乳腺叶状囊肉瘤

乳腺叶状囊肉瘤 乳腺叶状囊肉瘤的的预防讲解及介绍 30%的叶状囊肉瘤有局部复发，并可多次复发，曾有23年内复发14次的文献报道。局部复发率与手术方式、组织学分级等有关。1991年Cohn - Cedenrmark报道的77例叶状囊肉瘤，行肿瘤局部切除的病例54%出现局部复发，而行单纯乳房切除或作乳腺根治术的病人，仅4(%局部复发，所以，不排除首次手术未切除干净的可能。复发病灶内可见上皮和间叶成分。有报道复发灶内间叶成分的异型性较原发灶显著。 ,15%的叶状囊肉瘤有转移，主要经血道转移，常转移到肺、骨、肝。文献报道几乎10% 所有器官都可有转移，包括中枢神经系统、肾上腺、胰、脾、大1%、胃、喉、宫颈、主动脉旁淋巴结、胸膜、头皮、外阴等。淋巴道转移少见，不足1%，转移灶内只见间叶成分。 叶状囊肉瘤的组织学分级是影响预后的主要因素，其中核分裂数增多、间质过度增生、重度核异型及肿瘤边缘浸润等为预测预后的重要指标。病理分级低、中度恶。陛者经手术彻底切除一般预后良好，很少出现血行转移。但手术不彻底，可出现局部复发。 复发后虽有组织学上恶性程度增高趋势，但经再次广泛切除或全乳切除后均得到控制，并非复发后均需根治手术。高度恶性者通过全乳切除虽多数可获得局部治愈’但因血行转移或通过胸壁直接侵犯到肺，而导致治疗失败。 乳腺纤维肉瘤病理组织学的具体介绍 纤维肉瘤几乎在有纤维组织的任何部位均可发生，多见于四肢。乳腺纤维肉瘤(Fibrosarcoma of the breast)以往文献中认为较常见，仅次于叶状囊肉瘤。近年随着对恶性纤维组织细胞瘤的进一步认识，过去诊断为纤维肉瘤有许多实为恶性纤维组织细胞瘤。而且若取材充分有些可找到少量上皮细胞成分，则应诊为叶状囊肉瘤。因此纤维肉瘤在乳腺肉瘤中所占比例远比文献报道的要低。 病理组织学 1.镜下特点 镜下观察高分化者，由梭形的成纤维细胞组成，形态较均匀一致，异型较轻，核分裂象少见，细胞常呈束状、交织状排列。间质内胶原纤维较多;低分化者，细胞大小形态不一，异型明显，核分裂象多见，瘤内血管丰富。 2.大体标本 肉眼观察肿物直径多在5cm以上，呈圆形、卵圆形结节状，无包膜或有完整包膜’有的质地较硬韧，切面灰白色，呈编织状;有的切面呈鱼肉样，质地较软，可有出血1坏死、囊性变。 乳腺叶状囊肉瘤 乳腺叶状囊肉瘤 乳腺叶状囊肉瘤又称巨大纤维腺瘤，临床少见，仅占乳腺肿瘤的1,。根据细胞分化程度及临床现分为良性、恶性和低度恶性。它有时具有恶性肿瘤的特点，同时又具有良性肿瘤的特点。该瘤的成分与结构颇似管内型纤维腺瘤，常常在同一个肿瘤内，一部分是纤维腺瘤，一部分是叶状囊肉瘤的结构。本瘤虽称为肉瘤，但只是指其组织学结构而言，在临床上绝大多数是良性的，即使因局部手术切除不当而复发，也极少发生转移。 病因 本病发病原因不明，可能和体内雌激素水平失调有关。有报道认为，月经初潮前后内分泌功能为不稳定阶段，性成熟早期及老年不同阶段的妇女，内分泌均发生重大变化，容易产生不协调 其中，雌激素分泌增多为叶状囊肉瘤发生的基础，故内分泌因素在病因学中有很大关系。 病理特点为 1.大体形态 肿瘤体积差别较大，小的直径2,3cm呈结节状 大者可为40,50cm的巨块，恶性肿瘤又较良性瘤体积略大。肿瘤边缘也较清楚，无真正的包膜。切面呈灰白色，在坏死区或脂肪肉瘤瘤样变区则带黄色。约1/3的病例肿瘤有囊腔，囊内有清澈或血性液体。更常见的是多个息肉状肿物充塞了囊腔，造成肿瘤切面的裂隙状态。肿瘤质软如肉，其中也有较硬的部分，有时可有骨和软骨化生(图1)。 2.组织形态 瘤组织由上皮细胞和纤维组织两种成分构成，只是纤维组织成分增生更加活跃，构成肿瘤的主要成分。细胞排列密集，核肥大深染 似纤维肉瘤或低度恶性纤维肉瘤。