子宫、阴道膀胱平滑肌肉瘤1例并文献复习（可编辑）

子宫、阴道膀胱平滑肌肉瘤1例并文献复习（可编辑） 子宫、阴道膀胱平滑肌肉瘤1例并文献复习 ? ? , , , , a ibDaLJn i hC ghcn r aM 2102 61l oV 3 .oN 5 4 6 文 章 编 号: ( ) -7001 210320-6450-30 7824 子 宫、 阴 道 膀胱平滑肌肉瘤 例 并 文 献 复 习 ? 1 1 1 2 1 ? 哲 , 沈 晶 , 孙 梅 , 马 晓 艳 袁 ( 吉林大学白求恩第二医 院 妇产科, 吉 林 长 春 ; 吉林大学白求恩第二医 院 病理科, 吉 林 长 春 ) .1 140031 .2 140031 平 滑 肌 肉 瘤( ) 是 一 种 好 发 于 不 规 则, 周 围 有 包 膜 膀 胱 镜 检 查: 膀胱三角区左侧 mo i e almoc r a so . y 消 化 道 和 子 宫 的 恶 性 软 组 织 肿 瘤, 占 成 人 软 组 织 肿 壁 见 一 巨 大 不 规 则 肿 物, 部 分 突 入 膀 胱, 粘 膜 基 本 正 瘤 发 病 率 的 。 而 发 生 于 阴 道、 膀 胱 者 极 常。 年 于 月 日 与 泌 尿 外 科 医 生 联 合 行 剖 %0%1-5 0102 3 71 [ ] 1 为 罕 见, 近 年 以 来 分 别 报 道 例 及 余 例 , 腹 探 查 术。 术 中 见: 膀 胱 与 直 肠、 阴 道 断 端、 双 附 件 04 041 07 国 内 偶 有 个 案 报 道。 本 院 收 治 例 子 宫、 阴 道 膀 胱 ( 外 观 正 常、) 腹壁及盆腔广泛粘连。 分 离 粘 连 后 见 1 ? 平 滑 肌 肉 瘤 患 者。 现 结 合 文 献 复 习 报 道 如 下。 阴 道 前 壁 肿 物 , 界 限 不 清, 质 脆 mc5×mc4×mc4 病 例 摘 要 1 并 凸 向 膀 胱 后 壁 肌 层, 行 局 部 病 灶 切 除 术, 膀 胱 后 壁 患 者 岁, 年 月 因 尿 频 在 当 地 医 院 就 74 9002 7 修 补 术。 术中 冰 冻 切 片快速病理报告(: 阴 道 左 前 壁 诊 发 现 子 宫 肌 瘤 压 迫 膀 胱 并 予 以 手 术 治 疗。 术 中 见 与 膀 胱 后 壁 病 灶) 梭 形 细 胞 肿 瘤, 细 胞 有 异 性 性, 未 子 宫 前 壁 瘤 体 与 膀 胱 后 壁 瘤 体 呈 一 体 状, 无 间 隙, 行 见 典 型 核 分 裂 像, 不 能 除 外 肉 瘤。 由于术中探查病 肿 瘤 核 除 术。 术 后 撤 尿 管 后 自 觉 尿 频 症 状 改 善。 病 灶 累 及 膀 胱 后 壁 及 其 左 侧, 无 明 显 界 限, 加 之 复 发 的 理 报 告: 符 合 具 有 恶 性 潜 能 梭 形 细 胞 肿 瘤( 神 经 鞘 .1 特 点, 临 床 考 虑 肿 物 为 恶 性, 术 后 病 理 回 报(: 阴 道 与 瘤、 不 排 除 间 质 瘤。) 年 月 日, 患 者 再 .2 9002 11 9 膀 胱 间) 低 度 恶 性 平 滑 肌 肉 瘤( 细 胞 轻 度 异 型 性, 分 次 出 现 尿 频 症 状 月, 遂 来 我 院 就 诊, 以 子 宫 肌 瘤, 2 裂 像 大 于 个/ ) 双 附 件 未 见 转 移。 免 疫 组 01 FPH01 胱 后 壁 肿 物 收 入 院。 妇 科 检 查: 子 宫 大 小 正 常, 不 膀 化 染 色 结 果: 、 、 、 、 , 711DC GOD 43DC 86DC 001 ? S ? l cB 平。 阴 道 彩 超: 子 宫 正 常 大 小, 宫 壁 回 声 不 均 匀, 于 均 阴 性, ( ), ( ,) ( 阳 性 率 2 AMS +n ims eD + 76 iK 子 宫 前 壁 见 低 回 声 光 团。 泌 尿 系 mc2 .1×mc2 .1 ,) ( 灶 ,) ( ), ( ), %01 SEN + RE ++ RP +++ H- 统 超 声 示: 膀 胱 近 左侧壁探及大 小 约 5 .1m×c4 .3 ( 。) 