消化系统疾病概述

消化系统疾病概述 03 : 目前进展: 1.消化内鏡进展 在消化内镜方面出现了电子内镜、电子胃镜、电子的大肠镜和电子的小肠镜、胶囊内镜， 这些内镜的发展对于诊断疾病和治疗疾病起了很大的帮助。 2.GERD Barrett 食管进展 （1）GERD 在过去，在我国认为是发病比较少的，但是在最近十几年中，随着科学技术的进步， GERD这个疾病在这国有上升的趋势。 （2）食管疾病的进展 我国，在过去对Barrett 食管不太认识，最近经过研讨认为我国Barrett 食管的发生也 不比欧美国家要低。从这个角度来说，对Barrett 食管的认识，还有待于提高。 3.胃部疾病的进展—Ｈp 去年的诺贝尔医学奖得主的主要贡献就是在1982年发现了Hp在消化系统的疾病中的致病作用机制。也就是说HP在消化道疾病的发展中起到了很重要的作用。 4.消化道肿瘤 消化道肿瘤在肿瘤里发生率是比较高的。近些年来，随着消化道肿瘤的分子学、免疫学 等的快速发展，消化道肿瘤的诊断和治疗有了很大的提高。由于诊断比较早，治疗的手段比 较好，因此消化道肿瘤的恢复相比其它肿瘤，还是比较好的。 5.功能性胃肠病FGID 很多胃肠道疾病并没有器质性病因，而仅仅表现为功能的紊乱，因此我们认为是功能性 疾病。随着罗马?、罗马?、罗马?的功能性胃肠道疾病诊断的出台，我们对功能性胃 肠道疾病有了新的认识，也有了新的治疗方法。 6.分子生物学 近年消化道疾病的分子生物学在诊断和治疗方面也有了很大的进展。 一、定义 是由多种因素造成的消化道动力障碍性疾病，与食管抗反流动力功能下降和反流物对食 管粘膜攻击作用增强有关。 最新的定义是十二指肠和胃内溶物，反流到食管或者是通过食管到达口腔，引起相应的 病变，也就是食管粘膜的损伤、咽炎、咽喉炎、哮喘、吸入性肺炎、可能与之有关的心源性 胸痛等都称为胃食管反流病。 胃食管反流病最长见的合并症是反流性的食管炎。反流性的食管炎英文缩写为RE。 （reflux esophagitis） 还有内镜阴性的胃食管反流病，是指病人有反流的症状，如烧心、胸痛、吞咽困难等。 但是经过内镜的检验，并没有发现食管粘膜的损伤，称为内镜阴性的胃食管反流病，也可以 为非损伤性的反流病。 二、发病机制 （一）食管下括约肌压力改变 下食管括约肌一过性LES松弛（TLESR）。目前认为TLESR是引起胃食管反流的主要原因。下食管括约肌一过性的松弛，分为生理性的和病理性的。生理性的就是说在一定的时 间当中（一般是一天当中），发生几次是正常，但是病理性的是指发生的比较频繁，每时发 生的时间比较长，因此就容易造成胃食管反流病。其它的影响因素包括食管和胃连接处的解 剖结构异常、腹压升高、 （二）食管酸清除下降。 70%以上的反流都和酸的有关系。但是在很多情况下，是酸性物质和碱性物质都可以发 生。十二指肠液通过胃反流到食管里面，造成碱性反流这样一个过程。 （三）食管粘膜防御削弱 食管粘膜叫做复层鳞状上皮，有很强的保护作用。一旦由于损伤或者先天性的因素， 令管的复层鳞状上皮变成了柱状上皮，这个过程，就叫做Barrett 食管。Barrett 食管多发生 在尺状线以上，出现了这个，对于将来，可以发生食管的肿瘤有一定的临床意义。 （四）胃排空延迟 三、临床表现 主要症状是烧心、胸痛、吞咽困难等。 （一）剑突后烧灼感和反酸 当病人没有出现典型的症状和存在报警症状时，我们要建议病人作一些必要的检查，特 别是消化道内镜的检查。所谓报警症状是指强烈的提示患者发生一些器质性的疾病，特别是 肿瘤的可能性。一般是年龄大于50岁（现在可以偏低一点），体重的下降，消化道的出血， 乏力等一些非特异性的症状。，对考虑器质性的疾病有很大的帮助。 （二）胸骨后痛 疼痛发生在胸骨后或剑突下。严重时可为剧烈刺痛，可放射到后背、胸部、肩部、颈 部、耳后，此时酷似心绞痛。 （三）吞咽困难 吞咽困难在胃食管反流病当中，它是一个合并症，是一个比较晚的合并症。也就是说它 造成了食管粘膜的损伤，造成了食管炎，由食管炎、食管溃疡发生一些瘢痕挛缩，造成食管 的狭窄，出现吞咽困难。此时需要和食道的恶性肿瘤相鉴别。 （四）并发症：上消化道出血、食管狭窄、Barrett食管（食管腺癌的主要癌前病变）。 （五）其他症状 食管反流病还有食管外的一些表现，如哮喘、发作性的哮喘、吸入性的肺炎、长期反复 的咽炎、咽喉炎。 四、实验室和其他检查 （一）内镜检查 是诊断反流性食管炎最准确的方法，能判断病变的严重程度和有无并发症，结合活检 可与其他原因引起来的食管病变鉴别。 食管炎的内镜下分级目前国内外采用洛杉矶分级法： 正常：食管粘膜没有破损。 A级，一个或一个以上食管粘膜破损，长径＜5mm。 B级，一个或一个以上食管粘膜破损，长径＞5mm，但没有融合性病变。 C级，食管粘膜有破损，但＜70%的食管周径。 D级，食管粘膜有破损，至少达到70%的食管周径。 （二）24小时食管pH监测 当患者胃镜检查没有发现明显异常时，可以行24小时食管pH监测检查。24小时食管pH监测是公认的诊断胃食管反流病的重要方法。有助于鉴别胸痛与反流的关系。常用的观 察指标：24小时内pH＜4的总百分时间；pH＜4的次数；持续5分钟以上的反流次数以及最长反流时间等指标。 （三）食管吞钡X线检查：诊断本病敏感性不高。 （四）食管滴酸试验（acid perfusion test）：对病人胸痛的鉴别有一定的帮助。在滴酸过 程中，出现胸骨后疼痛或烧心者为阳性，且多在滴酸的最初15分钟内出现。 （五）食管测压：LES静息压为10～30mmHg，如LES＜6mmHg易导致反流。为该病的辅助诊断方法。 （六）质子泵试验（PPI试验）：嘱病人服用PPI如奥美拉唑 20mg，每日2次，如果症状得到控制，则PPI试验阳性，有助于诊断RE。 五、诊断 胃食管反流病的诊断应基于： 1.有明显的反流症状。 2.内镜下有可能的反流性食管炎表现。 3.食管过度酸反流的客观证据。 据以上可做出初步诊断。内镜检查有反流性食管炎存在并能排除其他原因引起的食管病 变，本病诊断可成立。对有典型症状而内镜检查阴性者，可行24小时食管pH监测。质子泵实验对诊断有很大的帮助。 六、治疗 治疗目的：控制症状、减少复发、防止并发症。 （一）一般治疗 改变生活方式和饮食习惯。避免睡前进食，抬高床头、降低腹压、禁食高脂肪、巧克力、 咖啡、浓茶。戒烟酒。避免服用降低LES压力的药物。 （二）药物治疗 1.促胃肠动力药：机制为增加LES压力、改善食管蠕动功能，促进胃排空，达到减少 胃内容物食管反流及减少其在食管的暴露时间。主要药物是西沙必利。 2.抑酸药：首选质子泵抑制剂，疗程4～8周。轻、中度患者也可用H 受体拮抗剂，疗2程8～12周。 （三）维持治疗 食管炎复发率高达70%～80%，需维持治疗。H受体拮抗剂、质子泵抑制剂和西沙必2 利均可用于维持治疗，以质子泵抑制剂效果最好。 （四）抗反流手术治疗 胃底折叠术是基本术式。手术指征为，严格内科治疗无效者；虽内科治疗有效但患者不 能忍受长期服药者；经扩张治疗后仍反复发作的食管狭窄者以及确证由反流引起的严重呼吸 道疾病。 （五）并发症的治疗 食管狭窄可先行内镜下扩张治疗，少数严重纤维狭窄者需行手术治疗。Barrett食管患者需严密随访，使用质子泵抑制剂长程维持治疗。有指征者可考虑抗反流手术。 掌握： 1.什么叫做急性糜烂性胃炎？ 2.什么叫做急性出血性胃炎？ 3.什么叫做急性胃粘膜损伤？ 一、病因和发病机制 急性胃炎是指各种有害因素引起的胃粘膜的急性炎症。 1）急性胃炎的病因较多，目前已知的有：药物、应激因素、感染因素、食物因素、酒精、 腐蚀性物质、碱性反流、缺血、放射、机械创伤。 2）发病机制主要是有害因素直接或间接地削弱了胃粘防御机制的某些成分。 二、临床表现 上腹痛、恶心、呕吐和食欲不振是急性胃炎的常见症状。根据病因的不同，表现亦不同。 以药物、应激因素引起者多表现为呕血或黑便；以感染、食物因素引起者多表现为急性胃肠 炎，伴腹泻，甚至低血压；以腐蚀性因素引起者多表现为腹痛，频繁呕吐、寒战、高热。 三、诊断 根据诱因、临床表现一般可作出诊断，确诊需要急诊胃镜检查。应在出血的24-48小时 内进行。 四、鉴别诊断 本病需和急性阑尾炎、急性胰腺炎、溃疡病、急性心梗等鉴别。 五、治疗原则 1、去除病因，避免进一步损伤胃粘膜。 2、降低胃内酸度：可使用H2受体阻滞剂。 3、加强胃粘膜的防御机制。 4、合理饮食。 5、对症处理：如缓解疼痛，出血者必要是时补充血容量等。 一、病因和发病机制 （一）病因 1.慢性胃炎是由各种病因引起的胃粘膜慢性炎症。病因主要有： （1）幽门螺杆菌感染，目前认为其感染是慢性胃炎最主要的病因； （2）饮食和环境因素。 （3）自身免疫及其他因素等。 （二）发病机制 二、病理改变 慢性胃炎是从浅表逐渐向深部扩展至腺体区、继之腺体有破坏和减少（萎缩）的过程。 （一）浅表性胃炎 （二）萎缩性胃炎 （三）肠腺化生 （四）假性幽门腺化生 （五）不典型增生：分为轻、中、重型。 （六）炎症的活动性 目前国内已采用国际悉尼最新分型标准，根据病理组织学改变和病变在胃的分部部位，结合 可能病因，将慢性胃炎分为浅表性、萎缩性和特殊类型3大类。 1.慢性浅表性胃炎：是指不伴有胃粘膜萎缩性改变、胃粘膜层见以淋巴细胞和浆细胞为 主的慢性炎性细胞浸润的慢性胃炎，主要病因是幽门螺杆菌感染。 2.慢性萎缩性胃炎：是指胃粘膜发生了萎缩性改变，常伴有肠上皮化生。慢性萎缩性胃 炎又可再分为多灶萎缩性胃炎和自身免疫性胃炎。前者表现为萎缩性改变在胃内呈多灶性分 布，以胃窦为主，多由幽门螺杆菌感染引起，相当于以往命名的B型胃炎；后者表现为萎缩改变主要位于胃体部，由自身免疫引起，相当于以往命名的A型胃炎。 三、临床表现 慢性胃炎最常见的症状是上腹疼痛和饱胀。与溃疡相反，在空腹时比较舒适，饭后症状 明显。患者可有食欲不振，嗳气，反酸，恶心，甚至呕吐。当壁细胞抗体（PCA）阳性时，患者可出现慢性贫血症状和体征，可伴有舌炎。 四、实验室和其他检查 （一）胃镜及活组织检查 （二）常用Hp检测方法及意义 1.粘膜组织染色：通过Warthin-Starry染色或Giemsa染色，检测Hp阳性率高，阳性表示Hp存在。 2.尿素酶快速试验：将胃粘膜活检组织投入加有指示剂的酚红中，因Hp可分解尿素产NH3，故使酚红变为红色。此法用于初步判定Hp感染。 3.血清Hp抗体测定：间接检查Hp感染的方法。 4.尿素试验试验：是一种非侵入性诊断法。 5.分离培养法：是诊断Hp感染的“金标准” （三）壁细胞抗体（PCA）：有助于慢性胃炎的分型诊断。 五、诊断 确诊主要依赖胃镜检查和胃粘膜活检。 六、治疗 （一）消除和避免引起急性胃炎的因素 （二）饮食治疗 （三）根除Hp的治疗 目前提倡三联疗法：枸橼酸铋钾（150mg，3次/日）或奥美拉唑（20mg，2次/日）、甲 硝唑（400mg，2次/日）、克拉霉素（500mg，2次/日）或阿莫西林（500mg，2次/日），连 续服用1周，可提高根治率。 （四）加强胃粘膜屏障药物 （五）对症治疗 对于未能检出幽门螺杆菌的胃炎，应分析其病因，并根据临床症状，做出对症处理。自 。对有胃粘膜肠腺化生和不典12型增生者，应耐心解释、消除恐癌心理。β胡萝卜素、维生素C及叶酸，可帮助其逆转。身免疫性胃炎，无特异治疗。有恶性贫血时，注射维生素B但对重度病变，应视为胃癌前期病变，给予重视，作定期随访。 peptic ulcer disease 一、概念 消化性溃疡病主要是指发生在胃和十二指肠球部的与胃液的消化作用有关的慢性溃疡， 胃酸\胃蛋白酶的消化作用是溃疡形成的基本因互，故名。溃疡是指粘膜缺损超过粘膜肌层 者而言，故不同于糜烂。 溃疡是指粘膜缺损超过粘膜下层，不同于炎症和糜烂。消化性溃疡主要是指发生在胃和 十二指肠球部的慢性溃疡，其形成与胃酸/胃蛋白酶的消化作用有关。是人类的常见病。 胃溃疡（GU）和十二指肠溃疡（DU）各为独立的疾病，但其流行病学、发病机制和临 床表现有共同之处。 二、病因和发病机制 （一）幽门螺杆菌感染 近些年来大量研究充分证明，幽门螺杆菌感染是消化性溃疡的主要病因。 1.消化性溃疡患者中Hp感染率高，DU为9%～100%，GU为80%～90%。同样Hp感 染者中发生消化性溃疡的危险性亦显著增加。 2.根除Hp可促进溃疡愈合、减少并发症的发生和明显降低溃疡复发率。 3.HP感染改变了粘膜侵袭因素与防御因素之间的平衡 （二）胃酸和胃蛋白酶 消化性溃疡的最终形成是由于胃酸－胃蛋白酶的自身消化所致。 （三）药物 一些药物对胃十二指肠粘膜具有损伤作用，其中以非甾体抗炎药（NSAID）最为显著。 NSAID通过抑制胃粘膜的PGE的产生，使胃粘膜血流量减少，胃粘膜代谢出现障碍， 而导致的胃粘膜损伤。其引起的溃疡称为NSAID相关性溃疡。 （四）遗传因素 （五）胃十二指肠运动异常 （六）应激和心理因素 （七）吸烟 还有粘膜和粘液，这些保护的因子，在溃疡病形成的过程中也起到了一个很重要的作用。 特别是在胃溃疡。 攻御因子和防御因子平衡的失调，是发生消化性溃疡病的一个很重要因素。 三、病理改变 溃疡为单个或多个，直径多小于10mm。溃疡深者可累及胃壁肌层甚至浆膜层，溃破血 管时引起出血，穿破浆膜层时引起穿孔。溃疡愈合时周围粘膜炎症，水肿消退，粘膜重建， 其下肉芽组织纤维化转变为瘢痕，周围粘膜向其集中。 四、临床表现 （一）消化性溃疡的特点 （1）病史长，慢性过程呈反复发作。 （2）发作呈周期性，与缓解期交替，发作为季节性。 （3）发作时上腹痛呈规律性，DU和GU各有其疼痛节律。发作时剑突下有一固定而 局限的压痛点，缓解时无明显体征。 （二）特殊类型的消化性溃疡 （1）无症状性溃疡约15%～35%。溃疡患者可无任何症状，以老年人多见。 （2）球后溃疡。常发生在十二指肠乳头近端的后壁，症状如同DU，但夜间痛和背部放射痛更多见，易出血，内科治疗效果差。 （3）幽门管溃疡。易并发幽门梗阻、出血和穿孔，内科治疗效果差。 （4）复合性溃疡。指胃和十二指肠同时发生的溃疡，检出率约占全部消化性溃疡的5%。 （三）十二指肠和胃溃疡在临床表现方而的根本的区别： 十二指肠主要是空腹疼、夜间疼，而胃溃疡主要是进餐后的疼痛。 从体征方面来说，一般都是有剑突下疼痛。 五、常见并发症的临床表现 近年来由于多种有效药物的问世和广泛应用，消化性溃疡的并发症已明显减少。 （一）出血 消化性溃疡为最常见的病因。DU者容易发生。出血量与被侵蚀的血管大小有关。轻者 （出血50～100ml）表现为黑粪，重者出现呕血，超过1000ml可致循环障碍，发生眩晕、出汗、血压下降和心率加速，在半小时内出血量超过1500ml会发生休克。 （二）穿孔 （1）游离穿孔：溃疡穿孔溃破入腹腔引起弥漫性腹膜炎。多发生于前壁或小弯侧。有 突发性剧烈腹痛，腹壁呈板样僵直，有压痛和反跳痛，伴气腹症。 （2）穿透性溃疡：溃疡穿透至毗邻实质性器官如肝、胰、脾等。腹痛规律改变，顽固 而持续。如穿透入胰，腹痛可放射至背部，血清淀粉酶显著升高。 （3）溃疡穿透入空腔器官可形成瘘管。 3.幽门梗阻 主要由DU或幽门管溃疡引起，溃疡急性发作时因炎症水肿和幽门平滑肌痉挛而引起暂 时梗阻，而瘢痕收缩则可引起持久性慢性梗阻，胃排空延迟，上腹部有蠕动波，呕吐酸酵宿 食，清晨空腹时体检胃有振水声。 4.癌变：少数GU可发生癌变。 六、实验室和其他检查 （一）胃液分析 （二）血清促胃液素测定 消化性溃疡时血清促胃液素较正常人稍高，DU患才餐后应答可较正常人为强。 如果血清促胃液素升法特别高，要考虑到一个疾病，叫Zollinger-Ellison综合 征。 （三）幽门螺杆菌检查 消化性溃疡绝大多数与此菌有关，尤其是DU，结果阳性者，应作灭菌治疗。 （四）粪隐血试验 GU患者若粪隐血试验持续阳性，应疑及癌肿可能 （五）胃镜检查 （六）X线钡餐检查 七、诊断 溃疡的特殊类型诊断如下： （一）胃和十二指肠复合性溃病：指胃溃疡伴随十二指肠溃疡，又称复合性溃疡。 （二）巨大溃疡：指直径大于20mm的溃疡，常发生于后壁，易发展为穿性。 （三）球后溃疡：DU发生在距幽门3cm以外者，常发生在十二指肠乳头近端的后壁。 八、鉴别诊断 （一）慢性胃炎：亦可以上腹痛、反酸、上腹不适等，需胃镜、X线检查加以鉴别。 （二）功能性消化不良：有症状而没有器质性病变，需胃镜、X线检查加以鉴别。 （三）肝、胆、胰腺疾病：亦可以上腹痛，但没有规律性，并有相应的疾病表现。胃镜、 X线检查可证明无溃疡病。B超、CT有利于上述疾病的诊断。 （四）促胃液素瘤：症状较重，多为多发性溃疡，易出现穿孔，出血等并发症，治疗效 果差。测血清胃液素水平有利于诊断。 （五）癌性溃疡：早期酷似良性溃疡，极易漏诊，需活检病理诊断。 九、治疗 治疗目的为消除病因、解除症状、愈合溃疡、预防复发和避免并发症。 （一）一般治疗 包括生活有规律，避免过劳和精神紧张，戒烟酒，定时进餐，避免辛辣、过碱食物， 及浓茶、咖啡等饮料，NSAID等致溃疡药物。 （二）药物治疗 1.降低胃酸的药物 （1）H 受体抗剂 2 （2）质子泵抑制剂 （3）抗酸药 （4）抗胆碱能药物 2.根除Hp治疗 3.保护胃粘膜治疗 （三）消化性溃疡的治疗策略 对胃镜或X线检查诊断明确的DU或GU，首先要区分Hp阳性还是阴性。 手术适应证为： （1）大量出血经内科紧急处理无效时。 （2）急性穿孔 （3）瘢痕性幽门梗阻 （4）内科治疗无效的顽固性溃疡 （5）胃溃疡疑有癌变 肝硬化是一种或多种因素，长期反复的作用在肝脏，造成肝脏弥漫性病变，最后形成弥 漫性的病变，再升结节和假小叶的生成，为肝硬化。临床上有多系统受累，以肝功能损害和 门静脉高压为主要表现。晚期常出现消化道出血、肝性脑病、继发感染等严惩并发症。 一、病因和发病机制 （一）病因 1.病毒性肝炎 主要为乙型或丙型肝炎。 2.酒精中毒：长期大量饮酒（每日报入乙醇80g达10年以上）时，乙醇及其中间代谢产物（乙醛）的毒性作用引起酒精性肝炎，继而发展为肝硬化。 3.胆汁淤积 4.自身免疫性的肝炎。 5.代谢障碍：如：肝豆状核变性（Wilson病）。可以见到铜蓝蛋白的降低，同时，可以看到一个角膜的色素，叫做KF环。还有遗传的血色病（hemochromatosis）。 6.循环障碍 ：如慢性心功能不全、长期的肝脏的淤血。 7.工业毒物或药物 8.营养障碍：长期蛋白脂、维生素的摄入的缺乏。 9.免疫障碍 10.免疫紊乱 11.血吸虫病：在南方，还有血吸虫病性的肝硬化。 12.原因不明的隐匿性肝硬化。 （二）发病机制 二、病理改变 （一）大体形态改变 肝脏变形，早期肿大，晚期明显缩小，质地变硬，重量减轻，肝表面有弥漫性大小不等 的结节和塌陷区，边缘较薄而硬，肝包膜变厚。 （二）组织学改变 正常肝小叶结构消失或破坏，全被假小叶所取代。 病理分类：按结节形态分为4型： （1）小结节性肝硬化：此型最为常见，结节大小相仿，不超过1cm； （2）大结节性肝硬化：结节粗大不均，多由大片肝坏死引起； （3）大小结节混合性肝硬化； （4）再生结节不明显性肝硬化（不完全分隔性肝硬化），多由血吸虫病引起。 三、门脉高压的并发症 （一）上消化道出血 是最常见的并发症。病因主要因门脉高压导致的食管胃底静脉曲张破裂，部分为并发急 性胃粘膜糜烂或消化性溃疡。 门脉高压包括： 后向血流学说：就是门静脉阻力的增加。 前向血流学说：就是门静脉血流的增加。 由于这两个要素，造成了门脉高压。 四、临床表现 （一）代偿期 症状较轻，缺乏特异性。有乏力、食欲减退、间歇性腹胀不适、恶心、上腹隐痛、轻微 腹泻等，肝脾轻、中度肿大，质地偏硬，无显著压痛。 （二）失代偿期 1.肝功能减退的临床表现 （1）全身症状：有肝病面容、消瘦乏力、皮肤干枯、面色黝黑等； （2）消化道症状：有腹胀、恶心、呕吐，进食脂肪和蛋白质后易引起腹泻，可伴有黄 疸； （3）有出血倾向和贫血：常有鼻出血、牙龈出血、皮肤紫癜和胃肠出血等倾向，常有 不同程度的贫血。 （4）内分泌紊乱，因肝对雌激素及醛固酮灭活作用减弱导致，男性有性欲减退、睾丸 萎缩、毛发脱落及乳房发育症，女性有月经失调、闭经、不孕等，可出现蜘蛛痣和肝掌； （5）继发性醛固酮增多和抗利尿激素增多，导致水钠潴留、尿量减少、腹水加重和浮 肿； （6）电解质和酸碱平衡紊乱：常见低钠血症，低钾低氯血症及代谢性碱中毒。 （7）肝肺综合征（HPS）表现为： 1、肝脏的门静脉高压 2、肺的血管的扩张 3、动脉的血养的合成功能障碍（低养血症） （8）循环系统 高动力循环是肝硬化体循环的一个特征。因此，出现红脉、毛细血管的拨动、心动过速！ 平均的血压下降等等。 （9）肾脏 如：肝脏综合症。 供血和血液循环的障碍，在肝硬化时，在顽固性腹腔积液的基础上出现少尿、无尿、稀 释性的滴血钠、低尿钠等等，临床可分为?型和?型。 2.门脉高压症： （1）脾肿大，晚期常伴有脾功能亢进，全血减少； （2）腹腔的滴液 （3）侧支循环的建立和开放，最重要的三支是：食管与胃底静脉曲张、腹壁静脉曲张 以及痔静脉扩张； （4）腹水（部分患者可伴有胸水），系水钠过量潴留所致，与下列因素有关；肝门静脉 压力增高；低蛋白血压；肝淋巴液生成过多；继发性醛固酮增多；抗利尿激素分泌增多；有 效循环血容量不足。 （5）肝触诊：肝大小程度不定，晚期可因肝细胞进行性坏死而缩小。 （6）门脉高压型的胃病。 最主要的是毛细血管的扩张、静脉的淤血，这样使得粘膜的营养不好，水肿而增厚，因 此，容易发生胃粘膜的病变。胃粘膜发生出血时需要和食道胃底静脉曲张破裂出血相鉴别， 在治疗时要避免长时间使用三腔二囊管压迫。 五、并发症 （一）上消化道出血：反复的上消化道的出血，是肝硬化病人死亡的原因。 （二）肝性脑病：是最严重的并发症及最常见的死亡原因。 （三）自发性细菌性腹膜炎：短期内腹腔积液迅速增加，对利尿剂无反应，伴腹泻、腹 痛、发热，少数患者可伴有血压下降，肝功能恶化或门体分流性脑病加重。以革兰氏染色阴 性细菌为主。 （四）肝肾综合征：见于有大量腹水及有效循环血容量不足的患者，出现自发性少尿或 无尿，氮质血症、稀释性低钠血症和低钠尿，但肾脏却无重要病理改变。 （五）原发性肝癌：在肝硬化基础上发生。患者短期内出现肝迅速增大、质地硬如石， 持续性肝区疼痛、肝表面发现结节性肿块或腹水呈血性。 （六）肝肺综合征：是指严重肝病、肺血管扩张和低氧血症/肺泡-动脉氧梯度增加（>20mmHg）组成的三联征。 （七）电解质和酸碱平衡紊乱：常见的有?低钠血症；?低钾低氯血症与代谢性碱中毒。 六、实验室和其他检查 （一）肝功能试验 AST:ALT一般在正常的情况下：?0.5。如果大于1，考虑是肝硬化。如果大于2，考虑是酒精性的肝硬化。失代偿期可出现TBIL和DBIL升高，其持续性的升高是预后不良的重 要指标。血清ALB反映肝脏储备功能，在肝功能明显减退时，ALB合成减少。PT是反映肝脏储备功能的重要预后指标，晚期肝硬化时PT明显延长，用VitK不能纠正时，说明有功能的肝细胞减少。 （二）影像学检查 食管吞钡X线检查可检出食管静脉曲张的虫蚀样或蚯蚓状充盈缺损及纵行粘膜皱襞增 宽；胃底静脉曲张可见菊花样充盈缺损。此外，CT和MRI检查可显示早期肝大，晚期肝左、 右叶比例失调，肝表面不规则及腹水和脾大等。上消化道的造影可发现食管及胃底静脉曲张 征象。 （三）腹水检查：一般为漏出液，并发自发性腹膜炎，腹水Rivalta试验阳性，白细胞计数增多。如果腹腔积液白蛋白梯度（SAAG）大于11克/升，就考虑是门脉高压性的腹水。 （四）内镜检查：可直接确定食管及胃底有无静脉曲张，并了解其程度。 （五）腹腔镜检查：可见肝表面高低不平，有大小等的结节和纤维间隔等。 七、诊断 1.有病毒性肝炎等致肝硬化形成因素的有关病史。 2.有肝功能减退和门脉高压症的临床表现（有重要价值）。 3.肝脏质地坚硬有结节感。 4.肝功能试验常有阳性发现。 5.影像学检查：B超、CT有助于诊断。 6.肝活检见假小叶形成。 此外有助于诊断和实验室及各种辅助检查还有：免疫功能改变；超声显像可发现肝区声 像图的典型变化及脾肿大、肝门静脉扩张、腹水等门脉高压症表现。 失代偿期肝硬化有明显症状表现和肝功能异常，诊断不困难。代偿期肝硬化诊断有困 难时可进行肝穿刺活组织病理检查。 八、治疗 肝硬化无特效治疗，关键在于早期诊断，针对病因和加强一般治疗，以缓解病情和延长 代偿期；对失代偿期主要是对症治疗、改善肝功能和抢救并发症。 1.一般治疗 （1）休息：代偿期患者可参加轻工作，失代偿期尤其出现并发症时应卧床休息。 （2）调整饮食结构；给予高热量易消化食物，肝功能显著损害或有肝性脑病先兆者须 限制或禁食蛋白质。 （3）支持治疗，经静脉能量和维生素等摄入，维持水、电解质和酸碱平衡。 2.腹水的治疗 在卧床休息、增加营养、加强支持治疗的基础上，还要： （1）限制钠、水的摄入，给予无盐或低盐饮食，每日氯化钠摄入量＜1.2～2.0g，稀释 性低钠血症患者的进水量要限于1000ml/d。 （2）增加钠、水的排出。可采用利尿（保钾和排钠利尿剂合用）、导泻、输注鲜血或白 蛋白以提高血浆胶体渗透压，必要时抽放腹水和腹水浓缩回输、腹腔-颈静脉引流等方法。经颈静脉肝内门体分流术。 3.门脉高压症的手术治疗 分流术、断流术和脾切除术。 4.治疗并发症 （1）对上消化道出血的急救。 （2）自发性腹膜炎抗生素治疗。 （3）肝性脑病的综合治疗。 （4）防治肝肾综合征。 5.肝移植手术：是对晚期肝硬化的最佳治疗，可提高患者存活率。 hepatic encephalopathy,HE 一、发病机制 肝性脑病是严重肝病引起的、以代谢紊乱为基础的、中枢神经系统功能失调的综合病征。 其主要临床表现是意识障碍、行为失常和昏迷。大部分（占70%）肝性脑病是由各型肝硬化引起（肝炎后肝硬化最多见），以及门体分流手术，小部分脑病见于重症肝炎、急性 肝功能衰竭及原发性肝癌等。促使肝性脑病发生的诱因有上消化道出血、大量排钾利尿、放 腹水、高蛋白饮食、安眠镇静药、麻醉药、便秘、外科手术及感染。它的发病机制迄今未完 全明了。脑病的发生可能是多种因素综合作用的结果。 （一）氨中毒学说：氨代谢紊乱引起的氨中毒，影响氨中毒的因素有低钾性碱中毒、摄 入过多含氮物质或上消化道出血导致的肠内产氨增多、低血容量与缺氧、便秘、感染、低血 糖、镇静药、安眠药以及手术和麻醉等。 1.氨的形成和代谢:胃肠道是氨进入血循环的主要门户。 2.肝性脑病时血氨增高的原因：肝功能衰竭时，肝将转变为尿素的能力减低或消失，氨 通过门脉或（存在门体分流时）绕过门脉进入体循环。 3.最广泛氨中毒的因素：氨减少神经介质产生，干扰神经传导；抑制丙酮酸脱氢酶活， 影响乙酰辅酶A生成，干扰大脑的三羧酸循环。在其解毒的过程中还能与α-酮戊二酸形成谷氨酸，后者在生在谷氨酰氨的过程中消耗了线粒体上的α-酮戊二酸及ATP。致大脑能量供应不足，功能紊乱而出现HE。 （1）低钾性碱中毒 （2）摄入过多的含氮食物或药物，或上消化道出血 （3）低血容量与缺氧：休克与缺氧可导致肾前性氮质血症，使血氨增高。脑细胞缺氧 可降低脑对氨毒的耐受性。 （4）便秘 （5）感染 （6）低血糖 （7）其他 4.氨对中枢神经系统的毒性作用 （二）氨、硫醇和短链脂肪的协同毒性作用 （三）神经递质学说 多巴胺、脑内苯乙醇胺形成和增多对大脑皮质的异常抑制。 γ-氨基丁酸/ （四）氨基酸代谢不平衡学说 二、临床表现 急性肝性脑病患者起病数日即进入昏迷直至死亡。慢性肝性脑病多为门体分流性脑病， 以慢性反复发作性木僵与昏迷为突出表现，终末期昏迷逐步加深，最后死亡。临床上根据意 识障碍程度、神经系统表现和脑电图改变，将肝性脑病自轻微的精神改变到深昏迷分为四期： 1.一期（前驱期） 轻度性格改变和行为失常，可有扑翼样震颤，脑电图多数正常。 2.二期（昏迷前期） 意识错乱、睡眠障碍、行为失常，定向力与理解减退，有明显神经体征，如腱反射亢进、 肌张力增高、踝痉挛及Babinski征阳性，扑翼样震颤存在，脑电图有特征性异常。 3.三期（昏睡期） 以昏睡和精神错乱为主，各种神经体征持续或加重，大部分时间呈昏睡状态，扑翼样震 颤可引出，锥体束征呈阳性，脑电图有异常波形。 4.四期（昏迷期） 神志完全丧失，浅昏迷时腱反射和肌张力仍亢进，扑翼样震颤无法引起；深昏迷时，各 种反射消失，肌张力降低，瞳孔常散大，有阵发性惊厥和唤起过度，脑电图明显异常。 亚临床或隐性肝性脑病，没有任何临床出现而被视为健康人，但在驾驶车辆时有发生交 通事故的危险，患者脑电图正常，而听觉诱发电位（AEP）可出现异常。 肝功能损害严重时，有明显黄疸、出血倾向和肝臭、易并发感染、肝肾综合征和脑水肿。 三、实验室和其他检查 1.实验室及其他检查 （1）血氨测定：慢性肝性脑病患者血氨多增高，急性肝衰竭者血氨多正常。 （2）脑电图检查：肝性脑病典型的脑电图改变具有诊断价值和预后意义。 （3）诱发电位检测：此方法变化大，较缺乏特异性和敏感性。 （4）心理智能测验：对于诊断早期肝性脑病最有用。 四、诊断 主要诊断依据为：（1）有严重肝病和（或）广泛门体侧支循环；（2）精神紊乱、昏睡或昏迷；（3）肝性脑病的诱因；（4）明显肝功能损害或血氨增高；（5）出现扑翼样震颤和典型的脑电图改变有重要的诊断价值。 五、鉴别诊断 应与精神病鉴别；与其他可能引起昏迷的疾病（如糖尿病、低血糖、尿毒症、脑卒中等） 相鉴别。有无肝病病史、肝功能、血氨及脑电图检查有助于鉴别诊断。 六、治疗 肝性脑病目前无特效疗法，应采取综合治疗措施。 （一）消除诱因：及时控制消化道出血和清除肠内积血；预防和纠正水、电解质和酸 碱平衡紊乱；积极控制感染；慎用和禁用镇静剂，如患者出现躁狂，应以异丙嗪、氯苯那敏 等抗阻胺药代替治镇静剂。 （二）减少肠内毒物的生成和吸收：短期禁食蛋白质，灌肠或导泻，口服新霉素、甲 硝唑或乳果糖等抑制肠道细菌生长的药物。 （三）促进氨和假神经递质等有毒物质的代谢清除，纠正氨基酸代谢的紊乱。 可选用：?降氨药物（谷氨酸钾、精氨酸等）；?支链氨基酸，?GABA/BZ复合受体的拮抗药。 （四）其他对症治疗： ?纠正水、电解质和酸碱平衡紊乱，及时纠正缺钾和碱中毒。 ?降低颅内温度，减少能量消耗，保护脑细胞功能。 ?保持呼吸道通畅，深昏迷者器官切开排痰给氧。 ?防治脑水肿，静滴甘露醇等脱水剂。 ?防治出血和休克，静滴维生素K1或输新鲜血。 ?偶可用腹膜或血液透析以减轻氮质血症。 （五）尚未证实的性治疗 七、预防 积极防治肝病，避免一切诱发肝性脑病的因素。 primary carcinoma of the liver 一、病因 原发性肝癌的病因尚不完全清楚，可能是多因素协同作用的结果。根椐流行病学的调多 认为与以下易患因素有关：病毒性肝炎、肝硬化、肥胖和糖尿病、环境化学及物理因素、遗 传、其他等。 二、病理 从病理学的角度一般分为：块状型的、结节型的、弥慢型的、小癌型的。 从组织学的角度一般分为：肝细胞性的肝癌、胆管细胞性的肝癌，介于两者之间叫做混 合型的。 肝癌，可以通过血型的转移、淋巴的转移、种植的转移容易发生腹水。 现在的肿癌都是按照国际的标准的统一的TNM的分类。 三、临床表现 早期亚临床肝癌可无任何症状和体征。中晚期肝癌临床主要表现为： （1）肝区疼痛：多呈持续性胀痛或钝痛，由于肝包膜被牵拉所致。当肝表面癌结节破 裂时可突发剧痛，如出血量大，则引起晕厥和休克。 （2）进行性肝肿大：质地坚硬，凹凸不平，肝区可有吹风样血管杂音。 （3）黄疸：多见于肝癌晚期，因肝细胞坏死、癌块压迫或侵犯肝门附近的胆管、瘤栓 或血块脱落引起胆道梗阻所致。 （4）肝硬化征象：脾肿大、腹水、静脉侧支循环形成的表现。 （5）恶性肿瘤的全身表现：可有进行性消瘦、发热、食欲不振、乏力、营养不良和恶 病质等，少数患者可出现伴癌综合征，以自发性低血糖、红细胞增多症较常见。 （6）转移灶症状：当发生肝癌转移时受累脏器可出现相应症状。 （7）伴癌综合征（paraneoplastic syndrome）：指机体在肝癌组织自身所产生的异位激素 或某些活性物质影响下而出现的一组特殊症状，可与临床表现同时存在，也可先行出现。以 自发性低血糖、红细胞增多症为常见。 二、实验室的检验 （一）实验室的检验最可靠的就是AFP检验。采用电泳法可以分离出植物血凝素（LCA）结合型AFP。AFP-L1来源于慢性活动性肝炎和肝硬化；AFP-L2来源于孕妇和新生儿；AFP-L3对肝癌诊断的敏感性（96.9%）和特异性（92%）均较高。 GGT和GGT?对肝癌诊断较具特异性。 DCP（异常凝血酶原）在AFP阴性肝癌患者及小肝癌患者中阳性率较高。 α-AFU对AFP阴性肝癌及小肝癌有着重要的诊断价值。 （二）影像学的检验 1、超声显像：一般可显示直径为2CM以上的肿瘤。经肝动脉导管注入二氧化碳微泡 后再行超声检查对小于1CM的病灶检出率高达67%。 2、CT：一般可显示直径为2CM以上的肿瘤。结合静脉注射碘剂进行扫描对小于1CM的病灶检出率高达80%。 3、MRI：对肿瘤与肝内血管的关系显示更佳，对子瘤和瘤栓的显示有重要价值。对肝 癌与良性病变的鉴别优于CT。 4、肝动脉造影：可显示0.5-1.0cm的微小肿瘤，有创伤性，一般不首选。 （三）肝穿刺活体组织检查；在超声和CT引导下用细针进行，并发症是出血，可造成 癌肿破裂和针道转移。 三、诊断与鉴别诊断 典型肝癌临床结合病史，体征，实验室及辅助检查诊断不难。 本病要和肝硬化及活动性肝炎、继发性肝癌、肝脏良性肿胀、肝脓肿相鉴别。 四、治疗 1、手术治疗：最好的是手术治疗或肝移植。 2、非手术治疗：肝动脉栓塞化疗 经皮穿刺瘤内局部治疗 化学药物治疗 生物治疗 放射治疗 高强度聚焦超声 中医中药治疗 acute pancreatitis 急性胰腺炎是指胰腺及其周围组织被胰酶自身消化的化学性炎症。 按病理组织学及临床表现，分为急性水肿型胰腺炎与急性出血坏死型胰腺炎两种。水肿 型的比较多见。 一、病因和发病机制 （一）梗阻与反流 引起急性胰腺炎的病因甚多。在我国，胆道疾病、大量饮酒为常见病因。 1.胆道和胰管疾病： 在我国，胰腺炎的发生，50%～60%考虑是和胆道系统有关。也就是临床上说的“共同 开口学说”。在我国，急性胰腺炎最常见的病因是胆道疾病（结石、炎症及胆道蛔虫症），其 他如胰管阻塞和十二指肠乳头邻近部位病变，都可导致十二指肠液反流入胰管，激活胰腺消 化酶，或引起胰管内压增高，使胰液的消化酶溢入胰间质，诱发胰腺炎。 2.大量饮酒和暴饮暴食:长期大量的饮酒，不仅仅可以造成急性胰腺炎，而且可以造成慢 性胰腺炎。 3.上腹部手术或创伤：胆胰胃手术及腹部钝挫伤可损伤胰实质并影响血液循环供应，内 镜逆行胰胆管造影（ERCP）可导致注射性胰腺炎。 4.内分泌与代谢障碍：如高钙血症（甲状旁腺肿瘤、维生素D过量等）、高脂血症、妊娠、糖尿病昏迷与尿毒症等都可引起急性胰腺炎。 5.急性传染病：并发于流行性腮腺炎、病毒性肝炎及柯萨奇病毒感染。 6.药物诱发胰腺炎：如硫唑嘌呤、肾上腺糖皮质激素、噻嗪类利尿剂、四环素、磺胺等。 7.其他：原因未明的特发性胰腺炎、遗传性胰腺炎等。 急性胰腺炎的发生，现在主要考虑是叫做瀑布学说。 瀑布学说：消化系统的酶（特别是胰腺里面的酶），都是以酶原的形式存在，由于外来 的某些刺激的因素，使得酶原激活，变成了酶，这种酶不是到了胃肠道里面而变成了酶，而 是在胰腺本身就变成了酶，这样，对自身的组织就有了消化的作用。而且这个消化的作用， 会因为一个酶的产生，而激活了其他的，所以在临床上叫做瀑布学说。 由于上述原因，把胰蛋白酶原激活变成了胰蛋白酶，这样，胰蛋白酶就把胰蛋白酶、弹 性蛋白酶、磷脂酶A等等，就被激活了，那就产生了相应的消化作用。比较严重的，如： 蛋白酶、磷脂酶A，这些就可以造成胰腺组织血管的出血，就成了出血坏死，形成了胰腺炎。 二、 病理改变 （一）水肿型（间质型）：胰腺肿大，间质水肿、充血和炎性细胞浸润。 （二）出血坏死型：胰腺肿大变硬、腺泡及脂肪组织坏死、血管出血坏死。 三、临床表现 （一）症状 1.腹痛:性质可为钝痛、绞痛、钻痛或刀割样痛。常在胆石症发作后不久、大量饮酒或饱 餐后产生。起病较急，但无消化道穿孔发展快，疼痛多呈持续性伴阵发性加剧，数小时缓解 的腹痛非胰腺炎所致。轻症者3-5天可缓解，重者持续时间较长。 2.恶心、呕吐及腹胀：约90%的患者起病即有恶心、呕吐，可频繁发作或持续数小时。 呕吐物多为胃内容物、胆汁或咖啡色样物。呕吐后腹痛无缓解。呕吐原因可能是炎症累及胃 后壁；肠道胀气；麻痹性肠梗阻或腹膜炎引起。 3.发热：体温较高。常源于急性炎症、胰腺坏死组织继发细菌或真菌感染。伴黄疸者多 为胆源性胰腺炎。 4.休克：仅见于出血坏死型。主要原因是血容量不足，常见于血液和血浆大量渗出；频 繁呕吐丢失体液和电解质；血中缓激肽增多，引起血管扩张和血管通透性增加；并发消化道 出血。 5.水电解质及酸碱平衡紊乱：患者多有轻重不等的脱水，频繁呕吐者可有代谢性碱中毒。 多数患者有明显的脱水和代谢性酸中毒。低钙血症（<2mmol/L）是因为大量脂肪坏死分解出脂肪酸与钙结合以及甲状腺分泌降钙素所致。 （二）体征 1.全身状况 2.水肿型患者腹部体征较少，往往与腹痛主诉程度不相称。 3.出血坏死型胰腺炎上腹压痛显著，几乎均有腹部压痛、肌紧张、可有明显的腹胀、肠 鸣音减弱或消失。腹膜炎时出现全腹压痛、反跳痛。胰周大片坏死渗出时出现移动性浊音。 并发假性囊肿或脓肿时上腹可触及肿块。因肿大的胰头压迫胆总管可造成暂时性黄疸。 少数患者因胰酶及坏死组织液穿过盘膜与肌层渗入腹壁下，可见胁腹皮肤呈灰紫色斑 （Grey-Turner征）或脐周皮肤青紫（Cullen征），多提示预后较差 四、主要全身并发症 （一）局部并发症：假性囊肿、胰腺脓肿、胰腺坏死感染。 （二）全身并发症：ARDS、急性肾功能衰竭、心律不齐或心功能衰竭、败血症及真菌 感染、消化道出血、凝血异常、中枢神经系统异常、高血糖、水、电解质的紊乱、酸、碱平 衡的失调（多脏器衰竭）。 五、实验室和其他检查 1.白细胞计数增多，粒细胞核左移。 2.血尿淀粉酶升高。血清淀粉酶超过正常值3倍即可确诊。但其升高程度与病情的严重 性不成正比；胰腺性腹水与胸水的淀粉酶浓度也明显增高。建议以血淀粉酶为主，尿淀粉酶 仅作参考。 3.淀粉酶、内生肌酐清除率比值（CAm/CCr%）升高达正常均值的3倍（正常值不超过5%）。 4.血清脂肪酶升高超过1.5U。其升高时间较晚，但持续时间可长达7～10天。 5.血清正铁血白蛋白在出血坏死型胰腺炎常为阳性。 6.生化试验：有高血糖；高胆红素血症；血清AST、LDH增高；1/4患者血钙降低，如低于1.75mmol/L提示预后不良；血清白蛋白降低；并发急性呼吸窘迫综合征时，有低氧血 症；心电图可见ST段和T段异常。 7.腹部超声与CT显像：对急性胰腺炎及其并发症与胰腺脚中和假性囊肿诊断有帮助。 8.X线腹部平片：可发现肠麻痹或麻痹性肠梗阻。 六、诊断 凡有急性发作的剧烈而持续性上腹痛、恶心、呕吐，血清淀粉酶活性增高?正常值上限 的3倍，影像学提示胰腺有或无形态学改变，排除其他急性症可以诊断急性胰腺炎。 临床常用的评分系统有APACHE-?和Ranson标准。前者较复杂，但准确；后者有很好 的临床实用性。 