在同一肿瘤中的不同切片，或同一切片的不同区域纤维细胞的密度和分化程度可以很不相同。少数病例间质成分中尚可发现分化程度不同的脂肪组织，黏液组织，甚至软骨等。诊断本病除上述成分外 必须发现有上皮细胞成分，否则和乳腺肉瘤难于区别。 临床表现 最常见临床表现为局部无痛性肿块，患者几乎都因为发现肿块而就医 也有少数病人有刺痛或轻度胀痛。在临床查体时一般可触及1,3cm肿块。文献报道肿块最大者可达40,50cm，质地可硬可软， 多数为单侧发生，双侧者极少 病程1个月至10余年不等，最长可达成40余年，平均4.5年。肿瘤生长一直是缓慢的， 但大多数是一向缓慢而近期迅速增大，而肿瘤生长的快慢和良恶性关系不大。瘤体虽然可以很大但与周围组织及皮肤无粘连，个别病例可因瘤体巨大使局部皮肤变薄、发亮 充血，甚至因压迫而形成溃疡。乳头被推移，但很少发生回缩或溢液。少数病人可有腋窝淋巴结肿大，但也通常没有转移。 诊断 在临床上凡遇到乳内巨大肿瘤者应首先考虑本病之可能。查体时可见瘤灶多很大，许多病人甚至占据全乳，肿块呈圆形或分叶状，表面不平，质地坚韧，有时可有弹性感或囊性感，界限清楚，活动性好， 少数肿块有压痛，患侧腋淋巴结因增生反应可触及，但罕见转移。钼靶X线检查见边缘清楚的球形或椭圆形致密影，大的肿瘤亦可呈波浪形或多囊形;B超检查有球形或囊实性混合声影;动脉和乳房皮下静脉造影，肿块有明显的血液供应和皮下静脉扩张等。根据上述表现诊断应无困难。 鉴别诊断: 临床上乳腺叶状囊肉瘤应注意与乳腺癌、乳腺纤维和恶性肉瘤相鉴别。 1.乳腺癌 (1)叶状囊肉瘤病程长，生长缓慢， 而乳腺癌病程较短。 (2)叶状囊肉瘤多数体积较大，凹凸不平 呈结节分叶状，部分实质如橡皮样有弹性，部分呈囊性。而乳腺癌体积较小，无分叶，质地较硬，无囊性，无弹性。 (3)叶状囊肉瘤周界清楚，仅少数向周围间质胸肌浸润。而乳腺癌边界不清，可向周围组织浸润。 (4)叶状囊肉瘤系膨胀性生长与皮肤不粘连，由于瘤体大影响静脉回流 大多数 表面有静脉曲张，随着肿瘤增大，皮肤张力大而菲薄，光滑呈水状，有时可引起压迫性坏死。而乳腺癌为浸润性生长可与皮肤粘连，出现“橘皮样”变，表面静脉曲张不多见。 (5)叶状囊肉瘤乳头正常，但可有推压移位，乳头溢液少见。而乳腺癌位于乳晕下，多数与乳头粘连 ，乳头抬高或内陷。 (6)分叶状囊肉瘤腋窝淋巴结转移较少见，而乳腺癌腋窝淋巴结转移较常见。 2.乳腺纤维瘤 (1)乳腺纤维瘤初起时生长较快，以后生长逐渐缓慢。而叶状囊肉瘤开始较为缓慢，以后突然长大 有的病例生长较为迅速，在几个月内增长为很大。 (2)乳腺纤维瘤体积较小，不超过5cm 表面光滑，边界清楚，质地均匀一致，无分叶， 而叶状囊肉瘤体积大多为10,20cm，表面凹凸不平 有分叶，质地不均匀。 (3)乳腺纤维瘤可为多发性的，也可为单发的，而叶状囊肉瘤多为单发。 (4)乳腺纤维瘤多发生在青年妇女，50岁以上较为少见，而叶状囊肉瘤不仅在中青年妇女可见， 而在老年妇女亦可见到。 3.恶性肉瘤 主要依据病理检查进行鉴别。 实验室检查: 1.穿刺细胞学检查 对本病的辅助诊断可靠性较小， 因为肿瘤不同部位的间质细胞增生和异型的程度不同， 所以很难作出准确的诊断。 2.手术中冰冻切片 切除标本后， 可在2,3个不同部位切取2,3块瘤组织，然后作连续切片检查，一般不易漏诊。 其它辅助检查 1.X线钼靶片 小的肿瘤可见边缘清楚的球形椭圆形或有分叶的均匀致密影，边缘光滑，没有毛刺现象;大的肿瘤外形呈波浪形或多囊形，偶见钙化。与癌肿不同的地方是皮下脂肪层仍完整(图4)。 2.超声波检查 肿瘤较大，呈分叶低回声，边界清楚。因病变边缘光滑，超声常有侧缘声束衰减征象。有时很难与周围叶状分布的脂肪组织相区别。肿瘤后回声减弱、增强或不变。