隆突性皮肤纤维肉瘤的治疗与预后（附50例）

隆突性皮肤纤维肉瘤的治疗与预后（附50例） 隆突性皮肤纤维肉瘤的治疗与预后(附50 例) ? 1126? 文章编号:1007—6611(2009)12—1126—02 山西医科大学(JShanxiMedUniv)2009年12月.40f12 隆突性皮肤纤维肉瘤的治疗与预后(附50例) 冯瑞铮,张宝林(山西医科大学第一临床医学院整形外科,太原030001;通讯作者,E—mil:wb188@126.c.) 摘要:目的探讨隆突性皮肤纤维肉瘤(DFSP)的不同治疗方法,以及术后放疗对复发的影响.方法回顾性1998— 01—2008一O1在我院治疗的50例DFSP患者,通过比较患者的临床资料和随访结果,对患者的治疗方法及预后进行研究. 结果50例DFSP患者均行扩大切除术,术后联合放疗的25例中局部复发3例,术后未放疗的25例中局部复发10例,但均 无远处转移.结论隆突性皮肤纤维肉瘤治疗以手术扩大切除为主,且术后辅以放疗,可明显降低复发率. 关键词:隆突性纤维肉瘤;手术治疗;放疗 中图分类号:R730.26文献标识码:A 隆突性皮肤纤维肉瘤(dermatofibrosareomapro. tuberans,DFSP)是一种少见的源于皮肤真皮的侵袭 性软组织肉瘤,具有高复发率和较低转移倾向,临床 少见且容易误诊….本文通过回顾分析我院经病 理检查确诊的50例DFSP,探讨单纯扩大切除术治 疗或手术联合放疗与其预后的关系. 1资料与方法 1.1一般资料我院1998一O1,2008—01共收治 50例DFSP病人,均由手术后病理确诊.其中男30 例,女20例.年龄最大69岁,最小18岁,平均39.7 岁.躯干32例,四肢15例,头颈部3例.病程3个 月至19年,平均5年.其中原发34例,首次复发10 例,复发2次以上者6例.肿瘤2.5—10.5cm,平均 4.7cm.瘤体常高出皮肤,面血管丰富,有的呈紫 葡萄状圆形隆起,多为单发结节,少数融合成团或糜 烂出血,质地坚硬,界清,与皮肤粘连. 1.2治疗方法5O例均行扩大切除术,范围距肿 瘤边缘3—5cm,深度依据肿瘤侵犯情况而定,彻底 切除肿瘤及周边部分正常组织,术中冷冻切片病检, 若发现有肿瘤残留则再次扩大范围或深度.小的病 灶肿瘤切除后,松解,游离周围组织后直接缝合;大 的病灶切除后,根据肿瘤部位和患者状况,选择不同 的修复方法.对于缺损基底为肌肉或骨膜的,选择 游离植皮术修复创面.有骨或重要组织器官外露的, 采用皮瓣修复.其中单纯切除缝合25例,游离植皮 17例,皮瓣修复8例.原发DFSP16例和复发DFSP 9例患者伤口痊愈后,辅以常规放疗,2.0Gy/次, 17欠/d,放疗25d,总剂量为5OGy,放疗范围超过手 术范围5cm以上. 2结果 术后50例随访1—19年(平均6.3年).术后 未辅助放疗的25例(原发DFSP18例,复发DFSP7 例)中有10例出现复发.术后行辅助放疗的25例 (原发DFSP16例和复发DFSP9例)中3例出现复 发.复发率分别为40%和12%.复发均为局部复 发,无淋巴结和(或)内脏等远处转移. 3讨论 隆突性皮肤纤维肉瘤常见于中年人,男性多于 女性,多发生于躯干和四肢的近端,头面部及颈部很 少发生.生长持续而缓慢,病程较长,极易局部复 发,少有局部淋巴结和(或)内脏转移,对化疗不敏 感,属于交界性或潜在恶性的肿瘤.早期诊断和根 治性手术治疗是预防复发,避免转移的关键. 隆突性皮肤纤维肉瘤的病程初期为硬化斑块, 位于真皮层,继而其上发生多个结节,质地坚硬,呈 淡红或淡蓝紫色.然后逐渐增大,且融合成不规则 隆起斑块,表面稍有光泽,与表面皮肤或皮下组织粘 连.