【word】 EB病毒相关性噬血淋巴组织细胞增生症死亡危险因素分析

【word】 EB病毒相关性噬血淋巴组织细胞增生症死亡危险因素分析 EB病毒相关性噬血淋巴组织细胞增生症死 亡危险因素分析 重庆医学2011年10月第4O卷第29期 [3]敖荣广,陈云丰.肩锁关节脱位的治疗EJ].中国矫形外科 杂志,2008,16(14):1077—1080. E4]MedaPV,MachaniB,SinopidisC,eta1.Clavicularhook plateforlateralendfractures:aprospectivestudy[J].In jury,2006,37(3):277—283. Es]陈爱民,侯春林.生物聚酯韧带治疗肩锁关节脱位或锁骨 外端骨折[J].中华外科杂志,1998,36(2):96—97. [6]刘勇.4O例肩峰开放手术后局部浸润镇痛与静脉自控镇 痛效果比较[J].重庆医学,2009,38(24):3161—3162. [7]颜贻站,朱坚,曾云记,等.AO锁骨钩钢板治疗肩锁关节 脱位36例临床观察[J].实用医学杂志,2010,26(8): 1395—1396. [8]邱永赤.锁骨钩板治疗肩锁关节脱位EJ].生物骨科材料 与临床研究,2010,7(1):5354. ? 经验交流? 2993 [9]刘志荣,李超,田纪伟,等.Wolter钩形钢板治疗肩锁关节 脱位EJ].中国矫形外科杂志,2004,12(3):300—301. [1O]周建元,赵隆队,钟德和,等.AO锁骨钩钢板治疗肩锁关 节脱位及锁骨远端骨折[J].中华手外科杂志,2007,23 (6):376. [11]王磊,王新,周路纲,等.锁骨钩钢板治疗肩锁关节脱位及 锁骨远端骨折术后并发症的探讨[J].创伤外科杂志, 2O1O,12(4):365. r12]CharityRM,HaidarSG,GhoshS,eta1.Fixationfailureof theclavicularhookplate:areportofthreecases[J].JOr— thopSurg(HongKong),2006,14(3):333—335. (收稿日期:201卜O4—20修回日期:201106—04) EB病毒相关性噬血淋巴组织细胞增生症死亡危险因素分析 范碌,张耀东.,谭利娜,胡群,刘双又,刘爱国,王冠玲,孙燕,熊昊 (1.湖北省武汉市儿童医院430016;2.河南省郑州市儿童医院450052; 3.华中科技大学同济医学院附属同济医院儿科,武汉430030) 摘要:目的探讨影响EB病毒相关性噬血淋巴组织细胞增生症(EBVHLH)死亡危险因素,以指导EBV-HLH患儿的治 疗,降低病死率.对1999,2008年在本院收治的29例EBV-HLH患儿,根据预后分为生存组和死亡组.对两组患儿性 别,年龄,临床表现,实验室检查,治疗情况进行单因素分析和多因素非条件Logistic回归分析.结果29例中,死亡11例,病死 率为37.93.单因素分析结果显示,影响EBV-HLH死亡的因素包括年龄,肺部感染,血清铁蛋白(SF),乳酸脱氢酶(LDH),骨 髓增生程度,c_反应蛋白(CRP),采用噬血细胞综合征一2004(HLH-04) .多因素非条件Logistic回归分析,肺部感染,血清铁 蛋白,年龄,采用HLH一04方案有统计学意义,其中采用HLH一04方案是死亡的保护因素,而年龄,肺部感染,血清铁蛋白升高是 死亡的危险因素.结论有肺部感染,SF水平越高,年龄越小,未采用HLH一04方案的EBV—HLH患儿死亡的危险度较高,因 此,在临床上,应考虑以上因素,确诊后尽快采用HLH一04方案治疗,以提高患儿的生存率. 关键词:死亡;回归分析;儿童;EB病毒相关性噬血淋巴组织细胞增生症 doi:10.3969/j.issn.1671—8348.201l_29.033文献标识码:B文章编号:1671—8348(2011)29—2993—03 儿童EB病毒相关性噬血淋巴组织细胞增生症(EBV- HLH)是一种由EB病毒感染引起的继发性噬血细胞综合征 (HPS),其临床重症病例多,临床上多呈暴发性过程,若不及时 诊治,病死率极高[.