囊变区充满液体， 表现为无回声的裂隙状腔隙。 3.液晶热图检查 瘤体区域皮温较高，和周围正常组织皮温可相差3?以上。 4.血管造影 可行动脉和乳房皮下静脉造影，可见肿瘤有明显的血液供应和皮下 静脉扩张。 治疗及预后 治疗 本病首选手术治疗为佳。放化疗对恶性叶状囊肉瘤有一定效果但不甚理想，应慎重选择在术中可行快速冰冻切片，根据结果来选择正确术式， 往往手术后可彻底治愈。对良性肿瘤可行局部完整切除对巨大肿瘤则宜行单纯乳房切除术。对恶性肿瘤应根据瘤体大小，与周围组织有无粘连及有无腋淋巴结转移等情况，来决定是否行单纯乳房切除或标准乳癌根治术。术后根据病人具体情况和临床分期给予放疗或化疗。对术后复发者可再行手术 酌情扩大手术范围，仍可获得较理想的疗效。 本瘤是轻微浸润性生长。虽然边界清楚，但如果手术切除不彻底 极易复发。因此手术时应适当扩大周围组织切除范围。恶性瘤术后极易复发，但很少发生转移，即使转移，大多数经血行转移到肺、脑、骨、 肝等处， 很少发生淋巴结转移 ，故有学者认为手术时不必要进行淋巴结清扫。 预后 乳腺叶状囊肉瘤以手术切除为主， 完全切除后，一般预后良好。良性者如手术切除不彻底，局部亦可复发，而再次行广泛切除后仍可获得较好的效果， 部分恶性型手术虽可局部治愈，但如发生血运转移，常导致严重后果。本病的特点为:局部复发常在手术后2年内，一般认为年龄因素及肿瘤大小对复发影响不大，主要的影响因素是组织类型和其生物学特性及与手术切除范围有关。复发的病例要注意，有时病变变得更易侵犯性生长的类型，但多数良性型者经过进一步局部扩大手术取得较好的效果，也有发展成与原来肿瘤不同的组织类型。对化疗、放疗的效果尚无一致的评价 乳腺叶状囊肉瘤的诊疗警示 本病诊断主要依靠病理组织学检查，术前针吸细胞学诊断与术中冰冻切片检查，不易确诊。冰冻切片由于取材局限，难与纤维腺瘤鉴别，易造成漏诊;对一些间质细胞较丰富的纤维腺瘤亦易误诊为本病。 本瘤的确诊主要靠常规HE染色石蜡切片病理组织学检查，要求在肿瘤的不同切面不同部位多处取材多做切片，力求全面地反映肿瘤情况，避免漏诊或误诊。镜下应注意观察:肿瘤边界;间质细胞密度;间质细胞异型性;核分裂象数目等。 典型组织学改变作为判定低度(工级)、中度(?级)、高度(?级)恶性程度的标准。在实际工作中，这几条标准不一定完全平行，可相互交叉，根据具体情况综合分析。 对怀疑本病的病例，尤其是年轻女性，必须等待石蜡切片病理报告后再确定是否进行较大的破坏性手术。对可疑病例，应联系病理会诊。总之必须明确诊断，选择合适的手术方式是诊疗的关键。 乳腺叶状囊肉瘤的主要治疗及辅助治疗方 法的具体介绍 治疗原则以手术治疗为主。由于对本病认识尚不统一，所采取的术式和切除范围也各异。20世纪60年代以前，多采用肿瘤切除，复发率甚高，达7. sO/<,58. s%。其后强调，一旦组织学诊断为叶状囊肉瘤应立即行根治术。但叶状囊肉瘤的生物学特点是易局部复发，仅少数可发生血行转移，淋巴结转移也甚为少见，显然根治性手术过大。随着对该瘤生物学特性认识的提高和临床实践经验的积累，手术治疗趋保守。有报道根据肿瘤是否大于5cm来决定术式，大于5cm者需行全乳腺切除术。 天津肿瘤医院认为主要应根据病理组织学恶性度分级来制定合理的手术: ?当术前诊断疑为本瘤或病理证实为低度恶性或中度恶性时，施行包括肿瘤周围适当组织的广泛切除，不应采取肿瘤剥出术。 ?病理证实为高度恶性时，宜行全乳腺并胸肌筋膜切除术。如果术中发现肿瘤与胸肌粘连;应将肿瘤基底部胸肌一并切除。一般无须进行腋淋巴结清除术。 2.放射治疗与化疗 本瘤的原发瘤和转移灶对放射治疗均不敏感，一般术后甚少采用辅助放射治疗。对化疗虽有少数成功的报道，但一般甚少采用术后辅助化疗。 3.