Ranson标准：入院时>55岁；血糖>11mmol/L；白细胞>16×109/L；AST> 250U/L；LDH>350 U/L。入院48小时后，血细胞比容下降>10%；BUN上升>1mmol/L；PaO2<60mmHg；血钙<2mmol/L；碱缺乏>4mmol/L；体液丢失>6L。 Ranson评分共11项，?3项即可诊断急性重症胰腺炎（SAP）。 七、鉴别诊断 （1）消化性溃疡急性穿孔：根据病史、突然发病、体征、X线发现及血清淀粉酶检查可鉴别之。 （2）胆石症和急性胆囊炎：绞痛史、牵涉性腹痛伴黄疸、Murphy征阳性、超声与X线检查可有胆结石和胆囊炎的征象。 （3）急性肠梗阻：有阵发性腹绞痛、肠鸣音高亢、便秘、不能排气、X线平片示肠梗 阻征象。 （4）心肌梗死：有冠心病史，突然发病，心电图检查及血清淀粉酶检查可资鉴别。 八、内科治疗 ?重症监护（主要对出血坏死性胰腺炎）。 ?抗休克及纠正水电解质平衡失调。防治DIC。 ?抑制胰液分泌。禁食和胃肠减压，选用生长抑素，抗胆碱能药，胰高糖素。 ?解痉镇痛。腹痛剧烈者可给哌替啶，不推荐应用吗啡或胆碱能受体拮抗剂。 ?防治继发感染，选用各种有效的抗生素。MAP者不推荐常规使用抗生素，但胆源性 胰腺炎应给予抗生素。 ?抑制胰腺活性。可选用抑肽酶加贝酯，但临床疗效尚待证实，如应用则要早期、大 量。。 ?糖皮质激素，仅适用于出血坏死型胰腺炎伴有休克或急性呼吸窘迫综合征的患者。 chronic pancreatitis 一、慢性胰腺炎的表现：消化不良、血糖代谢异常、胰腺分泌功能障碍等非特异性表现。 二、慢性胰腺炎的诊断：血清淀粉酶不一定升高，可用影像学、核磁共振来进行诊断。 三、检查：内外分泌的功能：血糖、酶、脂肪代谢、糖代谢、蛋白质代谢等。 四、治疗 1、病因治疗：去除原发病是治疗的基础。 2、胰腺功能不全治疗：合并糖尿病者应用胰岛素。营养不良者考虑静脉营养。 3、腹痛治疗：先用小剂量非成瘾性止痛药如对乙酰氨基酚，无效时可用成瘾性止痛药。 4、内镜下治疗：支架置入，胰管括约肌或胆管扩约肌切开术或取石术。 5、外科治疗：目的是减轻疼痛、改善引流、处理并发症。 intestinal tuberculosis 肠结核90%以上由人型结核杆菌引起，少数为牛型结核杆菌所致。主要是经口感染继 发于开放性肺结核或喉结核，因吞下含结核杆菌的痰液而致病。也可由血行播散或腹腔内结 核病灶直接蔓延引起。容易发生在回盲部。 发病是人体和结核杆菌相互作用的结果。只有当入侵的结核杆菌数量多、毒力较大，并 在人体免疫功能低下、肠功能紊乱引起局部抵抗力削弱时才会发病。 肠结核主要位于回盲部，其他依次为升结肠、空肠、横结肠、降结肠、阑尾、十二指肠 和乙状结肠等处，少数见于直肠。肠结核的病理变化随人体对结核杆菌的免疫力和过敏反应 的情况而定。 （1）溃疡型肠结核:当感染菌量多、毒力大，人体免疫功能相对较低时，可有干酪样坏 死，形成溃疡。病变围绕肠周径扩展，可深达肌层和浆膜层，并累及周围腹膜和邻近肠系膜 淋巴结。晚期患者常有慢性穿孔，形成腹腔内包裹性脓肿或肠瘘。纤维组织增生和瘢痕形成 可致肠管环形狭窄，但极少肠梗阻。 （2）增生型肠结核:当机体免疫状况良好，感染较轻，则表现为结核肉芽肿和纤维组织 的大量增生，肠壁局限性增厚和变硬，肠腔狭窄，引起梗阻。 （3）混合型和溃疡增生型肠结核:病理所见是两型的综合。 （一）结核病情的表现。典型症状为: 1.腹痛 多位于右下腹。溃疡型肠结核进餐后因胃回肠（结肠）反射亢进而诱发腹痛，肠蠕动加 强，排便后腹痛缓解。在增生型肠结核或并发肠梗阻时，有腹绞痛，伴腹胀、肠鸣音亢进、 肠型蠕动波。 2.腹泻与便秘 腹泻是溃疡型肠结核的主要临床表现之一。粪便呈糊样，一般含粘液或脓血，不伴有里 急后重。有时出现腹泻与便秘交替，此为胃肠功能紊乱的一种表现。增生型肠结核多以便秘 为主要表现。 3.腹部肿块:主要见于增生型肠结核，多位于右下腹。 4.全身症状和肠外结核的表现 溃疡型肠结核常有结核毒血症，有午后低热、不规则间歇热、弛张热或稽留高热。可同 时有肠外结核特别是活动性肺结核的临床表现。 5.并发症:多见于晚期病人，常有肠梗阻，少见的有肠出血及急性肠穿孔。 （二）体征 1.腹部肿块 2.肠梗阻 3.合并结核性腹膜炎，出现绒面感。 1.常规检查 溃疡型肠结核可有中度贫血。红细胞沉降率多明显加速。结核菌素试验呈强阳性。粪便 浓缩找结核杆菌有时可阳性，但只有痰菌阴性时才有诊断意义。 2.X线胃肠钡餐造影或钡剂灌肠检查对诊断本病有重要意义。在溃疡型肠结核，钡剂于 病变肠段呈现激惹征象，排空快，充盈不佳，而在病变的上、下肠段则充盈良好，称为X 线钡剂跳跃征象。回肠末段与盲肠粘膜皱襞粗乱、肠壁边缘不规则；也可见肠腔变窄、肠段 缩短变形、回盲肠正常角度丧失。 3.纤维结肠镜检查 可明确溃疡和肉芽肿的性质与范围，并可作活组织检查，对诊断有重要价值。 1.诊断 （1）病史:青壮年患者有肠外结核，主要是肺结核； （2）临床表现:腹泻、腹痛、发热、盗汗等； （3）体征:有右下腹压痛、腹块或原因不明的肠梗阻； （4）胃肠X线钡餐或钡剂灌肠检查:.对诊断有重要意义，有回盲部呈激惹征象、钡剂 充盈缺损及肠腔狭窄等特征性表现； （5）纤维结肠镜检查加活组织检查:对本病确诊有重要价值； （6）其他:红细胞沉降率明显加速，结核菌素试验强阳性，粪便浓缩找结核杆菌获得阳 性结果（但只有痰菌阴性者才有诊断意义）。 （1）Crohn病:鉴别要点为 ?无肺结核或其他肠外结核证据； ?病程更长，有缓解与复发交替趋势； ?粪便找不到结核杆菌； ?病变以回肠末段为主，呈节段性分布； ?肠梗阻及内外瘘管更为常见； ?抗结核药物治疗无效； ?鉴别诊断困难时需剖腹探查，病理为非干酪性坏死的肉芽肿。 （2）右侧结肠癌:发病年龄大；无结核病的临床表现为肠外结核的证据；病程呈进行性 发展；X线钡剂灌肠和纤维结肠镜加活检可明显诊断。 （3）阿米巴病或血吸虫病性肉芽肿:既往的感染史。粪便中找到有关病原体，直肠乙状 结肠镜检查多可确诊，相应特效治疗有明显疗效。 （4）其他:需与溃疡性结肠炎、肠道恶性淋巴瘤等鉴别。 治疗目的是消除症状、改善全身情况、促使病灶愈合及防止并发症。 1.休息与营养 活动性肠结核须卧床休息，积极改善营养，必要时给予静脉内高营养治疗。 2.抗结核化学药物治疗 一般用异烟肼与利福平二药联合，疗程6～9个月。对严重肠结核或伴有严重肠外结核 者，强化治疗宜加用第三种药（吡嗪酰胺或链霉素或乙胺丁醇），2个月后再改用二药联合。 3.对症治疗 缓解腹痛，保持水、电解质和酸碱平衡，胃肠减压等。 4.手术治疗的适应证 （1）完全性肠梗阻； （2）急性肠穿孔，或慢性肠穿孔经内科治疗而未能闭合者； （3）肠道大量出血止血不满意者。 tuberculous peritonitis 由结核杆菌引起，绝大多数是体内结核病灶扩散累及腹膜所致。主要继发于肺结核或体 内其他部位结核病。感染途径以腹膜内的结核病灶直接蔓延为主，少数由血行播散引起。 （1）渗出型:腹膜充血，水肿，覆有纤维蛋白渗出物，腹水呈草黄色或淡血性，偶见有 大量乳糜性腹水。 （2）粘连型:最多见。有大量纤维组织增生，腹膜与肠系膜明显增厚。肠襻相互粘连， 并与其他脏器缠结在一起。可发生肠梗阻，严重者腹腔完全闭塞。 （3）干酪型:最少见。以干酪样坏死病变为主，肠曲、大网膜、肠系膜或腹腔内其他脏 器之间相互粘连，分隔成许多小房，形成结核性脓肿。本型是结核性腹膜炎的重型。 （一）全身症状:结核毒血症常见，主要是发热与盗汗。热型以低热与中等热为最多。 1/3患者有弛张热，少数表现为稽留热。 （二）腹痛:早期腹痛不明显，以后可出现持续性隐痛或钝痛，也可无腹痛。部位多在 脐周、下腹，也可全腹。并发不完全肠梗阻时有阵发性绞痛。 （三）腹部触痛与张力:腹部的柔韧感是腹膜受到轻度刺激或有慢性炎症的一种表现。 压痛一般较轻微。 （四）腹水:以少量和中量多见。腹胀可由结核病毒血症或腹膜炎伴有肠功能紊乱引起， 不一定有腹水。 （五）腹部肿块:多见于粘连型或干酷型，常位于脐周，大小不一，过缘不整，表面不 平，有时呈结节感，活动度小。 （六）其他:腹泻，每日不超过3-4次。腹泻与便秘交替出现。 1.血象、红细胞沉降率与结核菌素试验 部分患者有贫血。有活动性病变时红细胞沉降率增快。结核菌素皮肤试验呈强阳性，但 在粟粒型结核或重症病人反可呈阴性。 2.腹水检查 为草黄色渗出液，腹水蛋白质含量及白细胞计数均增高，以淋巴细胞为主；腹水腺苷脱 氨酶活性增高；腹水浓缩找结核杆菌或结核杆菌培养阳性率很低。 3.X线检查 腹部X线平片有时可见到钙化影。胃肠X线钡餐检查可发现肠粘连、肠结核、腹水、 肠瘘、肠腔外肿块等征象，对本病诊断有价值。必要时做腹部CT检查。 4.腹腔镜检查 镜下取活组织检查有确诊价值。但在腹膜有广泛粘连者应属禁忌。 （1）青壮年患者有结核病史； （2）发热原因不明2周以上，伴腹部症状和体征； （3）渗出性腹水，一般细菌培养阴性； （4）结核菌素皮肤试验强阳性； （5）X线胃肠钡餐检查发现肠粘连等征象； （6）诊断仍有困难者可作腹腔镜检查或剖腹探查以确诊。 根据临床主要表现，从发热、腹水、腹痛、腹部肿块四个方面着手分析，需与多种疾病 进行鉴别。 （一）以腹水为主要表现者 应与腹腔恶性肿瘤、肝硬化等疾病鉴别。如腹水生化检查、常规检查、找癌细胞、B超、 CT、内镜等检查寻找原发病灶，必要时行腹腔镜检查。对一些不明原因的腹水，还应与结 缔组织病、Meigs综合征、Budd-Chiari综合征、缩窄性心包炎等疾病鉴别。 （二）以腹部包块为主要表现者:应与腹部肿瘤、克隆恩病等疾病鉴别。 （三）以发热为主要表现者:应与长期发热的其他疾病相鉴别。 （四）以急性腹痛为主要表现者:应与外科急腹症相鉴别。 （一）抗结核化学药物治疗:对渗出型患者要强调全程规则用药，对粘连型或干酪型要 强调联合用药，并适当延长疗程。 1.抗结核化学药物对本病的疗效一般比溃疡型肠结核略差，因此药物选择宜有所加强。 2.结核性腹膜炎常继发于体内其他结核病，多数患者过云已接受过抗结核化疗。 3.有血行播散或严重结核毒性症状者，在用抗结核化学药物治疗的同时，可加用肾上腺 糖皮质激素短期治疗。 （二）手术治疗 （1）并发完全性急性肠梗阻，或慢性肠梗阻内科治疗无效者； （2）肠穿孔致急性腹膜炎；或局限性化脓性腹膜炎药物治疗无效者； （3）肠瘘经积极治疗未能使闭合者； （4）诊断有困难者，可考虑剖腹检查。 CrohnCrohns disease,CD ulcerative colitis,UC 炎症性肠病（inflammatory bowel disease,IBD）专指病因未明的炎症性肠病，包括了溃 疡性结炎（UC）和克罗恩病（CD）。IBD的流行病学有两个明显的特征。一是发病率有明 显的地域差异及种族差异。二是近几十年来发病率有持续性增高趋势。 Crohn病是一种病因尚不十分清楚的胃肠道慢性炎性肉芽肿性疾病。多见于末段回肠和邻近 结肠，但从口腔至肛门各段消化道均可受累，呈节段性或跳跃式分布。 Crohn病和地域、遗传及免疫有很大关系。本病在欧美较多见。 一、病理改变 （一）溃疡性结肠炎（UC） 溃疡性结肠炎是以大肠、肛门直肠为主的病变，是连续性的病变。粘膜广泛的充血、水 肿、糜烂甚至于溃疡的形成，最后发展成假息肉，最终导致癌变。 发生部位以直肠乙结肠最常见，可扩展到升结肠、降结肠甚至横结肠。 隐窝脓肿:可以准确诊断UC。 （二）Crohn病（CD） 间断、阶段性的小肠炎，以小肠为主，可累及到回盲瓣。可造成肠管的狭窄、梗阻、肠 瘘。 病理为非干酪样肉芽肿。 二、临床表现 （一）溃疡性结肠炎（UC） 表现为脓血便、大量粘液的脓血便；排便后疼痛可能缓解，有里急后重的感觉。 全身症状:发烧、中毒等症状。 从临床分型，分为几种判定方法: 1.通过部位判定:轻型——直肠、乙状结肠 中型——整个左半结肠 重型——整个全结肠 2.临床症状判定:轻型——没有中毒症状，一天只排便5、6次 中型——介于重型和轻型之间 重型——发烧、连续数十次排便 （二）Crohn病（CD） 表现为肚子疼、腹泄，腹泻里的成份很少，可能有少数红白细胞。伴随的并发症:瘘管 的形成、腹部包块的出现、肛漏。严重的可形成代谢紊乱。 三、并发症 （一）溃疡性结肠炎（UC） 中毒性的巨结肠、出血、穿孔、直肠结肠癌变；肠道外:虹膜睫状体炎、关节炎、皮疹、原发硬化性胆管炎、胆石症、淀粉样病变、深部的血栓等等。 （二）Crohn病（CD） 穿孔、肠梗阻、癌变；肠道外:虹膜睫状体炎、关节炎、皮疹、原发硬化性胆管炎、胆 石症、淀粉样病变、深部的血栓等等。 四、临床检查 1.大便 2.肠镜 3.X线 4.病理检查 五、治疗 1.主要以调节免疫力为主。 2.药物治疗以五氨基水杨酸为主:柳氮磺胺吡啶 3.肾上腺皮质激素:重型的。 与结肠Crohn病的鉴别 项目 结肠Crohn病 溃疡性结肠炎 有腹泻但脓血便 症状 脓血便多见 少见 病变分 呈节段性 病变连续 布 直肠受 少见 绝大多数受累 累 未段回 多见 少见 肠受累 肠腔狭 多见、偏心性 少见，中心性 窄 瘘管形 多见 罕见 成 内镜表 纵行或匐行溃疡， 溃疡浅，粘膜弥漫性 现 伴周围粘膜正常或鹅充血水肿、颗粒状，脆性 卵石样改变 增加 段性性全壁炎，有 病变主要在粘膜层， 病理改裂隙状溃疡、非干酷性有浅溃疡、隐窝脓肿、杯变 肉芽肿等 状细胞减少等 irritable bowel syndrome,IBS 肠易激综合征是一种以腹痛或腹部不适伴排便习惯改变为特征的功能性肠病，该病缺乏 可解释症状的形态学改变和生化异常。为功能型疾病，除器质性病变和腹部手术所引起的胃 肠功能改变。 一、临床表现 （一）腹痛:以下腹和左下腹多见，排气或排便后缓解。 （二）腹泻:一般每日3～5次左右，稀糊状，多带有粘液。 （三）便秘:粪便干燥，量少，呈羊粪状，表面可附粘液。 （四）可伴有腹胀，排便不净感。 （五）相当部分患者可有失眠、焦虑、抑郁、头昏、头痛等。 二、诊断 采用国际认同的罗马?诊断标准: （一）在过去12个月内至少累计有12周（可以是非连续性）存在腹部不适或腹痛； 并伴有下列特点中至少2项:?症状在排便后缓解；?症状发生伴随排便次数改变；?症状 发生伴随粪便性状改变。 （二）以下症状不是诊断所必需，但属常见症状，这些症状越多越支持肠易激综合征 诊断:?排变频率异常（每天排便＞3次或每周＜3次）；?粪便性状异常（块状/硬便或稀水 样便）；?粪便排出过程异常（费力、急迫感、排便不净感）；?粘液便；?胃肠胀气或腹部 膨胀感。 （三）缺乏可解释症状的形态学改变和生化异常。 三、治疗 1、一般治疗:通过解释和心理辅导以消除患者的顾虑，建立良好的生活习惯。 2、药物治疗:可用解痉剂、止泻剂、导泻剂、肠道动力感觉调节药、抗抑郁药等。 一、概念 腹泻是指排便次数增多（＞3次/日），粪便量增加（＞200g/d），粪便稀薄（含水量＞85%）。 腹泻超过4周，即为慢性腹泻。 二、发病机制 （一）渗透性腹泻:是由于肠腔内含有大量不能不吸收的溶质，使肠腔内渗透压升高， 大量液体被动进人肠腔而引起腹泻。其特点有:禁食后腹泻停止或显著减轻；粪便渗透压差 扩大。 （二）分泌性腹泻:是由于肠粘膜上皮细胞电解质转运机制障碍，导致胃肠道水和电解 质分泌过多或（及）吸收受抑制而引起的腹泻。其特点有:禁食后腹泻仍然存在；粪便渗透压小。 （三）渗出性腹泻:是肠粘膜的完整性因炎症、溃疡等病变而受到破坏，造成大量渗出 引起的腹泻，又称炎症性腹泻，可分为感染性和非感染性两大类。其特点是粪便含有渗出液 和血。 （四）肠运动功能异常性腹泻:是由于肠蠕动加快，以致肠腔内水和电解质与肠粘膜接 触时间缩短，而影响水分吸收，导致腹泻。 三、诊断 慢性腹泻的诊断以病史和体格检查为基础，粪便检查为常规。诊断未明确时进行X线 钡剂造影检查和结肠镜检查。必要时可进行一些特殊检查以确诊。 四、实验室检查 （一）粪便检查:包括粪便隐血、粪便涂片查白细胞、脂肪、寄生虫及虫卵，大便培养 细菌等。 （二）小肠吸收功能试验 1.粪脂测定:粪涂片苏丹?染色查脂肪滴。阳性提示脂肪吸收不良。 2.糖类吸收试验:有右旋木糖吸收试验、H2呼气实验、蛋白质吸收试验、维生素B12吸 收试验、胆盐吸收试验。 （三）血浆胃肠多肽和介质测定:对各种肿瘤引起的分泌性腹泻有重要诊断价值。 （四）X线检查:包括腹部平片、钡餐、钡灌肠、CT以及选择性血管造影等。 （五）内镜检查:结肠镜检并活检对结肠肿瘤、炎症等病变有重要诊断价值。小肠镜可 观察十二指肠和空回肠病变。ERCP有助于胆胰疾病的诊断。小肠粘膜活检对各种病因引起 的腹泻有重要参考价值。 五、治疗 根本治疗是病因治疗。 1、对症处理:纠正水电解质和酸碱平衡失调及营养不良。 2、止泻药:应切记针对病因治疗，不能盲目使用止泻药，而影响了腹泻本身对机体起的 保护性作用。 3、抗胆碱药:对有痉挛性腹痛者使用。 上消化道出血系指屈氏韧带以上的消化道，包括食管、胃、十二指肠或胰胆等病变引起 的出血。上消化道出血和下消化道出血的区别：Treitz 韧带以上出血，称为上消化道出血，以下叫做下消化道出血。胃空肠的吻合术后出现的出血亦属于上消化道出血。急性大量出血 是指在消化道短时间内大量出血,临床表现为呕血、黑便、血便等，并伴有血容量减少引起 的急性周围循环障碍，失血量约占循环血容量的20%，属临床常见急症。 上消化道出血的病因很多，最常见的有消化道溃疡、急性胃粘膜损害（胃炎）、食管胃 底静脉曲张破裂和胃癌。 1.食管疾病 （1）食管炎（反流性食管炎及食管憩室炎）； （2）食管癌； （3）食管消化性溃疡； （4）食管损伤，包括物理损伤，化学损伤及放射性损伤。 2.胃十二指肠疾病 （1）消化性溃疡； （2）胃炎（急性胃炎和慢性胃炎）； （3）胃粘膜脱垂； （4）胃癌； （5）十二指肠炎； （6）促胃液素瘤； （7）胃手术后病变（吻合口炎、残胃炎等）； （8）胃血管异常； （9）胃淋巴瘤等。 3.空肠疾病：空肠Crohn病，胃肠吻合术后空肠溃疡。 4.门脉高压引起食管、胃底静脉曲张破裂或门脉高压性胃病 （1）各种病因所致的肝硬化； （2）肝门静脉阻塞（肝门静脉炎及肝门静脉血栓形成等）； （3）肝静脉阻塞综合征（Budd-Chiari综合征）。 5.上胃肠道邻近器官或组织的疾病 （1）各种原因所致的胆道出血； （2）胰腺疾病（炎症或癌肿）累及胃与十二指肠； （3）动脉瘤破裂人食管、胃及十二指肠；?纵隔肿瘤或脓肿破入食管。 6.全身性疾病 （1）血液病（白血病、DIC等）； （2）尿毒症； （3）血管性疾病； （4）结缔组织病（系统性红斑狼疮或其他血管炎等）； （5）应激性溃疡； （6）急性感染（流行性出血热、钩端螺旋体病等）。 1、呕血和黑便：是上消化道出血的特征性表现。 2、失血性周围循环衰竭：当出血量大、失血较快时，循环血容量迅速减少，静脉回心 血量不足，致心排血量明显降低，可引起头昏、心悸、出汗、恶心、口渴、黑蒙或晕厥等症 状。此时病人脉搏细速，血压下降，收缩压在80mmHg以下，脉压差变窄25～30mmHg， 心率加快＞120次/分钟，呈休克状态。若处理不当，可导致死亡。并发急性肾功能衰竭时有 尿量减少甚至尿闭。 3、贫血和血象变化：上消化道大量出血后均有失血后贫血。 （1）在出血的早期，血红蛋白测定、红细胞计数与血细胞压积均无变化。出血后组织 液渗入血管内，使血液稀释，一般需经3～4小时后，才出现贫血和血细胞压积下降，其程 度除取决于失血量外，还与出血前有无贫血、出血后液体平衡状况等因素有关。 （2）贫血为正细胞正色素性。出血后因骨髓的代偿性增生，可暂时出现大细胞性贫血， 周围血片可见晚幼红细胞与嗜多染性红细胞。出血后24小时内网织红细胞即见增高，至出 9/L血止后血后4～7天可高达5%～15%，以后逐渐降至正常。如出血未止，网织红细胞持续升高。 2～3天才恢复正常。但如同时有脾功能亢进者，白细胞计数可不升高。 （3）上消化道大量出血后2～5小时，白细胞计数可升高达（10～20）×10 4、发热：出血后可出现低热，持续3-5天。原因可能与周围循环衰竭导致体温调节中枢的功能障碍等因素有关。 5、氮质血症：在上消化道大量出血后，由于大量血液蛋白质的消化产物在肠道被吸收， 血中尿素氮可暂时增高，称为肠源性氮质血症。多在出血后数小时开始升高，在24-48小时 达高峰，但多不超过14.3mmol/L，3-4天后降至正常。 三、诊断 上消化道出血为临床常见急症，应经过采集病史、体格检查做出初步诊断，然后在急性 处理过程中或病情稳定之后，再做出进一步的明确诊断。 1.上消化道大量出血的早期识别 大量出血在短期内即出现急性周围循环衰竭征象，但此时可无呕血与黑粪。必须考虑并 排除各种病因所致的中毒性休克、心源性休克或过敏性休克，也应和重症急性出血坏死性胰 腺炎或异位妊娠破裂、动脉瘤破裂等引起的腹腔内出血鉴别。直肠指检，可及早发现黑粪， 有助于较早诊断。呕血与黑粪应和口鼻咽喉部出血被咽下或进食禽畜血液引起者区别，口服 铁剂等也可有黑粪，应鉴别之。呕血有时须与咯血鉴别。 2.出血量的估计 粪便隐血试验阳性者提示每日出血量在5ml以上。出现黑粪每日出血量须在50～70ml 以上。胃内储积血量在250～300ml及以上者可引起呕血。一次出血量不超过400ml时，可 无全身症状。出血较快者，可有头昏、乏力、心悸、心动过速和血压降低等表现，当出血量 超过1000ml或全身血容量20%以上时，出现周围循环衰竭表现，并引起出血性休克。出血 量的估计，主要根据血容量减少所致的周围循环衰竭表现。须对血压、脉搏作动态观察，结 合患者接受的补液与输血量对血压、脉搏恢复与稳定的效果加以判断。若患者由平卧改为半 卧位即出现脉搏增快、头昏、出冷汗甚至昏厥，提示出血量较大应紧急输血。不能根据呕血 与黑粪的频度和出血量对总体失血量做出精确的估计，也不能单凭血红蛋白和血细胞比容测 定对总失血量作精确估计。 3.出血是否停止的判断 以下征象提示有继续出血或再次出血，须予及时处理： （1）反复呕血或黑粪次数增多、粪质稀薄，甚至呕血转为鲜红色、黑粪变成暗红色， 伴有肠鸣音亢进； （2）周围循环衰竭的表现经补液输血而未见明显改善，或虽暂时好转而又恶化，经快 速补液输血、中心静脉压仍有波动，稍有稳定又再下降； （3）红细胞计数、血红蛋白与血细胞比容继续下降，网织红细胞计数持续增高； （4）补液与尿量足够的情况下，血尿素氮持续或再次增高。 4.出血的部位和病因诊断 根据病史、症状和体征，约有半数病人可做出病因诊断。进一步检查需依靠其他诊断措 施，包括有关的特殊检查方法（如实验室血常规检查、生化检查、消化液检查、吞线试验、 紧急内镜检查、X线钡餐检查、B超检查、选择性动脉造影等），可以查清大部分病人的出 血部位与病因。 四、治疗 1.一般急救措施 应对出血性休克采取抢救措施，需卧床休息，保持安静，平卧位，抬高下肢，保持呼吸 道通畅，必要时吸氧。加强护理，对病情作严密观察，包括：（1）呕血与黑粪情况；（2）神 志变化；（3）脉搏、血压与呼吸情况；（4）肢体是否温暖，皮肤与甲床色泽；（5）周围静脉 特别是颈静脉充盈情况；（6）每小时尿量；（7）定期复查红细胞计数、血红蛋白、血细胞压 积与血尿素氮；（8）必要时作中心静脉压测定，以及心率与心电图监护。 2，积极补充血容量 立即配血，快速输液，或经锁骨下静脉插管输液并测量中心静脉压。输液应采用生理盐 水等各种血浆代用品，补液量根据估计的失血量来决定。及早输入足量全血以恢复血容量与 有效血循环，最好保持血红蛋白不低于90～100g/L。对肝硬化患者宜输鲜血。注意避免因 补液输血过多而致肺水肿，最好根据中心静脉压调节输液量。 3.止血措施 （1）食管、胃底静脉曲张破裂大出血的止血措施 ?药物治疗：血管加压素为常用药物，作用机制为收缩内脏血管，减少门脉血流量，降 低门脉及其侧支循环的压力，从而控制食管胃底静脉曲张出血。与硝酸甘油合用可降低血管 加压素的心脏副作用并协同降低门脉压力。生长抑素可明显减少内脏血流量降低门脉压力， 止血疗效肯定，不伴全身血流动力学改变，几乎无严重不良反应。常用的有14肽天然生长 抑素和8肽生长抑素。用抑酸剂升高胃内pH，减少胃液分泌，可选用西咪替丁、雷尼替丁、 法莫替丁、奥美拉唑等药物；用硫糖铝等保护胃粘膜。 ?三腔二囊管压迫止血：用于食管胃底静脉曲张破裂出血，应注意正确用法和严密观察。 ?内镜下直视止血：经内镜对出血灶喷洒或注射各种凝血因子、止血药物和血管收缩剂； 也可采用高频电凝止血，激光光凝止血或微波止血，或注射硬化剂至曲张的静脉，应注意避 免注射后并发症。近年还开展了食管静脉曲张套扎术。 ?手术治疗：经积极的非手术治疗无效者，可行手术治疗，也可行经颈静脉肝内门腔静 脉分流术。 （2）其他原因所致上消化道出血的止血措施 ?抑制胃酸分泌的药物：血小板聚集及血浆凝血功能所诱导的止血作用需在pH＞6时 才能有效发挥作用。因此，抑制胃酸分泌，提高胃内pH值具有止血作用。常用药物有H 2受体拮抗剂和质子泵抑制剂，以后者效果较好。 ?内镜治疗：包括热探头止血、高频电灼、激光、微波、注射止血或使用止血夹等。 ?手术治疗：适应于内科积极治疗仍大量出血不止危及患者生命者。 ?介入治疗：选择性肠系膜动脉造影找到出血病灶同时行血管栓塞治疗。 肾脏内科疾病，是系统内科疾病中的一个重要组成部分，过去，往往不引起人们重视， 认为是个小专业，但近年来，肾脏病专业的发展突飞猛进，并与心血管疾病、风湿性疾病等 专业互相渗透，交叉，涉及领域越来越广，因此，历年考试中，肾脏内科试题比重并不低。 肾内科考试内容 1.尿液检查 2.肾小球疾病 3.泌尿系统感染 4.肾功能不全 重点：肾小球疾病、肾功能不全 与肾脏内科疾病有关的主要的尿液检查：血尿，蛋白尿，管型尿。实际上，尿常规中的 其他项目也很重要，如PH值，尿比重。 复习要点： 血尿：真性血尿、假性血尿 肾小球源性血尿、非肾小球源性血尿 血尿的常见原因 （一）血尿的定义： 血尿是指尿液中排出大量的红细胞，即新鲜晨尿离心后每高倍镜视野红细胞超过3个。 1.镜下血尿：尿液中红细胞数目达上述标准，但其颜色仍正常。 2.肉眼血尿： 当1L尿液中血液含量超过1ml尿液的颜色即呈现洗肉水样、红色、暗红 色或有血凝块，也可出现浓茶色、咖啡色或酱油色（在尿pH偏酸时），即肉眼血尿。 、 3.假性血尿：某些食物（如红辣椒、甜菜、蕃泻叶等）、药物（如利福平、维生素B12 苯妥英钠等）及染料（如酚红）等均可使尿液颜色变红。血红蛋白尿可呈酱油色或暗红色， 见于血管内溶血。阵发性睡眠性血红蛋白尿等。血卟啉病及铅中毒时亦可出现红色尿液。另 外，月经期，尿道的损伤等外界血液污染尿液，也可以认为是假性血尿。 4.真性血尿：由泌尿系统各部分的各种疾病造成的血液进入尿液当中，并在尿中能都检 测到。 5.肾小球源性血尿：血液来自肾小球内的毛细血管破裂，多见于各种肾小球疾病。 （1）特点：变形红细胞 （2）原因：肾小球基底膜挤压变形 肾小管各段的渗透压变化 （3）诊断：尿相差显微镜，变形红细胞＞50% 尿红细胞容积分布曲线，曲线呈两侧不对称，峰值明显前移，即峰值上的红细胞容积＜ 静脉红细胞曲线峰值上的红细胞容积 6.非肾小球源性血尿：血液来自肾小球以外的泌尿系统各部分。多见于泌尿外科疾 （1）特点：正常形态红细胞 （2）原因：红细胞直接进入终尿，未经过肾小球基底膜挤压变形和肾小管各段的渗透 压变化 （3）诊断：尿相差显微镜，变形红细胞＜50% 尿红细胞容积分布曲线，曲线两侧对称，峰值无明显前移，其峰值上的红细胞容积略＞ 静脉红细胞曲线峰值上的红细胞容积 （二）引起血尿的常见原因 引起血尿的疾病非常多，临床上98%血尿是由泌尿系统疾病引起，而其中肾小球疾病占80%以上。引起血尿的原因大致可分为： 1.泌尿系统本身疾病 包括原发性肾小球肾炎、肾小管-间质炎症、血管病变（如肾血管梗死或血栓形成）、泌 尿系感染（如肾盂肾炎、肾结核等）、先天畸形（如肾下垂、游走肾）或遗传性肾脏疾病（如 先天性多囊肾、海绵肾、薄基底膜肾病等）、药物过敏或毒性反应及泌尿系结石、肿瘤或外 伤等。 2.尿路邻近器官疾病波及尿路：如急性阑尾炎、急性输卵管炎等。 3.全身性疾病：如凝血机制障碍或出血性疾患，以及风湿性病变累及肾脏，如狼疮性肾 炎等。 4.功能性血尿：如运动性血尿等。 例题： 2003-1-101.区别血尿与血红蛋白尿的主要方法是 A.观察血尿颜色 B.做尿胆原测验 C.做尿潜血试验 D.做尿三杯试验 E.做尿沉渣镜检 （正确答案是E，因为在镜下能看见红细胞形态则是血尿。） （一）定义：尿中的蛋白质含量超过正常值 定性检查，尿蛋白（+）以上 定量检查，尿蛋白＞150mg/d,，大于3.5g/d为大量蛋白尿 假性蛋白尿：尿液中若混入血、脓或阴道分泌物，则可造成尿蛋白阳性 选择性蛋白尿：病变仅损害肾小球滤膜的电荷屏障，使负电荷量减少，则仅有白蛋白的 滤过增加，尿中的蛋白质分子为中小分子蛋白。 非选择性蛋白尿：一些肾小球疾病可使滤过膜屏障损伤，如滤过膜孔异常增大或断裂， 即机械屏障受损，则血液中的大、中、小分子量蛋白质不加选择地滤出。 （二）分类 1.肾小球性蛋白尿 系由于肾小球滤过膜损伤或通透性增高，致原尿中滤出的蛋白量超过了肾小管的重吸收 能力所致蛋白尿。各种原发性或继发性肾小球疾病均可使滤过膜屏障损伤，如滤过膜孔异常 增大或断裂，即机械屏障受损，则血液中的大、小分子量蛋白质不加选择地滤出，称为非选 择性蛋白尿。尿液中常可出现大分子蛋白质如IgG、C甚至于巨球蛋白等。若病变仅损害肾3小球滤膜的电荷屏障，使负电荷量减少，则仅有白蛋白的滤过增加，出现所谓选择性蛋白尿， 尿液中出现以白蛋白为主的中分子蛋白质。 2.肾小管性蛋白尿 是由于肾小管重吸收功能受损，使原尿中的蛋白质不能充分被重吸收而致的蛋白尿，多 为免疫球蛋白轻链、β-微球蛋白、淀粉酶等小分子量蛋白质，一般蛋白排泄量＜2g/24h。 2 3.溢出性蛋白尿 由于血浆中某种异常小分子量蛋白质产生过多，经肾小球滤过剧增，超过了肾小管的重 吸收能力而产生的蛋白尿。如免疫球蛋白轻链、血红蛋白等。常见于多发性骨髓瘤的本-周 氏蛋白尿、溶血性贫血的血红蛋白尿。 4.分泌性蛋白尿 肾小管炎症或药物刺激后分泌IgA或大分子Tamm-Horsfall蛋白等所致的蛋白尿。 5.组织性蛋白尿 为肾组织受到破坏后结构分解，胞质中的酶和蛋白质释出所致的蛋白尿，多为小分子蛋 白质。 产生蛋白尿的原因较复杂，有时两种因素并存，则称混合性蛋白尿。在蛋白尿确立之前， 需先分清是生理性抑或病理性。前者包括功能性（即运动、发热或寒冷等引起的肾血液动力 学改变而出现的短暂性蛋白尿）和体位性蛋白尿（由于站立或脊柱前凸而影响肾脏血液动力 学，肾静脉循环障碍产生的蛋白尿，多见于体型瘦长的青年男性）。对持续性体位性蛋白尿 应长期观察，以排除病理性蛋白尿的可能。生理性蛋白尿一般程度较轻，量多?1g/24h，为 发作性，祛除诱因后蛋白尿可迅速消失。 例题 2002-2-13.选择性蛋白尿的特点是以 A.溶菌酶为主 B.白蛋白为主 C.本-周蛋白为主 D.IgA为主 E.β2-微球蛋白为主 正确答案B 2000-2-46.健康成人24小时尿中排出蛋白总量为 A.0n1g-150mg B.151mg-200mg C.201mg-250mg D.251mg-30mg E.301mg-350mg 正确答案A （一）概念 管型是由蛋白质（主要是Tamm-Horsfall糖蛋白）、细胞或细胞碎片在肾小管内凝聚而成。正常尿偶见透明管型。若12小时尿沉渣计数管型超过5000个，或镜检时发现大量透明 或其他类型管型，称为管型尿。管型的形成与尿中蛋白质量、细胞数量、尿流量、尿浓缩和 酸化功能等有密切关系。管型尿可因肾小球或肾小管疾病而导致，也可因炎症、药物刺激使 粘蛋白分泌增多而形成，因此不一定代表肾脏有病变。但若在细胞管型或较多的颗粒管型与 蛋白尿同时出现，则对肾脏疾病的诊断意义较大。 （二）分类：临床常见6种尿管型。 1.红细胞管型多见于急性肾小球肾炎、急进性肾炎有价值。 2.白细胞管型对肾盂肾炎、肾结核或间质性肾炎有重要意义，是区分上、下尿路感染的 依据之一。 3.颗粒管型常见于各种肾小球疾病和肾小管损伤。 4.脂肪管型多见于肾病综合征中的微小病变病。 5.上皮细胞管型可见于急性肾小管坏死或肾小球肾炎的活动期等。 6.蜡状管型常见于慢性肾小球肾炎或淀粉样变性。 例题 2000-2-47.关于管型的叙述，正确的是 A.红细胞管型，常见于肾盂肾炎 B.白细胞管型，常见于急性肾炎 C.脂肪管型，常见于急性肾衰竭 D.蜡样管型，常见于慢性肾炎晚期 E.粗大上皮细胞管型，常见于肾病综合征 正确答案D 2002-2-89.尿中发现大量透明管型时，提示病变在 A.肾小管和肾盏 B.肾小管和肾盂 C.肾小管和肾小球 D.肾小管和输尿管 E.肾小管和膀胱 正确答案C，只有肾实质出现病变时才会出现管型尿。 2004-45.不出现管型尿的疾病是 A.肾病综合征 B.急性肾小球肾炎 C.急进性肾小球肾炎 D.急性肾盂肾炎 E.急性膀胱炎 正确答案E，只有膀胱炎时才不会出现管型尿。 肾小球肾炎是由免疫介导的炎症性疾病。一般认为，免疫学机制是肾小球肾炎的始发机 制，在此基础上炎症介质（如补体、白细胞介素、活性氧等）参与下，最后导致肾小球损伤 并产生一系列临床表现。在慢性进展过程中也有非免疫、非炎症性因素的参与。 1.免疫反应 体液免疫致肾炎已成共识，近年动物实验证明细胞免疫也有致肾炎作用。 在体液免疫中，循环免疫复合物（CIC）沉积是致肾炎的重要因素。某些外源抗原（如致肾炎链球菌某些成分）或内源抗原（如系统性红斑狼疮病人细胞抗原的某些成分）刺激机 体产生相应抗体，并在血循环中形成CIC，CIC在某些情况下沉积或被肾小球所捕捉，激活炎症介质引起炎症。一般认为，CIC仅沉积于肾小球系膜区和（或）内皮下。原位免疫复合 物形成是导致肾炎发生的另一个重要因素。肾小球中某些固有抗原（如基底膜抗原或脏层上 皮细胞某种糖蛋白）或已种植于肾小球底外源性抗原或抗体（如系统性红斑狼疮病人的 DNA）与血循环中的游离抗体或抗原结合，在肾小球局部形成免疫复合物导致炎症。一般 认为，上皮下的免疫复合物主要为原位免疫复合物。 无论CIC物沉积于肾小球或原位IC形成所致的肾小球免疫复合物，如能被肾小球系膜细胞清除，或被单核-巨噬细胞、局部浸润的中性粒细胞吞噬，则局部炎症会逐渐恢复。相 反若肾小球内免疫复合物持续存在或继续形成和沉积或不断增多，或机体针对肾小球内免疫 复合物中的免疫球蛋白持续产生自身抗体，则导致疾病持续和进展。 近年来有肾炎动物模型提供了细胞免疫证据，故细胞免疫（主要指T淋巴细胞）在某 些类型肾小球炎症损害（如微小病变性肾病、急性肾小球肾炎）的过程起重要作用也得到肯 定。但细胞免疫是否可直接诱发肾炎，一直不能肯定。 2.炎症反应 免疫反应激活炎性细胞，使之释放炎症介质引发炎症反应造成肾小球损伤。整个炎症反 应过程中有大量的炎细胞和炎症介质参与，前者分泌后者，后者又可趋化、激活前者，各种 炎症介质间又相互促进、相互制约。 （1）炎性细胞：不仅血循环中的炎性效应细胞，如中性粒细胞、单核细胞及血小板等 可产生多种炎性介质，同时有些炎性细胞如激活的巨噬细胞还可直接分泌细胞外基质 （ECM）成分，产生抑制ECM分解的蛋白酶并激活成纤维细胞等，与肾小球、肾间质慢性 进展密切相关。此外，肾小球的固有细胞，如系膜细胞、上皮细胞和内皮细胞等在特定的条 件下也能分泌多种炎症介质和ECM，这些细胞本身还具有多种免疫球蛋白和炎症介质的受 体，它们在肾小球肾炎中并非只是被动受害者，有时也是主动参与者，它们通过自分泌、旁 分泌在肾小球疾病的发生、发展中起重要作用。 （2）炎症介质：补体、凝血及纤溶因子、中性蛋白酶及血管活性胺（组胺、5-羟色胺） 慢反应物质，包括（为各种白三烯的复合物）激肽等的致肾炎作用已明确。近年又发现更多 的炎性介质具有致肾炎作用。包括各种生物活性肽（如内皮素、各种生长因子等）、花生四 烯酸产物（环氧化酶及脂氧化酶产物）及血小板活化因子等酯类炎症介质，以及细胞间粘附 因子、活化氧化物和活性氮等，在肾炎发生中有重要作用。 3.非免疫机制的作用：免疫介导的炎症造成肾小球损伤，这种免疫损害如果持续发展势 必造成有效肾单位的减少，使非免疫机制参与并进一步损伤肾单位。肾小球血流动力学改变 致肾小球内高压力、高灌注及高滤过（“三高”）可促进肾小球硬化；肾小球病变合并体循环 高血压、大量蛋白尿，以及肾功能不全时蛋白质和磷摄入不当等，均可导致或促进肾小球硬 化。同时高脂血症和某些细胞因子的作用，都加剧了肾小球硬化的进程。 1.原发性肾小球疾病临床分型（1992年） 急性肾小球肾炎 急进性肾小球肾炎 慢性肾小球肾炎 隐匿性肾小球疾病[无症状性蛋白尿和（或）单纯性血尿] 肾病综合征 2.原发性肾小球疾病病理分型（1995年WHO） （1）轻微肾小球病变 （2）局灶节段性病变 局灶 节段 （3）弥漫性肾小球肾炎 ?膜性肾病 ?增生性肾炎： 系膜增生性肾小球肾炎 毛细血管内增生性肾小球肾炎 系膜毛细血管性肾小球肾炎 新月体和坏死性肾小球肾炎 ?硬化性肾小球肾炎 （4）未分类的肾小球肾炎 肾小球疾病的临床与病理存在一定联系，但无肯定对应关系。一种病理类型可呈多种临 床表现，而一种临床表现又可来自多种病理类型。 是以急性肾炎综合征为主要临床表现的一组疾病。其特点为急性起病，以血尿、蛋白尿、 水肿和高血压为特征的肾脏疾病，可伴有一过性氮质血症。 本病常因β-溶血性链球菌（常见为A组12型等）感染所致，常在上呼吸道感染（扁 桃体炎常见）、猩红热、皮肤感染（多为脓疱疮）等链球菌感染后发生。感染的严重程度与 急性肾炎的发生和病变轻重并不完全一致。本病主要是由链球菌感染后，其M蛋白、胞浆或分泌蛋白诱发的体液免疫，通过循环免疫复合物而致病。肾小球内的免疫复合物激活补体， 导致肾小球内皮细胞及系膜细胞增生，并吸引中性粒细胞及单核细胞浸润，导致肾脏病变。 多见于儿童，男性多于女性。通常于前驱感染后1～3周（平均10天左右）起病。起病急，病情轻重不一，典型者呈急性肾炎综合征表现，重者可发生急性肾功能衰竭。大多数预 后良好，常可在数月内临床自愈。本病的典型临床表现为： 1.尿异常 几乎所有患者均有肾小球源性血尿，约30%为肉眼血尿、且为首发症状。可伴有轻、 中度蛋白尿，少数患者（＜20%）出现肾病综合征样大量蛋白尿。尿沉渣中除红细胞外，早 期尚可见到少许白细胞和上皮细胞，并可见到颗粒管型和红细胞管型。 2.水肿 80%以上患者出现水肿，以晨起眼睑水肿伴双下肢轻度凹陷性水肿，少数水肿严重可 波及全身。 3.高血压 约80%患者出现一过性轻、中度高血压，常与水-钠潴留相关，利尿后血压可逐渐恢复 正常。 4.肾功能异常 早期可出现一过性肾小球滤过率下降、尿量减少，表现为轻度氮质血症，多于1～2周尿量增加，肾功能在利尿数日后逐渐恢复正常。极少数为急性肾功能衰竭，酷似急进性肾炎。 5.免疫学检查 及总补体下降，8周内渐恢复正常。血清抗链球菌溶血素“O”滴3 起病初期血清补体C度升高提示近期内曾有链球菌感染。部分患者循环免疫复合物及血清冷球蛋白可呈阳性。 1.