肾母细胞瘤-临床执业助理医师《内科学》考试辅导

肾母细胞瘤-临床执业助理医师《内科学》考试辅导 【概述】 肾母细胞瘤（Wilms’tumor）是最常见的腹部恶性肿瘤，其发病率在小儿腹部肿瘤中占 首位。肿瘤主要发生在生后最初 5 年内，特别多见于 2～4 岁。左右侧发病数相近，3～10％ 为双侧性，或同时或相继发生。男女性别几无差别，但多数中男性略多于女性。个别病 例发生于成人。1899 年德国医师 MaxWilms 首先报告此病，后以该氏姓氏命名而为人们所熟 知。近代称为肾母细胞瘤（Nephroblastoma），因从胚胎发生上由后肾发展而成，且肿瘤由 极其类似肾母细胞的成份所组成。自化学疗法问世，尤其放线菌素 D 与长春新碱对本瘤特殊 有效，加以采用综合治疗，使其预后明显改善，各期的 2 年生存率均可在 80％以上， 甚至达 92％，是肿瘤治疗取得巨大成功的实践之一。 【临床现】 临床病理分期与掌握病情、制定治疗方案及影响预后均有密切关系，至为重要。经过多 年的观察研究，目前认识到先天性中胚叶细胞肾瘤（congenitalmesoblasticnephroma）常 发生在乳儿期，组织分化良好，常呈良性过程。囊性肾母细胞瘤亦呈良性过程，预后较好。 根据国际小儿肿瘤学会的观点，强调细胞组织类型对于预后的重要关系，因此，按病理组织 学可将肾母细胞瘤分为两种类型。 （一）预后好的组织结构组例如典型肾母细胞瘤、囊性肾母细胞瘤、中胚叶细胞肾瘤。 （二）预后差的组织结构组约占 10%，例如未分化型肾母细胞瘤、透明细胞肉瘤、横纹 样瘤（rhabdoidtumor）。近 60%病例死亡。 影响预后的因素，以往认为与肿瘤的大小、病儿的年龄有关，在非常有效的治疗发展下， 现已失去意义。其他因素诸如浸润包膜，扩展至肾静脉或下腔静脉，肾外局部扩散，术中破 溃，腹腔播散等，可将肉眼所见的肿瘤全部开除和应用多药化疗的进行治疗。当前认为 最重要的预后因素是肿瘤的组织结构，原发肿瘤的完整切除，转移病灶和双侧病变。因此， 近年的临床病理分期方法，对于肿瘤的局部播散，不似以前那样注重，已从Ⅲ期移为Ⅱ期。 而对淋巴结转移，因其预后甚差，比以前估计的更严重，所以从Ⅱ期改为Ⅲ期。 临床病理分期： Ⅰ期：肿瘤限于肾内，可完全切除，肾被膜完整，术前或术中肿瘤未破溃，切除边缘无 肿瘤残存。 Ⅱ期：肿瘤已扩散至肾外，但可完全切除；有区域性扩散：如肿瘤已穿透肾被膜达肾周 围组织；肾外血管内有瘤栓或已被肿瘤浸润；肿瘤曾做活体检查或有肿瘤局部散落但仅限于 肾窝；切除边缘无明显肿瘤残存。 Ⅲ期：腹部有非血源性肿瘤残存。 1.肾门或主动脉旁淋巴链经病理检查有肿瘤浸润。 2.腹腔内有广泛性肿瘤污染，如术前或术中有肿瘤散落或肿瘤生长穿透至腹膜面。 3.腹膜有肿瘤种植。 4.切除边缘有肿瘤残存（大体或镜检）。 5.由于浸润周围主要脏器，肿瘤未能完全切除。 Ⅳ期：血源性转移，如肺、肝、骨、脑。 Ⅴ期：诊断时为双侧性肿瘤，应按上述对每侧进行分期。 时常为无症状的上腹部肿块，向胁部鼓出。表面光滑、实质性，较固定，大者可超越腹 部中线。早期不伴有其它症状，常在婴儿更衣或洗浴时被家长或幼保人员偶然发现。肿物增 长较大时，可出现腹痛、血尿、发热、高血压、贫血等症状。疼痛可因局部浸润、肿瘤出血 和坏死、肿瘤压迫周围组织脏器等引起，个别因病理性肾破裂而出现急性腹痛。血尿因浸润 肾盂、肾盏而发生，并不常见，约 10～15%.低热是常见症状，由于肿瘤释出的蛋白质所致， 提示肿瘤进展较快。高血压常因肾缺血而肾素升高所致，较常见，有 30～60%.贫血多因肿 瘤内出血的关系。肿瘤晚期可出现恶液质。近年注意其内分泌改变，肿瘤可产生红细胞生长 素，测定时红细胞生长素可升高，但很少出现红细胞增多症。医学教育网原创 计有 15%病例伴有其他先天畸形，如无肛症，偏身肥大症，Beckwith-Wiedemann 综合征 等。最多见是泌尿生殖系畸形，如蹄铁形肾等。近年对家族性发生倾向与遗传性关系有较多 的研究，发现有染色体异常，11 号染色体短臂的中间部缺失性畸变，使其成因研究有所进 展。 相关习题 肾母细胞瘤最多见的临床表现是 A.血尿 B.腰痛 C.腰腹部包块 D.高血压 E.发热 参考答案： C