成人肺先天性囊性腺瘤样畸形

成人肺先天性囊性腺瘤样畸形 中华放射学杂志2006年8月第40卷第8期ChinJRadio1.August2006.Vol40,No.8 成人肺先天性囊性腺瘤样畸形 张兴梅刘侃贾树林程钢 . 呼吸系统放射学. 目的探讨成人肺先天性囊性腺瘤样畸形(CCAM)的影像学现,提高影像【摘要】 诊断水平. 对5例经手术病理证实的CCAM的影像学资料进行随访和回顾性,5例 均有X线胸片,其 中2例行胸部CT扫描.结果5例中3例胸部X线表现为肺内薄壁低密度透亮区, 部分囊内有液平 面.1例为下肺近胸膜处蜂窝状,网格状,囊状空腔,周围可见毛刺征,1例为相邻数个 类圆形空腔. 胸部CT见1例右肺中叶外侧段椭圆形透亮区,壁薄且光整,左肺上叶尖后段薄壁 囊状透亮区,且与 胸膜相连.1例双下肺基底段近胸膜处蜂窝状薄壁空腔,右下叶基底段肿块影,可见 毛刺征.结论 CCAM的影像学表现为胸膜下的囊性或囊实性病变,同时有伴发肺癌的危险性. 【关键词】囊腺瘤样畸形,肺,先天性;放射摄影术,胸部;体层摄影术,X线计算机 CongenitalcysticadenomatoidmalformationoflunginadultZHANGXing-mei.UUKanjI A Shu— lin,CHENGGang.DepartmentofRadiology,BeijingChestHospital,Beng100095,China 【Abstract】objectiveToinvestigateoftheradiologicalmanifestationsincongenitMcystic adenomatoidmalformation(CCAM)oflunginadultandtoimprovethediagnosticaccuracyo fCCAMoflung inadult.MethodsFivecaseswithpathologicallyprovedCCAMoflunginadultwereretrospectively analyzed.ChestX— raywasavailablein5casesandchestCTWasperformedin2cases.ResultsOnplain chestradiography,thinwallaircysticlesionswithair— fluidlevelweredetectedin3cases.Honeycomblike smallcysticlesionWasdetectedin1case.Multipleroundcysticlesionswerefoundin1case.CTscanofthe chestdemonstratedaroundthinwallaircysticlesionin山 elateralsegmentofrightlungSmiddielobe.and athinwallaircysticlesionwiththewallmergedintotheshadowofchestwallintheleftapicoposterior segmentinonecase.Smallcysticlesionsjustlikehoneycombweref0undinbilateralbasalsegmentsofthe inferiorlobes,witIla0.8— 1.0cmsizedroundmassrevealedintherishtlungSinferiorlobebasalsegment. andthemasswasspiculatedinanothercase.ConclusionTheimagingsignsofCCAMoflunginadultis cystorcyst—solidandattheriskofdevelopingcarcinoma. 【Keywords】 Cysticadenomatoidmalformationoflung,congenital;Radiography,thoracic; Tomography,X—raycomputed 成人肺先天性囊性腺瘤样畸形(congenitalcystic adenomatoidmalformationoflunginadult,CCAM),伴发肺癌 少见.国外只有少数报道,国内亦罕见.搜集我院1983至 2002年间经手术病理证实的5例CCAM,其中2例伴发肺 癌,报道,分析如下. 材料与方法 本组5例的临床资料见表1.所有病例均行X线检查, 其中2例进行了CT检查. CT检查采用GEProspeed全身CT机.扫描范围自肺尖 至膈顶,层厚10mm,层间距10mm.同时用肺窗和纵隔窗 进行观察.X线检查采用岛津ED150LX线机,分别投照胸 部正位,侧位. 作者单位:100095北京胸科医院放射科(张兴梅,刘侃,程钢) 解放军第三.九医院放射科(贾树林) 结果 5例CCAM的一般资料及影像学表现见表1. 病理结果:光学显微镜下见囊壁均由壁厚不一的平滑肌 和弹力纤维组成,无软骨,腺体及炭末沉着,无炎症性破坏. 囊壁内衬以假复层纤毛柱状上皮和(或)纤毛立方上皮. 3例诊为CCAM,1例诊为CCAM伴细支气管肺泡癌,1例诊 为CCAM并发鳞癌. 讨论 CCAM最初被作为一种罕见的病变提出来,它发生在新 生儿或伴有全身水肿的死产胎儿,后来逐渐包含具有不同大 小和分布异常支气管结构特征的全部先天性肺病变.常见 于儿童,成人病例少见….病变最早发生在胚胎第 5,10周,通常与正常的支气管无交通,大多有侧支通气,大 部分由肺循环供血.