原发性骨恶性纤维组织细胞瘤的X线表现

原发性骨恶性纤维组织细胞瘤的X线表现 中国医学影像学杂志2OO3年第11卷第5期ChineseJMedImagiIlgVol11? 原发性骨恶性纤维组织细胞瘤的X线表现 周俊丁小南赵仲生袁建华杨文铎 【摘要】目的:探讨原发性骨恶性纤维组织细胞瘤的X线表现.材料和方法:回顾性分析18例(男11例,女7例.年龄 16,71岁.).经手术,病理证实的原发性骨恶性纤维组织细胞瘤的X线平片和cr表现.结果:原发性骨恶性纤维组织 细胞瘤好发于长骨干骺端或骨端.X线主要表现为溶骨性骨质破坏,部分病例呈膨胀性骨质破坏,软组织肿块或肿胀, 骨膜反应少见,可合并病理性骨折.结论:原发性骨恶性纤维组织细胞瘤x线表现缺乏特异性,但结合病史,在长骨干骺 端或骨端溶骨性骨质破坏,无骨膜反应伴大的软组织肿块应考虑为原发性骨恶性纤维组织细胞瘤. 关键词骨肿瘤;恶性纤维组织细胞瘤;放射摄影术 中国图书分类法分类号R730.44 TheX-rayrantnngsofra~aarrna~gnantFibrousHisfiocytomaofBone ZhouJan,DingXiaonan,ZhaoZhongsheng,YuanJianhua,YangWenduo(De partmentofRadiology,ZhejiangProvincial People’sHospital,Hangzhou310014) 【Abstract】 Purpll~e:Tostudytheradiologicalfeaturesofprimarymalignantfibroushistiocytomaofbone.MaterialsantiMethods:Theplainfilm andCTdataof18cas~sofprimarymalignantfibm~hisUocytomaofboneconfirmedbyoperationandpathologywereretrospectivelyanalysed.There were11malesand7femalesagingfrom16, 71years.Results:Mostoftheprimarymalignantfibroushistiocytomasofbonean)seinthemetaphyses ortheendsoflongbone.Thetumorappearedasfollows_,osteolyticbonedestructionorlocalexpansivechanges,softtissuemassorswellinginsome ea.se~anditisrareforperiostealreaction.butpathologicalfracturewereoccasionallyfound.CllqlChl~on:TheX-myfindingsofprimarymalignantfi? broushistiocytomaofboneal’enotspecific,however,theosteolyticbonedest ructionariseinthemetaphysesortheendsoflongbone,withnope— riostealreactionandlargesofttissuemass,thediagnosisofprimarymalignantfibroushistiocytomaofboneshouldbealsotakenintoconsideration. Keywordsbonetumor;malignantfibroushistiocytoma;radiography 1972年Feldman首次报道了原发于骨的恶性纤维 组织细胞瘤(malignantfibroushistiocytoma,MFH),但由 于原发性骨MFH比较少见,组织结构较为复杂,其x 线表现多种多样,使术前诊断相当困难l1.2].