[doc] 胃神经鞘瘤

[doc] 胃神经鞘瘤 胃神经鞘瘤 易j斗神(疑 堂堂医兰塑!望塑鲞蓥!塑 胃神经鞘 安徽省立医院普外科 胃神经鞘瘤极为罕见,诊断困难.我院自 1975~1990年遇到胃神经鞘瘤5例,搜集国内 文献(1989~1990)9侧,综台报告如下. 临床_? … ,一 般资料 本组14例中男7例,女7例.年龄撮大者69 ,摄小者23岁,平均53岁.上腹部不适,隐 痛,桶痛,闷胀者9例(64.2),上腹部包 块者7例(so),腹痛+包块4例(28.5), 呕血黑便者4例(28.5%),腹腔冉大出血4例, 其中2例呈出血性休克(28.5).其次为钠差, 消瘦,无力,发烧等.李组无1例术前确诊者, 均为术后病理确诊.8例行GI检查4倒指示 胃良性肿瘤或占位,l倒诊断十二指肠溃疡,1 例诊断胃外肿瘤,1侧诊断胃平滑肌瘤,1倒诊 断胃憩室并穿孔.5例行超声检查4例提示上 腹部肿块或实质不均质包块,l例为阴性.3例 行纤维胃镜检查:指示胃牿膜下肿块及胃平精 肌瘤各l例,1侧为阴性. 二,手术所见 率组均行手术治疗2例行全胃切除术,9 倒行胃大部分切除术,2饲行胃楔形切除术,l 识因肿瘤自胃壁脱落到腹腔,胃鹫出血,行胃 修补术.手术所见肿瘤位于胃底郝者2倒,胃休 部者9倒,胃赛部者3倒.其中1例瘤体自胃壁 脱落胃壁出血及3倒肿瘤巨大,囊性变.破溃 引起腹腔内大出血,休克.4例因肿瘤面胃 粘膜溃疡}『起呕血和便血.2倒肿瘤侵犯腹膜 脑肌及肝脏,此2例病理报告恶变.标本观察肿 瘤呈内生型生长者3倒,胃腔内外型生长者l例, 外生型生长者10例.内生跫肿瘤平均直径为 4.3cm,外生型肿瘤平均直径为11.8cm.本组1 例伴发胃多发性炎性息内,1倒伴发肝脏囊肿. 三,病理检查 本组:l每经病理佐证诊断,恶变者5饲.恶变 ?33? 瘤 鲤撩荣楠7弓z. L话,) 率为35.其中作者5例病理报告恶变3例a本 组束发现胃区域淋巴结有转移.肿瘤包膜清 楚,呈结节状或囊性变.切面呈灰白色,半透 明或鱼肉状,出血,坏死.镜检见瘤细胞疏网 状,有上皮样细胞,浆红,细胞呈棱形,卵园形 或多角形,呈栅状,漩涡状或编织状排列.恶变 者镜检均觅细胞核异型,核分裂像较多见.作 者5蜘均行免疫酶标检~S--lOO蛋白均阳性, Desmia(肌节蛋白)均阴性.2饲行MBP(神 经髓鞘磷脂蛋白,检查均阳性.3例行Vimentlr~ (波形蛋自),检查,2铡阳性,1例阴性.2侧行 GFAP(神经胶质酸性蛋自)检查均阳性. 讨论 一 ,胃神经鞘瘤的发病率 神经鞘瘤是来源于神经鞘膜的雪旺氏细胞 亦称雪旺氏细胞瘤.好发部位为大的外围神 经,特别四肢,颈部,纵膈,等发生在胃的神 经鞘瘤罕见.胃的非上皮性肿瘤,以平精肌瘸 最多见,其次为神经源性肿瘤的神经鞘瘤,神 经纤维癌.神经鞘瘤占神经源性肿瘤昀 78%”.Palmer…统计胃神经源性肿瘤263 例中181倒为神经鞘瘤(68.8)本岛 1974年统计胃神经肿瘤125例中,神经鞘瘤为 lO3倒,占82.4%.我院自1975,1990年胃良 性恶性肿肿瘤850例,神经鞘瘤5例,发病率为 0.59%占胃神经源性肿瘤的41.6%(s/l2). 胃神经鞘瘤好发于胃体部,Palmer统计: 胃体部占57.8,胃窦部占20.2%,胃底部 11.7,幽n强贲门部占3.1.本组发生在 胃件部者9倒.胃神经鞘瘤发生在Auorbach与 Melssener的神经束中,胃牯膜下层较多,其 次为浆膜下层,肌层.本病多发于4O岁以上. 同时胃神经鞘瘤可伴发胃癌,DaImara等 26铡中5倒伴发胃癌.另外有报告伴发胃溃 疡病,神经纤维瘤或神经纤维瘤病,肺癌,胆 ? 34? 囊炎等.我们的病例中l饲伴发胃多发性炎性 息肉,l饲伴发肝囊肿. 