口腔考研组织病理学复习知识点：婴儿黑色素神经外胚瘤

口腔考研组织病理学复习知识点：婴儿黑色素神经外胚瘤 口腔考研组织病理学复习知识点:婴儿黑色素神经外胚瘤 凯程考研集训营，为学生引路，为学员服务～ 口腔考研组织病理学复习知识点:婴儿 黑色素神经外胚瘤 一、成釉细胞瘤(ameloblastoma) 是良性牙源性上皮性多形性肿瘤，但有局部侵袭性，是常见的牙源性肿瘤，据国内六院校口腔病理教研室的统计资料，占牙源性肿瘤的59.3%,1979年Falkson首先报道，1927年Churchill正式命名。随着认识的不断深入，提出多种分型意见，具有代性的有两种，一是WHO 牙源性肿瘤组织学分型(Kramer等，1992年)，二是 Gardner 提出的临床组织分型。本选用 WHO 分型，并结合国内资料和 Gardner 意见分三种类型，即一般型、单囊型和周边型成釉细胞瘤。 (一)一般型成釉细胞瘤(classic ameloblastoma 又称型或经典型(classic intraosseous ameloblastoma)或称实性型或称多囊型成釉细胞瘤 生物学特点:一是肿瘤沿松质骨的骨小梁间浸润生长，摘除后易复发(复发率约50%~90%)。二是肿瘤发生的部位影响预后，特别是下颌升支和上颌磨牙区 【临床特点】 1.年龄:常见于30~49岁，平均年龄40岁。男女无明显差异。 2.部位:下颌比上颌多见。下颌磨牙区和下颌升支部为最常见的发病 部位。上颌者，以磨牙区多见。 3.生长速度:肿瘤生长缓慢，平均病程6年左右。 4.症状:无痛性、渐进性颌骨膨大，多向唇颊侧发展。骨质受压则吸收变薄，压之有乒乓球样感。肿瘤区牙齿可松动、移位或脱落。 5.X线表现:单囊或多囊性破坏。肿瘤区牙根可吸收，可见埋伏牙。 【病理】 肉眼观察:大小不一，可由小指头至小儿头般大。剖面部分囊性部分实性，囊腔内含黄色或褐色液体。实性区呈白色或灰白色。 镜下:分三种类型:主要类型、细胞变异、其他变异 1.主要类型:两型(滤泡型、丛状型) (1)滤泡型(follicular) 肿瘤细胞形成或多或少的孤立的上皮岛。中心部类似成釉器的星网状层细胞，周边部围绕一层立方或柱状细胞，类似成釉器的内釉上皮或前成釉细胞。中心部可发生囊性变，囊腔大时周边细胞可被压呈扁平状。 间质为疏松结缔组织。 (2)丛状型(plexiform pattern) 肿瘤细胞成网状联结，周边部细胞同滤泡型，中心部的类似星网状层的细胞比滤泡型者少。 间质区可发生囊性变。 2.主要类型中的细胞变异 (1) 棘皮瘤型(acanthomatous type) 肿瘤上皮岛内呈广泛的鳞状化生，有时见角化珠形成。常出现在滤泡型中。 (2)颗粒细胞型(granular cell type) 一般型成釉细胞瘤内细胞出现广泛的颗粒性变。颗粒细胞大，呈立方状、柱状或圆形， 凯程考研集训营，为学生引路，为学员服务～ 胞奖丰富，充满嗜酸性颗粒，在超微结构和组织化学上类似溶酶体。 3.其他变异: (1)肿瘤细胞团邻近的结缔组织可出现明显的玻璃样变，某些可出现不良性钙化。 (2)促结缔组织增生型成釉细胞瘤:肿瘤内结缔组织显著增生，胶原丰富，排列成扭曲的束状，可见玻璃样变，肿瘤上皮岛或上皮条索位于纤维束之间。常见于颌骨前部。X线常见肿瘤区边界不清，类似骨的纤维性病损，摘除后复发率低。 (3)基底细胞型成釉细胞瘤:肿瘤细胞以基底细胞样细胞为主。诊断要与颌骨内腺样囊性癌相鉴别。 (4)角化成釉细胞瘤:肿瘤内出现广泛角化。一种罕见的角化成釉细胞瘤称为生乳头状角化成釉细胞瘤，其特点是肿瘤内有些微囊区衬以不全角化上皮并含有角化物，另外的微囊内为非角化上皮伴有乳头状增生 (二)单囊型成釉细胞瘤(unicystic ameloblastoma) 临床和X线上类似含牙囊肿，多见于青年人，10~29岁之间，好发于下颌磨牙区。复发率低，约10%. 【病理】三个亚型: 第一型:部分上皮表现为相对一般性上皮衬里，部分表现为早期成釉 细胞瘤的特点，即所谓的Vickers-Gorlin标准(简称V-G标准): (1)囊肿衬里上皮基底细胞核染色深; (2)基底细胞呈栅栏状排列，核远离基底膜，即极性倒置; (3)基底细胞的胞浆出现空泡性变 第二型: 衬里上皮类似第一型，但部分上皮呈结节状增生突入囊腔。增殖的结节由牙源性上皮组成，类似丛状型成釉细胞瘤。 第三型: 壁成釉细胞瘤(mural ameloblastoma)，纤维囊壁上存在丛状型或滤泡型成釉细胞瘤 一分耕耘一分收获。加油～