房室瓣位置附着点差异距离和心房长度心室长度在产前

房室瓣位置附着点差异距离和心房长度心室长度在产前 房室瓣位置附着点差异距离和心房长度/心室长度在产前 超声诊断胎儿房室瓣发育异常中的应用 【摘要】目的 比较中晚期正常胎儿与三尖瓣下移、房室间隔缺损等房室瓣发育异 常胎儿的房室瓣位置附着点差异距离(MTD)、心房长度/心室长度(AVL比值)的区别， 评价MTD和AVL比值在产前诊断胎儿房室瓣发育异常的临床价值。方法 应用 Sequoia512彩色多普勒超声诊断系统检查412例正常胎儿和14例房室瓣发育异常胎 儿，胸廓横断面心尖四腔观测量MTD和AVL比值，将正常胎儿的MTD、AVL比值与孕周 做直线相关，并建立其正常值范围，与房室瓣发育异常胎儿的MTD、AVL比值做比 较，评价其产前诊断胎儿房室瓣发育异常的临床价值，并与尸体解剖及产后追踪结果对 照。结果 正常胎儿心脏MTD随孕周的增加而增加，存在显性线形关系，孕周每增加1 周，胎儿心脏MTD增加0.203?0.007mm，412例正常胎儿MTD平均3.55?1.03mm，95, 的正常值范围为1.22,6.82mm;AVL比值随孕周的增加无明显变化，平均AHL比值为 0.623?0.079(P,0.341)。14例房室瓣发育异常胎儿中，7例产前诊断完全性房室间 隔缺损，房室瓣位置附着点差异消失，平均AVL比值增大(x,0.901?0.096，P<0.01); 6例房室瓣发育不良，MTD测值正常，AVL比值增大(x,0.901?0.059，P<0.01);1例 三尖瓣下移畸形，MTD 8.1mm,AVL比值增大(AVL,2，P<0.01)。讨论 胎儿心尖四腔观 测量MTD和AVL比值简单、方便、可靠，为三尖瓣下移畸形和房室间隔缺损的产前诊断 提供了客观的量化标准，也有助于诊断和鉴别房室瓣发育异常所导致的各类心脏畸形。 【关键词】产前超声诊断;二尖瓣、三尖瓣附着点位置差异;心房长度/心脏长度; 三尖瓣下移畸形;完全性房室间隔缺损 Use the mitril valve –tricuspid valve distance and atrial-to-ventricular ratio as markers of detecting atrioventricular valve anomalies 【Abstract】Objective To compare the mitril valve –tricuspid valve distance and atrial-to-ventricular ratio in second and third tremister fetuses with normal cardiac anatomy versus those fetuses with atrioventricular valve anomalies.Methods An apical 4-chamber view was obtained at end diastole in fetuses between 20 and 40 weeks’gestation,412 normal fetuses and 14 abnoamal fetuses were included.Place the calipers parallel to the ventricular septum,ande measure MTD and AVL ratio.Linear regression curves were generated.Results The mean ? SD mitral valve–tricuspid valve distance in all the normal fetuses is 3.55?1.03mm with a range of 1.22,6.82mm, Regression analysis showed that with each 1-week increase in gestational age, there was an increase of 0.203 mm in separation between the medial leaflets of the mitral valve and tricuspid valve. The AVL ratio did not change with gestation and the mean AVL ratio was 0.623 (95% prediction interval 0.455 to 0.791).In abnormal group,the mean AVL ratio of AVSD(7 of 14) was 0.901? 