脑干内的七种脑神经核团

脑干内的七种脑神经核团 神经系统疾病定位诊断思路 脊髓疾病的临床诊断流程 马 尾 综 合 征 脑干内的七种脑神经核团 一、一般躯体运动核: 1.动眼神经核: 位于中脑上部，受双侧大脑皮质控制，发出一般躯体运动纤维穿脚间窝出脑参与构成动眼神经，支配除外直肌和上斜肌之外的眼肌，即上、下、内直肌及下斜肌和上睑提肌。损伤现:上睑下垂，眼外下斜视。 2.滑车神经核: 位于中脑下部，受双侧大脑皮质控制，发出一般躯体运动纤维在上髓帆内左右交叉后，经下丘下方出脑组成滑车神经，支配眼上斜肌。损伤表现:眼内上斜视。 3.展神经核: 位于脑桥下部，面神经丘的深面。受双侧大脑皮质控制，发出一般躯体运动纤维经延髓脑桥沟内侧出脑构成展神经，支配眼的外直肌。损伤表现:眼内斜视。 4.舌下神经核: 位于延髓上部、舌下神经三角的深面。受对侧大脑皮质控制，发出一般躯体运动纤维经锥体与橄榄之间出延髓组成舌下神经，支配同侧舌内、外肌的随意运动。损伤表现:伸舌偏向患侧，舍肌萎缩。 二、特殊内脏运动核: 1.三叉神经运动核: 位于脑桥中部，室底灰质的腹外侧。受双侧大脑皮质控制，发出特殊内脏运动纤维组成三叉神经根加入三叉神经，支配咀嚼肌、二腹肌前腹、下颌舌骨肌等由鳃弓衍化的骨骼肌。损伤表现:张口时下颌偏向患侧。 2.面神经核: 位于脑桥下部，脑桥被盖的腹外侧。发出特殊内脏运动纤维绕过展神经核背侧形成面神经膝，转向腹外侧经面神经核外侧出脑构成面神经，支配面部表情肌。其中眼裂以上的表情肌受双侧大脑皮质控制，眼裂以下的表情肌受对侧大脑皮质控制。损伤表现:面瘫(额纹消失、眼裂不能闭合、鼻唇沟变浅、口角偏向健侧)。 3.疑核: 位于延髓内，下橄榄核的背外侧。受双侧大脑皮质控制，发出特殊内脏运动纤维加入舌咽神经、迷走神经(、副神经)，支配咽喉部和食管上段的骨骼肌。损伤表现:吞咽、发声困难。 4.副神经核: 延髓部较小，为疑核的下端;脊髓部位于疑核的下方，延伸至上5~6个颈脊髓节段。受双侧大脑皮质控制，延髓部发出纤维构成副神经的脑根，最终加入迷走神经，支配咽喉肌;脊髓部发出纤维构成副神经的脊髓根，支配胸锁乳突肌和斜方肌。损伤表现:头不能向对侧偏转，肩不能上提。 三、一般内脏运动核: 1.动眼神经副核: 位于中脑上部，动眼神经核的背内侧。发出副交感神经的节前纤维加入动眼神经，进入眼眶后在睫状神经节内换元。其节后神经纤维支配睫状肌和瞳孔括约 肌。损伤表现:瞳孔散大。 2.上泌涎核: 位于脑桥的最下端，面神经核尾侧。发出副交感神经节前纤维加入面神经，换元后其节后神经纤维管理泪腺、下颌下腺、舌下腺以及口、鼻腔粘膜腺的分泌。 3.下泌涎核: 其神经元散在于延髓上段的网状结构中，疑核的上方，发出副交感神经节前纤维加入舌咽神经，至相应的耳神经节换元，其节后纤维支配腮腺的分泌活动。 4.迷走神经背核: 位于延髓室底灰质内，迷走神经三角的深面。发出副交感神经节前纤维，参与组成迷走神经，支配颈部、胸部和腹部大部分器官(肝、胰、脾、肾等实质性脏器和结肠左曲以上的消化道)的平滑肌、心肌的运动以及腺体的分泌活动。 四、五、一般内脏和特殊内脏感觉核: 即孤束核，位于延髓内，界沟外侧，迷走神经背核的腹外侧。上端属特殊内脏感觉核，接受经舌咽神经和面神经传入的味觉初级纤维终止，故又称味觉核;下部主要接受迷走神经和舌咽神经传入的一般内脏感觉初级纤维的终止。 六、一般躯体感觉核:即三叉神经感觉核 1.三叉神经中脑核: 上起中脑上部，下端达脑桥中部。此核相当于脊神经后根上的脊神经节，其假单及神经元的周围突进入三叉神经分布至头面部的咀嚼肌，接受其本体感觉冲动。 2.三叉神经脑桥核:位于脑桥中部。主要接受头面部的触、压觉初级纤维。 3.三叉神经脊束核: 上端达脑桥中、下部，与三叉神经脑桥核相续，下端可延伸至第1、2颈段脊髓，与脊髓灰质后角相续。主要接受头面部痛、温觉的初级感觉纤维。 七、特殊躯体感觉核: 1.前庭神经核: 位于前庭区的深面，由前庭上核、下核、内侧核和外侧核构成。主要接受前庭神经传入的初级平衡觉纤维。损伤表现:患侧平衡觉障碍。 2.蜗神经核: 位于菱形窝外侧角听结节深面，分为蜗腹侧核和蜗背侧核。接受内耳经蜗神经传入的初级听觉纤维。损伤表现:患侧听觉障碍。 神经系统疾病定位诊断思路 任何一个神经科患者,我们首先需要解决的定位神经系统损害的特定部位,定位损害部位的最佳方法是进行详尽的病史采集和仔细的体格检查。在解剖定位中,最重要的区域有:肌肉、肌肉神经接头、外周神经、神经根、脊髓、脑干、小脑、脑皮质下部和脑皮质。下面仅就这些重要区域的神经系统疾病特点来分析神经系统疾病的定位诊断。 一、肌肉疾病 肌肉疾病往往引起肌肉近身体中央的对称性无力而无感觉丧失。例如当病人诉及双下肢或双上肢的近端对称性无力时，应观察或询问病人能否不用双手从轿车里出来，蹲下能否自行站起;或病人能否抱动小孩，能否抬起提起重物或者挑水等。值得注意的是肌病造成的无力很少局限于一侧，且真正的感觉障碍不应发生于任何局限于肌肉的疾病。体格检查中应可发现肢体近中央的无力，无感觉丧失，肌肉形态一般正常，没有萎缩和肌束震颤，肌张力通常正常或轻度降低， 发射也正常或轻度降低。 二、神经肌肉接头疾病 易疲劳是神经肌肉接头疾病的临床特征，肌肉活动时无力加重而休息时恢复。在病史采集中病人也通常会诉及活动后疲劳的休息后缓解的病史。查体时应能显示易疲劳性肢体近端对称性无力，没有感觉丧失，重复性动作试验肌力下降，短暂休息肌力恢复;持续向上凝视造成上睑下垂;无力常呈极端近身体中央性的，肌肉形态正常，没有萎缩或肌束颤动，肌张力和反射正常。 三、外周神经病 外周神经病引起的无力通常为末梢性的，常为非对称性，伴有肌萎缩和肌束颤动，感觉改变几乎总是伴随着外周神经病。