诊断 于链球菌感染后1～3周发生血尿、蛋白尿、水肿、高血压，甚至少尿及一过性氮质血 症、伴血清补体C下降（8周内恢复正常），病情于2月左右逐渐恢复，即可临床诊断急性3 肾小球肾炎。若肾小球滤过率在2个月尚未全面恢复，应及时作肾活检。 2.鉴别诊断 （1）其他病原体感染后急性肾炎：许多细菌、病毒及寄生虫感染均可引起急性肾小球 肾炎，但各种病毒（如水痘-带状疱疹病毒、EB病毒、流感病毒等）引起者更为多见。患者 常于感染极期或感染后3～5天发病，急性肾炎临床症状较轻，一般不伴低补体C血症，水3 肿和高血压少见，肾功能多正常，临床过程自限。 持续处于低水平。 3 （2）系膜毛细血管性肾小球肾炎：除急性肾炎综合征表现外，常伴肾病综合征，临床 （3）系膜增生性肾小球肾炎（IgA肾病及非IgA系膜增生性肾小球肾炎）：部分病人在 病变持续无自愈倾向。50%～70%患者血补体C感染后出现急性肾炎表现，但潜伏期短（数小时至数日），血尿可反复出现，血补体C正常，3部分患者血IgA增高，病情无自愈倾向。 （4）急进性肾小球肾炎：起病过程与急性肾炎类似，但多在早期出现少尿、无尿，肾 功能急剧恶化，病情危重。易与急性肾炎合并急性肾功能衰竭混淆，鉴别诊断困难时应及时 行肾穿刺病理检查以明确诊断。 （5）全身系统性疾病肾损伤：狼疮性肾炎及紫癜性肾炎可呈急性肾炎综合征表现，但 伴有其他系统受累的典型临床表现和相应的实验室检查，可资鉴别。鉴别困难者可行肾活检。 本病以休息和对症治疗为主。发生急性肾衰者可行透析治疗。因本病为自限性疾病，不 宜使用糖皮质激素和细胞毒药物。 1.一般治疗 急性期宜卧床，待临床症状好转后逐渐增加活动量。同时给予低盐饮食（＜3g/d），氮质血症期应限制蛋白质的摄入，并以优质蛋白质为主。 2.控制感染 对感染病灶尚未消除者可酌情选用青霉素或大环内酯类抗生素，对无感染灶存在者使用 抗生素的必要性尚有争议。对有慢性扁桃体炎者，可在病情稳定后手术摘除。 3.对症处理 包括利尿消肿、降血压，预防心脑合并症。对经休息、限盐及利尿后血压控制不理想者， 可酌情使用降血压药物。 4.透析治疗 少数急性肾功能衰竭者应予透析，待其自然恢复，一般不需要长期维持性透析。 5.中医中药治疗 辨证施治，酌情加用中草药治疗。 1.概念 以急性肾炎综合征起病、肾功能急剧恶化、早期出现少尿性急性肾功能衰竭为特征，病 理呈新月体性肾小球肾炎的一组肾小球疾病。 2.诊断依据 凡急性肾炎综合征患者出现肾功能急剧恶化，无论是否达到少尿性急性肾衰，均应疑及 本病而及时做肾活检，若病理证实在肾小球中有大量的大新月体形成，即新月体数目大于 50%，每个肾小球的新月体面积大于50%，新月体肾炎则诊断确立。在诊断过程中再次强调 肾活检的重要性，肾活检对肾小球疾病的诊断和预后的判断极其重要的作用。 本病是由多种病因所致的一组疾病，分为原发性和继发性，后者如系统性红斑狼疮，过 敏性紫癜、肺肾综合征等。在此我们只介绍原发性急进性肾小球肾炎。 1.原发性急进性肾小球肾炎 病因尚未完全搞清，认为与免疫炎症或免疫损伤有关。根据免疫病理分为3型，其病因和发病机制各不相同： （1）?型：又称抗肾小球基底膜抗体型。由抗肾小球基底膜抗体与肾小球基底膜抗原 相结合，激活补体而发病。 （2）?型：又称免疫复合物型。常由病毒或细菌性上呼吸道感染等前驱疾病致肾小球 内免疫复合物沉积或原位免疫复合物形成，激活补体而发病。 （3）?型：又称非免疫复合物型。约50%～80%为原发性小血管炎肾损害，其血液中 存在抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）。 （4）?型：既有抗肾小球基底膜抗体，同时又存在抗中性粒细胞胞浆抗体。 （5）?型：既无抗中性粒细胞胞浆抗体，也无抗肾小球基底膜抗体或循环免疫复合物。 2.继发于全身疾病的急进性肾小球肾炎 如系统性红斑狼疮或过敏性紫癜所致的新月体性肾炎，肺出血肾炎综合征也属此范围。 3.原发性肾小球疾病其他类型（如系膜毛细血管性肾炎）的基础上又广泛的新月体形成， 即由原病理类型转化而来的新月体肾炎。 1.引起少尿性急性肾功能衰竭的非肾小球疾病 （1）急性肾小管坏死：常有明确的肾缺血（休克、脱水等）或肾中毒（肾毒性药物或 毒物中毒）病史。肾小管功能受损突出（尿钠增加并出现低比重及低渗透压尿）、一般无急 性肾炎综合征表现。 （2）急性药物过敏性间质性肾炎：常有明确的用药史及药物过敏表现（低热、皮疹）、 血和尿中嗜酸性粒细胞增多等，可资鉴别，必要时应行，肾活检确诊。 （3）梗阻性肾病：患者常突发或迅速出现无尿，无急性肾炎综合征表现，B超、膀胱镜检查或逆行尿路造影有助于诊断。 2.引起急进性肾炎综合征的其他肾小球疾病 全身疾病如肺出血肾炎综合征、系统性红斑狼疮或过敏性紫癜，均可引起新月体性肾炎。 当患者出现急性肾炎综合征伴有肾外器官或系统受损时，可根据其临床表现及特征性的 实验室检查进行鉴别。 3.原发性肾小球疾病 有的病理改变并无大量新月体形成，但病变较重和（或）持续，临床上既有急性肾炎综 合征表现，又有肾功能快速恶化，如重症毛细血管内增生性肾炎或重症系膜毛细血管性肾炎 等。临床鉴别诊断常较为困难，肾活检对确诊与鉴别有重要价值。 1.及时肾活检确定诊断及免疫病理分型。 2.尽早及时“强化治疗”，可采用强化血浆置换疗法，一般每次置换血浆2～4L，每日或隔日一次，直至血清抗体阴转；配合皮质激素及细胞毒药物，如甲基泼尼松龙（0.4～1.0g/d或隔日溶于5%的葡萄糖溶液静脉；点滴）冲击疗法，冲击间期口服泼尼松、环磷酰胺。 3.四联疗法 （皮质激素、细胞毒药物、抗凝药及血小板解聚药）。 4.替代治疗 必要时应及时透析（可酌情行血液透析或腹膜透析）治疗。在病情稳定半年后可作肾移 植。 5.对症处理 对钠-水潴留、高血压、感染等应采取相应的措施积极治疗。 chronic glomerulonephritis 本病可发生于任何年龄，但以青、中年男性较多见。一般起病缓慢、隐袭，但临床表 现呈多样性，如系膜毛细血管性肾炎及系膜增生性肾炎有前驱感染时常起病急，甚至呈急性 肾炎综合征。主要表现有： 1.蛋白尿：多为1～3g/d。 2.血尿及管型尿 为肾小球源性血尿，镜下血尿多见，可出现颗粒管型，晚期可见蜡样管型。 3.水肿 多为眼睑和（或）下肢轻-中度凹陷性水肿。 4.高血压 多为轻-中度高血压，严重者可出现持续中度以上的血压增高（以舒张压为主），患者眼 底可往往有出血、渗出，甚至视盘水肿。若血压控制不理想，则肾功能恶化快，预后差。 5.肾功能损害 多呈慢性进行性肾功损害，但在感染、劳累、脱水、妊娠或使用肾毒性药物的情况下肾 功能多急剧恶化。 6.肾衰竭时常伴有贫血。 1.诊断 凡有尿检异常（蛋白尿、血尿、管型尿）、水肿及高血压史一年以上，无论有无肾功能 损害均应考虑本病，在排除继发性肾小球肾炎和遗传性肾炎后可诊断此病。 2.鉴别诊断 （1）继发性肾小球肾炎，如狼疮性肾炎、紫癜性肾炎等，依据相应的系统表现和特异 的实验室检查，诊断并不困难。 （2）Alport综合征：为一种遗传性肾炎，常在青少年（多于10岁前）起病，伴有眼（球形晶体、视力损害）、耳（神经性耳聋）、肾（血尿、轻中度蛋白尿伴进行性肾功能减退）异 常，并有阳性家族史（多为性连锁显性遗传）。 （3）急性肾小球肾炎：潜伏期较长（1～3周），血清C 降低，8周后恢复，有自愈倾3 向；而某些以急性肾炎综合征起病的慢性肾炎，潜伏期短（＜5天），血清补体C正常（如3系膜增生性肾炎）或持续降低，起病8周后不恢复（如系膜毛细管肾炎）。肾活检有助确诊。 （4）隐匿性肾小球疾病：无水肿、高血压及肾功能减退，仅在尿检时发现血尿和（或） 蛋白尿。 （5）原发性高血压肾损害：先有长期持续高血压，后出现肾损害，肾小管功能受损（夜 尿多）早于肾小球功能损害，尿异常轻，且常伴高血压性心、脑并发症。 1.治疗目标 应以防止或延缓肾功能进行性恶化、改善或缓解临床症状及防治并发症为主要目的，不 以消除血尿或轻微蛋白尿为目标。 2.治疗方法 （1）限制食物中蛋白质及磷摄入量：一般蛋白质应控制在0.6g/kg?d以下，磷限制在600mg/d以内，可根据肾功能调整。 （2）积极控制高血压：限制钠盐摄入（＜3g/d），应用利尿药、血管紧张素转换酶抑制 剂、血管紧张素受体拮抗剂、β受体阻滞剂、钙通道阻滞剂及血管扩张剂等。力争把血压控 制在理想水平，即当尿蛋白?1g/d，血压应控制在125/75mmHg以下；尿蛋白＜1g/d，血压控制可放宽到130/80mmHg以下。在降压药物选择时应注意首选能延缓肾功能恶化、具有 肾脏保护作用的药物，如血管紧张素转换酶抑制剂和血管紧张素受体拮抗剂除具降压作用 外，还可以减少蛋白尿、延缓肾功能恶化的进展。 （3）血小板解聚药：应用大剂量的双嘧达莫（300～400mg/d）和小剂量阿司匹林（40～ 300mg/d）有抗血小板聚积的作用，可能对降低系膜毛细血管性肾小球肾炎的尿蛋白有一定 作用。 （4）糖皮质激素和细胞毒药物：一般不主张积极应用，但若患者肾功能正常或仅轻度 受损，肾体积正常，病理类型较轻（如轻度系膜增生性肾炎、早期膜性肾病等），尿蛋白较 多，如无禁忌可试用，无效则应逐步撤去。 （5）避免有损肾功能的因素：如感染、过劳、妊娠及肾毒性药物（如氨基糖苷类抗生 素）等。 nephrotic syndrome 肾病综合征的诊断标准包括： 1.大量蛋白尿＞3.5g/d； 2.低白蛋白血症＜30g/L； 3.水肿； 4.高血脂。 其中1、2为诊断必需，1、2、3或1、2、4或1、2、3、4均可诊断本病。 单纯肾病综合症：1、2 1.原发病表现 2.循环障碍：低血压、心率快及尿量? 3.代谢异常和电解质紊乱 电解质紊乱：低血钾、低血钠及低血钙 代谢异常：高血脂。 4.合并症表现 （1）感染 1）原因： ?营养不良 ?免疫功能紊乱 ?激素治疗 2）部位：呼吸道、消化道、泌尿道、生殖道及皮肤。 （2）血栓及栓塞并发症 1）原因：高凝因素+高粘因素 2）判断指标：ALB<20g/L 3）常见病理类型：膜性肾病、膜增生性肾炎。 4）常见部位：肾静脉、下肢血管、肺血管及下腔静脉。 （3）急性肾功能衰竭 1）肾前性急性肾功能衰竭 2）较重的肾脏病理类型 3）双侧肾静脉主干大血栓形成 4）合并急性肾小管坏死或急性间质性肾炎。 5）特发性急性肾功能衰竭 （4）蛋白质及脂肪代谢紊乱 1.紫癜性肾炎（HSPH） 好发于青少年，有典型的皮肤紫癜，可伴关节痛、腹痛及黑便，血尿或蛋白尿在紫癜出 现后1～4周发生，少数病例可同时出现。 2.狼疮性肾炎（lupus nephritis） 以青、中年女性多见，男女比约为1：8～1：10；可伴有发热、皮疹、脱发、粘膜溃疡、 关节痛、浆膜炎、肝脏、神经系统等多脏器受累；除尿检异常外，在疾病活动期多伴有血降低，并可出现多种自身抗体。 3 IgG增高、补体C 3.糖尿病肾小球硬化症 好发中老年，常于糖尿病发生数年后出现微量白蛋白尿，后有较多蛋白尿，约10年后 出现大量蛋白尿、肾病综合征，并较快进展至肾功能衰竭。明确的糖尿病史和特征性的眼底 改变有助于鉴别诊断。 4.肾淀粉样变性（renal amyloidosis） 好发于中老年，肾淀粉样变是全身多器官淀粉样变的一部分。原发性淀粉样变性主要累 及心、肾、消化道（包括舌）、皮肤及神经症状；继发性淀粉样变性主要累及肾与肝脾。肾 脏受累时体积增大，临床呈肾病综合征表现。明确诊断需要肾活检。 5.多发性骨髓瘤肾病 以中老年男性为多见，患者多出现骨痛、血株免疫球蛋白增高、血浆蛋白电泳可见 M蛋白、尿凝溶蛋白常呈阳性；扁骨X线呈穿凿样改变，骨髓涂片可见大量异常增生的浆 细胞。累及肾脏时可出现肾病综合征表现及肾功能衰竭。 6.乙型肝炎病毒（HBV）相关性肾炎 多见于儿童及青少年，以蛋白尿和肾病综合征为最常见的临床表现，常见的病例类型为 膜性肾病（多不典型）和系膜毛细血管性肾小球肾炎。国内的诊断依据为： （1）血清HBV抗原阳性； （2）临床有肾炎或肾病综合征表现，并可除外狼疮性肾炎等继发性肾炎； （3）肾活检免疫病理检查可找到HBV抗原。 上皮细胞 儿 肾小球基本正 阴性 足突融合，空童、青少 常 泡变性 年、老年 IgG 系膜细胞和基 青少 IgA IgM 质不同程度的增生 同光镜 年、中年、 C3 其余基本正常 老年 电子致密 基底膜增厚、物沉积于内皮 青少 C3、系膜细胞增生、系下及系膜区、年，贫血、 （IgG） 膜基质扩张插入基基膜内、上皮C3? 底膜，形成双轨征 下 IgM 局灶节段肾小 大部分足 青少 C3 球硬化，玻璃样物突融合，上皮年 质沉积于内皮下 细胞与足突与 基底膜脱离 基底膜增厚， 电子致密 IgG 成年 上皮下免疫复物沉物沉积于上皮C3 人 积 下 1. 糖皮质激素又简称激素，可通过抑制炎症反应、抑制免疫反应、抑制醛固酮和抗利尿激 素分泌，影响肾小球基底膜通透性等综合作用发挥其利尿、消蛋白的治疗作用。 （1）用法 足量起步，常用泼尼松1mg/kg?d，一般采取晨起顿服，共8～12周作为诱导缓解治疗；缓慢减药，经足量治疗后每1～2周减药10%，当减至20mg/d时，应延缓减药速度；维持要久，最后以最小有效量（10～15mg/d）维持半年左右。 （2）治疗反应 激素敏感型（用药8～12周肾病综合征缓解），激素依赖型（激素减量到一定程度时即 复发），激素抵抗型，经足量激素治疗8～12周无效。 （3）长期应用激素的副作用 感染、类固醇性糖尿病、骨质疏松等，少数病人还可发生股骨头无菌性缺血坏死。 1.一般治疗 凡水肿严重伴明显的低蛋白血症应卧床休息；待水肿消退，一般情况好转，可起床活动。 平常给予正常量（0.8～1.0g/kg?d）优质蛋白（富含必需氨基酸的优质蛋白质）、足热量（30～ 35kcal/kg?d）、低脂（尽量减少饱和脂肪酸的用量）及低盐（＜3g/d）饮食。同时应注意补充纤维素，如燕麦、米糠及豆类。 2.对症治疗 （1）利尿消肿：可选用噻嗪类、保钾利尿剂或襻利尿剂，必要时可使用渗透性利尿剂 或适当补充胶体来提高血浆胶体渗透压，但在输入血浆或白蛋白时要特别慎重，严格掌握适 应证，以防蛋白质的肾毒性作用。 （2）减少尿蛋白：应用转换酶抑制剂、血管紧张素受体拮抗剂和长效钙拮抗剂，均可 有效的减少蛋白尿。激素（方法同上）和许多细胞毒药物也是较为有效的减少尿蛋白。 3.其他细胞毒药物及免疫抑制剂的应用 常用环磷酰胺口服（100mg/d）或静脉注射（200mg/隔日），总量6～8g，注意骨髓抑制、中毒性肝损害、脱发、性腺抑制、胃肠道反应及出血性膀胱炎等毒副作用。用于激素依赖型 或无效型病例。近年用环孢素治疗激素和细胞毒药均无效的难治性肾病综合征，但副作用大， 停药后易复发。也可选用麦考酚吗乙脂、爱诺华、FK506等治疗难治性肾病。 4.中医药治疗 可酌情选用雷公藤多苷或白芍总苷或方剂（辨证用药）等。 1.感染 通常在激素治疗时不预防性使用抗生素抗感染，因为这种方法有可能诱发真菌感染。免 疫增强剂是否能预防感染目前尚不能肯定。一旦发生感染，应及时选用对致病菌敏感、强效 且无肾毒性的抗生素积极治疗。 2.血小板解聚药 可给予肝素、华法林或其他双香豆素类药物及双嘧达莫；一旦发生血栓或栓塞，应尽早 应用尿激酶或链激酶溶栓治疗，同时配合抗凝治疗抗凝药物一般持续应用半年以上。但要注 意抗凝药物应用不当可能引起的出血。 3.急性肾功能衰竭 首先使用襻利尿剂，剂量应较大，以冲刷阻塞的肾小管管型；若利尿无效，应适时进行 透析（血液透析或腹膜透析），并适当的补充血液制品，以缓解肾间质水肿；积极治疗基础 肾病，碱化尿液以防管型形成。 4.蛋白质及脂肪代谢紊乱治疗 低脂饮食并根据血脂紊乱的情况选择降脂药物，如以胆固醇升高为主者应首选他汀类， 而以甘油三酯升高为主应首选贝特类，一般肾病综合征缓解则脂代谢紊乱也随之缓解，无需 再持续药物治疗。 IgA 定义：IgA肾病是指肾小球系膜区以IgA或IgA为主的免疫球蛋白沉积的原发性肾小球 疾病。是肾小球源性血尿的最常见病因。 可包括原发性肾小球肾炎的任何临床表现，但几乎所有患者均有血尿。 （1）好发青少年，男性多见；起病前多有前驱感染，常为上呼吸道感染，也可见消化 道、肺部或泌尿道感染。 （2）典型患者常在上呼吸道感染后（24～48小时，偶可更短）出现突发性血尿持续数 小时至数日。肉眼血尿发生后可转为镜下血尿，并可反复发作。肉眼血尿发作时可伴有低热、 腰痛、全身不适及尿痛等。 （3）部分病例起病隐匿，主要表现为无症状性尿异常，常在体检时偶尔发现，呈持续 性或间歇发作性血尿，可伴或不伴轻度蛋白尿。其中少数患者可呈间发性肉眼血尿。 （4）少数可呈急性肾炎综合征（血尿、蛋白尿、水肿、高血压及尿量减少）、肾病综合 征、急进性肾炎及恶性高血压等表现。 本病诊断依靠肾活检免疫病理检查，即在肾小球系膜区或伴毛细血管壁见到IgA为主 的免疫球蛋白呈粗颗粒状沉积或团块状沉。诊断IgA肾病须排除狼疮性肾炎、紫癜性肾炎、 肝硬化性肾病等继发IgA沉积性疾病。 目前尚无统一，应临床与病理相结合。一般认为，尿蛋白小于1g/d，可临床观察，或使用ACEI/ARB类制剂，尿蛋白在1-3g/d，可使用ACEI/ARB，或根据病理酌情选用激素和免疫抑制剂，尿蛋白大于3g/d,或病理上有毛细血管纤维素样坏死、新月体形成等较严重 病变时，应予以大剂量激素冲击治疗，同时应用免疫抑制剂。 感染灶的清除和预防粘膜感染，对于控制IgA肾病的进展和预防IgA肾病的复发，有重要的意义。 （一）概念 隐匿性肾炎又称无症状性血尿和（或）蛋白尿，也有称为单纯蛋白尿和/或血尿。患者无水肿、高血压及肾功能损害。而仅表现为肾小球源性血尿或（和）蛋白尿的一组肾小球疾 病。 （二）特点 患者临床无自觉症状，即无水肿、高血压及肾功能损害。只是在尿液检查时发现肾小 球源性镜下血尿和轻度蛋白尿（＜1g/d），病理改变较轻。本病大多预后良好，一般无需特 殊治疗，但应定期监测患者的尿沉渣、尿蛋白、血压及肾功能。同时还要避免有损肾脏的各 种因素（感染、过劳、肾毒性药物等）。 例题 2000-2-48.关于原发性肾小球疾病的病理特点，错误的是 A.膜性肾病是光镜下主要为不伴细胞增生的弥漫性肾小球毛细血管基底膜增厚 B.微小病变病是光镜下无明显异常，电镜下可见上皮细胞肿胀、足突广泛融合 C.急进性肾炎主要是光镜下30%以上肾小球的肾小囊中有大新月体形成 D.急性链球菌感染后肾小球肾炎主要是弥漫增生性肾小球炎症（内皮与系膜细胞增生） E.系膜增生性肾炎主要是系膜细胞及系膜基质不同程度的弥漫增生 答案:C，新月体数目大于50%，每个肾小球的新月体面积大于50%。 2000-2-49.在成年人中引起原发性肾病综合征最常见的病理类型是 A.微小病变病 B.系膜增生性肾炎 C.系膜毛细血管性肾炎 D.膜性肾病 E.局灶性节段性肾小球硬化 答案: D，如问题是我国成年人中最常见的病理类型是？则可以答B 2000-2-50.用糖皮质激素治疗病情可以得到改善的一组肾脏疾病是 A.链球菌感染所致急性肾盂肾炎、系膜毛细血管性肾炎、狼疮性肾炎 B.微小病变病、狼疮性肾炎、免疫性急性间质性肾炎 C.紫癜性肾炎、遗传性肾炎、系膜增生性肾炎 D.膜性肾病、局灶性节段性肾小球硬化、糖尿病肾病 E.乙肝病毒相关性肾炎、肾淀粉样变性病、慢性间质性肾炎 答案: B 2001-1-47.毛细血管基底膜可形成钉状突起，见于 A.弥漫性毛细血管内增生性肾小球肾炎 B.弥漫性膜性增生性肾小球肾炎 C.弥漫性膜性肾小球肾炎 D.轻微病变性肾小球肾炎 E.弥漫性新月体性肾小球肾炎 答案: C 2001-2-46.诊断急进性肾小球肾炎最有价值的指标是 A.BUN、Scr迅速升高 B.50%以上肾小球囊内有大新月体形成 C.尿量减少但蛋白排泄量增加 D.血清抗中性粒细胞胞浆抗体阳性 E.影像学检查显示双肾增大 答案: B 2001-2-51.关于难治性肾病综合征的治疗，不予考虑的药物是 A.甲泼尼龙（甲基强的松龙） B.环孢素A C.环磷酰胺 D.硫唑嘌呤 E.氟尿嘧啶（5—Fu） 答案: E 2002-1-7.诊断早期糖尿病肾病较有意义的检查是 A.尿常规检查 B.尿微量白蛋白测定 C.尿渗透压测定 D.双肾B超 E.肌酐清除率 答案: B 2002-1-99.不符合单纯性肾病的临床表现是 A.全身浮肿 B.大量蛋白尿 C.低白蛋白血症 D.肉眼血尿 E.高胆固醇血症 答案: D 2002-1-100.急性肾炎的主要临床表现是 A.水肿、蛋白尿、高血压、高脂血症 B.高血压、血尿、蛋白尿、低蛋白血症 C.水肿、血.尿、少尿、高血压 D.少尿、水肿、蛋白尿、高脂血症 E.少尿、水肿、血尿、低蛋白血症 答案: C 2002-2-86.急性链球菌感染后肾炎的严重病例常发生在 A.起病1～2周内 B.起病2～3周内 C.起病3～4周内 D.起病4～5周内 E.起病5～6周内 答案:A 2002-2-113.链球菌感染后急性肾小球肾炎必有的临床表现是 A.肉眼血尿 B.镜下血尿 C.水肿 D.高血压 E.肾功能异常 答案: B 2002-3-97.原发性肾小球疾病的病理分型不包括 A.轻微病变型肾小球肾炎 B.系膜增生性肾小球肾炎 C.膜性肾病 D.肾病综合征 E.硬化性肾小球肾炎 答案:D，肾病综合征只是临床诊断，而非病理诊断，如肺肾综合片，肝肾综合征等。 2002-4-45.肾炎时，毛细血管管壁增厚呈车轨状或分层状见于 A.急性弥漫性增生性肾小球肾炎 B.弥漫性系膜增生性肾小球肾炎 C.弥漫性膜性增生性肾小球肾炎 D.弥漫性硬化性肾小球肾炎 E.弥漫性新月体性肾小球肾炎 答案:C 2003-4-21.原发性肾小球疾病的发病机制，多数是 A.链球菌感染所致 B.病毒感染所致 C.药物所致 D.免疫介导性炎症所致 E.遗传变异基因所致 答案:D 2004-75.急进性肾小球肾炎?型患者血液浓度常升高的抗体是 A.抗肾小球基底膜抗体 B.抗核抗体 C.抗双链DNA抗体 D.抗中性粒细胞胞浆抗体 E.抗平滑肌抗体 答案:A 2003-4-95.肾病综合征最基本的表现是 A.尿蛋白定量>3.5g/24h B.尿颗粒管型 C.血浆白蛋白<35g/L D.高度浮肿 E.高脂血症 答案:A 2004-42.弥漫性新月体性肾小球肾炎中新月体的细胞是 A.肾小球囊壁层上皮细胞 B.肾小球囊壁层上皮细胞和单核细胞 C.肾小球囊脏层上皮细胞和单核细胞 D.肾小球系膜细胞和内皮细胞 E.肾小球系膜细胞 答案:A 2004-43.弥漫性硬化性肾小球肾炎的肾脏表现为 A.大红肾 B.颗粒性固缩肾 C.大白肾 D.蚤咬肾 E.大瘢痕性固缩肾 答案:B 2004-44.原发性肾小球疾病的病理分型不包括 A.轻微肾小球病变 B.局灶性节段性病变 C.肾病综合征 D.膜性肾病 E.增生性肾炎 答案:C 2004-120.慢性肾小球肾炎患者，当蛋白尿大于1g/天时，血压控制的理想水平是 A.120/80mmHg以下 B.125/75mmHg以下 C.130/80mmHg以下 D.140/90mmHg以下 E.135/85mmHg以下 答案:B 2004-121.关于急性肾炎的治疗，错误的是 A.一般有自愈倾向可不治疗 B.需应用抗生素控制感染 C.应常规应用糖皮质激素治疗 D.有时需急诊透析治疗 E.应低盐饮食 答案:C （127-128题共用备选答案） A.弥漫性毛细血管内增生性肾小球肾炎 B.弥漫性系膜增生性肾小球肾炎 C.弥漫性新月体性肾小球肾炎 D.弥漫性膜性增生性肾小球肾炎 E.轻微病变性肾小球肾炎 2000-1-127.大红肾见于 答案:A 2000-1-128.毛细血管壁增厚呈车轨状或分层状见于 答案:D （94-96题共用备选答案） A.急性链球菌感染后肾小球肾炎 B.原发性肾病综合征 C.紫癜性肾炎 D.急进性肾炎 E.狼疮性肾炎 下列病例最可能的诊断是 2000-2-94.男，26岁。急起血尿、少尿、水肿、高血压，肾功能急剧恶化。B超双肾增 大，肾活检可见70%肾小球的肾小囊中有大新月体形成。 答案:D 2000-2-95.女，19岁。以大量蛋白尿伴镜下血尿人院，体检：贫血貌，血压稍增高，血 肌酐140μmol／L，血清补体C3降低，血清抗核抗体阳性，抗ds-DNA抗体阳性。 答案:E 2000-2-96.男，15岁。上呼吸道感染后10余天出现腹痛和便血，经泼尼松治疗后好转。但在病程第四周出现尿蛋白（++）、红细胞15-20个／Hp，肾功能及血清补体C正常。 答案:C （143～144题共用备选答案:） A.巯甲丙脯酸（开搏通） B.环磷酰胺 C.低分子肝素 D.甲泼尼龙（甲基强的松龙） E.呋塞米（速尿） 2002-1-143.预防肾病综合征肾静脉血栓形成 答案:C 2002-1-144.肾动脉狭窄者慎用 答案:A 2000-2-119.女，36岁，已诊断肾病综合征，近两日右下肢疼、凉，右足背动脉搏动触 不清，趾指皮肤发绀，应首先考虑的合并症是 A.下尿路感染 B.右下肢静脉血栓 C.心源性休克 D.急性肾衰 E.右下肢动脉栓塞 答案:E （146—148题共用题干） 男，30岁。咽疼、咳嗽、发热，2周后发现尿色红，眼睑浮肿，尿量1000ml／24h。体 检：全身皮肤未见皮疹，血压150／100mmHg。化验：尿蛋白++，红细胞50-60／HP，血白 蛋白32g/l，血肌酐123μmol／L。 2001-2-146.上述临床表现最可能的诊断是 A.急性链球菌感染后肾炎 B.急性肾盂肾炎 C.过敏性紫癜 D.系统性红斑狼疮 E.急性肾小管坏死 答案:A 2001-2-147.该患者的治疗，下列不妥的是 A.控制血压 B.消肿 C.低盐饮食 D.抗生素 E.补充白蛋白 答案:E 2001-2-148.按上述治疗2个月后，病情无好转，血肌酐300mmol／L，对诊断最有价值 的进一步检查是 A.清洁中段尿培养 B.肾穿刺活检 C.肾脏ECT D.肾脏B型超声 E.静脉肾盂造影 答案:B 2002-1-46.女，38岁。四肢无力，双下肢浮肿及皮下出血点2月，查尿蛋白++，红细胞 ++，ANA（+），有光过敏，最大的可能诊断是 A.多发性肌炎 B.系统性红斑狼疮 C.急性肾小球肾炎 D.慢性肾小球，肾炎 E.过敏性紫癜 答案:B 2002-2-126.男，20岁，感冒后7天出现颜面及双下肢浮肿，尿少。查：血压160／ 100mmHg，尿蛋白++，尿沉渣：红细胞++，SCr130μmol／L。2周后少尿，BUN28mmol ／L，SCr620μmol／L，哪种疾病可能性大 A.急性肾小球肾炎 B.急进性肾小球肾炎 C.慢性肾炎 D.肾病综合征 E.高血压肾病 答案:B 2003-1-127.男性，50岁。因肾病综合征入院作肾活检，病理显示膜性肾病。治疗过程 中突然出现双侧肾区疼痛，尿量减少，低热，蛋白尿显著增多伴肉眼血尿，下肢浮肿加重， 肾功能较前稍有减退。B超示双肾大小较前有所增大。此时最可能的原因是 A.伴发肾石症 B.原有膜性肾病加重 C.伴发泌尿系肿瘤 D.肾静脉血栓形成 E.泌尿系结核病 答案:D 2004-348.男性，20岁，原发性肾病综合征患者，首次治疗，每日用泼尼松60mg，3周 后尿蛋白仍为（++++），此时应 A.改为地塞米松 B.将泼尼松加量到80mg/日 C.改用环磷酰胺 D.用原量继续观察 E.减少泼尼松量到40mg/日，加用免疫抑制剂 答案:D （66～68题共用题干） 男，33岁，15年前曾发现蛋白尿，一直未检查和治疗。三周前出现恶心、呕吐，查： 血压190／120mmHg，轻度浮肿，血肌酐360μmol／L，B超双肾缩小。 2002-1-66.下列检查项目中不应进行的是 A.血常规 B.内生肌酐清除率 C.血电解质 D.静脉肾盂造影 E.心电图检查 答案:D 2002-1-67.下述生化异常不应出现的是 A.高血钾 B.低血钙 C.低血钠 D.低血磷 E.酸中毒 答案:D 2002-1-68.该患者最可能的原发病是 A.慢性肾小球肾炎 B.慢性肾盂肾炎 C.慢性间质性肾炎 D.糖尿病肾病 E.高血压肾病 答案:A （149—150题共用题干） 女性，32岁，进行性膀胱刺激症状，经抗生素治疗不见好转，且伴有右侧腰部胀痛及 午后潮热。 2002-2-149.尿液检查对诊断有决定性意义的是 A.血尿 B.脓尿 C.尿普通细菌培养 D.尿沉渣找结核杆菌 E.尿细胞学检查 答案:D 2002-2-150.为了解患肾功能及形态的病理改变，最有价值的检查是 A.B超 B.静脉尿路造影 C.逆行肾盂造影 D.CT E.MRI 答案:C （75～77题共用题干） 男，38岁，间歇性浮肿10余年，伴恶心、呕吐1周。查血红蛋白80g／L，血压20.7 ／14.7kPa（155／110mmHg），尿蛋白++，颗粒管型2-3个／HP，尿比重1.010-1.012。 2003-3-75.可能的诊断是 A.肝炎后肝硬化 B.原发性高血压 C.慢性肾盂肾炎 D.慢性肾小球肾炎 E.肾病综合征 答案:D 2003-3-76.上例病人还应立即作的检查项目是 A.24小时尿蛋白定量 B.乙肝病毒全套 C.肝功能全套 D.血肌酐、尿素氮 E.血胆固醇 答案:D 2003-3-77.为了解该患者双例肾脏是否已缩小，应首选的检查是 A.静脉肾盂造影 B.ECT C.CT D.同位素肾图 E.B超 答案:B （一）诊断要点 急性起病，可有或无尿频、尿急、尿痛，常有腰痛、肋脊角压痛或（和）叩痛及全身感 染症状如寒战、发热、头痛、恶心、呕吐、血白细胞升高等。血培养可能阳性，清洁中段尿 细菌培养菌落计数对确定菌尿有重要意义：＞105445/ml为阳性，＜10/ml为污染，10～10/ml 3需复查或结合临床综合考虑。因球菌繁殖慢，故＞10即有诊断意义。常见致病菌为大肠杆菌，其次为变形杆菌、克雷白杆菌等。 （二）鉴别诊断要点 1.发热性疾病：流感、伤寒、疟疾、败血症等与全身症状突出的肾盂肾炎表现相似，应 详细询问病史，注意泌尿系统表现，特别是尿液检查，如尿白细胞和细菌学检查阳性，则支 持急性肾盂肾炎的诊断。 2.腹部器官疾病：易与以腹痛和消化系统症状伴发热及血白细胞增高的肾盂肾炎混淆， 应警惕急性胃肠炎、阑尾炎、附件炎等。此时详细询问病史，及时进行尿液化验有助于鉴别。 3.区别上下尿路感染：一般有发热等全身症状和腰痛、肾区叩痛等提示上尿路感染，但 仅凭临床表现来分辨上、下尿路感染并不可靠。通常尿沉渣中找到白细胞管型或抗体包裹细 菌阳性支持上尿路感染；必要时作膀胱冲洗灭菌法尿培养，如灭菌前后菌落数相似提示上尿 路感染，灭菌后尿菌减少，则支持下尿路感染；3天短程抗菌治疗有效者提示下尿路感染，如复发则多为肾盂肾炎。 急性肾盂肾炎抗菌治疗最重要，症状明显者，留取尿常规和细菌学检查标本后立即使用 抗生素。一般首选对革兰阴性杆菌敏感、而且在尿液和血液浓度均较高的杀菌性抗生素。注 意多饮水以增加尿量，促进细菌和炎性分泌物排出。给予高维生素、高热量、易消化饮食， 症状明显时应卧床休息，静脉补液。 1.轻型 宜口服抗菌药物14天，常用抗生素如复方磺胺甲基异噁唑2片，2次/d，氧氟沙星0.2g， 2次/d，环丙沙星0.25g，2次/d，或氨苄西林、阿莫西林等某单一药物口服，首选喹喏酮类。 2.较严重者（常伴发热、肋脊角痛、血白细胞升高等） 应肌肉或静脉注射抗生素，氨基糖苷类抗生素、头孢菌素类、阿莫西林等。 3.重症（全身症状明显，用上述药物治疗3～4天，尿菌仍不能阴转且症状加重） 应用抗生素，如半合成广谱青霉素（哌拉西林、硫咪唑青霉素、苯嘧唑青霉素等），与 氨基苷类抗生素或三代头孢菌素（如头孢噻肟、头孢三嗪、头孢噻甲羧肟等）联合用药。可 根据具体情况，选用2～3种抗生素，合理搭配使用。 一般经上述抗菌处理，症状于24小时后即可好转，若72小时仍无效或加重者应换药或 联合用药，同时参考药敏试验，结合临床调整。抗生素疗程通常为10～14天。停药后1周和1个月再复查尿常规和尿菌一次，两项检查均为阴性者，方可认为临床治愈。在随访复查 尿细菌持续阳性和复发者，则认为是治疗失败。应根据尿感的部位和类型给予相应的处理。 一、诊断标准 影像学检查有，肾局部粗糙的肾皮质瘢痕，伴有相应肾盂、肾盏变形、缩窄或（和）伴 慢性间质性肾炎的表现，并有间歇的尿感发作病史。对某些低热型、血尿型、高血压型等不 典型患者和无自觉症状的隐匿型病例，可多次尿细菌学监测，必要时作静脉肾盂造影检查明 确诊断。 二、治疗 首要是寻找并去除导致发病的诱因并尽力祛除，如解除尿路梗阻、纠正畸形、提高机体 免疫力等。选用抗生素的原则与急性肾盂肾炎相同，但治疗要困难得多，处理不当不仅疗效 差，且可引起肾功能损害。治疗时应注意： （一）联合用药：无论症状轻重都应选用2～3种抗生素或中西医结合治疗。 （二）长疗程：急性发作期抗菌治疗2～4周，无效或治疗中复发，可选用2～4组敏感抗生素，每组使用2周左右，间歇3～5天，循环使用，共2～4个月。若上述治疗仍无效或 再发者，可采用长程低剂量抑菌治疗。即选用敏感抗生素3～4种，于每晚睡前排尿后口服 一种单剂量（相当于日总量的1/2～1/3）药物，循环使用达6～12月。 （三）抗菌治疗疗效欠佳或反复发作：需再次寻找并去除易感因素。 （四）多饮水促排尿，增加营养也很有必要。 一、临床表现 （一）女性多见，多数看起来似乎“健康”。 （二）起病急，排尿时尿道口烧灼感，尿频、尿急、尿痛、血尿、脓尿，有时伴急性尿 失禁或膀胱区压痛。 （三）无腰痛、肾区叩痛及全身发热或仅低热。 二、治疗 （一）多饮水，必要时碱化尿液或加用地西泮、颠茄等缓解膀胱痉挛。 （二）初诊用药：3日疗法适用于非复杂性膀胱炎。可选用复方磺胺甲基异噁唑2片、2次/d，氧氟沙星0.2g，2次/d，环丙沙星0.25g，2次/d，或甲氧苄啶0.1g，2次/d。应在疗程结束1周后复查尿细菌定量培养。本方法不适于男性、孕妇、复杂性膀胱炎及可疑肾盂肾 炎患者。 （三）复诊时处理：抗菌药物治疗结束l周后无尿路刺激症状者，尿细菌定量培养若为阳性，且是同一种致病菌，则为尿感复发或可能是肾盂肾炎，应根据药物敏感试验给予14 天抗菌疗程；若尿细菌定量培养是阴性，应在4周后再次做尿细菌定量培养。抗菌药物治疗结束1周后有尿路刺激症状者，若仍有细菌尿及白细胞尿，则为症状性肾盂肾炎，在给14 天抗菌疗程结束后，仍未能使细菌阴转者，必需按药敏选用强有力的抗生素，并使用允许范 围内的最大剂量，口服治疗6周，同时行静脉肾盂造影。 一、临床表现 尿细菌培养阳性，但无尿路刺激征。 二、治疗 妇女无症状菌尿及老年人的无症状菌尿可不予抗生素治疗，因长期观察未见不良后果； 但对孕妇、学龄前儿童、有尿路畸形、肾移植后或糖尿病患者应给予抗生素治疗，为了减轻 对胎儿的不良影响，对孕妇应选用毒性较小的抗生素（如阿莫西林、呋喃妥因或头孢菌素类） 口服7天，以后每月行尿细菌培养，直至分娩，复发者可用呋喃妥因长程低剂量抑菌疗法治 疗。肾移植后、尿路梗阻及有其他尿路情况复杂者，应口服抗生素7天，若治疗失败，则停 止治疗，继续检测，必要时可连续抗生素治疗4周。 2000-2-51.对鉴别上、下尿路感染最有意义的是 A.中段尿细菌培养阳性 B.尿路刺激症状 C.畏寒、发热、腰痛 D.肾小管浓缩功能正常 E.尿中白细胞管型 答案:E 2000-2-52.诊断慢性肾盂肾炎的可靠依据是 A.临床症状迁延不愈超过半年 B.反复发作超过半年 C.中段尿细菌培养多次阳性 D.尿常规中有蛋白及红、白细胞 E.静脉肾盂造影、肾盂、肾盏变形或双肾大小不一 答案:E 2001-1-43.上行性感染的肾盂肾炎病变最轻的部位是 A.肾小管 B.肾间质 C.肾盂粘膜 D.肾乳头 E.肾小球 答案:E 2001-2-45.慢性肾盂肾炎的易感因素有 A.胸膜炎 B.胃炎 C.甲状腺机能亢进 D.糖尿病 E.药物性皮炎 答案:D 2001-2-48.鉴别上、下尿路感染的依据是 A.中段尿细菌培养 B.尿抗体包裹细菌检查 C.尿蛋白定量 D.3小时尿白细胞计数 E.尿中脓细胞检查 答案:B 2001-2-50.对诊断慢性肾盂肾炎最有意义的是 A.尿频、尿急、尿痛反复发作 B.清洁中段尿细菌培养计数>105／ml C.畏寒发热，尿白细胞数增高 D.尿亚硝酸盐还原试验阳性 E.肾小管功能持续性损害 答案:E 2002-2-10.鉴别肾盂肾炎和下尿路感染最有意义的是 A.尿频、尿急、尿痛 B.高热、腰痛 C.尿细菌培养阳性 D.尿中白细胞管型 E.血尿 答案:D 2003-4-87.慢性肾盂肾炎是 A.肾小管和肾间质的慢性化脓性炎症 B.一种肾小球免疫复合物性肾炎 C.一种以增生为主的炎症 D.一种以变质为主的炎症 E.肾小球肾炎的一种特殊类型 答案:A 2003-2-101.静脉肾盂造影，有诊断价值的疾病是 A.急性肾小球肾炎 B.急性肾盂肾炎 C.慢性肾小球肾炎 D.慢性肾盂肾炎 E.肾病综合征 答案:D 2000-2-120.女，57岁，寒战、发热（最高体温达38.7?），全身不适，恶心呕吐2天。 体检：血压145/85mmHg，肾区有叩击痛。尿常规：蛋白（++），白细胞满视野，红细胞8~10 ／HP。中段尿细菌培养为阳性。查双肾B超、肾功能均无异常。5年来有多次类似发作， 近2年来夜尿明显增多。此患者最可能的诊断为慢性肾盂肾炎 A.低热型 B.复发型 C.血尿型 D.隐匿型 E.高血压型 答案:B 2001-2-98.女，30岁，寒颤、发热、腰痛伴尿频、尿急3天。体温39?C，心肺无异常。 肝脾肋下未触及。两侧肋脊角有叩击痛。尿液检查：蛋白(一)，镜检红细胞2-5／HP、白细 胞10-15／HP，诊断应首先考虑 A.急性膀胱炎 B.急性肾盂肾炎 C.急性肾小球肾炎 D.肾结核。 E.肾结石 答案:A (141-142题共用备选答案) A.清洁中段尿培养，菌落计数为<1000个／ml B.清洁中段尿培养，菌落计数为1000个／ml C.清洁中段尿培养，菌落计数为l万个／ml D.清洁中段尿培养，菌落计数为5万个／ml E.清洁中段尿培养，菌落计数为10万个／ml 2003-3-141.链球菌引起的尿路感染，有临床诊断意义的最低菌落计数为 答案:B 2003-3-142.克雷白杆菌引起的尿路感染，有临床诊断意义的最低菌落计数为 答案:E A.双肾B超 B.双肾CT C.静脉肾盂造影 D.肾动脉造影 E.肾活检 2004-554.慢性肾盂肾炎主要辅助检查项目应是 答案:C 2004-555.肾病综合征主要辅助检查项目应是 答案:E 是由各种病因引起的肾功能在短时间（几小时至几天）内突然下降而出现的临床综合征。 其临床主要表现为氮质废物（血肌酐和尿素氮升高）潴留，水、电解质和酸碱平衡紊乱，及 全身各系统并发症。常伴有少尿（＜400ml/d），也可无少尿表现。 （一）病因 肾缺血或肾毒性物质（包括药物性或色素性肾病如急性血管内溶血及横纹肌溶解）造成 肾小管上皮细胞代谢障碍、上皮细胞坏死脱落等一系列改变。 （二）临床表现 1.起始期：主要为原发性疾病的临床表现，如低血压、脓毒血症和肾毒素中毒等。此阶 段尚未发生肾实质损伤，急性肾衰还可以预防。若原发病持续不能去除，则肾小管上皮发生 明显损伤，肾小球滤过率下降，进入维持期。 2.