0.096,atrioventricular valve dysplacia(6 of 14) was 0.901?0.059,and Ebstein’s malformation in one case was 2 which was obviously larger than others(P<0.001).Conclusion The MTD and AVL ratio are useful clinically in the detection of atrioventricular valve anomalies in second and third tremister. 【Key Words】Prenatal diagnosis; mitril valve –tricuspid valve distance;atrial-to-ventricular ratio;Ebstein’s malformation;AVSD 房室瓣发育异常，包括房室间隔缺损(AVSD)、三尖瓣下移畸形(Ebstein’s malformation)、二尖瓣和三尖瓣发育不良、闭锁等，在胎儿心脏病中较常见，往往能 导致严重的右心及左心功能不全。心尖四腔心观作为产前超声筛查胎儿心脏病的标准切 【1】面之一，可以提供房室大小和房室瓣发育情况的多种信息，正常的心尖四腔观可见两 侧心房、心室大小相仿，两组房室瓣成分清晰、启闭自如，三尖瓣较二尖瓣更靠近心尖， 房间隔与室间隔完整。目前，对于胎儿心脏房室瓣关系的检查带有较大的主观性，尤其 是三尖瓣下移畸形，国内尚无客观的量化标准。本研究旨在比较中晚期正常胎儿与三尖 瓣下移、房室间隔缺损等房室瓣发育异常胎儿的房室瓣位置附着点差异距离(mitral valve,tricuspid valve disdance，MTD)、心房长度/心室长度(atrial,to,ventricle length ratio，AVL比值)的区别，并建立其正常值范围，为产前诊断和鉴别各类房室 瓣发育异常提供客观依据。 与方法 一、 研究对象 +02004年10月至2006年7月来我院就诊的412例孕妇，年龄20,41岁，胎龄20, +140孕周，均有准确的停经史，或经早期超声检查证明胎龄与孕周相符，孕妇均身体健 康，无吸烟、嗜酒史，无高血压、糖尿病、心肝肾等慢性疾病、先心病生育史及家族史， 胎儿均为单胎妊娠，经产科临床及超声检查无明显异常。正常组胎儿根据胎龄分为5 +0+6+0+6+0+6+0组:20周,23周组32例，24周,27周组107例，28周,31周组157例，32 +6+0+1周,35周组72例，36周,40周组44例。回顾性分析14例房室瓣发育异常的胎儿，均具有以下超声检查指征之一:(1)产科常规超声检查怀疑胎儿心脏病(2)孕妇有先心病生育史或父母有先心病家族史(3)母体糖尿病(4)孕妇妊娠早期有感染史或接触致畸药物史(5)非免疫性水肿(6)胎儿宫内生长受限(7)胎儿心律失常(8)超声检查发现心外畸形(9)羊水过多或过少(10)高龄孕妇，年龄大于35岁。检查前孕妇均知情超声检查的敏感性、准确性和局限性，并签署知情同意书。 二、 仪器与方法 应用Sequoia512彩色多普勒超声诊断系统，探头频率2.5,6.0MHz，选用胎儿OB 2检查程序，功率小于100mW/cm，孕妇仰卧位或侧卧位，常规产科超声检查测量胎儿双顶径、头围、腹围、股骨长、肱骨长、羊水指数及胎盘厚度，评价胎儿生长发育情况、观察胎儿四肢活动情况并估侧胎儿质量。 