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第十六章 自主神经系统疾病

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第十六章 自主神经系统疾病第十六章 自主神经系统疾病 第十六章 自主神经系统疾病 2010年08月03日 第十六章 自主神经系统疾病 概述 自主神经系统(aut。nlat……o…ys…)即植物神经系统(vegetatl…ystem),由交感神经和副交感神经两大系统组成,主要支配心肌、平滑肌、内脏活动及腺体分泌?属于不随意运动,不受意志所控制(所以称为自主神经。自主神经在大脑皮质及下丘脑的支配和调节下(相互协调、相互拮抗,共同调节正常生理功能,维持机体内环境的稳定。 自主神经系统是神经系统重要组成成分之一,因此中枢或周围神经病变时常常伴有自主神...
第十六章 自主神经系统疾病
第十六章 自主神经系统疾病 第十六章 自主神经系统疾病 2010年08月03日 第十六章 自主神经系统疾病 概述 自主神经系统(aut。nlat……o…ys…)即植物神经系统(vegetatl…ystem),由交感神经和副交感神经两大系统组成,主要支配心肌、平滑肌、内脏活动及腺体分泌?属于不随意运动,不受意志所控制(所以称为自主神经。自主神经在大脑皮质及下丘脑的支配和调节下(相互协调、相互拮抗,共同调节正常生理功能,维持机体内环境的稳定。 自主神经系统是神经系统重要组成成分之一,因此中枢或周围神经病变时常常伴有自主神经功能障碍的症状,而全身各系统的病变时也有自主神经功能障碍的表现。本章主要介绍常见的以自主神经功能障碍为突出表现的独立疾病和综合征。 第一节雷诺病 雷诺病(Ray…d dlsease,RD)又称肢端动脉痉挛病t 1862年由法国学者Ray…d首先描述,是阵发性肢端小动脉痉挛而引起的局部缺血现象,表现为四肢末端(手指为主)对称性皮肤苍白、发绀、继之皮肤发红(伴感觉异常(指或趾疼痛)?多见于青年女性,寒冷或情绪激动可诱发。 【病因及发病机制】 雷诺病病因及发病机制不清。可能与以下因素有关: l_交感神经功能紊乱研究发现,患者末梢神经a肾上腺能受体的敏感度增高、受体密度增加及}突触前受体反应性增强。当受到寒冷等刺激时,指, 趾血管痉挛性或功能性闭塞引起肢端局部缺血,皮肤苍白I血管扩张时局部血液淤滞引起皮肤发绀。 2血管敏感性因素肢端动脉本身对寒冷的敏感性增加所致。 3血管壁结构因索血管壁组织结构改变可引起正常血管收缩或对血中肾E腺素出现异常反应。 4遗传因素某些患者的家属常有血管痉挛现象。 【病理】 早期或病情轻者,指,趾动脉壁可无病理改变。随着病情进展到后期或病情严重者可发现小动脉内膜增生、肌层纤维化、血管壁增厚、管腔狭窄(甚至少数患者管腔闭塞或血栓形成,并伴有局部组织营养障碍,如指,趾端溃疡。随着血栓形成和机化过程进展,毛细血管呈迂曲、扭转,动脉痉挛性狭窄,静脉则呈扩张充血。 I临床表现】 l多发生于青年女性(20,30岁,男女比例为1:5。多于冬季发病?起病隐匿,也可突发,每日发作3次以上,每次持续1分钟到数小时(可自行缓解,寒冷、情绪变化可诱发,回到温暖环境、温水浴、揉擦和挥动患肢可缓解。 2临床主要表现为间歇性肢端血管痉挛(伴有疼痛及感觉异常,典型临床发作可分为三期: (1)缺血期;当局部遇冷或情绪激动时,双侧手指或足趾、鼻尖、外耳对称性的从末端开始苍白、变凉、肢端皮温降低(同时皮肤出冷汗(系小动脉痉挛所致。常伴有蚁行感、麻木感或疼痛感,常持续数分钟至散小时。 (2)缺氧期:局部缺血期继续(仍有感觉障碍和皮温降低,毛细血管扩张瘀血(肢端青紫?界限清楚,疼痛t持续数小时至数日后消退或转人充血期。 (3)充血期:动脉充血(皮肤温度上升(皮肤潮红(然后恢复正常。部分患者开始即出现青紫而无苍白或苍白后即转为潮红,也可由苍白或青紫之后即恢复正常。晚期指尖偶有溃疡或坏疽。肌肉可有轻度萎缩。 3(大多数患者仅累及手指,不到l,2的患者可同时累及足趾,仅累及足趾的患者极少。有些患者可累及鼻尖、外耳、面颊、舌、口唇,胸部及乳头等。疾病早期仅1,2个手指受累,后期则多个手指受累并累及足趾。 4体格检查除指,趾发凉、手部多汗外(其余正常。桡动脉、尺动脉、 足背动脉及胫后动脉搏动均存在。 【辅助检查】 】_彩色多普勒超声可发现寒冷刺激时手指的血流量减少。 2激发试验 (1)冷水试验:指,趾浸入4?冷水中1分钟(75,可诱发颜色变化,或将全身暴露于寒冷环境,同时将手浸于10,15?水中,发作的阳性率更高。 (2)握拳试验:两手握拳1_5分钟松开手指后,部分患者可出现发作时的颜色改变。 3指动脉造影分别在冷刺激前后做指动脉造影(如发现血管痉挛,可动脉内注射盐酸妥拉唑啉后再次造影,了解血管痉挛缓解情况。造影可以显示动脉内膜增厚、管腔狭窄,偶见动脉闭塞。 4其他血沉应作为常规检查(如增快则支持继发性雷诺现象。微循环检查、c一反应蛋白、免疫指标检测、神经传导速度盈手部x线检查有助于鉴别诊断。 【诊断与鉴别诊断】 】_诊断要点?典型l晦床表现、发病年龄、性别、寒冷及情绪改变可诱发,双侧受累(以手指多见,界限分明的苍白、青紫及潮红等变化;?病史2年以上}?无其他引起血管痉挛发作疾病的证据, 2鉴别诊断 (1)雷诺现象(Ray…d ph……n,RP):是指继发于其他疾病的肢端动脉痉挛现象(常见于血栓闭塞性脉管炎、自体免疫性疾患(硬皮病、皮肌炎、系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎及结节性动脉炎)等,也可见于脊髓空洞症、前斜角肌综合征和铅、砷中毒性周围神经炎患者(表16 1)。 (2)肢端发绀症:表现为双手、足肢端对称发绀,寒冷、情绪激动加重,温暖环境可略缓解,不能完全消失,无界限分明的苍白、青紫及潮红变化,不 会出现肢端坏死。 【治疗】 治疗目的是预防发作,缓解症状,防止肢端溃疡发生。 1预防发作?注意保暖,不限于手足(注意全身保暖,尽量减少肢体暴露在寒冷中的机会,最好在气候温暖和干燥的环境工作}?避免精神紧张和情绪激动;?避免指,趾损伤及引起溃疡-?吸烟者应绝对戒烟;?有条件时可作理疗,冷、热交替治疗;@加强锻炼(提高机体耐寒能力。 2(药物治疗经一般治疗无效,血管痉挛发作影响患者日常生活或工作(以及出现了指,趾营养性病变时应考虑药物治疗。 (1)钙通道拮抗剂:能使血管扩张,增加血流量,为目前最常用的首选药物。?硝苯地平:为治疗首选药物,作用为扩张周围血管(使血管痉挛的发作次数明显减少,甚至可完全消失。口服每次20mE(3次,日。不良反应为面部发红、发热、头痛、踝部水肿、心动过速等。为减轻不凫反应可使用硝苯地平缓释剂(如不能应用缓释剂可选用尹拉地平和氨氯地平{?维拉帕米:口服每次45,90mg,4次,日。 (2)血管扩张剂:长期以来一直作为主要治疗用药(对原发性者疗效较好t对病情较重的患者疗效较差。?草酸萘呋胺:为5一羟色胺受体拈抗剂,具有较轻的周围血管扩张作用。用法:口服每次O 2g,3次,日,可缩短发作时间及减轻疼痛;?烟酸肌醇酯:可缩短发作时间及减少发作次数(但服药3个月后疗效才明显,用法为4 0g,d;?利血平:0 2sr岖,d(分3次口服, 也可动脉内给药,但疗效并不优于口服;?甲基多巴:可用于痉挛朗显或踝部水肿者(250mg,口服,3次,日}?盐酸妥拉唑啉:口服每次25,50ragt3次,日(局部如有疼痛或溃疡形成,用药后无不良反应可加至】?mgt 3次, ,60rng,3次,日。