第二节 汗孔角化症[最新]

第二节 汗孔角化症[最新] 第二节 汗孔角化症 (鸟啄疮) 中医称汗孔角化症为鸟啄疮，本病是一种少见的，起源于遗传的的慢性进行性角化性皮肤病。本病以边缘堤状疣状隆起，中央轻度萎缩为特征。本病由Mibelli于1893年首先并命名，Mibelli认为本病的损害是由于汗孔部位角化障碍所引起的，因此命名为汗孔角化症。但有些学者发现皮肤边缘的角样板层可能和毛囊有关，而且病损也可见于粘膜、龟头以及其他无小汗管的部位，所以，这一命名可能是错误的，但习惯上应用至今[1]。历代中医古籍对本病缺乏记载，现代中医从其临床表现的特点，将其称为“鸟啄疮”。 【病因病机】 中医认为本病为素体肾阴亏虚，母病及子，肝肾不足，肌肤失于荣养;或情志不随，肝气郁滞，肝木乘脾土，肝郁脾虚;或劳倦伤脾。致脾虚血虚，肌肤失养，血虚生风，泛于肌肤而致。 1 肝肾亏虚 肾主藏精，《素问?六节藏象论》中还有:“肾者，主蛰，封藏之本，精之处也。”而肾阴亏虚，肝失所养，母病及子，肝阴不足。肝主藏血，《素问?五藏生成》中有“人卧血归于肝”，王冰注释说:“肝藏血，心行之，人动则血运于诸经，人静则血归于肝脏。何也,肝主血海故也。”《素问?五藏生成》中还有:“肝受血而能视，足受血而能步，„„”皮肤受血才能润。肝肾亏虚，血虚阴亏，肌肤失于荣养 而致 2 脾虚血虚 情志不随，肝气郁滞，肝木乘脾土，肝郁脾虚;或劳倦伤脾。致脾虚。脾乃后天之本，气血生化之源，《灵枢?决气》中指出:“中焦受气取汁，变化而赤是谓血。”此中焦即为脾胃。脾气虚弱，气血生化无源，而致血虚，肌肤失于荣养肌肤失养，会出现皮肤干燥鳞屑，血虚生风，泛于肌肤而致。 【临床证候】 皮损开始为一小的角化性丘疹，缓慢地向周围扩展形成环形、地图形、匐形性或不规则形的边缘清楚的斑片，边缘呈堤状、有沟槽的角质性隆起，灰色或棕色，中心部分皮肤干燥光滑而有轻度萎缩，缺乏毳毛，其间汗孔处有时有针头大小的角质栓。皮损形态不一，可从细小的角化性丘疹直至巨大疣状隆起，有时因边缘狭窄，颜色深而像一圈黑线，或向单一方向扩展形成线状，或因中央发生新疹而形成多环状。皮损直径大小可自几厘米，数目也因人而异，从单个致百余个不等。 皮损好发于四肢、面部、肩部及外阴，也可累及头皮及口腔粘膜。不同部位的皮损有不同的临床表现:位于受压或摩擦部位的皮肤增厚，其边缘呈堤状的角质性隆起;位于趾间者类似鸡眼;位于面部者为一圈黑线而隆起不明显;位于皮肤娇嫩处，其角化和萎缩皆轻;位于踝部者，皮损类似疣状痣;位于头皮者，产生秃斑;位于口腔粘膜者，边缘浸渍，呈乳白色升高的条索;位于阴茎者，产生糜烂性龟头 包皮炎;位于指甲(趾甲)者可以发生甲营养不良、甲板增厚浑浊并起嵴纹。 本病多见于男性，初发于幼年时期，但也有起于成年期者。一般无主观症状。 本病除了如Mibelli所述的经典斑块型之外，还有以下几种: 1 浅表播散型 多见于面、颈、前臂、躯干及掌跖，边缘纤细如一圈黑线，中央有色素沉着，类似萎缩性扁平苔藓。 2 单侧现状型 皮损类似疣状线状表皮痣，常单侧分布。 3 播散性浅表性光线性汗孔角化症 发病年龄较晚，常在20-40岁，不发生于儿童。