颚骨造釉细胞癌―病例报告医药卫生

颚骨造釉细胞癌―病例医药卫生 Chin J Oral Maxillofac Surg16: 128-142 September 2005 华口外志 颚骨造釉细胞癌―病例报告 蔡乐霖 曾志恩 邱智弘 团法佛教慈济综合院大林分院口腔颚面外科 山大附设院口腔颚面外科 团法佛教慈济综合院大林分院解剖病理科 团法佛教慈济综合院大林分院整型外科 摘 要 造釉细胞癌为一罕见的颚骨齿源性肿瘤，好发於下颚骨后方区域，好发年 龄平均为 30.1 岁，无性别上之差异。其主要的徵状为颚骨及颜面的肿胀伴随 疼痛并有生长快速、牙关紧闭甚至焦虑不安等情形。在定义上恶性造釉细胞瘤 与造釉细胞癌有所不同，前者用以描述具有远端转移情形但组织学上为典型的 造釉细胞瘤，而后者为组织学上发生恶性转变之造釉细胞瘤。造釉细胞癌的治 疗目前仍以手术切除为主，放射线治疗及化学治疗的疗效尚未被证实。本文提 出一例罹患下颚造釉细胞癌的患者，就其发病过程、临床检查、手术治疗方式 及追踪情形作一完整之报告。 关键语:造釉细胞癌，恶性造釉细胞瘤。 引 言 就其发病过程、临床检查、手术治疗及重建、 追踪情形作完整报告。 造釉细胞瘤Ameloblastoma为来牙源 病例报告胚胎残余物之齿源性肿瘤，在所颚骨病灶的发生率为 1，其虽然为良性肿瘤，却对局部 患者为 28 岁性由业，於 94 年 3 14解剖构造具高度侵犯性，甚脑部或肺部 来本科求诊，主诉为侧牙龈处膨的转移病例被报告过 1。对於造釉细胞瘤的恶性 大之肿瘤，伴随侧颜面之肿胀闷痛。回顾其变化，在称过很多讨论及争议 2-7。般 病史患者发现牙龈处肿胀闷痛之情形约而言，对於具造釉细胞瘤之典型组织型态 可回溯十年前，由於并无严重之不及疼痛，但发生远端转移的肿瘤，我们称之为恶性造釉 故当时并无立即求诊，直到最近个内，感细胞瘤Malignant Ameloblastoma 8 而对於组织 觉肿瘤肿大的现象，并伴随疼痛的加剧，於已恶性变化的造釉细胞瘤，则称之为造 是先於其居住处附近之区院求诊，并接受釉细胞癌Ameloblastic Carcinoma5。本篇病例报 切片及电脑断层扫描检查。该区院之病理告 提 出 个 罕 见 的 颚 造 釉 细 胞 癌 报告为「颚造釉细胞瘤」 。由於肿瘤相当的Ameloblastic Carcinoma of the Mandible病例， 大，基於手术及重建的困难，病於 94 年 3 , 128 ,华口外志 颚骨造釉细胞癌-病例报告14 来本科就诊。口腔内的临床检查可见 术后半年并无复发及远处转移之徵象，目前仍牙龈及侧部份颊黏膜膨大突起的肿 於门诊密切持续追踪当图十、图十、图十瘤，其大小约 9 公分×9 公分×6 公分图; 、图十。病并伴随侧颜面之肿胀不对称图。在 术所取的组织标本大小为 9 公分×9 公头颈部的临床检查，在侧颈部颚区触 分×6 公分且包含部份颚骨，伴随颚腺大小诊到颚腺的肿大;环口全景 X 光片Panoramic 为 3.5 公分×3 公分×2.5 公分及淋巴腺等软组film可见巨大多房性的放射线透射性radio- 织大小为 3 公分×3 公分×2 公分图十、图十lucent病灶在侧的颚骨，从颚骨心联合处 五、图十六、图十七。依据术后病理报告结果，旁 边 parasymphysis 直 到 侧 髁 状突 区 肿瘤侵犯颚骨且伴牙龈组织之侵犯，呈现subcondyle都侵犯图 ;电脑断层扫描检查 混合交织线状及周边栅状的心性星状网状显示侧颚骨膨大的骨内肿瘤，伴随颊侧 皮结构浸润性生长;在显微镜低倍发现许及舌侧之皮质骨膨大及破坏图图六，并可 多变异细胞图十八，而在显微镜高倍更可发见靠近侧颚腺处心性坏死central 现度的细胞变异性及增加的 N/C ratio 和细胞necrosis的病变图七。虽然外院之病理报告为 分裂活性十个八个 图十九。颈部淋巴腺颚造釉细胞瘤，但术前已怀疑恶性变化之 及颚腺等组织并没发现肿瘤之转移，标本可能性。经与患者及家属解释沟通后，予以安 边缘也未见肿瘤细胞的浸润。最后依据显微组排住院及手术治疗。回顾 病过去病史及个 织发现，诊断为「颚造釉细胞癌」 Ameloblastic习惯，并无重大之全身性疾病，也无嚼食槟榔 Carcinoma of the Mandible pT4aN0Mx AJCC及喝酒的习惯，但十余年以的抽烟习惯。 2002。全身骨骼核扫描检查除侧颚骨外并未发 讨 论现肿瘤转移或原发性肿瘤的情形，胸部 X 光与腹部超音波也未发现肿瘤转移现象。血液 Shafer 於 1983 年首次以「造釉细胞癌」生化检查皆在正常值范围以内。 Ameloblastic carcinoma这个称来描述组织 患者於 94 年 3 22 接受手术治疗，先 发生恶性转变的造釉细胞瘤 5。