日(主要不良反应为体位低血压;?罂粟碱:口服每次30 其他如盐酸酚卡明、己酮可可碱等有一定疗效。 (3)前列腺素:前列环素(PGI:)和前列地尔(PGEl)具有较强的扩张血管和抗血小板聚集作用,对难治者疗效较好。PGlz类药如:依洛前列素(用法为每分钟o j,2"g,kg(静滴持续5,lz小时,3,6天为一个疗程,太多数患者疗效可持续6周到半年。此药目前作为治疗的次选。 (4)其他药物治疗:严重坏疽继发感染者(应合理使用抗生素治疗。伴发严重硬皮病的患者可用低分子右旋糖酐静脉滴注。巴比妥类镇静药及甲状腺素也有减轻动脉痉挛作用。 充血期的治疗主要以调整自主神经药物及中药治疗为主,常用药物有B族维生紊及谷维素等。中药以活血助阳为主,可用温经回阳通瘀汤、复方丹参注射液、毛冬青等。 3其他治疗?外科治疗:对病情严重、难治性患者,可考虑交感神经切除术,或应用长效普鲁卡因阻滞;?血浆交换治疗;?条件反射和生物反馈疗法等。 第二节红斑性肢痛症 红斑性肢痛症(eryth…lalgia)是一种少见的、病因不明的阵发性血管扩张性疾病。其特征为肢端皮肤阵发性皮温升高、潮红、肿胀,并产生剧烈的灼热样疼痛(以足趾、足底为著,环境温度升高可诱发或加剧,温度降低可使疼痛缓解。 【病因与发病机制】 本病的病因和发病机制尚不清楚。目前研究提示(由于微循环调节功能障碍(毛细血管前括约肌持续收缩,动静脉短路,局部血液灌注量增加,营养通路血管内灌注量不足,引起局部组织缺血缺氧(摄终出现患处组织高灌注 和缺血缺氧并存的现象(引起皮肤红肿、温度升高和剧痛,组织代谢产物使血管扩张,灌注增加,进一步加重症状。 通常分原发性红斑性肢痛症、继发性红斑性肢痛症和遗传性红斑性肢痛症。原发性可在任何年龄起病;继发性则多见于红细胞增多症、血小板增多症等血液系统疾病和自身性免疫性疾病,也可见于多发性硬化、脊髓疾病、糖尿病、一MDS等疾病;遗传性红斑性肢痈症是常染色体显性遗传性疾病,多有家族史。 【临床表现】 1(多见于青年,夏季发病,冬季缓解。表现双侧肢端对称出现皮肤阵发性皮温升高(皮肤潮红、肿胀和剧烈疼痛。疼痛为阵发性烧灼痛(以夜间明显、次数多,可持续数分钟、数小时或数日。疼痛以双足最为常见(少数患者可以仅见于单侧。温热、活动、肢端F垂或长时问站立可引起或加剧疼痛发作。冷水浸足、休息或抬高患肢,疼痛可减轻和缓解。因此患者喜欢温度较低的环境,不愿穿袜或戴手套。病情进展缓慢。 z,严重患者可因营养障碍而出现溃疡或坏疽。病变区可有感觉过敏,一般无感觉障碍和运动障碍。 3(体检发作期可见患处皮肤血管扩张(潮红(压之红色可暂时消失,温度升高(轻度肿胀和多汗,足背动脉与胫后动脉搏动略增强。反复发作者可见皮肤与指甲变厚。 【诊断与鉴别诊断】 1诊断依据?成年期发病;?出现肢端对称以足为主的阵发性红、肿、热、痛;?无局部感|染及炎症;?受热、站立和运动后疼痛加剧,冷敷、抬高患肢和休息后疼痛减轻;?原发性及遗传性需排除可引起继发性红斑性肢痛症的原发病。 2鉴舅U诊断对于每个首发病例,应积极排除血栓闭塞性脉管炎、糖尿病周围神经病及雷诺病等。红斑性肢痛症有时是红细胞增多症、血小板增多症等疾病的首发症状,应注意鉴别。 (1)雷诺病:多见于青年女性(是由肢端局部缺血所致,寒冷是主要诱因。临床表现主要为苍白、发绀、潮红及局部温度低。 (2)血栓闭塞性脉管炎:多见于中青年男性,20,40岁之间发病,多在寒冷季节发病,主要表现动脉缺血症状。可分为局部缺血期、营养障碍期及坏疽期。出现间歇性跛行、皮肤苍白、发绀及足背动脉搏动减弱(或消失)、足部干性坏疽、溃疡等表现(疼痛较剧烈。 (3)小腿红斑病:寒冷为发病诱因,红斑以小腿为主(无明显疼痛。 (4)糖尿病周围神经病:起病缓慢,可累及任何周围神经(一般下肢重于上肢(以疼痛感觉障碍为主,夜间明显。 