近几年国内陆续有个案报道,目前尚无 明确而有效的治疗方案,而本病临床表现常使治疗措施集中于 强有力的抗感染,因而延误治疗_2].因此正确认识该病的临床 特点,实验室检查,干预措施是抢救成功的关键.本文应用多 因素非条件Logistic回归分析法,探讨影响EBV-HIH预后的 关键因素,以便指导临床治疗,从而减少并发症,提高治愈率, 改善预后. 1资料与方法 1.1一般资料为1999,2008年在华中科技大学同济医学 院附属同济医院儿科收治的29例EBV-HLH患儿.根据预 后将研究对象分为生存组和死亡组.存活组18例,男lo例, 女8例,年龄(3.16?0.97)岁;死亡组11例,男5例,女6例, 年龄(2.O8?1.23)岁.其诊断均符合HLH一04诊断_3], 并且具有EBV感染证据,确诊EBV-HLH.以下8条中符合5 条诊断HLH成立:(1)发热超过1周,热峰大于38.5?;(2) 脾大(肋下大于或等于3cm);(3)两或三系血细胞减少(非骨 通讯作者,E—mail:pediatrics@126.corn. 髓增生低下引起的外周血两系或三系细胞减少),包括血红蛋 白小于9og/L,血小板小于100X10./L,中性粒细胞绝对值小 于1.0×10/L;(4)血三酰甘油增高(禁食后大于或等于2.0 retool/L)和(或)纤维蛋白原下降(?1.5g/L);(5)血清铁蛋 白升高(?500/,g/L);(6)血浆可溶性CD25(可溶性IL-2受 体)升高(?2400U/mL);(7)自然杀伤性细胞(NK细胞)活 性下降或缺乏;(8)组织病理学证据:骨髓,脾脏,脑脊液或淋巴 结中发现噬血细胞现象,未见恶性肿瘤细胞. 1.2观察指标入选患儿的性别,年龄(岁),有无肺部感 染,有无中枢系统症状,外周血中性粒细胞绝对值计数(N),血 红蛋白(Hb),血小板(PLT),肝功能谷丙转氨酶(ALT),谷草 转氨酶(AST),乳酸脱氢酶(LDH),C-反应蛋白(CRP),血清铁 蛋白(sF),三酰甘油(TG),骨髓增生程度,是否采用HLH一04 方案.对其中计量资料按其具体数值计算,对计数及等级资料 均按统一标准予以量化,见表1. 1.3统计学处理先单因素分析,计数资料比较用Y检验, 计量资料用?S表示,两组间比较用t检验.然后对单因素 分析有显着性差异的因素再行多因素非条件Logistic回归分 析.所有数据用SPSS16.0统计软件进行分析.P<0.05为 2994 差异有统计学意义,均为双侧检验. 2结果 2.1单因素分析结果两组年龄,肺部感染,SF,LDH,CRP, 骨髓增生程度,采用HIH—o4方案差异均具有统计学意义 (P<O.05),而两组性别,中枢系统症,外周血N,Hb,PLT,肝 功能(AIT和AST),TG均无统计学意义(P>0.05). 2.2多因素非条件Logistic回归分析以死亡与否(否一0, 是一1)为因变量,单因素分析提示有统计学差异的指标为自 变量,进行多因素非条件Logistic回归分析,结果显示年龄,肺 部感染,血清铁蛋白,采用HIH一04方案为EBV—HIH患儿的 死亡的独立危险因素.结果见表l. 表1多因素非条件Logistic回归分析的结果 3讨论 HLH亦称HPS,被认为是一组反应性组织细胞增生伴吞 噬细胞增多并引起一系列临床病理改变的疾病j.根据病因 不同,HPS可分为原发性(遗传性)和继发性(反应性)两种【. 继发性HPS病因多种多样,其中常见的有感染,肿瘤,风湿免 疫.早年报道的病例多与病毒感染相关,其中病毒中7O以 为EB病毒】.文献表明,全球人群9O以上曾有EBV感 染史?,多数个体以无症状的亚临床状态存在.对于儿童,最 常引起传染性单核细胞增多症,少数可累及全身多个系统,出 现严重并发症,如溶血性贫血,血小板减少性紫癜,再生障碍性 贫血,但引起EBV,HLH较为罕见【,但临床重症发病者以亚 洲地区为多见.].