术 后泌尿系统阳性症状及体征消 mos ed l aC + 的 实 质 性 中 等 回 声 光 团, 界 线 尚 清, 形 态 尚 规 则, mc 失。 分 别 于 术 后 天 及第一次化疗后一个月行 个 5 2 不 随 体 位 移 动, 无 明 显 血 流 信 号 膀 胱 镜 检 查 报 告: . 疗 程 方 案( 卡 铂 环 磷 酰 胺 ) 化 疗。 CC 0m5 + 0 .1 g g 膀 胱 后 壁 受 外 界 压 迫 明 显 于 年 月 日 行 .9002 11 61 年 月 日( 即 第 三 次 术 后 天) 复 查, 发 于 0102 6 7 08 腹 探 查 术 术 中 见 子宫后壁与肠管及肠 管 间广泛 剖 . 现 阴 道 膀 胱 壁 间 肿 物 复 发。 换 用 方 案( 紫 杉 醇 CT 粘 连 成 一 体 状, 并 前 倾 前 屈 压 向 膀 胱 后 壁, 且 与 之 粘 卡 铂 ) 化 疗 个 疗 程( 年 月 0m42 g + 0m06 g 2 0102 6 连, 经 分 离 后 见 子 宫 前 壁 肌 瘤 约 ×mc5 .1×mc5 .1 日 日; 年 月 日 日。) 于 7 11- 0102 7 21 61- 0102 , 膀 胱 后 壁 本 身 未 查 及 肿 块 行 粘 连 分 离 术、 mc2 .1 . 年 月 日 复 查 阴 道 膀 胱 间 肿 物 消 失, 此 后 给 予 一 7 21 全 子 宫 切 除 术。 术 后 病 理: 子 宫 多 发 性 平 滑 肌 瘤, 宫 个 疗 程 紫 杉 醇 卡 铂 方 案 巩 固 化 m042 + 0m06 g g 内 膜 有 多 量 炎 细 胞 浸 润, 慢 性 宫 颈 炎( 与 肠 管 粘 连 疗, 追 踪 随 访 至 今 患 者 未 再 复 发, 也 无 明 显 异 常 症 物) 平 滑 肌 及 纤 维 组 织 增 生。 术 后 尿 频 症 状 改 善。 状。 月 日 该 患 出 现 排 尿 不 尽 感 天, 血 尿 年 0102 3 21 51 论 讨 2 天, 经 抗 炎 治 疗 无 效, 再 次 入 我 院。 妇 科 检 查: 阴 7 临 床 特 征 子 宫 平 滑 肌 肉 瘤 是 一 种 少 见 的 高 2 .1 道 前 壁 上 方 可 触 及 一 直 径 实 性 包 块, 有 触 痛 mc5 . 度 恶 性 的 间 质 肿 瘤, 多 发 生 于 绝 经 期 和 绝 经 后, 平 均 妇 科 彩 超 回 报: 阴 道 前 壁 上 方 可 见 一 直 径 中 低 mc5 [ ] 2 年 龄 为 岁 。 临 床 表 现 为 月 经 量 增 多 和 不 规 则 45 回 声 光 团。 泌 尿 系 统 彩 超 报 告: 左 肾 积 水, 左 输 尿 管 阴 道 流 血, 下 腹 痛 和 腹 部 肿 块, 多数患者以腹 部 肿物 上 段 扩 张, 膀 胱 左 后 侧壁邻近左输尿管开 口 处探及 为 主 要 体 征。 由 于 本 病 缺 乏 特 征, 早期与子宫平滑 实 质 性 非 均 质 性 低 回 声 光 团, 形 态 mc2 .5×mc8 .5 肌 瘤, 晚 期 与 子 宫 内 膜 癌 难 以 区 别, 又 因 肿 瘤 常 生 长 于 子 宫 肌 壁 内, 涂 片 及 刮 宫 难 以 获 取 瘤 组 织, 术 前 确 讯 作 者 通 ? 年 月 第 卷 第 期 ? ? 万方数据中国实验诊断学 21 02 3 61 3 5 4 7 诊 困 难。 临 床 怀 疑 肿 瘤 为 恶 性 时, 可 行 剖 腹 探 查 术, 以 利 确 诊。 阴 道 平 滑 肌 肉 瘤 极 为 罕 见, 仅 占 阴 道 恶 性 肿 瘤 的 , 发 病 年 龄 为 岁 之 间。 肿 块 较 %2%-1 06-04 小 时 无 自 觉 症 状, 发展到较大肿块时则可 出 现坠胀 感。 活检及 手术 切除阴 道平滑 肌 肉瘤可明确诊断。 膀 胱 平 滑 肌 肉 瘤 可 发 生 于 岁 的 患 者, 平 17-8 [ ] 3 均 年 龄 为 岁 。 临 床 上 以 肉 眼 血 尿、 下 腹 部 肿 25 块, 尿 路 刺 激 症 为主要临床表现。 