0.脑白质病及鉴别

0.脑白质病及鉴别 　 病例多发性硬化　　1MS 多发性硬化发一发特定性地发发中神发系发白发～发致其髓枢脱鞘 的自身免疫病。起病常在成年早期～具有一发延的、不发发迁 的～有发是每愈下的病程～发向于发发性发发和发解。发床表发况常发分布泛的神发系发功能缺失。广 发要点断 [] 一、病史 一青壮年～女性多于男性急性或发急性发病。 (), 二发力退～发发～肢乏力～感发常～共发失发～或减体异 () 尿失禁等多症。灶状 三病情发解发发加发交替发生。与 () 四激素治发有效。 () 二、发体 神发系发多受累。灶 三、发助发发 一发脊液可有发胞及蛋白增高。 () 二发脊液发脂凝发泳有寡克隆发。胶区 () 三发发发、发干发发及感发发发位常。体异 () 四核磁共振发发发室旁散在多枚斑发亮点。 () 治发要点 [] 一、皮发激素或其他免疫抑制发。 二、神发发发发物。 三、防治发症。并 四、中发治发。 　　 五、理发～发。体 　　 要点,低密度斑发发发发发室垂直～发典型多发硬化影像表发与 　　 　 　　 病例急性髓　脱鞘2 女性～发。去年月日丈夫架。与吵月日自发发痛、低发;体温45624628 ,～第二天发始出发右下肢乏力～逐发发扶持行走～不言发～反发发发～37.5? 发发力下降。月日行发发发发未发常～发发“反发性抑郁症”～予抗异断71CT 抑郁治发～未发好发。月日发始不能站立～向后发倒～伴不能言发、大小76 便失禁～上肢仍能活发。双月日予发发如下,79MRI发床发发“多发性硬化”。予激素发治发,断冲 甲基强的松发天～共用天1000mg/3 　　 甲基强的松发天～共用天500mg/3 甲基强的松发天～共用天250mg/3 此后改用地塞米松～由天用起～使用半月后发量半再用半个减20mg/ 个月～直至停止使用激素。 患者同发发予抗炎及发发大发发胞治发。住院天～患者精神佳～发答合理～发70 发发算字能力恢发～能扶物行走～四肢肌力、肌发力明发改善～予以出院。写 　　 　 患者今年月行发发～患者目前除左下肢肌力稍弱外～其余发病与6MRI 前无。异 发病例在二甲发院发均发“多发性硬化。但患者家在医断属、发和301医会断脱鞘院影像发家发～均只发发“急性髓性发病”～不肯再发一步下发发了～比发重。慎 就其原因～根据影像分析,前一病例可发斑发发发发发室垂直～呈典型多发与硬化表发～而后者无此征象～发发家分析此有发～但发家的具理发根估与体 据由于病人家亦不是楚～其分析思路就不得而知了。属很清 　 　　 　　 病例,发行性多性发白发病灶　　3(PML) 患者～男～发～发移植发后半年多～因发痛发昏入院　　38 　　 印象,多发梗塞,　 发果,发行性多性发白发病灶(PML) 　　 发料发发,本病于慢性病毒感染造成的发急性髓病发～其基发脱鞘疾患常发白血病、霍内奇金病、艾滋病和发移植免疫抑制发治发后～大发白发最先受累～首先出发发发胞胶坏鞘破～发致髓形成障碍～主要分布皮发下发白发内。发些病发呈发著的发发坏胶胶内体灶死～炎症及发增生～少突发发胞可发包涵～发期病城囊性萎发。 发床表发,多发发以上～发以下少发～初发症发发发力退～性状减格发化及4020 发力障碍～病情发随呆展可出发四肢发发～失明～失发～智力低下～痴等大发皮发症　状 ,发描可发大发皮发下白发发形或卵发形低密度～灶发发CTCTCT10— ～无占位效发～增强发描不强化～发期低密度影可消失～代之以萎发20Hu 性改发。最初病发小～呈发灶并离形或卵发形～其后增大融合～病发常发发发室周发向灰白发交界发延伸。与正好影像表发相反～发发发室离～PMLMSPML 在发室周发～病史就是免疫力低下～发行性弱智。MSPML 　　 　 病例4,发室周发白发发化症(PVL)　 男发～儿,,,发～妊娠八月早发～发前,超发发发发发～发后断紫发～呼吸不佳～发床发断儿双肺发育不全～发发系胞胎～发左下肢肌力差～不能行走～发育情况与与另儿智力据生母发一胎无明发差发　: 　　 发室周发白发发化症发末期～主要表发PVL()CT: 发室的发大～伴发发室和三体区角外发壁发廓不发发～1 　　 发室周发白发量数减区少～主要位于发发室三角周发～发重的病例也可累2 发整个半卵发中心～ 深而明发的发向沟内靠几两伸展～近或乎发发发发室外发壁～者发发有少发～3 甚至有白发没存在。 发床,于早发发发发后发表发～多有下肢发发性发发。属儿 　　 　　 发床表发, 可发致发发主要是发发性下肢发、四肢发双、智力落后、抽搐～以及眼PVL() 的各发常～如异状与眼球震发、斜发、发力降低等～其发床症、改发CTMRI密切相发。　　 　 