例如，当病人表现为末梢性下肢无力时，可询问病人是否有跌倒、走路拖曳或鞋前端磨损;当病人表现为末梢性上肢无力时，可询问病人是否长常有持物不牢。外周神经病的症状通常局限于一个特定区域，常引起对称性手套、袜套样无力、麻木、感觉异常，尤其是在糖尿病患者中表现更为突出。病人常有去神经的改变如肌肉萎缩，颤动和肌肉阐搐,肌束颤动。查体时应能显示出末梢的，常是伴有肌萎缩、肌束颤动和感觉丧失的非对称性无力。肌肉张力可能正常或减低。反射常减弱。因常有自主神经纤维受累，可发生皮肤营养改变，如皮肤平滑光亮，血管舒缩性改变(肿胀或温度调节失常)，毛发或指、趾甲脱落。 四、神经根 疼痛是神经根疾病的标志。疼痛常被描述为尖锐的，烧灼的和电击样感觉，典型地向尖端或末梢传导或辐射。神经根疾病常因其不对称性无力伴有去神经的证据和感觉丧失而类似于外周神经病。髓外肿瘤早期即可压迫神经根产生疼痛，而髓内肿瘤通常晚期才会产生压迫症状。神经根通常有其特定的支配部位，例如腿部疼痛通常提示,,和,,神经根受累，上肢疼痛往往提示,,和,,受累。神经根疾病体格检查中显示对称性无力伴肌萎缩和肌束颤动，肌张力正常或降低，受累肌肉的反射减弱或消失。无力限于一个肌群，感觉丧失发生于相似的皮节分布区，手法牵张(如直腿抬高或颈部旋转)常使神经根疼痛加剧。 五、脊髓疾病 脊髓疾病的特点是感觉平面、病理征阳性、直肠膀胱机能障碍。询问病史时应注意:末梢性下肢无力(病人拖脚尖走路或跌倒吗)、末梢性上肢无力(病人有持物不稳吗)、对称性症状(病人上肢或下肢受累大致相同吗)、感觉平面(病人常诉及躯干或腹部的束带感或扎紧感)、括约肌机能障碍(有大小便潴留或失禁吗)。体检通常显示:1感觉平面以下所有感觉减退(注意临床查出的感觉平面不一定与解剖平面一致)。,末梢性无力重于近端性无力。,伸肌和抗重力肌无力比屈肌无力更明显。,肌张力增高(强直)。,、反射亢进。,、阵挛。,、,abinski征阳性。,、浅表反射消失。,、无显著的肌萎缩或肌束颤动。 六、脑干 颅神经症状，长束征,脑干疾病。那么哪些设问可以引导出联合出现颅神经和长束机能障碍的症状呢,询问病人有无轻偏瘫和偏身感觉丧失可发现长束征。长束是交叉的，颅神经不交叉，脑干损伤常产生一侧面部和对侧肢体的症状。例如:脑桥损害累及锥体束和面神经，引起该侧面部和对侧躯体的交叉性无力。体格检查中，颅神经检查可见上睑下垂，瞳孔异常，眼外肌瘫，复视，眼球枕颤，角膜和眨眼反射下降，面部无力或麻木，耳聋，眩晕，构音障碍，咽下困难，腭部无力，悬雍垂偏斜，张口反射减退等;长束征异常可有轻偏瘫，表现上运动神 经元性伸肌无力。 七、小脑 小脑疾病可引起共济失调、笨拙、震颤。例如下肢笨拙表现为蹒跚醉酒样步态，上肢笨拙表现为难以完成目的性运动。小脑疾病几乎总是伴随脑干异常，反之亦然。体格检查可见步态蹒跚，步基过大，共济失调，难于行一字步，小脑性震颤以上肢明显。 八、皮质下和皮质疾病 如何确定一种疾病是皮质下还是皮质疾病呢,应该根据以下几点加以分析: ,、皮质损害的特殊表现。主侧半球皮质疾病最有帮助的症状是语言不能。非主侧半球皮质机能障碍常造成视空间障碍，病人常有忽略和否认意识。痫性发作几乎总是起源于皮质。 ,、感觉缺损的类型。大多数初级感觉形式影响“丘脑”的意识而不需要皮质的感觉，因此有明显麻木、感觉丧失的提示为皮质下损害。皮质性感觉丧失更为精确，比如两点辨别觉，精确定位觉，实体觉，图形觉。 ,、运动和感觉缺损的模式。皮质损害累及面部、上肢和躯干，但不累及下肢。即使小的皮纸下损害也累及全部联合纤维，因此皮质下损害引起完全性半侧瘫痪，累及面部、上肢和下肢感觉。 ,、视野缺损的表现。视觉通路大部分长度在皮质下，皮质损害一般不影响视觉纤维，视野缺损提示皮质下损害。 小结:神经解剖重要部位的疾病的特点 肌肉疾病——肌无力 神经肌肉接头疾病——肌肉易疲劳性，休息后缓解 外周神经病——非对称性无力，感觉改变 神经根疾病——根痛 脊髓疾病——感觉平面、病理征阳性、膀胱直肠机能障碍 脑干疾病——颅神经症状，长束征 小脑疾病——共济失调 皮质下疾病——初级感觉障碍，运动和感觉缺损累及面部，上肢和下肢，视野缺损 皮质疾病——语言不能或忽略和否认意识，痫性发作，皮质损害累及面部和上肢，不累及下肢，无视野缺损。 脊髓疾病的临床诊断流程 一位中年女性，就诊前1周出现下肢进行性无力，站立不稳，胸部以下感觉丧失，患者同时有前额部疼痛和低热。当时化验检查发现有脓尿，低热的原因被认为是泌尿系感染所致。接诊的医生首先想到了颅内病变，随后进行的头部MRI检查确实发现了大脑凸面有一小的脑膜瘤，但该患者的双下肢轻瘫和感觉平面用颅内这样一个小的病灶无法解释。没有临床经验的医生还是把脑膜瘤当成主要矛盾，准备择期手术。患者回家后病情迅速加重，出现截瘫，伴有后背部剧烈的疼痛和高热。实际上，她真正的疾病是脊髓硬膜外脓肿，尽管后来给予紧急外科干预，但仍未能阻止遗留永久性残疾。如果根据她的临床表现，最初想到了有脊髓压迫症可能性的话，或许会通过早期的适当治疗能够改善她的预后。 神经系统的定位诊断是非常科学的，它可以完全不靠任何的辅助检查就能推测出病灶的大概位置。这在内科其他专业是不太容易做到的，例如，没有血液涂 片检查，能给血液系统疾病下一诊断吗,没有尿液分析，能给泌尿系统疾病安个合适的病名吗,神经内科医生可以，仔细的询问病史加上一个大头针、一根棉签棒足以确定病变的位置。对于患有脊髓疾病的病例，神经内科医生所开列的检查必须在解剖上更有特异性，并且要尽量定位于接近病变水平的脊髓节段。没有精确的临床定位，所进行的辅助检查就会漏掉病变，比如颈部CT、MRI或者X线平片不能检查出脊髓圆锥或者马尾的病变。我们经常会遇到这种尴尬的情况，对双腿无力患者安排做腰骶部的影像学检查来除外脊髓压迫症，却不去考虑感觉平 ,2水平以下。 