然后纵行扫查胎儿脊柱，在胎儿脊柱长轴切面相当于胎儿心脏水平，探头旋转90度，横切胎儿胸廓即可获得胎儿心尖四腔观，选用Fetal Heart检查程序，采用局部放 【2】大功能，显示标准心尖四腔观，与舒张末期停帧，平行于室间隔测量二尖瓣前瓣附着 【3】点下部至三尖瓣隔瓣附着点上部的距离(MTD)，见图1;测量心房顶部心内膜至三尖瓣隔瓣附着点下部的距离以及心房顶部心内膜至心尖底部心外膜的距离，两距离之差为 【4】心室距离，计算心房距离/心室距离(AHL比值)，见图2。每例胎儿的MTD、AVL比值均于不同心动周期测量三次，取平均值;所有测量均由两位经过专门培训的产科超声医生完成。所有412例正常组胎儿及14例产前诊断房室瓣发育异常胎儿均由胎儿超声心动图专家做完整的胎儿超声心动图检查。 产前诊断有异常的胎儿，根据其父母意愿，选择引产终止妊娠后行尸体解剖，或继续妊娠，每隔4,6周超声复查直至胎儿分娩，产后3个月内彩色多普勒心脏超声复查。所有统计病理均经尸体解剖或产后超声检查证实。 三、 统计学方法 采用SPSS11.0统计软件包，建立MTD相对于孕周的散点图，对MTD和孕周进行直线回归分析，拟合相信方程;分析正常胎儿各组的MTD频数分布情况，确定各组MTD的平均值(用x?SD示)，建立各组的95,正常值范围;分析正常胎儿AVL比值的频 数分布情况并得出均数及标准差;建立AVL相对于孕周的散点图，对AVL和孕周进行直线相关分析;对不同检查者的测量值进行可信性的相关分析。P<0.05为差异有统计学意义。 结 果 一、 正常胎儿心脏MTD 胎儿心脏MTD随孕周的增加而增加，具有较高的相关性(R,0.828，P<0.001),且存在显性线形关系，孕周每增加1周，胎儿心脏MTD增加0.203?0.007mm(Y,0.203X-2.456，P<0.001)，见图3。MTD平均3.55?1.03mm，95,的正常值范围为1.22,6.82mm。各组的MTD平均值及95,正常值范围见表1。不同检查者的MTD测量值具有高度相关性(R,0.919，P<0.001)。 二、 正常胎儿AHL比值 正常胎儿心脏心房、心室随孕周增加而增加，呈直线相关，分别为Y,心房0.617X-4.413(P<0.001)、Y,1.807X-9.668(P<0.001)。而AHL比值随孕周的增加心室 无明显变化(P,0.341)，平均AVL比值为0.623?0.079(95,的均数可信区间为0.615,0.631)，95,的正常值范围为0.455,0.791。不同检查者的AHL比值测量值具有高度相关性(R,0.913，P<0.001)。 三、 房室瓣发育异常胎儿MTD与AHL比值 产前诊断胎儿房室瓣发育异常14例，其中完全性房室间隔缺损(AVSD)7例，MTD消失，AVL比值(x,0.901?0.096，P<0.01)大于正常;三尖瓣发育不良并关闭不全4例，MTD均在正常范围，AVL比值(x,0.901?0.096，P<0.01)大于正常;三尖瓣闭锁1例，MTD(4mm)在正常范围，AVL ratio(0.835)大于正常;二尖瓣发育不良1例，MTD(2.9mm)在正常范围，AVL ratio(0.821)大于正常;三尖瓣下移畸形(Ebstein’s malformation)1例，MTD 8.1mm，AVL比值2，均明显大于正常，AVL比值与其他13例房室瓣发育异常胎儿比较，差异具有统计学意义(P<0.001)。14例胎儿经过详细的产科超声及胎儿超声心动图检查，还发现伴有其他的心内外缺陷，见表2。 讨 论 心尖四腔观在产科超声筛查较容易获得，本研究中所有412例正常胎儿和14例房室瓣发育异常胎儿均获得了比较标准的图像，显示率100,，这使准确测量胎儿心脏MTD、AVL比值以及将两个指标推广使用成为可能，为产前超声筛查胎儿房室瓣发育异 常提供了重要的检测指标。 房室瓣附着点差异距离在婴幼儿及成人心脏超声检查中已经得到广泛引用，然而，到目前为止，观察胎儿房室瓣位置关系尚无客观的量化标准，在以往的胎儿超声心动图检查中，超声科医生往往凭借临床经验和主观推测判断房室瓣附着点是否存在异常。