【word】 Ilizarov技术治疗一侧先天性胫骨假关节并严重小腿短小畸形

【word】 Ilizarov技术治疗一侧先天性胫骨假关节并严重小腿短小畸形 Ilizarov技术治疗一侧先天性胫骨假关节并 严重小腿短小畸形 山东医药2008年第48卷第6期 Ilizarov技术治疗一侧先天性胫骨假关节 并严重小腿短小畸形 潘能富.古波.刘维嘉 (北海市中医医院,广西北海536000) [摘要]目的观察用Ilizarov技术治疗一侧先天性胫骨假关节(CPT)并肢体短小的远期临床效果. 对1例曾经5次手术治疗失败致胫骨严重缺损(9am)的患者,彻底清除病变部位病变软组织,保留病变骨段,应用 Ilizarov技术在两断端开一凹凸骨槽进行嵌合加压,同时在胫骨近端骨骺下方截骨延长.结果胫骨假关节骨性愈 合,骨延长9am,延长骨段及假关节段骨完全修复,胫骨远端在未见骨骺线(骨骺破坏)的情况下可观察到长长,随 访9a,患肢胫骨与健肢等长,等大.结论被侵蚀的骨组织(骨段)与纤维瘤病不属一类病变组织,一旦解除骨膜 外的纤维瘤病病变软组织的包绕,压迫和侵蚀,病变骨就可复活再生;Ilizarov技术应用灵活,操作精确,适应证广, 是治疗CPT及进行骨延长的理想方法. [关键词]Ilizarov技术;骨缺损;先天性胫骨假关节;骨延长术 [中图分类号]R615;R683;R687.3[文献标识码]A[文章编 号]1002-266X(2008)06-0003-02 Clinicinvestigationoftreatmentofunilateralcongenitalpseudarthrosisoftibia andsh0rtIimbwithllizarovtechnique PANNeng-fu,GUBo,LIUWei-jia. (TraditionalChineseMedwalHospitalofBeihai,Beihai536000,P.R.China) Abstract:ObjectiveTostudymethodsforpatientswithseI3OUSdamageoftibia(9am),resultingfromthetreat— mentfailuresofcongenitalpseudarthrosisoftibia(CPT)andshortlimbswhicheverunderwentfiveoperations(allograftof bone,vascularizedfibulagraftsofnormallimbsandoperationsofexternalfgxationaftersurgicalresectionofabnormaltis- sues),withtheapplicationofIlizarovtechniqueanditslong-termclinicresults.MethodsThepathologicsofttissues werethoroughlyresectedinthepathologicpart.Thepathologicboneendwasretained,aconcaveandconvexbonegroove wasmadeinthetwobrokenendswithIlizarovtechniquetohaveacompressionforceandatthesametimewaslengthened bycuttingtheboneundertheepiphysisintheproximaltibia.ResultsThepseudarthrosisoftibiahealedupwith9am lengtheningofbone.Thelengthenedboneandpseudarthrosiswerecompletelyrestored.Thefarendoftibiacouldbeob— servedtogrowlongerontheconditionofunseenepiphysisline(thedamageofepiphysis).Patientswerefollowedupfor 9years.Thetibiasofabnormalandnormalbonescouldgrowwiththesamelengthsandsizes.ConclusionsTheinvasive bonetissues(boneends)dontbelongtothesamepathologictissuesofthefibromatosis.ThepathologicbonesCanrevive