脊髓病变[最新]

脊髓病变[最新] 脊 髓 病 变 概述(第四版) 脊髓外部结构: 位于椎管内，是脑干向下的延伸部分。其上部在枕骨大孔处于延髓相连(以C1脊神经根的最高根丝发出之处为 界)，下端形成终丝，终于第一尾骨的骨膜。 脊髓呈微扁圆柱体，全长42-45cm，自上而下发出31对脊神经: 颈段8对、胸段12对、腰段5对、骶段5对、尾神经1对。 脊髓也相应分成31个节段，但面并无节段的界限。 脊髓有两个膨大:称颈膨大和腰膨大。 颈膨大(C5-T2):发出支配上肢的神经根。 腰膨大( L1-S2):发出支配下肢的神经根。 (见图—脊髓外形) 脊髓表面有六条纵行的沟裂 腹面:前正中裂,深达脊髓前后径1/3，脊髓前动脉在此通过。 前外侧沟(左右各一)，脊髓前根由此出脊髓。 背面:后正中沟，深入脊髓背索，将脊髓对称地分成左右两部分。 后外侧沟(左右各一) 脊髓后根由此入脊髓。(见图—脊髓沟) 脊髓由三层结缔组织的被膜所包围:硬脊膜、蛛网膜、软脊膜。 最外一层为硬脊膜，是硬脑膜在椎管内的延续。 最内层为软膜，紧贴于脊髓表面。 硬膜与软膜之间为的薄而透明的为蛛网膜。 椎管内有三个腔 硬膜外腔:硬脊膜与椎管骨膜之间的空隙称为硬膜外腔，其中有静脉丛和脂肪组织。 硬膜下腔:硬膜与蛛网膜之间为硬膜下腔，其间无特殊结构。 蛛网膜下腔:蛛网膜与软膜之间为蛛网膜下腔，其间充满脑脊液与脑蛛网膜下腔相连。(见图—脊髓的内外结构) 脊髓与脊柱的关系:(见图-脊髓与脊柱的关系) 在12周时的胎儿，脊髓充满整个椎管全长。随着胎儿的生长，脊椎的生长速度大于脊髓的生长速度，因此，在 初生婴儿脊髓已不充满整个椎管。 成年时，脊髓下端只达到第一腰椎的下端，仅相当于椎管全长的2/3(成年脊髓全长为42-45cm)，这使脊髓节 段与脊椎节段不在同一平面上。脊髓节段的位置比相应的脊椎位置高，所以在定位诊断时须注意到这一差异，不 然会导致重大的定位误差。 颈髓(C1-C8) 较颈椎高1节椎骨， 上中胸髓(T1-T8) 较相应的胸椎高2节椎骨， 下胸髓(T9-T12) 较相应的胸椎高3节椎骨， 腰 (L1-5) 相当于T10-12 骶髓(S1-5) 相当于T12和L1 为了临床方便，可以从以下公式，从已知脊髓的病变的节段，来推算脊椎的节段。 颈椎节段=颈髓节段-1 胸椎节段=上中胸髓节段(T1-T9)-2 胸椎节段=下胸髓节段(T10-T12)-3 腰髓位于 T10-T12 骶髓位于 T12 和 L1 脊椎的表面标志 C7棘突 颈部第一个高出的棘突 T3棘突 两肩胛冈内端的连线 T7横突 两肩胛下角的连线 L3横突 脐平线 L4棘突 两髂嵴最高的连线 S2椎体 两髂前上棘的连线 脊髓的内部结构: (见图—脊髓的内部结构) 脊髓的横断面上，可见有灰质和白质两种组成。 灰质:主要有神经细胞和一部分胶质细胞组成，位居中央， 呈“H"形或蝴蝶形，分前、后角、侧角、前联合、后联合 前角:内含运动神经细胞，属下运动神经元。 后角:为传递痛、温觉和部分触觉的第二级感觉神经细胞。 侧角:C8-L2、S2-4节段尚有侧角，为交感和副交感中枢。 C8-L2侧角:主要是交感神经细胞，发出纤维至前根交感 神经径路，至支配和调节内脏和腺体的功能 C8-T1侧角:发出纤维支配同侧瞳孔扩大肌、睑板肌、眼 眶肌、同侧面部血管及汗腺，病变后产生 Horner综合症。 Horner综合症:表现为病变侧眼睑下垂、瞳孔缩小、眼球凹陷、面部不出汗 S2-4 侧角:为脊髓副交感中枢， 支配膀胱、直肠和性腺功能。 白质:包绕于灰质外周的结构，主要包含神经纤维及胶质细胞。 分为前索:位于前角及前根的内侧 侧索:位于前后角之间 后索:位于后正中沟与后角、后根之间 主要由上行(感觉)和下行(运动)传导束组成。 下行传导束:皮质脊髓束(锥体束)、红核脊髓束、顶盖脊髓束等上行传导束:脊髓丘脑束、脊髓小脑前后束、薄 束、楔束等. 皮质脊髓束:传递对侧大脑皮质的运动冲动至同侧前角细胞，支配随意运动; 脊髓丘脑束:传递对侧躯体皮肤的痛、温觉和轻触觉至大脑皮层 薄束:传递同侧下半身深感觉与识别性触觉，楔束在T4以上才出现，传递同侧上半身深感觉和识别性触觉; 脊髓小脑前后束:传递本体感觉至小脑，参与维持同侧躯干与肢体的平衡与协调。 