本研究 收集18例原发性骨MFH患者的x线平片和部分病例 的cT资料作回顾性总结,探讨骨MFH的影像表现. 1材料和方法 本组18例.其中男11例,女7例.年龄16,71 岁,平均35岁.临床症状主要为局部肿块,有不同程 度的钝痛,部分病例夜间疼痛加重.病程在1年以内 者9例,2,3年者5例,4年以上者4例;最短者4月, 最长者7年.实验室检查血磷,血钙均正常,3例患者 AKP升高,l3例血沉增快.18例患者均摄患骨x线平 片,其中4例患者行CT扫描.全部病例均经手术,病 理证实. 2结果 2.1病变部位本组病例中发生在长管状骨骨端或 干骺端12例,其中股骨远侧骨端或干骺端6例,胫骨 近侧骨端或干骺端5例,腓骨上端1例;股骨中段2 例;骨盆2例;肩胛骨1例;上颌骨1例. 2.2x线表现溶骨性骨质破坏15例(图1,2).病 变累及骨松质和骨皮质,表现为虫蚀状,斑片状骨质破 坏,直至大块骨质溶解,破坏区为低密度影或密度浓淡 交错.其中,12例病灶边界不清,2例病灶边界较清,1 例病灶边界清晰.病变近关节者,可累及关节面.部 分膨胀性骨质破坏3例(图3,4).骨皮质向外侧膨 胀,甚至断裂,破坏区为低密度影或云雾状密度影,病 灶边界较清或边界清晰,其中1例骨质破坏区内可见 粗条索状骨嵴(图4).本组病例中2例出现骨膜反 应,其中1例为层状,1例为不.3例合并病理性 骨折,其中1例病理性骨折与层状骨膜反应并存.骨 破坏区突破骨皮质15例,l3例出现较明显的软组织 肿块,边界不清,范围常较大,甚至巨大.另外3例病 变未突破骨皮质者,以软组织肿胀为主. 作者单位1.310014杭州浙江省人民医院放射科2.病理科3 33(1(100南昌江西医学院第一附属医院放射科 中国医学影像学杂志2003年第l1卷第5期ChineseJMedI?ngVol11N.52003 图1左股骨远侧干骺端原发性骨MFH,CT示溶骨性骨质破坏,病灶边界不清,有软组织肿块.图2右肩胛骨原发性骨MFH,大块骨质溶解,病灶 边界不清,软组织肿块巨大.图3左胫骨近侧骨端原发性骨MFH,部分膨胀性骨质破坏,破坏区内呈低密度影,部分边界较清,有软组织肿块. 图4右骨盆原发性骨MFH,骨皮质向外侧膨胀,部分断裂,破坏区为低密度影,并可见粗条索状骨嵴,病灶边界较清,有软组织肿块. 2.3CT表现4例患者均为长管状骨病灶.表现为 溶骨性骨质破坏,累及骨松质和骨皮质,病灶边界较 清.破坏区为软组织密度,2例破坏区内有残留骨.4 例均可见局部软组织肿块,肿块比骨质破坏区范围大 (图5). 图5右胫骨近侧骨端原发性骨 MFH,CT示溶骨性骨质破坏,破坏区 内呈软组织密度,内有残留骨,边界 较清,有软组织肿块. 2.4病理肿瘤呈灰 白色,粉红色或橘黄色, 质地韧,鱼肉状.可有出 血坏死,多无包膜.肿 瘤直接破坏骨质,可侵 蚀骨髓腔,多不引起骨 膜反应.光镜观察:肿 瘤由异形组织细胞,梭 形成纤维细胞,多核瘤 巨细胞,黄色瘤细胞,中 间型细胞,原始间叶细 胞和淋巴细胞等组成, 其中异形组织细胞和花瓣状,车辐状排列的梭形成纤 维细胞是本病的组织学特点. 3讨论 3.1原发性骨MFH临床表现原发性骨MFI-I发病 年龄虽然广泛,但多见于成年人,本组年龄1671岁, 平均35岁.男女比例为1.6:1.病程长短不一,可从 数月到数年不等,本组病程4个月7年,但1年以上 者占50%.