第一二鳃弓综合征的综合手术治疗

第一二鳃弓综合征的综合手术治疗 第一二鳃弓综合征的综合手术治疗 ? 246?中国美容整形外科杂志2006年8月第17卷第4期ChineseJAesthPlastSurg,Aug2006.v01.17N.4 第一二鳃弓综合征的综合手术治疗 汪希,杨群,张余光,钱云良,陈骏 【摘要】目的探讨第一二鳃弓综合征的综合治疗手段,以期为临床提供一种较短疗程且实用 有效的手术方法.方法对小耳畸形伴同侧面部严重发育不良的第一二鳃弓综合征患者,用传统方 法取自体肋软骨支架进行分期耳郭再造的同时,再用自体肋骨塑形分别填充同侧颧弓及下颌骨,纠正 耳颌畸形.重塑面部轮廓.结果5例患者术后随访3,7个月,面形丰满,立体感强,双侧面部基本对 称,肋骨及肋软骨支架未见变形,吸收,外露等并发症.结论此方法设计合理,操作简便,效果满意, 并发症少,为治疗第一二鳃弓畸形的有效方法之一. 【关键词】第一二鳃弓综合征;耳郭再造;颧弓,下颌骨填充 【中图分类号】R782.2【文献标识码】A【文章编号】1673—7040(2006)04—0246一O3 Combinedsurgicaltreatmentofthefirstandsecondbranchialarchsyndrome WANGXi,YANGQun,ZHANGYu—guang,eta1.(DepartmentofPlasticandReconstructive Surgery,Shanghai9thPeopleSHospital,ShanghaiJiaotongUniversitySchoolofMedicine, Shanghai, 200011,China) Abstract:0bjectiveToexplorethecombinedsurgicaltreatmentforthefirstandsecondbrancl aim archsyndrome.sothatamoreshortandeffectivetherapymethodcouldbeobtained.MethodsInordertO rectifythehemifacialmicrosomiaforthosewhosufferedfromtheseverehemifacialhypogenesisandmicrotia malformation,auriclewiththeautogenouscartilagocosta/iswasreconstructed.Thearcuszygomaticusand mandibulawiththeautogenousOScostaleswerefilledsimultaneously.ResultsAfterthe3, 7monthsfol— lowingup,5patientsfacesimprovedobviouslywithsymmetrical,chubbyandtridimensionalcontotlFand withoutdistortion.absorptionandexposureontheautogenousosandcartilagocostales.ConclusionItis oneoftheeffectivemethodstotreatthefirstandsecondbranchialarchsyndromeforitsrationaldesign, simpleoperation,satisfyingeffectandfewcompfications. Keywords:Firstandsecondbranchialarchsyndrome;Auriclereconstruction;Fillingofthe arcuszygomaticusandmandibula 第一二鳃弓综合征,又称单侧颜面部发育不全, 为除唇腭裂以外在面部排列居第二位的常见先天性 畸形.主要表现为单侧外耳畸形,常伴有同侧下颌 骨短小,左右面部发育不对称等症状【1J,严重影响 患者的外观及心理.我们在临床上通常采用耳郭再 造术来改善其外观,但对于一些较严重的面部发育 不对称者,再造耳郭后在视觉上的差异仍很明显. 因此,自2002年至今,对小耳伴有严重面部发育不 良者,我们尝试采用同期综合手术治疗,即在再造耳 郭的同时进行下颌骨及颧弓的植骨填充术,治疗5 例患者,取得了满意的效果. 作者单位:上海交通大学医学院附属第九人民医院整复外科, 上海200011 第一作者:汪希(1967一),女,上海人,副主任医师,硕士. 