面或者并没想到脊髓的位置不在腰椎1 髓属中枢神经系统，起到连接大脑和脊神经的作用，脊髓通过脊神经所完成的许多复杂功能，是在脑的各级中枢控制和调节下，通过各上、下行纤维束来完成的。脊髓与大脑分离后，仍可完成许多简单的反射活动。 1(脊髓疾病的定位诊断 1(1、了解脊髓损伤的类型 脊髓横贯性损害 主要表现为截瘫、各种感觉丧失和尿便障碍三大症征。 脊髓半侧损害 病变节段水平以下同侧肢体瘫痪和深感觉缺失，对侧肢体的浅感觉障碍，即Brown-Séquard综合征。在临床实际工作中很难遇到像书本上画的那样典型的病例，个别刀伤、枪伤偶尔可能见到，实属凤毛麟角;临床上只要一侧肢体运动障碍和深感觉障碍突出，对侧浅感觉障碍明显就可诊断为脊髓半侧损害。 高颈段(C1,4)损害 表现为四肢上运动神经元性瘫痪，病损平面以下各种感觉丧失、尿便障碍;四肢和躯干无汗;可发生嗝肌麻痹、呃逆、呼吸困难;面部感觉障碍，转颈耸肩无力;眩晕、眼球震颤、共济失调、构音障碍和吞咽困难;高热，甚至突然死亡。 颈膨大(C5,T1)损害 截瘫、感觉平面和尿便障碍;上肢呈下运动神经元性瘫痪，下肢呈上运动神经元性瘫痪;可以出现Horner征。 腰膨大(L1,S2)损害 截瘫、感觉平面和尿便障碍;双下肢呈下运动神经元性瘫痪。、 圆锥(S3,5和尾节)和马尾(L2以下后10对脊神经)损害 前者属中枢神经，单纯圆锥损害无下肢瘫痪，早期出现尿便障碍，鞍区感觉缺失，神经根痛少见。后者属周围神经，下肢可有下运动神经元性瘫痪，早期不出现尿便障碍，根性疼痛明显，感觉障碍不对称。在临床实际工作中圆锥和马尾病变很少单独出现，往往联合受累，症状体征胶合在一起，表现为马尾圆锥综合征。 1(2、确定脊髓病变的上界 主要靠痛、温觉查体中的感觉平面来确定， C1,C4等于相同的颈椎节段; C5,T4减去1个椎骨节段(如感觉平面在T4，病变位置相当于胸椎3的位置); T5,T8减去2个椎骨节段(如感觉平面在剑突水平，病变位置相当于胸椎4的位置); T9,T12减去3个椎骨节段(如，感觉平面平脐部，病变位置相当于胸椎7的位置); 整个腰髓位于T10~T12; 整个骶尾髓位于T12,L1。 有时查体没有发现感觉平面，这时的定位比较困难，可以根据患者主诉的根痛部位、脊柱局部压痛明显的位置来确定，甚至根据腹壁反射和腹直肌扣诊的反 应来定位。实在都无法确定病变的上界，可以根据临床经验来判断。 1(3、确定脊髓病变的下界 病变下界的确定主要根据反射，比如感觉平面在T2，膝腱反射消失，跟腱反射亢进，病变的下界在L2,L4水平。但在脊髓休克期无法确定脊髓病变的下界，实际上，病变下界的定位远不如病变上界定位重要，因为找到了病变的上界，下界也就基本暴露无遗。 1(4、脊髓病变的左右定位 除了脊髓丘脑束在相应的节段交叉到对侧外，其余都在同侧，不难确定病变的左右，早期可能为脊髓半侧受累表现，晚期为脊髓双侧损害表现。 1(5、脊髓病变的腹背侧定位 腹侧病变以运动障碍为主，背侧病变以感觉受累为主(尤其是深感觉)。 1(6、脊髓病变的内外定位 髓内髓外病变的定位非常关键，髓外病变多从一侧开始，伴有根痛、肌力减退或肌萎缩，早期出现锥体束征，尿便障碍和感觉缺失出现的晚。髓内病变早期就会出现尿便障碍和感觉缺失或感觉分离。髓外压迫性病变很少侵入髓内，以横向发展为主并形成脊髓横贯性损害;髓内压迫性病变纵向生长多见，呈多节段受累。皮质脊髓束和脊髓丘脑束的内部排列顺序从外向内依次是骶、腰、胸和颈(下肢在外，颈胸在内)，脊髓后索的排列顺序从外向内依次是颈、胸、腰和骶(下肢在内，颈胸在外)。了解这些排列关系，可以根据肢体运动和深浅感觉受累的先后顺序，对髓内和髓外病变做出临床定位;髓外病变时下肢首先出现症状，颈膨大以上的髓内病变上肢先有症状。 2(脊髓疾病的定性诊断 脊髓疾病的定性诊断要比定位诊断困难得多，甚至无法定性，只能根据症状给予对症治疗。常见脊髓疾病的种类主要包括外伤、炎症、脱髓鞘病、肿瘤、变性病、先天性疾病和血管病等。需要全面的了解病史、仔细的体格检查，从病史和查体中提出诊断假设，然后想方设法通过辅助检查来验证和推翻诊断假设，如果辅助检查证实了你的诊断假设，并且一些客观证据无法推翻你的临床判断假设，那么诊断成立;如果你的诊断假设被非常明确的客观辅助检查证据所否定，那就应当及时更正，重新提出新的诊断假设。如果病情紧急不允许反复推敲，就应该当机立断，解决最主要的矛盾。神经内科医生最怕的是把可治疗性的疾病漏掉，耽误了最佳的治疗时机。没有有效治疗手段或无法治疗的疾病晚作出一两天的诊断不会对病情发展产生质的变化。 2(1、起病形式 炎症、外伤、脱髓鞘病和血管病多以急性或亚急性起病为主，脊髓血管病起病最快。其他脊髓疾病则起病隐袭，病程缓慢。 2(2、是否需要紧急救治的疾病 如本文开头介绍的脊髓硬膜外脓肿病例，处理晚了就会造成不可逆性脊髓损伤，带来无穷的后患。 2(3、是否为脊髓压迫并且需要手术的病变 主要为脊髓占位性病变，还包括外伤、血管畸形、椎间盘脱出和脊柱疾病等，可能需要手术解除脊髓压迫。肿瘤转移性病灶还需要针对基础病因进行综合治疗。 3(合理选择脊髓疾病的辅助检查 一些临床医生就好比在街灯明亮的地方去寻找丢失的钱包，而不从遗失处去寻找，这种现象太司空见惯了。没有经过深思熟虑的推论假设(就是所谓的试探、摸底法)而开出的撒大网式的检查项目，很少对确诊有作用。随着MRI的涌现，许多过去常规应用的一些辅助检查项目的地位都受到了撼动。MRI成像清晰， 可三维立体定位脊髓病变，在脊髓疾病的诊断上一枝独秀。但MRI也不是万能的，不能不根据临床判断就采取拉大网的做法，从颈髓一直扫到脊髓圆锥，在毫无临床定位根据的情况下，乱开列MRI检查单子是极大的资源浪费。