晚期表面皮肤常可萎缩变薄,可见毛细血管扩 张,易破溃,出血J.隆突性皮肤纤维肉瘤典型的 病理表现是梭形细胞围绕胶原纤维或小血管呈特殊 的轮辐状排列,且遍及整个瘤体;瘤细胞成分单一, 核轻度异型,分裂相少见;瘤体内常包裹脂肪组织及 皮肤附件,易向皮下脂肪组织浸润,并有头皮DFSP 向颅内浸润的报道.DFSP还存在一些不典型的类 型,如纤维肉瘤型,色素型,黏液型等.DFSP需与表 皮下结节性纤维增生,恶性纤维组织细胞瘤,纤维肉 瘤,恶性神经鞘瘤等鉴别. 隆突性皮肤纤维肉瘤无法靠影像学等辅助检查 山西医科大学(JShanxiMedUniv)2009午12月,40l2 诊断,只有依靠病理来确诊.但临床上一旦发现躯 干部位及四肢的淡红或淡蓝紫色质硬结节,应高度 怀疑为皮肤隆突性纤维肉瘤,在保证创面能直接缝 合的情况下,应尽量远离肿块切除之;或术中行快速 冰冻病理检查,确诊为该病后,行扩大切除,创面游 离植皮或皮瓣转移修复. 隆突性皮肤纤维肉瘤的治疗以局部扩大切除为 主,切缘至少应距肿瘤边缘3cm以上,底面至深筋 膜层下方1—2cm,若浸润脂肪组织或肌肉,需一并 切除,且病理证实切缘无肿瘤细胞残留,手术创面一 般均需游离植皮或皮瓣转移修复,但这样复发率仍 较高.文献报道复发率为20.5%一55%.我们 有25例在术后2周待伤口痊愈后,予50Gy的小剂 量放疗,放疗的范围一般情况下超过手术范围5cm 以上,这些病例的复发比例明显低于仅手术扩大切 除的病例.刘泰福等认为,术后复发的原因是由 于原发肿瘤周围存在微小病灶——亚临床病灶造成 的,故应以手术扩大切除为主,术后辅以小剂量放 疗.这样在较大范围内杀死原发病灶周围肉眼无法 察觉的亚临床病灶,以减少复发率.DFSP发生身体 表面,放射治疗不会导致重要器官和组织的严重损 伤.周海清等报道,隆突性皮肤纤维肉瘤扩大切 除术后辅以小剂量放疗,局部复发率为6%.所以, ? l127? 隆突性皮肤纤维肉瘤治疗以扩大切除为主,术后辅 以小剂量放疗,可以减少复发率. 通过对本组病例的随访观察,发现该肿瘤多数 预后较好,复发均为局部复发,无淋巴结和(或)内 脏等远处转移.若能及时病理诊断,进行充分的治 疗,即广泛性切除术后联合放疗,可达到更高的临床 治愈率. 参考文献: [1]MeArthurGA,DemetfiGD,vanOosteromA,eta1.Molecularand clinicalanalysisoflocallyadvanceddermatofibrosarcomaprotuber- anstreatedwithimatinib.ImatinibTargetExplorationConsortium StudyB2225[J].JClinOncol,2005,23(4):866—873. [2]杨国亮,王侠生.现代皮肤病学[M].上海:上海医科大学出版 社.1996. [3]杨连君,司晓辉.隆突性皮肤纤维肉瘤的病理特点及其鉴别诊 断[J].临床误诊误治,2005,18(12):904—906. [4]ParadisiA,AbeniD,RuscianiA,eta1.Dermatofibrosarcomaprotu- berans:widelocalexcisionVS.Mohsmicrographicsurgery[J]. CancerTreatRev,2008,34(8):728—736. [5]刘泰福.现代放射肿瘤学[M].上海:复旦大学出版社,上海医 科大学出版社,2001:493—495. [6]周海清,王兵.扩大切除治疗隆突性皮肤纤维肉瘤九例[J].中 华皮肤科杂志,2000,33(2):23. 作者简介:冯瑞铮,男,1975一l1生,硕士,主治医师. [收稿13期:2009—11—10