维持期（少尿期）：典型者约为1～2周，也可短至数天或长达6周。多数患者出现少尿（＜400ml/d，部分尿量＞400ml/d称非少尿型急性肾衰，其多病情轻、预后好。无论 是否出现少尿，随着肾功能减退，临床出现尿毒症的一系列表现： （1）消化系统症状：食欲减退、恶心、呕吐、腹胀、腹泻等，严重者可发生消化道出 血。 （2）呼吸系统表现：极易感染，并可因容量负荷过重而出现咳嗽、气短、胸痛等。 （3）循环系统：由于容量负荷过重，可出现高血压及心力衰竭和肺水肿表现；因电解 质和酸中毒、贫血和毒素潴留，可表现各种心律失常和心肌病变。 （4）神经系统：可出现意识障碍、躁动、谵妄、抽搐、昏迷等脑病症状。 （5）血液系统：轻度贫血及出血倾向。 （6）感染及诱发多脏器功能衰竭。 （7）水、电解质和酸碱平衡紊乱：代谢性酸中毒、高钾血症和低钠血症较多见。低钙、 高磷血症一般表现较轻。 3.恢复期：肾小球滤过率逐渐恢复，少尿型患者开始出现利尿，尿量增加，可高达 3000～5000ml/d或更多，通常持续1～3周。一般肾小管功能相对比肾小球滤过率恢复地慢， 常需数月，少数病人可终生遗留不同程度的肾脏结构和功能缺陷。 （三）鉴别诊断 1.与肾前性少尿鉴别： （1）补液试验：若患者有血容量不足现象可做补液试验。即试用5%葡萄糖溶液200～ 250ml并注射呋塞米40～100mg后，如果血运一致恢复正常、尿量增加，则支持肾前性少尿 的诊断。反之，则可能为肾实质性急性肾衰。 （2）血浆尿素氮与肌酐比值：正常为10：1～15：1。肾前性少尿时可高达20：1或更 高，但应注意排除消化道出血及其他应激状态。当该比值＜10：1～15：1时则应考虑急性肾小管坏死。 （3）尿液诊断指标检查，详见下表： 肾前性急性肾衰和缺血性肾病尿液诊断指标检查表 诊断指标 肾前性 缺血性肾病 肾比重 ＞1.018 ＜1.015 尿渗透压 ＞500 ＜350 尿钠浓度 ＜20 ＞20 血尿素氮/血肌 ＞20 ＜20 酐 肾衰指数 （尿钠/尿肌酐/血肌 ＜1 ＞1 酐） 滤过钠分数 （尿钠/血钠/尿肌酐/ ＜1 ＞1 血肌酐）×100 尿沉渣 透明管型 棕色颗粒管型 2.与肾后性尿路梗阻鉴别：有尿路梗阻的表现，如肾盂积水。 3.与肾后性急性肾衰鉴别：若患者有突发的尿量减少或与无尿交替；肾绞痛或下腹部疼 痛；肾区叩击痛或下腹部肿胀、膀胱区叩浊等异常情况出现，要高度怀疑尿路梗阻的可能， 详细询问病史、进行超声波或X线检查，以排除是否存在尿路结石、肿瘤或前列腺肥大等。 （一）纠正可逆病因，预防额外损伤 如及时纠正低血容量、控制心力衰竭和感染等。同时可酌情应用小剂量多巴胺（0.5～ 2μg/kg）以扩张血管，增加肾脏血流量；适当使用利尿剂，以增加尿量，促进体内过多液 体的排出。 （二）维持水、电解质和酸碱平衡 1.水平衡：控制液体入量，每日补液量＝显性失液＋不显性失液－内生水或前一日尿 量＋500ml。发热患者可酌情增加液体入量，以补增加体重为度。 2.纠正高钾血症：当血钾＞6.5mmol/L、心电图出现QRS波增宽等明显变化时应予以紧急处理： （1）10%葡萄糖酸钙稀释后缓慢静脉注射； （2）11.2%乳酸钠或5%碳酸氢钠100～200ml静点； （3）50%葡萄糖50ml+胰岛素10u缓慢静脉注射； （4）口服阳离子交换树脂15～30g，3次/d； （5）上述措施效果不佳时，应及时给予透析治疗。 （三）纠正代谢性酸中毒 轻者可直接给予碳酸氢钠静脉点滴；严重者需立即开始透析治疗。 （四）补充足够的营养 补充足够的营养是维持机体正常代谢、促进损伤细胞恢复和再生食物前提，一般热量 需要35kcal或147kJ/kg?d（主要由糖和脂肪供应），蛋白质限制在0.8/kg?d，不能口服 者可给予静脉营养。 （五）积极控制感染 及时抗感染治疗，可根据细菌培养和药敏试验选用无肾毒或肾毒性低的抗生素，并根 据肾小球滤过率调整用药剂量。 （六）纠正心力衰竭 处理方法与一般心力衰竭大致相同，但急性肾功能衰竭对利尿剂反应差、洋地黄制剂 效果不好，且易发生洋地黄中毒，因此治疗重点是扩张血管、减轻心脏负荷，最有效的方法 是及时透析治疗。 （七）处理好多尿期 本期治疗仍为维持水、电解质和酸碱平衡紊乱，控制氮质血症和防止各种并发症。对 已实施透析治疗的患者应继续透析，但可逐渐增加蛋白质摄入量、减少透析次数，直至停止 透析。 （八）平稳渡过恢复期 本期一般不需要特殊处理，应定期随访肾功能，避免使用肾毒性药物。 一、常见病因 任何泌尿系统疾病能破坏肾脏结构和功能者，最后均可导致慢性肾功能衰竭。我国导致 慢性肾功能衰竭的主要病因是慢性肾小球肾炎，其次为糖尿病肾病、高血压肾病、慢性肾盂 肾炎、狼疮性肾炎、结节性多动脉炎、紫癜性肾炎和某些遗传性肾损害（如遗传性肾炎、多 囊肾）及痛风、淀粉样变、多发性骨髓瘤肾病、前列腺肥大，神经源性膀胱和尿道狭窄等。 在国外以糖尿病肾病、高血压肾病、肾小球肾炎和多囊肾为多见。 二、临床分期 慢性肾功能不全的分期 相当于 分期 肾小球 血肌酐 临床症状 K/DOQI 肾储备 正常的 无肾功 正常 第2期 能力下降期 50%～80% 能不全症状 氮质血症期 高于正常 可有轻贫 正常的（肾衰早但＜450μ 第3期 血、多尿和25%～50% 期） mol/L 夜尿 贫血明显 正常的 450－707肾衰竭期 第4期 及水电解质10%～25% μmol/L 失调 尿毒症期 肾衰表现和 ＞707μ（肾衰晚 ＜10% 第5期 血生化异常mol/L 期） 明显 三、肾功能恶化诱因 （一）水、钠丢失引起的血容量不足； （二）感染，常见呼吸道、消化道和尿路等与外界相通系统的感染； （三）急性或慢性心力衰竭和严重心律失常； （四）尿路梗阻，如尿路结石； （五）肾毒性药物，如氨基糖苷类和某些造影剂； （六）严重创伤、感染及大手术等引起的应激状态； （七）剧烈的血压波动，如血压急剧升高或降低； （八）高钙血症、高磷血症或转移性钙化症。 四、临床表现 （一）消化系统 最早出现症状常为食欲不振、厌食，继之出现腹胀、吐泻。口中常有尿味，可有舌、口 腔粘膜溃疡，消化道可发生炎症甚至出血。 （二）血液系统 由于促红细胞生成素减少及红细胞寿命缩短等原因使贫血表现明显，多为正色素、正细 胞性贫血。出血倾向和白细胞功能异常。 （三）心血管系统 高血压非常普遍，并促使心脏扩大，甚至诱发急性左心衰竭。心包炎和血脂异常（高甘 油三酯及高胆固醇血症），动脉粥样硬化等进展快，表现为冠心病、脑或肢体血供不良，是 尿毒症死亡的主要原因之一。 （四）神经肌肉系统 早期中枢神经系统可表现为头晕、乏力、易激惹、记忆力减退、注意力不集中及失眠等； 晚期可出现性格和行为改变、定向及综合分析能力减退、幻觉、抽搐、谵妄甚至昏迷。脑电 图基本节律紊乱。周围神经受损主要表现为感觉异常，如下肢远端麻木，有时伴烧灼或痛感， 可出现“不安腿”综合征和手套、袜套样分布的感觉缺失，腱反射迟钝或消失等。肌肉主要 表现为易疲乏、无力和肌萎缩。少数病人出现为呃逆、肌肉痛性痉挛及抽搐等。 （五）呼吸系统 酸中毒时呼吸深大，并可出现尿毒症性支气管炎、胸膜炎、肺炎。 （六）皮肤 瘙痒，肤色较深且萎黄。可出现尿素霜。 （七）肾性骨营养不良 如纤维囊性骨炎、肾性骨软化症、骨质疏松症和肾性骨硬化症等。早期临床很少有骨痛 及行走不便，故骨活检是重要诊断指标。 （八）内分泌失调及代谢失调 垂体、甲状腺和肾上腺功能基本正常，感染时部分病人可发生肾上腺皮质功能不全；血 1,25（OH） D促红细胞生成素和性激素减少；胰岛素、高血糖素、泌乳素和甲状旁腺素水23 平升高。 低体温、糖代谢紊乱（易发生空腹血糖正常或升高、糖耐量减退、胰岛素代谢障碍）、 脂代谢异常（以甘油三酯升高为主）和高尿酸血症等。 （九）水、电解质和酸碱平衡失调 主要为脱水或水过多（表现为水肿、高血压，甚至肺水肿、脑水肿），失钠或钠过多， 高钾血症，代谢性酸中毒（常见死因之一），低血钙、高血磷、高血镁等。 （十）易并发感染 细胞免疫和体液免疫功能均下降，使肺部、尿路、胃肠道及透析管道通路容易发生细菌 感染、真菌感染和病毒性肝炎等。 五、非透析治疗，透析指征 （一）非透析治疗 （1）治疗基础疾病和防止肾功能恶化：治疗原发病、纠正可逆因素，使肾功能有不同 程度的改善。特别是狼疮性肾炎引起的肾功能衰竭，若肾组织中慢性改变仅为中度，而活动 指数高，则通过积极的免疫抑制治疗，有望使肾功能得到改善。此外，若患者在慢性肾功能 损害的基础上出现了脱水、电解质紊乱、感染心衰或应用了肾毒性药物，妥善的处理这些不 良因素，也可使肾功能有所恢复。 （2）饮食治疗：优质低蛋白饮食（0.6g/kg?d），高热量30kcal/kg?d（125.6kJ/kg）， 低磷（＜600mg/d＝饮食。 （3）必需氨基酸或α酮酸疗法 （4）控制全身和（或）肾小球内高压：首选转化酶抑制剂或血管紧张素受体拮抗剂。 应用时要特别注意观察血肌酐和血钾变化，当血肌酐＞350μmol/L则慎用或在密切监测下 使用转化酶抑制剂。 （5）其他：酌情使用降脂药物。积极处理水、电解质、酸碱紊乱的治疗，感染，心率 和心律紊乱，贫血和出血，肾性骨病、神经精神症状和肌病等并发症。 （二）透析指征 一般血肌酐?707μmol/L，且患者开始出现尿毒症症状时，应考虑透析治疗。临床应 根据设备条件、个体差异、病情程度等综合决定透析的时间和方式（血液透析或腹膜透析）。 通常急诊透析的指征为： （1）有较显著的水钠潴留，如严重水肿、高血压或有高血容量心衰迹象。 （2）较严重的电解质紊乱，如血钾?6.5mmol/L。 CP?13mmol/L）。 2 （3）严重的代谢性酸中毒（CO （4）有明显的神经精神系统症状。 2000-2-53.慢性肾功能不全，血钾高于6.5mmol／L时，最佳的治疗措施是 A.限制钾盐的摄人 B.口服降钾树脂 C.静推10%葡萄糖酸钙 D.静注碳酸氢钠 E.血液透析或腹膜透析 答案E 2001-2-47.对控制慢性肾脏病变肾功能进行性减退无明确作用的措施是 A.限制蛋白质的摄人 B.减少蛋白尿 C.控制血压 D.消除浮肿 E.纠正血脂异常 答案D 2001-2-49.肾性贫血最主要的原因是 A.铁及叶酸摄人不足 B.消化道失血 C.蛋白质摄人量不足 D.红细胞寿命缩短 E.红细胞生成素合成不足 答案E 2001-2-52.典型慢性肾功能不全时的水电解质紊乱是 A.代谢性酸中毒、低血钙、高血磷、高血钾 B.代谢性酸中毒、低血钙、低血磷、高血钾 C.代谢性酸中毒、低血钙、低血磷、高血钠 D.代谢性酸中毒、低血钙、低血磷、低血钠 E.代谢性碱中毒、低血钙、高血磷、高血钾 答案A 2002-1-29.尿毒症病人高血压最主要的原因是 A.肾素增多 B.促红素减少 C.水钠潴留 D.血管加压素增多 E.交感神经兴奋 答案C 2002-1-105.下列关于休克病人预防急性肾衰的措施中不正确的是 A.及时纠正低血容量性休克，避免肾缺血 B.矫治休克时不宜使用易引起肾血管收缩的药物 C.对有溶血倾向的病人应保持肾小管通畅、碱化尿液，避免肾小管损害 D.休克合并DIC时，要及时应用肝素治疗 E.病人只要出现尿量减少时，要及时使用利尿剂 答案E 2002-2-27.慢性肾功能不全继发性甲状旁腺功能亢进最主要的原因是 A.血肌酐增高 B.血钾升高 C.血磷升高 D.维生素D减少 E.酸中毒 答案D 2002-4-100.终末期慢性肾衰竭的最主要死亡原因是 A.心脑血管并发症 B.严重感染 C.严重电解质紊乱 D.尿毒症脑病 E.消化道大出血 答案A 2003-1-21.尿毒症患者发生纤维性骨炎的主要原因是 A.尿钙排泄增多 B.继发性甲状旁腺功能亢进 C.尿磷排泄减少 D.营养不良和低蛋白血症 E.活性维生素D合成障碍 答案B 2003-2-21.我国现在引起慢性肾功能不全的病因最常见的是 A.慢性肾盂肾炎 B.肾结核 C.肾结石 D.肾小动脉硬化 E.慢性肾小球肾炎 答案E 2003-3-21.尿毒症患者血液系统的临床表现为 A.低色素、小细胞性贫血 B.白细胞出现中毒颗粒、核左移 C.血小板异常增多 D.贫血常为中、重度 E.促红细胞生成素增加 答案D 2003-2-47.男，28岁，查血压21.3/12.6kPa（160／95mmHg），Hb8g/L，尿蛋白+，颗粒 管型2—3个／HP，BUN10mmol/L，Cr220μmol/L。对该患者不宜采取 A.低蛋白饮食 B.高蛋白饮食 C.低钠饮食 D.根据尿量多少适当限水 E.低磷饮食 答案B 2004-213.急性肾功能衰竭少尿期或无尿期出现水中毒的常见原因是 A.钠中毒 B.酸中毒 C.未严格限制入水量 D.体内内生水过多 E.抗利尿激素增加 答案C 2002-3-48.60岁的男性急性肾功能衰竭病人，血钾5.6mmol／L，下列治疗措施有原则性错误的是 A.10%氯化钾20ml静脉滴注 B.口服钠型树脂15g，一日三次 C.山梨醇5g，每2小时口服一次 D.5%碳酸氢钠溶液100ml，缓慢静脉滴注 E.25%葡萄糖溶液加胰岛素（3～5g：1u）200ml，缓慢静脉滴注 答案A 2002-4-46.45岁女性，严重骨盆骨折，24小时尿量200ml，血钾5.9mmol／L，二氧化碳结合力13mmol／L，血尿素氮27mmol／L，下列治疗措施不正确的是 A.10%葡萄糖酸钙溶液20ml，缓慢静脉注射 B.11.2%乳酸钠溶液60ml，缓慢静脉注射 C.口服钠型树脂10g，每日三次 D.血液透析 E.输同型库存血200ml 答案E （142-144题共用题干） 男，35岁，头痛、头晕1年，1周来加重伴心悸、乏力、鼻出血及牙龈出血来诊。查体：血 压170／110mmHg，皮肤粘膜苍白，Hb65g／L，PLTl48×109／L，尿蛋白（+++），尿红细胞3-5／HP，BUN38mmol／L，Scr887μmol／L，Ccr10ml／min，肾脏B超左肾8.9×4.6 ×4.1cm，右肾8.7×4.4×4.1cm，双肾皮质变薄。 2000-2-142.该患者诊断可能为 A.急性肾功能衰竭 D.慢性肾功能衰竭氮质血症期 C.慢性肾功能衰竭尿毒症期 D.轻度高血压脑病 E.急进性肾小球肾炎 答案C 2000-2-144.该患者最佳的治疗措施是 （答案：E） A.纠正贫血 B.控制高血压 C.积极止血 D.胃肠透析 E.血液净化 答案E 女性，50岁，因呕吐、腹泻、低热于门诊应用庆大霉素32万U/日，共5天，近日来觉 尿量有所减少约700~800日，伴乏力、头晕，试验时检查尿蛋白（+），Hb100g/L，血清钾 6.5mmol/L，BUN33.5mmol/L，血肌酐884mmol/L 2004-439.该例最可能的诊断是 A.庆大霉素导致急性肾衰竭 B.庆大霉素过敏 C.急性胃肠炎致肾损害 D.腹泻脱水致急性肾功能损害 E.急性间质性肾炎 答案A 2004-440.最有助于诊断的进一步检查是 A.肾脏B超 B.静脉肾盂造影 C.同位素肾图 D.肾活检 E.血气分析 答案D 2004-441.最应采取的治疗手段是 A.口服离子交换树脂 B.大剂量呋塞米静脉注射 C.按3~6g葡萄糖：1U胰岛素比例静滴补液 D.限制入水量 E.透析治疗 答案E 一、贫血概论 （一）诊断标准：是要求大家掌握的，在Hb浓度、RBC计数和血细胞比容中，Hb浓 度最重要。 2002-4-18.诊断成年女性贫血的标准为血红蛋白浓度低于（答案：D） A.140g/L B.130g/L C.120g/L D.110g/L E.100g/L 答案应该是D，C.120g/L是成年男性的标准，E.100g/L是孕妇的标准 【答疑编号：10310101针对该题提问】 （二）分类：要求掌握两种分类方法，按病因及发病机制分类最重要，按细胞形态学分 类也是临床上常用的，要知道临床常见贫血类型各属于哪一类，给出红细胞指数来，要会判 断是大细胞性、正常细胞性还是小细胞性，并能熟悉临床常见贫血类型红细胞大小的特点。 因为根据红细胞大小和色素情况可以对病因作出初步判断。 2002-2-120.血红素合成障碍所致的贫血是（答案：A） A.缺铁性贫血 B.再生障碍性贫血 C.海洋性贫血 D.巨幼细胞贫血 E.慢性病贫血 根据病因不难判断，B.再生障碍性贫血属干细胞复制和分化异常， C.海洋性贫血属珠蛋白合成障碍，D.巨幼细胞贫血属DNA合成障碍，E.慢性病贫血属多种机制，只有A.缺铁性贫血属血红素合成障碍。故答案是A。 【答疑编号：10310102针对该题提问】 2002-3-9.可进行骨髓移植治疗的贫血是（答案：B） A.巨幼细胞性贫血 B.再生障碍性贫血 C.自身免疫性溶血性贫血 D.慢性病贫血 E.缺铁性贫血 只有干细胞异常才需要进行骨髓移植，故答案只有B，其他类型贫血均为其他机制，如 A.巨幼细胞性贫血应补充叶酸和维生素B12，C.自身免疫性溶血性贫血应给以激素和免疫抑 制剂，D.慢性病贫血应治疗原发病，E.缺铁性贫血可给以铁剂治疗。 【答疑编号：10310103针对该题提问】 （三）临床表现：各系统疾病均可引起贫血，贫血也可以引起各系统表现，应熟悉皮肤 粘膜、呼吸循环、神经肌肉、消化系统、泌尿生殖系统的常见表现。应了解影响贫血症状的 因素诸如：贫血的严重程度、发生速率、脏器原有功能状态和机体的代偿能力等。 （四）诊断步骤：确立贫血，明确贫血的分类及病因学诊断。 （五）治疗原则： 1.病因治疗最重要 2.针对发病机制治疗：熟悉常见贫血的治疗原则如IDA—铁剂，巨幼贫—叶酸、VB12，肾性贫血—EPO，造血干细胞移植适用于AA，AIHA可用激素、切脾等，重型AA可用ATG、CSA等，切除胸腺可治疗纯红细胞AA等，有些治疗原则各论中还会提到。 3.支持疗法：掌握输血的指征：Hb低于60g/L。输洗涤红细胞的适应症：AIHA、PNH。了解输血的并发症：输血反应、输血传染病、继发性血色病等。 二、缺铁性贫血 （一）掌握铁缺乏症的概念：储存铁缺乏—红细胞内缺铁—IDA，是三者总称。 （二）铁代谢： 了解铁的两个来源：食物、衰老和破坏的红细胞。 了解铁吸收的特点： 1.动物铁易吸收，植物铁不易吸收 2.食物中为三价铁，必须在酸性环境或有还原剂如维生素C时还原成二价铁才便于吸 收。 3.咖啡、蛋类、茶、菠菜移植铁吸收。 4.铁吸收部位：十二指肠和空肠上段。 5.铁吸收量由体内储存铁量调节。 了解铁转运的特点：借助于转铁蛋白，掌握总铁结合力定义：血浆中能与铁结合的转铁 蛋白了解未饱和铁结合力定义、转铁蛋白饱和度定义。 了解铁的分布和储存：Hb铁占67%，储存铁29.2%，主要储存部位：肝、脾、骨髓。 储存形式：铁蛋白（可溶于水）和含铁血黄素。 了解铁的排泄：主要经消化道排出，女性每次月经失铁约20～40mg。 （三）病因和发病机制 重点掌握：摄入不足而需要量增加见于那些情况，慢性失血见于那些情况，吸收不良 见于那些情况等。 （四）临床表现：除贫血表现，要熟悉含铁酶和铁依赖酶活性降低的表现：口角炎、舌 炎、咽下困难、皮肤干燥、毛发枯、反甲等，还可出现神经、精神系统表现如异食癖。 （五）实验室检查： 血象：小细胞低色素性贫血，RBC中心淡染区扩大，常合并血小板轻度升高。 掌握铁代谢指标诊断标准：SI（＜500μg/L）、TIBC（＞4500μg/L）、SF（＜14μg/L）、转铁蛋白饱和度（＜15%）。 骨髓象：了解IDA骨髓铁染色特点：细胞外铁消失，细胞内铁减少。 了解红细胞原卟啉变化：升高，＞600μg/L。 （六）鉴别诊断 1.慢性病贫血：慢性感染、结缔组织病、肿瘤，小细胞低色素性，SI低，SF升高，骨髓细胞外铁增多，铁粒幼细胞减少。 2.铁粒幼细胞贫血：线粒体合成血红素功能障碍，铁失利用，小细胞低色素性，SI及SF升高，TIBC降低，骨髓铁粒幼细胞增多，环状铁粒幼细胞＞15%，细胞外铁增多。 3.海洋性贫血：有家族史，脾肿大，靶形红细胞，Hb电泳异常，HbF及HbA2增多。SI及SF增高，骨髓细胞外铁及铁粒幼细胞增高。 （七）补铁治疗的原则和方法 了解常用口服铁剂名称。服铁剂后何时网织红细胞达高峰，Hb何时恢复，Hb恢复后，继续服药的目的是什么？ 了解常用注射铁剂名称，了解使用注射铁剂的指征。 2000-2-54.缺铁性贫血的实验室检查结果应是 （答案：B） A.血清铁降低、总铁结合力降低、转铁蛋白饱和度降低 B.血清铁降低、总铁结合力升高、转铁蛋白饱和度降低 C.血清铁降低、总铁结合力正常、转铁蛋白饱和度降低 D.血清铁降低、总铁结合力升高、转铁蛋白饱和度正常 E.血清铁正常、总铁结合力升高、转铁蛋白饱和度降低 IDA时，SI降低，SF降低，而转铁蛋白在肝脏中合成的速度与SF成反比，即SF降低时，TIBC升高，而转铁蛋白饱和度为SI与TIBC的比值，故转铁蛋白饱和度降低，答案为B。 【答疑编号：10310104针对该题提问】 A2型题 2003-2-48.女性，30岁。月经量多已二年，近三个月来感乏力、头晕、心悸， 查血红蛋白65g/L，白细胞，血小板，骨髓象：粒比红为1：1，红细胞增生活跃，中晚幼红细胞45%，体积小，胞浆偏蓝，治疗首选（答案：B） A.肌注维生素B12 B.口服铁剂 C.输血 D.脾切除 E.口服叶酸 该病人有慢性失血的病史，有贫血的临床表现，骨髓红系增生明显，中晚幼红细胞体积小， 胞浆偏蓝，首先考虑IDA诊断，故给以铁剂治疗。 【答疑编号：10310105针对该题提问】 三、再生障碍性贫血 （一）了解再障的分类：先天性（Fanconi）、获得性 掌握获得性AA的分型：原发性、继发性、急性再障（重型再障-I型）、慢性再障 （包括重型再障-II型：慢性再障病程中如病情恶化加重） （二）病因和发病机制 1.了解常见病因：药物（氯霉素等）、化学毒物（苯等）、放射线、病毒感染（人类微 小病毒B19、肝炎病毒）、其他因素等。 2000-2-55.引起继发性再生障碍性贫血较常见的病因是 （答案：A） A.药物及化学物质 B.物理因素 C.病毒感染 D.细菌感染 E.营养因素 答案很明显是A。 【答疑编号：10310106针对该题提问】 2.发病机制：种子—土壤—虫子学说：肝细胞受损、微环境障碍、免疫因素（T细胞 功能异常）。 （三）临床表现及实验室检查的鉴别（表）：掌握急、慢性再障临床表现尤其是实验室 检查的鉴别，具体到具体数值。 （四）鉴别诊断：（全血细胞减少的鉴别诊断）：PNH、MDS、急性造血停滞、MF、AL、 恶组等。特别要鉴别的是PNH、MDS-RA、低增生性白血病。 （五）治疗： 1.急性和重型再障：（1）HSCT （2）免疫抑制剂：肾上腺皮质激素、ATG/ALG、CSA 等。 2.慢性再障：雄激素：了解常见雄激素制剂：丙酸睾酮、康力龙、达那唑，宜长期维持 治疗（注意肝功损害）。 2004-122.再生障碍性贫血的主要原因是（答案：A） A.骨髓造血功能衰竭 B.红细胞破坏过多 C.红细胞寿命缩短 D.造血原料缺乏 E.红细胞内在缺陷 根据再生障碍性贫血的定义，A是正确答案 【答疑编号：10310107针对该题提问】 2003-1-104.慢性再障的治疗首选（答案：A） A.丙酸睾丸酮肌肉注射 B.造血干细胞移植 C.维生素B12肌注 D.抗胸腺球蛋白 E.肾上腺糖皮质激素口服 【答疑编号：10310108针对该题提问】 四、溶血性贫血 （一）发病机制分类：了解溶血性贫血按发病机制的分类方法，熟悉常见的溶血性贫血 按发病机制的归类及主要发病机制： 1.红细胞内异常引起：如遗传性球形细胞增多症、PNH、葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症、β海洋性贫血、α海洋性贫血（包括血红蛋白H病和血红蛋白Bart胎儿水肿）、异常血红蛋白病（包括镰状细胞贫血和不稳定血红蛋白病）等。 2.红细胞外异常引起：如AIHA、血型不符的输血反应、新生儿同种免疫溶血病、药物 免疫性溶血性贫血、疟疾、传染性单核细胞增多症、支原体肺炎、苯肼、砷化氢、蛇毒、大 面积烧伤、人造心脏瓣膜、微血管病性溶血性贫血、行军性血红蛋白尿、脾功能亢进等。 （二）临床表现： 掌握急性溶血和慢性溶血临床表现的不同特点、血管内溶血和血管外溶血临床表现的不 同特点。 （三）诊断步骤 1.确定溶血存在：要除外三种情况 （1）贫血伴网织红细胞增多，也见于急性失血、缺铁或巨幼细胞贫血治疗后。 （2）血清游离胆红素增高而无贫血，需除外家族性非溶血性黄疸（Gilbert综合征）。 （3）外周血出现幼粒、幼红细胞伴贫血，也见于骨髓纤维化和肿瘤侵犯骨髓。 2.初步判断溶血性贫血的类型：是血管内溶血还是血管外溶血，属于红细胞内异常还是 红细胞外异常，是遗传性还是获得性溶血性贫血。 3.确定溶血性贫血的病因。 （四）确定溶血存在的实验室证据 1.红细胞破坏过多的证据：熟悉常用的描述红细胞破坏过多的实验室检查的临床意义。 尤其应明确红细胞寿命缩短是溶血的最直接证据；血红蛋白血症、血红蛋白尿、含铁血黄素 尿是血管内溶血的特征，用以区别血管外溶血。 2.红细胞代偿增生的证据：网织红细胞增多最重要，其他还有外周血出现幼红细胞、骨 髓中幼红细胞增生及粒红比值明显减低或倒置等。 （五）确定溶血性贫血病因的实验室检查 1.红细胞形态：熟悉常见的红细胞异常形态见于那些溶血性贫血疾病：如球形红细胞、 椭圆形红细胞、靶形红细胞、泪滴样红细胞等。 2.红细胞渗透脆性试验：熟悉脆性增高和减低的临床意义。如增高见于遗传球，减低见 于小细胞低色素性贫血等。 3.Coombs试验：掌握其临床意义和对AIHA诊断的重要性，了解直接阳性和间接阳性 的意义。 4.了解PNH诊断的常用试验的特点：糖水试验、酸溶血试验（Ham试验）及蛇毒因子溶血试验。 5.血红蛋白电泳和血红蛋白F定量测定：了解临床意义。 6.红细胞酶活性测定：了解临床意义。 （六）AIHA的分型和治疗原则： 1.分型：了解温抗体型和冷抗体型各自的抗体类型、作用温度。了解冷凝集素综合征、 阵发性冷性血红蛋白尿的名称及相应抗体类型。了解按病因分类：特发性或继发性（淋巴瘤、 慢性淋巴细胞白血病、SLE等）。了解按抗体性质分型：IgG型或C3型。 2.掌握治疗原则：激素、切脾、免疫抑制剂等。 （七）：溶血性贫血脾切除治疗的指征：掌握 2004-124.血型不合输血后，病人出现严重溶血反应，实验室检查的重要依据是（答案： C） A.含铁血黄素尿 B.血尿 C.血红蛋白尿 D.网织红细胞增高 E.尿胆原（+） 血型不合输血导致的严重的血管内溶血，很快出现的表现应该是血红蛋白尿症，故正确 答案是C。 【答疑编号：10310109针对该题提问】 2004-125.阵发性睡眠性血红蛋白尿特异性的诊断依据为（答案：D） A.红细胞寿命缩短 B.Coombs试验（+） C.尿含铁血黄素试验（+） D.Ham试验（+） E.网织红细胞增高 Ham试验即酸溶血试验是PNH的确证试验，故答案是D。 【答疑编号：10310110针对该题提问】 A2型题 2002-1-45.男，32岁，因患再生障碍性贫血需要输血，当输入红细胞悬液约200毫升时， 突然畏寒，发热，呕吐一次，尿呈酱油样，血压10.0/6.0kPa（75/45mmHg）。该患者最有可能是下列哪一种输血不良反应（并发症） （答案：B） A.非溶血性发热性输血反应 B.溶血性输血反应 C.过敏反应 D.细菌污染反应 E.循环超负荷 畏寒、发热、呕吐是急性溶血的临床表现，血红蛋白尿是血管内溶血的特征，结合患者 系输血后出现上述情况，故首先考虑溶血性输血反应，答案是B。 【答疑编号：10310111针对该题提问】 一、急性白血病 （一）掌握急性白血病的FAB分类：急性非淋巴细胞性白血病（M1～M7），急性淋巴细胞性白血病（L1～L3）。掌握M1～M7各亚型的相应名称，如M1又称急性粒细胞性白血病未分化型，M2又称急性粒细胞性白血病部分分化型，M3又称急性早幼粒细胞性白血病等。 （二）临床表现：（掌握） 贫血、出血、感染三大表现，APL并发DIC，颅内出血常是致死原因。 浸润表现：淋巴结（急淋多见）和肝脾肿大；骨和关节疼痛和压痛；粒细胞肉瘤或绿色 瘤（粒细胞）；牙龈和皮肤浸润（急单或急粒-单）；CNS白血病（急淋）；睾丸浸润（急淋）。 （三）血象和骨髓象特征 1.血象：贫血、血小板减少，白细胞计数增高（白细胞增多型急性白血病），白细胞计 数正常或减少（白细胞不增多型急性白血病），高白细胞性白血病的定义，血片可见原始和 幼稚细胞（见于白细胞增多型）。 2.骨髓象：显著增生或极度增生，白血病性原始和（早）幼细胞30%以上，什么是“裂孔现象”，正常红系和巨核系受抑制而显著减少。 Auer小体的意义（急粒、急单和急粒单， 不见于急淋）。 （四）细胞化学染色在分型中的意义 过氧化物酶（POX）和非特异性酯酶（NSE）染色的临床意义： POX染色：急粒（+）～（+++），急单（—）～（+），急淋（—）； NSE染色：急单（+），能被NaF抑制; PAS染色：红白血病强阳性，巨幼贫阴性。 （五）治疗原则：掌握，采取联合化疗，完全缓解的定义：白血病的症状体征消失，血 象和骨髓象基本正常，血片中找不到白血病细胞，骨髓中原始和（早）幼细胞＜5%。 急非淋：诱导缓解—巩固—强化 急淋：诱导缓解—巩固—强化—维持 CNS白血病的防治 支持疗法：防治感染、成分输血及应用G-CSF和GM-CSF （六）常用化疗方案：了解 急淋：VP、VDP、VDLP 急非淋：DA、HA，APL（AT-RA） （一）CNS的防治方法：了解 鞘内注射MTX、阿糖胞苷或颅脑脊髓放疗。 （二）骨髓移植指征：了解:异基因骨髓移植指征：成人急淋、高危型儿童急淋、除APL外的急非淋，CR1期间，有HLA相合供者，年龄小于50岁。如无合适供者可选择自体干细胞移植。 二、慢性粒细胞性白血病 （一）掌握典型病例的临床特点： 1.起病缓慢，健康体检或因其他疾病就医时发现，代谢亢进的症状及因脾肿大而左上腹 不适。 2.脾明显肿大，常有巨脾。 3.周围血细胞明显增多，分类中可见各阶段中性粒细胞，以中晚幼粒和杆状核粒细胞居 多，原粒细胞加早幼粒细胞＜10%，嗜酸、嗜碱性粒细胞增多。 4.骨髓呈显著或极度增生，粒红比值显著增高，粒系极度增生，以中晚幼粒细胞和杆状 核粒细胞居多，原始加早幼粒细胞＜10%，嗜酸、嗜碱粒细胞增多，巨核细胞增多。 5.NAP活性显著减低或呈阴性反应。 6.血细胞中出现Ph染色体，分子生物学检查可见bcr/abl融合基因。 （二）Ph染色体和分子生物学标记 掌握Ph染色体的概念，bcr/abl融合基因的概念（9号染色体长臂上的细胞源瘤基因c-abl易位至22号染色体长臂的断裂点集中区（bcr）形成bcr/abl融合基因）。 （三）临床分期：掌握分期，了解各期特点：慢性期病情稳定，无贫血，血小板数正常 或增多。加速期可有发热、脾脏迅速增大，逐渐出现贫血，血小板可进行性减少或显著增高， 嗜碱粒细胞＞20%，血或骨髓原粒加早幼粒细胞＞10%，原慢性期药物治疗无效或出现骨髓纤维化。急变期的临床表现同急性白血病，是慢粒的终末期，血或骨髓原粒加早幼粒细胞＞ 30%。 （四）与类白血病反应鉴别要点：掌握 1.常并发于严重感染、恶性肿瘤等疾病，因此有原发疾病的临床表现。 2.白细胞数很少超过，嗜酸、嗜碱粒细胞一般不增多，中性粒细胞胞浆内常有 中毒性颗粒和空泡。 3.脾大常不如慢粒显著。 4.中性粒细胞碱性磷酸酶（NAP）染色呈强阳性。 5.Ph染色体阴性。 6.原发疾病控制后，类白血病反应消失。 （五）治疗方法： 了解常用药物：羟基脲：根据血象调整用量，长期维持。 α干扰素：长期足量应用，可使部分慢性早期病例血液学缓解，还可使部分病人Ph染 色体减少甚至转阴。单用羟基脲不能达到该效果。 骨髓移植指征：最有希望的根治方法，应在CML慢性期血液学缓解后尽早进行。年龄与疗效有关。 三、骨髓增生异常综合征 （一）定义：是一种造血干细胞克隆性疾病，骨髓出现病态造血，外周血血细胞减少， 病人主要表现为贫血，常伴感染或/和出血，部分病人最后发展为急性白血病。过去又称为 白血病前期。 （二）FAB分型：掌握，共5型：RA、RAS、RAEB、CMML、RAEBT。 （三）血象、骨髓象特征（了解） 血象：全血细胞减少或一个系列或二个系列血细胞减少，红细胞大小不一，可出现大红 细胞及幼红细胞；粒细胞分叶过多或过少，单核细胞增多，可出现原始细胞等。 骨髓象：大多数显著增生，少部分增生减低，出现三系、两系或任一系血细胞病态造血： 红系出现巨幼样变、多核幼红细胞及环形铁粒幼细胞；粒系表现为原始细胞增多，但不够诊 断白血病的标准，可有Auer小体；巨核系出现小巨核细胞等。 A1型题 2000-2-56.慢性粒细胞白血病与类白血病反应最主要的区别是 （答案：D） A.外周血白细胞计数高 B.外周血可见中幼粒、晚幼粒细胞 C.脾大 D.Ph染色体阳性 E.骨髓检查：粒细胞增生活跃 根据CML与类白血病反应的鉴别要点，Ph染色体阳性是CML特有的，其他特征都是两者共有的，故答案是D。 【答疑编号：10320101针对该题提问】 2000-2-57.使慢性粒细胞白血病达到血液学缓解的首选药物是 （答案：B） A.白消安 B.羟基脲 C.靛玉红 D.a干扰素 E.环磷酰胺 【答疑编号：10320102针对该题提问】 2002-2-105.急性白血病骨髓移植治疗，哪项是错误的 （答案：C） A.应采用HLA匹配的同胞异基因骨髓 B.应在第一次化疗缓解后进行 C.应及早进行，与年龄性别无关 D.可选择自体干细胞移植 E.异基因骨髓移植可能治愈急性白血病 骨髓移植指征规定了年龄太大不应进行骨髓移植，一般应控制在50岁以下，故答案是 C 【答疑编号：10320103针对该题提问】 2002-3-5.脾肿大最显著的疾病是 （答案：D） A.急性粒细胞白血病 B.急性淋巴细胞白血病 C.急性单核细胞白血病 D.慢性粒细胞白血病 E.慢性淋巴细胞白血病 【答疑编号：10320104针对该题提问】 2003-2-24.骨髓细胞内出现Auer小体常见于 （答案：B） A.急性淋巴细胞白血病 B.急性粒细胞白血病 C.慢性粒细胞白血病 D.溶血性贫血 E.系统性红斑性狼疮 骨髓细胞出现Auer小体是急性粒细胞性白血病的特征，故答案是B 【答疑编号：10320105针对该题提问】 2003-3-23.急性白血病引起贫血最重要的原因是 （答案：B） A.出血 B.红系统增殖受白血病细胞干扰 C.无效红细胞形成 D.造血原料缺乏 E.红细胞寿命缩短 根据急性白血病的定义，B是正确答案。 【答疑编号：10320106针对该题提问】 2003-2-103.治疗慢性粒细胞性白血病，首选 （答案：E） A.二溴甘露醇 B.长春新碱 C.靛玉红 D.环磷酰胺 E.羟基脲 【答疑编号：10320107针对该题提问】 2004-126.易侵犯中枢神经系统的白血病是（答案：D） A.急性粒细胞性白血病 B.急性单核细胞性白血病 C.急性早幼粒细胞性白血病 D.急性淋巴细胞性白血病 E.慢性粒细胞性白血病 急性淋巴细胞性白血病是最容易侵犯CNS的，故答案是D 【答疑编号：10320108针对该题提问】 2004-127.急性白血病诊断的主要依据是（答案：E） A.发热、贫血、出血 B.白细胞计数＞ C.骨髓增生极度活跃 D.胸骨压痛（+） E.骨髓中原始细胞明显增高 根据急性白血病的定义，骨髓中原始细胞明显增多是诊断的主要依据 【答疑编号：10320109针对该题提问】 2004-128.治疗脑膜白血病首选药物是（答案：E） A.长春新碱 B.环磷酰胺 C.三尖衫酯碱 D.6－巯基嘌呤 E.甲氨蝶呤 甲氨蝶呤鞘内注射是治疗CNS白血病的首选方法。 【答疑编号：10320110针对该题提问】 A2型题 2002-3-54.女性，30岁。发热伴牙龈出血三周。查体：贫血貌，脾肋下3cm，胸骨压痛 （+），血红蛋白70g/L，白细胞，血小板，骨髓增生明显活跃，原始细胞占0.62，为进一步诊断，应首选的检查是 （答案：B） A.染色体核型分析 B.细胞化学染色 C.血清铁测定 D.血细菌培养 E.抗血小板抗体检测 根据病史、体检和实验室检查，考虑病人的诊断是急性白血病，故根据细胞化学染色进 行FAB分型是下一步要做的，所以正确答案是B。 【答疑编号：10320111针对该题提问】 2002-3-125.男性，30岁。全身乏力，低热、伴左上腹肿块半年。肝肋下2cm，脾肋下 7cm，化验：血红蛋白80g/L，白细胞140×，血小板，骨髓象原始粒细 胞0.02，ph染色体阳性，正确的治疗为 （答案：D） A.大剂量抗生素抗感染 B.脾切除 C.HOAP方案化疗 D.羟基脲口服 E.VAP方案化疗 根据病史、体检和实验室检查，考虑的诊断为CML，故应选用羟基脲治疗。 【答疑编号：10320112针对该题提问】 2003-2-128.男性，40岁，发热伴鼻出血一周。检查牙龈肿胀，肝脾轻度肿大；血红蛋 白40g/L，白细胞6.0×，血小板15×，骨髓象原始细胞占60%，过氧化酶染色阳性，非特异性酯酶阳性，阳性反应可被氟化钠抑制，应诊断为 （答案：E） A.急性粒细胞性白血病 B.急性早幼粒细胞白血病 C.急性淋巴细胞性白血病 D.急性红白血病 E.急性单核细胞性白血病 根据骨髓原始细胞占60%，首先考虑为急性白血病，过氧化酶染色阳性是急非淋白血 病的特点，而牙龈肿胀，非特异性酯酶阳性，阳性反应可被氟化钠抑制是急性单核细胞白血 病的特点，故答案是E。 【答疑编号：10320113针对该题提问】 2004-349.男性，38岁，1月来乏力、食欲差，左上腹胀痛。查体：肝肋下3cm，脾肋下10cm，血红蛋白70g/L，白细胞260×，血小板210×，白细胞分类：中性粒及晚幼粒细胞为主，中性粒细胞碱性磷酸酶活性减低，首选治疗（答案：A） A.羟基脲 B.三代头孢 C.脾切除 D.DA方案 E.保肝治疗 是典型的CML，故首选羟基脲治疗。 【答疑编号：10320114针对该题提问】 A3/A4型题 男，36岁，5天前发热、咽疼，应用抗生素治疗无效。颈部浅表淋巴结肿大，咽部充血， 扁桃体??肿大，下肢少许瘀斑。白细胞16.6×，原始细胞0.60，血红蛋白80g/L，血小板34×。 2002-1-69.最可能的诊断是 （答案：E） A.特发性血小板减少性紫癜 B.缺铁性贫血 C.再生障碍性贫血 D.溶血性贫血 E.急性白血病 除了急性白血病，上述任何一种疾病都不会出现外周血原始细胞过多。 【答疑编号：10320115针对该题提问】 2002-1-71.为明确诊断应做的检查是 （答案：E） A.血小板抗体 B.血清铁蛋白 C.骨髓扫描 D.淋巴结活检 E.骨髓涂片细胞学检查 骨髓涂片细胞学检查是诊断急性白血病最基本的依据，故答案是E。 【答疑编号：10320116针对该题提问】 （152—154题共用题干） 男性，20岁，发热二周，体温38～39?，检查皮肤散在紫癜，颈部及腋下可触及0.5cm×1.5cm大小淋巴结5～6个，脾肋下3cm，血红蛋白85g/L，白细胞10×10 9／L，血小板25 ×。 2003-4-152.对诊断帮助最大的检查 （答案：D） A.