皮损好发于暴露于日光的部位。早期皮损为1-3mm小丘疹，一般发生在毛囊部位，顶端有褐色小胶质栓，脱落后可留下小凹陷;继之丘疹呈离心性扩大，中央轻度萎缩肤色正常或色素减退，患部不出汗。 4 显著角化过渡型 皮损发红，中心区增厚及边缘角化明显，其他同经典斑块型。 5 炎症角化型 皮损类似老年角化症，并可发生溃破、结痂的增生性炎症反应而使外观似鳞癌。 6 掌跖泛发性型 与日光无关，首先在掌跖部发生皮疹，以后泛发到全身。 7 点状汗孔角化症 多在儿童或青春期发病，为1-2mm大小的点状角化性或棘状丘疹，少数皮疹为3-5mm的角化性丘疹。 【类证鉴别】 1 扁平苔藓 皮损为扁平而发亮的丘疹，表面附有蜡样薄膜鳞屑，粟粒至绿豆大，圆形或类圆形，边界清楚，表面可见Wickham纹，多发于四肢曲侧，自觉瘙痒。 2 萎缩性扁平苔藓 初起损害多呈紫红色扁平丘疹，以后萎缩发白，其外围可查见紫红色扁平丘疹，无羊皮纸样皱纹。 3 表皮痣 发病年龄很早，多位单侧性疣状隆起损害，病理上有疣状及乳头瘤样增生。 【辩证施治】 根据汗孔角化病的中医病因病机，本病的中医治疗总的法则是:益肾、补肝、养血、除风。 一 内治法 根据毛囊角化病的病情、病程等，将其分为肝肾亏虚和血虚风燥二型。 1、肝肾亏虚，肌肤失润 主证:外阴皮肤娇嫩处轻度角化和萎缩;趾间皮损者类似鸡眼;踝部皮损类似疣状痣;头皮产生秃斑;口腔粘膜边缘浸渍，呈乳白色升高的条索;阴茎产生糜烂性龟头包皮炎;指甲(趾甲)者可以发生甲营养不良、甲板增厚浑浊并起嵴纹。多无自觉症状，也可伴有口眼干燥，头晕耳鸣，腰膝酸软，盗汗遗精，五心烦热，胁肋灼痛，全身乏力，舌红，脉细数。 治法:补肝益肾润燥 方药:六味地黄丸加减 熟地黄40g，茯苓15g，山药20g，山茱萸20g，甘草15g，泽泻10g，当归20g，何首乌25g，知母15g，牡丹皮15g，天花粉15g。 方解:熟地、山萸肉补益肾阴而摄精气，山药、茯苓健脾渗湿，泽泻泄肾中水邪，牡丹皮清肝胆相火，当归补血养肝，何首乌、知母、、天花粉润燥。上药共奏补肝益肾润燥之功。 加减:头晕耳鸣，腰膝酸软重加杜仲，遗精重加金樱子，全身乏 力重加黄芪。 2、血虚风燥，肌肤失养 主证:四肢、面部、肩部开始为一小的角化性丘疹，缓慢地向周围扩展形成环形、地图形、匐形性或不规则形的边缘清楚的斑片，边缘呈堤状、有沟槽的角质性隆起，灰色或棕色，中心部分皮肤干燥光滑而有轻度萎缩，缺乏毳毛，其间汗孔处有时有针头大小的角质栓。皮损直径大小可自几厘米，数目也因人而异，从单个致百余个不等。可有瘙痒，也可伴有周身乏力，腹胀纳少，气短懒言，便溏等，舌质淡，脉弱沉弦无力。 治法:健脾养血祛风 方药:四物消风汤加减 生地25g，当归20g，荆芥20g，防风15g，白芍15g，川芎15g，白藓皮10g，蝉蜕10g，薄荷10g，独活15g，柴胡15g，红枣15g、白术15g，甘草15g。 方解:白术、红枣、甘草健脾，柴胡、薄荷疏肝以健脾二补腻， 生地、当归、川芎、白芍补血，荆芥、防风、白藓皮、蝉蜕、独活祛风，上药共奏健脾养血祛风之功。 加减:周身乏力、气短懒言重加黄芪，腹胀纳少木香、内金、神曲。 