其临床特征为发热,肝脾肿大,全血细胞减 少,其他还有淋巴结肿大,肺部浸润,皮疹,多数患者转氨酶,胆 红素及碱性磷酸酶增高,同时可伴有凝血功能的异常和低纤维 蛋白原血症,骨髓和淋巴结活检可见组织细胞吞噬红细胞,血 小板及有核细胞.目前认为发病机制:(1)存在免疫调节障碍 或免疫失衡;(2)免疫调节失衡使T细胞和单核吞噬细胞过度 分泌淋巴细胞因子,单核细胞因子”.EB病毒主要感染 CD8T细胞,也可感染NK细胞,引起这些细胞增殖,细胞因 子大量释放,引起组织细胞增生并吞噬自身细胞.预后凶险, 病死率极高,应引起重视.本文29例中死亡】1例,病死率 为37.93,与文献E8]报道基本一致. 本文通过单因素分析提示年龄,肺部感染,SF,LDH, CRP,臂髓增生程度,采用HlHo4方案与EBV—HLH患儿死 亡有关,同时采用多因素非条件Logistic回归分析,结果提示 年龄,肺部感染,SF,采用HIH一04方案是EBVHLH患儿死 亡的危险因素.其危险度由大到小顺序为肺部感染,SF,年龄 小于或等于1岁,采用HLH—o4方案.提示肺部感染越严重, SF水平越高,未采用HIH一04方案,年龄越小,其死亡的危险 性越高.日本文献表明EBV感染与FHI和年龄小于1岁的 婴儿共同构成了日本儿童HLH3个重要的不良预后因素[“j. 可能与年龄小,机体防御能力差,易累及多个系统.同时菌群 失调,粒细胞缺乏,机会致病菌感染多.而高SF水平反映了 疾病的严重程度,常作为疾病活动期标志.Imashuku等报 道伴有明显的中枢神经症状是影响HIH患儿预后的高危因 重庆医学2011年l0月第4O卷第29期 素,但本文研究未得出相同结论,可能与本文的例数较少有关. 对于EBV—HLH的治疗,2005年前无固定方案,多采用地塞米 松,大剂量丙种球蛋白及干扰素等治疗,2005年后采用HLH— O4方案.有文献表明HIH一04方案治疗是非常有益的一-,其 原因为HIH04治疗方案的主要药物为大剂量丙种球蛋白, 地塞米松,VP16和环孢霉素A.大剂量丙种球蛋白能降低辅 助性T细胞的活性,增加抑制性T细胞的激活,降低炎症介质 分泌,同时阻断组织细胞Fc受体而减弱其噬血活性;肾上腺皮 质激素抑制炎症因子的产生,抑制巨噬细胞的吞噬,是控制病 情进展的关键措施;VP16的机制为可以抑制细胞因子的产 生,减少急性期的死亡率,还能抑制EB病毒核心抗原决定簇 的合成,有抗EB病毒的作用.有报道早期与地塞米松合用可 减少本病急性期病死率;环孢霉素A能有效地抑制免疫系统, 特别是T细胞产生因子,抑制Thl细胞,纠正Thl/Th2失衡. 综上所述,EBVHLH患儿死亡的发生是多种因素,多种 机制共同作用的结果.在其相关的多种危险因素中,既有患儿 本身的因素,也有治疗的因素.对于低龄(?1岁)的EBV HLH患儿,应密切检测SF变化,预防肺部感染,尽可能使用 HLH,o4方案治疗,对改善EBV—HLH患儿的转归有重要 意义. 参考文献: [1]李欣,徐酉华.18例EB病毒相关性噬血淋巴组织细胞增 生症的临床分析[J].中国/J,JL血液与肿瘤杂志,2009,14 (3):131一l33. 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(收稿日期:2011—04—09修回日期:2011-{0529) 带桡动脉深支虎口背侧游离皮瓣在复合组织缺损断指再植中的应 用 周健辉,王夫平,李世民,李国强,冷树立,金日浩,丘日升 (南方医科大学附属小榄人民医院手外科,广东中山528415) 摘要:目的探讨带桡动脉深支的虎口背侧游离皮瓣在合并复合组织 缺损的断指再植中的临床疗效.方法13例断指患 者应用带桡动脉深支虎口背侧游离皮瓣,行复合组织的断指再植术. 结果术后皮瓣及断指血运良好,平均随访6个月,拇指活 动无异常,虎口无挛缩,再植指体及皮瓣均有感觉恢复.结论带桡动脉深支游离虎口背侧皮瓣在断指再植中的应用,手术方法 可靠,术后效果理想.为合并复合组织缺损的断指再植提供新方法. 