中央管:灰质的中央有小管，称中央管。 脊髓的血液供应 (见图—脊髓的血液供应) 脊髓前动脉(anterior spinal artery) 起源于两侧椎动脉的颅内部分，在延髓腹侧并成一支，沿脊髓的前正中裂下行，贯穿脊髓全长。供应脊髓横断面 前2/3区域的血供 脊髓后动脉(posterior spinal artery): 起源于同侧椎动脉的颅内部分，左右各一根，在脊髓的后外侧沟下行，供应脊髓全长。不组成连续的纵行血管， 略成网状。主要供应脊髓的后柱和后索，为脊髓横断面的后1/3的血液供应。由于分支间吻合较好，因此较少发生供血障碍。 沟动脉(sucal artery) (见图—脊髓的动脉供应) 在前正中裂中，每一厘米的脊髓前动脉发出3-4支小血管，其不 规则地左右交替深入脊髓，称为沟动脉。供应脊髓横断面的前 2/3的血液供应。沟动脉为终末支，较容易发生缺血性病变，特 别是T4和L2节段，血供较差，较易发生病变。 脊髓根动脉(radicalar artery) (见图——脊髓根动脉的起源) 除了以上脊髓前动脉和脊髓后动脉外，脊髓颈段还有来自颈部的椎动脉分支及甲状腺下动脉分支供应，胸、腰、骶段还接受来自肋间A、腰A和髂内和髂外诸动脉的分支供应。这些分支沿着脊神经根进入椎管，通称为根动脉。 根动脉进入椎间孔后，分为前、后两支: 根前动脉(anterior radicalar artery) 根后动脉(posterior radicalar artery) 脊髓冠状动脉环:根前动脉、根后动脉与脊髓前动脉和脊髓后动脉吻合，构成脊髓冠状动脉环，环绕在脊髓表面，分出无数小穿透支进入脊髓，供应脊髓实质外周部分的血供。 根动脉在颈6胸9 腰2处三支根动脉较大。不但供应本节段，还可供应上下邻近多个节段。由于这一补充血供，使脊髓的动脉血流十分丰富不易发生缺血。但胸4节段和腰1节段常容易发生供血不足，其原因为: 胸4节段 在颈6和胸9两根动脉分布区的交界处 腰1节段 在胸9和腰2两根动脉分布区的交界处， 该两处的血液供应较为薄弱，当脊髓的主要动脉(脊髓前动脉和脊髓后动脉)发生栓塞时，常在相邻两根动脉分布区的交界处，即T4(C6-T9交界处)和L1(T9和L2)发生血供不足现象。临床上称为脊髓前动脉综合症。 (见图—根动脉的供应特点) 脊髓表面有6条静脉，分别位于: 前正中裂、左、右前外侧沟、后正中沟、左、右后外侧沟 脊髓静脉血液经根前静脉和根后静脉引流至椎静脉丛，向上与延 髓静脉相通，在胸段与胸腔内奇V和上腔V相通，在腹部与下腔V、门V、盆腔V相通。椎V丛内压力很低，没有瓣膜，其血流方向不定，常受腹腔压力的变动而改变(如负重、咳嗽、屏气等)，构成感染和恶性肿瘤转移入颅内的可能途径。 (见图——脊髓静脉回流) [脊髓损害的临床表现] 脊髓损害主要表现运动障碍、感觉障碍、括约肌功能障碍及自主神经功能障碍等。 1.运动障碍 脊髓不同部位受累表现瘫痪形式不同 (图—运动障碍) 脊髓灰质前角或,及前根病变:下运动神经元瘫痪，如脊髓灰质炎 侧索中皮质脊髓柬损害:上运动神经元瘫痪。 前角和侧索同时损害:产生混合性瘫痪，见于肌萎缩侧束硬化。 2.感觉障碍 后根损害:产生节段性感觉障碍(深、浅感觉均有障碍)(见图) 后角损害:表现为节段性分离性感觉障碍，即同侧痛温觉障碍，深 感觉及部分触觉仍保留，是由于深感觉和部分触觉纤维 不经后角而直接进人后索;如病变累及两侧常有明显束 带感。 白质前连合损害:损害两侧脊髓丘脑束的交叉纤维，表现为对称性 节段性痛温觉丧失，而触觉因有未交叉的纤维在后索及 前索中直接上升，故无明显障碍，称为感觉分离现象。 脊髓丘脑束损害:引起传导束型感觉障碍，表现为对侧损害节段平 面以下痛温觉减退或消失，深感觉保留。 (见图) 后索损害:病变平面以下同侧深感觉及部分触觉减退或缺失，行走 如踩棉花感(感觉性共济失调)见于脊髓痨。(见图) 3.