本研究经过大样本多组数据的统计学分析分析，首次在国内建立了较为可靠的MTD正常值范围以及随孕周改变的线性方程。MTD减小(小于2倍标准差)提示有房室间隔缺损可能，而过大的MTD(大于2倍标准差)则提示三尖瓣附着点位置向心尖移动，可作为产前诊断Ebstein’s畸形的诊断标准。本研究发现正常胎儿心房、心室长度与孕周存在直线关系，随孕周的增加而增加，而AVL则与孕周没有明显的相关性，即心脏房室大小随孕周增加呈一定比例的增长。无论何种原因导致的房室非均匀性增大，均能导致AVL比值比例失调，比值增大(大于2倍标准差)说明心房的容量符合增加，多见于房室瓣的发育异常和大量返流、肺静脉异位引流等，本文旨在讨论其在产前诊断房室瓣发育异常中的临床价值。考虑到正常心脏三尖瓣位置较二尖瓣更靠近心尖，本研究中测量的心 【4】房长度是心房顶部心内膜到三尖瓣隔瓣下缘，与Machlitt.A等以心房顶部到二尖瓣距离作为心房长度有一定区别，故本研究中得出的AVL比值较Machlitt.A等得出的结果要大。 房室间隔缺损(AVSD)是一种较为常见的胎儿心脏病，占胎儿先心病的3,,7.3,【5】，研究表明，其与21三体综合征以及心内外的严重缺陷密切相关，而单纯AVSD的产 【6】前诊断率明显低于AVSD合并21三体综合征或其他心内外严重缺陷的产前诊断率，其 【3】产前超声诊断率也明显低于产后或婴幼儿的诊断率。常规产科超声筛查时能较简单的获得心尖四腔观，当观察到胎儿offset消失、AVL比值明显大于正常时应考虑完全性房室间隔缺损可能;差异存在，但MTD减小(小于2倍标准差)、AVL比值增大(大于2倍标准差)时应考虑部分性性房室间隔缺损(原发孔房缺)可能，应予以详细的超声心动图检查以提高诊断率，Alan等的研究发现运用MTD减小产前诊断房室间隔缺损的敏 【5】感性为69.2,，特意性为100,，阳性预测值100,，阴性预测值95.6,。 三尖瓣下移畸形(Ebatein’s malformation)是一种罕见的先心病，其患病率约占所有心脏畸形的0.3,,0.5,，特征为三尖瓣隔瓣及后瓣位置下移，但一般不超过右室流入道与肌小梁的结合部，极少累计前瓣，这种畸形早在孕8周就开始逐渐形成。而三尖瓣隔瓣的发育是一个相对较独立的过程，较前瓣及后瓣稍晚，于12周左右由室 间隔肌部组织和心内膜垫的后下部组织共同形成，是心脏发育过程中最晚形成的结构 【7】。由于三尖瓣的大量返流，右房容量负荷过大，同时右室收缩功能障碍，早期即可发 生严重的右心功能不全，导致胎儿各浆膜腔积液和皮肤水肿等，严重影响胎儿预后。本 研究建立了MTD随孕周改变的95,正常值范围，一旦筛查过程中发现MTD超过2倍标 准差，同时伴有AVL比值增大，应高度怀疑Ebstein’s畸形可能，尽早诊断以指导临 床干预与决策。同时，我们建立了MTD相对于孕周的直线方程，解决了一直以来困扰超 声科医生无法定量分析胎儿心脏二、三尖瓣位置差异的难，为产前筛查与诊断提供了 方便。本研究结果显示中晚期正常胎儿MTD平均3.55?1.03mm，95,的正常值范围为 【3】1.22,6.82mm，与Ivana M.V等的结果基本一致，也证实了该指标具有良好的可重复 性。此外，Ebtein’s畸形的胎儿AVL明显大于其与13例房室瓣发育异常的胎儿，可 能是由于三尖瓣下移使一部分心室转变为房化心室，因此从心房顶部到三尖瓣隔瓣的距 离更明显的增大。 此外，其他一些由于右房容量负荷过大而表现为右心功能不全的胎儿先心病，如左 心发育不全综合征、三尖瓣发育不良等，亦可见巨大的右心房和三尖瓣宽大的返流束， 其AVL比值亦大于正常值，但其二、三尖瓣位置附着点差异仍然存在，MTD测值亦在正 常范围，可以此与三尖瓣下移畸形相区别。 综上所述，胎儿心尖四腔观测量MTD和AVL比值具有简单、方便、可靠的特点，为 三尖瓣下移畸形和房室间隔缺损的产前诊断提供了客观的量化标准，有助于诊断和鉴别 房室瓣发育异常所导致的各类心脏畸形，值得在常规产科超声筛查中推广使用。 参考文献 1 Jack R,Nancy A,Bettina C,et al. 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