造釉细胞癌发於侧颈部颚区作横向切线接近靠近颚 生於各个年龄层，并无性别的差异，最常侵线处术前电脑断层发现心性坏死之肿瘤处 犯颚骨后方区域 9。造釉细胞癌对颚骨的侵取小块标本做冷冻切片，病理报告为「造釉 犯似乎远少於对颚骨的侵犯 6 9 10-13，其主要细胞瘤伴随度细胞变异及细胞分裂活性」 的徵状常见颚骨及颜面的肿胀、疼痛、生长Ameloblastoma with moderate cellular atypia amp 快速且时会伴随张口困难的情形 9。而「恶mitotic activity: 2/10。在无法排除恶性转变的 性造釉细胞瘤」Malignant ameloblastoma则是情形，由原颈 区 WHO 於 1971 年提出，用以描述具典型造釉舌骨淋巴部切线施行侧颈部的第? 廓清术，随后对於肿瘤周围部份以 2 细胞瘤之组织型态但具远端转移行为之肿公分的安全切除范围进行软组织合并部份颚 瘤 8。依据述定义，本病例可确认为属「颚骨广泛 性切除 术 Wide excision with en-bloc 造釉细胞癌」 。临床造釉细胞癌的侵犯性较典mandibulectomy 图八、图九;术后缺损部位照 型造釉细胞瘤为高，故可能伴随颚骨皮质骨会整型外科以侧小腿腓骨游离皮瓣重建。病 的破坏穿通及周边软组织的侵犯;此外，较高患术后恢复良好，住院过程当除术后周内 的复发率及转移率尤其是颈部淋巴结转移也轻微肺部发炎外并无其它并发症发生，其后 可能伴随颚骨造釉细胞癌而发生 9。於 94 年 4 16 出院转为门诊密集追踪观察。 在鉴别诊断方面，颚造釉细胞癌须与转 , 129 ,Chin J Oral Maxillofac Surg 中华口外志 图 口内牙龈观。口腔内的临床检查可见牙龈及侧部份颊黏膜膨大突起的肿 瘤，其大小约 9 公分×9 公分×6 公分 图 病外观侧颜面之肿胀不对称 , 130 ,华口外志 颚骨造釉细胞癌-病例报告图 术前环口全景 X 光片Panoramic film可见巨大多房性的放射线透射性radiolucent病灶在 侧的颚骨，从颚骨心联合处旁边parasymphysis直到侧髁状突区subcondyle 都侵犯图 术前电脑断层扫描检查显示侧颚骨膨大的骨内肿瘤，伴随颊侧及舌侧之皮质骨膨大 及破坏 , 131 ,Chin J Oral Maxillofac Surg 中华口外志 图五 术前电脑断层扫描影像 图六 术前电脑断层扫描影像 , 132 ,华口外志 颚骨造釉细胞癌-病例报告图七 术前电脑断层扫描检查显示靠近侧颚腺处疑似心性坏死central necrosis的病 变箭头处图八 术翻开侧脸颊皮肤暴露出肿瘤的情形，由第小臼齿处拔牙后进行软组织合并部 份颚骨广泛性切除术 , 133 ,Chin J Oral Maxillofac Surg 中华口外志 图九 肿瘤切除后的情形 图十 术后两个半的颜面外观 , 134 ,华口外志 颚骨造釉细胞癌-病例报告 图十 术后半年的口内侧部份颊黏膜观 图十 术后半年的口内牙龈观 , 135 ,Chin J Oral Maxillofac Surg 中华口外志 图十 术后两个半的环口全景 X 光片Panoramic film，可发现微骨板断裂的现象 图十 术所取的组织标本外侧面观 , 136 ,华口外志 颚骨造釉细胞癌-病例报告 图十五 术所取的组织标本内侧面观 图十六 术所取的组织标本咬合面观 , 137 ,Chin J Oral Maxillofac Surg 中华口外志 图十七 术所取的组织标本剖面观 图十八 在显微镜低倍发现呈现混合交织线状及周边栅状的心性星状网状 皮结构浸润 性生长，许多变异细胞200× H ampE stain , 138 ,华口外志 颚骨造釉细胞癌-病例报告 图十九 在显微镜高倍更可发现度的细胞变异性及增加的 N/C ratio 和细胞分裂活性up to 8/10HPF 400× H ampE stain移癌metastic carcinoma、陷入颚骨异位生长的 造釉细胞的分化且通常为非角化的形式。而鳞唾液腺entrapped salivary gland origin、起源於 状齿源性肿瘤则是由鳞状皮的 islands 所构囊 肿 之 鳞状 细胞 癌 squamous cell carcinoma 成，其缺乏星状网状区及周边栅状组织，病灶arising from cyst、颚骨内原发性皮癌Primary 偶尔可见 microcystic 变化及失活性钙化，且Intraosseous Carcinoma PIOC 鳞状齿源性肿瘤 、 不具恶性徵。而齿源性钙化皮瘤则是由牙squamous odontogenic tumor及齿源性钙化 釉 器 官 enamel organ 的 间 层 stratum皮瘤Calcifying Epithelial Odontogenic Tumor intermedium而来，病灶通常包括颗未萌发的CEOT等作鉴别诊断。