膀 胱 镜 检 查 可 发 现 膀 胱 黏 膜 的 完 整 性、 有 无 肿 块 凸 向 膀 胱 腔, 但 不 能 分 辨 肿 块 的 性 质 及 来 源。 泌尿 系 统彩超可提示肿块 图 平 滑 肌 肉 瘤 中 呈阳性表达胞浆 1 AMS 的 部 位 及 输 尿 管 的 压 迫 状 况, 但 也 不 能 提 示 肿 块 的 呈 棕 色 染 色( ) 004no i s iVnE × 性 质 及 来 源。 剖 腹探查 术是明 确 诊断的有效方法。 病 例 首 先 出 现 的 是 尿 路 刺 激 症 状, 当 浸 润 发 本 展 近 膀 胱 黏 膜 时 才 出 现 肉 眼 血 尿。 患者始终未出现 月 经 异 常 改 变。 可能是 肉瘤发 生 在子宫前壁及阴道 膀 胱 间 隙, 远 离 子 宫 内 膜, 所以对其影响较小, 而 对 膀 胱 的 影 响 较 大。 病 理 特 征 巨 检: 切 面 质 软, 灰 红 似 鱼 肉 状, 常 2 .2 有 包 膜。 有 些平滑肌肉 瘤手术 时 未见明显侵犯周围 肌 组 织, 肉 眼 也 无 所 发 现, 只 有 在 病 理 检 查 才 能 发 [ ] 4 现 。 镜 检: 肿 瘤的镜下 形态结构差别很大, 分 化 好 的 平 滑 肌 肉 瘤 与 生 长 活 跃 的 平 滑 肌 瘤 相 似, 但 细 胞 图 平 滑 肌 肉 瘤 中 呈 阳 性 表 达 胞 2 n ims eD 成 分 丰 富, 纤 维 组 织 少。 大 多 以 梭 形 细 胞 为 主, 成 束 浆呈深棕色染色( ) ×004no i s iVnE 状 或 栅 状 排 列, 并 有 少 量 卵 圆 形 及 多 角 形 细 胞, 核 大 深 染, 并 见 散 在 的单核和多核瘤巨细胞。 有 的 以 圆 形 细 胞 和 不 规 则 细 胞 为 主, 并 见 大 量 的 瘤 巨 细 胞, 浸 润 性 边 缘 伴 肿 瘤 坏 死 和 异 常 的 核 分 裂 相 计 数, 一 般 [5 ] 核 分 裂 相 计 数 / 。 平 滑 肌 肉 瘤 与 F0M1 FPH01 > 平 滑 肌 瘤 在 形 态 学 上 极 难 区 别, 易 误 诊 和 漏 诊。 免 疫组化 检测 对子宫平滑 肌肿瘤 的 诊断及鉴别诊断十 分 重 要。 其 中, 能 证 明 肿 瘤 为 间 叶 组 织 来 n i t nemi v 源, 而 ( ) 能 证 明 肿 瘤 为 平 滑 肌 来 源, 在 AMS + 2 ? l cB [ ] 6 子 宫 平 滑 肌 瘤 中 的 表 达 要 高 于 子 宫 肉 瘤 。 蛋 61P 白 被 认 为 是 一 种 肿 瘤 抑 制 蛋 白, 能 特 异 性 地 结 合 周 图 平 滑 肌 肉 瘤 中 染色 细胞轻度异形性, 3 EH 期 依 赖 性 激 酶 , 从 而 抑 复 合 物 的 4 ?KDC DC? 4 ?KDC 核 分 裂 相 大 于 个 01 [ , ] 7 8 催 化 活 性, 是 细 胞 周 期 调 节 的 抑 制 剂。 研 究 发 病 例 子 宫、 阴 道 膀 胱 平 滑 肌 肉 瘤 最 初 是 来 源 本 ? 在 子 宫平滑肌瘤中的表达明显 高 于 子 宫 肉 现 61P 于 其 间 隙、 子 宫、 阴道或膀胱并 不 清 楚, 但 最 可 能 是 瘤。 因 此, 可 以 用 免 疫 组 化 的 方 法 测 定 , 有 助 于 61P 来 源 于 其 间 隙。 最 主 要的证据是第一次手术 见 平滑 鉴 别 平 滑 肌 肿 瘤 的 良、 恶 性。 本 例 患 者 、 001 ? S 2 ? l cB 肌 肉 瘤 存 在 于 子 宫前壁与膀胱后壁肌层间无间隙, 均 阴 性, ( ), ( 、) ( ,) AMS n i+ t nemiV n+ ims eD + 第三次手术见 平 滑 肌 肉瘤存在于阴道壁与膀 胱 壁肌 染 色 见 平 滑 肌 肉 瘤细胞有一定 程 度 异形 性, 均 EH 层 内, 亦 无 间 隙。 平 滑 肌 肉 瘤 转 移 常 为 血 行 性, 局 部 提 示 符 合 平 滑 肌 肉 瘤 的 诊 断。 免 疫 组 化 及 染 色 EH 盆 腔 复 发 也 常 见。 盆腔外转移主要为肺, 其 次 为 肝 见 图 。 6-1 万方数据