[doc格式] 原发性嗜酸粒细胞增多症伴肺间质纤维化及心脏附壁血栓形成一例报告

[doc格式] 原发性嗜酸粒细胞增多症伴肺间质纤维化及心脏附壁血栓形成一例报告 原发性嗜酸粒细胞增多症伴肺间质纤维化 及心脏附壁血栓形成一例报告 192LabeledImmunoassays&ClinMed.Jun.2009.Vo1.16.No.3 原发性嗜酸粒细胞增多症伴肺间质纤维化 及心脏附壁血栓形成一例报告 刘唠,霍丽珍,冯媛媛 (1.内蒙古医学院附属医院风湿免疫科,内蒙古呼和浩特市010059; 2.内蒙古赤峰市喀喇沁旗旗医院急诊科,内蒙古赤峰市024400) 患者,男,38岁,主因”间断眼睑及双下肢水肿,血嗜酸性 粒细胞增多1.5年,胸闷气短l0天”于2006年3月813入内 蒙古医学院附属医院. 1病例特点 患者于2004年9月无明显诱因发现眼睑及双下肢水肿, 伴心悸,活动后加重,夜间有时无法平卧,就诊于当地医院. 查血常规:WBC(7.17—12.39)×10/L,EOS%13.2%,15. 0%,EOS(0.95—1.28)×10/L,HGB(113—149)g/L,PLT (24,81)×10/L;血涂片:N26%,43%,L19,36%,EOS 22%,54%,M0.05%一5%,血小板散在多见.尿常规:PRO 34U/L,GGT149 (一).肝肾功:Ar32,105U/L,AST28— — 276U/L,ALB4.58—4.76g/dL,TBIL37.35—53.75~mol/ L,DBIL16.94—33.68I~mo]/L,Cr89—99~mol/L,ESR3, 5mm/h,CRP14rag/L.心脏超声:EF70%,双房增大,心包少 量积液,疑左室内血栓.肺功能:限制性通气功能障碍.胸 部CT:心包积液,肺间质纤维化.腹部CT:肝硬化,门脉高 压,腹水,胆囊结石.胃镜检查:食管炎,贲门炎,糜烂出血性 胃炎,病理检查:浅萎缩性胃炎,部分粘膜糜烂,部分腺体 轻度非典型增生.给予保肝,利尿治疗后水肿消失,心悸改 善.行骨穿检查:骨髓增生活跃,粒系嗜酸分叶比例增高 (45%),血小板少见,诊为”特发性嗜酸粒细胞增多症”. 2004年11月起开始口服强的松治疗,60mg/d(每2周减 10mg,至20mg后定期减5rag,至lOmg维持),羟基尿lg/d(10 个月后减为0.5#d),VCR2ms/W共用6次,症状改善后出 院.出院后间断双下肢水肿,口服利尿剂好转. 2005年8月患者再次出现胸闷,气短,夜间偶有憋醒,就 诊于北京中日友好医院.血常规:WBC20.01×10/L, EOS%63.5%,EOS12.71X10/L,血涂片EOS%50%,血小 板未见异常.腹部B超:肝大,肝内静脉扩张,胆囊多发结 石.骨髓涂片:增生活跃,粒系嗜酸细胞比例增高,40.5%. 骨髓活检:粒系比例增高,嗜酸性粒细胞显着增多.调整强 的松用量为15mg/d,羟基尿1s/d,14天后改为1g,0.5gqod 交替,CTX50mgbid4d/w共用4周,症状无明显好转.心脏 超声检查:EF62%,双房增大,左室侧壁心尖部附着一40mm ×16mm强回声团块,下腔静脉增宽,二尖瓣轻度关闭不全, 三尖瓣中度关闭不全,少量心包积液.食管超声检查:符合 限制性心肌病,左室右房附壁血栓,双房增大,左室舒张功能 减低,中等量心包积液,下腔静脉增宽.心脏磁共振成像:右 收稿日期:2008-08-20;修回日期:2009-04-30 室壁增厚,左右心房增大,以右心房增大明显,心包积液,左 右心室舒张受限,可见左右心室心内膜下延迟强化带,结合 患者病史,考虑左右心室嗜酸细胞浸润伴心内膜下条带状心 肌坏死可能性大,左心室及右心房附壁血栓可能性大,给予 加强利尿,抗凝,控制血压及EP方案化疗:VP16lOOmgdl-4, 强的松60mg,共28天,治疗过程顺利出院.