转移癌须经由术前精确 牙齿，组织可见板状、巢状或带状的鳞状的肿瘤分期及全身性检查来排除由身体其他器 皮，伴随多型、细胞核浓染的细胞核及粒状官的肿瘤如肺脏、乳房及肠胃道转移而来的可 的嗜伊红细胞质，大部份的病灶也会看到能，病理切片在组织的徵亦益於临床 Leisegang ring 及淀粉样蛋白amyloid的存在。的判断。陷入颚骨异位生长的唾液腺在组织 造釉细胞癌是否为造釉细胞瘤之恶性转变为唾液腺的结构，其不具造釉细胞癌的组 今仍所争议。虽然很多者发现远端转移织徵。起源於囊肿之鳞状细胞癌在组织 的造釉细胞瘤在组织与原发的造釉细胞瘤较类似原发於口腔皮的鳞状皮细胞癌， 并无分别，但在复发及转移的肿瘤的确其比较不像前述的造釉细胞癌在组织所见。 恶性徵 3 13。而其高复发率可能与其生长模式颚骨内原发性皮癌则是由骨头内发育而来， 及其之前手术切除不完全较关系，并非导因可能的组织来源为齿源皮的残余物，其缺乏 於其固的恶性徵 9。可惜在回顾文献并不 , 139 ,Chin J Oral Maxillofac Surg 中华口外志容易很确切区分该病例为恶性造釉细胞瘤或 vertebra: report of case. J Oral Surg 1969造釉细胞癌，此待於后在定义作清楚的 275: 350-7.界定以区分两者的不同。 4. Herceg SJ Harding RL. Malignant 造釉细胞癌在治疗前应完整的评估， ameloblastoma with pulmonary metastases.旦作出造釉细胞癌的诊断后，是否颈部淋巴 Report of a case and review of the literature.转移或远端转移须先行确认，系统的肿瘤分 Plast Reconstr Surg 1972 494: 456-60.期及相关检查是必须的，包括电脑断层扫描、 5. Shafer WG Hine MK Levy BM editor. A胸部 X 光、腹部超音波及全身性骨扫描。而在 textbook of oral pathology. 4th ed.治疗般建议以广泛性手术切除为主，且应 Philadelphia: WB Saunders Co. 1983. p.包含 2 3 公分的颚骨安全切除范围，并作邻 280-1.近的颈部淋巴廓清术 14。术后须长期且谨慎的 6. Slotweg PJ Muller H. Malignant定期追踪，因其具较高的复发率与远端转移 ameloblastoma or ameloblastic carcinoma.率 6 9 13 15。术前放射线治疗曾报告说助於 Oral Surg Oral Med Oral Patbol 1984 572:缩小肿瘤大小 12，但化治疗的功效则尚未被证 168-76.实 15。切除后的重建则如其他头颈部的肿瘤。 7. Shear M. Primary intra-alveolar epidermoid本病例依据术后的诊断与分期，加术后放射 carcinoma of the jaw. J Patbol 1969 974:线治疗与化治疗在疗效的疑问，我们选择 645-51.在术后采取密切追踪及观察的治疗方式，而不 8. Pindborg JJ Kramer IR Torloni H editors.进行放射线及化治疗的疗程。最后提到本病 Histological typing of odontogenic turmors例在颚骨的重建，是以微骨板miniplates jaw cysts and allied lesions. International作腓骨游离皮瓣之塑形 固定，在强度稍显不 Histological Classification of Tumors. World足，且术后追踪发 现微骨板断裂的现象图十 Health Organizationbook 5. Geneva 1971.，后在重建的考量 可考虑使用 bridging p. 24-28.plate 或称 reconstructive plate，应可提供更佳 9. Corio LR Goldblatt L1 Edwards PA的重建强度。 Hartman KS. Ameloblastic carcinoma: a clinicopathologic study and assessment of 参考文献 eight cases. Oral Surg Oral Med Oral Patbol1. Neville BW Damm DD Allen CM Bouquot 1987 645: 570-6. JE editors. Oral and maxillofacial pathology. 