【doc】利福平致vans综合征一例

【doc】利福平致vans综合征一例 利福平致vans综合征一例 ? 598?中华血液学杂志2OO2年l1月第23卷第ll期 ChinJHematol,November2OO2,Vol23,No.1l 常.血CMV抗原始终阴性.心电图监测正常. 讨论:地贫患者易发生植入失败,失败率为7%一22%. 失败的确切机制尚未明了.二次移植是植入失败唯一的补 救根治措施,无疑,二次移植难度大于第一次移植.二次移 植成功取决于多方面因素:?选择合理的预处理是关 键.目前尚无理想的统一方案,多数研究中心采用BU.CTx 基础方案加AI~/ATG或TLI,以加强预处理的免疫抑制力度. 本例使用含Flu的五药联合方案,加强了免疫抑制,移植后早 期(+30天)即获得99%供者植入,随访7个月仍呈稳定完全 嵌合.?改变干细胞来源,增加干细胞数量,尤其选用PBSCT 为佳.本例第2次PBSCT输入MNC及c细胞分别为 11.5x1/ks及14.3xl~/kg,明显高于第1次BMT(分别为 6.88x1o~/kg及5.37x1/).?移植后免疫抑制剂的使 用.传统方案预防GVHD的药物如CsA常使用至移植后6— 9个月,有的甚至更长,本例考虑继发植入失败的风险,于 +40天始停用CsA,并未发生严重GVHD,但随访仅7个月, 尚待继续观察慢性GVHD发生可能.?移植时疾病状态. 利福平致Evans综合征一例 丁红杨纯青崔文 患者,男,5o岁.2OO0年5月因低热,乏力,咳嗽,盗汗, 消瘦在外院诊断为肺结核.给予异烟肼,利福平,乙胺丁醇 治疗,治疗前血常规:Hb152g/L,WBC9.5x1Og/L,BPC237x l09/L.遵医嘱口服利福平0.45d,而患者误服1.35g,d,连 续用药1个月后出现乏力,头昏,心悸,面色苍白,肝区疼痛. 血常规:Hb86g/L,WBC11.2x1Og/L,BPC165x1Og/L,立即停 服利福平,停药2个月后多次检查血常规,血红蛋白恢复正 常.半年后患者又出现低热,咳嗽,咯血,外院又给予异烟 肼,利福平0.45d,乙胺丁醇治疗,治疗1个月后患者再次 出现乏力,面色苍白,头昏,活动后心悸,呼吸急促.于2001 年3月2日人我院治疗.查体:重度贫血貌,巩膜黄染,间断 鼻出血,全身皮肤散在出血点.神经系统检查无异常,心电 图示窦性心动过速及左心室高电压.x线胸片示双肺上叶 浸润型肺结核活动期.3次痰液涂片均检出抗酸杆菌.结核 抗体阳性.B超检查示肝,脾轻度肿大.血常规:Hb56g/L, WBC13.4xlo9/L, BPC35xlo9/L,MCV97fl,Ret0. 082.夕周 作者章位:671000云南大理市第一人民医院血液科(丁红,杨 纯青);中国医学科学院,中国协和医科大学血液学研究所(崔文) 主张尽早进行移植,以避免患儿接受二次移植时已发生治疗 相关并发症,如输血过多,去铁不正规,心,肝功能受损等. 值得提出的是,本例患儿接受nu总剂量达192ms/m2(38ms/ Hl2,共5次),大于成人常用剂量(30ms/m2,共5次),并未发 现大剂量Flu所致的神经毒性,说明此剂量强度可被二次移 植4,JL患者接受.?第2次BMT前尚残存供者细胞者均获 得100%稳定植入,可能的机制是供,受者之间已形成免疫耐 受,但本例患儿移植前无残存供者细胞,仍获得稳定完全的 植入.?移植前接受高量输血及正规强化去铁治疗. 第2次BMT最常见的并发症是中至重度的出血性膀胱 炎,可能与预处理再次使用CTX有关;最常见的死亡原因是 严重的真菌感染,尤其是植入失败转为继发性再生障碍性贫 血患者.本例未发生严重感染,仍需高度重视移植合并感染 的风险. (收稿日期:2002-03—18) (校对:张吉贤) 血涂片计数100个白细胞可见38个中晚幼红细胞,可见点 彩,棘形,嗜多色性红细胞.总胆红素39.5/m~ol/L,间接胆红 素14.5/~ol/L,札T63U/L,AST57U/L.血小板抗体:PAIgA 含量增高,PAIgG与PAI含量正常.骨髓象:骨髓增生明显 活跃,红系占0.620,以中晚幼红细胞为主,易见嗜多色性,点 彩红细胞及豪一焦小体;全片见巨核细胞142个,计数25个, 其中幼稚巨核细胞4个,成熟无血小板形成巨核细胞21个, 血小板少见.铁染色:外Fe(++),内Fe92%.溶血试验: 葡萄糖.6-磷酸脱氢酶荧光法(一);Ham试验(,);Coombs试 验阳性,抗I滴度1:64.血红蛋白电泳未见异常血红蛋 白.临床诊断为大剂量利福平及反复用利福平导致Evans综 合征.遂停用利福平,改用链霉素;给患者输洗涤红细胞200 ml/d,间隔2天1次,5次共输1000ml;静脉注射丙种球蛋白 20d,连用5d;口服泼尼松40mg,d,连用1个月;并用对症 支持治疗.1个月后血小板,血红蛋白恢复正常,Coombs试 验阳性,抗IgG1:16,PAIgG含量正常.随访1年多次复查血 常规及网织红细胞均正常. (收稿日期:2oo2-05-o7) (校对:张吉贤)