脊髓半侧损害 脊髓半切综合征(Brown—Sequard syndromes) 病变同侧损害节段以下上运动神经元性瘫痪和同侧深感觉障碍、 病变对侧损害节段以下痛温觉减退或丧失，而触觉存在， 病变侧损害节段以下血管舒缩功能障碍。由于后角细胞发出的纤维先在同侧上升2、3个节段后再经白质前连合交叉至对侧组成脊髓丘脑束，所以产生对侧传导束型感觉障碍的平面较脊髓受损节段的水平低。 (见图—脊髓半切综合症) 4.脊髓横贯性损害 表现受损节段以下双侧感觉、运动全部障碍、大小便障碍及自主神经功能障碍。当脊髓受到急性严重的横贯性损害时，早期呈脊髓休克(spinal shock)，表现肌肉松弛、肌张力低、腱反射消失、病理征阴性和尿潴留等，一般持续1—6周;以后逐渐进入高反射期，表现为肌张力增高、腱反射亢进、病理征阳性和反射性排尿等。 (见图—脊髓横贯性损害) 5.脊髓各节段横贯性损害临床表现 脊髓受损节段的判断主要是依据:神经根刺激症状、感觉障碍平面、肌肉萎缩、反射改变、棘突压痛及扣击痛、辅助检查。 脊髓的五个主要节段损害的表现是: (1) 高颈段(C1—4):出现损害平面以下各种感觉缺失、四肢呈痉挛性瘫痪、括约肌障碍、四肢无汗。常伴枕部疼痛及头部活动受限。引起高颈髓损害的最常见的病因是环枕部畸形 、外伤和炎症等。 (颈椎推拿后四肢瘫) C3—5损害可出现膈肌瘫痪、呼吸困难， 有些病变可由枕骨大孔波及后颅凹，引起延髓小脑症状，如吞咽困难、饮水咳呛、共济失调、眩晕及眼球震额，甚至波及延髓的心血管呼吸中枢，引起呼吸循环衰竭而死亡。占位性病变可阻塞小脑延髓池而引起颅内压增高。 (2)颈膨大(C5—T2): 双上肢呈周围性瘫痪，双下肢呈中枢性瘫痪，病变平面以下各种感觉缺失，括约肌障碍，上肢有节段性感觉减退或消失，可有向肩部及上肢放射性根痛。 C8—T1侧角受损时产生同侧Horner征 上肢腱反射改变有助于病变节段的定位: C5或C6病变:肱二头肌反射减弱或消失,而肱三头肌反射亢进. C7病变:肱二头肌反射正常而肱三头肌反射减弱或消失. (3)胸髓(T3—12):双上肢正常，双下肢呈上运动神经元性瘫痪，病变平面以下各种感觉缺失，出汗异常，大小便障碍，伴相应胸腹部根痛或束带感。T4、5水平是血供较差、易发病部位，感觉障碍水平有助于判断病损的部位， 如:T4相当于乳头水平 T6 剑突水平 T8肋缘水平， T10平脐 T12在腹股沟水平 腹壁反射:对应的脊髓反射中枢:(见图—Beevor征) 上腹壁反射T7—8、中腹壁反射 T9—10、下腹壁反射:T11—12 如:T10病变,下半部腹直肌无力，上半部肌力正常，患者仰卧用力抬头时，可见脐孔被上半部牵拉而向上移动，称为Beevor征。 (4)腰膨大(L1—S2):受损时出现双下肢下运动神经元性瘫痪，双下肢及会阴部感觉丧失，大小便功能障碍， 损害平面:L2—4时膝反射消失 S1—2时踝反射消失 S1—3受损出现阳萎 腰膨大上段受损:神经根痛区在腹股沟或下背部 下段受损:根痈表现为坐骨神经痛 (5)脊髓圆锥(S3—5和尾节):无下肢瘫痪及锥体束征，肛门周围及会阴部皮肤感觉缺失，呈鞍状分布， 髓内病变:分离性感觉障碍，肛门反射消失和性功能障碍，脊髓圆锥为括约肌功能的副交感中枢，故圆锥病变可出现真性尿失禁。 (6)马尾:下肢可有下运动神经元性瘫痪，损害症状及体征可为单侧或不对称，根性痛多见且严重，位于会阴部、股部或小腿，大小便功能障碍常不明显或出现较晚。 急性脊髓炎 急性脊髓炎(acute myelitis)是指原因不明的脊髓白质脱髓鞘或坏死所致的急性横贯性损害。又称急性横贯性脊髓炎、非感染性炎症型脊髓炎(myelitis of noninfectious inflamatory type) 本病包括不同的临床综合征，可分为感染后脊髓炎、疫苗接种后脊髓炎、脱髓鞘性脊髓炎(急性多发性硬化)、坏死性脊髓炎和副肿瘤脊髓炎。 一、 病因 病因未明，大部分可能因病毒感染或疫苗接种后引起的自身免疫反应有关。 早在1957年，亚洲流行流感之后，世界各国报导，脊髓炎的发病率均有升高，因此推测本病与流感病毒感染有关。