【治疗】 l一般治疗急性期应卧床休息(抬高患肢(局部拎敷可暂时缓解疼痛。急性期后(应避免过热和任何引起局部血管扩张的刺激。 2(药物治疗 (1)阿司匹林:对继发于血小板增多症等血液疾病的红斑性肢痛症患者,可口服小剂量阿司旺林50,loomg,d。 (2)}受体阻滞剂:普萘洛尔(prop…101)(20,30rIlg,n服(3次,日。可减轻大部分患者疼痛。 (3)5-羟色胺再摄取抑制剂:部分患者对此类药物极为敏感,如文拉法辛(…laf-m)18 75,75mg,2次,日或舍曲林2j,200nag(1次,日。 (4)前列腺素:可松弛毛细血管前括约肌(改善营养通路内的血液循环,缓解症状(米索前列醇(…0prost01)400"g口服,2次,目或PGEl、PGIz静滴,从小剂量开始?逐渐增大剂最。 (5)其他:三环类抗抑郁药物(阿米替林、丙米嗪)、钙通道拮抗剂(尼莫地平、地尔硫革)、加巴喷丁、氯硝西泮、血管收缩剂、激素、自主神经调节剂、维生素类及利血平与氯丙嗪联合应用等也对红斑性肢痛症患者有治疗作用。 (6)中药治疗:方剂较多,如加味龙胆泻肝汤等I局部可"应用中草药外敷。 3物理疗法用超声波或超短波治疗,也可用短波紫外线照射的方法。 4封闭疗法方法有:?选踝上做环状封闭;?骶部硬膜外封闭;?腰交感神经节阻滞。 5外科治疗个别病例各种治疗无效的、疼痛明显的可选外科手术治疗。 6对于继发性红斑性胜痛症患者,应同时积极治疗原发疾病。 第三节面偏侧萎缩症 面偏侧萎缩症(faclaI hemlatr叩hy)是一种病因未明的、进行性发展 的偏侧组织营养障碍性疾病(表现为一侧面部慢性进行性组织萎缩,如范围扩大可累及躯干和肢体,又称为进行性半侧萎缩症(pr。gre sslve h…?phy)。 【病因与发病机制】 病因不明。有学者认为,患者存在某种特定的控制交感神经的基因缺陷(这种缺陷的基因在生长到一定时期时表达,引起空感神经受损导致面部组织发生神经营养不良,继而出现局部面部组织萎缩,也可能与外伤、全身或局部感染及内分泌失调等因素有关。 【病理】 本病首先累及结缔组织,特别是面部皮下脂肪组织最先受累,随后逐渐发展扩大累及皮肤、皮脂腺和毛发,重者可侵犯到软骨、骨骼、'肾脏和大脑半球。病变多为单侧,局部组织活检镜下可见皮肤各层,尤其是乳头层萎缩,结缔组织减少,肌纤维变细,横纹减少,但肌纤维数量不减少且保持其收缩力。 【临床表现】 1_起病隐匿,多在儿童,少年期发病,一般在lO,20岁之间,但无年龄限制,女性患者较多见。病情发展的速度不定,有时在进展数年至十余年后趋向缓解,但伴发癫痫者可能持续进展。 2病初,息侧面部可有感觉异常、感觉迟钝或疼痛。萎缩过程可以从一侧面部任何部位开始,以眶部、颧部较为多见,逐渐扩展到同侧面部及颈部,与对侧分界清晰,常呈条状并与中线平行。患侧皮肤萎缩、菲薄、光滑(常伴脱发、色素沉着、白斑、毛细血管扩张和皮下组织消失。皮肤皱缩、毛发脱落呈"刀痕样"萎缩是本病特殊表现。后期病变可累及舌肌、喉肌、软腭等;严重者患侧的面部骨骼甚至大脑半球可萎缩,甚至发展到偏身萎缩。 3部分患者出现H0一r征,虹膜色素减少,眼球炎症,继发性青光眼等。 4(本病常与硬皮病、进行性脂肪营养不良有关或并存,脑组织受累可 以有癫痫或偏头痛发作。 【辅助檎查】 x线片可发现病变侧骨质变薄、短小。【'T和MRI可提示病变侧皮下组织、骨骼、脑及其他脏器呈萎缩性改变。B超也可发现病变侧脏器变小。 【诊断与鉴别诊断】 l_诊断依据患者典型的单侧面部皮肤、皮下结缔组织和骨骼萎缩特征,而肌力不受影响(可诊断此病。 2鉴别诊断在疾病早期需与局限性硬皮病、面肩脏型肌营养不良、面偏侧肥大症等鉴别。还要注意与两侧正常性不对称相区别。 【治疗】 目前本病尚无有效治疗方法,仅限于对症处理。