胆红素代谢

胆红素代谢 胆红素的代谢 LOGO 概念 胆红素是胆色素的一种，它是人胆汁中的主要色素，呈橙黄色。有毒性，可对大脑和神经系统引起不可逆的损害，但也有抗氧化剂功能。胆红素是临床上判定黄疸的重要依据，也是肝功能的重要指标。 来源 胆红素的来源: ?大部分胆红素是由衰老红细胞破坏、降解而来;?小部分胆红素来自组织?极小部分胆红素是由骨髓幼稚红细胞破坏旁路胆红素 胆红素生成微粒体亚铁血红素 一氧化碳铁 代谢过程 红细胞分解而来的游离胆红素不溶于水，这种胆红素入血后形成胆红素-清蛋白复合物。在进入肝之前这种复合物分离成胆红素和清蛋白。 代谢过程进入肝后胆红素会与肝内Y蛋白和Z蛋白结合成胆红素-Y蛋白和胆红素-Z蛋白，这个反应是可逆的。胆红素-Y蛋白和胆红素-Z蛋白在葡萄糖醛酸转化酶的作用下生成葡萄糖醛酸胆红素，即结合胆红素，结合胆红素溶于水。 ————————————————————————————————————————————————————— 代谢过程 结合胆红素随着胆汁进入小肠，在小肠内脱掉葡萄糖醛酸生成胆素原，胆素原进一步氧化成黄褐色的胆素，这就是粪便的主要颜色。在小肠里的胆素原可以经过肠肝循环再次到达肝，这部分的胆素原大部分仍以原形排到肠道，一小部分的胆素原进入体循环，并随尿排出。它是尿颜色的来源之一，是尿液中主要的色素。 肝肠循环 ?1、在生理情况下，肠道中形成的胆素原约有10%,20%由肠系膜静脉吸收经门静脉进入体内，除有部分胆素原进入体循环外，肝可以有效地、不经任何转变地将重吸收的大部分胆素原从胆汁中又排泄出来，此称胆素原的肠肝循环 肝肠循环 ?2、指经胆汁或部分经胆汁排入肠道的药物，在肠道中又重新被吸收，经门静脉又返回肝脏的现象。 代谢过程 除了新生儿之外，一般人的值大致固定，并无年龄上的差异。此外，饮食与运动也几乎不会引起变动，但长时间绝食后会有上升的趋势。 胆红素一生的不同阶段 【红细胞中】:衰老的红细胞——破坏——释放血红蛋白(占70%)——分解为血红素+珠蛋白(珠蛋白降解为氨基酸)————胆绿素——胆红素 ————————————————————————————————————————————————————— 【肝脏中】:与血清蛋白结合形成胆红素清蛋白结合体——转运至肝脏(被肝细胞摄取前与清蛋白分离)——与葡萄糖醛酸结合——结合胆红素(葡萄糖醛酸胆红素)水溶性强——肝细胞分泌结合胆红素 【肠道中】 进入肠道——脱去葡萄糖醛酸基——胆素原。 【肠道外】 被氧化为胆素——大部分随肠道粪便排出，小部分吸收入血经肾脏排泄 代谢图 胆红素正常值总胆红素] 3.42直接胆红素] 0间接胆红素] 0,20.05μmol/L,6.48μmol/L,20μmol/L[[[ 黄疸 ? ?由于血清中胆红素升高(>34.2 ?mol/L)致使皮肤、粘膜、巩膜以及其他组织和体液发生黄染的症状和体征。 ?隐性黄疸(17. 1 ?mol/L—34.2 ?mol/L ) www.themegallery.comCompany Logo www.themegallery.comCompany Logo 黄疸 1、溶血性黄疸 2、肝细胞性黄疸 ————————————————————————————————————————————————————— 3、胆汁淤积性黄疸 4、先天性非溶血性黄疸 溶血性黄疸 ?先天性溶血病:海洋性贫血、遗传性球形红细胞增多症 ?后天获得性溶贫:自身免疫性溶贫、新生儿溶血、输异型血后溶血、蚕豆病等等 溶血性黄疸 发病机制: 大量红细胞的破坏，形成UCB增多，超过肝细胞摄取、结合与排泌能力;另一方面，溶血造成的贫血、缺氧和红细胞破坏产物的毒性作用，可削弱肝细胞对胆红素的代谢能力。 