远处转移治疗 本瘤主要沿血道转移，多见于肺、骨转移，一般多采用姑息性化疗。有报道手术切除孤立的转移性病灶，延长生存期，也有切除肺转移性病灶后存活16年的报道，也有切除肋骨转移灶后存活14年的报道。 乳腺叶状囊肉瘤的鉴别诊断 叶状囊肉瘤与巨纤维腺瘤或分叶型纤维腺瘤的鉴别为，间质细胞丰富，有不同程度异型，易见核分裂，肿瘤边缘可有浸润现象。需多次取材、多切片、仔细观察才易鉴别。 2叶状囊肉瘤与乳腺间质肉瘤的鉴别为，肿瘤由良性上皮和恶性间质两种成分组成，而后者则无上皮成分参与肿瘤形成。必须多切片，观察有无上皮成分。 3叶状囊肉瘤与乳腺癌肉瘤的鉴别为，前者由良性上皮和恶性间质两种成分组成，而后者则由恶性上皮和恶性间质两种成分组成。 4当肿瘤较小时应与腺纤维瘤或某些非典型类型乳腺癌鉴别，体积较大时应与分叶状腺纤维瘤鉴别。病理上应与间质细胞丰富的纤维腺瘤、间质肉瘤和纤维肉瘤等间叶组织肿瘤区别。 乳腺叶状囊肉瘤的组织学检查诊断 本瘤的确诊主要靠常规HE染色石蜡切片病理组织学检查，要求在肿瘤的不同切面不同部位多处取材多做切片，力求全面地反映肿瘤情况，避免漏诊或误诊。 镜下根据肿瘤间质成分变化最显著的部分，按间质细胞密度、异型程度、核分裂及周边浸润情况，可将本瘤分为三级:工级(低度恶性)瘤细胞较密集，灶性或普遍轻度异型，核分裂每10个高倍视野1,4个，肿瘤边界基本完整;?级(中度恶性)瘤细胞灶性密集，中度异型，10个高倍视野核分裂5,9个，可见肿瘤灶性坏死及侵犯周围组织;?级(高度恶性)瘤细胞高度密集，重度异型及多形性核分裂。每10个高倍视野10个以上，并常见病理性核分裂象、瘤巨细胞及大片坏死，明显侵犯周围组织。上述分级与预后关系密切，I级和?级主要见局部复发，血行转移几乎均见于?级。叶状囊肉瘤的恶性间质成分也有多向分化，按发生频率依次是纤维肉瘤、脂肪肉瘤、软骨肉瘤、骨肉瘤、横纹肌肉瘤，血管肉瘤或上述的混合等。复发性肿瘤的形态基本同原发瘤，转移灶则只有恶性间质成分。 乳腺叶状囊肉瘤的根据它的临床表现进行 的辅助检查 该瘤病史一般较长，生长缓慢，多数病史长达数年之久，但常有近期迅速增长史。自觉症状不明显，几乎皆为无痛性肿物，少数伴有局部轻度疼痛，呈刺痛或胀痛，伴有痒感或下坠感，少数合并乳头溢液。 1.钼靶X线片 可见边缘清楚的球形或椭圆形致密影，边界较清楚，多无边缘毛刺样征，大的肿瘤外形呈波浪形或多囊状，巨大肿瘤可充满整个乳房，但皮下脂肪完整，乳头、皮肤正常。 2. B超 呈球形或结节融合状的实体声像，为低回声反射区;内部回声不均匀囊性者为囊与实性混合图像。部分叶状囊肉瘤体积较大，合并坏死、液化、出血，很难与癌鉴别。 3.细针穿刺细胞学检查 操作时进针困难，肿物质韧如刺橡皮感，夹针，吸出物很少，涂片细胞成分少，往往难以确诊。 4.术中快速冰冻病理诊断由于冰冻切片取材局限，确诊困难。 乳腺叶状囊肉瘤的临床表现 该瘤病史一般较长，生长缓慢，多数病史长达数年之久，但常有近期迅速增长史。自觉症状不明显，几乎皆为无痛性肿物，少数伴有局部轻度疼痛，呈刺痛或胀痛，伴有痒感或下坠感，少数合并乳头溢液。 查体可及乳房内孤立肿块，多为单侧发病。肿物呈圆形或结节分叶状或形状不规则、高低不平，质地硬韧，有时可呈弹性或较软，甚至有囊性感，边界清楚，与皮肤胸肌多无粘连，可活动。乳头无内陷。肿块大小不一，多位于外上象限，大者可占据整个乳房。肿物巨大时，覆盖皮肤菲薄光滑，略呈紫红色，皮温稍高，有明显的静脉曲张，少数可溃破，继发感染。部分病人可及腋下淋巴结肿大，质地较软，活动度好。 乳腺叶状囊肉瘤的病理组织学具体介绍 大体标本 肿瘤多呈球形，结节状，体积常巨大，最大直径达36cm，多在10cm以上，小者直径仅lcm。边界多数较清楚，但无真性包膜，质韧。