andre-growoncethesurrounding,compressionandinvasionofthefibromatosisoutsidetheperiosteumwererelieved.I1一 izarovtechniqueisusedflexiblyandisperformedaccuratelywithadeadaptation.ItistheidealchoiceofCPTandbone lengthening. Keywords:Ilizarovtechnique;bonedamage;congenitalpseudarthrosisoftibia;bonelengthening 先天性胫骨假关节(CPT)临床罕见,治疗困难, 且失败率高.1998年5月,我们对1侧先天性胫骨 假关节并小腿短小,曾经5次手术失败致胫骨严重 缺损的患儿,应用Ilizarov技术在胫骨上端骨骺下方 [基金项目]北海市科研与技术开发计划项目(960410). 截骨延长,取得成功,现随访9a,疗效满意.现 如下. 1病例介绍 患儿男,4岁.出生2个月时发现左小腿畸形, x线检查,见腓骨下1/3缺损,全骨纤细,胫骨中下 段弯曲,变细,髓腔闭塞,到行走年龄不能站立行走, 3 双膝,双踝关节松弛.于2.4岁时出现胫骨断裂,经 省级以上医院诊断为神经纤维瘤病并病理性骨折, 接受手术5次,分别行病变组织包括病变骨段清除 后,同种异体骨植骨术3次,健肢腓骨带血管移植术 1次,手术清除病变组织后外固定器固定术1次,历 时2.5a.在5次手术失败后,于1998年5月人我 院.查体:全身皮肤有较多,面积较大的散在性咖啡 色斑.右小腿带有外固定支架,下段有较多的手术 疤痕,皮肤组织硬结,软组织臃肿,右小腿比左小腿 短缩7cm,双膝,双踝及双足趾关节松弛,肌力,肌张 力较差,以右侧明显,右足细小.x线片示右胫骨下 1/3骨吸收分离,不对位,两端纤细,髓腔闭塞,骨质 疏松,胫骨带有外固定支架,骨折端细小呈锥形,远 端更为严重(仅余长约2cm),骨骺线破坏消失(见 图1).诊断:右小腿CPT并短小畸形. 图11998年5月患儿入院时情况 2治疗方法 2.1清除病变软组织根据x线片所提示骨的病 变范围,彻底清除病变骨段骨膜以外的硬化疤痕病 变软组织,注意保护神经,主要的肌肉,肌腱和血管. 保留两端病变骨,两骨尖端修剪开约1cm的凹凸骨 槽,待安装固定器时在直视下使上下两端互相嵌合, 适当加压,使骨端牢固理想对合,再把开槽剪下的病 变骨放在对合端周围,缝合小腿下段切口.手术骨 段无骨膜,只有肌肉肌腱与骨皮质接触遮盖. 2.2安装外固定器组装成具有加压与骨延长两 种功能为一体并能同时使用的固定器,选用5个组 环,截骨后的胫骨变成上,中,下三段,分配成1,2,1 组,由于胫骨远端过于低位,踝关节又较松弛,为了 增强固定的稳定性,在跟骨处再加一组环.选用Il— izarov外固定器专用克氏针,直径均为1.5mm,每 组用2枚.穿针位置选择在每个骨折端直径约1:1 处?J,即穿针点距离骨折端长度等于骨折断端直径. 每组针的交叉角度为6O.,9O.,穿针角度理想后分 4 山东医药2008年第48卷第6期 别将针与环连接,用拉力器牵张每枚针具有一定的 弹性后固定,在胫骨上端骨骺下方两组针之间切一 小口,将切口下骨膜切开,伸人骨凿将部分骨皮质凿 断,在腓骨小头下方用同样的方法凿断,然后两术者 分别抓住上下环,向相反方向慢慢旋转折断全骨皮 质(最好使骨髓不断).压迫止血后缝合切口,每组 的固定棒和伸缩棒分别呈三维式用螺丝固定. 2.3术后处理?抬高患肢,应用抗生素1周左 右,疼痛减轻后可被动活动或扶物触地活动.?定 时检查克氏针的张力,确保骨折固定牢靠.?术后1 周开始作延长和加压,出院后教会家长操作.每天 延长1mm,分4次进行,即每次将撑开棒上螺母用 小扳手朝撑开方向旋转90.(0.25mm),4次共360. 为1螺距(1mm).加压1次/周,0.25mm/次,至骨 折端骨小梁正常通过为止.?针的护理:保持皮肤 清洁,无菌纱布覆盖针孔,更换敷料1次/周,并用酒 精消毒针孔周围皮肤.?定期摄x线片.骨折加压 端如出现间隙或骨折线清晰可适当增多加压;骨延 长端如发现骨皮质缺损,要及时适当减缓延长速度, 保证骨较完整地延长.?术后3个月拆除超关节的 跟骨外固定装置,12个月时拆除骨延长装置,14个 月拆除加压装置.此时,由于右膝,踝关节松驰,应 用自制超膝踝关节支具保护固定1a. 3结果 术后3个月发现左膝关节生长稳定,右膝,踝关 节佩带自制超膝踝关节固定支具1a后趋于稳定,但 分别有少许膝外翻及踝外翻,功能基本正常;术后3 个月,骨延长完成,共延长9cm,延长骨完整,无神经 损伤,血管痉挛及皮肤坏死现象,小腿下段软组织臃 肿程度已慢慢恢复正常.