血细菌培养 B.白细胞分类 C.胸部X片 D.骨髓像检查 E.血小板抗体侧定 贫血、出血、感染是急性白血病典型的临床表现，而淋巴结和脾脏浸润是急性淋巴细胞 性白血病的特征，故高度怀疑为ALL，骨髓象是最基本的诊断方法。 【答疑编号：10320117针对该题提问】 2003-4-153.此患者在治疗3周后，出现高热，头痛、呕吐、Kenig氏征（+），应采取治 疗方案（答案：C） A.应用广谱抗生素 B.链霉素、雷米封、利福平联合治疗 C.化疗+鞘内注射MTX D.肾上腺糖皮质激素+先锋霉素 E.输血小板 根据CNS的表现，考虑为ALL的CNS浸润，故应选择化疗+鞘内注射MTX。 【答疑编号：10320118针对该题提问】 2003-4-154.此病人在发烧、头痛、呕吐第二日作脑脊液检查，最可能的发现为 （答案： E） A.脑脊液中性粒细胞增高 B.细菌培养阳性 C.脑脊液发现结核杆菌 D.脑脊液蛋白量显著增高、糖定量减低 E.脑脊液白血病细胞增多 急性白血病浸润CNS，最有诊断价值的是脑脊液白血病细胞增多。 【答疑编号：10320119针对该题提问】 男性，26岁，5天来鼻及牙龈出血，皮肤瘀斑，血红蛋白55g/L，白细胞10.0×， 血小板16×。骨髓增生活跃，幼稚细胞占80%，胞浆有大小不等颗粒及成堆棒状小体，过氧化酶染色强阳性 2004-442.诊断考虑（答案：A） A.急性早幼粒细胞性白血病 B.急性淋巴细胞性白血病 C.急性粒细胞白血病 D.慢性粒细胞性白血病急变 E.急性单核细胞性白血病 急性白血病不难诊断，结合出血表现重，血小板计数明显减低，骨髓象显示幼稚细胞胞 浆有大小不等颗粒及成堆棒状小体，过氧化酶染色强阳性，故考虑APL诊断。答案是A。 【答疑编号：10320120针对该题提问】 2004-443本患者临床容易出现（答案：B） A.巨脾 B.DIC C.严重感染 D.中枢神经系统受侵犯 E.齿龈肿胀 APL最突出的临床特征是合并DIC，因为幼稚细胞破坏后，细胞内大量颗粒中的组织因子释放入血，激活凝血途径而导致DIC，故答案是B。 【答疑编号：10320121针对该题提问】 2004-444.本患者治疗首选（答案：B） A.DA方案 B.全反式维甲酸 C.羟基脲 D.VP方案 E.骨髓移植 用全反式维甲酸进行分化诱导治疗已经被确立为APL的首选治疗方案。故正确答案是 B。 【答疑编号：10320122针对该题提问】 B1型题 A.过氧化酶强阳性 B.中性粒细胞碱性磷酸酶偏低 C.非特异酯酶染色阳性，可被氟化钠抑制 D.细胞内铁染色强阳性 E.糖原染色阳性，呈块状或颗粒状 以上细胞化学染色有助于诊断下列疾病的是 2000-2-97.急性早幼粒细胞白血病 （答案：A） 【答疑编号：10320123针对该题提问】 2000-2-98.急性单核细胞白血病 （答案：C） 【答疑编号：10320124针对该题提问】 2000-2-99.急性淋巴细胞白血病 （答案：E） 【答疑编号：10320125针对该题提问】 （54～55题共用备选答案） A.甲氨蝶呤 B.阿霉素 C.DA方案 D.环磷酰胺 E.VP方案 2002-1-54.急性粒细胞白血病治疗首选 （答案：C） 【答疑编号：10320126针对该题提问】 2002-1-55.急性淋巴细胞白血病治疗首选（答案：E） 【答疑编号：10320127针对该题提问】 根据急性白血病的治疗原则，治疗急性粒细胞白血病的经典方案是DA方案，治疗急性 淋巴细胞白血病的经典方案是VP方案。故正确答案是C和E。 A.骨髓细胞内可见Auer小体 B.中性粒细胞碱性磷酸酶积分增高 C.Ph′染色体阳性 D.糖原染色阳性 E.非特异性酯酶（+），阳性可被氟化钠抑制 2004-556.慢性粒细胞性白血病（答案：C） 【答疑编号：10320128针对该题提问】 2004-557.类白血病样反应（答案：B） 【答疑编号：10320129针对该题提问】 一、基本病理分类 掌握基本病理分类方法：分为两大类：霍奇金病、非霍奇金淋巴瘤。 霍奇金病的组织学分型可分为淋巴细胞为主型、结节硬化型、混合细胞型和淋巴细胞耗 竭型。 非霍奇金淋巴瘤的分型较复杂。 淋巴瘤的诊断主要依靠病理检查。 二、临床分期： 掌握临床分期和分组方法。给出具体临床表现应知道如何分期和分组。 三、临床表现： 了解临床表现的多样性，原发部位可在淋巴结，也可在淋巴结外的淋巴组织。 首发症状常是无痛性颈部或锁骨上淋巴结肿大，其次为腋下淋巴结肿大。深部淋巴结肿 大可表现为压迫症状，如纵隔淋巴结肿大可致上腔静脉压迫症，硬膜外肿块可导致脊髓压迫 症等。无痛性淋巴结肿大为首起表现者以霍奇金病多见。 原发结外淋巴组织多见于非霍奇金淋巴瘤。淋巴结外累及以胃肠道、骨髓、CNS为多 见。胃肠道累及以小肠为多，尤其是回肠，其次是胃。骨髓累及晚期可并发淋巴细胞白血病。 部分病例可以原因不明持续或周期性发热为主要首起症状，如无浅表淋巴结肿大，诊断 甚困难。 四、治疗原则和常用化疗方案 （一）治疗原则： 霍奇金病：IA或IIA，扩大照射，隔上斗篷式，隔下倒Y式； IB或IIB，全淋巴结照射，或单用联合化疗； IIIA，联合化疗和放疗综合治疗； IIIB和IV期，单用联合化疗。 非霍奇金淋巴瘤：联合化疗为主，局部放疗作为补充。 （二）常用化疗方案： 霍奇金病：MOPP方案 非霍奇金淋巴瘤：CHOP方案 例题： 2000-2-61.对于恶性淋巴瘤，最有意义的临床表现是（答案：D） A.发热 B.恶病质 C.贫血 D.无痛性淋巴结肿大 E.肝脾大 【答疑编号：10330101针对该题提问】 解析:无痛性淋巴结肿大是淋巴瘤最常见的临床表现，故答案可选D。 2003-4-23.恶性淋巴瘤累及颈、腹股沟淋巴结、肝及肺、并伴有发热，盗汗及体重减轻， 临床分期属（答案：B） A.IIIA B.IVB C.IVA D.IIIB E.IIB 【答疑编号：10330102针对该题提问】 解析:病变累及肝脏即为IV期，同时伴有发热，盗汗及体重减轻，为B组，故临床分期 为IVB，B是正确答案。 A2型题 2000-2-121.男、14岁。颈淋巴结肿大2周，活检示淋巴结结构破坏，可见里-斯细胞。 可诊断为 （答案：C） A.传染性单核细胞增多症 B.淋巴结反应性增生 C.霍奇金病 D.非霍奇金淋巴瘤 E.淋巴结结核 【答疑编号：10330103针对该题提问】 解析:活检示淋巴结结构破坏，可见里-斯细胞，是霍奇金病特征性的表现，故答案是C。 一、概述 （一）定义：掌握出血性疾病的定义：出血性疾病是止血功能障碍所引起的自发性出血 或损伤后难以止血的一类疾病。 （二）分类：掌握出血性疾病按发病机制分为哪三大类？常见的出血性疾病的归类，如 过敏性紫癜、特发性血小板减少性紫癜、血友病、DIC等各属于哪一类？除上述常见的出血性疾病的归类外，了解复习材料上所罗列的其他出血性疾病的归类。 （三）诊断步骤： 1.病史和体格检查：病史和体检中要注意的问题复习资料中都列出来了，在做某些病例 题时要特别注意，出血部位及特点在表中列出，也是在病例题中要遇到的，希望大家有印象。 比如血管和血小板因素常导致皮肤粘膜出血，而凝血障碍常导致肌肉和关节腔出血等等。 2.筛选试验：了解出血时间、血小板计数、束臂试验、血块退缩试验、凝血时间（试管 法）、活化的部分凝血活酶时间（APTT）、凝血酶原时间（PT）、凝血酶时间（TT）等筛选 试验的临床意义。 根据筛选实验结果结合临床可将出血性疾病归为两类：血管壁功能异常和（或）血小板 异常所致的出血性疾病；凝血异常所致的出血性疾病。 3.特殊试验：了解，知道名称即可。 （1）血管壁功能异常的特殊试验： （2）血小板异常的特殊试验： （3）凝血异常的特殊试验： （四）常用止血凝血障碍检查的临床意义：了解 二、过敏性紫癜 （一）定义：是一种常见的血管变态反应性出血性疾病。是机体对某些致敏物质发生变 态反应，引起广泛的小血管炎、使小动脉和毛细血管通透性、脆性增加，伴渗出性出血、水 肿。临床表现为皮肤紫癜、粘膜出血，也可伴有皮疹、关节痛、腹痛及肾损害。儿童和青少 年多见，男性多见，春秋季多见。 （二）常见原因：应了解 1.感染：细菌、病毒、寄生虫 2.食物：高蛋白食物 3.药物：抗生素、磺胺药、解热镇痛药等 4.其他：寒冷、花粉、虫咬、疫苗接种等 （三）临床表现： 1.病前1～3周呼吸道感染史。 2.皮肤紫癜最常见。熟悉其特点：下肢多见、对称分布、大小不等、分批出现、突起皮 面、有痒感。 3.反复发作。 4.可伴关节痛、腹痛、腰痛、血尿、黑便等，有时上述症状可先于紫癜出现。 根据累及部位和临床表现可分为：紫癜型、关节型、腹型、肾型、混合型等。 （四）诊断与鉴别诊断：典型的临床表现+血小板计数和凝血试验正常有时需与急腹症、关节炎、肾炎等鉴别。 （五）治疗：了解治疗原则 1.去除病因 2.一般治疗：抗过敏药：扑尔敏等 降低毛细血管通透性：维C、路丁 解痉药：用于腹痛等 3.肾上腺皮质激素：改善毛细血管通透性、减轻炎症及水肿、改善腹痛及关节症状。 4.免疫抑制剂：硫唑嘌呤、CTX等：用于上述治疗无效或有严重肾病者。 三、特发性血小板减少性紫癜 （一）定义：要熟知特发性血小板减少性紫癜系自身免疫性血小板减少性紫癜，实质上 是一种自身免疫病。是最常见的一种血小板减少性紫癜，特点为血小板寿命缩短，骨髓巨核 细胞增多但成熟障碍，血小板更新加速。急性型多见于儿童，慢性型好发于青年女性。 （二）发病机制： 1.免疫因素： 1）了解急性型的可能机制： （1）免疫复合物机制； （2）自身抗体机制。 2）了解慢性型的可能机制： （1）自身抗体形成； （2）巨核细胞生成血小板的功能受损。 2.脾脏和肝脏的作用：熟悉脾脏是产生血小板抗体的主要器官，也是致敏血小板的破坏 场所，肝脏主要破坏受抗体作用较重的血小板，破坏也较急。 3.其他因素 如雌激素的作用（了解） （三）诊断要点：掌握 临床上出血表现如皮肤粘膜出血、鼻出血、牙龈出血、月经量过多等，若符合以下条件， 可诊断为ITP。 1.多次化验检查血小板计数减少。 2.脾不增大或仅轻度增大。 3.骨髓巨核细胞增多或正常，有成熟障碍。 4.以下五点中应具备任何一点： （1）泼尼松治疗有效 （2）切脾治疗有效 （3）PAIgG增多 （4）PAC3增多 （5）血小板寿命测定缩短。 5.排除继发性血小板减少症。 （四）与继发性血小板减少症的鉴别（表）：了解 （五）急性型与慢性型ITP的鉴别（表）：了解 （六）治疗：掌握治疗原则 应避免应用减少血小板数量和抑制血小板功能的药物 1.肾上腺皮质激素： 为首选药物，应熟悉其作用机制（经常考），了解代表药物。 2.脾切除：熟悉机制，了解指征和相对禁忌症 3.免疫抑制剂：了解应用指征和常用药物。 4.其他： （1）达那唑 （2）大剂量丙种球蛋白输注 （3）血浆置换 （4）血小板悬液输注。 四、弥散性血管内凝血 （一）定义：应熟悉DIC是许多疾病发展过程中的一种复杂的病理过程，是一组严重 的出血综合征。其特点是在某些致病因素作用下，出现短暂的高凝状态，形成广泛微血栓， 继而出现消耗性低凝状态并继发纤溶亢进。临床表现为出血、栓塞、微循环障碍及微血管病 性溶血等。 （二）病因：了解常见病因尤其是革兰阴性细菌感染、恶性肿瘤如APL等、病理产科 等。 （三）发病机制（图）：了解 （四）临床表现：主要是: 1.出血的表现 2.微血管栓塞的表现 3.微循环障碍的表现 4.微血管病溶血的表现 了解急性型和慢性型各自特点 （五）诊断要点：要熟悉和掌握，其中存在基础疾病很重要，多发出血倾向很重要，实 验室指标中前4项很重要。 （六）治疗原则：掌握 1.消除病因，治疗原发病。 2.肝素的应用：熟悉应用指征。 3.抗血小板药物：很少应用，一般适用于轻型DIC、高度怀疑但未肯定诊断者。 4.补充凝血因子和血小板。 5.抗纤溶治疗：很少应用，一般仅在继发性纤溶亢进期与肝素同时应用。 例题： 2000-2-58.凝血酶原时间（PT）正常见于 （答案：C） A.维生素K缺乏 B.慢性肝病肝功能失代偿 C.血友病 D.口服双香豆素 E.先天性V因子缺乏 【答疑编号：10340101针对该题提问】 解析：凝血酶原时间（PT）检测的是外源性凝血途径，而上述选择中只有血友病也就 是VIII因子或IX因子缺乏只影响外源性凝血途径，故正确选择是C 2000-2-59.慢性特发性血小板减少性紫癜合并贫血最适宜的检查是 （答案：A） A.血清铁蛋白测定 B.血清叶酸测定 C.血红蛋白电泳 D.酸溶血试验 E.红细胞渗透脆性试验 【答疑编号：10340102针对该题提问】 解析：慢性特发性血小板减少性紫癜可造成IDA，故正确答案是A 2000-2-60.急性型DIC高凝期患者的治疗原则，除消除病因、治疗原发病外，应首先考 虑（答案：D） A.补充水与电解质 B.应用抗血小板药物 C.积极抗纤溶治疗 D.及早应用肝素 E.输注全血或血浆 【答疑编号：10340103针对该题提问】 解析：急性型DIC高凝期是肝素应用的适应证，故D是正确答案 2003-1-24.诱发DIC最常见的病因为 （答案：C） A.恶性肿瘤 B.手术及外伤 C.革兰阴性细菌感染 D.产科意外 E.代谢性酸中毒 【答疑编号：10340104针对该题提问】 解析：如果按发生机率来讲，革兰阴性细菌感染是DIC的最常见病因，故答案是C A2型题 2000-2-122.男，18岁，自幼有出血倾向。出血时间延长，凝血时间正常，血小板1509/L，血小板粘附率降低，部分凝血活酶时间延长，凝血酶原时间正常。父亲也有类似×10 病史，考虑的诊断是（答案：B） A.血友病 B.血管性血友病 C.过敏性紫癜 D.维生素K缺乏 E.遗传性出血性毛细血管扩张症 【答疑编号：10340105针对该题提问】 解析：从病史及家族史来看，患者倾向于遗传性出血性疾病且遗传方式不是类似血友病 的那种X连锁隐性遗传，该患者血小板粘附率降低，提示vW因子缺陷，而vW因子缺陷 常伴有因子VIII凝血活性减低，故也可以影响APTT，而PT不受影响，所以正确答案是B， 即血管性血友病。 A3/A4型题 99/L，血小板50×10/L，血浆纤维蛋白原0.8g／L。 女，36岁，发热、面色苍白伴牙龈出血一周人院。入院次日起出现皮肤多处片状瘀斑、 骨髓检查：有核细胞增生极度活跃，细胞浆颗粒粗大的早幼粒细胞占85%。 血尿。血红蛋白80g／L，白细胞2.0×102000-2-145.患者出血的首要原因是 （答案：E） A.异常早幼粒细胞浸润血管壁 B.血小板减少 C.血小板减少伴功能异常 D.凝血因子?、VH、?、X缺乏 E.DIC 【答疑编号：10340106针对该题提问】 解析：可以看出该患者是一位APL病人，而APL在诊断时常常合并DIC，故E是正确 答案 2000-2-146.首选的治疗方案应为 （答案：E） A.小剂量阿糖胞苷 B.柔红霉素加阿糖胞苷 C.DA方案+小剂量肝素 D.高三尖杉酯碱加阿糖胞苷 E.全反式维甲酸+肝素 【答疑编号：10340107针对该题提问】 解析：应在治疗原发疾病的基础上缓解DIC，故答案选E 2000-2-147.获得完全缓解后的治疗策略是 （答案：A） A.化疗与全反式维甲酸交替治疗 B.单用全反式维甲酸维持治疗 C.定期联合化疗 D.中剂量阿糖胞苷强化治疗 E.停药，定期随诊 【答疑编号：10340108针对该题提问】 解析：目前DIC的缓解后治疗策略是化疗与全反式维甲酸交替治疗 这部分内容是作为一个临床医师应该掌握的最基本的内容，因为血细胞数量的改变是临床 各科经常遇到的问题，只有掌握了血液中各种细胞成分的正常范围以及其改变的临床意义， 才能对病因有个初步的判断，才能实施相应的检查或请相关科室会诊以期尽早明确诊断。血 细胞数量的改变有时是血液系统疾病的表现，但更多的情况是其他系统疾病的反应，所以判 断是“原发性的”，还是“反应性的”往往是解决问题的关键。 一、中性粒细胞减少与粒细胞缺乏 （一）诊断标准：要求掌握白细胞减少症、中性粒细胞减少症和粒细胞缺乏症的诊断标 准，包括成人的标准和儿童的标准。具体指标在这里不再重复。 （二）中性粒细胞减少的原因：要求掌握复习资料上所罗列的常见原因特别是感染（尤 其病毒感染）、物理化学因素、自身免疫性疾病、脾功能亢进、血液病等。 二、中性粒细胞增多 要求掌握生理性中性粒细胞增多的常见情况，掌握常见的反应性中性粒细胞增多的病因 特别是急性感染、广泛组织损伤或坏死、急性溶血、急性失血、中毒、某些药物、恶性肿瘤、 慢性炎症如类风湿性关节炎、溃疡性结肠炎等。掌握异常增生性增多的常见病因如急慢性粒 细胞白血病、骨髓增殖性疾病等。 三、嗜酸粒细胞增多 掌握嗜酸粒细胞增多的诊断标准和常见病因特别是变态反应性疾病、寄生虫病、皮肤病、 某些恶性肿瘤、结缔组织病、某些血液病（尤其是MPD）等。 四、淋巴细胞增多 掌握淋巴细胞增多的诊断标准和常见原因特别是感染（尤其病毒感染）、淋巴细胞白血 病、淋巴瘤、急性传染病恢复期、器官移植后的排异反应等。 五、异型淋巴细胞 掌握正常人外周血中出现异形淋巴细胞的比例一般不超过2%，掌握异 形淋巴细胞增多的常见原因特别是病毒感染等，了解一些少见情况如某些病原体的感 染、药物过敏、输血、血液透析或体外循环术后、免疫性疾病、粒细胞缺乏症、放射治疗后 等。 六、单核细胞增多 掌握单核细胞增多的诊断标准和常见病因特别是某些感染（如疟疾、黑热病、结核病、 SBE 等），还可见于某些血液病如单核细胞白血病、粒细胞缺乏症恢复期、恶性组织细胞病、 MDS等，另外急性传染病或急性感染恢复期也可见到单核细胞增多。 七、红细胞增多 掌握红细胞增多的诊断标准。 掌握红细胞增多的分类和病因：红细胞增多主要分为相对性增多和绝对性增多，相对性 增多是因为血浆容量减少使红细胞容量相对增加所致，见于呕吐、腹泻、大量出汗、大面积 灼伤、尿崩症、肾上腺皮质功能减退、甲状腺危象、糖尿病酮症酸中毒等。而绝对性增多又 可分为继发性红细胞症和真性红细胞增多症。继发性红细胞增多症是由于缺氧状态使红细胞 生成素代偿性增加所致，主要见于高原居民、严重心肺疾患、携氧能力低的异常血红蛋白病 等。而在某些疾病如肾癌、肝细胞癌、子宫肌瘤、卵巢癌、多囊肾等，促红细胞生成素非代 偿性增多，也可引起继发性红细胞增多。而真性红细胞增多症是骨髓增殖性疾病的一种。 八、血小板增多 掌握血小板增多的诊断标准。 掌握血小板增多的常见病因：血小板增多也分为原发性和反应性，原发性增多见于骨髓增殖 性疾病，而反应性增多见于急、慢性炎症、缺铁性贫血、急性失血、肿瘤患者等。 一、正常免疫球蛋白的种类与正常参考值： 要求掌握正常免疫球蛋白的种类，了解正常参考值。 二、多克隆免疫球蛋白 了解多克隆免疫球蛋白的概念 熟悉多克隆免疫球蛋白增高的常见原因：有慢性感染包括细菌、螺旋体、病毒、立克次 体、原虫、真菌等多种病原体的感染。还见于肉芽肿病如结节病、肝脏疾病（如慢活肝、肝 硬变）、自身免疫性疾病（如SLE、类风湿性关节炎）、淋巴组织增殖性疾病如淋巴瘤、慢性 淋巴细胞白血病等。 三、单克隆免疫球蛋白 掌握单克隆免疫球蛋白的概念：即单克隆免疫球蛋白是由单一浆细胞 克隆增殖产生的单一种类的免疫球蛋白，可为IgG，也可为IgM或IgA。是一种异常的免疫球蛋白或其片段，多不能检出抗体活性，又称为副蛋白或M蛋白。单克隆免疫球蛋白增高大多见于恶性浆细胞疾病，也可见于淋巴细胞恶性增殖性疾病等。 熟悉单克隆免疫球蛋白增高的常见原因：有浆细胞瘤、原发性巨球蛋白血症、重链病、淀粉 样变、恶性淋巴组织增殖性疾病（如淋巴瘤、淋巴细胞白血病），还可见于某些癌肿（如肠、 肺、胆道、乳腺、前列腺等肿瘤），以及意义未明的单克隆丙种球蛋白病等。 第一节 内分泌系统、器官和组织 1.内分泌的概念 是人体的一种特殊分泌方式，将分泌产物（激素）直接释放入血?分布全身，到达靶器 官或组织，发挥生理效应。 2.内分泌系统 内分泌腺、某些脏器中的内分泌组织和细胞组成的一个体液调节系统。 3.内分泌器官 （1）下丘脑 神经分泌细胞 视上核细胞 血管升压素（抗利尿激素） 室旁核细胞 催产素 促垂体区域 促垂体激素 TRH CRF GnRH GHRF SS PRF PIF MRF MIF （2）垂体 腺垂体 TSH ACTH FSH LH GH PRL MSH 神经垂体 血管加压素、催产素贮藏和释放处 （3）甲状腺 滤泡细胞 甲状腺激素（T4 T3） 滤泡旁细胞 降钙素（CT）抑制骨骼吸收?血钙降低 （4）甲状旁腺 PTH、调节钙磷代谢，促进骨骼吸收?血钙升高；抑制骨小管磷的重吸收，血磷降低。 （5）肾上腺 皮质：醛固酮：潴钠排钾 皮质醇：促进糖原异生等多方面生理作用 性激素：主要为雄激素作用 髓质：肾上腺素：作用于β受体，兴奋心肌，舒张支气管平滑肌，促进糖原分解。 去甲肾上腺素：作用于α受体，强烈收缩血管。 （6）性腺 男性： 睾丸：曲精细管产生精子 主要受FSH调节 间质细胞分泌雄激素 主要受LH调节 女性： 卵巢：周期性排卵 分泌雌激素和黄体酮 4.内分泌组织 （1）胰岛 B细胞 胰岛素 A细胞 胰高血糖素 D细胞 SS 促胃液素 （2）肾脏 肾素、红细胞生成素、前列腺素，合成1,25（OH）D3 2 （3）胃肠道内分泌细胞 促胃液素，胰泌素，胆囊收缩素、抑胃肽、胰升糖素和胃动素 （4）前列腺素 体内广泛存在 第二节 常见内分泌代谢性疾病的诊治原则 1.功能状态 1）功能减退 ?内分泌腺破坏 自身免疫、肿瘤、炎症、手术等 ?内分泌腺发育障碍 先天性 ?激素合成障碍 酶缺乏 ?激素不能发挥正常效应 抵抗或不反应 ?激素代谢异常 灭活过多 ?医源性内分泌异常 药物阻断合成 2）功能亢进 ?内分泌腺本身疾病 肿瘤、增生、自身免疫 ?异位内分泌综合征 肿瘤（非内分泌组织） ?激素代谢异常 不能灭活 ?医源性内分泌异常长期大量使用激素 2.病因、功能和定位诊断 1）病因诊断 ?症状 生长障碍或过度、胖或瘦、多饮多尿等 ?体征 面容、体型、皮肤、甲状腺等 ?代谢紊乱情况 各种激素所调节的生化代谢物质水平测定如血糖等 ?染色体检查 先天性卵巢发育不全等 ?自身抗体检测 TRAb ICA GAD-Ab TG-Ab TPO-Ab ?细胞学检查 甲状腺细胞针吸活检 2）功能诊断 ?激素分泌情况 基础水平激素测定 ?激素的动态功能试验 兴奋和抑制试验 ?放射性核素功能检查 I 131摄取率 3）定位诊断 ?影像学检查 X线平片、断层、CT、MRI、动脉造影 ?放射性核素扫描 甲状腺、嗜铬细胞瘤 ?B超 甲状腺、甲状旁腺、肾上腺、性腺 ?静脉导管检查 分段取血测定激素 3.治疗 1）病因治疗、 ?功能亢进 手术、放射、药物 ?功能减退 替代、药物、移植 2）免疫治疗 3）对症治疗 血糖＜2.8mmol/L 一、病因 常见：胰岛素瘤 少数：非胰腺的中胚叶肿瘤（胰岛素样活性物质） 腺垂体、肾上腺皮质功能减退症 严重肝病（肝癌，肝硬化） 胰岛素、口服降糖药过量 胃大部切除胃空肠吻合术后 主神经紊乱 部分2型糖尿病 二、临床表现 发作性 1.交感神经过度兴奋症状 心慌、乏力、出汗、手抖、饥饿 2.神经低糖症状 脑功能障碍：言语迟钝、行为怪异、昏迷 典型胰岛素瘤 三联征 清晨空腹发作 神经精神症状 发作时血糖＜2.8mmol/L 供糖后症状缓解 三、治疗 发作时立即供糖 轻：口服糖水或含糖分的食物 重：静脉注射葡萄糖 找出病因并处理 第一节 垂体腺瘤 一、分 类 功能性：腺瘤激素分泌过多 有相应临床表现 无功能性：腺瘤无激素分泌或分泌的激素无生物活性 二、临床表现 1.腺瘤分泌激素过多的表现 1）PRL分泌过多 最常见 女：男 10-15:1 女性:闭经—泌乳综合征 男性:性功能减退 2）GH分泌过多 巨人症:始于青春期前 肢端肥大症:始于成年后 肢端肥大巨人症: 始于青春期前，延续到成年后 3）ACTH分泌过多 库欣病 4）TSH分泌过多 垂体性甲亢，临床很少见，TRH试验示TSH升高。 2.垂体前叶功能低减表现 垂体腺瘤对周围正常腺体压迫、侵蚀 受损垂体激素的顺序和严重性是 GH>GnH>ACTH, TSH 3.垂体周围组织受压迫表现 1）头痛 2）视功能障碍 视力下降 视乳头水肿 视野缺损、偏盲 3）海绵窦压迫 累及III、IV、V、VI颅神经 眼球运动障碍 复视 眼睑下垂 瞳孔散大 三叉神经痛 4）下丘脑压迫 肥胖、嗜睡、多食或厌食、尿崩症、体温调节障碍 5）脑脊液鼻漏 4.垂体卒中 垂体腺瘤出血、梗死 突发剧烈头痛、恶心、呕吐、视力下降、视野缺损甚至失明 严重者昏迷，肾上腺皮质衰竭?死亡 三、治 疗 诊断的关键是要熟悉垂体腺瘤的临床表现。通过进一步检查确诊。 四、治 疗 1.手术治疗 除PRL瘤外，主要、首选的方式 2.放射治疗 主要用于术后补充治疗 3.药物治疗：是PRL瘤的首选治疗 有效率90% 代表药：溴隐亭 肢端肥大症：奥曲肽 库欣病：赛庚啶、酮康唑、氨基导眠能，术前准备或辅助治疗 五、垂体靶腺功能低减的治疗 补充治疗 缺什么补什么 第二节 腺垂体功能减退症 一、病 因 1.原发性 1）垂体缺血性坏死 产后大出血（Sheehan综合征）最典型 最严重 糖尿病、动脉粥样硬化 2）垂体肿瘤 最常见原因 3）垂体卒中 4）原发性空蝶鞍症 5）医源性 手术 局部放疗 6）感染 7）免疫性、侵润性、代谢性疾病 8）特发性 常为单一激素缺乏 2.继发性 1）垂体柄损伤 ?外伤性 ?医源性（垂体或靶区手术损伤） ?肿瘤压迫 2）下丘脑及其它中枢神经系统病变 ?创伤 ?肿瘤 ?结节病、组织细胞病 ?神经性厌食 ?心因性侏儒 ?长期使用糖皮质激素 ?中毒（长春新碱） ?特发性 二、临床表现 1.腺垂体功能减退 表现为垂体的靶腺---性腺、甲状腺及肾上腺皮质继发性功能减退性腺功能减退出现最 早，最普遍出现甲状腺、肾上腺皮质功能减退表示病情较重Sheehan综合征出现症状时腺垂体毁损>75%，有持续的甲状腺、肾上腺功能低减者，毁损>95%Sheehan综合征最早受影响的是PRL和GH,最早的表现是产后无乳,然后月经不恢复 2.肿瘤压迫的表现 最常见：头痛、视野缺损 3.腺垂体功能减退症危象 诱因：感染（70%）、劳累、中断治疗等 表现：严重厌食、恶心呕吐、低血糖、休克、高热、昏迷（个别低体温昏迷） 三、诊 断 1.垂体及靶腺激素测定 明确垂体功能低减靶腺激素 血T3、T4、FT3、 FT4、皮质醇、 E2、T或24小时尿游离皮质醇? 1）垂体相应促激素 FSH、LH、TSH、ACTH 不仅未升高反呈低下或正常 2）TRH、LHRH、GRH、CRH、胰岛素低血糖试验可分别或联合进行 2.病因学检查 影象学检查是明确垂体-下丘脑区有无占位病变的主要方法，MRI价值强于CT。 四、治 疗 1.靶腺激素替代治疗 ?肾上腺皮质激素先用或与甲状腺素同时加用，不要先用甲状腺素，以免诱发垂体危象 ?育龄女性：人工周期 ?男性：睾酮 ?应激情况下：肾上腺皮质激素加大剂量2-3倍 2.去除病因 ?手术或放疗治疗肿瘤 ?炎症则相应治疗 3.垂体危象 ?纠正低血糖 ?补充肾上腺皮质激素 ?纠正休克和水、电解质紊乱 ?去除和治疗诱因（如感染） ?低体温昏迷者注意保温、甲状腺素补充 第三节 中枢性尿崩症 一、病 因 1.下丘脑---垂体区的占位性或浸润性病变 1/3 肿瘤 肉芽肿 炎症 免疫 2.头外伤 10% 3.医源性 涉及下丘脑的手术几乎均并发 4.特发性及家族性 40-50% 二、临床表现 1、多尿 烦渴 多饮（喜冷饮） 2、多突然发病 每天尿量5-12L 3、随机尿比重大多<1.005 4、尿渗透压<血渗透压 三、诊 断 1.多尿是否为尿崩症 确诊试验是禁水试验 禁水后尿的渗透压不能达到血浆渗透压的2.5倍，而血浆渗透压却升高为尿崩症尿渗透压<血渗透压 完全性尿崩症尿渗透压>血渗透压部分性尿崩症 2.尿崩症是肾性还是中枢性 垂体后叶素试验或弥凝试验尿量减少、尿渗透压（或比重）升高者为中枢性 3.中枢性尿崩症患者无下丘脑-垂体区器质性、占位性病变鞍区MRI（优于CT） 通过上述三步 90%可明确诊断 个别病人需行高渗盐水试验、血浆AVP测定等方能确诊。 四、治 疗 1.激素替代治疗 1）去氨加压素（DDAVP 弥凝） 是目前最理想的控制中枢性尿崩症的药物人工合成的加压素类似物，其血管加压作用只 有天然AVP的1/400 2）长效尿崩停 3）垂体后叶素水剂 2.非激素类抗利尿药物 双氢克尿噻 注意补钾 氯磺丙脲 注意低血糖 卡马西平 注意肝损害、血象 安妥明（冠心平） 肌痛、消化不良 3.病因治疗 颅内占位病变手术或放疗 第一节 甲状腺功能亢进症 一、定 义 多种原因引起的甲状腺H过量，以高代谢症状为主的一组临床综合征，最多见为Graves 病，即弥漫性甲状腺肿伴甲亢。 二、病 因 遗传＋环境?器官特异性自身免疫病 三、临床表现 男:女=1:4~6 （一）高代谢 1.产热：怕热、多汗、低热 2.神经系统： 兴奋多动失眠、急躁易激动 3.心血管系统：心慌（悸）、气短、心率?休息和睡眠时亦快、心脏杂音、脉压 4.消化系统：易饥多食、大便?、体重?、肝损 5.血液系统：粒C?、淋巴相对? 、贫血、Bpc? 6.生殖系统：月经?、闭经、男乳房发育、阳痿 7.运动系统：肌肉软弱无力 1）慢性甲亢性肌病 2）周期性麻痹 3）重症肌无力 4）急性甲亢性肌病——吞咽困难、呛咳 5）眼肌病变 （二）甲状腺肿大 程度与甲亢不平行可及震颤、杂音 （三）突 眼 1.良性表现 （50%） 1）眼裂增大 2）辐辏运动减弱 3）上视对前额皮肤不皱起 2.恶性表现——浸润性突眼 1）球后组织增多； 2）眼外肌受累麻痹、复视； 3）与甲亢程度不平行。 （四）其他表现 胫前粘液水肿（5%），杵状指，色素沉着。 （五）特殊表现 1.淡漠型甲亢 淡漠无欲、嗜睡少动、反应迟钝、心率不太快、甲状腺不大或有结节 2.甲亢心 确诊甲亢基础上，排除其它心脏病。 1）心脏扩大 2）严重心律失常 房颤最常见 3）心衰 3.甲亢性肌病 4.甲亢危象 四、实验室检查 1.T3 T4 FT3 FT4? 疾病早期或复发初期 可仅 T3? 部分病人T4始终不超过正常 称T3型甲亢 妊娠或避孕药使TBG?应测FT3 FT4 2.TSH? 早期敏感的诊断指标 3.rT3? 最早? 最后恢复是早期敏感的诊断指标 4.吸率? T3抑制test不受抑制 5.甲状腺抗体（+） 1）TRAb > 95% （+） 确诊指导用药预示复发 2）TPoAb TGAb（+）治疗后可? 6.甲状腺B超 甲状腺扫描 五、鉴别诊断 1.神经官能症、更年期综合征 2.单纯性甲状腺肿 3.甲状腺炎 六、治 疗 （一）一般治疗 休息、高热量、高维生素饮食、禁高碘食物 （二）抗甲状腺药物治疗 （1）甲亢药物治疗适应症 ?甲状腺较小 轻中度甲亢 甲亢初始 ?年龄较小（<25岁） 不宜手术者 孕期甲亢 ?甲亢术前准备、术后复发 ?突眼较严重者 ?治疗前后辅助治疗 （2）丙基硫氧嘧啶、他巴唑、甲基硫氧嘧啶 1.作用机制 1）抑制T3 T4合成、 2）改善免疫功能 抑制TRAb生成 3）PTU可抑制T4?T3 2.疗程 至少一年半，甚至2～3年； 甲功正常后加L-T4 ，可更好地抑制TRAb。 3.剂量 PTU 300mg/日 或他巴唑30mg/日 约4～6周，逐步减量，至维持量50或5mg/日。 4.副作用 1）WBC? 开始（初发）2～3个月 复治 2～3周 开始每周查一次WBC+DC <4000/mm3加用升WBC药物 <3500/mm3 ，粒C<1500/mm3停药 2）药疹 3）肝损害 （三）治疗 1.甲低发生率高 2.浸润性突眼禁忌 3.适应症 ?药物或手术治疗复发者 ?有心脏病等不宜手术又需要根除甲亢者 ?中小自主高功能甲状腺腺瘤 ?年龄30岁以上 ?WBC低，难以长期药物治疗者。 4.甲亢合并周期性麻痹 ?绝大部分为青壮年 ?发作常在夜间起，次日午后减轻 ?表现为双下肢无力，软瘫 ?严重者累及双上肢，呼吸肌 ?诱因为进食糖类食物或饮料过多、饮酒或过劳 ?轻者口服补钾 重者、有软瘫者必须静脉补钾 ?应采用根除性治疗---手术或 5.甲状腺危象 ?诱因：甲亢未控制基础上，感染、劳累、术前准备不充分、I131治疗后 ?表现： T>39?C P>160/分 呕吐、腹泻、大汗淋漓 谵妄、昏迷 ?治疗： 口服PTU 600mg/日（或胃管注入） 复方碘溶液30-60滴（或静点碘化钠） 降低周围组织对甲状腺素的反应---心得安 氢化考的松或地塞米松静点加强应急反应能力 对症：吸氧、物理降温、抗感染、纠正水电解质紊乱 （四）手术治疗 禁忌症：浸润性突眼；妊娠早、晚期、轻症 适应症：结甲伴甲亢、甲状腺巨大压迫、胸骨后甲状腺肿伴甲亢、长期服药无效 第二节 甲状腺功能减退症 一、病 因 1.原发性（甲状腺性）甲减：90% 甲状腺本身病变引起 甲状腺组织破坏：慢性淋巴细胞性甲状腺炎 甲状腺大部切除术后 甲亢治疗后 甲状腺素合成障碍：缺碘性地方性甲状腺肿抗甲状腺药物过量、锂盐 某些长期大量碘摄入者先天性甲状腺缺如或发育不良甲状腺激素合成酶系异常 2.继发性垂体性甲减 大多系后天性的 垂体肿瘤、手术、放疗、Sheehan综合征、垂体卒中 3.三发性（下丘脑性）甲减 累及下丘脑区的肿瘤、慢性炎症、放疗或手术创伤 4.甲状腺激素抵抗综合征 受体病、少见，外周组织器官对甲状腺激素不敏感 二、临床表现 1.临床甲减 1）一般表现：畏寒、乏力、表情淡漠、反应迟钝、动作缓慢、皮肤干粗、黏液性水肿、 体重增加、舌肥厚、音粗哑、毛发稀疏脱落 2）精神神经症状：记忆力、计算力、智力均减退、严重时痴呆 3）循环系统：心动过缓、心包积液 4）其他：食欲减退、顽固性便秘、贫血、月经过多、男性阳痿、严重甲减女性半数有 触发溢乳 5）黏液性水肿昏迷 诱因：寒冷、感染、镇静麻醉剂 表现：严重嗜睡、厌食、低体温（<35?）、血压?、休克、昏迷、呼衰 2.亚临床甲减 无临床症状和体征、血中甲状腺激素正常，仅TSH? 三、诊 断 临床表现+甲状腺激素检查 确诊 TSH?---原发性甲减 TSH不高---TRH兴奋试验鉴别垂体性、下丘脑性 TSH不能被兴奋---垂体性 TSH增高是原发性甲减最早表现 病因确定：病史（手术、治疗）、抗甲状腺抗体、头颅MRI 四、治 疗 1.甲状腺素替代治疗 小剂量开始，逐渐递增 甲减越严重、起始剂量越小，递增越慢 2.病因治疗和对症治疗 3.黏液性水肿昏迷治疗 或L-T鼻饲，能口服后改为口服 43 1）静注L-T 2）保温、给氧 3）氢化可的松静点 4）抗感染、纠正休克、纠正水电解质紊乱 第一节 库欣综合征 多种病因引起糖皮质H分泌过多所致病征的总称，又称皮质醇增多症。 以ACTH分泌过多引起者最多见（库欣病） 一、病 因： 1.库欣病：占70%，女：男为8:1。90%为垂体瘤，余为下丘脑功能紊乱引起的ACTH 细胞增生。大剂量DF抑制TEST可受抑，因非完全自主性。 2.异位ACTH综合征：10%垂体以外的恶性肿瘤分泌ACTH所致。 3.肾上腺皮质肿瘤：15-20%，功能自主，不受ACTH控制，也不受外源性糖皮质H抑 制，多为腺瘤，少部分为腺癌。 4.肾上腺结节样增生：不依赖ACTH 二、临床表现： 1.脂代谢障碍：脂肪动员及合成均受到促进，脂肪重新分布成向心性肥胖：满月脸，水 牛背，悬垂腹。 2.蛋白质代谢障碍：合成受抑，分解加速， 皮肤菲薄，弹性纤维断裂形成紫纹。肌无力萎缩骨质疏松。 3.糖代谢障碍：拮抗胰岛素（Insulin）作用且促进糖异生引起糖耐量减低，甚至DM。 4.电解质紊乱：储钠排钾引起低血钾，部份病人轻度水肿。腺癌及异位ACTH综合征时可低钾性碱中毒。 5.血液系统改变：刺激骨髓使RBC及Hb偏高，病人呈多血质貌，WBC及中性粒C升高，淋巴C及嗜酸粒C下降 6.生殖系统改变：大量皮质醇抑制垂体促性腺H，女性月经减少，不规则甚至停经，男 性性功能下降。女性因肾上腺分泌T生高，呈多毛改变，痤疮，肾上腺Ca时女性男性化。 7.易感染：C及体液免疫下降。 8.神经-精神障碍：情绪不稳定甚至精神变态。 9.高血压：常见 10.皮肤色素沉着：见于异位ACTH综合征患者。 三、诊断及鉴别诊断： 诊断依据： 1.临床表现：有典型症状体征者，从外观即可作出诊断。 2.血皮质醇升高，失去昼夜节律，24小时尿17-oH及游离皮质醇升高，且不能被小剂 量DF抑制Test抑制。 病因诊断： 1.ACTH水平 库欣病为正常高限或略高，失去昼夜节律，可被大剂量DF抑制Test抑制； 2.肾上腺肿瘤和增生：ACTH水平下降且不能被大剂量DF抑制Test抑制； 3.异位ACTH综合征：ACTH水平显著升高，不能被大剂量DF抑制Test抑制。 4.影像学：CT，MRI 鉴别诊断： 1.单纯性肥胖：均匀性，皮质醇节律正常，增高的24小时17-OH及游离皮质醇可被小剂量DF抑制Test抑制。 2.2型DM：血糖升高，常有高血压，肥胖，但皮质醇昼夜节律正常。 四、治疗：主要是手术，必要时辅以放疗及药物。 第二节 原发性醛固酮增多症 一、临床表现 最具特征性的表现是高血压、低血钾大多为持续性、缓慢进展的轻中度高血压病程长者 也可进展到严重高血压血钾降低，尿钾增多，肌无力，下肢软瘫，麻木严重者上肢也软瘫， 甚至呼吸肌麻痹多尿、夜尿增多、多饮（尿浓缩功能减退）ECG---明显U波 低钾性碱中毒 二、诊 断 1.疾病诊断 高血压、低血钾、血浆醛固酮水平?、肾素活性?、同时皮质醇正常必要时行高钠或低 钠试验或安体舒通（螺内酯）试验 2.病因诊断 利用影像学检查 最常用而有效的是肾上腺CT或增强扫描，腺瘤符合率90%B超 -19碘化胆固醇肾 上腺和素显像必要时肾上腺静脉插管术分侧取血测定醛固酮/皮质醇比值怀疑糖皮质激素可抑制性原发性醛固酮增多症时可行地塞米松抑制试验 三、治 疗 1.醛固酮分泌瘤：手术切除是唯一有效的根治性治疗。 术前需用螺内酯（安体舒通）准备 术中常规使用氢化考的松 2.肾上腺皮质增生的特发性醛固酮增多症 长期应用螺内酯、钙通道阻滞剂、口服钾盐 3.糖皮质激素可抑制性原醛症 终生服用小剂量地塞米松 第三节 原发性慢性肾上腺皮质功能减退症 最常见病因为肾上腺结核和自身免疫性肾上腺炎 一、临床表现 1.明显乏力，休息不能缓解。食欲不振、恶心甚至呕吐。消瘦，空腹低血糖，不耐饥饿 2.低血压 3.皮肤黏膜色素沉着（因ACTH分化增多） 4.血浆皮质醇、24小时尿游离皮质醇（UFC）或17羟类固醇（17-OHCS）明显? 5.血浆ACTH水平明显? 6.ACTH兴奋试验无反应。 7.B超、CT肾上腺有钙化灶（肾上腺结核） 8.抗肾上腺抗体阳性（自身免疫性肾上腺炎） 二、治 疗 需终生糖皮质激素替代治疗 1.氢化可的松早8点20mg，下午4点10mg（或醋酸可的松25mg及12.5mg，或强的松 5mg及2.5mg）口服。高盐饮食。若血压仍低，早8点加用盐皮质激素9α-氟氢可的松2. 劳累、发热、感冒等应激情况时增加剂量2-3倍，外伤、手术时也应增加剂量 3.有活动性结核的，同时足疗程抗结核治疗 三、肾上腺危象 1.临床表现 极度乏力、恶心呕吐、腹痛腹泻、精神萎靡、高热、脱水征、血压低、心率快、低血糖、 低血钠、血钾紊乱、酸中毒、严重时休克、昏迷、死亡 2.