通讯作者:杨群,上海交通大学医学院附属第九人民医院整 复外科.200011电子信箱:yangqunl21(~hotmail.com . 颌面整形. 1临床资料 本组5例患者,男性4例,女性1例.年龄14, 18岁.均诊断为第一二鳃弓综合征,发生在左侧者3 例,右侧者2例.均表现为单侧小耳或耳郭缺失,伴 有同侧下颌骨中,重度发育不良,颧弓,上颌骨及局部 软组织发育也较差,两侧面部明显不对称.其中1例 伴有同侧面神经轻度发育不全,3例有同侧听力轻度 下降.患者均无颌面部外伤,感染等病史及相关家族 史,不伴有身体其他部位的畸形. 2手术方法 手术分两步进行. 2.1耳郭再造术采用传统的分期法耳郭再造 术[.手术时先将残耳耳垂转位至正常位置,然后 经此切口分离耳后乳突区皮肤,形成囊腔.切取自 体肋软骨2,3根,雕刻成耳软骨支架后,将其插入埋 植于乳突区皮下囊腔中,缝合固定,放置负压引流. 生且羔整厝外#杂志20U6《月第17 待3个月后再行?期手术将再盘耳郭掀起,形成颅 耳角 22下领骨,颧弓填充术在取助软骨柏同一切 u内,七IJ取2根肋骨(具体长度根据产术需要而定), 将其内外板劈开.用11』』骨钳将弯曲塑形后.再用钢 丝固定,形成颧弓及F钶骨形状?颧弓填充:患侧 行下睦缘下睦袋切__,存眼轮匝肌秆I眶隔问分离达 眶下缘骨膜,在骨膜下剥离龋竞颧弓达乳突区,将 肋骨支架放入腔内.一端用钍钉固定下内侧聒下缘, 另一端插入乳突骨膜表面,同定于耳软骨支架下层 ?下颌骨填充:在颏部r方近F翎缘中线偏患侧做 一 皮肤切不遗骨膜,在患侧F颃骨I缘骨膜表面剥 离出一腔隙.将肋骨支架放凡腔隙巾后.居中侧用钛 钉固定于下领骨.分联缝台n.加压包扎.术后 3--5d拔除再造耳郭内的m压引流管,水后7d 拆线. 3结果 本组5例患者.术后随3,7个月.面部外形 改善明显.市体感强.填充的旺』J骨及肪软骨支架来见 变形,吸收,外露等并发症.1_JJu癯不州显.面部感 觉无异常.敬果满意 4典型病例 患者男,l6岁右侧小耳.仪见一皮赘.同侧面 部发育不良.下颁短小,颧引氐平水中行右耳I期 再造,自体肋软骨支架埋植及右删颧弓,下颌骨自体 肋骨填充术.术后再造耳外形满意.右侧面部较丰 满.与健侧基l率对称.有被地恢复丁患者的面形 (1,3). 5讨论 第一二鳃弓综台征是第,二鳃弓及其问的第 一 鳃裂和瓤骨始基先天性发育异常所引起的一组畸 形的总称,本病的命名很多,日1j玎尚不统一.国外学 者多提倡应用hemhiali?…a名称J,意即半 面短小畸形.本病在新生儿中的临床发病率为 002%,0025%,男女之比为3:2,绝大多数为单 唰,左右侧发病率基本相等,极少敞可出现双侧畸 膨.目前.对本病综台征的病因和筮病仍不十 分明确.其畸形呈多发性.临珠戎现为:?不同程度 的耳畸形;?顽骨畸形,上,F颁骨及颧弓发育不良, 两侧面部明显不对称;?臣n畸形;?咀嚼肌及腭肌 发育不全;?面神经发育不良.有述多发性畸形 中的任何两种者应考虑本综合征的可能lI-.本病 的治疗,以外科手术修复畸形为主.应根据畸形的部 位及程度,患者的年龄及发育.选择适当的手术时 机,手术原则和手术疗法,实行丹期,综合的序列手 术治疗其修复目标要达到:?重建外耳和恢复耳 听力;?恢复面形对称和面部生机;?保证上呼吸遭 通畅;@保存正常牙髓足够的井槽骨,达到合适的咬 , . . , @ 目1先天性侧一二鳃台n水前正位b术前侧位目2雕刻自傩肋软骨&肋骨点 辈ah龋cT 顿骨田3耳造.4,额填a术后b术后倜 FiRlCdght~h'stmd…n'lhr~chia]hnd…日fmnrpr~iewb】eJotcv'zcwF2F…ol?… c~talLs唧te…cIb…?一cman'hieFig3RighL…d……n.figh~…Ey g……d~dibulafL【l1gfrt巾i删bh?p?… ? 248? j拾关系;?达到患者可以接受的自我形象和身心健 康[61.以往我们在治疗这类患者时,往往只进行外 耳再造,而对颌面畸形不做矫正.但对于一些重度 的半面发育不良患者,由于其患侧面部明显短小,再 造耳离面中线的距离过近,容易产生耳郭紧贴面颊 部的感觉,术后两侧面部在视觉上的差异仍较明显, 手术效果不佳.因此,对先天性小耳伴有严重面部 发育不对称的患者,我们在再造耳郭的同时进行患 侧颧弓及下颌骨的填充,可以改善手术效果,使两侧 面部更加接近,有效地恢复了患者的面容. 