切面外翻，分叶状，色灰白、灰黄或淡粉，常见大小不等的裂隙，常将肿物分割成巨大分叶状。内含清液、血性液或胶冻样物。实性部分呈编织状，亦可呈息肉样突入囊腔，常见坏死、出血或粘液变性改变，色泽混乱，有时还可见骨或软骨组织。体积小的肿瘤多为实性，裂隙及分叶状结构不明显。有时瘤体含有骨和软骨。 2镜下特点 肿瘤由上皮和间质两种成分构成。上皮为良性，常形成腺管或衬覆于囊腔、裂隙之表面，细胞可正常、萎缩或增生，有时呈鳞状上皮化生，亦可大汗腺样化生，均无异型，常保持双层结构。上皮增生明显时，可形成乳头突人囊腔。上皮成分可多可少，一般间质成分分化越差，上皮成分越少，有时需多处取材，仔细观察才能找到上皮成分。本瘤的主要病变是间质成分的变化，绝大多数为成纤维细胞，少数病例中可见骨样组织、软骨、脂肪或肌肉组织。 成纤维细胞均不同程度或完全失去向管或围管型的排列方式，主要呈编织状、网状、平行或漩涡状排列，亦可弥漫分布。有时见纤维腺瘤样结构。间质细胞呈灶性或普遍增多，有不同程度异型，易见核分裂，亦可出现粘液变性、坏死及出血改变，部分肿瘤可向周围组织浸润性生长。 乳腺叶状囊肉瘤历史医学历程的具体介绍 乳腺叶状囊肉瘤( Mammary cystosarcoma phyllodes)是双相分化的肿瘤，由良性的上皮成分和富于异型细胞的间叶成分组成的恶性肿瘤:占乳腺肿瘤的o(3%,0.9%，占乳腺纤维上皮性肿瘤的2%,3%。由于历史的原因及该瘤形态的多样性，至今尚未得到统一的命名和分类。叶状囊肉瘤的病因尚未明确，许多学者认为叶状囊肉瘤与纤维腺瘤有相似的发病因素，主要由于雌激素分泌与代谢紊乱失衡有关。目前尚未发现与口服避孕药、吸烟、糖尿病、初潮年龄、变态反应、家族史之间的关系。 本病可发生于任何年龄组，文献报道以中年为多，中位年龄44岁也有报道中位年龄在30,40岁之间。男性偶发。 早年文献中，往往把叶状囊肉瘤与巨大纤维腺瘤混淆。但又从组织学上分为良性与恶性，，较为混乱。目前已将叶状囊肉瘤和巨大纤维腺瘤严格区分，前者为恶性，后者属良性。在巨大纤维腺瘤内，有时可发现部分间质有明显异型，具有肉瘤特征，则可诊断为巨大纤维腺瘤伴有局限性肉瘤变;如叶状囊肉瘤的上皮成分亦同时增生恶变，可称为癌肉瘤。本病可在多年纤维腺瘤基础上突然增大并加速生长转化而成;也可一开始即为本病，其间质细胞为原始间叶细胞，向多方向分化。 乳腺肉瘤的具体介绍及其种类介绍 乳腺肉瘤( Sarcoma of breast)是发生于乳腺间叶组织的恶性肿瘤，占乳腺恶性肿瘤不足1%。以叶状囊肉瘤最多见，占乳腺肉瘤的70%,80%，其次为纤维肉瘤，占7%,10%，其他类型的如淋巴瘤、癌肉瘤等极为少见。近年来对乳腺恶性纤维组织细胞瘤的报道有增多的 左右。 趋势，约占全身恶性纤维组织病的2% 叶状囊肉瘤以外的乳腺肉瘤的分类同软组织肉瘤。乳腺肉瘤按其来源可分为纤维上皮性肉瘤和间叶组织性肉瘤、混合性恶性肿瘤与淋巴系统恶性肿瘤，另外还有化生而来的肿瘤，如乳腺骨肉瘤、软骨肉瘤、横纹肌肉瘤等。 乳腺肉瘤除作组织学分类外，应根据富于细胞的程度、细胞的异形性、核分裂象的多少、有无组织坏死、肿瘤边缘的生长方式等进行分级。 低度恶性肉瘤:瘤细胞较密集，肿瘤边缘呈膨胀性生长，边界基本完整，灶性或普遍轻度异型，核分列相<5/10HPF。 中度恶性肉瘤:瘤细胞灶性密集，中度异型，伴有灶性坏死或灶性的浸润性边缘，核分裂象5,9/10HPF。 高度恶性肉瘤:瘤细胞高度密集，重度异型及多形性，明显侵犯周围组织，核分裂象?10/10HPF，并常见病理性核分裂象、瘤巨细胞并可有大片坏死。 乳腺肉瘤主要通过血行播散，常转移到肺，罕见腋下淋巴结转移，故乳腺肉瘤的治疗，一般不作根治性手术，只需作肿块广泛切除、乳房切除，高度恶性者，术后需辅助治疗。 