检查部位定错了位，过度依赖辅助检查手段，不去动脑思维，这是当今年轻的临床医生所普遍存在的一大弊病。 3(1、腰椎穿刺 迄今，没有任何一项高级的检查能够完全取代腰椎穿刺。在MRI无法确定病变的情况下，腰椎穿刺仍然可以发挥它的功效。通过梗阻试验了解有无脊髓压迫，通过脑脊液常规、生化、免疫球蛋白分析和查找寡克隆带、细胞学、微生物学等化验手段可为病因诊断提供重要的依据。但腰椎穿刺是有创检查，临床医生要严格掌握它的适应证，比如怀疑脊髓硬膜外脓肿时就不要轻易做此项检查，以免造成感染的颅内扩散。 3(2、脊柱X线平片 在临床无法判断脊髓病变位置时，可借助脊柱X线平片了解椎骨有无破坏、畸形或骨折等改变。 3(3、选择性脊髓血管造影 用于脊髓血管病的诊断和介入治疗。 3(4、磁共振脊髓水成像(MR,myeolography，MRM) MRM能充分显示椎管内脑脊液形态，判断椎管内外病变的性质，替代了过去的脊髓造影。MRM可了解梗阻的程度和部位，结合MR平扫，能做到综合诊断。MRM还能对脊髓血管畸形做出无创性诊断。 马 尾 综 合 征 马尾由腰、骶神经根组成，因而马尾的病变症状类似腰膨大和脊髓圆锥联合病变的症状。但马尾走行颇长，由于病变部位不同，其临床表现也有所差异。 一、上部马尾综合征 1.运动障碍 整个下肢及会阴部均出现下运动元瘫，因而膝反射、跟腱反射、跖反射及肛门反射均消失，但提睾反射及下腹壁反射均正常。 2.感觉障碍 整个下肢及会阴部均有感觉缺失，根痛极为明显，多从腹股沟开始扩散到整个下肢，以及会阴部、臀部、肛门、骶骨部等。 3.内脏反射障碍 由于破坏了膀胱、直肠的传入及传出神经，因而发生尿、便潴留，并可有阳痿。 二、中部马尾综合征 1.运动障碍 坐骨神经支配的肌肉发生瘫痪，小腿屈曲及足的运动均不可能，但大腿内转和小腿伸展不受影响，患者不能起立步行。跟腱反射、跖反射和肛门反射消失，而下腹壁反射、提睾反射和膝反射均正常。 2.感觉障碍 臀部、大腿及小腿后面感觉缺失，根痛多沿坐骨神经走行放散。 3.内脏反射障碍 膀胱、直肠及性功能障碍同上。 三、下部马尾综合征 1.运动障碍 仅损害会阴部肌肉，因而下肢无瘫痪，患者可以起立步行，肛门反射消失，而下腹壁反射、提睾反射、跟腱反射及跖反射均正常。 2.感觉障碍 臀部内侧、肛门部、会阴部等处感觉缺失，即所谓马鞍状感觉缺失，根痛也表现在这些部位。 3.内脏反射障碍 膀胱、直肠及性功能障碍同上。 【病因】 1.腰椎骨关节肥大性马尾病变; 2.马尾肿瘤; 3.手术及麻醉过程中马尾的意外损害; 关于脊髓损伤 什么是脊髓损伤, 脊髓损伤的诊断标准有哪些条件, (1)脊髓损伤平面的诊断:通过确定保留脊髓正常感觉功能及运动功能的最低脊髓节段进行诊断。体检时按照浅深感觉、运动、汪深反射、病理反射仔细胞检查，能确定脊髓损伤平面。 (2)脊髓损伤性质的诊断:脊髓损伤后再现损伤平面以下感觉、运动和括约肌障碍，需鉴别以下情况:上神经元瘫痪和下神经元瘫痪鉴别;脊髓休克与脊髓振荡的鉴别;完全性与不完全性脊髓损伤的鉴别。 (3)脊髓损伤严重度分级:脊髓损伤严惩度分级可作为脊髓损伤的自然转归和治疗前后对照的观察指标。 患了脊髓损伤有哪些症状表现, (1)颈髓损伤:上颈髓损伤患者出现四肢瘫，如C4以上颈髓损伤，患者表现呼吸根度困难，出现紫绀。下颈髓损伤患者可出现自肩部以下的四肢瘫，胸式呼吸消失，由于膈肌运动存在，腹式呼吸变浅，大小便功能丧失。由于颈髓损伤后出现交感神经紊乱，患者可以出现中枢性高热，体温可达40?以上。亦有表现为持续低温。较低位的颈髓损伤，上肢可保留部分感觉和运动功能。 (2)胸髓损伤:患者表现为截瘫，若为T1、T2，可有上肢感觉、运动障碍。胸髓损伤平面以下、感觉、运动和大小便功能丧失，浅反射不能引出，包括腹壁反射、提睾反射，百膝建反射、跟腱反射活跃或亢进，下肢肌张力明显增高，出现髌阵挛，Babinski征，Chaddack征阳性。 (3)腰髓、脊髓腰锥损伤:腰髓和脊髓圆锥位天T10-L1节段间，L1-S1脊髓损伤后，下背部和腹股沟以下感觉障碍，L1节段以上的横贯性损害表现为下肢肌张力增高，腱反射亢进，出现病理征。L2椎节以下的损伤，则表现为下肢肌张力减低，腱反射消失，无病理体征。脊髓圆锥损伤，下肢感觉，运动功能正常。会阴部皮肤呈马鞍状感觉减退或消失，逼尿肌麻痹，呈无张力性膀胱，形成充盈性尿失禁，大小便失去控制，肛门反射及球海绵体反射消失。 (4)马尾综合征:L1以下为马尾神经。在此平面以下受损神经的感觉和运动功能障碍，膀胱和直肠功能障碍。 神经系统病变的定位定性诊断 神经系统疾病的诊断，是根据一般查体与神经系统检查所获得的资料，结合有关实验室检查，加以分析而推断出来的。一般分为定位和定性诊断两方面。 由于神经系统各部位的解剖结构和生理功能不同，当损伤时即出现不同的神经功能障碍，表现出不同的临床症状和体征，定位诊断是根据这些症状和体征，结合神经解剖、生理和病理知识，推断其病灶部位的一种诊断过程。定性诊断乃系确定病变的病理性质和原因，即对疾病作出病理、病因诊断的过程。因为神经系统与其它系统有密切联系，且神经系统疾病不仅可由神经系统本身疾病所致也可继发于其它系统疾病，故在考虑定性诊断时，必须从整体出发，根据起病急缓、病程长短、症状和体征出现的先后次序以及其演变过程，参照有关辅助检查的结果进行分析。常见病因有:感染、外伤、血管性疾病、中毒、代谢障碍、肿瘤、变性疾病、先天性疾病和寄生虫病等。 神经系统疾病的定位诊断和定性诊断不可截然分开，如某些神经系统疾病，在确定病变部位的同时也可推断出病变的性质，如内囊附近病损，多由动脉硬化合并高血压性血管疾病所致。因而在不少情况下，神经系统疾病的定位、定性诊断是相互参考同时进行的。 