二,临床表现及诊断 胃神经鞘瘤病程较长,发展较慢,缺乏典 型的临床症状.主要的表现为上腹部不适,隐 痛,棚痛或闷胀感.上腹部或左上腹部可触及 圆形,椭圆形光滑,质中,活动,压痛之包块, 呕血或便血,其次为纳差,恶心,消瘦,无 力,发热等.其临床表现和诊断可因临床病理 类型不同而异.外生型肿瘤常可巨大,因肿瘤 生长迅速,肿瘤供血不足可囊性变或坏死,可 以突然破溃,或瘤体自胃壁脱落到腹腔,导致 腹腔内大出血,休克.内生型和腔内外型肿瘤, 一 般瘤体较小,症状较轻,多伴有肿瘤引起的胃 牯膜溃痔’可导致消化道出血,呕血或黑便. 亦可以被抗凝剂和口服乙酰水杨酸药物(阿斯 匹林)诱发消化道出血肿瘤发生恶变,则生 长迅速,伴有明显的贫血,消瘦,无力等. 胃神经鞘瘤术前确诊田难.本文l4饲无l 倒术前确诊,手术中亦常常误诊为平精肌(肉) 瘤.钡餐和内腔镜检查亦多误诊为平滑肌瘤或 胃的良性肿瘤,胃溃疡病,或憩室等.肿瘤不 伴存胃牯膜病变者,常误诊为胃壁外肿瘤或者 无阳性体征发现.胃神经鞘瘤发生于胃粘膜下 层或肌层,病变区周围胃牯膜可以芷常,X线 衰现胃牯膜纹投有中断,胃壁柔软,胃蠕动尚 好,则X线常可和胃癌鉴掰.至于超声和CT检 查只能提示胃或胃外占位性病变,实质性或实 质不均性肿块,常不能确诊本病. 三,胃神经鞘瘤的恶变闻题 神经鞲瘤恶变甚少.全身各部位的神经鞘 瘤恶变率为4r.6,则胃神经鞘瘤的恶变率为 6%,7.7”“.本文l4例胃神经鞘瘤,恶 变5侧,恶变率为36.7%其也部位的神经鞘瘤 比胃的神经鞘瘤恶变率低,可能因为胃神经鞘 瘤早期临床症状不明显,不能行早期诊断早期 切除的原因.其实胃神经鞘瘤都应视为能够恶 变的.肿瘤发生恶变,表现生长快,肿块周 定,疼痛加重,消瘦,贫血明显,全身无力. 手术见肿肿瘤巨大,血性腹水,肿瘸和周围组 安徽医学1992年笫13卷第5期 织器官粘连,侵袭和内脏转移. 直到肿瘸的晚期,亦未见区域性淋巴结转 移,而主要以侵袭和血行转移为主. 神经鞘瘤和神经纤维瘤系同一起源,恶性 神经鞘瘤可以由神经鞘瘤和神经纤维瘤恶变而 来.肿瘤发生恶变,靠病理检查区分也很困 难,主要表现为异型细胞较多,为大小不同的 幼稚细胞.细胞核有丝分裂可见,每高倍镜视 野一个至数十个. 四,鉴别诊断 胃的非上皮肿瘤以平精肌瘤最多,其次是 神经源性肿癌的神经鞘瘤和神经纤维瘤.组织 学的诊断近似平滑肌瘤,常常误诊.神经鞘瘤 皆有包膜,在包膜和艚的浅层常见神经轴突. 组织胞上核细长,染色较探,所形成的栅状排 列不规则,细胞束受神经索的约束,呈曲索状, 交角平缓,平滑肌瘤可无包膜,细胞核栅栏状 排列较规则,细胞束直角相交,Daimaru等] 用多种组织化学免疫标记方法去区别是神经鞘 瘤或是平滑肌瘤,对胃肠道梭形细胞基质的肿 瘸306倒的研究中,有24倒为神经鞘瘤而以往 误诊为平滑肌瘸.S—i00蛋白主要从中抠神经 组织的星形胶质细胞,少突神经胶质细胞以及 未稍神经组织的S&warm细胞分离出来的蛋 白.Leu一7抗体是白细胞和淋巴细胞的抗体,对 神经细胞染色也为阳性.所以用S-100蛋白和 Leu一7抗体免疫标记组织化学染色阳性,支持 神经鞘瘤的诊断.用GFAP(神经胶质纤维酸 性蛋自)免疫反应阳性,指示可能肌层神经丛 的起源.在我们的5蜘中都行多种免疫酶标检 查,排除了肌源性肿瘤. 五,治疗及预后 胃良性神经鞘瘤,术后复发率低.Da-m— avu等24例良性雪旺氏细胞嫡术后无复发. 一 般行胃大部切除或部分切除可以治愈.术后 不需化疗或放疗.手术中发现肿瘤较大,有邻 近组织的侵袭或脏器转移者,可能恶变,应 行根治性切除.术后复发率高,预后较差.本组5 例恶变者,3例行根治性切除,虽然术后加用 化疗,均在1年9个月内死于肿瘤复发,l蜘行胃