乳腺叶状囊肉瘤早期症状有哪些, 最常见临床表现为局部无痛性肿块，患者几乎都因为发现肿块而就医。也有少数病人有刺痛或轻度胀痛。在临床查体时一般可触及l,3cm肿块。文献报道肿块最大者可达40,50cm，质地可硬可软，多数为单侧发生，双侧者极少。病程1个月至l0余年不等，最长可达成40余年，平均4.5年。肿瘤生长一直是缓慢的，但大多数是一向缓慢而近期迅速增大，而肿瘤生长的快慢和良恶性关系不大。瘤体虽然可以很大但与周围组织及皮肤无粘连，个别病例可因瘤体巨大使局部皮肤变薄、发亮、充血，甚至因压迫而形成溃疡。乳头被推移，但很少发生回缩或溢液。少数病人可有腋窝淋巴结肿大，但也通常没有转移。 在临床上凡遇到乳内巨大肿瘤者应首先考虑本病之可能。查体时可见瘤灶多很大，许多病人甚至占据全乳，肿块呈圆形或分叶状，表面不平，质地坚韧，有时可有弹性感或囊性感，界限清楚，活动性好，少数肿块有压痛，患侧腋淋巴结因增生反应可触及，但罕见转移。钼靶X线检查见边缘清楚的球形或椭圆形致密影，大的肿瘤亦可呈波浪形或多囊形;B超检查有球形或囊实性混合声影;动脉和乳房皮下静脉造影，肿块有明显的血液供应和皮下静脉扩张等。根据上述表现诊断应无困难。 乳腺叶状囊肉瘤应该做哪些检查, 1.穿刺细胞学检查 对本病的辅助诊断可靠性较小，因为肿瘤不同部位的间质细胞增生和异型的程度不同，所以很难作出准确的诊断。 2.手术中冰冻切片 切除标本后，可在2,3个不同部位切取2,3块瘤组织，然后作连续切片检查，一般不易漏诊。 1.X线钼靶片 小的肿瘤可见边缘清楚的球形椭圆形或有分叶的均匀致密影，边缘光滑，没有毛刺现象;大的肿瘤外形呈波浪形或多囊形，偶见钙化。与癌肿不同的地方是皮下脂肪 图4)。 层仍完整( 2.超声波检查 肿瘤较大，呈分叶低回声，边界清楚。因病变边缘光滑，超声常有侧缘声束衰减征象。有时很难与周围叶状分布的脂肪组织相区别。肿瘤后回声减弱、增强或不变。囊变区充满液体，表现为无回声的裂隙状腔隙(图5)。 3.液晶热图检查 瘤体区域皮温较高，和周围正常组织皮温可相差3?以上。 血管造影 可行动脉和乳房皮下静脉造影，可见肿瘤有明显的血液供应和皮下静脉扩4. 张。 乳腺叶状囊肉瘤治疗前的注意事项, 疾病发生的前兆: 1、无痛性肿块:多发生在乳房上半部，多为单个肿块，极少数可见同一乳房内多个病灶，肿块形态差异较大，形态不规则，边缘不清，质地偏硬。 2、乳房皮肤改变:乳腺肿瘤表面皮肤改变与肿块部位深浅和侵犯程度有关。肿块小，部位深，皮肤多无改变，肿块大，部位浅，较早于皮肤粘连，使皮肤呈现凹陷，称“酒窝症”，如果肿瘤细胞堵塞皮下淋巴管引起皮肤水肿，形成橘皮样变，已属乳腺肿瘤晚期。 、乳头溢液:乳头溢液有多种原因，以大导管或管内癌多见。 3 4、乳头和乳晕异常:当病灶侵犯到乳头或乳晕时，乳腺纤维组织和导管系统可因肿瘤侵犯而缩短，牵连乳头，使乳头偏向肿瘤一侧，病变进一步发展可使乳头扁平，回缩凹陷，直至完全缩入乳晕下，看不见乳头，有时因乳房内纤维组织萎缩，使整个乳房抬高，临床可见两侧乳头不在同一水平面上，湿疹样癌则乳头成糜烂状，常有痂皮。 乳腺叶状囊肉瘤西医治疗方法 手术治疗: 本病首选手术治疗为佳。放化疗对恶性叶状囊肉瘤有一定效果但不甚理想，应慎重选择。在术中可行快速冰冻切片，根据结果来选择正确术式，往往手术后可彻底治愈。对良性肿瘤可行局部完整切除，对巨大肿瘤则宜行单纯乳房切除术。对恶性肿瘤应根据瘤体大小，与周围组织有无粘连及有无腋淋巴结转移等情况，来决定是否行单纯乳房切除或标准乳癌根治术。术后根据病人具体情况和临床分期给予放疗或化疗。对术后复发者可再行手术，酌情扩大手术范围，仍可获得较理想的疗效。 本瘤是轻微浸润性生长。虽然边界清楚，但如果手术切除不彻底，极易复发。