常见病症的定位诊断 一、颅神经损害的定位诊断 (一)视神经损害的定位:视神经通路自视网膜、经视神经、视交叉、视束、外侧膝状体、视放射至枕叶视觉皮质，径路很长，易于受损，但由于行走各部的解剖结构及生理功能的不同，损害后的视野改变也各异，故由此可判断视路损害的部位。 1(视神经损害: 病侧眼视力减退或全盲(图2)，伴直接光反应消失，但间接光反应存在，眼底可见视乳头萎缩。多见于各种原因引起的视神经炎，脱髓鞘性病变以及外伤、肿瘤压迫等。 2(视交叉损害: 视交叉中央损害时，视神经双鼻侧纤维受损，产生双颞侧偏盲(图2)，多见于鞍区肿瘤，特别是垂体瘤。如病变扩及视交叉外侧累及病侧的颞侧纤维时，则患侧眼全盲，对侧眼颞侧偏盲。见于鞍区肿瘤、视交叉蛛网膜炎等。 3(视束损害:病灶同侧视神经颞侧纤维和对侧视神经鼻侧纤维受损，产生病侧眼鼻侧偏盲，对侧眼颞侧偏盲，即对侧同向偏盲(图2)，伴有“偏盲性瞳孔强直”(光束自偏盲侧照射瞳孔，不出现瞳孔对光反射，自另侧照射时则有对光反射)。多见于鞍区肿瘤。 4(视放射病变:也出现对侧同向偏盲，但因瞳孔光反射的传入纤维已进入丘脑外侧膝状，故无偏盲性瞳孔强直(图2)。此外，视放射向后其上方和下方纤维逐渐分开，故可出现同向上象限性盲(下方纤维受损)或同向下象限性盲(上方纤维受损)。多见于内囊血管性病变和颞顶叶肿瘤。 5(视觉皮质损害:一侧病变时视野改变同视放射病变，出现对侧同向偏盲或上下象限性盲，但恒有黄斑回避。双侧视皮质损害时，视力丧失，但对光及调视反射存在，称皮质盲;刺激病变时，可出现光幻视或形象纪视。多见于枕叶的脑血管病、肿瘤及变性病变。 (二)眼动障碍的定位诊断:眼球运动由动眼、滑车及外展神经完成，眼动障碍可由上述神经单个或同时损害引起。临床以动眼神经麻痹和外展神经麻痹多见。 1(动眼神经损害: (1)核性损害:动眼神经核群为一细长的细胞团块，位于中脑的上丘水平大脑导水管周围，双侧自上而下的排列为提上睑肌核、上直肌核、内直肌核、下斜肌核和下直肌核，各核两侧相距甚近，而前后距相对较远。因此，中脑病变时，多表现为双侧的某些眼肌单个麻痹，而前端的Edinger-wesphal核常不累及，故瞳孔多正常。见于脑干脑炎、脑干肿瘤及脱髓鞘病变。 (2)核下性损害:表现为眼睑下垂，眼球外下斜位、向上、向下、向内运动受限，瞳孔散大，对光反应消失。因走行各段邻近结构不同的表现也不同:?中脑病变:为髓内段动眼神经纤维受损，常累及同侧尚未交叉的锥体束，故出现病灶侧动眼神经麻痹，伴对侧中枢性面、舌瘫及肢体上运动神经元性瘫痪(Weber综合征)。见于中脑梗塞，肿瘤及脑干脑炎等。?颅底病变:仅有一侧动眼神经麻痹，多见于大脑后动脉瘤，小脑幕切迹疝等。?海绵窦病变:早期可仅有动眼 神经麻痹，但此处病变常累及滑车神经和外展神经，故多为全眼麻痹。此外，因同侧三叉神经?、?支也受损害，而有颜面该两支神经范围内感觉减退或三叉神经痛发作，角膜反射减弱或消失，如眼球静脉回流受阻，尚有眼球突出、结合膜充血、水肿等。见于海绵窦血栓形成、海绵窦动静脉瘘等。?眶上裂病变:同海绵窦病变，但无眼球静脉回流受阻症状，并因动眼神经入眶上裂进分为上、下两支，故有时仅表现为部分眼肌麻痹。见于该处肿瘤、外伤等。?眶内病变:同眶上裂病变外，因同时累及视神经，而出现视力减退，视乳头水肿。见于眶内肿瘤、炎症等。 3)核上性损害:表现为双眼协同运动障碍，如双眼侧视麻痹或同向偏斜， ( 或双眼上视或(和)下视不能(可伴瞳孔对光反应或(和)调视反射消失)，系脑干或皮质眼球协同运动中枢受损引起，详见神经系统检查一节。多见于脑干肿瘤、炎症、脱髓鞘病变以及大脑半球血管病变、肿瘤等。 2(外展神经损害:表现为眼球内斜视、外展受限。 (1)核性损害:外展神经核位于桥脑面丘水平，被面神经所环绕。该处病变时表现为病灶同侧眼球外展不能，内斜视和周围性面瘫，因病变常累及同侧未交叉的锥体束，故还出现对侧肢体上运动神经元性瘫痪(Millard-Gubler综合征)。多见于脑干梗塞及肿瘤。 2)核下性损害:?颅底病变:外展神经在颅底行程较长，故很易受损，可 ( 为单侧或双侧，出现一侧或双侧眼球外展受限或不能。见于颅底炎症、斜坡肿瘤、颅底转移癌、颅内压增高等。?海绵窦、眶上裂和眶内病变:见上。 (3)核上性损害:表现为双眼同向运动障碍，系脑干或皮质眼球同向中枢病变引起。 (1)侧视麻痹:同向侧视中枢有二:?桥脑侧视中枢:位于外展神经核附近或其中，发出纤维经内侧纵束至同侧外展神经核及对侧动眼神经核的内直肌核，使同侧外直肌和对侧内直肌同时收缩，产生双眼球向同侧的侧视运动。?皮质侧视中枢:主要在额中回后部，下行纤维支配对侧桥脑侧视中枢，使双眼受意志支配同时向对侧侧视。上述两个侧视中枢的病变均可引起侧视麻痹。脑干侧视中枢病变时，常损及邻近的面神经核和未交叉的皮质脊髓束，而出现同侧周围性面瘫和对侧肢体上运动神经元性瘫痪及双眼不能向病灶侧注视而凝视病灶对侧(病人凝视自己的瘫痪肢全，Foville综合征)。见于桥脑梗塞、肿瘤和脱髓鞘病等。皮质侧视中枢病变时，双眼不能向病灶对侧注视，且因受对侧(健侧)侧视中枢的影响，双眼向病灶侧偏斜(病人凝视自己病灶);但当病变较轻产生刺激症状时，则双眼向病灶对侧偏斜。由于皮质其它部位的代偿作用，皮质侧视中枢产生的侧视麻痹多为一过性。见于内囊部位的脑血管病、额叶肿瘤等。 (2)垂直运动麻痹:垂直运动脑干中枢位于中脑四迭体和导水管周围灰质，皮质中枢不明。中脑病变时引起双眼不能同时上视或(和)下视，可伴瞳孔对光反应或(和)调视反射消失。见于中脑的血管病变和脱髓鞘病以及肿瘤，刺激症状时偶可产生双眼痉挛性上视，见于巴金森氏综合征等。 (三)面肌瘫痪的定位诊断: 面部表情肌的运动由面神经主司。