但是后来发现，在流感合并脊髓炎的患者的血清中，流感病毒抗体滴定度升高，但脑脊液中抗体正常，神经组织中也未能分离出病毒，从而不能证明本病直接与病毒感染有关。 大量临床资料提示，多数病者在脊髓症状出现之前1-4周有发热、腹泻等病毒感染的症状，为此，目前认为本病可能是病毒感染后所诱发的一种自身免疫性疾病。 二、 病理 脊髓炎可累及脊髓全长任何节段，以T3-T5节段最常受累，病损可为局限性、横贯性、多灶融合或散在于脊髓多个节段。 肉眼观察，可见病变部位软膜充血、脊髓肿胀，严重者质地变软。切面可见灰白质界限不请，有点状出血。 显微镜下，软膜和脊髓血管扩张、充血、血管周围有炎性细胞侵润，主要为淋巴细胞和浆细胞为主，亦可杂有少量的中性粒细胞。灰质中神经细胞肿胀，变性和脱失。大量吞噬细胞和胶质细胞增生。 三、 临床表现 1.多发生在青壮年，男女均可患病，无明显差异。多数在脊髓症状出现前数天或数周有病前有病毒感染史，如发热、全身不适等上呼吸道感染症状及腹泻等，或有预防接种史。 受凉、过劳、外伤等常为发病的诱因。 2.起病较急，常在数小时至几天内出现脊髓损害症状，2-3天内、发展至完全性横贯性损害。部分患者可伴有背部疼痛、腰痛、束带感、肢体麻木、乏力等先驱症状。 典型的脊髓横贯性损害 1. 运动障碍: 病变水平以下肢体瘫痪，如起病急，而又严重，则在病变早期有脊髓休克现象，即肢体肌张力降低、腱反射消失、病理反射阴性，腹壁反射、提睾反射均消失，尿潴溜。 出现休克的病因不尽清楚，可能为脊髓低级中枢突然失去高级中枢的抑制，而脊髓中枢的神经元又尚未有独立功能。而出现的一种暂时的功能紊乱现象。 脊髓休克时间的长短，还受脊髓损害的严重程度和有无并发症的影响。如果脊髓损害为完全性的，或并发尿路感染、褥疮者，休克期较长。 随着休克期的恢复，肌张力逐渐增高，部分肌力恢复，腱反射逐步出现，伸性反射恢复，出现病理反射。 2. 感觉障碍 : 急性期病变节段以下所有的感觉消失，有些病人在感觉消失区上缘可有1-2个节段的感觉过敏区，或有束带状感 觉异常。 感觉恢复较运动慢，随访记载，即使在15年之后，部分病员仍残留感觉障碍，甚至于在完全恢复体力劳动的某些患者中，仍有一定的感觉减退和感觉异常区。 3. 膀胱、直肠和植物神经功能障碍: 脊髓炎早期(休克期间时)，大小便潴留，膀胱无充盈的感觉，逼尿肌松弛呈无张力性膀胱，容量达1000ml或更多，当膀胱充盈过度，压力超过括约肌耐受力时，出现尿失禁，称为充盈性尿失禁。 随着脊髓功能的恢复，膀胱容量缩小，尿液充盈到300—400m1时即自主排尿，称反射性神经原性膀肮。 除膀胱、直肠功能障碍外，还有病变节段以下植物神经功能障碍，如无汗或少汗，皮肤营养障碍、指甲松脆和角化过度等。 随着脊髓功能的恢复，膀胱逼尿肌逐步出现节律性收缩，可见到尿液从导尿管周边冲出，逐步出现尿意和排尿功能，以后逐步恢复至正常排尿功能。有的报导，2周恢复排尿功能为50%，因为即使脊髓横贯性损害，脊髓功能不能恢复者，其排尿功能可在骶髓中枢控制下恢复自主节律性排尿功能，但无尿意。常常呈现为节律性尿失禁，残余尿较大。 休克期，肛门括约肌松弛，大便失禁，随着脊髓功能的恢复和肌张力增高，常出现便秘。 在治疗中，膀胱治疗不当，长期连续引流而没有定期使膀胱充盈，在脊髓功能恢复时，可发展为痉挛性膀胱，容量缩小，尿量充盈到300-400ml，即自动排尿，称为反射性神经元性膀胱。 恢复期 非横贯性脊髓炎，则症状较轻，肢体瘫痪不完全，恢复快。横贯性脊髓炎，如无重要并发症，3-4周后进入恢复期。 瘫痪肢体的肌张力开始逐渐增高，肌力开始恢复，常自远端开始，感觉平面逐渐下降，腱反射逐渐增高，病理反射出现。排尿功能逐渐恢复，一般在3-6月可基本恢复，少数病例遗留程度不等的后遗症。 上升性脊髓炎 起病急骤，感觉平面在 1-2天内甚至于数小时内上升至高颈髓，出现吞咽困难，瘫痪由下肢迅速上升波及上肢，甚至于延髓支配的肌群。出现吞咽困难、构音不请、呼吸肌瘫痪，常可引起死亡。 