彩超诊断右下腔静脉近心段缺如合并多发畸形1例
彩超诊断右下腔静脉近心段缺如合并多发
畸形1例 学杂志2001年6月第塑塑亟些!塑望塑!臣.』盟!垫!星 彩超诊断右下腔静脉近心段缺如合并多发畸形1例 马小静朱晓东
先天性心脏病的诊断实质是明确每一脏节段的解剖状 况.确定心脏各节段之间的序列和连接.超声判定心房位置多 数是湎过肝脾位置和下腔静脉与心房连接,本文报道1例极罕 见的肝睥反位,心脏正位多睥症.右下腔静脉近心段缺如合并 多发畸形
患者女,3I岁.目"先天性心脏病房间隔缺掼"在当地医院 行"房间隔缺损修补术后1O年.心慌胸闷气促进行性加重6 年入院查体:血压100/70I~.D-t}{g(1mmHg=O133kPaj.呼 吸加敞/mm,心率剐次/rain.神智清醒.精神差,半卧位颈静 脉充盈,巩膜轻度黄染,口唇无发绀.无杵状指(趾),双肺少许 干性哼音心尖搏动弥散,心界左下扩大,心律不齐= 使用彻P55?型彩超仪.探头频率2,4^妊超声显: 肝位于左上腹.睥位于右上腹.呈三叶,心房正位.右房位于右 侧.于剑下切面显示肝静眯直接回流八右心房.下腔静脉未见 右房入口,肺静脉汇八左侧心房二三尖瓣位置正常心室右 袢大动脉起始及走行美系正常左,右心房及心室均见扩 大,二尖瓣重度三尖瓣中度关闭不垒.房间隔显示26qn回 声连续中断,见双向分流主肺动脉及左右分支明显增宽经 左上肢静脉注射二氧化碳造影剂.右侧心房心室显影.造影}}_j 经房问隔缺损进入左房.左房,左室显影腹部扫查:下腔静脉 内径16?,位于脊柱右前方,腹主动脉位于其左侧:超声提 示:先天性心脏病房『日]隔缺损修补术后残余漏.二尖瓣重度关
闭不全三尖瓣中度关闭不垒.内脏反位,心脏正位,多脾症.右 下腔静脉近心段缺如(图1.2).X缝平片提示冒泡居右侧膈 下.心尖居左右侧三叶肺.左侧双叶肺MRI提示心脏各房 室普遍高度增大,房,室,大动脉连接及空间排列关系正常,下 腔静脉肝段缺如.肝静脉自脊柱前方引流入右L-房奇静脉扩 张.引流入上腔静脉
圉1剑突下显示四睦切面观.肝静咏直接与右侧心房连接.下腔静咏 来见右房人口房间隔见回声连续中断
作者单位:4~0(J22武祝,亚洲心脏病医院超声中心(马小静).外 科r米髓末j
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病例
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圈2与图1同一切面观彩色血流显像,蓝色为肝静脉汇^右房.红色 系左岛血流经房间隔缺损分流凡右房
手术所见:心包广泛粘连,右室,左室扩大.左房中度扩大 右房轻度扩大,肺动脉明显增粗.二尖瓣环扩大造成回流房 间隔见涤纶补片.缺损后下缘补片缝线完垒脱离,残留房间隔 缺损下腔静脉近心段缺如.无右房入口.可见肝静脉直接入 右房,上腔静脉增宽,直径40cm.手术切除原房间隔朴片.用 s?ude27号人工机械瓣替换二尖瓣,40~2n3.×30ctn涤纶补 片修补房向隔
讨论通常超声判定心房位置主要通过内脏,下腔静脉与 右房的连接,下腔静脉与腹主动咏之间的关系来确定.内脏位 置判定鞍为简便.依据肝和脾脏的形态和圉德显示帮位即可确 定一般情况下内脏和心房的美系比较恒定,右房与肝脏在同 侧,左房与冒泡和脾脏在同侧但极少数内脏反位而一6-房正位 时.应仔细扫查确定肝静脉与心房的连接关系下腔静脉与腹 主动脉依据腔静脉壁薄,无搏动,随呼吸弛张,多普勒显示为连 续静脉型频谱.而腹主动脉壁厚,与心搏一致.多普勒显示脉冲
动脉型频谱辨别下腔静脉的胚胎发育较为复杂,由右卵黄静 脉发育为下腔静脉的近心段,两侧下主静脉会台形成下腔静脉 的远心段当下腔静味近心段缺如时.下半身的静脉血通过上 主静脉发育而成的扩张的奇静脉或半奇静脉回流八右房,而 肝静脉则直接流入右房,所以下腔静脉缺如亦称奇静脉或半奇 静脉异常连接.因上腔静脉在左位或双上睦静脉的解剖学变 异.因此不能依据上腔静脉与心房的连接来确定心房的位置 多脾和无脾畸形常伴先天性心脏畸形内脏转位.虽多脾畸形 比无脾畸形发病率高,但仍是一种罕见畸形多睥畸形可达9 叶脾,约75%多脾症合并先天性心脏畸形且以体,肺静脉及其 连接异常更多见本何患者其肝脾反位台并多脾时彤.肝脏位 于左上腹.而右L-房位于其对侧.下腔静脉远L-段位于腹主动 脉右侧,但近心段无右房入口.仅见肝静脉直接与右侧一t.-房相 通.由此超声判定右下腔静脉近心段缺如.右侧心房为解剖学 芹房,并经手术证实这种畸形体外循环手术时无法在下腔静 脉插管而应设法保证上腔静脉是通常的回流因此.术前提供 准确谤断青助于术中处理(收祷日期肋00l1一船) lGl鼻?口_