面神经主要为运动神经，其核位于桥脑，接受来自大脑皮质运动区下1/3面肌代表区发出的皮质脑干束支配，其中面神经上组核(发出纤维支配额肌、皱眉肌及眼轮匝肌等)接受双侧皮质脑干束支配，而下组核(发出纤维支配颊肌、口轮匝肌、笑肌及颈阔肌等)仅接受对侧皮质脑干束支配。面神经出脑后与位听神经伴行经内耳孔及内耳道后折入面神经管内， 最后出茎乳孔至支配的肌肉。其行程中发出蹬骨神经至蹬骨肌，接受司舌前2/3味觉的鼓索神经等。行程各部因邻近解剖结构不同，故临床表现也多异，据此可进行面肌瘫痪的定位诊断。 1(中枢性面瘫:即核上性损害，相当于肢体的上运动神经元性瘫痪，表现为病灶对侧下组面肌瘫痪—口角下垂、鼻唇沟变浅、示齿口角歪向健侧、鼓腮及吹口哨不能等。 (1)皮质运动区病变:除中枢性面瘫外，多合并有面瘫同侧以上肢为主的上运动神经元性肢体瘫痪及舌瘫;也可为刺激症状，表现为面部或同时有肢体的局限性运动性癫痫发作。见于额叶占位性病变、脑膜脑炎等。 (2)内囊病变:除中枢性面瘫外，因病变同时累及皮质脊髓束、丘脑皮质束及视放射，而出现面瘫同侧的肢体上运动神经元性瘫痪、偏身感觉障碍及同侧偏盲，称为“三偏征”。见于脑血管病及占位性病变。 2(周围性面瘫:即核下性损害，相当于肢体的下运动神经元性瘫痪。除下组面肌瘫痪外，还有上组面肌瘫痪(如抬额、皱眉不能、额纹消失，眼睑闭合不全等)。 (1)桥脑病变:在桥脑内，面神经核发出纤维环绕外展神经核出脑。当桥脑病变累及面神经时，外展神经及位于桥脑腹侧的锥体束均难于幸免，故出现病灶同侧的周围性面瘫、外展神经麻痹，及病灶对侧肢体的上运动神经元性瘫痪(Millard-Gubler综合征)。见于桥脑梗塞、肿瘤及多发性硬化等。 (2)小脑桥脑角病变:除面神经受损外，因累及邻近的三叉神经、位听神经及小脑，故周围性面瘫外，还分别出现面部麻木、疼痛、咀嚼肌无力及萎缩，耳鸣、耳聋、眩晕以及共济失调等，称为“小脑桥脑角综合征”。多见于该部肿瘤(尤以听神经瘤、胆脂瘤多见)，蛛网膜炎等。 (3)面神经管病变:除周围性面瘫外，因蹬骨神经和鼓索神经也常受累，常伴听力过敏和舌前2/3味觉丧失。多见于面神经炎、乳突炎及手术损伤等。如病变位于膝状神经节，则因多系带状疱疹病毒感染所致故有耳廓部的带状疱疹(Ramsay-Hunt综合征)。 (4)茎乳孔以外:仅有病侧周围性面瘫。见于腮腺肿瘤等。 3(肌源性面瘫:双侧面肌肌肉活动障碍引起，双眼闭合及示齿不能、表情呆滞、饮水自口角外流。见于重症肌无力、肌营养不良等。 (四)球(延髓)麻痹的定位诊断:司掌咽、喉、腭肌和舌肌运动的颅神经核，为位于延髓内的疑核和舌下神经核，发出纤维经由舌咽、迷走和舌下神经出脑，支配软腭、咽肌、声带和舌肌。疑核和舌下神经核的中枢支配为源自中央前回下方的皮质脑干束。当上述神经通路受损而出现构音、发声及吞咽障碍时，称之为“球麻痹”。 1(真性球麻痹:为一侧或双侧延髓病变或舌咽、迷走及舌下神经病变所致，表现为声音嘶哑、构音不清、吞咽困难、软腭下垂、咽反射消失、伸舌偏斜或不能、舌肌萎缩并有肌纤维震颤。急性者见于急性感染性多发性神经炎，椎一基底动脉闭塞等。慢性者多见于肌萎缩侧索硬化症，脑干肿瘤、延髓空洞症等。 2(假性球麻痹:为双侧皮质运动区或皮质脑干束损害所致，因疑核受双皮质干脑侧束支配一侧病变时不发生症状。除构音、发声及吞咽障碍外，与真性球麻痹不同处为咽反射存在，无舌肌萎缩及震颤，且常伴有双侧锥体束征和病理性脑干反射如及吮反射(以手指触碰患者上唇，引起吸吮样动作)和掌颌反射(快 速划手掌尺侧，引起同侧下颌收缩)，智力多减退，双侧内囊病变时尚有哭强笑表现。见于二侧先后发生的脑血管病、散发性脑炎、运动神经元病等。 二、瘫痪的定位诊断 瘫痪是指肌肉的收缩无力至完全不能。根据其无力程度分为不完全性瘫 -4度)和完全性瘫痪(肌力为0度)两种。产生瘫痪痪，(轻瘫、肌力检查为1 的原因有三种: (一)神经原性瘫痪:根据运动通路受损的部位又分为: 1(上运动神经元性瘫痪:皮质运动区至支配脊髓前角的锥体束发生病变所产生的瘫痪。特点是:?瘫痪范围较广泛。?由于锥体束损害后牵张反射的释放，瘫痪肢体上肢屈肌、下肢伸肌肌张力增高，称为痉挛性瘫。但急性期(休克期)肌张力低下，呈弛缓性瘫。?正常受抑制的腱反射被释放，出现腱反射亢进。?正常被抑制的原始反射又复出现，即病理反射阳性。?除久病后瘫痪肢体呈废用性萎缩外，无肌肉萎缩。?电检测无变性反应。皮质运动区损害引起的瘫痪虽也属上运动神经元生瘫痪但临床表现多不全同(详见后文)。 2(下运动神经元性瘫痪:脊髓前角、前根、神经丛及周围神经损害后引起的瘫痪，其特点是:?瘫痪多较局限。?由于牵张反射弧的中断引起瘫痪肢体肌张力减低，呈现弛缓性瘫痪。?反射弧传出通路的损害导致腱反射减低或消失。?不出现病理反射。?因运动神经兴奋传导障碍至一部分肌纤维废用，加之末梢部位的乙酰胆碱释放减少，致使交感神经营养作用减弱，肌肉萎缩明显。?电检测呈变性反应。 (二)肌原性瘫痪: 肌肉本身或神经肌接头部位病变所引起的瘫痪。 (三)功能性瘫痪: 为癔症引起的瘫痪，详见精神病学。 瘫痪的定位可根据临床上肢体瘫痪的部位和范围，按单瘫、双下肢瘫、偏瘫和四肢瘫分别进行定位诊断如下: (一)单瘫(指一个肢体或一个肢体的某一部分的瘫痪)的定位诊断: 1(大脑皮质运动区(前中央回)损害:司掌躯体各部位运动的锥体细胞，在前中央回呈特殊的倒入状排列，故其下部病变出现对侧上肢上运动神经元性瘫痪，如病变在优势半球累及额下回后部Broca区时，还可伴有运动性失语。上部病变出现对侧下肢上运动神经元性瘫痪。病变如局限于皮质时，瘫痪始终为弛缓性，与一般上运动神经元性瘫痪后期为痉挛性者不同。当病变引起刺激症状时，瘫肢还可出现局限性运动性癫痫发作而无明显瘫痪。多见于肿瘤、血管病和外伤等。 