因此手术时应适当扩大周围组织切除范围。恶性瘤术后极易复发，但很少发生转移，即使转移，大多数经血行转移到肺、脑、骨、肝等处，很少发生淋巴结转移，故有学者认为手术时不必要进行淋巴结清扫。 乳腺叶状囊肉瘤 别名:乳腺叶状囊性肉瘤，乳腺叶状肿瘤 部位:胸部 科室:甲乳外科,外科,肿瘤科 症状:淋巴结肿大 结节 溃疡 乳房硬化 乳头侵蚀 乳腺囊性增生 乳腺外上象限腺体增厚 乳腺胀痛 乳腺隐痛 乳腺组织肥厚 基本概述 乳腺叶状囊肉瘤(cystosarcoma phylloides)是乳腺纤维瘤组织中纤维组织恶变而来，是上皮成分和结缔组织混合的恶性肿瘤。病理学检查可见良性上皮组织和恶性肉瘤混合存在。本病由Muller于 1938年首次报道，并认为是良性肿瘤。以后有学者根据细胞分化程度及临床发现本病并非完全良性，因而分为良性、恶性两类，并出现同义名词数十种。1982年WHO依据组织学分类原则，把该肿瘤改名为乳腺叶状肿瘤，并分为良性、临界性病变和恶性三类 病因 (一)发病原因 本病发病原因不明，可能和体内雌激素水平失调有关。有报道认为，月经初潮前后内分泌功能为不稳定阶段，性成熟早期及老年不同阶段的妇女，内分泌均发生重大变化，容易产生不协调。其中，雌激素分泌增多为叶状囊肉瘤发生的基础，故内分泌因素在病因学中有很大关系。 (二)发病机制 乳腺叶状囊肉瘤的病理特点为: 大体形态 肿瘤体积差别较大，小的直径2,3cm呈结节状，大者可为40,50cm的巨1. 块，恶性肿瘤又较良性瘤体积略大。肿瘤边缘也较清楚，无真正的包膜。切面呈灰白色，在坏死区或脂肪肉瘤瘤样变区则带黄色。约1/3的病例肿瘤有囊腔，囊内有清澈或血性液体。更常见的是多个息肉状肿物充塞了囊腔，造成肿瘤切面的裂隙状态。肿瘤质软如肉，其中也有较硬的部分，有时可有骨和软骨化生(图1)。 2.组织形态 瘤组织由上皮细胞和纤维组织两种成分构成，只是纤维组织成分增生更加活跃，构成肿瘤的主要成分。细胞排列密集，核肥大深染，似纤维肉瘤或低度恶性纤维肉瘤。在同一肿瘤中的不同切片，或同一切片的不同区域纤维细胞的密度和分化程度可以很不相同。少数病例间质成分中尚可发现分化程度不同的脂肪组织，黏液组织，甚至软骨等。诊断本病除上述成分外，必须发现有上皮细胞成分，否则和乳腺肉瘤难于区别(图2，3)。 症状体征 最常见临床表现为局部无痛性肿块，患者几乎都因为发现肿块而就医。也有少数病人有刺痛或轻度胀痛。在临床查体时一般可触及l,3cm肿块。文献报道肿块最大者可达40,50cm，质地可硬可软，多数为单侧发生，双侧者极少。病程1个月至l0余年不等，最长可达成40余年，平均4.5年。肿瘤生长一直是缓慢的，但大多数是一向缓慢而近期迅速增大，而肿瘤生长的快慢和良恶性关系不大。瘤体虽然可以很大但与周围组织及皮肤无粘连，个别病例可因瘤体巨大使局部皮肤变薄、发亮、充血，甚至因压迫而形成溃疡。乳头被推移，但很少发生回缩或溢液。少数病人可有腋窝淋巴结肿大，但也通常没有转移。 在临床上凡遇到乳内巨大肿瘤者应首先考虑本病之可能。查体时可见瘤灶多很大，许多病人甚至占据全乳，肿块呈圆形或分叶状，表面不平，质地坚韧，有时可有弹性感或囊性感，界限清楚，活动性好，少数肿块有压痛，患侧腋淋巴结因增生反应可触及，但罕见转移。钼靶X线检查见边缘清楚的球形或椭圆形致密影，大的肿瘤亦可呈波浪形或多囊形;B超检查有球形或囊实性混合声影;动脉和乳房皮下静脉造影，肿块有明显的血液供应和皮下静脉扩张等。根据上述表现诊断应无困难。 检查化验 1.穿刺细胞学检查 对本病的辅助诊断可靠性较小，因为肿瘤不同部位的间质细胞增生和异型的程度不同，所以很难作出准确的诊断。 2.手术中冰冻切片 切除标本后，可在2,3个不同部位切取2,3块瘤组织，然后作连续切片检查，一般不易漏诊。 