巨球蛋白血症[精彩]

巨球蛋白血症[精彩] 中文名:原发性巨球蛋白血症 英文名:primary macroglobulinemia 别 名:华氏巨球蛋白血症;Waldenström巨球蛋白血症 治疗: 当患者没有临床现时，即无贫血、出血倾向、高黏滞综合征、肾功能不全或神经系统症状时，不宜进行化疗 进行治疗的指征是患者有上述临床表现。烷化剂是治疗本病的主要化疗药物，其中苯丁酸氮芥是应用最多的一种，通常用6,12mg/d口服，2,4周，病情缓解后，改为维持剂量2,4mg/d，维持剂量及维持治疗期长短酌情而定。其他烷化剂如苯丙氨酸氮芥(美法仑)、环磷酰胺、卡莫司汀也对本病有效 联合化疗如长春新碱、环磷酰胺苯丙氨酸氮芥(美法仑)和泼尼松可用于疾病进展期。对烷化剂耐药的患者，可采用多柔比星或依托泊苷治疗。干扰素α在部分患者 2可获得部分缓解效果。近年来应用氟达拉滨(nudarabin)20,30mg/m，静脉注射，第1,5天或克拉屈滨(cladribine)0.1mg/kg静脉注射第1,7天治疗本病获得的疗效优于苯丁酸氮芥。对苯丁酸氮芥耐药病例应用氟达拉滨或克拉屈滨仍可能奏效。 当发生严重高黏滞综合征而引起视力障碍、严重出血倾向或昏迷时，应采取放血法。一般至少放血浆500ml，必要时可重复放血有条件者应采用血细胞分离机进行血浆置换可迅速去除部分患者含有异常增多的IgM血浆，而代之以正常血浆或血浆代用品，缓解病情。 疗效:完全缓解标准(CR)是血清M蛋白消失IgM定量正常、血象及骨髓象正常及体格检查无异常发现，血浆黏滞度降至正常。 部分缓解标准(PR)是IgM减少50%以上，淋巴结缩小50%以上，血浆黏滞度降低50%以上。达不到上述标准者称为未缓解。