新生儿及小婴儿心脏外科进展

新生儿及小婴儿心脏外科进展   绝大多数先天性心血管畸形都可通过外科手术治疗，年龄和体重已不是影响手术的条件之一。在过去的20多年里，新生儿及小婴儿的心脏手术生存率显着提高；即使是最复杂的心脏畸形，也有望通过手术延长生命。     1、心脏发育     分子学研究的目的是消灭先天性心脏病。随着对人类基因组的了解、基因突变的确定，达到这个目的看上去并不遥远。其它类型的基因疾病，如囊型纤维化，其病变是由于一个编码蛋白质的基因异常造成的。很简单，只要确定了造成先天性心脏病的基因，我们就可以消灭这个最常见的出生缺陷。     可惜孟德尔遗传学并不能用来解释先天性心脏病。先天性心脏病是由于心脏发育的有关基因相互作用、并与环境因素共同造成的心脏发育停顿或改变。染色体异常，如22q11缺失，与先天性心脏病关系密切，但即使在家庭内的同种染色体缺失，其型也各不相同，可以是法洛四联症，或是主动脉弓离断，或者根本不出现心脏结构的异常。因此，在先天性心脏病在分子水平上还存在着许多未知数，还面临重大的挑战。     2、胎儿心脏外科     2.1胎儿实验研究：早在20世纪80年代国外已开始这项研究工作，但大多因体外循环后胎盘失功而失效。20世纪90年代中期轴流泵的应用，因避免了体外循环预充等对胎儿生理干扰过多的不利因素，使动物实验成功率大大提高。此外，还有不少学者研究对复杂性先天性心脏病在胎儿期的干预治疗。因胎儿期直接进行心脏手术需要孕妇腹壁子宫切开和胎儿胸壁剖开，对母体和胎儿手术创伤过大。同时胎儿体外循环在技术上还没有绝对的把握，还有很多难需要解决。因此提出应用胎儿镜或在超声引导下经母体腹壁穿刺等技术对胎儿心脏进行产前干预，如瓣膜狭窄扩张术，但目前大多处于动物实验阶段。     2.2 胎儿介入治疗：胎儿介入方面，其目的是改变左心发育不良综合征的生物学进程。初期的尝试显示，胎儿介入干预，能够改变左心发育不良综合征的自然病程。目前胎儿介入干预的结果仅仅是开始。更好的影像技术、对母体-胎儿生理学的深入了解、改进的介入技术，将使胎儿介入技术应用更广泛、更有效。     3、内、外科相嵌治疗     随着心导管介入治疗技术的广泛开展和不断成熟，经导管介入治疗的病种不断扩大。但由于导管技术受到年龄等的限制，有些手术必须心内、外科相嵌（hybrid） 治疗。如小婴儿肌部室缺，采用外科开胸，导引钢丝经右室表面通过室间隔缺损到左心室（经食道超声定位），再由心内科医师放置封堵伞。又如手术后的残余分流、 TOF术后的残余梗阻都可通过内科心导管放置封堵装置或支架介入的方法，达到治愈目的。     近年来，美国哥伦布儿童医院对左心发育不良综合征（HLHS）病人采用相嵌治疗更取得引人瞩目的效果。手术共分3期，第一期是在新生儿期由心外科医师打开胸腔，心内科医师在动脉导管和房间隔处分别放置支架，再由外科医师在左、右肺动脉处作环缩，以保证体、肺循环的平衡。第二期手术在4个月后进行。用同种血管补片作新的主动脉成形和半Fontan术（Hemi Fontan），并在上、下腔与心脏连接处放置不透光的标记环，为下次介入手术作准备。     第三期手术大多在2岁左右由心内科医师用介入方法，即通过颈内静脉放置导管，用钢丝针在上腔的右房补片处打孔，并与股静脉进入的导管建立“轨道”，再放置有包裹可膨胀的高分子的特殊支架。当支架到达适当位置后释放，再用球囊扩张。一般内径可达16～18 mm，形成内管道的Fontan术。     4、新生儿和小婴儿期心脏手术     4.1左心发育不良综合征：相对于其它病种，左心发育不良综合征的治疗，最能代表婴幼儿心脏手术方面所取得的进步。左心发育不良综合征新生儿最常见的心脏病死因，也是最常见的单心室病变。目前的手术对Norwood I期进行改良，采用右心室-肺动脉管道，治疗效果良好。但各种解剖风险因素需要进一步。     4.2大动脉转位：新生儿常规心脏外科手术的开展可追溯到大动脉调转术。这是第一个在新生儿期心脏手术中受益的病种。从此，逐步建立了专业的新生儿外科病房，包括体外循环、微型设备在内的技术不断发展和改进，专门的术后监护。