2(脊髓半横贯性病变:?胸段病变:因同侧皮质脊髓束受损，引起同侧下肢上运动神经元性瘫痪:病变同时累及后索及脊髓丘脑束，分别引起损害水平以下同侧感觉和对侧痛温觉减退，称为“脊髓半横贯综合征”(Brown-Sequard综合征)。?腰段病变:损及同侧脊髓前角，出现病变侧下肢运动神经元性瘫痪，常伴有下肢放射性痛和感觉减退等马尾症状，以上均多见于脊髓压迫病的早期。 3(脊髓前角病变:颈膨大(颈5-胸1)支配上肢的肌肉运动，腰膨大(腰2-骶2)支配下肢的肌肉运动，上述部位病变可分别引起上、下肢部分肌肉下运动神经元性瘫痪，并因刺激作用，伴有瘫肌的肌纤维震颤。病变如仅限于前角时，无感觉障碍，多见于脊髓前角灰质炎等。伴浅感觉分离则见脊髓空洞等。 4(脊神经前根病变:所产生的瘫痪与前角损害者相同，但肌纤维震颤较粗大，称肌纤维束性震颤，此外病变常同时累及邻近的后根，故多伴有相应的根性分布的感觉障碍，如上下肢的放射性疼痛，浅感觉的减退、丧失呀过敏等。多见于神经根炎，增生性脊柱炎，早期椎管内占位性病变。 5(神经丛损害:近端损害同相应的脊神经前根损害的症状，远端者则表现为其组成的有关神经干损害症状。以臂丛近端病变为例:?臂丛上干型损害(上臂从瘫痪，Erb-Du-chenne瘫痪):为颈5-6神经根受损，表现上肢近端和肩胛带肌肉瘫痪、萎缩、上肢不能上举、屈肘和外旋。二头肌腱反射和挠骨膜反射消失，上肢挠侧放射性疼痛和感觉障碍，前臂肌肉和手部功能正常。多见于外伤、产伤等。?臂丛下干型(下臂丛瘫痪，Klumpke-Dejerine瘫痪)为颈7-胸1神经根受损表现，肌肉瘫痪和萎缩以上肢远端包括手部为主，尺侧有放射性疼痛和感觉障碍，可有Horner征。多见于肺尖肿瘤、锁骨骨折、颈肋等。 6(神经干病变:神经干为混合神经，损害后除引起该神经支配的肢体部份肌肉的下运动神经元性瘫痪外，并有相应区域内的感觉和植物神经障碍，后者如皮肤发凉、紫绀、指(趾)甲脆变或呈现沟状，严重时皮肤出现难愈的溃疡等。以下介绍常见的神经干损害:?挠神经损害:挠神经主要支配上肢伸肌肌群，损害后突出表现为手腕下垂，腕及手指不能伸直，感觉障碍仅见于拇、食指背侧小三角区。高位损害时则上肢伸肌全瘫痪，前臂挠侧感觉亦受累。多见于外伤和压迫性病变，少数也见于铅、砷及酒精中毒。?尺神经损害:尺神经主要支配尺侧腕，指屈肌和骨间肌，损害后表现为掌屈力弱，小指活动和拇指内收不能，各指分开、拼拢不能，骨间肌、小鱼际肌萎缩而呈爪状。?正中神经损害:尺神经主要支配前臂的旋前、掌屈、指屈和拇指对掌等肌肉，损害后出现前臂旋前困难，手腕外展屈曲以及第一、二、三指屈曲不能，鱼际肌明显萎缩形成“猿手”，伴第一至三指及无名指的挠侧感觉减退，早期可有灼性神经痛。外伤及压迫性病多见。腕部操作时主要表现为拇指运动障碍，见于腕管综合征。?坐骨神经干损害:坐骨神经主要支配股后侧肌群和小腿肌肉，损伤后的主要特点有:沿坐骨神经走行(从臀部向股后、小腿后外侧)的放散性疼痛，股后侧肌群、小腿和足部肌力减退肌肉萎缩，致屈膝及伸屈足困难。小腿外侧痛觉减退，牵拉坐骨神经时出现疼痛，故Kernig征Laseque征等阳性。多见于炎症、梨状肌综合征等。?腓总神经损伤:腓总神经支配下肢的腓骨肌及胫骨前肌群，损伤后出现足下垂(致行走呈跨阈步态)，足、趾不能背屈，足不能转向外侧，小腿前外侧肌肉萎缩，小腿前外侧及足背皮肤感觉障碍。常见于外伤。 (二)双下肢瘫痪的定位诊断 1(双侧旁中央小叶病变:双下肢上运动神经元性瘫痪，但多呈弛缓性，可有双下肢运动性癫痫发作，并有失抑制性高张力型膀胱障碍。见于该部位占位性病变及上矢状窦病变。 2(脊髓病变: (1)脊髓横贯性损害:损害平面所支配的肌肉因前角受损，呈现下运动神经元性瘫痪，损害平面以下肢体因皮质脊髓束受损，呈现上运动神经元性瘫痪(脊髓休克期可为弛缓性瘫);损害平面以下所有深浅感觉减退或消失;括约肌障碍因脊髓损害水平不同而异，骶髓以上急性病变的休克期，表现为失张力性膀胱，但休克期过后，如膀胱反射弧的功能恢复，可逐渐转变为反射性膀胱，此外损害平面以下尚有泌汗、皮肤营养及血管舒缩障碍。多见于脊髓压迫性病变、急性脊髓炎及脊髓餐伤。胸、腰节段损害的具体表现如下:?胸段(胸髓2-12):双 下肢呈上运动神经瘫痪，病灶水平以下的全部感觉缺失，大、小便障碍，受损髓节支配的躯干部位常有神经根性痛或束带感。?腰膨大(腰髓1-骶髓2):双下肢呈下运动神经元性瘫痪，下肢及会阴部全部感觉丧失，大小便障碍，伴有下腰或(和)下肢的神经根性痛。 2)脊髓其它损害:?腰膨大部的两侧脊髓前角损害:出现双下肢下运动 ( 神经元性瘫痪而不伴有感觉和括约肌障碍，偶见于脊髓前角灰质炎。?胸髓两侧侧索损害:引起双下肢上运动神经元性瘫痪而无其它脊髓横贯损害症状，见于脊髓压迫病的早期和原发性侧索硬化症。?胸髓两侧侧索和后索损害:双下肢上运动神经元性瘫痪，伴有深感觉丧失和感觉性共济失调，肌张力和腱反射改变视侧索和后索何者损害为主而定，如当后索损害为主时下肢肌张力减退，腱反射消失。见于营养代谢障碍引起的后侧索硬化综合征和Friedrich型家庭遗传性共济失调症。 3(双侧腰骶神经根病变:双下肢呈现下运动神经元性瘫痪，伴有下肢放射性疼痛和根性分布的浅感觉障碍，因骶神经根受损，出现失张力性膀胱。见于脊髓蛛网膜，中央型椎间盘突出及脊髓膜炎等。 (三)偏瘫的定位诊断 1(大脑皮质损害:大脑广泛性损害累及整个中央前回时，可引起对侧中枢性偏瘫及面、舌瘫，可伴对侧肢体局限性运动性癫痫发作。优势半球病变时，并伴有运动性失语，累及后中央后回时常有皮质觉障碍。多见于脑膜炎。 2(内囊病变:由于锥体束、丘脑皮质束及视放射均在内囊通过，因此内囊损害后除出现病灶对侧中枢性偏瘫及面、舌瘫外，可伴有对侧偏身感觉障碍以及对侧同向偏盲，即“三偏综合征”。