脱髓鞘性脊髓炎(demyelinative myelitis) 即急性多发性硬化(MS)脊髓型 临床表现与感染后脊髓炎相同，但临床进展较缓慢，可持续1—3周或更长时间;大多数患者前驱感染不确定或无感染史。 其典型临床表现是，一侧或双侧麻木感从骶段向足部和股前部或躯干扩展，并伴有该部位无力及下肢瘫痪，进而膀胱受累，躯干出现感觉障碍平面。诱发电位及MRI检查可发现CNS其他部位损害。 四.辅助检查 1.急性期:周围血Wbc可正常或稍高。 Csf:压力不高，Wbc可正常，亦可增高至10-100×106/L 以淋巴细胞为主，蛋白质可轻度增高，为0.5-1.2g/L 糖、氯化物正常，无椎管阻塞现象，但当脊髓水肿严重， 脊髓腔可部分梗阻，蛋白含量可达2g/L以上。 2.电生理检查: ?视觉诱发电位(VEP)正常，与视神经脊髓炎及多发性硬化鉴别 ?下肢体感诱发电位(SEP)可为阴性或波幅明显减低 ?运动诱发电位(MEP)异常，MEF可作判断疗效及预后的指标 ?肌电图呈失神经改变 3(影像学检查 脊柱x线正常。 脊髓MRI典型改变是病变部脊髓增粗，病变节段髓内斑点状或片状长T1长T2信号，常为多发，或有融合，强度不均;恢复期可恢复正常。但也有脊髓MRI始终末显示异常者。 。 五、诊断和鉴别诊断 根据急性起病，脊髓横贯性损害的症状，病前有感冒或预防接种史，再结合脑脊液检查，往往不难作出诊断。 鉴别诊断: ? 急性硬脊膜外脓肿:30-50%病前有皮肤脓肿或细菌感染，如皮肤疖肿、痈、扁桃体化脓性病灶、褥疮或肾周 脓肿等，病原菌通过血行或组织蔓延，达到硬脊膜外脂肪组织中而形成脓肿。 常见的病原菌为金葡菌，其次为肺炎球菌、链球菌或革兰氏阴性肠道细菌，常在原发感染后数天或数周发病。 首发症状为背部及双下肢剧痛，并很快发展至双下肢瘫痪。 Csf:蛋白、Wbc轻度增高，以蛋白增高明显，脊髓腔梗阻。 脊髓CT或MR，可帮助诊断。 ? 脊柱结核: 早期有低热，食欲不振，乏力等结核中毒症状，如病变的椎体破坏，发生塌陷，椎旁冷脓肿形成，压迫脊髓，而 出现急性脊髓横贯性损害的症状。 体征:脊柱棘突明显突起或出现后凹成角畸形。 脊柱X片:可见脊柱结核改变，如椎体破坏、锲形塌陷、后凹、脓肿等。 ? 脊柱转移性肿瘤 身体其他部位的恶性肿瘤可通过局部侵润，血液播散转移到椎体脊髓硬膜外、以老年人多见，发病快，早期有根 痛，剧烈，不久出现脊髓受压症状，如截瘫、尿潴留等。(举例80岁) ? 视神经脊髓炎: 为多发性硬化的一种亚型，除了有脊髓症状外，还有视力障碍。病情有缓解或复发，还可以伴有其他症状，如复 视、共济失调等。 ? 脊髓出血: 多有外伤或脊髓血管畸形引起，起病急，发病时有剧烈背痛，迅速出现肢体瘫痪和括约肌障碍，csf呈血性，CT 或MR可有助诊断，脊髓造影可见血管畸形。 四、 治疗: 及时治疗、精心护理、加强营养、预防并发症、尽早康复训练。 1.药物治疗 ? 皮质类固醇激素: 氢考100-200mg或地塞米松10-20mg，静滴，每天一次， 7-10天之后，改为强的松40-60 mg/日。随病情好转可于 1—2月后逐步减量停用。 甲强龙500-1000mg静滴，每天一次，3-5天后改为强的松 40-60 mg/日，随着病情好转，可逐渐减量。 ?免疫球蛋白: 成人每次用量15—20g静脉滴注，每日1次，3—5次为一疗程 ?抗生素:预防和治疗泌尿道或呼吸道感染; ?维生素B族有助于神经功能恢复， 血管扩张剂如烟酸、尼莫地乎、丹参，神经营养药如三磷酸腺 昔、细胞色素C、胞二磷胆碱亦可选用，可能对促进恢复有益; ?α—甲基酪氨酸(AMT)可对抗酪氨酸羟化酶，减少去甲肾上腺素 (NE)合成，预防出血性坏死的发生。 2(护理 极为重要，预防各种并发症是保证功能恢复的前提。 ?应勤翻身、拍背，改善肺泡通气量，防止坠积性肺炎。 ?保持皮肤干燥清洁，忌用热水袋以防烫伤，在骶尾部、足跟 及骨隆起处放置气圈，防止褥疮。 ?排尿障碍应行无菌导尿并留置尿管，预防尿路感染。 经常按摩皮肤及活动瘫痪肢体，皮肤发红可用70,酒精或温?瘫痪肢体及足应保持功能位，防止肢体痉挛及关节挛缩。 3.