治疗 1）静脉输糖皮质激素 2）纠正水、电解质紊乱和低血糖 3）控制感染和诱因 抗休克治疗 第四节 嗜铬细胞瘤 为起源于肾上腺髓质，交感神经节及其它部位嗜铬组织的肿瘤，持续或间断分泌儿茶酚 胺， 引起持续性或阵发性高血压和代谢紊乱，80-90%位于肾上腺髓质，其它为腹主动脉，髂窝，后纵隔等。 一、临床表现： （一）心血管系统： 1.高血压最主要表现： （1）阵发性高血压型---诱因为精神刺激，体位改变，大小便，腹部受挤压，寒冷饥饿 等。平时不高，发作时血压骤升至200-300/130-180mmHg，伴剧烈头痛，心率增快，大汗，面色苍白，颤抖，持续数秒或数小时；持续性高血压型：酷似高血压病易误诊，伴多汗，低 热，心率快，体重下降，血压波动较大者应考虑可能性。 （2）持续性高血压阵发性加剧型：70-80%儿童为此型。 2.低血压：少数病人可发生，或高血压低血压交替。 3.心脏表现：儿茶酚胺性心肌病，心律失常，心脏扩大，心衰。 （二）代谢紊乱：怕热多汗，低热消瘦，血糖升高。 （三）其他临床表现：5% 腹部可及肿块，腹胀，便秘，胆石症。 二、诊断及鉴别诊断： 血尿儿茶酚胺及其代谢产物 VMA测定 药理实验： 1.酚妥拉明实验：血压持续>170/110mmHg时静推Rigitine 1-5mg，Bp下降>35/25mmHg 2.胰高血糖素试验：血压升高>60/40mmHg 3.影像学检查：B超，CT，碘131，MIBG 三、治疗：手术，术前用a-R阻滞剂，常用者为酚苄明>2周，心动过速时可用b-R阻 滞剂， 但必须在使用a-R阻滞剂前提下。 恶性者术后用碘131，MIBG及链脲霉素治疗。 糖尿病 定义 胰岛素分泌和/或作用缺陷引起的以慢性高血糖为特征的临床综合征。 除碳水化合物外，并伴有蛋白质、脂肪代谢紊乱。 糖尿病病因学分类（1997年，ADA建议） 一、1型糖尿病（胰岛B细胞破坏导致胰岛素绝对不足） 1.免疫介导：（1）急性发病；（2）缓慢发病 2.特发性 二、2型糖尿病 胰岛素抵抗为主伴相对胰岛素不足或胰岛素分泌缺陷为主伴胰岛素抵 抗。 三、其它特殊类型糖尿病 （一）B细胞功能遗传性缺陷 1.12号染色体，HNF-1a（MODY3） 2.7号染色体，葡萄糖激酶（MODY2） 3.20号染色体，HNF-4a（MODY1） 4.线立体DNA 5.其它 （二）胰岛素作用遗传性缺陷 1.A型胰岛素抵 2.妖精貌综合征 3.Rabson-Mendenhall综合征 4.脂肪萎缩性糖尿病 5.其它 四、妊娠期糖尿病（GDM） 病因及发病机制 遗传+环境因素 （一）1型DM 1.第1期 遗传学易感性 特殊的HLA类型有关 目前确认两个易感基因 IDDM1 40% 染色体6p21 HLA-?的DQ及DR DQB-57ASP（-）及DQA-52Arg（+）易感 IDDM2 10% 染色体11p15的胰岛素基因区 编码IGF-2及Insulin酪氨酸羟化酶 2.第2期 启动自身免疫反应 环境因素 V感染 牛奶 3.第3期 免疫学异常 ICA 80% 0.5－3年 IAA 40－50% Insulin治疗前 GAD65 60－96% 持续时间长 敏感性、特异性强 4.第4期 进行性胰岛B细胞破坏 胰岛功能下降 血糖逐渐升高 5.第5期 临床DM 残存10%B细胞分泌少量Insulin 6.第6期 病后数年 B细胞完全破坏 （二）2型DM 1.遗传易感性 多基因遗传 2.Insulin抵抗和Insulin分泌缺陷 Insulin抵抗?与R结合能力?受体后效应??Insulin分泌?（高Insulin血症）?高血 糖 Insulin早期分泌相缺失或减弱,第2个高峰延迟 3.IGT 每年约1-5%?DM 4.临床DM 病理生理 Insulin绝对或相对缺乏导致: 1.糖代谢:糖利用?及肝糖输出??高血糖 2.脂代谢:合成?分解? ? TG ? FFA ?，严重时DKA。 3.蛋白质代谢:合成?分解?负氮平衡 临床表现 1.代谢紊乱症候群：多尿 多饮 多食 消瘦。 2.并发症和（或）伴发病表现 3.反应性低血糖 4.无症状于围手术期及体检时发现高血糖 5.无明显症状，在健康体检时发现高血糖。 并发症 （一）急性并发症 DKA 高渗性昏迷 乳酸酸中毒 （二）慢性并发症 1.大血管病变 比非DM人群患病率高 年龄轻 进展快 高Insulin血症: 促进脂质合成,刺激A内膜平滑肌细胞增殖 低Insulin血症: 减少脂质清除,?血管壁溶酶体脂肪酶系活性 且DM常合并高血压、高 血脂 ?脑卒中 冠心病 肾A硬化 肢体A硬化 2.微血管病变 1）DM肾病>10年者易患 ?期 肾体积增大 GFR? ?期 肾小球基底膜增厚 UAER正常或间歇性? ?期 早期肾病 UAER 20-200ug/min ?期 临床肾病 临床蛋白尿 CCr逐渐? ?期 尿毒症期 2）DM视网膜病变 ?期 微血管瘤 出血 ?期 微血管瘤 出血 + 硬性渗出 ?期 棉絮状软性渗出 ?期 新生血管形成 玻璃体出血 ?期 机化物增生 ?期 视网膜脱离 失明 ?－ ?期为背景期 ?－ ?期为增殖期 3.神经病变 周围N病变：肢端感觉异常 麻木 疼痛 肌无力 肌萎缩 自主N病变：胃轻瘫 便秘 心率? 神经性膀胱 ED 痛温觉、触觉、振动觉? SCV MCV 早期诊断 4.眼部其它病变：白内障、青光眼 5.DM足：末梢N病变 + 血管病变 + 感染 足痛 深溃疡 肢端坏疽 实验室检查 1.尿糖 参考指标 与肾糖阈有关 2.血糖 主要依据 观察指标 3.葡萄糖耐量试验 最常用OGTT 成人75g 儿童1.75g/kg（?75g） 4.HbA1及FA监测指标 HbA1 2-3个月平均血糖水平 FA 2-3周平均血糖水平 5.Insulin及C肽 评价B-C功能 OGTT时 Insulin 30-60’高峰 空腹的5-10倍 3-4h回复 C肽 30-60’高峰 空腹的5-6倍 3-4h回复 糖尿病及其它类型高血糖诊断标准（WHO糖尿病咨询委员会临时性报告,1998年） 血糖浓度，mmol/L（mg/dl） 血 浆 全 血 静 脉 毛细血管 静 脉 糖尿病 空腹 ?7.0(126) ?6.1(110) ?6.1(110) 服糖后2h ?11.1(200) ?11.1(200) ?10.0(180) IGT 空腹 <7.0(126) <6.1(110) <6.1(110) 服糖后２h ?7.8(140)~<11.1(200)?7.8(140)~<11.1(200) ?6.7(120)~<10.0(180) IFG ?6.1(110)~<7.0(126) ?5.6(100)~<6.1(110) ?5.6(100)~<6.1(110) 服糖后2h <7.8(140) <7.8(140) <6.7(120) 治疗 针对病因：缺乏有效治疗手段 治疗目的：血糖达到或接近正常 防止或延缓并发症 维持良好健康和生活、工作能力 保障儿童正常生长发育 具体措施：糖尿病教育、饮食控制、运动、药物、监测 （一）糖尿病知识的普及教育 终生疾病、持之以恒 行为和心理素质教育 健康的生活方式 了解DM的基本知识及并发症的危害 学会DM膳食配制及自我保健 学会自我监测血糖、尿糖 了解控制标准及使用降糖药的注意事项 了解低血糖的表现及处理 （二）糖尿病监测 尿糖：简便易行 但受肾糖阈限制 且不够灵敏 血糖：快速法适于自我监测 方便快捷 静脉法准确但复杂 定期测定 HbA1：准确，反映近2—3个月的血糖平均水平 体重与血压：每次就诊时 眼底：每年一次 血脂：每2－3个月一次 UAER:每年1－2次 肝肾功能：每年2－3次 （三）饮食控制 1.强调控制总热量 体重恢复至理想体重的 +5% 理想体重＝身高－105 总热量kcal=理想体重× 休息状态 25－30 轻体力劳动 30－35 中体力劳动 35－40 重体力劳动 40－45 肥胖者酌减 儿童、孕妇、乳母、消瘦者酌加 2.比例 碳水化合物 50－60% 蛋白质 15－20% 0.8－1.2g/kg 脂肪 25－30% 50－60g/d 烹调用油完全用植物油且<25g 3.合理分配 3餐 1/5 2/5 2/5 或均1/3 4餐或5餐 为少量加餐 4.限食盐<10g/日 限饮酒 （四）运动 1.作用 可降低血糖 增加对Insulin的敏感性 降低血脂 减肥 降血压 放松紧张情绪 降糖 2.原则：中等强度 不宜比赛及剧烈运动 3.开始时间 饭后半小时－1小时 4.持续时间 半小时－1小时 5.强度 心率＝170－年龄 每周至少3次 150分钟 （五）口服降糖药 1.磺脲类 促进Insulin的释放，有赖于尚存30%以上有功能的B细胞 餐前半小时口服 副作用：主要为低血糖 胃肠道反应、肝损害、过敏、血三系减少少见 原发失效：开始治疗1个月内效果不佳 继发失效：开始有效，一段时间后（1月以上, 多 1－3年）效果不佳 每年5－10% 2.双胍类 增加外周组织对Glucose的摄取利用 抑制糖异生及糖原分解 二甲双胍 500－1500mg/d,不>2000mg/d 苯乙双胍 限制使用<75mg/d 单用不引起低血糖 副作用：主要为胃肠道反应 应用不当时乳酸酸中毒 3.糖苷酶抑制剂 延缓碳水化合物的吸收，降低餐后高血糖 进餐第一口时服药 50－300mg/日 主要副作用为胃肠道反应 单用不引起低血糖 与磺脲类或Iusulin 合用时可出现，一旦低血糖，应直接用Glucose 处理 4.噻唑烷二酮类 又称Insulin增敏剂 PPARr激动剂 增加靶组织对Insulin敏感性 减轻Insulin抵抗 副作用：轻微且少见 轻中度贫血和水肿 肝功异常罕见 体重略增 罗格列酮 4－8mg/日 吡格列酮 15mg/日 5.苯甲酸衍生物 非磺脲类胰岛素促泌剂 恢复胰岛素的第一时相分泌 进餐时服药 半衰期短，极少引起低血糖反应 瑞格列奈（诺和龙） 那格列奈（唐力） （六）胰岛素治疗 1.适应症 1）1型DM 2）DM急性并发症 3）妊娠DM 4）应激时 5）口服药控制不佳 6）肝肾功能不全 7）结核、消瘦、增殖期视网膜病变 2.制剂类型 1）来源 动物Insulin（猪、牛） 人 Insulin 基因重组 2）作用时间 速效 中效 长效 3.Insulin用法 1）单剂注射 与OHA合用 早餐前N或R＋N 睡前N 2）分剂注射 R+R+R+N（PZI） RN（PZI）+OHA+RN（PZI） 30R（50R）+OHA+30R（50R） R+R+30R（50R） 3）急性并发症时 RI持续小剂量ivgtt 0.1u/kg/hr 4.剂量调整 1）起始剂量 1型DM 0.4-0.5u/kg/d 2型DM 0.4u/kg/d 老年人 0.2-0.3u/kg/d 睡前N 0.2u/kg 2）剂量调整 3－5d调整1次 增减2－6u/d 5.注射部位 腹壁 大腿外侧 上臂三角肌外 臀部 6.储存 4冰箱 7.混合 先抽短效，后抽中效或长效 8.副作用 主要为低血糖反应 初期 轻度水肿 视物模糊 过敏反应及脂肪营养不良少见 （七）妊娠期DM 忌用口服降糖药 严密监测血糖 达到满意控制 随孕期增加Insulin需要量增加（HPL. E2.Insulin酶） 分娩后Insulin需要量骤减。 糖尿病酮症酸中毒 诱因 1.感染 最常见 2.Insulin治疗中断或不适当减量 3.饮食不当 精神刺激 4.创伤、手术、分娩 病理生理 （一）酮症及酸中毒 各种诱因导致Insulin严重缺乏或升糖H分泌过多，导致血糖明显升高但不能利用，脂 肪动员和分解加速引起酮体（乙酰乙酸、B羟丁酸、丙酮）明显升高。 若轻度升高 能代偿 酮症 若明显升高 失代偿导致酮症酸中毒 （二）严重失水 1.高血糖加重，渗透性利尿 2.酮体从肾、肺排出带走大量水分 3.厌食、恶心、呕吐导致水分入量减少， 丢失增加 （三）电解质紊乱 1.摄入减少 2.丢失增加（恶心、呕吐及多尿） 因酸中毒及血液浓缩，治疗前血钾可不低。 治疗过程中可发生严重低血钾 （四）周围循环衰竭 严重失水导致低血容量性休克，血压下降引起少尿或无尿，最终肾衰。 （五）中枢神经功能障碍、嗜睡、反应迟钝、昏迷。 临床表现 （一）多尿、多食乏力加重 （二）食欲 恶心呕吐 少数腹痛似急腹症 （三）呼吸深大，烂苹果味 （四）脱水征象：眼球下陷、低血压、尿少 （五）精神神经症状：头晕、头痛、萎靡、烦躁、嗜睡、昏迷 实验室检查 （一）尿：尿糖、尿酮体强阳性 （二）血：血糖 16.7-33.3mmol/L 酮体增加 Co2CP降低 PCO2降低 PH <7.35 血钾正常、偏低或偏高 血钠、氯降低 BuN和SCr升高 WBC 升高 粒系升高 （二）Insulin治疗 小剂量持续静脉滴注Insulin 0.1u/kg/hr 血糖下降速度 3.9－6.1mmol/L/hr 若血糖下降不明显剂量加倍 2小时左右监测血糖、尿糖、酮体、电解质、 CO2CP 血糖降至13.9mmol/L时 5%Glucose 3-4:1加 Insulin （三）纠正电解质紊乱 1.治疗前血钾低 开始治疗时即应补钾 2.治疗前血钾正常 尿量 40ml/hr 同时补钾 30ml/hr 暂缓补钾 3.治疗前血钾高 暂不补钾 定时监测血钾 病情恢复后继续口服钾盐数天 （四）纠正酸碱平衡失调 补碱应慎重 不要太积极 血PH >7.1 碳酸氢根>10mmol/L （CO2CP12mmol/L）时，暂不予补碱 补液和Insulin治疗后酸中毒可逐渐纠正 （五）处理诱发病和防治并发症 1.积极抗感染 2.抗休克 3.防治心衰、肾衰和脑水肿 一、概念 风湿性疾病简称风湿病，是一组以内科治疗为主的肌肉骨骼系统疾病，它包括：弥漫性 结缔组织病及各种病因引起的关节和关节周围软组织，包括肌、肌腱、韧带等的疾病。 二、分类 风湿性疾病根据其发病机制、病理及临床特点可分类如下表： 风湿性疾病分类 主要疾病名称 SLE、RA、pSS、SSc、弥漫性结缔组织病 PM/DM、MCTD、血管炎病 AS、Reiter综合征、银屑病脊柱关节病 关节炎、炎症性肠病关节炎 退行性变 OA 晶体性 痛风、假性痛风 感染因子相关性疾病 反应性关节炎、风湿热 纤维肌痛、周期性风湿、骨 其它 质疏松症、继发于其它系统疾病 的关节、骨病 注：SLE：系统性红斑狼疮；RA：类风湿关节炎；pSS：原发性干燥综合征；SSc：系统性硬化病；PM/DM：多肌炎/皮肌炎；MCTD：混合性结缔组织病；AS：强直性脊柱炎；OA：骨性关节炎。 风湿性疾病的病理特征 靶器官病变 病名 炎症性 非炎症性 OA 关节软骨变性 SSc 皮下纤维组织增生 RA 滑膜炎 AS 附着点炎 pSS 唾液腺炎、泪腺炎 DM/PM 肌炎 SLE 小血管炎 不同大小的动、静脉血管炎症 炎 痛风 关节腔炎症 1.常规血象、尿液、肝肾功能检查是必须的。 2. （1）关节镜和关节液的检查：关节镜是通过直视来观察关节腔表层结构的变化。非炎 症性关节液的白细胞总数往往＜2000×10 6/L，中性粒细胞不高；而炎症性关节液的白细胞 6总数高达20000×10/L，中性粒细胞达70%，化脓性关节液不仅外观呈脓性，且白细胞数 更高。 2 ?抗核抗体（ANA）谱：包括抗双链（ds）DNA抗体、抗组蛋白抗体、抗可提取核抗 原（ENA）抗体谱。ANA最常见于SLE和MCTD，其它依次为pSS、SSc、RA。ANA虽 在CTD的敏感性很高，但特异性受一定限制。抗dsDNA抗体多出现在活动期SLE，其特 异性强。抗ENA抗体谱在临床应用广泛，对各个CTD的诊断极有帮助。 ?类风湿因子（RF）：见于RA、pSS、SLE、SSc等多种CTD，特异性较差，对RA诊断有局限性，诊断明确的RA，RF滴度可判断其活动性。 ?抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）：对血管炎病尤其是Wegener肉芽肿的诊断和其活动性有帮助。 ?抗磷脂抗体：包括抗心脂抗体、狼疮抗凝物、梅毒血清试验反应假阳性等。与血小板 减少、动静脉血栓、习惯性自发性流产有关。 ?抗角蛋白抗体谱：是一组不同于RF而对RA有较高特异性的自身抗体。抗核周因子 （APF）、抗角蛋白（AKA），及抗AFA（聚角蛋白微丝蛋白）抗体均可以出现在RA的早期。抗CCP（环瓜氨酸多肽）抗体在RA有较AFA更好的敏感性和特异性。 3ANA ?抗DNA抗体（抗单链和双链DNA抗体） ?抗组蛋白抗体 ?抗非组蛋白抗体 主要是抗ENA抗体包括（1）抗SM抗体（2）抗nRNP抗体（3）抗rRNP抗体（4）抗SSA/RO抗体（5）抗SSB/La抗体（6）抗RANA抗体（7）抗Scl-70抗体（8）抗Jo-1抗体（9）抗PM-1抗体 ?抗核仁抗体 3. 测定血清总补体（CH50）、C3和C4有助于对SLE和血管炎的诊断、活动性和治疗后 疗效反应的判定。在SLE时CH50的降低往往伴有C3和C4的低下。除SLE外，其他CTD出现补体水平降低者少。 4. 活组织检查所见病理对诊断有决定性意义，并有指导治疗的作用。 类风湿关节炎（RA）是一个累及周围关节为主的多系统性炎症性的自身免疫病。 一、 病因 （1）感染因子：尚无被证实有导致本病的直接感染因子，但一些病毒、支原体、细菌 都可能通过某些途径影响RA的发病和病情进展。 （2）遗传倾向：HLA-DR，DQ以及以外的基因如T细胞受体基因、TNF基因被证明与RA的发病、发展有很大关系，总的说RA是一个多基因的疾病。 当抗原进入人体后首先被巨噬细胞或巨噬细胞样细胞所吞噬，经消化、浓缩后与其细胞 膜的?类主要组织兼容性复合物（MHC-?）分子结合成复合物，若此复合物被其T细胞的受体所识别，则该T辅助淋巴细胞被活化，通过其所分泌的细胞因子、生长因子及各种介 质，不仅使B细胞激活分化为浆细胞，分泌大量免疫球蛋白，其中有类风湿因子和其它抗 体，同时也使关节出现炎症反应和破坏。 RA滑膜出现不正常凋亡过程，过量的FAS分子或FAS分子和FAS配体比值的失调都会影响滑膜组织细胞的正常凋亡，使RA滑膜炎免疫反应得以持续。 1 （1）晨僵：病变的关节在夜间或日间静止不动后出现较长时间（至少1小时）的僵硬， 如胶粘着样的感觉。 （2）痛与压痛：关节痛往往是最早的症状，最常出现部位为腕、掌指关节、近端指间 关节，其次是足趾、膝、踝、肘、肩等关节。多呈对称性、持续性，但时轻时重。疼痛的关 节往往伴有压痛。受累关节的皮肤出现褐色色素沉着。 （3）关节肿：受累的关节均可肿，常见的部位为腕、掌指关节、近端指间关节、膝等 关节，亦多呈对称性。 （4）关节畸形：多见于较晚期患者，出现手指关节的半脱位如尺侧偏斜、屈曲畸形、 天鹅颈样畸形等。 （5）特殊关节： ?颈椎的可动小关节及周围腱鞘受累出现颈痛、活动受限。有时甚至因颈椎半脱位而出 现脊髓受压。 ?肩、髋关节：最常见的症状是局部痛和活动受限。髋关节往往表现为臀部及下腰部疼 痛。 ?颞颌关节：早期表现为讲话或咀嚼时疼痛加重，严重者有张口受限。 （6）关节功能障碍：关节肿痛和结构破坏都引起关节的活动障碍。美国风湿病学会将 因本病而影响了生活的程度分为4级： ??级：能照常进行日常生活和各项工作； ??级：可进行一般的日常生活和某种职业工作，但参与其它项目活动受限； ??级：可进行一般的日常生活，但参与某种职业工作或其它项目活动受限； ??级：日常生活的自理和参与工作的能力均受限。 2 （1）类风湿结节：是本病较特异的皮肤表现，多位于关节隆突部及受压部位皮下，其 大小不一，结节直径由数毫米至数厘米、质硬、无压痛、对称性分布。它的存在表示本病的 活动。 （2）类风湿血管炎：可出现在患者的任一系统。 3 （1）肺间质病变：早期诊断赖于高分辨CT，部分患者出现气短和肺功能不全，少数出现慢性纤维性肺泡炎。 （2）结节样改变：肺内出现单个或多个结节，为肺内的类风湿结节的表现。结节有时 可液化，咳出后形成空洞。 （3）胸膜炎：为单侧或双侧性的少量胸水，偶为大量胸水。胸水呈渗出性，糖含量很 低。 4：是最常见心脏受累的表现。 5:患者可有上腹不适、胃痛、恶心、食欲不振、但均与服用抗风湿药物（非甾 体抗炎药）有关。 6:本病的血管炎很少累及肾。若出现尿的异常则应考虑因抗风湿药物引起的肾损害。 7 （1）脊髓受压：都由颈椎骨突关节的类风湿病变而引起。 （2）周围神经因滑膜炎而受压，多发性单神经炎则因小血管炎的缺血性病变所造成。 8: 本病出现小细胞低色素性贫血，有的甚至有贫血和血小板减少。 9:口干、眼干的症状多不明显。 1.血象：有轻至中度贫血。活动期患者血小板增高。 2.红细胞沉降率（简称血沉）是一个观察滑膜炎症的活动性和严重性的指标。本身无特 异性。 3.C反应蛋白：是炎症过程中出现的急性期蛋白之一，它的增高说明本病的活动性。 4.自身抗体 （1）类风湿因子（RF）：是一种自身抗体，可分为IgM型RF、IgG型RF和IgA型RF。在常规临床工作中测得的为IgM型RF，它见于约70%的患者血清，其数量与本病的活动性 和严重性呈比例。 （2）抗角蛋白抗体谱：有抗核周因子（APF）抗体、抗角蛋白抗体（AKA）、抗聚角蛋白微丝蛋白抗体（AFA）、抗环瓜氨酸肽抗体（抗CCP）。上述各抗体的敏感性虽不如RF但对RA的特异性较RF高，达90%以上。 5.免疫复合物和补体：血清中出现各种类型的免疫复合物，血清补体升高。 6.关节滑液：滑液增多，滑液中的白细胞明显增多，其粘度差，含葡萄糖量低。 7.关节X线检查：X线片中可以见到关节周围软组织的肿胀阴影，关节端的骨质疏松（? 期）；关节间隙狭窄（?期），关节面破坏（?期）；关节半脱位，纤维性和骨性强直（?期）。 8.影像学：包括关节数码X相、CT及MRI，它们对诊断早期RA有帮助。 9.类风湿结节的活检：其典型的病理改变有助于本病的诊断。 1.诊断标准 美国风湿病学会1987年诊断标准如下： （1）晨僵持续至少l小时（每天），病程至少6周； （2）有3个或3个以上的关节肿，至少6周； （3）腕、掌指、近指关节肿至少6周； （4）对称性关节肿至少6周； （5）有皮下结节； （6）手X线片改变（至少有骨质疏松和关节间隙的狭窄）； （7）类风湿因子阳性。有上述7项中4项者即可诊断为类风湿关节炎。 2.鉴别诊断 （1）强直性脊柱炎：见于青壮年男性，极少累及手关节，HLA-B27阳性，血清RF阴性。 （2）银屑病关节炎：皮肤银屑病变后若干年，本病累及远端指关节处明显，同时可有 骶髂关节炎和脊柱炎，血清RF阴性。 （3）骨性关节炎：50岁以上，以运动后痛、休息后缓解为特点。累及负重关节如膝、 髋为主，手指则以远端指关节出现骨性增生和结节为特点。血沉增快多不明显。血清RF阴性。 （4）系统性红斑狼疮：蝶形红斑、脱发、蛋白尿等较突出。血清抗核抗体，抗双链DNA抗体多阳性。 （5）其它病因的关节炎：风湿热的关节炎，肠道感染后或结核感染后反应性关节炎， 均各有其原发病特点。 1.一般性治疗 包括休息、关节制动（急性期）、关节功能锻炼（恢复期）、物理疗法等。 2.药物治疗：根据药物性能，治疗类风湿关节炎的药物有非甾体抗炎药（NSAID）、改 变病情抗风湿药（DMARD）和糖皮质激素等。 （1）非甾体抗炎药：具镇痛消肿作用。是改善关节炎症状的常用药，但不能控制病情， 必须与改变病情抗风湿药同服。 （2）改变病情抗风湿药：除能改善RA患者的关节症状外，尚有阻止关节结构的破坏， 但它们不能彻底消除滑膜炎症反应。常用药物有：甲氨蝶呤（MTX），柳氮磺胺吡啶，青霉胺，雷公藤总苷，硫唑嘌呤，环孢素等。 （3）糖皮质激素：适用于有关节外症状者或关节炎明显或急性发作者。 （4）其他治疗：包括口服诱导免疫耐受药，另外一些辅助治疗如血浆置换等只用于一 些难治的重症患者。外科手术治疗包括关节置换和滑膜切除手术。 一、病因 （1）遗传：第1代亲属中患SLE者8倍于无SLE患者家庭。单卵双胞胎患SLE者5～10倍于异卵双胞胎的SLE发病率。易感基因：有HLA-?类的C2或C4的缺损，HLA-?类的DR2、DR3频率异常。最近认为HLA以外的易感基因有1q23、1q41～42及染色体2、3、4、6等多个部位。 （2）环境因素：阳光：紫外线使皮肤上皮细胞出现凋亡，新抗原暴露而成为自身抗原。 药物、微生物病原体等。 （3）雌激素：女性患者明显高于男性。 二、发病机制 （1）致病性自身抗体。 （2）致病性免疫复合物。 （3）T细胞和NK细胞功能失调。 （1）全身症状：发热，疲倦、乏力、体重下降等。 （2）皮肤粘膜 皮疹，包括颊部呈蝶形的红斑、丘疹，盘状红斑，指掌部或甲周红斑，指端缺血，面部 及躯干皮疹。其中以颊部蝶形红斑最具特征性。与SLE相关的特殊皮肤类型有：a.亚急性皮肤型红斑狼疮；b.深层脂膜炎型。光过敏，网状青斑，口腔溃疡，脱发现象。 （3）浆膜炎 （4）肌肉骨骼：关节痛，伴红肿者少见，肌痛。 （5）肾：蛋白尿、血尿、管型尿、肾性高血压、肾功能不全等。 （6）心血管：心包炎，心肌损害，心力衰竭，血栓性血管炎等。 （7）肺：胸腔积液，狼疮肺炎，肺间质性病变，肺动脉高压。 （8）神经系统：神经精神狼疮，脊髓损伤，因中小血管炎而引起的外周神经病变在本 病较为少见。 （9）消化系统：食欲不振、腹痛、呕吐、腹泻、腹水等，血清转氨酶升高，少数可并 发急腹症，如胰腺炎、肠坏死、肠梗阻。 （10）血液系统：贫血，溶血性贫血，白细胞减少或淋巴细胞绝对数减少，血小板减少， 无痛性轻或中度淋巴结肿大，脾大。 （11）抗磷脂抗体综合征（APS）：动脉和（或）静脉的血栓形成，习惯性自发性流产， 血小板减少，抗磷脂抗体。 （12）干燥综合征（SS）：继发性SS并存。有唾液腺和泪腺功能不全。 （13）眼：眼底出血、乳头水肿、视网膜渗出物等，可累及视神经，两者均影响视力。 1.自身抗体 （1）抗核抗体谱： ?抗核抗体（ANA）：是筛选结缔组织病的主要试验。特异性低，它的阳性不能作为SLE与其它结缔组织病的鉴别。 ?抗dsDNA抗体：诊断SLE的标记抗体之一。多出现在SLE的活动期，抗dsDNA抗体的量与活动性密切相关。 ?抗ENA抗体：是一组临床意义不相同的抗体。 ?抗Sm抗体：诊断SLE的标记抗体之一。特异性达99%，但敏感性仅25%。有助于早期或不典型患者或回顾性诊断所用。它不代表疾病活动性。 ?抗RNP抗体，阳性率40%。对SLE诊断特异性不高。 ?抗SSA（Ro）抗体：往往出现在SLE、SLE合并干燥综合征及新生儿红斑狼疮的母 亲。合并上述疾病时有诊断意义。 ?抗SSB（La）抗体：其临床意义与抗SSA抗体相同，但阳性率低于抗SSA抗体。 ?抗rRNP抗体：血清中出现本抗体代表SLE的活动，同时往往指示有NP狼疮或其重要内脏的损害。 1.诊断标准 美国风湿病学会1982年的SLE分类标准： （1）蝶形红斑； （2）盘状红斑； （3）光过敏； （4）口腔溃疡； （5）关节炎； （6）浆膜炎； （7）肾病变； （8）神经系统病变； （9）血液系统异常； （10）免疫学异常：狼疮细胞阳性或抗dsDNA或抗Sm抗体阳性； （11）抗核抗体阳性。 在上述11项中，如果有?4项阳性则可诊断为SLE，其特异性为98%，敏感性为97%。 1.糖皮质激素 泼尼松每日1mg/kg，晨起顿服，若有好转，继续至8周，然后逐渐减量。长期使用激 素会出现以下不良反应：如向心性肥胖、血糖升高、高血压、诱发感染、股骨头无菌性坏死、 骨质疏松等，应予密切监测。激素冲击疗法：用于急性暴发性危重SLE。 2.免疫抑制剂 活动程度较严重的SLE，应给予大剂量激素和免疫抑制剂。 （1）环磷酰胺：不良反应，如胃肠道反应、脱发、肝损害等，尤其是血白细胞减少。 （2）硫唑嘌呤：激素联合使用硫唑嘌呤也有疗效，但不及CTX好，仅适用于中等度严重病例，脏器功能恶化缓慢者。硫唑嘌呤不良反应相对较CTX少，主要骨髓抑制、肝损害、胃肠道反应等。 1.一般易感因素 包括遗传因素、高龄、肥胖、性激素、骨密度、过度运动、吸烟以及存在其他疾病等。 2.机械因素 如创伤、关节形态异常、长期从事反复使用某些关节的职业或剧烈的文体活动等。 临床表现随累及关节而异。一般起病隐匿，进展缓慢，症状多见于40岁以后，随年龄增长而发病增多。主要临床表现是局部关节及其周围疼痛、僵硬以及病情进展后出现的关节 骨性肥大、功能障碍等。 1. （1）疼痛：疼痛是本病的主要症状，也是导致功能障碍的主要原因。特点为隐匿发作、 持续钝痛，多发生于活动以后，休息可以缓解。 （2）晨僵和粘着感：晨僵提示滑膜炎的存在，时间比较短暂，一般不超过30分钟。粘着感指关节静止一段时间后，开始活动时感到僵硬，如粘住一般，稍活动即可缓解。 （3）其他症状：关节挛曲、休息痛、负重时疼痛加重。 2. （1）关节肿胀； （2）压痛和被动痛； （3）关节活动弹响（骨摩擦音）； （4）关节活动受限。 3. （1）手：以远端指间关节最常累及，疼痛和压痛不太明显。特征性表现为指间关节背 面内、外侧有骨样肿大结节，部分患者可出现屈曲或侧偏畸形。第一腕掌关节因骨质增生可 出现“方形手”。 （2）膝：疼痛和僵硬，单侧或双侧交替，多发生于上下楼时。 （3）髋：疼痛，可放射至臀外侧、腹股沟、大腿内侧，有时可集中于膝而忽略真正病 变部位 （4）足：以第一跖趾关节最常见。跗骨关节也可累及。 （5）脊柱：骨突关节骨性关节炎和椎间盘退行性变。伸展时疼痛加重多提示骨突关节 病变，屈曲时加重多提示椎间盘病。 ?颈椎骨性关节炎：最多见第5颈椎。颈项疼痛、僵硬主要由骨突关节引起。脊神经根 受压可出现上臂放射痛，脊髓受压可引起肢体无力和麻痹，椎动脉受压可致眩晕、耳鸣以至 复视，严重者可发生定位能力丧失，甚或突然跌倒，但不伴意识障碍。 ?腰椎骨性关节炎：第3至第5腰椎是好发部位。骨突关节受累可引起腰痛。椎间盘病 可引起腰、臀疼痛并放射至下肢。神经根刺激可引起髋关节局部疼痛而不向下放射。 （6）其它部位：肩锁关节、颞下颌关节、肘关节也可累及。 4. （1）全身性骨性关节炎：典型表现累及多个指间关节，至少三个部位如膝、髋、脊柱 的累及。关节功能预后良好。 （2）侵蚀性炎症性骨性关节炎：主要累及指间关节，受累关节可发生冻胶样囊肿、不 同程度的疼痛和压痛。放射学查可见关节软骨丧失、骨赘形成、软骨下骨板硬化和明显的骨 侵蚀。 （3）弥漫性特发性骨肥厚：主要侵犯脊柱，特点为椎体前方韧带波浪状钙化，以胸椎 最多见；脊柱外肌腱、韧带附着点如足跟、鹰嘴骨突、指间关节等部位也可发生。 （4）快速进展性骨性关节炎：多见于髋关节，疼痛剧烈，关节间隙于短期内明显变窄， 故名。其它关节也可发生。有学者认为6个月内关节间隙减少2mm或以上者即可诊断。 5. （1）实验室无特异，多数血沉正常 （2）X线检查：关节间隙狭窄，宽度不均匀，软骨下骨增生，硬化，囊肿，关节面增 大，骨垒形成，核磁共振显示关节软骨病变。 ACR1986 临床标准 （1）一个月来大多数日子膝痛 （2）关节活动时响声 （3）晨僵?30分 （4）年龄?38岁 （5）膝关节骨性肿胀伴弹响 （6）膝关节骨性肿胀不伴弱响 符合（1）（2）（3）（4）或（1）（2）（3）（5）或（1）（6）可诊断为骨性关节炎 临床加X线标准 （1）一个月来大多数日子膝痛 4 （2）Ｘ线关节边缘骨赘 /L之两项） （3）滑液检查符合骨性关节炎（至少符合：透明、粘性、WBC<2×10 （4）不能查滑液者，年龄?40岁 （5）晨僵?30分钟 （6）关节活动时弹响 符合：（1）（2）或（1）（3）（5）（6）或（1）（4）（5）（6）者可诊断骨性关节炎 ACR1990 （1）一个月来大多数日子膝痛 （2）10个指定关节中硬性组织肿大?2个 （3）掌指关节肿胀?2个 （4）1个以上远端指间关节肿胀 （5）10个指关节中1个或1个以上畸形 符合（1）（2）（3）（4）或（1）（2）（3）（5）者可诊断骨性关节炎 注：10个指定关节包括双侧第2、3指远端和近端指间关节及第1腕掌关节。 治疗目的是减轻症状，改善关节功能，减少致残。 1.非药物治疗 教育和自我调理，如适当的医疗锻炼、减肥、理疗、针灸等。 2.药物治疗 对乙酰氨基酚，疼痛不严重者不一定持续用药，以减轻药物不良反应。 3.改变病情抗风湿药如透明质酸关节内注射有效，其它如硫酸氨基葡萄糖和硫酸软骨素 A的各种制剂有一定疗效。 4.外科治疗，主要用于功能严重障碍者。 2004-138.不属于弥漫性结缔组织病的疾病是（答案：E） A.系统性红斑狼疮 B.干燥综合征 C.多肌炎和皮肌炎 D.类风湿关节炎 E.骨性关节炎 2000-2-70.除了关节肿痛之外，对类风湿关节炎的诊断最有意义的临床表现是 （答案： B） A.肘膝部肌腱附着端痛与足跟、脚掌痛 B.关节隆起与受压部位有无痛性皮下结节 C.小腿发现紫红色痛性皮下结节 D.弥漫性肺间质改变伴肺内结节 E.双侧渗出性胸腔积液，其糖定量正常 2003-1-96.类风湿关节炎（RA）病人中可以查到类风湿因子（RF），因此RF （答案：C） A.是诊断RA的必备条件 B.一旦出现，将不会发生改变 C.可随疾病的变化而变化 D.正常人不会出现 E.在其他自身免疫病中不会出现 2000-2-71.系统性红斑狼疮中具有该病标记性意义的抗体是 （答案：D） A.抗RNP B.抗双链DNA C.抗Scl-70 D.抗Sm E.抗Jo-1 9／L，Hb100g 2000-2-101.女，50岁，反复低热1年，伴四肢大小关节肿痛。WBC8.0×10／L，ANA（-），RF（+）。经多种抗生素正规治疗无效，可能的诊断是（答案：D） A.风湿性关节炎 B.系统性红斑狼疮 C.骨关节炎 D.类风湿关节炎 B.结核菌感染引起的关节炎 2004-354.女性，48岁，发热伴对称性多关节肿痛，晨僵3个月，查ANA低滴度阳性，RF（+）和IgG补体升高，最可能的诊断是（答案：C） A.多肌炎 B.系统性红斑狼疮 C.类风湿关节炎 D.干燥综合征 E.混合性结缔组织病 女，40岁。反复手关节痛1年，曾诊断为类风湿关节炎，间断使用理疗和非甾体抗炎 药，症状有缓解。近月来低热，关节痛加重，肘后出现多个皮下结节，检查ESR40mm／h， 心脏彩超发现小量心包积液，考虑为类风湿关节炎活动。 2002-1-157.对疾病活动诊断最有意义的检查 （答案：C） A.C反应蛋白 B.心包积液病理 C.类风湿因子滴度 D.关节影像学 E.补体 2002-1-158.最适宜的治疗措施是 （答案：E） A.维持原治疗方案 B.改用皮质激素 C.加用青霉素 D.选用慢作用抗风湿药 E.应用皮质激素加慢作用抗风湿药 女，20岁，反复高热伴游走性关节痛，口腔干燥、溃疡，脱发月余，化验尿蛋白++， 颗粒管型5个／HP，间断有血尿，类风湿因子1：20（+），抗SSA抗体阳性，抗双链DNA 抗体阳性。 2003-4-79.诊断首先考虑 （答案：C） A.风湿性关节炎 B.类风湿关节炎 C.系统性红斑狼疮 D.慢性肾小球肾炎急性发作 E.干燥综合征 2003-4-80.首选治疗药物的最佳组合为（答案：E） A.抗疟药+双氯氛酸 B.非甾类抗炎药+小剂量糖皮质激素 C.糖皮质激素+甲氨蝶呤 D.雷公藤+柳氮磺胺吡啶 E.糖皮质激素+环磷酰胺 2004-139.系统性红斑狼疮，狼疮肾炎（病理为?型）首选的免疫抑制剂为（答案：A） A.环磷酰胺 B.甲氨蝶呤 C.长春新碱 D.依木兰 E.雷公藤 女，32岁。双腕和膝关节疼痛，伴高热2个月。曾有癫痫样发作一次。心脏超声检查示中等量心包积液；X线胸片示右侧少量胸腔积液。血常规检查Hb、WBC和血小板下降。 尿蛋白（++），多种抗生素治疗无效，最可能诊断（答案：C） A.肾小球肾炎急性发作 B.恶性肿瘤颅内转移 C.系统性红斑狼疮 D.结核性胸膜炎和心包炎 E.再生障碍性贫血 女性，32岁。发热、多关节肿痛、双侧胸腔积液、尿蛋白（+）半年，实验室检查发现 ANA（+），抗SSA（+），抗Sm（+） 2004-448.最可能的诊断是（答案：B） A.原发性干燥综合征 B.系统性红斑狼疮 C.原发性血管炎 D.类风湿关节炎 E.结核性胸膜炎 2004-449.首选治疗的药物是（答案：E） A.非甾体抗炎药 B.镇痛剂，如：扑热息痛 C.小剂量糖皮质激素 D.免疫抑制剂 E糖皮质激素联合免疫抑制剂 2002-1-124.以软骨变性破坏为主要病理改变的风湿病是 （答案：D） A.类风湿关节炎 B.强直性脊柱炎 C.风湿热关节受累 D.骨性关节炎 E.痛风性关节炎 2003-2-16.疾病主要累及的靶器官以非炎症性病理改变为主要特点的风湿病是（答案： A） A.骨性关节炎 B.类风湿关节炎 C.系统性红斑狼疮 D.痛风 E.干燥综合征 2004-140.以关节活动弹响（骨摩擦音）为特征性体征的风湿病是（答案：D） A.类风湿关节炎 B.强直性脊柱炎 C.风湿热关节受累 D.骨性关节炎 E.痛风性关节炎 概况 考试要点 肌肉骨骼系统疾病， 疾病的特点，病 包括弥漫性结缔组织病及理，自身抗体的识别 各种病因引起的关节和关和诊断的作用。 节周围软组织 累及周围关节为主的 多系统性炎症性的自身免 病理，临床表现 疫病，对称性多个周围关和特征性变化，实验 节的慢性炎症病变，关节室检查的意义，诊断 疼痛肿胀和功能下降，慢和治疗。 性滑膜炎 病理，临床表现 多系统损害症状的慢和特征性变化，自身 性系统性自身免疫病 ，以抗体检查和意义，诊 抗核抗体为主的大量不同断的标准，治疗的原的自身抗体 则。 退行性关节病，骨质 临床表现特点， 骨关节病 增生，骨关节病，关节软X-线检查，诊断 骨完整性破坏。 1.中毒：有毒化学物质进入人体，达到中毒量而产生损害的全身疾病称为中毒。 2.毒物：引起中毒的化学物质称为毒物。 3.毒物种类：根据其来源和用途，毒物可分为： （1）工业性毒物； （2）药物； （3）农药； （4）有毒动植物。 4.中毒种类 根据人体接触毒物的毒性、剂量和时间，临床将中毒分急性和慢性中毒两大类。短时间 内吸收超限量毒物引起的中毒被称为急性中毒，其发病急骤，症状严重，变化迅速，可危及 生命。急性中毒的诊断要准确而及时，治疗要迅速而有效。长时间吸收小量毒物引起的中毒 被称为慢性中毒。 1.中毒发生的原因 （1）职业性中毒: 在生产、保管、使用、运输中接触毒 （2）生活性中毒：误食、意外接触有毒物质，自杀或谋杀 2.毒物的代谢、吸收和排出,毒物可通过消化道、呼吸道、皮肤和粘膜等途径进入人体。 被吸收后进入血液，分布于全身。而毒物的代谢主要在肝脏，通过氧化、还原、水解、结合 等作用进行代谢。 3.中毒机制 （1）局部刺激、腐蚀作用（强酸、强碱）； （2）缺氧（一氧化碳、硫化氢、氰化物）； （3）麻醉作用（有机溶剂、吸入性麻醉药）； （4）抑制酶活力（有机磷农药）； （5）干扰细胞生理功能（四氯化碳）； （6）受体竞争（阿托品等）。 影响毒物毒性作用的因素包括：毒物的理化性质和个体易感性。 三、 1.发绀、昏迷、惊厥、呼吸困难、休克、少尿等见于各种严重中毒。急、慢性中毒均可 有全身系统症状，涉及多系统和脏器。 急性中毒时各系统的重要表现： （1）皮肤、粘膜：?皮肤及粘膜灼伤；?发绀；?黄疸。 （2）眼部：?瞳孔扩大；?瞳孔缩小；?视神经炎。 （3）神经系统：?昏迷；?