Contents 溶血性黄疸 总胆红素增加，以非结合胆红素为主，结合胆红素基本正常或有所增加。尿胆原增加，粪胆素随之增加，粪色加深，故尿中尿胆原增加，但无胆红素。 溶血性黄疸 ?一般表现:轻度黄疸，浅柠檬色，不伴皮肤瘙痒 ?原发病表现:急性溶血时有发热、寒战、头痛、呕吐、腰痛，有贫血和血红蛋白尿，甚至急性肾衰;慢性溶血多为先天性，有贫血，脾大表现。 肝细胞性黄疸 ————————————————————————————————————————————————————— ?各种使肝细胞广泛损害的疾病，如病毒性肝炎、肝硬化、中毒性肝炎、钩端螺旋体病、肝癌等。 肝细胞性黄疸 ?发病机制: 1、肝细胞功能受损，肝细胞对胆红素摄取、结合、排泌功能降低，血中UCB? 2、未受损的肝细胞仍能将UCB转变为CB，并输入毛细胆管，但CB可从坏死的肝细胞反流入血循环，血中CB?。而肝细胞肿胀，汇管区渗出性病变与水肿以及小胆管内胆栓形成?胆汁排泄受阻?反流入血?血中CB? Contents 肝细胞性黄疸 结合与非结合胆红素均增加。尿胆红素阳性，尿胆原可增高。 肝细胞性黄疸 ?临床表现: 皮肤浅黄或深黄色;胆盐沉积可刺激神经末梢有轻度皮肤瘙痒 黄疸+肝功受损的表现;倦怠、乏力、食欲减退，严重时可有出血倾向。 胆汁淤积性黄疸 ?病因: (1)肝内阻塞性胆汁淤积:如肝内泥沙样结石、癌栓、寄生虫病(华支睾吸虫病)。 ————————————————————————————————————————————————————— (2)肝内胆汁淤积:毛细胆管型病毒性肝炎、药物性胆汁淤积(氯丙嗪)、原发性胆汁性肝硬化。 胆汁淤积性黄疸 ?发病机制: ?胆道阻塞，阻塞上方压力? ?胆管扩张?小胆管与毛细胆管破裂?胆汁中胆红素反流入血?黄疸。 31 胆汁淤积性黄疸 胆红素增高，尿色加深，尿胆红素阳性，尿胆原减少。在胆道完全阻塞时，尿胆原可消失 胆汁淤积性黄疸 ?临床表现: ?皮肤暗黄色或更深(黄绿色);皮肤瘙痒、心动过缓;尿色深、粪便颜色变浅或呈陶土色。 先天性非溶血性黄疸 ?是一组综合的病症，为非溶血性、非结合性胆红素血症所致的黄疸。先天性病人家族中约有25%,50%的人有此病，为常染色体显性遗传病。从严格的定义讲，其特点为非溶血性，非结合性高胆红素血症，而血清胆酸正常，肝功能正常。www.themegallery.comCompany Logo 鉴别诊断 1、假性黄疸 ————————————————————————————————————————————————————— 某些药物如阿的平，食物如胡萝卜可引起皮肤黄染，但多在暴露部位为主，血胆红素不高。 2、球结膜下脂肪堆积 多见于老年人，黄色不均匀，内眦明显，皮肤不黄，血胆红素不高。 小结 游离==非结合==间接==不溶于水因此不能通过肾脏的大门==不能出现在尿中结合==直接==溶于水 因此可以通过肾脏的大门==出现在尿中 三种黄疸鉴别 备注 ?尿三胆:尿中胆色素包括胆红素(bilirubin)、尿胆原(urobilinogen) 及尿胆素(urobilin),俗称尿三胆。它们都是红细胞破坏后，血红蛋白被分解代谢的产物。 ?胆红素是有毒的脂溶性物质，正常人每天从单核—吞噬细胞系统产生250-300mg胆红素，肝脏每小时能清除约100mg胆红素，远远大于机体产生胆红素的能力。 Contents 感谢您的关注～ —————————————————————————————————————————————————————