10. Lee L Maxymiw WG Wood RE. 2nd ed. Philadelphia: WB Saunders Co. Ameloblastic carcinoma of the maxilla 2002. p. 611-9. metastatic to the mandible. Case report. J2. Carr RF Halperin V. Malignant Craniomaxillofac Surg 1990 186: 247-50. ameloblastomas from 1953 to 1966. Review 11. McClatchey KD Sullivan MJ Paugh DR. of the literature and report of a case. Oral Peripheral ameloblastic carcinoma: a case Surg Oral Med Oral Patbol 1968 264: report of a rare neoplasm. J Otolaryngol 514-22. 1989 183: 109-11.3. Sugimura MYamuchi TYashikawa k Takeda 12. Andersen E Bang G. Ameloblastic N Sakita M Miyazaki T. Malignant carcinoma of the maxilla. A case report. J ameloblastoma with metastasis to the lumber Maxillofac Surg 1986 146: 338-40. , 140 ,华口外志 颚骨造釉细胞癌- 病例报告13. Daramola JO Abioye AA Ajagbe HA diagnosis and treatment. Illinois: Aghadiuno PU. Maxillary malignant Quintessence Publishing Co Inc. 2003. p. ameloblastima with intraorbital extension: 657. report of case. J Oral Surg 1980 383: 15. Bruce RA Jackson IT. Ameloblastic 203-6. carcinoma. Report of an aggressive case and14. Marx RE Stern D editors. Oral and review of the literature. J Craniomaxillofac maxillofacial pathology A rationale for Surg 1991 196: 267-71. , 141 ,Chin J Oral Maxillofac Surg 中华口外志 Ameloblastic Carcinoma of the Mandible: A Case Report Lo-Lin Tsai Jeh-En Tzeng and Chih-Hung Chiu Attending of Oral Maxillofacial Surgery Division Buddhist Dalin Tzu Chi General Hospital Chiayi Taiwan Attending of Oral Maxillofacial Surgery Division Chung Shan Medical University Hospital Taichung Taiwan Chief of Pathology Division Buddhist Dalin Tzu Chi General Hospital Chiayi Taiwan Attending of Plastic Surgery Division Buddhist Dalin Tzu Chi General Hospital Chiayi Taiwan Abstract Ameloblastic carcinoma is a rare odontogenic tumour of the jaws the most commonly involved area is the posterior portion of the mandible occurs in the mean age of 30.1 years and there is no apparent sex predilection. The most common sign described has been swelling include associated pain ra.