病因不明,1992年Moerman等提 出,原始支气管在肺胚萌出及分支过程中,发育中止或有某 一亟芏盎[!lJj—瓢)垄篮蜘1】lllllI2006 表l5俐:^M1'19艘临昧状技影博学丧碰 圳l晡状或傅而堕 篮趔4i3,1,@I髟(f^M 27J新 14 '' ?粹姨,c^M _ 姓鸶锰~3.2,rcm制 蛙耻娃承衍晰 鹱乖?芸I粒.C~:AMl5D 自, 嗽.嘲闷.喘憋 21,闩 世盯肺 2Ild :(^Mf自l『 乏气忡 池癣 :AM仆鳞 惋 锉r囊偿.FtI$''占:i青罐 蚀-1) 耻釜:蕞盘jl焉稿囊巢孳隔向/,i移化 5()无复发x线:&filiF野近心缘处约35mx4.om薄 啭低鳞挺透亮.^-帅J.野约5.4c-不-X 49cm博甓透亮.疃光甜-叮蚺CT:打 怖l,II{外伽段l见约35州4n啪太小的椭 J野透亮l《.啭薄I【光帖川Lill后鞍一 约5449m凡小的J睇薄啭囊扎透亮 . 薄丑0』胸一Hi违.挺|冉tl状肥厚f!.3: 50七艇发x蛙:诅帏F野l叮见寥A峨箭J堑透亮.肺野响 一 径o8,Iom呐肿挑嘭嘲荆地.t,(.1 毕J氐段虹哟嘴址I-r姐蹄1等状薄壁簪. l拱底段f『柽?8一】Dm?肿址髟.删围 吡管壤拢的毛刺{i,J{!也-键厚2一]…空 腔.崆内.肿块盘i柠村l通.纵隔求 淋结走(罔4j 惝样X爿rJ帅H_带ll』教十小等薄I蛙囊状透亮区l箭蛙完捧.蛀走抒5IJca× 45cm,J,l_液(前)囤2 十1r肺外片哟为括旧剐t.3状蜂窝高懈篷影图3病理椅直微镜肺錾【被多1,山 I]5,2.0('m均讣m 垂取代.震内疃?暇色}状刮纤E应或札状上止._囊壁均山壁的'l十叭干nJ'【成. 丘软骨晾恤眨_蹴求汛 . 炎拍E破(H[x20)图4cr-卜l小右基底段释08,1on-丘小的帅块彤.l0l璀北眈毛制. 其见艟厚 洲n呐.蚺.肿块盘竹嘲l她.纵隔xrEi~]淋巳蚺大 1iflf,;『世书病91)吼桶删能够临眯状,体征,彩 ,腑H!特讣为3.I蚋:…荦个或多个内部 J径约3,10('ffl镬I成.太囊州嘲绕一此J{_5 1.?:Ih许多[】_5—2O均匀5帕小囊鲥 仃其他#f畸J皓fL率鞍fmJ:螨堂0i据上部什忡 一 删争圳水斟【州【删2,洲4符台((^MI型,恻 5杆俞cc^M11叫.术IU瘸变 CCAM的影像发现:CCANI痫奎筮生fE{IIt着少 .lJt硬Fii『均町发I-.l,多.木5例巾4例 堂发生下ii2删J.叶.,鞋瘸业&胤f3种情形:f1 个或多十岔气太崖,埘膈小觇则帕小蜒群构,响 见气一_液?f.(21数}I众多大小I址的蜥掰状小鹱样站f (多近胸?舞处)c31'鞋寅rl-或史fld~J雁?块c巾并l朱见 1.述表:稍9鲡纵学舱时一H察到腺体腺池内青( 源性脂腑自i宝},组掣性炎介质,-泼竹子有肿患扦瘸 弹在懊形宴变,边缘欠清I析的晰张患侧胸廓塌陷.纵隔 中华放射学杂2006年8月第40卷第8期ChinJRadiol,August2006,Vol40,No.8 患侧移位.其中近胸膜处分布的蜂窝状结构与肺间质纤维 化的影像学表现相近似.本病还需与支气管源性囊肿,肺隔 离症相鉴别.支气管源性囊肿多发牛于纵隔,肺门,肺隔离 症在增强CT或MR检杏时可见有异常血供. 成人CCAM大多无症状或症状较轻.本组5例中2例 无症状,3例伴有轻度呼吸道症状,这与新生儿不同,易误诊 为一般肺病变,所以在Et常工作中要想到CCAM的可能,必 要时行活检确诊. 2.CCAM的治疗:一般手术根除.本组5例均行相应肺 叶切除,伴发肺癌的同时行化疗.CCAM伴发肺癌国外文献 已有少数报道,其中细支气管肺泡癌最为常见.笔者检索到 国外文献11例CCMAl4,加上本组1例共l2例.文献报 道伴发鳞癌1例,加上本组1例共2例,这也进一步表明 CCAM}:皮细胞的小稳定性. 总之,CCAM成人见,影像学国内未见报道,当见到囊 实性典型影像学表现,在答别诊断时应想到CCAM,一旦发 现囊壁增厚,特别是出现壁结节时,警惕其伴发肺癌的危险. 参考文献 1李松年,唐光健,墨编.现代全身CT诊断学.北京:中国医药科 技出版社,1999.414. 2MoermanP,FrynsJP,VandenbergheK,eta1.Pathogenesisof congenitalcysticadenomatoidmalformationofthelung. 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(收稿日期:2006-02-09) (本文编辑:隋行芳) 第16期全国胃肠道造影及新进展学习班通知 上海交通大学附属第六人民医院和上海市卫生局将于 2006年l0月底联合举办第l6期胃肠造影学习班.学习班 属国家级和上海市继续教育项目,重点介绍:胃肠道造影原 理,应用,现状及进展;胃肠道综合检查(包括钡检,螺旋CT, 内镜,腔内超声,MRI等),小肠造影材料和方法的改进(插 管演示),小肠出血的影像学检查线路,肠缺血性病变,咽一食 管连接的影像学,吞咽动态造影,消化道肿瘤的介入治疗等. 2006武汉全国放射学年会摄影展征稿 . 肖息. 欲参加者请于近期来或发电子邮件报名,届时将向报 名者寄发入学通知.联系地址:上海市宜山路600号,上海 交通大学附属第六人民医院科教处汤佩文.邮编:200233; Email:tangpeiwen71@yahoocon.cn;zhuangqixin2002@yahoo. conell (庄奇新) 2006年l0月任武汉举行的全国放射学年会期间将举学会网站. 办摄影展,由广州中山大学第一附属医院孟悛非教授负责组(中华医学会放射学分会) 织,希望广大摄影爱好者踊跃投稿.具体要求请稍晚些点击