常见于脑血管病变和肿瘤等。 3(半卵园中心病变:由于上、下行的感觉和运动通路及其支配颜面和上、下肢的纤维在此呈扇形分散排列，病变常使各种纤维受损程度不同，因此偏瘫常表现为上下肢和颜面受累程度不同，运动与感觉障碍的轻重也不相平行。多见于颅内肿瘤及血管病变。 4(脑干病变:因脑干病变损害所在平面同侧的颅神经运动核和髓内的核下纤维，以及未交叉到对侧去的皮质脊髓束，而出现病灶同侧颅神经的周围性瘫痪，对侧肢体上运动神经元性瘫痪，称为交叉性瘫痪。多见于脑干肿瘤、炎症及血管病变。不同损害平面其表现也各异。如:?中脑病变:病灶侧动眼神经麻痹、对侧中枢性面、舌瘫及肢体瘫痪(Weber综合征)。?桥脑病变:病灶同侧外展神经及面神经麻痹、对侧中枢性舌瘫及肢体瘫痪(Millard Gubler综合征)。?延髓病变:病灶同侧球麻痹或舌下神经麻痹，对侧肢体瘫痪。 5(脊髓病变:见于颈髓半横贯性损害。高颈段病变表现为病灶同侧上、下肢上运动神经元瘫痪，颈膨大病变则表现为病灶侧上肢下运动神经元性瘫痪，下肢上运动神经元性瘫痪，同时伴有病灶侧损害水平以下深感觉障碍，对侧痛温觉障碍(脊髓半切综合征，Brown-Sequard综合征)。 (四)四肢瘫的定位诊断 1(大脑皮质和皮质下广泛病变:双侧中枢性面、舌瘫、四肢上运动神经元性瘫痪，同时因双侧皮质脑干束受损而有吞咽和构音障碍等假性球麻痹症状，因皮质感觉区病变而有皮质性感觉障碍，并有失语和癫痫大发作等。见于脑膜脑炎。内囊双侧病变除双侧偏瘫和躯体感觉障碍外有强迫性哭、笑等精神症状。多见于先后两次发作的脑血管病。 2(脑干双侧病变:双侧偏瘫伴感觉障碍外，并有双侧损害水平的颅神经麻痹。见于脑干肿瘤、脑干脑炎等。 以上病变如仅侵及双侧锥体束，表现为双侧肢体上运动神经元性瘫痪伴有假性球麻痹而无感觉障碍。见于原发性侧索硬化症。 3(颈髓双侧病变: (1)颈髓横贯性损害:?高颈段病变:四肢上运动神经元性瘫痪，病灶水平以下全部感觉丧失，大小便障碍，可能出现膈肌麻痹或刺激症状(呼吸困难或呃逆)，以及后颈部向枕部放散的神经根性疼痛。?颈膨大部病变:双上肢下运动神经元性瘫痪、双下肢上运动神经元性瘫痪、病变水平以下全部感觉缺失、大小便障碍、常伴有霍纳(Horner)征(颈髓1侧角受损)、并可有向上肢放射的神经根性疼痛。 (2)其它脊髓损害:?颈髓侧索双侧损害:四肢上运动神经元性瘫痪，不伴感觉障碍，极少数病人可有括约肌障碍。见于原发性侧索硬化症。?双侧颈髓前角及侧索损害，因损及颈膨大前角细胞而呈现上肢下运动神经元性瘫痪;下肢则因侧索受损而呈现上运动神经元性瘫痪。见于肌萎缩侧索硬化症。?脊髓双侧前角病变:四肢呈现下运动神经元性瘫痪，无感觉及膀胱障碍。见于进行性脊肌萎缩症。 4(周围神经损害:四肢呈下运动神经元性瘫痪，伴有套式感觉障碍。见于格林-巴利(Guillain-Barre综合症)。 5(肌原性瘫痪:四肢呈现弛缓性瘫痪，无感觉障碍。见于周期性麻痹、重症肌无力、癌性肌病、多发性肌炎等。 (三)感觉障碍的定位诊断: 由于感觉通路各部位损害后，所产生的感觉障碍有其特定的分布和表现，故可根据感觉障碍区的分布特点和改变的性质，判定感觉通路损害的部位。临床可分为以下几型: 1(末梢型: 表现为四肢末梢对称性手套式和袜套式分布的各种感觉减退、消失或过敏，主观表现为肢端的麻木、疼痛和各种异常感觉，如烧灼感、蚁行感等。由于植物神经纤维也同时受损，还常有肢端发凉、紫绀、多汗以及甲纹增粗等植物神经功能障碍。有的则有不同程度的下运动神经元性瘫痪症状。见于四肢末梢神经炎。 2(神经干型: 神经干损害后表现该神经干支配区出现片状或条索状分布的感觉障碍，伴有该神经支配的肌肉萎缩和无力。如挠神经、尺神经及腓神经损伤等。 3(神经根型: 脊神经后根、脊神经节、后角或中央灰质损害后出现的感觉障碍，表现为节段性(也称根性)分布的各种感觉障碍。?后根病变:各种感觉均有障碍并常伴有沿神经根分布的放射性疼痛。见于脊神经根炎、脊柱肿瘤、增生性脊椎病等。病变常同时累及前根而出现相应的下运动神经元性瘫痪症状。?脊神经节病变:同神经根病变所见，尚伴有受累神经根支配区内的疱疹。见于带状疱疹。?后角病变:因痛、温觉纤维进入后角更换神经元而受损，但部分触觉纤维及深感觉纤维则经后索传导而幸免，因而出现一侧节段性分布的痛、温觉障碍，而触觉及深感觉正常的感觉障碍，称为浅感觉分离。病变累及前角时可出现相应范围内的下运动神经元性瘫痪症状，颈8胸1侧角受累时出现该节段内的植物神经功能障碍，如Horner征等。见于脊髓空洞症、早期髓内肿瘤等。?脊髓中央灰质病变:双 侧痛温觉纤维受损而触觉及深感觉保留，出现双侧节段性分布的分离性感觉障碍。其特点和常见病因同上。 4(脊髓传导束型: 脊髓感觉传导束损害后产生损害平面以下的感觉障碍。?后索损害:病灶水平以下同侧深感觉减退或消失，同时出现感觉性共济失调、肌张力减低、腱反射消失。见于后侧索联合变性、早期脊髓肿瘤及神经梅毒等，单侧见于脊髓半切综合征。?脊髓侧索损害:因脊髓丘脑侧束受损。产生病灶以下对侧的痛、温觉障碍。因侧索中的锥体束也难免，故常同时伴有损害水平以下肢体的上运动神经元性瘫痪。病变原因同上。?脊髓横贯损害:损害水平以下所有深、浅感觉消失。见截瘫节。 5(脑干损害:一侧病变时，典型表现为“交叉性感觉障碍”，系因传导对侧躯体深浅感觉的脊髓丘脑束受损，出现对侧躯体深浅感觉障碍;同时尚未交叉的传导同侧颜面感觉的三叉神经传导通路也受损，因此出现同侧颜面的感觉特别是痛觉障碍。见于脑血管病、脑干肿瘤等。 6(内囊损害:丘脑皮质束经内囊后肢的后1/3投射至大脑皮层中央后回及顶上小叶，病损后出现对侧偏身的深、浅感觉障碍，伴有对侧肢体上运动神经元性瘫痪和同向偏盲。