小的肿瘤可见边缘清楚的球形椭圆形或有分叶的均匀致密影，边缘光滑，1.X线钼靶片 没有毛刺现象;大的肿瘤外形呈波浪形或多囊形，偶见钙化。与癌肿不同的地方是皮下脂肪层仍完整(图4)。 2.超声波检查 肿瘤较大，呈分叶低回声，边界清楚。因病变边缘光滑，超声常有侧缘声束衰减征象。有时很难与周围叶状分布的脂肪组织相区别。肿瘤后回声减弱、增强或不变。囊变区充满液体，表现为无回声的裂隙状腔隙(图5)。 3.液晶热图检查 瘤体区域皮温较高，和周围正常组织皮温可相差3?以上。 4.血管造影 可行动脉和乳房皮下静脉造影，可见肿瘤有明显的血液供应和皮下静脉扩张。 鉴别诊断 临床上乳腺叶状囊肉瘤应注意与乳腺癌、乳腺纤维和恶性肉瘤相鉴别。 乳腺癌 1. (1)叶状囊肉瘤病程长，生长缓慢，而乳腺癌病程较短。 (2)叶状囊肉瘤多数体积较大，凹凸不平，呈结节分叶状，部分实质如橡皮样有弹性，部分呈囊性。而乳腺癌体积较小，无分叶，质地较硬，无囊性，无弹性。 (3)叶状囊肉瘤周界清楚，仅少数向周围间质胸肌浸润。而乳腺癌边界不清，可向周围组织浸润。 (4)叶状囊肉瘤系膨胀性生长与皮肤不粘连，由于瘤体大影响静脉回流，大多数表面有 静脉曲张，随着肿瘤增大，皮肤张力大而菲薄，光滑呈水状，有时可引起压迫性坏死。而乳腺癌为浸润性生长可与皮肤粘连，出现“橘皮样”变，表面静脉曲张不多见。 (5)叶状囊肉瘤乳头正常，但可有推压移位，乳头溢液少见。而乳腺癌位于乳晕下，多数与乳头粘连，乳头抬高或内陷。 (6)分叶状囊肉瘤腋窝淋巴结转移较少见，而乳腺癌腋窝淋巴结转移较常见。 2.乳腺纤维瘤 (1)乳腺纤维瘤初起时生长较快，以后生长逐渐缓慢。而叶状囊肉瘤开始较为缓慢，以后突然长大，有的病例生长较为迅速，在几个月内增长为很大。 (2)乳腺纤维瘤体积较小，不超过5cm，表面光滑，边界清楚，质地均匀一致，无分叶。而叶状囊肉瘤体积大多为10,20cm，表面凹凸不平，有分叶，质地不均匀。 (3)乳腺纤维瘤可为多发性的，也可为单发的，而叶状囊肉瘤多为单发。 (4)乳腺纤维瘤多发生在青年妇女，50岁以上较为少见，而叶状囊肉瘤不仅在中青年妇女可见，而在老年妇女亦可见到。 3.恶性肉瘤 主要依据病理检查进行鉴别。 并发症 目前没有相关内容描述。 预防保健 目前没有相关内容描述。 治疗 (一)治疗 本病首选手术治疗为佳。放化疗对恶性叶状囊肉瘤有一定效果但不甚理想，应慎重选择。在术中可行快速冰冻切片，根据结果来选择正确术式，往往手术后可彻底治愈。对良性肿瘤可行局部完整切除，对巨大肿瘤则宜行单纯乳房切除术。对恶性肿瘤应根据瘤体大小，与周围组织有无粘连及有无腋淋巴结转移等情况，来决定是否行单纯乳房切除或标准乳癌根治术。术后根据病人具体情况和临床分期给予放疗或化疗。对术后复发者可再行手术，酌情扩大手术范围，仍可获得较理想的疗效。 本瘤是轻微浸润性生长。虽然边界清楚，但如果手术切除不彻底，极易复发。因此手术时应适当扩大周围组织切除范围。恶性瘤术后极易复发，但很少发生转移，即使转移，大多数经血行转移到肺、脑、骨、肝等处，很少发生淋巴结转移，故有学者认为手术时不必要进行淋巴结清扫。 (二)预后 乳腺叶状囊肉瘤以手术切除为主，完全切除后，一般预后良好。良性者如手术切除不彻底，局部亦可复发，而再次行广泛切除后仍可获得较好的效果。部分恶性型手术虽可局部治愈，但如发生血运转移，常导致严重后果。本病的特点为:局部复发常在手术后2年内，一般认为年龄因素及肿瘤大小对复发影响不大，主要的影响因素是组织类型和其生物学特性及与手术切除范围有关。复发的病例要注意，有时病变变得更易侵犯性生长的类型，但多数良性型者经过进一步局部扩大手术取得较好的效果，也有发展成与原来肿瘤不同的组织类型。目前对化疗、放疗的效果尚无一致的评价。