谵妄；?肌纤维颤动；?惊厥； （4）呼吸系统：?特殊呼吸气味；?呼吸加快；?肺水肿。 （5）循环系统：?心律失常；?心脏骤停；?休克。 （6）泌尿系统：?肾小管坏死；?肾缺血；?肾小管堵塞； （7）发热。 2.诊断 中毒的诊断主要依据毒物接触史、临床表现、实验检查及毒物鉴定，并排除相似疾病后 可确诊。 病情危重时，首先要应对呼吸功能、循环功能及生命体征进行监测，积极进行生命支持， 保证生命征稳定。 1.洗胃 清除进入消化道尚未吸收的毒物。一般在服毒后6小时内进行。超过6小时后，多数仍有必要洗胃。洗胃操作的原则是：先出后进，出入平衡。每次注200～250ml洗液，不宜过多，以免促使毒物进入肠内。洗液总量至少2～5L，甚至可达6～8L。 洗胃液选择：可根据毒物的种类不同，选用适当的解毒物质。常用的有： ?保护剂：牛奶、蛋清、米汤、植物油等； ?溶剂：液体石蜡； ?吸附剂：活性炭； ?解毒药：1：5000高锰酸钾液； ?中和剂：弱碱及弱酸类物质； ?沉淀剂：利用化学反应，形成沉淀盐； ?对于不明毒物，最好用温开水洗胃。 2.促进已吸收毒物排出 可进行利尿、补液、吸氧、血液净化（包括人工透析、血液灌流、血浆置换）等治疗。 3.使用解毒剂 （1）重金属盐--EDTA、BAL、DMPS、DMSA等和巯基螯合剂； （2）高铁血红蛋白血症--小剂量美蓝（1～2mg/kg）。小剂量美蓝静脉注射用于亚硝酸盐中毒的抢救。美蓝在大剂量时（5～10mg/kg）则起相反作用，用以治疗氰化物中毒； （3）有机磷杀虫剂--阿托品、氯解磷定； （4）中枢神经抑制剂--纳洛酮、氟马西尼等。 （5）急性酒精中毒--纳洛酮治疗。 4.对症治疗 重点在于保护生命脏器，使其恢复功能。若出现昏迷、肺炎、肺水肿以及循环、呼吸、 肾功能衰竭，应积极采取相应的抢救措施。 急性中毒的治疗原则为：?立即终止接触毒物；?清除进入体内已被吸收或尚未吸收的 毒物；?如有可能，应用特效解毒剂；?对症支持治疗。 1.病因 人体吸入过量的一氧化碳后可发生急性一氧化碳中毒。根据发生的情况，急性一氧化碳 中毒可分为生活中毒和职业中毒两种。 2.发病机制 急性一氧化碳中毒主要是引起组织缺氧。CO吸入人体后，85%与血液中的Hb结合成 稳定的COHb，使Hb失去携氧能力，引起全身缺氧。COHb的存在，使血红蛋白解离曲线左移，氧不易释放给组织，造成细胞缺氧。CO与还原型的细胞色素氧化酶的二价铁结合， 抑制细胞色素氧化酶的活性，阻碍了细胞对氧的利用。 1.急性中毒表现 病情分级与循环中COHb浓度有关，可分3级： （1）轻度：血液COHb10%～20%。患者口唇粘膜呈樱桃红色，可有剧烈头痛、头晕、 心悸、口唇呈樱桃红色、恶心、呕吐、四肢无力等。在意识方面，可表现出一过性嗜睡、意 识模糊等，脱离中毒环境，吸入新鲜空气或氧疗后，症状很快消失。 （2）中度：血液COHb30%～40%。患者可有一过性或较长时间的轻度意识障碍，生命 体征可有改变。需经高压氧治疗可恢复，一般无并发症发生。 （3）重度；血液COHb＞50%，病人多呈深昏迷，各种反射消失。中枢神经系统可表 现为大脑局灶性损害、锥体系和锥体外系损害，常有脑水肿、惊厥、肺水肿、呼吸衰竭、上 消化道出血、休克、心肌损害及心律失常，皮肤红肿和水疱。受压部位的肌肉坏死，可发生 横纹肌溶解症，导致急性肾小管坏死和肾功能衰竭。重度中毒者死亡率高，幸存者多有不同 程度的后遗症。 2.急性一氧化碳中毒迟发性脑病 有些急性中毒患者在意识障碍恢复后，约2～60天的“假愈期”后出现迟发性脑病，临床可出现下述表现： （1）精神意识障碍； （2）锥体外系神经障碍； （3）锥体系神经损害； （4）大脑皮质局灶性功能障碍； （5）周围神经炎：如视神经、听神经及周围神经病变等。出现任何表现之一均可诊断。 1.辅助检查 （1）血液COHb测定值增高。 （2）脑电图：可见弥漫性低幅慢波，与缺氧性脑病进展相平行。 （3）头颅CT：在脑水肿时可见脑部有病理性低密度区。 2.诊断 根据接触史、中枢神经系统症状和体征以及血COHb检测可做出诊断。血COHb升高 为最有价值诊断指标。 3.鉴别诊断 应与脑血管意外、中枢神经感染、脑震荡、糖尿病酮症酸中毒及高渗性昏迷以及其他中 毒引起的昏迷相鉴别。 迅速离开中毒环境最重要；尽快纠正缺氧是治疗的关键。吸氧可加速COHb解离，促 使CO排出。吸入新鲜空气时，CO由COHb释放出半量约需4小时；吸入纯氧时可缩短至30分钟～40分钟，吸入3个大气压的纯氧缩短至20分钟。高压氧治疗可迅速增加血液中的溶解氧，加速氧的弥散和COHb的解离，可迅速纠正组织缺氧；严重中毒者，脑水肿可在 24～48小时发展到高峰，所以需要使用脱水剂、糖皮质激素防治脑水肿；其次还需促进脑 细胞代谢（胞二磷胆碱）； 预防：（1）加强预防CO中毒的宣传。居室内火炉要安装烟囱，安全使用燃气热水器。 （2）厂矿认真执行安全操作规程。 1.病因： （1）按有机磷中毒发生的方式分：生产性中毒；使用性中毒；生活性中毒。（2）按有 机磷杀虫药进入机体的途径分：皮肤、粘膜吸收中毒；消化道吸收中毒；呼吸道吸收中毒。 2.发病机制 有机磷杀虫药主要经过胃肠道、呼吸道、皮肤和粘膜吸收。吸收后迅速分布全身，有机 磷杀虫药进入机体后，与乙酰胆碱酯酶结合成磷酰化胆碱酯酶。后者无分解乙酰胆碱能力， 从而使乙酰胆碱聚集，引起胆碱能神经的持续冲动，导致先兴奋后衰竭的一系列毒蕈碱样、 烟碱样和中枢神经系统症状。严重者可因昏迷和呼吸衰竭而死亡。 1.毒蕈碱样症状 又称M样症状。主要是副交感神经末梢兴奋所致，类似毒蕈碱作用，表现为平滑肌痉 挛和腺体分泌增加，如恶心、呕吐、多汗、腹痛、腹泻、流涎、流涕、尿频、大小便失禁、 心率慢、瞳孔缩小、咳嗽、气促、肺水肿等。 2.烟碱样症状 又称N样症状。乙酰胆碱在横纹肌神经肌肉接头处过多积蓄和刺激，使面、眼、舌、 四肢、全身横纹肌肌纤维颤动，甚至肌肉强直痉挛。开始全身有紧缩感和压迫感，而后出现 肌力减退或瘫痪、呼吸肌麻痹引起周围性呼吸衰竭。 3.中枢神经系统症状 中枢神经系统受乙酰胆碱刺激后有头晕、头痛、疲乏、共济失调、谵妄、抽搐、昏迷等。 4.反跳 中毒经抢救好转后，可在数日至一周后突然急剧恶化，重新出现有机磷急性中毒症状， 可再度昏迷和肺水肿，甚至突然死亡。可能的机制为残留在皮肤、毛发和胃肠道的未吸收有 机磷杀虫药重新吸收或解毒药停用过早。 5.迟发性多发性神经病 个别急性中毒患者在重度中毒症状消失后2～3周可发生迟发性神经损害，表现为感觉、 运动型多发性神经病变。 6.局部损害 敌敌畏、敌百虫、对硫磷、内吸磷等与皮肤接触后可引起过敏性皮炎，可出现水疱和剥 脱性皮炎。敌百虫有机磷农药中毒，从尿中可检出三氯乙醇；对硫磷有机磷农药中毒，从尿 中可检出硝基酚。 1.实验室检查及中毒程度分级 全血胆碱酯酶活力测定为特异性诊断指标，正常人为100%。 轻度中毒者，以M样症状为主，胆碱酯酶活力50%～70%； 中度中毒者，M样症状加重，出现N样症状，胆碱酯酶活力30%～50%；重度中毒者，除M、N样症状外，出现中枢神经症状，并可能合并肺水肿、脑水肿、呼吸肌麻痹，胆碱 酯酶活力＜30%。 2.诊断及鉴别诊断诊断要点 有机磷杀虫药接触史，结合呼出气有蒜味、瞳孔针尖样缩小、大汗淋漓、腺体分泌增加、 肌纤维颤动和意识障碍等临床表现，以及血胆碱酯酶活力降低可确诊。 1.清除毒物 立即离开现场，脱去污染的衣服，用肥皂水清洗皮肤、毛发和指甲。无论是经消化道、 皮肤还是呼吸道吸收而发生的中毒，均应进行洗胃，清水或生理盐水适应于所有的病人。 2.胆碱酯酶复活剂 主要对解除烟碱样中毒症状有效。碘解磷定、氯解磷定对内吸磷、对硫磷、甲胺磷、甲 拌磷中毒疗效好，对敌敌畏、敌百虫效果差，对乐果、马拉硫磷效果可疑。双复磷对敌敌畏、 敌百虫效果好。胆碱酯酶复活剂应及早应用。若用药过量，可抑制胆碱酯酶的活力，且可引 起中枢神经和心脏毒副作用。 3.阿托品 拮抗胆碱药，阻断乙酰胆碱对副交感神经和中枢神经毒蕈碱受体作用，对缓解M样症 状和对抗呼吸中枢抑制有效。阿托品的用量可根据病情每10～30分钟或1～2小时给药一次，直到毒蕈碱样症状明显好转，达到阿托品化，即瞳孔较前扩大、口干、皮肤干燥和颜面潮红， 肺湿啰音消失及心率加快。若出现瞳孔扩大、神志模糊、烦躁不安、抽搐、昏迷和尿潴留等， 则提示阿托品中毒，可输液及用毛果芸香碱解毒。轻度有机磷中毒可单用酶复活剂，中度以 上中毒或酶复活剂疗效差时，最理想的方法为酶复活剂与阿托品合用。 4.对症治疗 有机磷杀虫药中毒主要死因为肺水肿、呼吸肌麻痹或呼吸中枢衰竭。休克、急性脑水肿； 中毒性心肌炎、心脏骤停等也为重要死因。因此，对症治疗应维持正常心肺功能为重点，保 持呼吸道通畅，正确氧疗及机械通气。肺水肿用阿托品，休克用升压药，脑水肿应用脱水药 和糖皮质激素，根据心律失常的类型及时应用抗心律失常药物。 2000-4-1.下列临床表现最有利于有机磷农药中毒诊断的是 （答案：D） A.紫绀 B.昏迷 C.气急 D.蒜臭 E.腹泻 2002-3-85.氰化物中毒时，病人的呼吸气味可呈 （答案：E） A.烂苹果味 B.蒜臭味 C.腥臭味 D.酒味 E.苦杏仁味 2003-3-27.呼吸呈蒜味的毒物是 （答案：D） A.阿托品 B.安定 C.酒糟 D.有机磷农药 E.亚硝酸盐 2004-141.治疗重度一氧化碳中毒首选的氧疗是（答案：E） A.鼻导管吸氧 B.呼吸新鲜空气 C.人工呼吸 D.面罩吸氧 E.高压氧舱 2000-4-104.患者男性，32岁，因头昏、头痛、多汗、呕吐、腹痛、腹泻半小时来诊。 半小时前午餐曾吃青菜和肉类。查体：呼吸18次／分，脉搏100次/分，血压120／70mmHg， 多汗，瞳孔缩小，肺部偶有湿罗音，心脏无杂音，心律规则。最可能的诊断是（答案：C） A.细菌性食物中毒 B.可溶性钡盐中毒 C.有机磷杀虫剂中毒 D.中暑 E.菌痢 2002-4-140.男性，32岁，因口服敌敌畏重度中毒1小时入院，经阿托品、氯磷定等各项治疗3天后神志清醒，中毒症状缓解，体征消失，再用阿托品口服维持6天后，查全血胆碱酯酶活力仍处于80%左右，究其原因，最可能是 （答案：E） A.系高毒类毒物中毒 B.胃、肠、胆道内仍有残毒在吸收 C.用解毒药剂量不足 D.肝脏解毒功能差 E.红细胞再生尚不足 2003-3-129.女，35岁。误服有机磷农药50ml，立即被其家人送往医院，该病人抢救成 功的关键是（答案：A） A.彻底洗胃 B.早期应用解磷定 C.早期应用阿托晶 D.解磷定与阿托品合用 E.静脉注射西地兰 2004-355.男性，26岁，与其父吵架后服敌敌畏60，30分钟后被家人送到医院，神志清 楚，治疗过程中最重要的措施是（答案：E） A.静脉注射安定 B.应用阿托品 C.应用解磷啶 D.应用水合氯醛 E.彻底洗胃 第一节 感染与免疫 一、感染与传染病的概念 1.感染：是病原体和人体之间相互作用的过程。 2.传染病：是由病原微生物（病毒、立克次体、细菌、螺旋体等）和寄生虫（原虫和 蠕虫）感染人体后产生的有传染性的疾病。 病原微生物和寄生虫感染都属于感染性疾病，但感染性疾病不一定有传染性，其中有传 染性的才称为传染病。感染是病原体和人体之间相互作用的过程，有些微生物或寄生虫与人 体宿主之间达到了相互适应的共生状态。这种平衡是相对的，当某些因素导致宿主免疫功能 损伤或机械损伤使寄生虫离开其固有的寄生部位到达其不习惯的寄生部位，平衡被打破，引 起宿主损伤，称之为机会性感染。 二、感染过程的5种表现 病原体通过各种途径进入人体，就开始了感染过程，在病原体和人体相互作用过程中， 形成不同感染谱，包括病原体被清除、隐性感染（亚临床感染）、显性感染（临床感染）、病 原携带状态、潜伏性感染。 1.病原体被清除 是指病原体侵入人体后，被机体防御第一线的非特异免疫屏障所清除，也可由事先存 在于机体的特异性被动免疫（来自母体的抗体或人工注射的抗体）所中和，或特异性主动免 疫（预防接种或感染后获得的免疫）所清除。 2.隐性感染 又叫亚临床感染，是指病原体侵入人体后，仅引起机体发生特异性的免疫应答，而不引 起或只引起轻微的组织损伤，因而在临床上不表现任何症状体征，甚至生化改变，只能通过 免疫学检查才能发现。隐形感染后，大多数人获得不同程度的特异性主动免疫，病原体被清 除。少数感染者转变为病原携带状态。 3.显性感染 又叫临床感染，是病原体侵入人体后，不但发生持续免疫应答，而且通过病原体本身的 作用或机体的变态反应，导致组织损伤，引起病理改变和临床表现。大多数传染病，显性感 染只占全部受感染者的一少部分。少数传染病中，大多数感染者表现为显性感染。显性感染 后，病原体可被清除，感染后获得持久免疫，不易再受感染。有些感染后免疫力并不巩固， 容易再受感染发病。小部分显性感染者转变为病原携带状态，成为恢复期携带者。 4.病原携带状态 ，病原携带状态分为带病毒者，带菌者与带虫者。按其发生于显性感 染或隐性感染之后分为恢复期与健康携带者。发生于显性感染临床症状出现之前称为 。按其携带病原体持续时间是否在3个月以下分为急性与慢性携带者。所有病原携带者都有一个，即不显出临床症状而能排出病原体，因而在许多传染病中如伤寒、痢 疾、白喉、流行性脑脊髓膜炎和乙型肝炎，成为重要的传染源。并非所有的传染病都有病原 携带状态。 5.潜伏性感染 是指病原体感染人体后，寄生在机体某些部位，由于机体免疫功能足以将病原体局限化 而不引起显性感染，但又不足以将病原体清除时，病原体便可长期潜伏起来，待机体免疫功 能下降时，才引起显性感染。常见的潜伏性感染有单纯疱疹、带状疱疹、疟疾、结核等。 ，这是与病原携带状态的不同之处。 上述感染的5种表现形式在不同的传染病中各有不同的侧重，一般来说 ，这5种表现形式在一定的条件下相互转换。 2000-2-72.下列五种感染过程中最常见的是 答案：B A.病原体被清除 B.隐性感染 C.显性感染 D.病原携带状态 E.潜伏性感染 【答疑编号：30480101针对该题提问】 第二节 传染病的流行过程 流行过程的3个基本条件：。 1.传染源 是病原体在体内生长繁殖并将其排出体外的人和动物，可以是患者、隐性感染者、病原 携带者和受感染的动物。 2.传播途径 是病原体离开传染源到达易感人群的途径，包括空气、飞沫、尘埃，水、食物、苍蝇， 手、用具、玩具，吸血节肢动物，血液、体液、血制品，土壤等。 3.易感人群 对某一传染病缺乏特异性免疫的人称为易感人群。 第三节 传染病的特征 传染病的4 1. 每一种传染病都有特异的病原体，包括微生物和寄生虫。 2. 这是传染病与其它感染性疾病的主要区别，传染性意味着病原体能通过某种途径感染他 人。传染病患者具有传染性的时期称为传染期，每一种传染病中相对固定，可作为隔离患者 的依据之一。 3. 传染病的流行过程在自然和社会因素作用下，表现出各种特征。在质的方面有外来性和 地方性之分，前者指国内或地区内原来不存在，从国外或外地传入的传染病如霍乱，后者指 在某些特定的自然和社会条件下某些地区中持续发生的传染病如血吸虫病。在量的方面有散 发性，流行和大流行之分。某传染病在某地发病率处于近年发病率一般水平成为散发性流行， 当其发病率显著高于一般水平成为流行，超出国界或洲界时称为大流行。传染病病例发病时 间的分布高度集中在一个短时间内称为暴发性流行。 4. 人体感染病原体后，无论显形或隐性感染，都能产生针对病原体及其产物的特异性免疫。 保护性免疫可通过抗体检测而获知。感染后免疫属于自然免疫，通过抗体转移而获得免疫属 于被动免疫。 第四节 传染病的诊断 传染病的诊断要综合分析 。实验室检查对传染病的诊断有特殊的意义，一般实验室检查是最基本的检查，病 原学直接检出和病原体分离培养对确诊病原体有特异性，近年来发展起来的有分子生物学检 查、免疫学检查已经用于临床。内镜检查，影像学检查及活体组织检查较为直观。 1.流行病学资料 包括发病地区、发病季节、既往传染病情况、接触史、预防接种史；还包括年龄、籍贯、 职业、流行地区旅居史等，结合临床资料的归纳分析，有助于临床诊断。 2.临床特点 3.实验室检查 （1）三大常规检查：血液常规；尿常规；粪常规。 （2）病原体检查 （3）免疫学检查 第五节 传染病的预防 1.管理传染源 传染病的报告是早期发现传染病的重要措施，法定传染病分为 2510 。乙类常见的还有肝炎病毒、艾滋病病毒等等。还需要一 个上报时间实践，甲类传染病城镇在一个小时之内上报，而农村最迟要在十二小时之内上报； 乙类传染病城镇要在十二小时之内上报，农村要在二十四小时之内上报。 2.切断传播途径 对消化道、虫媒传染病和许多寄生虫来说，切断传播途径是主要的预防措施。 3.提高人群的免疫力 包括提高人群的特异免疫和非特异免疫。 一 病毒性肝炎 （一）病原学 病毒性肝炎是由多种不同肝炎病毒引起的一组以，包括甲型肝炎、乙型肝炎、丙型肝炎、丁型肝炎及戊型肝炎。 临床表现主要是食欲减退、疲乏无力，肝脏肿大及肝功能损害，部分病例出现发热及黄 疸；但多数为无症状感染者。 ，少数患者可发展为肝硬化，极少数病例可呈重型肝炎的 临床过程。乙型肝炎病毒（HBV）和丙型肝炎病毒（HVC）感染均与原发性肝细胞癌发生 有密切关系。HBVDNARNA 1.甲型肝炎病毒（HAV） 是一种RNA病毒。HAV仅有一个血清型，各病毒株在基因结构上虽略有差别，但无显 著不同，目前仅检测到一种抗原抗体系统。HAV存在于患者的血液、粪便及肝细胞浆中。 感染后血清中抗-HAVIgM很快出现，在2周左右达高峰。然后逐渐下降，在8周之内消失，HAV-HAVIgM；产生较晚，在恢复期达高峰， 2.乙型肝炎病毒（HBV） 是一种DNA病毒，属嗜肝DNA病毒科，有外壳和核心两部分。含有部分双链，部分 单链的环状DNA，DNA聚合酶，核心抗原及e抗原。HBV DNA的长链有4个开放性读框，即S区、C区、P区和X区。 HBS，在疾病恢复期出现，临床上 的指标。HBeAgHBV-DNADNAPHBV； HBcAg也是HBV复制标志，但HBcAg主要存在于受感染的肝细胞内，血液中的HBV颗粒含有HBcAg，但一般不易被检出。 3.丙型肝炎病毒（HCV） 是一种具有脂质外壳的RNA病毒。HCV感染者血中的HCV浓度低，抗体反应弱而晚，血清抗-HCV在感染后平均18周阳转，至肝功能恢复正常时消退，而慢性患者抗-HCV可持续多年。 4.丁型肝炎病毒（HDV） 是一种免疫缺陷的嗜肝单链RNA病毒，需要HBV的辅助才能进行复制，因此HDV仅见于HBV同时或重叠感染。HDV有高度的传染性及很强的致病力。 5.戊型肝炎病毒（HEV） 为直径27～34nm的小RNA病毒。 以上所述， 第一，五种病毒中乙型肝炎病毒是DNA病毒； 第二，乙肝的六项中表面抗体是一种簿性抗体，而乙抗原是表示病毒复制比较活越，传 染性比较大的一个指标； 第三，在丙肝的抗体 它不是一种保护性抗体是表明病人有感染性的一种标记。 （二）流行病学 1.传播途径 甲型肝炎病毒主要从肠道排出，通过日常生活接触而经口传染，粪-口传播是甲型肝炎的主要传播途径。 2.乙型肝炎、丙型肝炎和丁型肝炎的主要传播途径 （1）血液传播：乙型肝炎病毒（HBV）可通过输血、浆、血制品或使用污染病毒的注射器针头、针灸用针、采血用具而发生感染，血液透析等亦有感染HBV的危险。 （2）性传播：HBsAg除存在于血清外，还可在唾液、尿液、胆汁、乳汁、汗液、羊水、 月经、精液、阴道分泌物、胸腹水等中检得。其中唾液在传播中尤具重要意义。 （3）垂直传播：乙型肝炎的传播主要系分娩时接触母血或羊水和产后密切接触引 起；但少数在宫内直接感染。 （三）病毒性肝炎的临床表现及诊断 1.急性肝炎 （1）急性无黄疸型肝炎； 应根据流行病学资料、症状体征、化验及病原学检测综合判断，并排除其他疾患。 ?流行病学资料：密切接触史指与确诊病毒性肝炎患者（特别是急性期）同吃、同住、 同生活或经常接触肝炎病毒污染物（如血液、粪便）或有性接触而未采取防护措施者。注射 史指在半年内曾接受输血、血液制品，及消毒不严格的药物注射、免疫接种、针刺治疗等。 ?症状：指近期内出现的持续几天以上的，无其他原因可解释的症状，如乏力、食欲减 退、恶心等。 ?体征：指肝肿大并有压痛、肝区叩击痛，部分患者可有轻度脾肿大。 ?化验：主要指血清ALT增高。 ?病原学检测阳性。 凡化验阳性并且流行病学资料、症状、体征三项中有两项阳性或化验及体征（或化验及 症状）均明显阳性，并排除其他疾病者可诊断为急性无黄疸型肝炎。 凡单项血清ALT增高，或仅有症状、体征，或仅有流行病学史及（2、3、4）三项中之一项，均为疑似病例，对其应进行动态观察或结合其他检查（包括肝活体组织检查）做出诊 断。疑似病例如病原学诊断为阳性，且除外其他疾病者可以确诊。 （2）急性黄疸型肝炎。凡符合急性无黄疸肝炎诊断条件，且血清胆红素＞17.1μmol/L，或尿胆红素阳性，并排除其他原因引起的黄疸，可诊断为急性黄疸型肝炎。 2.慢性肝炎 按照病变程度分为轻、中、重三度： （1）轻度慢性肝炎：病情较轻，症状不明显或虽有症状、体征，但生化指标仅1～2项轻度异常者。 A（g/l）?35,PTA（?）79～71。 （2）中度慢性肝炎：症状、体征、实验室检查居于轻度和重度之间者。 （3）重度慢性肝炎:有明显或持续的肝炎症状，如乏力、食欲不振、腹胀、便溏等。可 伴有肝病面容、肝掌、蜘蛛痣或肝脾肿大而排除其他原因且无门脉高压征者。实验室检查血 清ALT反复或持续升高，白蛋白减低或A/G比例异常、丙种球蛋白明显升高，凡白蛋白? 32g/L、胆红素＞85.5μmol/L、凝血酶原活动度60%～40%三项检测有一项达上述程度者即 可诊断为慢性肝炎重度。 3.重型肝炎 （1）急性重型肝炎 急性黄疸型肝炎，起病后10天以内迅速出现精神、神经症状（按?度分，肝性脑病? 度以上）、凝血酶原活动度低于40%而排除其他原因者，同时患者常有肝浊音界进行性缩小， 黄疸急剧加深、肝功能明显异常（特别是血清胆红素＞17μmol/L），大量肝细胞坏死。 应重视昏迷前驱症状（行为反常、性格改变、意识障碍、精神异常）以便做出早期诊断。 因此，急性黄疸型肝炎患者如有严重的消化道症状（如食欲缺乏、频繁呕吐、腹胀或呃逆）、 极度乏力，同时出现，即应考虑本病，即或黄疸很轻，甚至尚未出现黄疸， 又具有上述诸症状者，亦应考虑本病。 （2）亚急性重型肝炎 急性黄疸型肝炎，起病后10天以上同时凝血酶原时间明显延长（凝血酶原活动度低于 40%）；具备以下指征之一者： ?出现?度以上肝性脑病： ?黄疸迅速上升（数日内血清胆红素上升＞171μmol/L），肝功能严重损害（血清ALT 升高或胆酶分离、白/球蛋白倒置，丙种球蛋白升高）； ?高度乏力及明显食欲减退或恶心呕吐，重度腹胀及腹水，可有明显出血现象（对无腹 水及明显出血现象者，应注意是否为本型的早期）。 （3）慢性重型肝炎 临床表现同亚急性重症肝炎，但有慢性肝炎、肝硬变、或乙肝表面抗原携带史，体征及 严重肝功能损害，或虽无上述病史，但B超、腹腔镜或肝穿刺活检检查支持慢性肝炎表现 者。 早期：符合急性肝衰的基本条件，如严重的全身及消化道症状，黄疸迅速加深，但未发 生明显的脑病，亦未出现腹水。血清胆红素?171μmol/L，凝血酶原活动度40%～30%。或 经病理证实。 中期：有?度肝性脑病或明显腹水，出血倾向（出血点或瘀斑），凝血酶原活动度?30%。 晚期：有难治性并发症如肝肾综合征、消化道出血、严重出血倾血向（注射部位瘀斑）， 严重感染，难以纠正的电解质紊乱或?度以上肝性脑病、脑水肿，凝血酶原活动度?20%。 4.淤胆型肝炎。 常有明显肝肿大，皮肤瘙痒，大便灰白。肝功能检查血胆红素明显升高，以直接胆红素 为主，表现为梗阻性黄疸，如碱性磷酸酶、γ-转肽酶、胆固醇均明显增高，梗阻性黄疸持 续3周以上，并除外其他肝内外梗阻性黄疸（包括药源性等）者，可诊断急性淤胆型肝炎。 在慢性肝炎的基础上发生上述临床表现者可诊断为慢性淤胆型肝炎。 5.鉴别诊断：应与其它可引起黄疸的疾病相鉴别，如药物性肝炎，钩端螺旋体病、传染 性单核细胞增多症、胆囊炎、胆石症等。 （四）治疗 病毒性肝炎目前尚无可靠而满意的抗病毒药物治疗。一般采用综合疗法，以 。 乙型肝炎比较困难，是一个艰难而长期的过程，抗病毒治疗的主要目的是抑 制病毒复制和改善临床症状，完全清除病毒比较困难。 重型肝炎的治疗目前无特殊疗法，主要是根据病情采取综合治疗措施。包括： 1.一般治疗和支持治疗，如绝对卧床休息，可给清淡饮食，维持水、电解质平衡，适当 支持治疗； 2.药物治疗，如保肝、利尿、促进肝细胞再生等； 3.防治并发症，如抗感染、治疗肝性脑病、肝肾综合征，防治出血等； 4.人工肝支持治疗； 5.肝移植。抗病毒治疗可根据病情采用，但干扰素在重肝病人不宜应用。 2000-2-128.男，28岁，3年来反复乏力、纳差、肝区隐痛，血清转氨酶反复升高，胆红 素偏高，血清球蛋白升高，类风湿因子阳性。体检：面色灰暗、肝掌及蜘蛛痣，肝右肋下 2cm质地中等，脾肋下0.5cm。对此病例的诊断应是 答案：B A.慢性迁延性肝炎 B.慢性活动性肝炎 C.慢性重型肝炎 D.胆道感染 E.类风湿关节炎 【答疑编号：30490101针对该题提问】 2000-2-74.下列肝炎病毒基因组归类于DNA病毒的是 答案：B A.甲型肝炎 B.乙型肝炎 C.丙型肝炎 D.丁型肝炎 B.戊型肝炎 【答疑编号：30490102针对该题提问】 2000-2-73.下列乙肝病毒标记物中反映HBV有活动性复制和传染性的是 答案：C A.表面抗原（HBsAg） B.表面抗体（抗-I-IBs） C.e抗原（HBeAg） D.e抗体（抗-HBe） E.核心抗体（抗-I-IBc） 【答疑编号：30490103针对该题提问】 2002-4-81.在乙型肝炎患者血清中，不能检测到的乙肝病毒标记物是 答案：D A.HBsAg B.抗-HBs C.HBeAg D.HBcAg E.抗-HBc 【答疑编号：30490104针对该题提问】 二、流行性出血热 （一）病原学 肾综合征出血热的病原是肾综合征出血热病毒（HFRSV），我国流行的主要是汉滩病毒和汉城病毒。 （二）流行病学 1.传染源：，褐家鼠为城市型 ，大林姬鼠是我国林区的主要传染源。本病一般相隔数年有一次较大 的流行，但不会引起全国大流行。 2.传播途径：病毒能通过宿主动物的血及唾液、尿、便排出，目前认为其感染方式是多 途径的传播途径，可通过传播也常见。 3.易感人群：。 （三）发病机制：HFRSV对人体具有，引起多脏器损伤。HFRSV 免疫复合物引起的损伤。 （四）临床表现 1.发热期 （1）多为突起高热，体温越高，热程越长，病情越重。 （2）全身中毒症状表现为“三痛”，即为头痛、腰痛和眼眶痛。腹痛剧烈者腹部有压痛 和反跳痛，易误诊为急腹症。 （3）毛细血管损害表现为充血、出血和渗出水肿。皮肤充血呈醉酒貌，粘膜充血多见于眼 结膜、软腭和咽部。皮肤充血多见于腋下和胸背部，常呈索点状和搔抓样淤点。粘膜出血常 见于软腭，呈针尖样出血点。 （4）渗出性水肿表现在球结膜水肿，眼球转动时有涟漪波，重者可呈水泡，甚至突出 眼裂。渗出水肿越重，病情越重。 2.低血压休克期 多数患者出现在发热末期或热退同时出。此期容易发生DIC、脑水肿、急性 呼吸窘迫综合征和急性肾功能衰竭。 3.少尿期 常继低血压休克期出现。主要表现尿毒症，水电解质紊乱，严重者发生高血容量综合征 和肺水肿。 4.多尿期 此期新生的肾小管吸收功能尚不完善，尿素氮等物质引起的渗透性利尿，使尿量增多。 此期若水电解质补充不足或继发感染，可以发生继发性休克。 5.恢复期 经过多尿期后，尿量逐步恢复为2000ml以下。少数患者可遗留高血压、垂体功能减退、心肌劳损等。 2002-2-127.某患者于1月3日起发病，三天来发热，恶心，呕吐，食欲减退，头痛，四 肢酸痛，腰痛。体检：重病容，球结膜充血，无水肿，咽充血，腋下可见点状抓痕样出血点， 9肝脾未及。血常规检查：WBC12×10/L，N72%，L28%可见异型淋巴细胞。尿常规：尿蛋白（+++）RBC2-5个／HP，该患者首先考虑的诊断为 答案：C A.钩端螺旋体病 B.败血症 C.流行性出血热 D.流行性脑脊髓膜炎 E.结核性脑膜炎 【答疑编号：30490105针对该题提问】 （五）诊断 1.血象： （1）白细胞：早期白细胞总数正常或偏低，34，多在（15～30）× 109/L 中性粒细胞明显左移，并可出现幼稚细胞，重型、危重型可出现晚幼粒，中幼粒，甚 至早幼粒细胞，呈现类白血病反应。12，且逐日增多，一 般为1020%30%。 （2）红细胞和血红蛋白：发热期开始上升，低血压期逐渐增高，，至 ，其动态变化可作为判断血液浓缩与血液稀释的重要指标。 （3）血小板： 2.尿常规 显著的尿蛋白是本病的重要特点，也是肾损害的最早表现。其 1.早期使用抗病毒治疗用， 首先应尽快扩容，纠正酸碱平衡紊乱。 2.为“稳、促、导、透”。 23岁男性农民，11月份因发热、头痛、呕吐三天为主诉入院。体检：面颈部潮红，双 99腋下少许出血点，化验：尿常规蛋白（什）红细胞3—10个／HP，末梢血象：WBC23.0×/L，异型淋巴10%，PLT48×10/L。 10 该患者的诊断可能为 （答案：C） A.流行性脑脊髓膜炎 B.斑疹伤寒 C.流行性出血热 D.钩端螺旋体病 E.败血症 【答疑编号：30490106针对该题提问】 住院二天后，热退但症状加重，出血点增加，四肢厥冷，脉搏细弱，BP：80／60mmHg， 此时对该患者的治疗原则是 答案：A A.以扩容为主 B.以应用血管活性药物为主 C.以应用激素为主 D.以纠正酸中毒为主 E.以输入胶体液为主 【答疑编号：30490107针对该题提问】 三、艾滋病 1.病原学 1983年首次从病人血液中分离出来了一种特殊病毒，随后即命名为人类免疫缺陷病毒 （HIV）。再具体分为HIV-1HIV-2，在流行的病毒型主要HIV-2HIV-1广为分布于世界各地。 2.流行病学 （1）传染源：HIV。HIV存在的组织：血液、精液、阴道分泌物（HIV量大）。气管分泌物、浆膜腔液、CSF、唾液、泪液、母乳亦有传染性。 （2）传播途径：传播途径艾滋病的传播途径主要有三条，其核心是通过 ，一般的接触并不能传染艾滋病，如共同进餐、握手等都不会传染艾滋病。 （3）高危人群：品（1996 年以前）。发病年龄50年。 3.发病机制 艾滋病的发病机制主要是CD4+T淋巴细胞在HIV直接和间接作用下，细胞功能受损和大量破坏，导致细胞免疫缺陷。由于其他免疫细胞均不同程度受损，因而促使并发各种 。 4.临床表现 本病潜伏期较长，一般认为2～10年左右可以发展为艾滋病。HIV侵入人体后可分为四期。 （1）?期 急性感染，类似血清病的症状。可出现血小板减少。一般症状持续3～14日后自然消失。 （2）?期 无症状感染，本期可由原发HIV感染或急性感染症状消失后延伸而来。临床上没有任 何症状，但血清中能检出HIV以及HIV核心和包膜蛋白的抗体，具有传染性。此阶段可持 续2～10年或更长。 （3）?期 PGL主要表现为除腹股沟淋巴结以外，全身其他部 位两处或两处以上淋巴结肿大。 其特点是淋巴结肿大直径在1cm以上，质地柔韧，，无粘连能自由活动。 （4） ，本期可以出现5种表现： ?，即发热、乏力、不适、盗汗、厌食、体重下降，慢性腹泻和易感冒等症 状。除全身淋巴结肿大外，可有肝脾肿大。曾称为艾滋病相关综合征（ARS）。 ?，除以上症状外，出现头痛、癫痫，进行性痴呆，下肢瘫痪等。 ?，出现各种机会性病原体感染。包括卡氏肺孢子虫、弓形虫、隐 孢子虫、隐球菌、念珠菌、结核杆菌、鸟分枝杆菌、巨细胞病毒、疱疹病毒、EB病毒感染等。 ?因免疫缺，如卡氏肉瘤、非霍奇金病等。 ?免疫缺陷并发的其他疾病，如慢性淋巴性间质性肺炎等。 5.诊断：流行病学资料、临床及实验室诊断 初筛检测：明胶颗粒凝集试验。 局部活组织病理检查可确诊皮肤黏膜卡波氏肉瘤。 6.治疗：直至目前为止艾滋病尚无根治的有效疗法。多采用综合治疗，其中最为关键的 治疗为抗HIV治疗，药物有双脱氧肌苷、奈韦拉平、蛋白酶抑制剂、拉米夫定。 7.预防：控制传染源，切断传播途径，保护易感人群。 四、流行性乙型脑炎 流行性乙型脑炎简称乙脑，是由嗜神经的乙脑病毒所致的中枢神经系统脑实质炎症为主 的急性传染病。经蚊等吸血昆虫传播，流行于夏秋季，多发生于儿童，临床上以高热、意识 障碍、惊厥、呼吸衰竭及脑膜刺激征为特征。重症患者伴有呼吸衰竭。部分患者留有严重后 遗症，重症患者病死率较高。 1.病原学 乙型脑炎病毒简称乙脑病毒，属黄病毒科，黄病毒属，为单股正链RNA病毒。 2.流行病学 （1）传染源及储存宿主：主要传染者是家畜、家禽。猪是我国数量最多的家畜，构成 猪?蚊?猪的传播环节。在流行期间，猪的感染率100%，马90%以上，为本病重要动物传染源。 （2）传播途径：国内的主要传播媒介为三带喙库蚊。 （3）易感人群： 10岁以下的儿童发病较多。 （4）流行特点：乙脑呈季节流行，80%～90%病例集中在7、8、9这3个月。 3.临床表现 （1）初期 病程第1～3天，体温在1～2日内升高到38～39?，伴头痛、神情倦怠和嗜睡、恶心、 呕吐。小儿可有呼吸道症状或腹泻。 （2）极期 病程第4～10天，进入极期后，突出表现为全身毒血症状及脑部损害症状。表现为：高 热、抽搐、呼吸衰竭，高热、抽搐及呼吸衰竭是乙脑极期的三联症，常互为因果，相互影响， 加重病情。 （3）恢复期 极期过后体温在2～5天降至正常，昏迷转为清醒，有的患者有一短期精神“呆滞阶段”， 以后言语、表情、运动及神经反射逐渐恢复正常。部分病人恢复较慢，需1～3个月以上。 个别重症病人表现为低热、多汗、失语、瘫痪等。但经积极治疗，常可在6个月内恢复。 （4）后遗症期 虽经积极治疗，部分患者在发病6个月后仍留有神经、精神症状，称为后遗症。发生率 约5～20%。以失语、瘫痪及精神失常最为多见。如继续积极治疗，仍可望有一定程度的恢 复。 临床根据病情严重程度分为不同临床类型：有轻型，普通型，重型和极重型（爆发型）。 4.实验室检查 白细胞总数在（10～20）×109/L，初期主要为中性粒细胞，随后淋巴细胞占优势。脑 脊液检查压力增高，外观无色或轻微浑浊，白细胞计数多在（50～500）×106/L，个别可高 达1000×106/L，氯化物和糖正常或偏高。血清学特异性检查IgM抗体可作为早期诊断。病毒主要在脑组织中分离，脑脊液和血液中不易分离到病毒。 5.鉴别诊断 （1）中毒型菌痢：本病亦多见于夏秋季，儿童多发，病初胃肠症状出现前即可有高热 及神经症状（昏迷、惊厥），故易与乙脑混淆。但本病早期即有休克，一般无脑膜刺激征， 脑脊液无改变，大便或灌肠液可查见红细胞，脓细胞及吞噬细胞，培养有痢疾杆菌生长，可 与乙脑相区别。 （2）化脓性脑膜炎：症状类似乙脑，但冬春季节多见，病情发展较速，重者病后1～2 天内即可进入昏迷。流脑早期即可见瘀点。肺炎双球菌、脑膜炎、链球菌脑膜炎以及其他化 脓性脑膜炎多见于幼儿，常先有或同时伴有肺炎，中耳炎，乳突炎，鼻窦炎或皮肤化脓病灶， 而乙脑则无原发病灶。必要时可查脑脊液鉴别。 （3）结核性脑膜炎：少数结核性脑膜炎患者发病急，早期脑脊液含量可不低，在乙脑 流行季节易误诊，但结脑病程长，有结核病灶或结核病接触史，结核菌素试验大多阳性。结 脑脑脊液外观呈毛玻璃样，白细胞分类以淋巴细胞为主，糖及氯化物含量减低，蛋白可增加； 放置后脑脊液出现薄膜，涂片可找到结核杆菌。 6.治疗：一般治疗及对症治疗 5岁患儿，8月15日开始发热，伴头痛、恶心、呕吐一次，次日稀便三次，精神不振， 抽搐一次。体检：急性热病容，嗜睡状，颈强（+），克氏征（++），血常规检查：WBCl5.0 ×109／L,脑脊液为无色透明，白细胞数100×106／L，中性80% 2002-2-151.该患者最可能的诊断是 答案：D A.中毒性菌痢 B.流行性脑脊髓膜炎（脑膜脑炎型） C.结核性脑膜炎 D.流行性乙型脑炎 E.化脓性脑膜炎 【答疑编号：30490201针对该题提问】 2002-2-152.该患儿住院二天后，高热不退，反复抽搐，意识不清，呼吸节律不规整，双 侧瞳孔不等大，此时重要的抢救措施是立即应用 答案：A A.脱水剂 B.呼吸兴奋剂 C.地塞米松 D.退热剂 E.镇静剂 【答疑编号：30490202针对该题提问】 2003-2-95.可用于流行性乙型脑炎早期诊断的实验室检查是 答案：D A.补体结合试验 B.血凝抑制试验 C.中和试验 D.特异性IgM抗体检测 E.病毒分离 【答疑编号：30490203针对该题提问】 第一节 伤寒 伤寒杆菌引起的经消化道传播的急性传染病。征为长程发热、全身中毒症状、相对缓脉、肝脾肿大、玫瑰疹及白细胞减少等。为肠出血，肠穿孔。 1.病原学 引起伤寒的是菌，属于沙门D群，不形成芽孢，无荚膜；革兰阴性杆菌。伤寒沙门菌具有菌体“O”抗原、鞭毛“H”抗原和表面“Vi”抗原，在机体感染后诱生相应抗体。以凝聚反应检测血清标本中的“O”抗原和“H”抗原即为肥达试验，有助于伤寒的辅助诊断。 2.流行病学 （1）传染源：是传染源。病人从潜伏期起即可从粪便中排菌中排菌，起 病后2～4周排菌量最多，传染性最大。是本病不断传播和流行的， 有重要的流行病学价值。 （2）传播途径：病菌随患者或带菌者的粪便排出，污染水和食物，或经手及苍蝇、蟑 螂等间接污染水和食物而传播。传播本病的重要途径，。 （3）人群易感性：人群普遍易感，病后获得。本病终年可见，但以夏秋季最多。一般以儿童及青壮年居多。 3.病理解剖特点 伤寒的病例是全身单核一巨噬细胞系统增生性反应， 。病程1周，淋巴组织增生肿胀呈纽扣样突起。镜下可见淋巴组 织内有大量的巨噬细胞增生，胞浆内常出现被吞噬的淋巴细胞、红细胞和伤寒杆菌。第2 周肿大淋巴结发生坏死，3坏死组织脱落，形成溃疡。若波及病灶血管，可引起肠出血， 若侵入肌层与浆膜层可导致肠穿孔。4溃疡逐渐愈合，不留瘢痕。此病变镜检的最显著 特征是以巨噬细胞为主的细胞浸润，巨噬细胞有强大吞噬能力，可见胞质内含有吞噬的淋巴 细胞、红细胞、伤寒杆菌及坏死组织碎屑，称为。若伤 寒细胞聚积成团，则称为“”。少数患者痊愈后伤寒杆菌仍可在胆囊中继续繁殖而 成为慢性带菌者。心脏、肾等脏器也有轻重不一的中毒性病变。 4.临床表现：典型伤寒的四期临床表现及主要并发症 典型的临床表现可分为4。 （1）初期：发热是最早的症状。相当于病程第1周。病多缓起，体温呈阶梯状上升，于5～7日达39.5?或以上，伴有全身不适、食欲不振、咳嗽等。部分患者出现便秘或腹泻。 （2）极期：相当于病程第2～3周，临床表现有发热、消化道症状、神经系统症状、 、肝脾肿大和等。该期的主要并发症有肠出血和肠穿孔。 （3）缓解期：相当于病程第3～4周。体温开始波动下降，各种症状逐渐减轻，脾脏开 始回缩，食欲好转。但本期内有发生肠出血及肠穿孔的危险，需特别提高警惕，注意限制饮 食。 （4）恢复期：相当于病程第4周末开始。体温恢复正常，食欲常旺盛，但体质虚弱， 一般约需1个月方全康复。 预防与治疗 （1）预防：控制伤寒的传播，切断传播途径。 （2）药物治疗：主要是选用敏感有效的抗生素，的氧氟沙星、左氧氟沙星、环丙沙星等抗菌谱广，杀菌作用强，药敏率高，。 5.实验室检查：血象、培养及肥达氏试验在伤寒诊断中的意义 1.常规化验 （1）血液检查：正常；中性粒细胞可减少；， 其消长情况可作为判断病情与疗效指征之一。 （2）尿液检查：常出现轻度蛋白尿、偶见少量管型。 （3）粪便检查：在肠出血时有血便或潜血试验阳性。少数病人当病变侵及结肠时出现 粘液便和/或脓血便。 2.细菌学检查 （1）血培养：180%，以后阳性率下降。对已用氯霉素 的患者，可取血凝块做培养，以除去血清中所含的氯霉素及其它杀菌因子。 （2）骨髓培养：全病程均可获较高的阳性率，第1周可高达90%，且较少受抗菌药物的影响。 （3）粪培养：35，但在判断结果时，要注意排除慢性胆道带菌 者。 3.肥达试验 肥达试验是辅助诊断依据。O，血清高效价“O”不能区别三个不同的病原菌感染，但三者的鞭毛抗原HAB）不同，可以从三种的特异性抗体效价上升来判断感染的菌种。 评价肥达试验应： （1）若只有“O”抗体上升，而“H”抗体不上升，可能；相反，只有“H” 抗体上升而“O”抗体不上升为不久前患过伤寒或接种伤寒菌苗，或其他发热性疾病所致的 非特异回忆反应。 （2）早期应用有效抗菌药，病原体清除早，抗体效价可能不高。 （3）沙门菌D群和A群有部分的共同抗原，后者的感染可能产生“O”与“H”抗体的交叉反应。 （4）某些疾病如急性血吸虫病、败血症、结核病、风湿病、溃疡性结肠炎等，可出现 假阳性。 （6）治疗：病原治疗 2000-1-158患者张某，疑似伤寒入院，两次取血做肥达反应的结果如下：入院后第四天 结果，TH l：80，T0 1：80，TA、TB、TC 1:40；入院后第十二天，TH、TO 1:320，TA、 TB、TC 1：40，可诊断为 答案：A A.伤寒 B.甲型副伤寒 C.乙型副伤寒 D.沙门菌早期感染 E.回忆反应 【答疑编号：30500101针对该题提问】 2003-1-15.伤寒最严重的并发症是 答案：D A.中毒性脑病 B.肠穿孔 C.急性胆囊炎 D.肠出血 E.肺炎 【答疑编号：30500102针对该题提问】 2002-4-124.伤寒患者最具有特征性的病理改变部位是在 答案：A A.回肠末端 B.升结肠 C.乙状结肠 D.肝、脾 E.心、脑 【答疑编号：30500103针对该题提问】 女性，30岁，持续发热10天，体温呈稽留热。体检：精神萎糜，反应淡漠，体温39.5?， 心率76次／分，肝肋下1.5cm，脾肋下2cm。WBC1.4×109／L，N0.40，10.60，肥达氏反 应O1：80（+），H1：160（+），ALT180U／L，总胆红素22.2mol/L，HBsAg阴性。 2003-2-72.该病例最可能的诊断是 答案：C A.急性黄疸性肝炎 B.钩端螺旋体病 C.伤寒合并中毒性肝炎 D.急性血吸虫病 E.病毒性肝炎合并胆道感染 【答疑编号：30500104针对该题提问】 第二节 细菌性痢疾 1.病原学 为肠杆菌科，菌。分为4 、菌和菌。我国多数地区多年来一直是福氏志贺菌为主要流行菌群，其次为宋内氏志贺菌。 2.流行病学 ，痢疾杆菌随患者或带菌者的粪便排出，通过污染的手、食品、水源或生活接触，或苍蝇、蟑螂等间接方式传播，最终均经口人消化 道使易感者受感染。人群普遍易感，病后可以获得一定的免疫力，但短暂而不稳定。本病全 年均可发病，但有明显的季节性，发病，其次是中青年。 3.病理解剖 菌痢的，严重者可累及整个结肠和回肠下段。粘膜的基本病变，急性期是弥漫性纤维蛋白渗出性炎症，肠粘膜表面有大量 的粘液血性渗出物覆盖，与坏死的肠粘膜上皮融合形成灰白色假膜，脱落后可见粘膜溃疡， 病变一般局限在固有层，，中毒型则局部病变轻微，很少有溃疡，但全身病变重。 4.临床表现：急性普通型菌痢及中毒型菌痢的临床表现 （1）急性普通型：起病急，高热可伴有发冷寒战，继之出现腹痛、腹泻、， 大便每天十数次到数十次，量少，脱水少见。开始为稀便，可迅速转变为 肠鸣音亢进。 （2）急性中毒型：多见于儿童，起病急，病势凶险，伴全身严重毒血症症状，可迅速 ，甚至无腹痛腹泻症状，发病24小时后可出现腹泻及痢疾样大便。分为 治疗 主要是一般治疗、对症治疗和病原学治疗。选用敏感抗生素，如喹诺酮类、氨基糖苷类 和磺胺类。由于耐药菌株增加，最好应用?2种抗菌药物，可酌情选用磺胺类、喹诺酮类、 庆大霉素、卡那霉素、利福平等。 5.鉴别诊断：急性普通型菌痢、中毒型菌痢的鉴别诊断 1.中毒性菌痢应与下列病症相鉴别 （1）高热惊厥：此症多见婴幼儿，既往多有高热惊厥且反复发作史，常可寻找出引起 高热惊厥的病因及诱发因素。一经退热处理后惊厥即随之消退。 （2）中毒性肺炎：此种肺炎病前多有受凉史，多伴感染性休克，有肺炎症状与体征， 出现较早，胸部X光片提示肺部感染证据。无典型肠道感染的临床表现。粪便（包括肛试） 检查无特殊发现。 （3）流行性乙型脑炎（简称乙脑）：夏秋季节发生的中毒性菌痢需同乙脑相鉴别。乙脑 的中枢神经系统症状出现有个过程，极重型亦需2～3天，较中毒性菌痢为晚。粪便（包括肛试与灌肠）镜检无异常；细菌培养阴性。脑脊液检查呈病毒性脑膜炎改变；乙脑病毒特异 性抗体IgM阳性有诊断价值。 1.急性菌痢主要和急性阿米巴痢疾鉴别如下表： 菌痢同阿米马痢疾的鉴别 细菌性痢疾 阿米巴痢疾 病原 流行病学 散发或流行 散发 潜伏期 1－7日 数周至数月 起病急，多有发 热等毒血症，腹痛、 缓起，，腹 临床表现 腹泻较重，便次频痛轻，便次少，右下腹轻 繁，里急后重明显，度压痛 左下腹压痛明显 外观多呈粘液 量多， 脓血便，量少，镜检，有特殊臭味，红细胞 粪便检查 可见大量脓细胞、少多于白细胞，可见趱科雷 量红细胞及巨噬细登结晶， 胞 主要为 散发性、，乙状结肠镜、水肿、周围红晕，检 6.治疗：病原治疗 （1）： （2） 7.预防：预防措施 管理传染源，切断传播途径，保护易感人群 A3/A4 男性，12岁，昨晚进食海鲜，今晨开始畏寒，发热、腹痛，以左下腹甚，腹泻伴明显 里急后重，大便8次，初为稀便，继之为粘液脓血便。 2002-3-76.此病例的诊断为 答案：B A.急性细菌性痢疾轻型（不典型） B.急性细菌性痢疾普通型（典型） C.急性细菌性痢疾中毒型 D.慢性迁延性细菌性痢疾 E.急性胃肠炎 【答疑编号：30500105针对该题提问】 2002-3-77.对该病例首先采用的抗菌药物是 答案：B A.四环素 B.喹诺酮类 C.氯霉素 D.庆大霉素 E.呋喃唑酮 【答疑编号：30500106针对该题提问】 2003-4-15.细菌性痢疾肠道病变最显著的部位是在 答案：E A.升结肠 B.横结肠 C.降结肠 D.乙状结肠 E.乙状结肠和直肠 【答疑编号：30500107针对该题提问】 第三节 霍 乱 1.病原学 霍乱弧菌属于弧菌科弧菌属，依其生物学性状可分为。菌 体短小，稍弯曲，革兰染色阴性，无芽孢和荚膜，菌体尾端有鞭毛，运动极为活泼。 2.流行病学 。重症患者吐泻物带菌较多，极易污染环境，是重要传染 源。。主要通过水、食物、生活密切接触 和苍蝇媒介而传播，。患者吐泻物和带菌者粪便污染水源后易引起局部 暴发流行。通常先发生于边疆地区、沿海港口、江河沿岸及水网地区，然后再借水路、陆路、 空中交通传播。人群普遍易感。新疫区成人发病多，而老疫区儿童发病率高。病后可获一定 的免疫力。 3.临床表现：典型病例的临床表现 潜伏期约为1～3天，短者数小时，长者5～6天。典型患者多急骤起病，少数病例病前 1～2天有头昏、倦怠、腹胀及轻度腹泻等前驱症状。病程通常分为3期。 1.泻吐期 多数病人无前驱症状，，继之呕吐，少数先吐后泻，，亦无 ，个别有阵发性腹部绞痛。腹泻每日10余次至数10次，甚至大便从肛门直流而出，难以计数。大便初为黄色稀便，迅速变为， 少数重症患者可有洗肉水样便。、连续性，呕吐物初为胃内食物残渣，继 之呈“米泔水”样或清水样。一，共持续数小时或1～2天进入脱水期。 2.脱水期 由于剧烈吐泻，病人迅速呈现。轻度脱水仅有皮肤和口舌干燥，眼 窝稍陷，神志无改变。重度脱水则出现“”，眼眶下陷，两颊深凹，口唇干燥，神 志淡漠甚至不清。皮肤皱缩湿冷，弹性消失；手指干瘪似洗衣妇，腹凹陷如舟。当大量钠盐 丢失体内碱储备下降时，可引起肌肉痛性痉挛，以腓肠肌、腹直肌最为突出。钾盐大量丧失 时主要表现为肌张力减低，反射消失，腹胀，心律不齐等。脱水严重者有效循环血量不足， 脉搏细速或不能触及，血压下降，心音低弱，呼吸浅促，尿量减少或无尿，血尿素氮升高， 出现明显尿毒症和酸中毒。 3.反应恢复期 患者脱水纠正后，大多数症状消失，逐渐恢复正常。约三分之一患者因循环改善残存于 肠腔的毒素被吸收，又出现发热反应，体温约38～39?，持续1～3天自行消退。 5.诊断：诊断方法及确诊依据 1.流行病学资料 1。 2.临床表现 具有到本病；对于流行期间无其它原因可解释的泻吐患者应作为疑似病例处理；对离开疫区不足5天发生腹泻者也应按上述诊断。 3.实验室检查 （1）血液检查：红细胞总数和血细胞比容增高，白细胞数可达（15～60）×109/L，分类计数中性粒细胞和大单核细胞增多。血清钠、钾降低，输液后更明显，但多数氯化物正常， 并发肾功能衰竭者尿素氮升高。 （2）细菌学检查：，可见 阴性， 。荧光抗体检查可于1～2小时出结果，准确率达90%。细菌培养可将标本接种于碱性蛋白胨增菌，后用选择培基分离，生化试验鉴定。 （3）血清学检查：抗菌抗体病后5天即可出现，，故病后2周11004。其它如酶联免疫吸附试验，杀弧菌试验也可酌情采用。 （6）治疗：补液疗法及病原治疗 本病的处理原则是严格隔离，迅速补充水及电解质，纠正酸中毒，辅以抗菌治疗及对症 处理。我国《传染病防治法》将本病列为甲类传染病，故对患者应严密隔离，至症状消失6 天后，粪便培养致病菌连续3次阴性为止。对患者吐泻物及食具等均须彻底消毒。合理的补 液是治疗本病的关键，补液的原则是：早期、快速、足量；先盐后糖，先快后慢，纠酸补钙， 见尿补钾。 2000-2-131.男，28岁，船民，昨晚进食海蟹一只，晨起腹泻稀水便，10小时内排便20 余次，量多，水样，无臭味，中午呕吐3-4次，初起水样，后为米泔水样。发病后无排尿， 就诊时呈重度脱水征，神志淡漠，BP80／50mmHg，下列检查均有助于诊断，除了 答案：A A.血培养 B.血清凝集试验 C.大便悬滴镜检 D.大便碱性蛋白胨增菌培养 E.大便涂片革兰染色镜检 【答疑编号：30500108针对该题提问】 2004-357.一职工从沿海某城市归来，腹泻1天，10余次，水样便，到市医院求治，疑为肠炎，后大便培养出E1－Tor型细菌。诊断后11小时医师上报疫情，国家要求上报此类传染病最迟不超过 答案：B A.6小时 B.12小时 C.18小时 D.24小时 E.48小时 【答疑编号：30500109针对该题提问】 2002-1-17.典型霍乱患者，发病后最先出现的症状是 答案：C A.畏寒、发热 B.声音嘶哑 C.剧烈腹泻，继之呕吐 D.腹部绞痛 E.腓肠肌痉挛 【答疑编号：30500110针对该题提问】 第四节 流行性脑脊髓膜炎 流行性脑脊髓膜炎简称流脑，是由脑膜炎球菌引起经致的一种化脓性脑膜 炎，是突发高热、剧烈头痛、频繁呕吐、皮肤粘膜瘀点和脑膜刺激征，严重者 可有败血症休克及脑实质损伤，，好发于冬春季，儿童发病率高。 1.病原学 脑膜炎球菌为，该菌仅存在于人体，可白带菌及病、 中发现。 2.流行病学 ，病人在潜伏期末期和急性期均有传染性，传染期多数超过 发病后10天，本病隐性感染率高。，病原菌通过咳嗽、喷嚏等飞沫直接从 空气中传播。人群普遍易感，本病隐性感染率高，仅约1%为典型流脑表现。全年均可发病， 但有明显的季节性，多发11534。人感染后可产生特异免疫力，但随人群免疫力下降及新易感者逐渐增多，使流脑呈周期性流行。 3.发病机制 病原体侵入人体后是否发病，与细菌数量和毒力强弱、人体防御功能有关。若免疫力低 下而细菌数量多毒力较强，进入血液，形成菌血症，少数发展为败血症。， ，，作用于小血管和毛细血管，引起局部出血、 坏死、，。细菌进入血循环并在其中大量繁殖，释放内 毒素，使全身小血管痉挛，引起严重的微循环障碍。 4.临床表现 普通型最常见，占全部病例90%以上。前驱期仅表现上呼吸道症状。 体征是，开始为红色，以后为紫红色，病情严重者瘀斑迅速扩大，中央呈 紫黑色坏死或大泡。脑膜炎期多与败血症期症状同时出现，除，主要是中枢，剧烈头痛、频繁呕吐、烦躁不安和脑膜刺激征。经治疗后患者体温逐渐下 降至正常，皮肤瘀点瘀斑消失，神经系统检查正常。 5.诊断 普通型流脑的诊断主要依据流行病学资料、（剧烈头痛、频繁呕吐、皮肤粘膜瘀点）、（脑膜刺激征）和实验室检查（白细胞总数和中性 粒细胞明显升高）及（颅压升高，脑脊液外观浑浊，白细胞升高为1×109/L，以多核细胞增高为主，蛋白质含量增高，糖和氯化物降低，。 6.治疗 强调，尽早足量应用细菌敏感并能透过血脑屏障的杀菌药物， ，尚未出现耐药，作为首选药。此外，氯霉素通过血脑屏障较为容 易，但使用时需要注意其对骨髓造血功能的抑制，头孢菌素与青霉素疗效相似，用于不适合 青霉素或氯霉素治疗的患者。 7.预防 早期，密切接触者7d；保持室内通风，避免到人多拥 挤的人群；菌苗预防注射制剂为脑膜炎球菌A群多糖体菌苗；对密切接触者可服用磺胺类 药。 2000-2-75.流行性脑脊髓膜炎败血症期患者皮肤瘀点的主要病理基础是 答案：D A.血管脆性增强 B.播散性血管内凝血（DIC） C.血小板减少 D. E.凝血功能障碍 【答疑编号：30500111针对该题提问】 2004-359.7岁儿童，发热、头痛、恶心呕吐2天，嗜睡1天。查体：体温39.5?，浅昏迷，瞳孔等大，对光反应良，颈强（+），克氏征（+），胸腹部多个出血点。化验：WBC19×109/L，N85%，最可能的诊断是 答案：B A.结核性脑膜炎 B.流行性脑脊髓膜炎 C.流行性乙型脑炎 D.流行性出血热 E.中毒性细菌性痢疾 【答疑编号：30500112针对该题提问】 2004-144.确诊流脑的依据是 答案：D A.流行季节 B.突然发病、高热、头痛、呕吐 C.脑膜刺激征阳性 D.皮肤瘀点检菌阳性 E.脑脊液为典型化脓性脑膜炎改变 【答疑编号：30500113针对该题提问】 第五节 感染性休克 1.病原学：常见致病菌 引起感染性休克的有细菌、病毒、立克次体、螺旋体、真菌及寄生虫等。其中以革兰阴性菌多见，约占1/3，如脑膜炎双球菌、大肠杆菌、绿脓杆菌、克雷伯菌属、类杆菌 属等。亦可见于革兰阳性菌，如肺炎球菌、金黄色球菌、链球菌及梭状芽孢杆菌等。流行性 出血热病毒也极易引起。立克次体、螺旋体、真菌、寄生虫则较少见。原有糖尿病、肝硬化、 恶性肿瘤、烧伤、器官移植、长期应用免疫抑制剂、放射治疗或长期留置导管等易于继发感 染性休克。 2.发病机制： 微生物及毒素致机体反应释放的生物活性物质、细胞因子相互作用、相互影响、造成组 织细胞损伤、功能失常，特别是。 3.临床表现 1.休克早期 机体应激产生大量儿茶酚胺，可引起交感神经兴奋症状：呈现寒战高热，个别严重病人 可有体温不升反降低之表现，血压正常或稍偏低，但脉压差小，面色苍白，皮肤湿冷，眼底 检查可见动脉痉挛，唇指轻度发绀，神志清楚但表现有烦躁不安，呼吸深而快，尿量减少， 部分患者初期可表现为暖休克。 2.休克中期 主要表现为低血压和酸中毒。收缩压下降至10.6kPa（80mmHg）以下者，呼吸表浅且 快，心率快心音低钝，皮肤湿冷可见花斑，烦躁不安或嗜睡，尿量减少，表浅静脉萎陷，抽 取的血液极易凝固。 3.休克晚期 可出现DIC和多器官功能衰竭。DIC时表现为顽固性低血压和广泛出血，并有多脏器功能减退或衰竭的表现。急性心功能不全呼吸突然增快，紫绀。心率快、心音低钝、心律失 常。心电图示心肌损害、心律紊乱和传导阻滞等改变。急性肾功能衰竭尿量明显减少或无尿， 尿比重固定。血尿素氮和血钾增高。休克肺表现为进行性呼吸困难和紫绀，吸氧不能缓解， 继而节律慢而不规则，肺底可闻细小湿啰音，胸片示斑点状阴影或毛玻璃样病变。血气分析 动脉血氧分压低于6.65kPa（50mmHg）。其他脑功能障碍可致昏迷、一过性抽搐、肢体瘫痪、瞳孔、呼吸改变等。肝功衰竭引起肝昏迷、黄疸等。 4.治疗 1.预防 对易于并发休克的一些感染性疾病患者应密切观察病情变化，下列征象的出现预示休克 发生的可能： （1）体温过高（＞40.5?）或过低（＜36?）； （2）非神经系统感染而出现神志改变，如表情淡漠或烦躁不安； （3）呼吸加快伴低氧血症，和（或）代谢性酸中毒，而胸部X线摄片无异常发现； （4）收缩压＜90mmHg或体位性低血压； （5）心率增快、与体温升高不平行，或出现心律失常； （6）不明原因的肝肾功能损害等。 2. ，应积极治疗原发疾病， 容量，，，防止微循环淤滞以及维护重 要脏器的功能等。 （1）原发病的治疗应积极迅速控制感染。 （2）抗休克治疗 ?补充血容量：补充血容量是治疗抢救休克最基本而重要的手段之一。 ?纠正酸中毒：休克时都有酸中毒，合并高热时更严重。一般采用4%～5%碳酸氢钠，用量为轻度休克400ml/d，重症休克600～900ml/d，可根据血液pH值的变化来加以调整用量。三羟甲基氨基甲烷（THAM）易透入细胞内，有利于细胞内酸中毒的纠正，具有不含钠 离子和渗透性利尿等作用，适用于需限钠的患者。常用量3.63%THAM 0.6ml/kg可提高CO2CP1vol%。 ?防治微循环淤滞，防止血小板和红细胞的凝集，血管活性药物的应用。 （3）维护重要脏器的功能 （4）其它 根据生物活性物质、细胞因子的作用机制，目前已试用抗类脂A单克隆抗体（鼠Eλ）（λHAIA）及抗-TNF单抗，在治疗感染性休克中均收到一定效果。 钩端螺旋体病 钩端螺旋体病是由不同型别的致病性钩端螺旋体引起的急性。临床表现轻重不一，以起病急骤、高热、剧烈肌痛、结膜充血、弥漫性肺出血、肝肾功能损害为特征， 。本病好发于7～9月，，此外犬、牛、羊、猫、家禽也可作为传染源，传播途径主要通过接触带菌动物的尿所污 染的水或湿润泥土，，人群普遍易感，病后可获得较强的同型免疫力。 一、病原学 致病性钩端螺旋体，属于微需氧菌。 二、流行病学 （1）源 （2）传播途径：，鼠、猪带菌尿液污染环境，人与疫水接触，如游泳、捕鱼、 稻田作业，而钩体经皮肤、粘膜进入体内，特别是洪水暴雨时带菌的粪尿随水漂流，扩大钩 端螺旋体的污染面，人们在抗洪防涝时往往形成暴发流行；，在饲养家畜过程中，接触病畜的排泄物、污染物受到感染。 （3）人群易感性：所有人群普遍易感。 （4）流行特征：病例相对集中于夏秋收稻时或大雨洪水后，在气温较高地区则终年可 见。本病以青壮年农民多见，其他接触疫水机会多的渔民、矿工、屠宰工及饲养员等，也可 感染得病。 三、临床表现：钩体病的临床分型、流感伤寒型的临床表现及后期并发症 潜伏期为2～20日，一般7～13日。本病程可分为3个阶段： 1.早期 起病后3日左右出现早期中毒综合征，有，即畏寒发热、肌肉酸痛、全身乏 力，眼结膜充血、腓肠肌压痛、淋巴结肿大。 2.中期 （1）流感伤寒型：流行期本型多见，多数病例仅有早期中毒症状，较重病例有高热、 中枢神经系统症状、消化道症状、出血倾向等，可出现休克、呼吸心跳骤停等现象。 （2）肺大出血型：是无黄疸型钩体病的常见死亡原因。在先兆期出现呼吸、心率进行 性增快、肺部有散在并逐渐增多的干啰音或湿啰音，如无及时有效的治疗在短时内进入极期， 患者脸色极度苍白或青灰，咯血，X线可见双肺广泛点片状阴影或大片融合。进入危重期， 病人神志模糊转入昏迷，呼吸不规则，口鼻大量涌血，心跳减慢至停止。 （3）黄疸出血型：病后4～8日出现黄疸，10日左右达高峰，肝脏肿大并有触痛，有 出血、肾损害。急性， （4）脑膜脑炎型：病人有严重头痛、烦躁、嗜睡、瞻妄、瘫痪等脑炎症状，重症有昏 迷、抽搐、急性脑水肿、脑疝及呼吸衰竭等， 3.恢复期 多数患者可恢复，少数人可出现发热，眼后发症和闭塞性脑动脉炎。 四、实验室检查：血清学试验 （1）血培养：适于早期病人。 （2）病原体分离 取血、尿、脑脊液等标本经差速离心集病原体后作暗视野直接镜检或原血片经改良镀银 染色等方法直接检查病原体，阳性率在50%左右，有助于早期诊断。动物接种是一种分离 病原体的可靠方法，动物接种阳性率较高，但所需时间较长。 （3）血清学检查 常用有较高的特异性和灵敏性，凝集素＞1:400为阳性，可持续数月至数年。24。 五、治疗：病原治疗及赫氏反应的诊断和处理 钩体病的治疗首选青霉素，如对青霉素过敏，可选用氨基糖甙类如庆大霉素，使用青霉 素治疗应从小剂量开始，青霉素每次80万U肌内注射，每天240～320万U。青霉素治疗加量会引起治疗后加重反应，转为肺大出血型，一般发生于用药后0.5～4小时。针对钩端螺旋体病脾大出血型的治疗可选用氢化可地松。 2000-2-76.用青霉素治疗下列疾病的过程中，首剂肌注后可出现赫氏反应的是 答案：C A.流脑 B.猩红热 C.钩体病 D.白喉 E.败血症 【答疑编号：30510101针对该题提问】 2002-2-83.诊断钩端螺旋体病的血清学检查方法为 答案：D A.肥达试验 B.外斐试验 C.补体结合试验 D.显微镜凝集溶解试验 E.红细胞溶解试验 【答疑编号：30510102针对该题提问】 第一节 肠阿米巴病 是由致病性侵入所致的以痢疾样症状为主的消化道传染 病。病变多在，易复发变为慢性。原虫亦可由肠壁经血流-淋巴或直接迁徙至肝、肺、脑等脏器成为肠外阿米巴病，尤 1.病原学 为人体唯一致病性阿米巴，在人体组织及粪便中有大滋养体、小滋养体和包 囊三种形态。滋养体在体外抵抗力薄弱，易死亡。包囊对外界抵抗力强，为感染性病原体。 慢性患者、恢复期患者及包囊携带者是本病。通过污染的水源、蔬菜、瓜果食物等消化道传播，亦可通过污染的手、用品，苍蝇、蟑螂等间接经口传播。人群普遍易感， 感染后不产生免疫力（即不产生保护性抗体），故易再感染。本病遍及全球，多见于热带与 亚热带。。发病率农村高于城市；男性高于女性，成人多于儿童，大多为散 发，偶有水源污染等因素而暴发流行。 2.病理解剖 显微镜下可见为其主要病变，，造成广泛组织破坏可深达肌层，病损部位可见多个阿米巴滋养体，大多聚集在溃疡的边缘部位。 3.临床表现：普通型肠阿米巴病的临床表现及主要并发症 起病多缓慢，，腹痛轻微，腹泻，每日便次多在10次左右， 量中等，带血和粘液， 病变部位低可有里急后重感。腹部压痛以右侧 为主。以上症状可自行缓解。亦可因治疗不彻底而复发。 2.并发症 并发症分肠内、肠外两大类：当肠粘膜溃疡深达肌层或侵及血管，引起不 同程度肠出血及肠穿孔，急性穿孔可发生弥漫性腹膜炎或腹腔脓肿。慢性穿孔较急性穿孔多 见。亦可引起阑尾炎。，脓肿穿破可延及附近组织器官。经血路可直接累及脑、肺、睾丸、前列腺、卵巢等。 4.实验室检查：粪便检查 （1）临床表现：起病缓慢，症状较轻，腹泻次数少，暗红色呈酱样粪便等应考虑本病。 （2）粪便检查：显微镜下检出。血性粘液稀便易找到滋养体、粪质部分易找到包囊。 （3）乙状结肠镜检查：可见大小不等的散在潜形溃疡、边缘略隆起、红晕、溃疡间粘 膜大多正常。自溃疡面刮取标本镜检，发现病原体机会较多。 （4）X线钡剂灌肠检查：对肠道狭窄、阿米巴瘤有一定价值。 （5）血清学检查：可用阿米巴纯抗原检测特异性抗体，当体内有侵袭性病变时方形成 抗体，包囊携带者抗体检测为阴性。 （6）鉴别诊断：急性普通型肠阿米巴病与细菌性痢疾的鉴别诊断 本病应与细菌性痢疾（急性菌痢主要和急性阿米巴痢疾鉴别见细菌性痢疾）。日本血吸 虫病、兰氏贾第鞭毛虫病、肠结核、非特异性溃疡性结肠炎相鉴别。阿米巴肝脓肿应与膈下 脓肿、原发性肝癌鉴别。 （6）治疗：病原治疗 阿米巴肝脓肿的外科手术适应证为：?抗阿米巴药物治疗及穿刺引流失败者；?脓肿部 位特殊，贴近肝门、大血管或位置过深（＞8cm）者；?脓肿穿破进大腹腔或邻近内脏而引流不畅者；?脓肿继发细菌感染，药物治疗不能控制者；?多发脓肿穿刺引流困难或失败者； ?左叶脓肿易向心包穿破，穿刺易污染腹腔，可考虑手术治疗。 2003-1-125.30岁男性农民，腹痛、腹泻半个月，大便4-8次／天，便量多，为暗红色，有腥臭味，肉眼可见血液及粘液，患者无发热，左下腹隐痛，大便镜检：WBC10～15个／ HP，RBC满视野，该患者最可能的诊断是 答案：C A.细菌性痢疾 B.肠伤寒合并肠出血 C.阿米巴痢疾 D.溃疡性结肠炎 E.血吸虫病 【答疑编号：30520101针对该题提问】 2002-1-24.溶组织内阿米巴的致病型是 答案：C A.包囊 B.小滋养体 C. D.裂殖体 E.配子体 【答疑编号：30520102针对该题提问】 2004-145.治疗肠内外各型阿米巴病首选药物是 答案：B A.吐根碱 B.灭滴灵 C.氯喹 D.喹碘仿 E.卡巴砷 【答疑编号：30520103针对该题提问】 2000-2-130.男，40岁，4个月前发热、腹痛、腹泻，服药1天好转，此后腹泻反复发作，多于劳累及进食生冷食物后，大便5-6次／日，稀便有粘液，有腹痛、里急后重。体检：左 下腹压痛。大便镜检WBC20-30／HP、RBC5-10／HP，发现有结肠阿米巴滋养体。此病人最可能的诊断是 答案：C A.急性菌痢 B.阿米巴痢疾 C.慢性菌痢 D.慢性血吸虫病 E.肠结核 【答疑编号：30520104针对该题提问】 第二节 疟疾 1.病原学：病原体种类及在人体内发育过程 寄生于人体的疟原虫有4种：。 以前两种为常见。 疟原虫在人体内的发育增殖： 疟原虫在人体内发育增殖分为两个时期， 1.红细胞外期 当受染的雌性按蚊吮吸人血时，疟原虫子孢子随蚊唾液进入人体血循环， 即进行裂体增殖，状态，在肝细胞内裂体增殖的疟原虫，经过5～ 40天发育成熟，胀破肝细胞逸出成千上万的裂殖子进入血流，进入血流的裂殖子部分被吞 噬细胞吞噬杀灭，部分侵入红细胞并在其内发育增殖，称为红细胞内期。迟发型子孢子经过 休眠后，在肝细胞内增殖，释放裂殖子入血，即造成疟疾的复发。恶性疟疾无复发，是由于 恶性疟疾子孢子无休眠期。 2. 裂殖子侵入红细胞内，初期似戒指状，红色的核点，蓝色环状的胞浆。称为环状体即 环状体发育长大，胞浆可伸出不规则的伪足，以摄噬血红蛋白，此为阿米巴滋养体 或大滋养体。未被利用的血红蛋白分解成正铁血红素颗粒蓄积在原浆内呈棕褐色，称为疟色 素。大滋养体继续发育，其核与原浆进行分裂，形成裂殖体。原虫种的不同，裂殖体中裂殖 子的数目也不一样，成熟后裂殖子数一般间日疟为12～24个，恶性疟为18～36个，三日疟 和卵形疟为6～12个。成熟的裂殖体破裂，裂殖子逸出，一部分再侵入正常红细胞，一部分 被吞噬细胞吞噬。释出的疟色素也被吞噬。 （2）流行病学：传染源、传播途径、易感人群及流行特征 疟疾病人及带虫者。且只有末稍血中存在成熟的雌雄配子体时才具传染性。疟疾的自然传播媒介。人被有传染性的雌性按蚊叮咬后即可受染。罕见通过胎盘 感染胎儿。人对疟疾普遍易感。多次发作或重复感染后，再发症状轻微或无症状，表明感染 后可产生一定免疫力。 。 （3）临床表现：典型间日疟的临床表现 多急起，复发者尤然。初次感染者常有前驱症状，如乏力、倦怠、打呵欠；头痛，四肢 酸痛；食欲不振，腹部不适或腹泻；不规则低热。一般持续2～3天，长者一周。随后转为 典型发作。分为三期。 1.发冷期 骤感畏寒，先为四肢末端发凉，迅觉背部、全身发冷。皮肤起鸡皮疙瘩，口唇，指甲发 绀，颜面苍白，全身肌肉关节酸痛。进而全身发抖，牙齿打颤，有的人盖几床被子不能制止， 10，乃至一小时许，寒战自然停止，体温上升。此期患者常有重病感。 2.发热期 冷感消失以后，面色转红，紫绀消失，体温迅速上升，通常发冷越显著，则体温就愈高， 可达40?以上。高热患者痛苦难忍。有的辗转不安，呻吟不止；有的谵妄，撮空，甚至抽 搐或不省人事；有的剧烈头痛、顽固呕吐。患者面赤、气促；结膜充血；皮灼热而干燥；脉 洪而速；尿短而色深。多诉说心悸，口喝，欲冷饮。26，个别达10余小时。发作数次后唇鼻常见疱疹。 3.出汗期 高热后期，颜面手心微汗，随后遍及全身，大汗淋漓，衣服湿透，约2～3小时体温降低，常至35.5?。患者感觉舒适，但十分困倦，常安然入睡。一觉醒来，精神轻快，食欲恢 复，又可照常工作。此刻进人间歇期。 整个发作过程约612，典型者间歇48小时又重复上述过程。一般发作5～10次，因体内产生免疫力而自然终止。 （4）实验室检查 1.血象 红细胞和血红蛋白在多次发作后下降，白细胞总数初发时可稍增，后正常 或稍低，白细胞分类单核细胞常增多，并见吞噬有疟色素颗粒。 2.疟原虫检查 （1）。并可鉴别疟原虫种类。 （2） 3.血清学检查 抗疟抗体一般在感染后2～3周出现，4～8周达高峰，以后逐渐下降。现已应用的有间 接免疫荧光、间接血凝与酶联免疫吸附试验等，阳性率可达90%。一般用于流行病学检查。 （5）治疗：病原治疗、控制发作的药物、防止复发和传播的药物、预防药物 基础治疗，病原治疗。 疟原虫药物主要有以下3类： （1）控制临床发作的药物：其中对各种疟原虫红细胞内裂殖体有迅速而强效的杀灭作用。奎宁的抗疟机制与氯喹相似，对红细胞内裂殖体有较 强的杀灭作用。其疗效不及氯喹，。甲氟喹对各种疟原虫红细胞内期裂殖体均有杀灭作用。磷酸咯萘啶对恶性疟和间日疟原虫有较强的杀灭作 用。。它的显著特点是速效、低毒、无交叉抗药 性。对间日疟和恶性疟原虫，包括耐氯喹的红细胞内裂殖体都有强效的杀灭作用。现已有一 些青蒿素衍生物制剂，如蓄甲醚、青蒿琥酯等。 （2）能杀灭肝细胞内的速发型和迟发型疟原虫，有病 因预防和防止复发的作用，但对红细胞内裂殖体的作用差，不能单独用于控制发作。 （3）用于预防的药物： 杀灭各种疟原虫的裂殖体，对红细胞内期末成熟的裂殖体有抑制作用，但对已成熟的裂 殖体无效，故控制发作效果较慢。 A2 2003-1-45.26岁男患者，家住沈阳。于12月突然发病，表现为发冷、寒战、高热、大 汗后而缓解，隔日发作一次，已10天。体检：脾肋下1cm，余未见异常，末梢血化验：WBC5.0×109／L，N0.68，L0.32，Hb100g／L，血培养（一）。患者同年8月曾去海南旅游半个月。该患者发热最可能的原因是 答案：B A.伤寒 B.疟疾 C.败血症 D.急性血吸虫病 E.急性粒细胞型白血病 【答疑编号：30520105针对该题提问】 2000-2-78.临床上最简便的用于确诊疟疾的实验室检查方法是 答案：A A.血或骨髓涂片检查疟原虫 B.间接荧光抗体测定 C.聚合酶链反应测定血中疟原虫DNA D.间接红细胞凝集试验 E.外周血液检查发现贫血和嗜酸性粒细胞增多 【答疑编号：30520106针对该题提问】 2000-2-77.引起恶性疟疾发作不规则的主要原因是 答案：C A.恶性疟原虫侵犯各期红细胞 B.潜伏在肝脏中的裂殖子侵犯红细胞 C.恶性疟原虫在红细胞内发育时间不一致 D.粘附在血管内的疟原虫再度侵犯新的红细胞 E.疟原虫释放毒素 【答疑编号：30520107针对该题提问】 2002-3-94.用于防止疟疾复发及传播的药物是 答案：D A.氯喹 B.奎宁 C.青蒿素 D.伯氨喹 E.乙胺嘧啶 第一节 日本血吸虫病 血吸虫病是由血吸虫的成虫寄生于人体所引起的地方性疾病，主要流行于亚、非、拉美 的73个国家。 （1）病原学：病原体 人类血吸虫分为日本血吸虫、埃及血吸虫、曼氏血吸虫与间插血吸虫。 日本血吸虫（简称血吸虫病）。日本血吸虫雌雄异体，寄生于人畜终宿主的肠系膜下静脉， 虫体可逆血流移行于肠粘膜下层的静脉末梢。合抱的雌雄虫交配产卵于小静脉的小分枝，虫 卵在血管内成熟，内含毛蚴，毛蚴分泌溶细胞物质，透过卵壳入肠粘膜，破坏血管壁并使周 围肠粘膜组织破溃与坏死。由于肠的蠕动，腹腔内压力与血管内压力的增高，使虫卵与坏死 组织落人肠腔，随粪便排出体外。虫卵入水后在20～30?经12～24小时即孵化出毛蚴，在 水中游动的毛蚴1～2天内，即主动侵入，在螺体肝、淋巴腔内、发育为母胞蚴、子胞蚴，再经5～7周形成大量尾蚴，逐渐逸出螺体外，尾蚴入水或逸出于河 边或岸上青草露水中。利用分泌的溶蛋 白酶溶解皮肤组织，脱去尾部进入表皮变为。童虫侵入真皮层的淋巴管或微小血管至静脉系统，随血流至右心、肺、左心进人体循环，或由肺穿至胸腔，通过横膈入腹腔。约经4 天后到达肠系膜静脉，并随血流移至肝内门脉系统，初步发育后再回到肠系膜静脉中定居， 在此，雌雄合抱，性器官成熟，产卵。从尾蚴经皮肤感染至交配产卵最短需23～35天，一般为30天左右。成虫在宿主体内生存2～5年即死亡，有的成虫在病人体内可存活30年以 上。 （2）流行病学：传染源、传播途径及人群易感性 为血吸虫的唯 是本病传染过程的主要环节。尾蚴主要通过皮肤，粘膜与疫水接触受染。人与脊椎动 物对血吸虫普遍易感，流行区以学龄儿童及青少年感染率最高，以后逐渐下降，此与保护性 免疫力有关。 （3）临床表现：临床分型、急性血吸虫病及晚期血吸虫病的临床表现 血吸虫的临床表现复杂多样。根据病期早晚、感染轻重、虫卵沉积部位及人体免疫反 应不同，临床分为急性、慢性、与晚期血吸虫病和异位损害。 1.侵袭期 自尾蚴侵入体内至其成熟产卵的一段时期，平均1个月左右。症状主要由幼虫机械性损 害及其代谢产物所引起。 2.急性期 本期一般见于初次大量感染1个月以后，临床上常有如下特点：：为本期主要的症状，发热的高低，期限和热型视感染轻重而异。 虫卵在肠道，特别是降结肠，乙状结肠和直肠大量沉积，造成急性炎症，患者出现腹 痛和腹泻。绝大多数急性期患者有肝脏肿大，系由于大量虫卵结节形成，引起周 围组织充血、水肿，造成肝脏急剧肿大，其质软，且有压叩痛。左右二叶均见肿大，以右叶 更为明显，可能与肠系膜下静脉血流主要回入肝右叶有关。脾脏受虫卵毒素刺激而充血肿大， 可明显触及。咳嗽相当多见，可有胸痛，血痰等症状。肺部体征不明显，但X 线摄片可见肺纹理增重，片状阴影，粟粒样改变等。 3.慢性期 多因急性期未曾发现，未治疗或治疗不彻底，或多次少量重复感染等原因，逐渐发展成 慢性。 4.晚期 病人极度消瘦，出现营养不良性水肿，此时肝硬化多发展至后期，因门静脉栓塞形成， 侧支循环障碍，出现腹水、巨脾，腹壁静脉怒张等晚期严重症状。 （1）巨脾型 大量的血吸虫虫卵在门静脉内堆积，门静脉栓塞形成，侧枝循环障碍，从 而引起脾肿大，形成巨脾。患者可随时因门静脉高压而引起食管静脉破裂，造成致命性上消 化道出血。 （2）腹水型 腹水形成与门静脉高压、低蛋白血症、继发性醛固酮增多引起水、钠潴留。 （3）侏儒型 性机能往往减退，乃因严重肝损害引起全身营养不良和对激素灭能作用减 弱，垂体机能受到抑制，性腺及其它内分泌腺亦产生了不同程度的萎缩所致。患者面容苍老 而消瘦，常有面部褐色素沉着、贫血、营养不良性水肿等。 晚期时肝脏缩小，表面不平，质地坚硬，脾脏渐呈充血性肿大。 5.异位损害 系指在偶然的情况下成虫或虫卵可超出其正常寄生的门静脉系统，而在异常部位造成病 变，临床上以。脑损害时可有脑炎表现或以局限性癫痫反复发作为主， 肺部损害轻者可无呼吸道症状，重者类似粟粒性肺结核或支气管炎，咳嗽最为常见，大都干 咳少痰，胸部检查偶可闻及干性或湿性啰音X， 早期见两侧肺纹增加，继而肺出现散在性点状浸润，边缘模糊，以中下部为多。病变一般在 3～6个月后逐渐消失。偶见虫卵沉积胃幽门部或胃底部粘膜下层，可见组织增生，胃壁增 厚、肉芽肿、息肉等改变，形成溃疡时，常有呕血及幽门梗阻等引起的临床表现，常可误诊 为溃疡病或胃癌。此外，偶见虫卵沉积皮肤、输卵管、子宫颈、心包、胰腺、肾上腺、睾丸、 附睾等部位，引起局部病变。 （4）实验室检查 1）大便沉淀孵化试验：虫卵沉淀阳性率约50%，孵 化阳性率约80%，晚期病人由于肠粘膜增厚，虫卵进入肠腔数量减少，检查阳性率极低。 轻型患者从粪便中排出虫卵很少，多呈间歇性出现，阳性率也不高。 2）免疫学检查：有辅助诊断价值。以皮内试验，尾蚴膜试验，环卵沉淀试验特异性较 高而应用较多。一般此类方法不作确诊依据。 （5）治疗：病原治疗 支持与对症疗法，病原疗法，表的药物。吡喹酮为一广谱抗蠕虫药，对各种血吸虫均有良好杀虫作用，对日本血吸虫的作用尤强。 吡喹酮治疗各型血吸虫病的剂量与疗程： （1）慢性血吸虫病：住院病人总剂量60mg/kg、体重以60kg为限，分2日4～6次餐 间服。儿童体重＜30kg者总剂量70mg/kg。现场大规模治疗：轻、中度流行区用总剂量40mg/kg，一剂疗法； （2）急性血吸虫病：成人总剂量为120mg/kg（儿童为140mg/kg），4～6天疗法，每日 剂量分2～3次服，一般病例可给10mg/kg，日3次，连服4日。 （3）晚期血吸虫病：晚期病例多数伴有各种夹杂症，药物剂量宜适当减少。一般可按 总剂量40mg/kg，1次或分2次服，1日服完。 2002-4-93.晚期血吸虫病中，最常见的临床类型是 答案：A A.巨脾型 B.腹水型 C.侏儒型 D.脑型 E.肺型 【答疑编号：30530101针对该题提问】 2003-2-88.血吸虫虫卵引起的病变主要发生在 答案：D A. B.肠系膜静脉 C.门静脉 D.肺和肠 E.肝和脾 【答疑编号：30530102针对该题提问】 第二节 囊虫病 1.病原学：病原体 （1）病原学：人可作为猪肉绦虫的 而人不是牛肉绦虫的中间宿主，不引起囊虫病。人经口感染猪肉绦虫卵后，在胃与 小肠经消化液作用，六钩蚴脱囊而出，穿破肠壁血管，随血液循环散布全身，经9～10周发 育 2.流行病学：传染源、传播途径及人群易感性 主要包括两种：异体感染（外源性感染）和自体感染。人群普遍易感。 3.临床表现：各型囊虫病的临床表现 依囊尾蚴的寄生部位、感染程度、寄生的时间、是否存活及人体的反应不同而各不相同。 （1）脑囊尾蚴病：可分为脑实质型、脑室型、软脑膜型及脊髓型。 ?脑实质型：，约半数患者表现为单纯大发作，且为唯一的首发症状， 发作频率低。 ?脑室型：出现脑脊液循环梗阻、颅内高压，又是可表现为活瓣综合征，即反复出现突 发性体位剧烈头痛、呕吐、甚至发生脑疝。 ?软脑膜型：引起慢性脑膜炎，反复发作，以颅底及颅后凹部多见，表现为头痛、呕吐、 颈强直等。 ?脊髓型：表现有截瘫、感觉障碍、大小便潴留。 （2）皮下及肌肉囊虫蚴病：2/3。在皮下可扪及直径约0.5-1.0cm大小的圆形或椭圆形结节。多在躯干及四肢分布，可有数个或数百个不等。皮下 结节与周围组织没有明显粘连。结节可分批先后出现。 （3）眼囊尾蚴病：最常寄生的部位可引起视力减退，死亡的虫体可产生强烈的刺激。 4.实验室检查 （1）脑脊液压力可增高，细胞数和蛋白质轻度增加，糖和氯化物正常或略低。用EIA 等免疫学方法检测患者血清或脑脊液中抗囊尾蚴IgG抗体，有较高的特异性和敏感性。 （2） 5.治疗：病原治疗、对症治疗 为治疗的首选药物，18～20mg/kg，分两次口服，疗程因病情而定。吡喹酮副 作用严重。同时需对症处理，颅内压增高者，给予甘露醇和地塞米松；癫痫发作者给予地西 泮、苯妥英钠等。必须住院治疗，必要时实施外科手术，禁止杀虫治疗，应先手术摘除，再行驱虫治疗。 6.预防措施医 广泛宣传，彻底治疗患者，加强卫生管理，禁止出售“米猪肉”。