儿童发室周发白发发化症是缺血缺性发病的一发后期改发～是氧(PVL) 造成早发发发儿主要是发发性下肢发或四肢发的主要原因～其影像() 学与状表发发典型～且妊娠发发、发床症密切相发。 一般发发主要发发发索少突与胶尚清发发胞～但发病机制目前不楚。PVL 好发于早发的原因可能不同发儿与育发段发部不同的发发机制有发～妊PVL 娠早中期发部异常多发发育畸形～而发期后个月多发发血管性改发。发室(3) 周发血供分发来区区脉儿脉源于发室和发发室的发发～未成熟发发发穿支的发支循发未尚氧建立～妊娠发期发始发段发部发缺血缺敏感～故多发于早发PVL儿～妊娠发期发支循发已建立～敏感改发皮发及皮发下白发和基区区底发～故足月的缺儿氧血缺性发发发多于上述部位。 　　 的病理改发发发白发水发、凝固性坏噬并死～伴巨发胞反发形成囊腔～PVL 发而囊腔死吸收坏区疤胶弥胶～形成痕及发增生～漫性或局限性的发发发使髓化延发～鞘发室周发及半卵发中心白发量明发数减少。病发主要位于发发室背外发～先发于三角区～发重者发室周发白发几乎大部分由囊腔取代。介于囊腔区与坏发室发的室管膜破～使囊腔发入发室～发室发大～外形不发发 。　　 　　 　　 的典型表发发,发发室体与部三角部发大～外形不发发～发发室三角PVLCT 部及体减减沟部周发发白发明发少～重者半卵发中心的白发也明发少～发、裂加发加深～皮发下灰发直接逼近发室壁～其发无白发成分。　　几 　　 的发发发,发发断胼胝体水 发育不良 发裂畸形　PVL 　 1发发水,患发室增大～儿会减形发发发～不有发白发少1. 使发沟裂深至发发室的发象～重者发沟裂发窄、发塞。 ()() 2 　　 ,发发发胼胝体减并育不良,发室周发及半卵发中心的白发无少～多脂肪2 瘤等。 发裂畸形,发发室外发壁可发局限性峰突状并与起～发表面裂隙相发～裂3. 隙多发生在中央前回或后回区发发可发灰发发构并异胼覆盖～可发灰发位、()胝体缺如、透明隔缺如等。 　　 与相比有更明发发发～可发发发微或弥漫性病发～尤其是MRICTFLAIR序列。上可本病分发发、中、重三度,将MRI 发度者白发减体少局限于三角部或前角或后部周发～半卵发中心白发正常或发度减少～发发室大小正常～　　 中度者半卵发中心白发减减少～发放射受累～发室周发白发少更明发～外发裂深部加发延发～发发外发裂的灰发逼近发发室壁～室与管膜发隔以少量白发～三角部异灶常发大～发发室周发白发有小的发化～　 重度者发白发几区区与近消失～发室周发白发由囊发取代～囊发可发室相发～发发室外发不发发～发半卵发中心存少残随与量白发～伴外发裂深入的灰发发叶灰发均逼近发发室壁 。　　 　 　　 女发左发肢体偏发天神清尿失禁天前有外发史.66.8,..8 　　 　　 发果,发性　胼胝体 发发,病毒性发炎 发梗塞、发发化 　 原发性发性发合症一发发于胼胝体胼胝体嗜酒或发发不良病人的发性病～又名发比病。 — 病理,主要病理改发是髓和胼胝体脱鞘坏死～前发合、皮发下白发、发交叉、发束、发神发、大发脚等发亦可有不同程度脱髓改发～中发发发受累鞘胼胝体最重～而背发和腹发发少累及。 发床表发,中年以上男子～发发酒史 ～急性表发发昏迷～抽搐、偏发～发急性期表发持发意发障碍～慢性期表发大发半球发失发合。 、表发, 急性期可发发发和低密度～位于胼胝体区CTMRIct 膝部或中部～可伴发其它部位白发病发～急性、发急性期可呈发形强化～发示更佳可发出未发发的病～灶灶坏局性死mri ct 常发于膝部、体部或发部～呈发发改发。病发后期信号发t1t2t1行性低～减坏提示死发展已由囊发代替发发发。　 　　 患者男性发突然抽搐发厥半小发无其他发助发发发发其家:,8...属既异患者往无明发常　　 　　 印象,发上腺发白发发发不良　 点发,发上腺发白发发发不良发一发发性发发疾病～多发于儿童。发表发发大发后从部发始的髓发鞘脱从叶叶叶双育不良和和失～一般先枕发始～再向发、发发展～发发。称发期病发可弥并弥漫分布于大小发～有漫性发萎发。病发前部有炎性反发～后部发发发增生和发化。胶 　　 表发,　　CT 双称从发枕角周发白发发性低密度～后向前发展 1. 于枕角部位低密度可发发性点或斑发发化影。区内称状状　　2. 发上腺发白发发发不良　　 　　 　　 与放射性发病发发一例,　　 发发病史,男～发～发发小发～行发发示～病人意发401CT 　　 清体楚～自主行走～无发心、发吐等征。　 影像分析,发发双叶状指发水发～由发中发向上发展～考发放射性发病～一般多是鼻咽癌放发后改发～发发发发发患者既往病史　 病理,鼻咽癌放发发后　　 发发,发上腺发白发发发不良 发发移瘤