第二个月,再次 EP方案化疗一次:VP16lOOmgdl-4,强的松40mg,共28天, 治疗过程顺利出院. 患者入内蒙古医学院附属医院前10天胸闷,气短明显, 不能平卧,为明确诊治而住院.当时查心率110次/分,奔马 律,双下肢水肿,考虑为急性左心衰,给予硝甘,西地兰及速 尿治疗,症状改善后,予地高辛0.25mg/d口服,并逐渐减少 为0.125mg/d.复查血常规:WBC(17.O1—25.36)×10/L, EOS%3.7%一11.6%,EOS(0.94—1.98)×10/L,HGB152 , 153g/L,PLT(53,41)×10/L;肝功:ALT46.3,107U/L, AST17.9,140.6U/L,GGT833.6—1036.8U/L,TBIL179.20 — 163.1Oixmol/L,DBIL120.20,114.60p,mol/L,因患者肝功 能损害明显,未予再次化疗,只给予一般支持对症及保肝 治疗. 2讨论 嗜酸性粒细胞增多症系指患者外周血液的嗜酸粒细胞 分类计数超过6o%或绝对值超过4OO个/mm的一种疾病. 本病的病因很多,有寄生虫病,变态反应性疾病,皮肤 病,肺嗜酸粒细胞增多症,血液病,理化因素,某些传染病,恶 性肿瘤,家族性嗜酸性粒细胞增多症及嗜酸粒细胞性淋巴肉 芽肿等,临床症状因病因不同各异,临床诊断有一定困难. 嗜酸性粒细胞表面有IgG,Cb及IgE的受体,这些受 体与免疫球蛋白结合后,在抗原作用下可释放特异性嗜酸性 颗粒,胶原酶,多种活性多肽,如MBP(主要基础蛋白),ECP (嗜酸性阳离子蛋白),EDN(嗜酸性神经毒素)及EPD(嗜酸 过氧化物酶).MBP和ECP具有抗寄生虫及微生物感染作 用,同时也可诱发支气管痉挛,损伤呼吸道上皮及肺组织,弓l 起肺泡壁炎症,继之肺间质形成大量纤维结缔组织和肺结构 紊乱,从而导致肺间质纤维化.EDN在动物实验中已证实可 杀伤浦肯野细胞,引起脱髓鞘,产生周围神经炎及外展神经 麻痹J.EPD具有氧毒性,可危及正常组织. 由于嗜酸性颗粒中有一种碱性蛋白可损害血管内膜,长 期高嗜酸粒细胞增多和组织浸润,可引起心内膜炎,纤维组 标记免疫分析与临床20o9年6月第l6卷第3期 织增生及附壁血栓形成,最后导致心内膜增厚及心肌纤维 化,冠状动脉及其小分支血管壁内膜增厚,甚至栓塞J.本 例患者便可见左心室及右心房内较大附壁血栓形成. 参考文献: [1]GleichGJ,Adolph8oncR.Theeosinophilicleukocyte:structure andfunction[J].AdvImmunol,1986,39:177-253. [2]DavisWB,FellsGA,SunXH,eta1.Eosinophil-mediatedinjury tolungparenchymalcellsandinterstitialmatrix.Apossiblerolefor 193 eosinophilsinchronicinflammatorydisordersofthelowerrespiratory tract[J].JClinInvem,1984,74(1):269-278. [3]Ellul?Micallef,MohammedDE,FenchFF.Thehypereosinophilic syndrome_-adiagnosticenigma[J].PostgradMedJ,1980,56 (657):506-508. [4]吴欣.原发性嗜酸粒细胞增多症酷似冠心病一例报告[J].