说明原发性骨MFH虽然为恶性,但病程发 展仍较慢.病变多为单发,偶可多发,并有家族性报 道.f临床症状主要为局部疼痛和肿块,多为钝痛,程度 较轻,不象骨肉瘤痛得难以忍受.一般全身情况较好, 无明显恶液质表现.原发性骨MFH可累及全身骨骼, 以长管状骨多见,本组14例(14/18).其中股骨远侧 骨端或干骺端6例,股骨中段2例,胫骨近侧骨端或干 骺端5例,腓骨上端1例,提示膝关节周围为最好发部 位,本组12例(12/18).原发性骨MFH可合并病理性 骨折,本组3例(3/18).实验室检查多数患者有血沉 增快,本组l3例血沉增快(13/18).3例AKP升高,而 血磷,血钙均正常. 3.2原发性骨MFI-I组织来源与病理特点多者 认为原发性骨MFH来源于原始间叶细胞向组织样细 胞和成纤维细胞两个方向分化的结果L1j.电镜观察肿 瘤主要由具有形成胶原和酸性粘多糖能力的组织细胞 和肿瘤性成纤维细胞组成,肿瘤性成纤维细胞总体排 列常呈花瓣状,车辐状.肿瘤内还有多核瘤巨细胞,黄 色瘤细胞,中间型细胞,原始间叶细胞和炎性细胞等组 成.各种瘤细胞具有不同程度的异型性和不等量核分 裂相构成了肿瘤的多形性.病灶内常伴有坏死和出 血,少数可有假性骨样组织存在L1J. 3.3原发性骨MFHx线诊断原发性骨MFH在不 同病例及不同骨骼可有很大差别,具备多种X线征 象?I2J.原发性骨MFI-I的主要X线表现为虫蚀状,斑 片状甚至大块状溶骨性骨质破坏,本组l5例(15/18). 病灶多边缘模糊,与正常组织分界不清.少数病例出 现部分膨胀性骨质破坏,本组3例(3/18).病灶边界 多较清或边界清晰,有的在骨质破坏区内可见粗条索 状或网格状骨嵴.多数学者报道原发性骨MFI-I骨膜 反应少见或轻微,一般为层状或葱皮状,常与发生病理 性骨折或活检相关,也是区别于继发性骨MFI-I的重要 征象.但刘桂荣等报道10例原发性骨MFH,有8例出 现骨膜反应_】J.分析原因,可能与该组病例中有5例 发生病理性骨折有关.本组仅2例出现骨膜反应,其 中1例为层状骨膜反应与病理性骨折并存,另1例为 不规则状.当骨破坏区突破骨皮质时,常出现范围较 大,甚至巨大的软组织肿块,边界不清,(下转第334页) 中国医学影像学杂志2003年第11卷第5期 ChineseJMedImagingVol11No52003 椎的关键部位l,有颈椎神经根和椎动脉通过,UTAC 部位病变可引起神经血管压迫症状,神经根位于椎间 孔的下部,与上关节突的关节面及钩突邻近l】J,观察椎 间孔采用与轴位上椎间孔长轴垂直的切面为最佳位 置,测量椎间孔大小的最小值如下:矢状径:男57mm 女58mrn,纵径:男75mm,女60mm,如小于最小值为椎 间孔狭窄l,本组符合此标准的有27个椎间孔,能明 确由于椎间孔狭窄神经根受压者15例16个椎间孔. 横突孔狭窄螺旋CT扫描原始轴位图像观察最好,在 l2例l5个狭窄横突孔中有9个横突孔边缘骨质轻度 硬化,密度增高,这可能与横突孔狭窄,椎动脉搏动长 期对骨质刺激所致.后纵韧带骨化,黄韧带肥厚钙化 在常规颈椎CT扫描中只能局限于观察椎间盘平面相 应情况,而螺旋CT扫描及MPR重建矢状位结合轴位 图像能够全面整体观察上述改变,并能良好显示硬脊 膜囊整体受压情况,评价颈椎管狭窄较常规横断面扫 描图像全面,直观. MPR冠状位并结合矢状位观察钩椎关节骨质增 生,其分辨力,清晰度远远大于颈椎平片.一般认为在 脊椎的影像检查中,磁共振为最理想的检查方法,MRI 对局部组织的分辨力高,并可进行多序列,多平面成 像,观察内容丰富.