如有癫痫发作、偏头痛、三叉神经痛等可给予相应治疗。 第四节其他 一、出汗异常 多汗症(hyperh?drosls)是多种病因导致的白发性多汗临床症状,可分原发性多汗症和继发性多汗症两种。前者病因不明,多与精神心理因素有关。后者与神经系统器质性疾病有关。此外全身系统疾病,如甲状腺功能亢进、结核病、慢性消耗性疾病及传染病亦可出现多汗。某些遗传病也可出现多汗症。众所周知汗腺广泛分布于体衷,且受交感神经节后纤维支配(任何导致空感神经兴奋性增强的疾病均可导致多汗发生。 l_原发性多汗症为自主神经中枢调节障碍所致,也可能与遗传有关。常自少年期开始(青年时期明显加重。平时手心、足心、腋窝及面部对称性多汗,如在情绪激动、温度升高或括动后出汗最比正常明显增多,常见大汗淋漓,可湿透衣裤。 2(继发性多汗症?由某些神经系统疾病引起:如问脑病变引起偏身多汗、脊髓病变引起节殷型多汗、多发性神经炎恢复期出现相应部位多汗,颈交感神经节因炎症或肿瘤压迫出现同侧面部多汗;?味觉性局部型多汗:为一种继发性多汗症,多为反射性多汗(当摄人过热和过于辛辣的食物时(引起额部、鼻部、颞部多汗(这种多汗与延髓发汗中枢有关;?面神经麻痹:恢复期可有一侧局部多汗,同时还有流泪和颞部发红,称为鳄鱼泪征和耳颞综合征,系面神经中自主神经纤维变性再生错乱所致I?某些内分泌疾病:如甲状腺功能亢进、肢端肥大症等,也可出现多汗。 无汗症(anh?dr。sls)由于自主神经功能失调所致,包括先天性少汗和无汗症。是由于汗腺变性或先天性汗腺缺失所致。全身无汗症非常罕见。一些皮肤病如先天性手掌角化症可致局部无汗,表现皮肤干燥、脱屑和不耐高温等。 治疗以病因治疗为主。 二、家族性自主神经功能失调症 家族性自主神经功能失调症(f…llal dy…l……),或称为Rlley_Day综合征,为神经系统(特别是自主神经系统先天性功能异常(是以无泪液、异 常多汗、皮肤红斑、吞咽困难,偶发高热及舌部菌状乳头缺失为临床特征的一种少见的常染色体隐性遗传病(可伴有智力低下和发育障碍。主要发病在犹太人种,多在婴幼儿期发病,本病无特效治疗,主要为对症处理。 三、神经血管性水肿 神经血管性水肿(ang……ot…derna)也称为急性神经血管性水肿(…IeangI。…rnllc cdefna)或Q…cke水肿。是一种原因不明的可能与自主神经功能障碍、过敏反应及遗传因素有关的血管通透性增强和体液渗出的疾病。表现为发作性、局限性皮肤或黏膜水肿(面部、颈部和上下肢多见)(无疼痛、瘙痒及皮肤颜色改变,水肿部位星豆大至手掌大,压之较硬,无指压痕迹。起病急,数分钟或数十分钟达高峰,持续数日或数十日(不经治疗可缓解,可反复发作(间歇期正常。抗过敏疗法治疗有效。 四、进行性脂肪营养不良 进行性脂肪营养不良(progress?l?P0dystrophy)是一种罕见的以脂肪组织代谢障碍为特征的自主神经系统疾患。主要表现为:多数于5,10岁左右起病,女性较为常见;起病缓慢(呈进行性局部或全身性皮下脂肪组织萎缩、消失(由面部开始,继而累及颈肩、臂及躯干(常对称分布,部分患者合并局限的脂肪组织增生、肥大;患者可表现为脂肪消失、特殊肥胖及正常脂肪并存;可合并其他症状如出汗异常、皮温异常、多尿、心动过速、腹痛、头痛、呕吐、精神及性格改变等;有的患者可合并糖屎病、高脂血症、脾肝大及肾脏病变等;个别合并内分泌功能障碍(如生殖器发育不全和甲状腺功能异常等。一般发病后5,10年内症状逐渐稳定。目前尚无特殊治疗方法。 (粱庆成l 特别声明: 1:资料来源于互联网,版权归属原作者 2:资料属于网络意见,与本账号立场无关 3:如有侵权,请告知,立即删除。
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