康复治疗 急性期应立即进应行康复治疗，作肢体被动活动与按 摩，改善肢体血液循环，部分肌力恢复时应鼓励病人主动活，加 强肢体功能锻炼,促进肌力恢复，防止肢体痉挛及关节挛缩，纠 正足下垂。 [预后] 如无严重并发症，通常在3-6月内可恢复生活自理，亦可 有留有不同程度的后遗症。 肢体完全性瘫痪者发病6个月后EMG仍为失神经改变，MRI显示髓内广泛性信号改变，病变范围多于10个节段或下肢MEP无电反应者预后不良;合并褥疮、肺或泌尿系感染时常影响病情恢复，遗留后遗症，部分病人可死于合并症。 上升性脊髓炎颈后较差，可在短期内死于呼吸循环衰竭。 脊髓压迫症 脊髓压迫症(compressive myelopathy)是由于椎管内的占位性病变而产生脊髓受压的一大组病症。病变呈进行性发展，最后导致脊髓横贯性损害和椎管阻塞。 一、 病因及发病机制: 1.病因: ? 肿瘤:最为常见，约占1,3以上。起源于脊髓组织及邻近结构绝大多数，如脊髓胶质瘤、室管膜瘤神经纤维瘤、脊膜瘤等，其次为来自肺、乳房、肾脏和胃肠道等的转移瘤，多为恶性肿瘤、淋巴瘤和白血病等。(九院职工多发性神经纤维瘤、恶性淋巴瘤) (见图—各种肿瘤对脊髓的压迫) ? 炎症:如化脓性、结核和寄生虫血行播散，邻近组织蔓延及直接种植(医源性)引起椎管或脊柱急性脓肿、慢性肉芽肿、脊髓蛛网膜炎及蛛网膜囊肿等(腰穿穿刺点的皮肤感染引起椎管脓肿) ? 脊柱外伤如骨折、脱位及椎管内血肿形成(唐山大地震、桑兰) ? 脊往退行性病变:随着CT和MR的广泛应用后，由于骨质增生、椎间盘突出、后纵韧带钙化、黄韧带肥厚或先天发育障碍而导致椎管狭窄，而引起脊髓压迫症也逐渐受到重视。 ? 先天性疾病:如颅底凹陷症、环椎枕化、颈椎融合畸形等，脊髓 血管畸形可造成硬膜外及硬膜下血肿。 (见图—椎骨骨折等) 2.发病机制和病理生理: 脊髓位于骨性的椎管腔内，质地软而脆弱，对缺氧较为敏感，任何一种压迫性病因，对脊髓的影响，一方面为机械性压迫，另一方面为引起血供障碍， 受压早期，通过移位、排挤脑脊液及表面静脉的血液而得以代偿，神经传导通路未断，可不出现神经受损的症状，或损害为可逆性的，后期代偿可出现骨质吸收，使局部椎管扩大，此时多有明显的神经系统症状与体征。 当受压加剧和时间过久，变为不可逆，引起脊髓变性、软化。 影响代偿功能的因素: (一)压迫速度: 急性压迫:通常无充分代偿的时机，脊髓损伤严重; 慢性受压:能充分发挥代偿机制，病情相对较轻，预后较好。 (二)病变与脊髓的关系: 髓内占位性病变，直接侵犯神经组织，压迫症状较早出现。 髓外硬膜外占位，由于硬脊膜阻挡，对脊髓压迫相对较轻。 髓外硬膜内病变，症状进展缓慢，可表现为脊髓半切综合症 Bronw Sequard syndrome 病变同侧损害节段以下的上运动神经元瘫痪、深感觉障碍，病变对侧损害节段以下的痛温觉消失，触觉存在。 动脉受压而供血不足，可引起脊髓变性萎缩; 静脉受压瘀血引起脊髓水肿。 三 临床表现: 脊髓压迫症的临床表现大致可分急性和慢性两种，但亦有不典型。 (一)急性脊髓压迫症 常见于脊髓外伤、脊髓转移性肿瘤、部分脊柱结核等，多数表现为急性或亚急性起病，病程类似于急性脊髓炎，在较短的时间内发生病变以下的肢体瘫痪，感觉障碍及大小便障碍，在起病初期表现为脊髓休克(病变以下肢体呈弛缓性瘫痪)，腰穿发现椎管阻塞、蛋白增高，脊柱可有压痛及畸形，摄片大多有相应的骨质改变。 (二)慢性脊髓压迫症 慢性脊髓压迫症呈缓慢进行性发展，通常表现三期: ? 根痛期:神经根痛及脊膜刺激症状 ?脊髓部分受压期:表现脊髓半切综合征 ?完全受压期:出现脊髓完全横贯性损害 以上三个期，并非所有患者都很明显，大多患者三期症状都交叉的，其中以慢性髓外压迫性病变最为典型，病程越长，三期越明显。在病变过程中，会出现下列症状: 神经根刺激症状 反射异常、 感觉障碍 自主神经功能障碍 运动障碍 脊膜刺激症状 1.神经根刺激症状: 因病变神经根及硬脊膜受到刺激而发生自发性疼痛，其部位符合神经根分布，性质为撕裂、触电、刀割或火烧样疼痛，此疼痛常有定位意义。 