浙江 大学(医学版),2000,19(5):226-229. (张增武编辑) 疑似表现为慢性荨麻疹的胃癌一例 喻香 (景德镇市第一人民医院同位素室,江西景德镇333000) 患者,男性,50岁,2005年突发全身皮肤瘙痒,以胸腹,腋经检查确诊胃癌.笔者怀疑本例患者在2005年很可能就患 窝明显,有时呈丘疹状,因瘙痒夜不能寐,食欲正常,精神状上胃癌,并以荨麻疹为首发症状.此例患者的瘙痒在2005 态良好.既往史:有高血压病史,否认肝炎,结核病史,否认年起经对症治疗后一直没有有效缓解,在2008年行胃癌切 手术,输血史.无烟酒嗜好,无食物及药物过敏史.体格检除术后,全身瘙痒症状好转,这更加支持了笔者的猜测.至 查:体温36.8?,脉搏84次/分,呼吸18次/分,血压152/于这种I临床表现确切机制尚不清楚,笔者怀疑与HP感染有 90mmHg,心肺听诊正常,神志清楚,心电图检查正常.全身关.医学研究表明,HP持续感染可诱导慢性炎症和免疫反 皮肤:红色散在丘疹,无黄疸,胸背,四肢均可见新旧搔抓痕应”.因为HP抗原可能通过与胃壁细胞的交叉反应而诱导 迹,未见瘀点,瘀斑,全身浅表淋巴结未触及肿大,腹部平软,IgE产生,或通过诱发胃肠道炎症使抗原吸收或隐蔽抗原暴 肝脾未触及,无压痛.实验室检查;血常规,血生化检查,肝露,一旦IgE形成,则可形成荨麻疹的持续发生.而医学界已 肾功能,血糖正常,血脂升高.超声检查;肝,胆,脾,胰,肾正经公认HP感染与胃癌发生有密切的关系.HP感染可以引 常.诊断:慢性荨麻疹.治疗:对症处理,中药治疗历时二年起胃粘膜萎 缩或肠上皮化生等有关,因此促进了病变的发 余,症状一直未得到缓解,展,增加胃癌发生的风险.这个病例提示,对于不明原因,久 2008年5月患者全身瘙痒加剧,中上腹时有胀痛,呃逆.治不愈的皮肤瘙痒,可定期行B超,肿瘤标志物(CEA,AFP, 胃镜检查;胃壁增厚而僵硬,幽门窦部呈环状狭窄,胃腔缩MG,CASO,CA724,CA199,HA,LN)动态观察,联合胃镜等多 窄.组织分型:癌细胞胞浆少,核深染,分化不成熟.MRI肝种检查方法,检查是否有胃癌的可能性.尤其是以下患者: 脏:肝实质呈弥漫性,较均匀的异常信号,sE序例T1W1呈略(1)既往身体健康,近期感到上腹部隐痛不适,食欲下降,体 低信号,T2W呈高信号,STIR呈明显高信号.肝体积增大,重减轻,进食后有饱胀感,特别是四十岁以上的患者;(2)幽 无腹水.病理特点:肝内广泛分布小癌结节,直径3,7mm,门螺杆菌感染;(3)溃疡病史近期病情复发,药物治疗,饮食 癌灶被纤维组织包裹,门静脉示癌栓.查体:全身皮肤,巩膜调理无效或症状未见减轻,不明原因贫血和黑便的患者;(4) 无黄染,左侧颈部及腋窝可触及肿大淋巴结.诊断:低分化慢性萎缩性胃炎,肠上皮化生,重度非典型增生,胃息肉,癌 胃腺癌并弥漫性肝癌.治疗:行胃癌根治性手术切除,化学前病变,高危人群,有家族史,肿瘤高发地区;(5)饮食习惯: 治疗,胃肠外营养等.患者全身瘙痒症状好转,神志清楚,呼喜食薰制 食物,含钠盐高,暴饮暴食,不洁饮食习惯;(6)腹 吸平稳,体温36.5?,39.7?,血压130/80mmHg,HR88胀,腹水或无明显原因上腹部肿块,伴食欲减退,呃逆,恶心, 次/分,律齐,精神差,吻合13水肿.术后两月出现少量腹水,呕吐的患者. 无黄疸,感上腹部疼痛.龛妾寺 4.-4-1,r’ : ?[1]陈白莉,胡品津.幽门螺杆菌感染与胃肠外疾病[J].中国实用内 此例患者20o5年表现为全身瘙痒症状,未出现胃部不科杂志 ,2008,28(9):722.(刘晓敏编辑) 适,因此只进行了皮肤专科检查与治疗,未作相关免疫系统 和肿瘤标志物检查.三年后患者出现典型的胃癌症状并且 收稿日期:2009-02.13