二、外治法 1、可选用黄柏霜或10%五倍子膏外涂，每日2次。 2、可用苦参、艾叶、防风煎汤外洗，每日2次。 3、红灵酒外擦，每日2-3次。 三、其他疗法 1、针刺足三里、血海、三阴交、脾俞等。 2、耳针治疗，取肾、肝、脾等穴。 【名医经验】 欧阳恒老师认为本病分为二种证候，即:肝肾亏虚证，治以养血去风润燥，方用四物消风散加减;肝肾亏虚证，治以补益肝肾，方用六味地黄汤加减(欧阳恒、杨志波等.实用皮肤病诊疗手册.北京:人民军医出版社,2004,574.) 【预后与转归】 本病病程较长，皮损往往持续存在，趋向缓慢和不规则的进展。并且损害易于恶变，恶变大多发生在线状型，而且，大多数在下肢。 【预防与调护】 1、注意皮肤护理及卫生，防止继发感染。 2、加强营养，多食胡萝卜及新鲜蔬菜和水果，忌食油腻食物及辛辣。 3、局部不宜用碱性肥皂擦洗或热水过渡烫洗，忌用刺激性过强的外用药物涂抹患处。 4、由于本病为遗传性疾病，故禁止近亲结婚。 【临证提要】 中医认为本病为素体肾阴亏虚，母病及子，肝肾不足，肌肤失于荣养;或情志不随，肝气郁滞，肝木乘脾土，肝郁脾虚;或劳倦伤脾。致脾虚血虚，肌肤失养，血虚生风，泛于肌肤而致。临床以边缘堤状疣状隆起，中央轻度萎缩为特征。分为肝肾亏虚，肌肤失润和血虚风燥，肌肤失养二型。本病的中医治疗总的法则是:益肾、补肝、养血、除风。 西医认为本病是一种常染色体显性遗传皮肤病。但也有无遗传证据而散发于人群者。本病是表皮细胞的部正常的克隆增生，这些增生可受某些刺激而激发，尤其是免疫抑制剂，其他如苯甲基双氯噻嗪、电子束辐射、光化学疗法、日光等对急慢性皮肤损伤刺激等均可诱发及加剧皮损。故认为这些又因在由遗传倾向者中可直接激发表皮突变克隆的表达或破坏表皮生长动力学而触发异常克隆的增生，从而诱发本病。本病可外用10%水杨酸软膏或0.05%-0.1%维A酸软膏，也可以用5-氟尿嘧啶包封治疗。可内服异维A酸、阿维A酯、阿维A，但停药后趋向复发。局限性皮损可用CO激光、电灼、液氮冷冻或手2 术切除。而本病的中西医结合治疗其疗效较好。不过也应重视预防 [1]。 【研究进展】 本病的临床报导较为少见，尤其是中医诊治的经验较少。顾伯华等认为本病为肝肾不足，痰瘀凝结肌肤所致，提出了化痰软坚法治疗，服用新六味地黄片，每次5片，每日3次，同时，服用小金片，每次4片，每日2次[2]。刘瑛琦的看法与上述相似，认为本病肝肾不足，痰气郁结所致，并提出用补益肝肾，化痰软坚法治疗，应用六味地黄汤加减治疗[3]。欧阳恒、杨志波等认为本病分为二种证候，即:、肝肾亏虚证，治以养血去风润燥，方用四物消风散加减;肝肾亏虚证，治以补益肝肾，方用六味地黄汤加减[4]。 参考文献 [1]赵辨.临床皮肤病学.南京:江苏科学技术出版社,2001,724-725. [2] 顾伯华.实用中医外科学.上海:上海科学技术出版社,1985,545. [3]刘瑛琦.中西医结合皮肤病治疗学.哈尔滨:黑龙江科学技术出版社,1997,129-130. [4] 欧阳恒、杨志波等.实用皮肤病诊疗手册.北京:人民军医出版 (黑龙江中医药大学 毕焕洲)