疼痛于夜间加剧，每于咳嗽、喷嚏、转体、负重等用力动作时诱发，根痛可以是一侧的，亦可以是双侧的，为髓外硬膜内肿瘤的常见的症状，尤其是神经纤维瘤，可作为最常见的首发的症状。 以后后根被病变破坏而呈节段性感觉障碍。如病变继续扩大，压迫前根，则表现为节段性的肌束颤动和肌肉萎缩，神经根痛症状对确定病变的水平有较价值。 2.感觉障碍: 如病变在椎管内继续发展脊髓开始部分受压，出现传导束功能障碍，症状常逐渐进展，如脊髓丘脑束受压，可出现病变水平以下对肢体烧灼样疼痛，体检时发现该区域的痛温觉缺失。 髓外病变，感觉障碍常自下肢远端(足趾)开始，逐渐至受压节段 髓内病变，出现病变节段分离性感觉障碍(痛温觉消失，触觉存在)，以后侵及脊髓丘脑束，则出现病变水平以下，对侧肢体的痛温觉缺失，感觉障碍常自病变节段向下发展，鞍区(S3-5)感觉保留到最后才受损，称为“马鞍回避”。 如病变自后压迫后索，或者从前面向后推，使后索受黄韧带压迫均能产生病变水平以下同侧深感觉缺失。患者在黑暗行走困难，有踩在棉花上感觉，走路拖鞋丢失也不知道。 3. 运动障碍: 脊髓前角和前根受压，引起病变节段支配肌肉松弛性瘫痪，伴肌肉萎缩和肌束颤动(下运动神经原瘫)。椎体束受压，引起运动障碍，为上运动神经原瘫痪，表现为肌张力增高，腱反射亢进，病变节段以下同侧肢体瘫痪， 初期脊髓休克期时为弛缓性瘫痪，后来呈痉挛性瘫痪，腹壁反射、提睾反射消失 4. 反射异常: 经过病变节段的腱反射减弱或消失。椎体束受损则损害平面同侧腱反射亢进，出现病理反射，腹壁反射、提睾反射消失。脊髓休克时各种反射，包括 病理反射均不能引出。 5 .自主神经功能障碍: 双侧椎体束受损时双下肢均呈痉挛性瘫痪，可出现尿潴留(无张力性膀胱)和便秘，马尾和圆锥病变，出现尿失 禁、大便失禁。瘫痪肢体可因血管运动功能和泌汗功能障碍，呈现皮肤干燥、脱屑、少汗或无汗。 6. 脊膜刺激症状: 多数由硬膜外病变引起，表现为脊柱局部自发性疼痛或扣击痛，运动受限，如颈部抵抗和直腿高举试验阳性等。 随着病变逐渐进展，脊髓完全受压，病变以下感觉、运动、膀胱及肛门括约肌功能障碍，皮肤、指甲营养等均出 现障碍。 四、 辅助检查 1. 腰穿:对脊髓压迫症诊断有重要意义 csf: 旦白含量增高，呈旦白细胞分离，如旦白含量超过 10g/L，csf 呈黄色，流出后自动凝结，称Froin综合症。 髓外硬膜内肿瘤旦白增高最为明显。 压颈试验(Queckenstedt) :提示椎管严重阻塞。 不完全梗阻:压颈后上升较快而解除压力后下降较慢，或上升 慢下降更慢提示可能为不完全梗阻。 完全梗阻:压颈后压力不上升，提示椎管有严重梗阻。 椎管严重梗阻时CSF蛋白含量明显增高而细胞数正 常，即蛋白—细胞分离。 一般梗阻越完全、时间越长、梗阻平面越低，蛋白含量越高。 在梗阻平面以下行腰穿放CSF并作压颈试验时，可能造成占位病灶移位而使压迫症状加重，表现为根痛、肢体力 弱和尿潴留等于腰穿后明显加重，这是由于肿瘤移位后加重脊髓压迫的结果。 (妇产科剖腹产后双下肢瘫痪，家属投诉谓医疗事故，结果为脊髓内肿瘤) 另外怀疑硬脊膜外脓肿时，切忌在脊柱压痛部位及其附近进行腰穿，以防将病原菌带人蛛网膜下腔，造成化脓性 感染。 2. 脊柱X线平片: 可发现脊柱骨折、脱位、错位、结核、骨质增生及椎管狭窄，肿 瘤可出现椎弓根间距增宽、椎弓根变形、椎间孔扩大、椎体后缘 凹陷或骨质破坏等。 3. 脊髓造影 有了CT及MR检查后，较少进行。 可显示脊髓梗阻界面，椎管完全梗阻时，上行造影只显示压迫性病变的下界，下行造影显示病变的上界。 。 4(CT及MRI:能清晰显示脊髓压迫的影像，尤其是MRI能清晰显示 解剖层次、椎管内软组织病变轮廓，可提供脊髓病变部位、上下 界线及性质等有价值的信息。 五、诊断和鉴别诊断: 诊断要点:首先必须明确脊髓损害是压迫性的，还是非压迫性的, 然而通过必要的检查，以明确脊髓压迫的部位或平面， 进而分析是在脊髓内，还是在硬膜内、髓外硬膜外 以及压迫性病变的性质(肿瘤、结核、椎间盘突出等) 是急性压迫还是慢性压迫 1(脊髓压迫症与非压迫性病变的区别 (1) 急性脊髓炎: 急性起病，病前有发热、全身不适等前驱症状， 脊髓损害症状在数小时至数日内达到高峰，呈横贯性脊髓损伤。 