而颈椎螺旋CT扫描及MPR重建 不但克服了常规颈椎cT扫描的诸多不足,与MR比较 尚存在一定优点:1.众所周知MRI对骨质结构和钙化 的显示方面存有明显缺陷,而这正是CT的优势,螺旋 cT扫描及MPR重建可清楚的显示颈椎体,椎间盘钙 化,韧带骨化,骨性椎管,椎间孔,横突孔及钩椎关节等 骨性结构的异常改变.2.检查时间短,螺旋CT扫描 速度快,MPR重建简单迅速,短时间内即可完成检查, 而MRI多序列成像要高于cT扫描2倍的时间才能完 成检查【.在本研究中,我们体会到螺旋Cr扫描及 MPR重建对颈椎神经根的显示尽管优于常规颈椎CT 扫描,但仍不及腰椎神经根显示的清晰,直观,这与颈 椎硬脊膜囊外脂肪组织较少不能形成良好对比有关. 综上所述,颈椎螺旋cT扫描及多平面重建在颈 椎退行性病变诊断中弥补了常规颈椎CT扫描的诸多 不足,观察内容丰富,直观,能够显示更多的病理改变 解释患者的各种临床症状,指导治疗,在某些方面优于 MRI成像,因此螺旋CT扫描及多平面重建不失为诊断 颈椎退行性病变一种比较理想的检查方法. 参考文献 l刘树伟.断层解剖学.人民卫生出版社,1998,192 2刘怀军.螺旋与三维图像诊断学.河北科学技术出版社,1996, 187 3史浩,丁红宇.螺旋cI,多平面重建(R)在腰椎间盘病变诊断中的 应用价值.实用放射学杂志,2002,18(1):39 (2003.04-02收稿2003-04—19修回) (上接第331页)是少见的几种恶性骨肿瘤中的征象,在 鉴别诊断中有重要价值.本组15例中有13例出现较 明显的软组织肿块.当病变未突破骨皮质者,以软组 织肿胀为主,本组3例.继发性骨改变主要是病理性 骨折,本组3例. 原发性骨MFHCT主要表现为溶骨性骨质破坏, 破坏区内为软组织密度,有些病例可见残留骨,病灶边 缘常较清,常见软组织肿块E3].本组4例CT表现与文 献报道相符,值得注意的是CT显示的软组织肿块范 围比X线平片大. X线平片作为骨肿瘤常规诊断方法,仍具有不可 忽视的重要价值.cT为横断层面成像且分辨力高,在 病灶的定位,范围,形态,内部细微结构,软组织肿块及 病灶与邻近骨和脏器的关系等方面优于X线平片,CT 增强扫描还对鉴别骨肿瘤和骨结核有极其重要价值. X线平片和cT两者相结合,能提供较多诊断信息,有 助于骨肿瘤的定性诊断和确定侵犯范围. 3.4鉴别诊断由于本病的临床表现和X线征象缺 乏特异性,故术前确诊机会不多.需要鉴别的疾病主 要有以下几种:(1)溶骨性骨肉瘤:常见于青少年,病程 短,疼痛明显,骨皮质破坏严重,骨膜反应多而显着,并 有肿瘤新生骨,AKP升高;(2)尤文氏肉瘤:发病年龄 小,临床症状明显,常有发热及白细胞升高,多见于长 骨骨干,常有筛眼样骨质破坏,可出现骨质硬化和骨髓 腔膨大,可见广泛葱皮样骨膜反应;(3)骨巨细胞瘤. 多见于青壮年,病变多从骨端开始,呈偏心性分房状膨 胀性骨质破坏,边界清晰,皮质菲薄,无骨膜反应,无软 组织肿块;(4)转移性骨肿瘤:常在中年以后发病,有原 发肿瘤病史,常多发,多见于脊椎,扁骨,股骨上段,膝 关节以下很少累及,以溶骨型常见,发生于长骨者多在 骨干或邻近的干骺端,一般无骨膜反应和软组织肿块. 参考文献 1刘桂荣,王林森,孙鼎无,等.有关骨原发性纤维组织细胞瘤X线诊 断问题的探讨(附10例).中华放射学杂志,1992,26(11):737 2齐滋华,刘心合,马祥,等.恶性纤维组织细胞瘤的影像学诊断(附 5例分析).中国医学影像学杂志,2000,8(1):18 3张善生,丁乃时.骨恶性纤维组织细胞瘤的cI,诊断(附11例报告). 实用放射学杂志,1998,14(7):396 (2003.02.14收稿2003-03.24修回)