关键词:桡动脉;外科皮瓣;修复外科手术;复合组织缺损;桥接;断指再植 doi:10.3969/j.issn.16718348.201i.29.034文献标识码:B文章编号:1671-8348(2011)29—2995—02 在断指再植中常遇到指骨,肌腱无明显缺损,但合并皮肤, 血管,神经缺损的情况.以往采用多种手术挽救伤指的办法都 不尽如人意,自2008年3月以来本科室应用了带桡动脉深支 虎口背侧游离皮瓣,在修复皮肤缺损的同时利用包含的血管, 神经进行桥接修复,使上述难以再植的断指再植成功,取得良 好的效果,现报道如下. 1资料与方法 1.1一般资料本组共13例断指患者,男9例,女4例,年龄 2,51岁.均为外伤所致的单指指体离断,并发皮肤,血管,神 经复合组织缺损,其中掌侧组织缺损1o例,掌,背侧组织缺损 5例.皮肤缺损面积1.8cm×2.0cm,4.6cm×6.5cm,动脉 缺损长度1.5,32cm. 1.2手术方法臂丛麻醉下进行手术:(1)手术区准备:常规 清洗消毒患肢,清创,修复组织(骨,肌腱),量取皮肤缺损的面 积及血管,神经缺损的长度.(2)皮瓣切取:以鼻咽窝中点至虎 中点连线作为皮瓣轴线,根据受区创面的大小形状用龙胆紫标 出.先在皮瓣近端鼻咽窝区切开皮肤,显露鼻咽窝区的头静 脉,然后沿头静脉方向,向前臂以近切开皮肤,在预计所需的长 度处结扎并离断头静脉,保护好备用.同前方法暴露桡神经浅 支并离断备用.继续向深层分离,显露桡动脉深支,离桡动脉 深支发出点2,3mm处切断近断端结扎,远断端保护备用. 先切开皮瓣桡侧缘仔细分离出较表浅的拇长伸肌腱,于鼻咽窝 处切断拇长伸肌腱,然后从远端抽出肌腱,紧贴骨间背侧肌表 面继续向桡动脉深支处细心分离,发现桡动脉深支后停止]. 然后切开皮瓣尺侧,同样紧贴骨间肌向桡动脉深支处细心分 离,确保动脉分支包含于皮瓣当中,直至发现桡动脉后停止. 切开皮瓣远端,保留皮瓣远端直径较粗的皮下筋脉,显露桡神 经浅支,桡动脉,根据预计动脉,神经缺损的长度切断,并结扎 动脉远断端.此时整个桡动脉深支已完全显露,沿其深面完整 切取皮瓣.(3)伤指创面修复:皮瓣按血管方向顺行放置,桡动 脉两断端与优势侧指动脉两断端吻合,结扎另一侧指动脉,桡 神经浅支与指固有神经两断端吻合,将皮瓣远端的皮下静脉与 远断端指背静脉吻合,选择手背尺侧直径最大的静脉离断,结 扎远断端,然后作皮下隧道至创面,经隧道将皮瓣近端的头静 脉与手背静脉吻合.(4)皮瓣供区创面的修复:创面彻底止血, 修复拇长伸肌腱,周围良好组织覆盖,拉拢皮肤缝合伤口,如缺 损过多可植皮修复. 经典病例见封4图1,6. 2结果 术后13例断指及皮瓣全部成活,其中女1例出现血管危 象,经探查后皮瓣及断指均成活,其中男2例皮瓣肿胀严重,出 现回流障碍,经拆线处理后好转.术后随访3,9个月. 2.1伤指情况皮瓣质地柔软,外观满意,无明显臃肿,颜色 与周围皮肤相近,皮肤弹性良好,指腹血运良好,红润,饱满. 本组皮瓣,指端感觉恢复至s34例,s3+5例,s43例,1例因 年龄过小无法测量.两点辨别觉达6,10mm,平均8mm. 2.2供区情况创面直接缝合4例,植皮修复9例.植皮区 无明显凹陷,轻度色素沉着,感觉欠佳,虎口无挛缩,各指(伤指 除外)活动,感觉,血运均未见明显异常. 3讨论 3.1常用方法的局限性在断指再植中常遇到指骨,肌腱无 明显缺损,但神经,血管,皮肤有复合缺损的情况,当缺损面积 较小时可用指骨短缩或静脉皮瓣桥接修复的办法进行断指再 植_2].但当组织缺损过大时,以上方法存在局限性,如短缩指 骨过多后,再植指体外形及功能均不理想;如利用静脉皮瓣桥 接修复,术后皮瓣变硬而收缩大,不利于功能和外观的恢复,并 且成活不可靠_3].所以常用的方法难以解决这个问,甚至往 往因此而放弃再植治疗. 3.2皮瓣应用的适应证该皮瓣适用于(1)单指离断,合并复 合组织缺损;(2)虎口区组织无损伤,能保证皮瓣血管系统的完 整性;(3)尺动脉供血良好,保证桡动脉深支损伤后有足够能力 代偿l4;(4)伤指缺损面积在皮瓣允许范围内,以免对手背部造 成巨大伤害,得不偿失. 3.3皮瓣的优缺点 3.3.1优点(1)该皮瓣解剖恒定,因为虎口背侧皮瓣的最终 血供来源于桡动脉深支,只要能完整带上桡动脉深支,皮瓣血