本手术方法将耳郭再造与面部填充综合进行, 不需增加手术次数及手术时间,手术切口隐蔽,肋软 骨与肋骨同时切取,手术操作简便,一次完成.术后 面部外形改善满意,轮廓立体感强,自体植骨无排异 反应及变形,未见复发.术前准备中,除拍摄头颅x 线片,三维CI"等,我们再根据健侧耳郭的大小,形 态及健侧颧弓,下颌骨的弧度,角度制作相应的模 型,术中依照模型来雕刻自体肋骨支架,这样可以使 再造的耳郭,颧弓及下颌骨与健侧更加接近,形态更 加自然和逼真.我们认为此种方法适合小耳畸形伴 中,重度面部短小畸形者,值得推荐应用. 近年来,随着骨延长术的普遍应用,庄洪兴 等J报道在进行耳郭再造术的同时,应用延长器延 长患侧下颌骨,也取得了良好的效果.若能在儿童 期矫正下颌畸形,则更有利于上,下颌的正常发育. 但此法仅适用于正处于生长发育期的儿童,且持续 时间较长,术后也较易复发.对于已过了儿童期,面 部发育已定形的患者,我们认为还是采用植骨填充 的方法比较好,术后效果也比较确实.另外,对于某 些面部软组织严重萎缩,凹陷的患者,在进行植骨 后,还可用带蒂颞浅筋膜瓣或真皮脂肪来适当填充 面部Is】,以期获得面部更加丰满的外形. 参考文献: [1]王炜.整形外科学[M].杭州:浙江科学技术出版社,1999: 26—27. [2]杨群,钱云良,汪希,等.三种全耳再造术临床分析[J]. 上海第二医科大学,2004,24(12):984—986. [3】汪希,杨群,钱云良,等.耳郭再造术中颅耳角成形的体 会[J】.中国实用美容整形外科杂志,2004,15(3):135—136. [4】BENNUNRD,MULLIKENJB,KABANLB,et81.Mierofi. a:amicroformofhemifacialmierosomJa[J].PlastReconstrSurg, 1985,76(6):859—865. [5】钱君荣,李刚.先天性第一,二鳃弓发育不全综合征1例报 告[J].口腔医学,2001,21(1):20. [6]EDGERTONMT,MARSHJL.Surgicaltreatmentofhemifa— cialmicrosomia[J].(Firstandsecondbranchialarchsyndrome). PlastReconstrSurg,1977,59(5):653—666. [7]庄洪兴,罗家麟,廖杰,等.耳颌畸形的治疗[J].中华整形 外科杂志,1996,12(3):196—197. [8]邹丽剑,冯胜之.施耀明.等.带蒂颞浅筋膜瓣复合真皮脂肪 修复面部凹陷畸形的疗效评价[J】.中华整形外科杂志.2000, 16(6):340—343. (收稿日期:2006—01—12) 鼻唇沟皮瓣的临床应用 —— 附56例 陶革方,黄卫平,阮晨曦,李伟红 "完美"的修复面部因创伤,肿瘤及瘢痕等切除后遗留的 缺损刨面,一直是整形美容外科医师们努力的目标.尤其是 位于鼻部,上下唇,下眼睑等特殊部位的缺损修复,鼻唇沟皮 瓣法是较好的选择.我们自2003年1月至2005年8月,为 56例面部缺损患者,采用鼻唇沟皮瓣法修复,效果满意.现 报道如下. 1临床资料 本组患者56例,男性21例,女性35例.年龄13,72 岁.其中,创伤缺损5例,瘢痕整形17例,黑毛痣19例,基 底细胞癌13例,鳞癌1例,恶性淋巴瘤1例.修复部位:鼻 作者单位:台州市中心医院整形美容激光中心.浙江台州 3l8O0o 第一作者:陶革方(1968一),男,浙江温岭人.副主任医师. . I床结. 部缺损l8例,唇部缺损13例,下睑部缺损14例.面颊部缺 损l1例.采用鼻唇沟任意型皮瓣46例,鼻唇沟轴型皮瓣10 例.本组病例缺损的面积最大为6.0crQ×3.6crQ,最小为 1.2crQ×0.8crQ.皮瓣设计最大为6.5crQ×3.5crQ,最小 1.5crQ×0.7crQ.设计皮瓣的宽度一般为1.5,2.0cm,皮 肤松弛者皮瓣宽度可达3.0--4.0crQ. 2手术方法 2.1适应证的选择鼻唇沟皮瓣适用于鼻翼,鼻背部,上下 唇及下睑等部位的修复,皮肤软组织缺损宽度为2.0, 2.5crQ,老年皮肤松弛者宽度可达3.0,3.5crQ,且难以直接 拉拢缝合或拉拢缝合后引起明显的外观改变者. 2.2皮瓣的设计根据皮肤软组织缺损的部位及面积的大 小设计皮瓣.皮瓣的宽度一般比缺损区的宽度大10%,以供 区拉拢缝合后不引起周围器官明显变形为原则进行修复.