急性期CSF蛋白含量可增高，椎管偶有梗阻， MRI可见病变节段脊髓水肿增粗，酷似髓内肿瘤，但随着病情好 转，脊髓水肿可完全消退，此点有助于鉴别。 (2)脊髓蛛网膜炎:可继发于非特异性炎症或结核性、梅毒性脑脊髓膜炎，严重椎管狭窄、多个椎间盘病变、椎管内多次注射药物、椎间盘进行多次手术和脊髓麻醉等均可造成蛛网膜粘连，并可压迫血管影响血液供应，出现神经根、脊膜与脊髓受损表现。症状时轻时重，病损常不对称，尤其感觉障碍多为根性、节段性或斑块状不规则分布，根痛可单发或多发，CSF动力学试验可有梗阻，蛋白含量增高，椎管造影显示造影剂呈滴状或斑块状分布。 (3)脊髓空洞症:起病隐袭，病程长，’病变多位于下颈段与上胸段，表现病变水平以分离性感觉障碍、下肢锥体束征，根痛少见，皮肤营养改变明显。腰穿无梗阻现象，CSF查一般正常，MRI可显示脊髓内长条形空洞。 2( 髓内、髓外硬膜内、髓外硬膜外病变鉴别 对于脊髓病变，特别是脊髓压迫症，如脊髓肿瘤，在确定了损害的上下水平后，进一步应了解病变在横断面上系位于髓内、髓外硬膜内还是硬膜外，以及病情进展的快慢，这对定位诊断及判断预后有极大的帮助。 (1)髓内病变:根痛少见，症状常为双侧性。感觉障碍自病变节段开始呈下行性发展，常为分离性感觉障碍，有马鞍回避;节段性肌肉瘫痪与萎缩明显，括约肌功能障碍出现早且严重。椎管梗阻出现较晚，常不完全，CSF蛋白含量增加多不明显。脊柱x线平片较少阳性发现，脊髓碘油造影显示病变区脊髓局部增粗或蛛网膜下腔变窄。慢性髓内病变多为肿瘤或囊肿，急性病变多为脊髓出血，可由脊髓血管畸形破裂或肿瘤出血引起。 (2)髓外硬膜内病变:神经根刺激或压迫症状出现早，在较长时间内可为唯一的临床表现，是神经鞘瘤最常见的首发症状。脊髓损害自一侧开始，由脊髓部分压迫、脊髓半切损害逐渐发展为横贯性损害。感觉障碍自足开始呈上行性发展，括约肌障碍出现较晚，椎管梗阻较早而完全，CSF蛋白明显增高，脊柱x线可见骨质破坏，脊髓造影显示边缘清晰光滑的充盈缺损或肿瘤轮廓，脊髓向病变对侧推移。MRI可清晰显示占位性病变部位及大小。多为神经鞘瘤和脊膜瘤，病程进展缓慢。 (3)髓外硬膜外病变:可有神经根刺激症状，但更多见局部脊膜刺激症状。因硬脊膜的阻挡，脊髓压迫性损害症状出现较晚，常在椎管已有明显或完全梗阻后才发生。感觉障碍亦呈上行性发展，括约肌障碍出现较晚，受压节段肌萎缩不明显。CSF蛋白增高不明显，脊柱x线片常有阳性发现，脊髓造影可显示梗阻平面但不锐利，CT、MRI有助于诊断。硬膜外病变多样，如来自脊椎及邻近软组织的肿瘤、寒性脓肿、结核性肉芽肿及急性细菌性脓肿，癌瘤转移多见，以及外伤如骨折、脱位和硬膜外血肿等。感染一般有全身中毒症状及感染灶，外伤常有明确的外伤史，硬膜外肿瘤多为恶性，早期出现明显疼痛，症状进展一般较硬膜外血肿及脓肿缓慢。 脊髓髓内及髓外肿瘤的鉴别要点 髓内 髓外 自发性疼痛 烧灼样、定位含糊 早期神经根痛 感觉丧失 自病灶开始向下 自下部向上发展 下运动神经元症状 明显 少见 锥体束症 出现较晚 出现较早 倒半切综合症 无 可有 椎管阻塞 晚出现且不明显 早发生且明显 脊髓硬膜内、硬膜外的鉴别要点 硬膜内 硬膜外 病程进展 较慢 较快 两侧体症 不对称，有倒半切综合症 常对称 csf改变 较明显 不明显 放射学改变 少见 多见 六 治疗: 病因治疗:首先明确诊断，然后及早手术治疗。 急性压迫争取在6小时内减压手术。 脓肿手术后合并用足量的抗菌素， 恶性肿瘤手术后合并化疗、放疗。 手术后瘫痪肢体的康复治疗，预防并发症。 预后:取决于压迫的病因、受压时间及其可能解除的程度 髓外硬膜内肿瘤多数是良性，预后较好 。 髓内肿瘤预后较差、 受压时间短的预后好，受压时间长的预后差。 慢性压迫发挥其代偿功能，预后较急性好。 Copyright 2003-2004 ?上海交通大学医学院教务处 & 九院 & 信息资源中心 版权所有 All rights