目前，大动脉调转术在各个先心病外科中心常规开展，但对大血管转位合并室间隔缺损和主动脉弓梗阻的患儿，最有经验的新生儿外科医生都还是一种挑战。     4.3完全性房室通道：同所有的医学一样，先天性心脏外科的改变是困难的，但却是不可避免的。如上所述，虽然当时Mustard和Senning的心房水平矫治手术取得了良好的结果，但大动脉调转术使新生儿期心脏手术变成常规手术。10多年前，完全性房室通道手术采用双片法技术，但今天，不用补片修补室缺的改良单片法广泛应用，手术效果良好。由双片法到单片法矫治完全性房室通道，再次说明，先心病外科改进的空间总是存在的。     4.4三尖瓣下移畸形：新生儿期的三尖瓣下移畸形或三尖瓣关闭不全，会造成中心静脉压升高，肺血流减少；新生儿肺阻力高更进一步降低了右心输出；右心室扩张损害了左心室的前负荷。由此引起的严重有心衰竭表现包括全身性水肿、紫绀、低心排。以往此类病人非常棘手。近年来，新的处理方法取得成功。新的方法是将此病改造成功能性单心室结构，最直接的方法就是封闭三尖瓣。     4.5主动脉缩窄合并主动脉弓发育不良和室间隔缺损的：以往的治疗包括1）矫治缩窄后，择期修补室缺；2）缩窄矫治＋肺动脉环缩，远期进行室缺修补＋环缩拆除；3）胸骨正中切口一期矫治。新生儿和小婴儿的室缺修补已逐渐成熟，随着新生儿心脏手术如Norwood手术和主动脉弓离断手术的开展，外科医生已经很有把握通过胸骨正中直接矫治主动脉缩窄。对近段的主动脉弓发育不良，正中一期方法是必需的；但对于可以经胸部切口得到很好矫治的主动脉缩窄合并主动脉弓发育不良呢？这类病人会从正中一期手术需要一段深低温时间中得益吗？一期方法有很大的吸引力：切口少，死亡率低，有挑战性，令人兴奋，甚至可体现出先心病外科医生最优和最差的品质。但是，仅仅是我们会做一期手术，我们就去做吗？深低温或低流量可能会引起远期神经发育的问题，手术的选择应该是尽量让患儿不去冒险。     5、心脏移植     随着手术操作技术的不断改进和手术后监测手段、免疫抑制剂应用的进展，小儿心脏移植手术自20世纪80年代起逐步开展。其手术指征主要包括二大类：①继发性心脏病，如扩张性心肌病等；②先天性心脏病，包括复杂畸形外科手术无法纠治或手术效果不佳，手术后状况进一步恶化的病人。对一部分合并有器质性肺高压的心脏病人，则主张作心肺联合移植。美国是世界上小儿心脏移植做的最多的国家，最小手术年龄为新生儿期，5年存活率已达84％，小儿心脏移植最大问题是供体来源少，以及手术后为预防排异反应，必须长期应用价格昂贵的免疫抑制剂。     Bailey等报道一组新生儿心脏移植，接受心脏移植的患儿大多为左心发育不良练台征等一组复杂性先心病，取得5年存活率近84%的良好结果。Indiana大学医学中心Turrentine等报道一组30例婴儿和儿童心脏移植，年龄4天至15岁，其中11例为新生儿，接受心脏移植的患儿为心肌病（8例）、左心发育不良综合征（13例）和其他复杂性先心病（9倒），平均随访30个月，存活率77%，早期死亡为肺高压和肺出血，晚期死亡原因为急性排异和感染。     6、心脏术后神经发育     先心病外科的目的是改善患儿的健康，让孩子不仅能活下来，而且能顺利成长。20年前，波士顿儿童医院的研究人员对大动脉调转术后的患儿神经发育进行了前瞻性的随机研究，研究包括深低温、低流量或停循环、pH值管理、红细胞压积等。归根到底，这些长期研究对我们的专业必不可少，是我们能取得更好结果的基础。     新生儿及小婴儿期心脏手术已度过了萌芽期。目前人们对心脏发育的生物学及其长期结果有了更好的了解；左心发育不良综合征治疗取得了良好的结果；新生儿期手术可治疗三尖瓣下移，而之前是不可能的；大动脉调转合并室间隔缺损、主动脉弓发育不良等手术取得了显着的进步，积累了很多的经验；外科医生们正在尝试改变并评估完全性房室通道和室间隔合并主动脉缩窄的手术方法。     还有关键的一点，新生儿及小婴儿心脏外科是真正的多学科领域，需要产科、新生儿科、心儿科、重症监护、麻醉等同事的协同工作资料来源 www.kaoyii.com