延长装置的下一组针有约 3cm的皮肤割裂疤痕,说明割裂的皮肤随针往远方 推移而随之修复.曾有3个针孔渗出,经换药后正 常.加压骨端2个月后x线片示骨小梁通过,植人 周围的骨未见吸收,断端病变纤细段有长粗现象,骨 质疏松逐渐好转.左踝外翻未恢复(未带支具),3a 后行左踝关节矫形术后恢复功能.经9a跟踪随访, 两侧胫骨等大,等长,延长骨段及假关节骨段均连接 修复,塑形良好,骨质基本相等,但双胫骨均有骨皮 质略薄的现象(见图2).右足及小腿肌力,肌张力 仍较差,平步行走平衡,跑跳时力弱,不平衡. 4讨论 CPT是一种罕见病,治疗十分困难,其病因,病 山东医药2008年第48卷第6期 图2本次术后9a随访情况 理仍不完全清楚.既往有人认为本病与神经纤维瘤 病有关,并按神经纤维瘤病实施治疗,将病变组织及 病变异常骨段一起清除,取同侧或健侧腓骨带血管 移植J.但雷伟等近年来的研究表明,CPT是 一 种起源于骨膜,具有较强的细胞增殖活性和侵蚀 性的纤维增生性病变,其生物学行为介于良性纤维 瘤与恶性纤维瘤之间,有浸润生长和复发倾向,但不 发生转移.由于该患儿曾多次手术,每次都清除病 变组织(包括病变骨两端),致使胫骨严重缺损,笔者 在实施手术时,出于无奈而把病变骨段保留下来. 实践证明,本病例的病变异常骨已完全复活和生长, 说明被侵蚀的骨组织与纤维瘤病不属同一类病变. 手术时不必将病变骨与病变软组织一并清除,仅清 除病变骨段骨膜以外(包括骨膜)及其相连的疤痕和 无需保留的软组织.注意保护神经,肌肉,肌腱及主 要血管,如果胫骨力线正常则不必截除行骨移植,只 作病变软组织清除即可.如果病变骨畸形明显则应 在清除病变组织的同时行截骨矫形,或应用病变骨 植骨后,再做相应的固定处理.笔者认为,CPT可早 发现早治疗,一旦确诊,应在胫骨未畸形或畸形不严 重时,施行手术,清除病变软组织,保留病变骨段,术 后外固定保护,可不必截除植骨,或不必待骨畸形明 显甚至出现病理性骨折后再作处理.只要及早解除 被纤维瘤病病变软组织所包绕,压迫和侵蚀的骨段, 受侵蚀的异常骨就可以复活再生,术后用石膏或小 夹板外固定加以保护,待x线片示骨质恢复正常,髓 腔复通后再解除外固定.纤维瘤病不单侵蚀胫骨, 同样侵蚀腓骨,也可能侵害四肢关节韧带.本例在 出生2个月发现该病时,胫骨弯曲,髓腔闭塞;腓骨 中下段已明显缺损,且两端特别纤细;双膝,双踝关 节十分松弛,负重困难.本手术成功后3个月,2a, 有3个关节分别趋于稳定. Ilizarov技术应用灵活,操作精确,适应证广,使 用的克氏针交叉固定是保持外固定器弹性固定的关 键,其生物相容性好,直径小,强度大,抗弯能力强, 固定牢靠,并使骨折端呈弹性固定,纵轴加压与延长 操作都十分精确.选择骨折端直径l:l处穿针,既 对骨断端没有再损伤,又对骨端的力点控制最可靠, 骨端对合后,适当固定两端上下的针距,产生弹性连 接,并有应力通过,每周加压O.25mm,不会压迫骨 端致骨坏死,又能防止骨端吸收,同时产生应力刺 激,加速骨折愈合.骨延长时,采用小量多次的方 法J,即每天延长lmm,分4次进行,使骨和软组织 在低牵张力下同步生长,延长骨段生长修复快,不损 伤软组织,停止延长后,新的骨组织可迅速成熟及改 建.但延长的速度也应因人而异.均应在x线监 控下进行,如发现延长区出现皮质脱落缺损,就说明 延长的速度过快,软组织也有可能受牵张损伤,特别 是神经血管损伤,所以应及时调整延长速度.本例 骨延长9em,历时90d,延长率为原骨长度的 56.2%,延长的全程中无神经,血管损伤. [参考文献] [1]潘能富,方岳建,刘维嘉,等.1lizarov外固定器治疗骨折的生物力 学探讨[J].中国骨伤,1999,12(6):57-58. [2]张自明,牛之林,刘振江,等.欧洲小儿矫形外科学会对先天性膛 骨假关节研究的进展[J].中华/J~JL#f”科杂志,2002,23(4):357 — 359. [3]徐展望,谭国庆,张鹏.吻合血管的腓骨移植治疗先天性胫骨假 关节[J].中医正骨,2004,16(7):19-20. [4]陈中伟,于仲嘉,王琐.治疗先天性胫骨假关节的新方法一游离 腓骨移植12例初步报告[J].中华外科杂志,1979,17(3):147. [5]雷伟,黄耀添,王剑波,等.先天性胫骨假关节的病因病理学研究 [J].中华骨科杂志,1998,18(11):649—653. [6]陈小刚,王大伟,潘能富,等.伊里扎洛夫外固定器临床应用与改 进研究[J].中国中医骨伤科杂志,2000,8(5):36—40. [7]高质钢,李起鸿.延长速度对骨延长区修复组织的影响[J].中国 矫形外科杂志,1999,6(1):46—47. (收稿日期:2007—1O一22) 5