【doc】腹膜后血管滤泡性淋巴结增生症一例

【doc】腹膜后血管滤泡性淋巴结增生症一例 腹膜后血管滤泡性淋巴结增生症一例 :堂魃2年月第j7卷第j期RadiolPractice,Sept2002.Volj7.No.5 复膜后血管滤泡性淋巴结增生症一例 459 }莎王长龙陈大和 【中图分类号】R733.4【文献标识码】D【文章编号】1000—03l3(2002)05—0459Ol 病例资料患者,女,24岁,反复右上腹胀痛1年.疼痛为手术与病理:术中见肿物中等硬度.4cm×4cm×6cm大小. 诱因持续性腹痛数几分钟,无放射痛,时隔数天反复发作.包膜完整,位TIlT十二指肠韧带右后方,下腔静脉前方.右肾左 检心肺及神经系统无明显异常.肿瘤五项及生化检查各项前上方,胰头上后缘.肿瘤m运丰富.南肝动脉,胃十二指肠动 }标均在正常值范围.脉双重供血.术后诊断:腹膜后肿物,淋巴肉瘤?病理标本见 B超示门静脉后方,下腔静脉前方实性占位性病变,考虑:肿物灰白色,包膜完整,切面灰白色,质软,鱼肉状.镜下所见: }尾叶肿瘤可能,不除外腹膜后肿瘤(肿块内血流丰富).肿物实质由小淋巴细胞样细胞弥漫排列,细胞大小,致.偶见 CT示右侧腹膜后肿块,位于胰头后方,右肾上及下腔静脉核分裂,可 见较大核f?的细胞,间质少,小血管增生,可见似胸 :前方,平扫密度均匀,CT值42.8HU,范同约4.5cm×3.5cm腺小体样结构(图5).结合免疫组化结果,诊断为腹膜后肿瘤. 图1).三期动态增强扫描,动脉期,肿块明显异常强化(图2).符合血管滤泡性淋巴结增生(透明血管型). ]脉期及延时期,密度逐渐减低.肿块与胰头似有界限,对腔讨论血管滤泡淋巴结增生症,1965年由Castleman首先 脉有压迫(图3,4).诊断为腹膜后占位病变.报道,目前趋向于称Castleman病或良性巨淋巴结增生症. 胃肠钡餐透视检查见十二指肠降段外缘外来性弧形压迹,7O发生于纵隔内,发生于后腹膜腔或肠系膜部者较少见.发 虑为腹膜后肿瘤压迫.病原因尚不明了,有人认为与炎症有关,也有认为是错构瘤性 源,该病亦称血管瘤性淋巴性错构瘤.既可为无症状的单个 巴结发生病变,也可为具有全身症状的多部位淋巴结发生病 .上腔静脉血栓形成,是与Castleman病相关的一种少见的 现.大体病理:病灶可分叶,有包膜,切面呈鱼肉状,质软. 据细胞形态及血管增生情况分为透明Jlll管型(90%)和浆细 型,后者极少血管显示,镜下见胸腺小体样结构,具有特征性 ?断意义. 该病发病年龄广泛,无性别差异,透明血管型多无临床症 . CT显示病灶为圆形或分叶状.边界清楚及光滑的均匀密 软组织肿块,偶可出现钙化灶,增强后透明血管型明显强化. ?似主动脉增强密度.本例增强后动脉期的CT值达149.2HU. 浆细胞型有强化.但强化程度不高.此与病理类型的血供相 一 致. 作者单位:570208海口,市人民医院放射科 作者简介:常莎(1949,).男,辽宁人,副主任医师,主要从事心胸及 经系统影像诊断工作. 图1cT平扫显示肝左,右肾前和腔静脉旁问 隙软组织肿块,CT值42.8HU(箭). 图2三期动脉增强扫描动脉期,肿块明显强 化与主动脉相似(箭). 图3,4三期动脉增强门脉期及延迟期,肿块 强化明显减低(箭). 图5病理切片(HE×100):中心部可见胸腺 样小体结构. 本例CT检查虽然病灶强化过程特点为”快进快出”,根据其 位置可排除肝癌,但因其少见,需与淋巴瘤,转移瘤或其他血供丰 富或血管性病变鉴别,如嗜铬细胞瘤(无功能性),血管瘤等,故术 前诊断困难.该病变为良性,单发病变手术切除可达到治愈. 参考文献 1仲明根.腹腔淋巴瘤的病理类型和临床现[J].实用外科杂志, 1998,8(11):562564. 2王成林,林贵.罕见病少见病的诊断治疗[M].北京:人民卫生出版 社.1999.575576. 3蒋亚平,周康荣,徐松涛.胸腹部巨大淋巴结增生症的CT和MR诊 断[J].临床放射学杂志.2001.20(11):831. 4DhingraH.Castlemansdiseaseandsuperiorveanthrombi:arare presentationandareviewofthe1kerature~J].MtsinaiJMed,2001. 68(6):4l04l6. (200201_l1收稿2002—02—06修回)