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急性髓系白血病(复发难治性)中国诊疗指南(2011年版)

2012-10-06 2页 pdf 141KB 67阅读

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急性髓系白血病(复发难治性)中国诊疗指南(2011年版) 史垡鱼迤堂盘查垫!!生!!旦筮!!鲞筮!;朔垦!也』丛!坐!生!,坠!!!!塑!!Q!!:!!!:丝:塑!:!兰 急性髓系白血病(复发难治性) 中国诊疗指南(2011年版) 中华医学会血液学分会 一、复发、难治性急性髓系白血病(AML)诊断标准 1.复发性AML诊断标准:NCCN2011将白血病复发定 义为完全缓解(CR)后外周血重新出现白血病细胞或骨髓原 始细胞>0.050(除外其他原因如巩固化疗后骨髓重建等)或 髓外出现白血病细胞浸润。 2.难治性AMI。诊断标准:①标准方案诱导化疗2个疗 程未获CR;...
急性髓系白血病(复发难治性)中国诊疗指南(2011年版)
史垡鱼迤堂盘查垫!!生!!旦筮!!鲞筮!;朔垦!也』丛!坐!生!,坠!!!!塑!!Q!!:!!!:丝:塑!:!兰 急性髓系白血病(复发难治性) 中国诊疗指南(2011年版) 中华医学会血液学分会 一、复发、难治性急性髓系白血病(AML)诊断 1.复发性AML诊断标准:NCCN2011将白血病复发定 义为完全缓解(CR)后外周血重新出现白血病细胞或骨髓原 始细胞>0.050(除外其他原因如巩固化疗后骨髓重建等)或 髓外出现白血病细胞浸润。 2.难治性AMI。诊断标准:①标准方案诱导化疗2个疗 程未获CR;②第1次CR后6个月内复发者;③第】次CR后 6个月后复发、经原方案再诱导化疗失败者;(砚次或2次以 上复发者;(潲外白血病持续存在。 二、难治复发AML治疗策略 难治性白血病的主要原因是白血病细胞对化疗药物产 生耐受。白血病细胞耐药分为原发耐药(化疗前即存在)和 继发耐药(反复化疗诱导白血病细胞对化疗药物产生耐药)。 难治性白血病的治疗原则: 1.使用无交叉耐药的新药组成联合化疗方案; 2.中、大剂世的阿糖胞苷(Am-C)组成的联合方案; 3.造血干细胞移植(HSCT); 4.使用耐药逆转剂; 5.新的靶向治疗药物、生物治疗等。 后两种由于疗效有限或尚处于试验阶段,暂归为临 床试验方法。 三、难治复发AML治疗方案 1.使用与原方案无交叉耐药的新药组成化疗方案或加 大药物剂量。如将柔红霉素(DNR)换为去甲氧柔红霉素 (IDA)、阿克拉霉素(Acla)或米托蒽醌(Mitox),或加用原治 疗方案中未用过的药物如高三尖杉酯碱(HHT)、氟达拉滨 (Flu)、足叶乙甙(Vpl6)、吖啶类(AMSA)或联合应用三种化 疗药物等。 2.中、大剂鼍Ara-C并联合一线药物或新药。利用其不 同作用机制协同作用增强化疗效果。 3.预激方案:改变治疗策略,利用G-CSF使处于G。/G。 期的细胞进入增殖期,有利于化疗药物将其杀灭。 4.选择化疗方案时应考虑患者的年龄,全身状况以及 早、晚期(6个月以内或以上)复发等因素。 (1)年龄<60岁:考虑用①FLAG方案;②中、大剂量 Ara.C联合IDA/Mitox/Acla/Vpi6;③HHT+Ara—C+蒽环类 药物;④预激方案;⑤新药试验。 DOI:10.3760/ema.j.issn.0253-2727.2011.12.023 通信作者:金洁,Email:jiej@medmail.corn.cn ·887· ·标准与讨论· 停药6个月后复发者可以再次使用原先有效的方案,如 IDA+Ara—C等。 (2)年龄>60岁:临床试验、积极的支持治疗或预激方 案。 停药6个月后复发者可以再次使用原先有效的方案。 5.方案举例 (1)FLAG方案:Ara—C+Flu+G—CSF(GM-CSF):G-CSF (GM.CSF)200p,g·in一·d~,第0—5天;Flu30ms/m2,第 l~5天;Ara-C1—2g/m2,Flu用后4h使用,第1—5天,静 脉滴注3h。 Flu是一种腺苷类药物。FLAG方案是在Flu+Ara-C的 基础上加用G—CSF组成的,是目前治疗难治复发性AML高 效、耐受性较好的方案。 (2)CAG方案:G-CSF(GM-CSF)150峭,每12h 1次, 第1—14天;Acla20mg/d,第l~4天;Ara—C20ms/m2,分两 次皮下注射,第l~14天。 (3)HAA方案:HHT2mg·m~·d~,第l~7天(或 HHT2ms·m~·d~,每日2次。第l~3天);Ara-C100~ 200mg·Ill~·d~,第l~7天;Acla20ms/d,第l一7天。 (4)HAD方案:HHT2 mg·m~·d~,第1—7天; Am—C100—200mg·m~·d~,第1~7天;DNR40mg· 1311~·d~,第1—3天。 (5)含中、大剂量Ara-C的方案:Am—cl一3s/m2,每 12h1次,第1、3、5、7天,联合DNR45mg/m2或IDA 10ms/Ill2,第2、4、6天或Mitox或Vpl6。或Ara—C2~ 3g/m2每12h1次,第l一6天。 (6)ME方案:Mitox10ms/Ill2,第l一5天;Vpl6 100mg/m2,第1—5天。 难治性白血病生存期短、预后差。对难治、复发性白血 病患者,CR后应尽早进行异基因HSCT。如果经过2个疗程 仍未达CR,可以直接进行HSCT。HSCT不仅通过大剂量预 处理杀伤白血病细胞,更重要的是通过移植物抗白血病 (GVL)效应清除白血病细胞。 注:难治AMI.的治疗方法同早期复发AML;CAG方案中Acla 可以延长到第7—8天;所有年轻的复发难治性白血病患者,CR后应 尽早进行异基因HSCT。早期复发以6个月为标准,NCCN2011指南 早期复发定义为12个月内。 参加指南讨论的专家:中国医学科学院血液学研究所、血液病 医院(王建样、肖志-辚、秘营昌);卜海交通大学附属瑞金医院(沈志 祥、李军民);浙江大学附属第一医院(金洁);第二军医大学长海医 万方数据 ·888· 主堡查速堂盘壶!Q!!生!!旦笙!!鲞筮!!翅£堕!』旦!堂趔:望!!!坐!垫!!:!!!:丝:盥!:!! 院(王健民);哈尔滨血液病肿瘤研究所(马军);四川大学华两医院 (刘霆);中国陕学科学院北京协和医院(沈悌);北京大学人民医院、 北京大学血液病研究所(黄晓军、江滨);华中科技大学同济医学院附 属协和医院(邹萍);山西医科大学第二医院(杨林花);苏州大学附 属第一医院(吴德沛、陈苏宁);上海交通大学附属1-海市第一医院 (王椿);广东省人民医院(杜欣);中山大学附属第一医院(李娟);华 中科技大学同济医学院附属I【d济医院(周剑峰);河北医科大学第二 医院(林凤茹);河南省肿瘤医院(宋永平);中南大学第二附属医院 (张广森);解放军总医院(于力);北京大学第一医院(任汉云);中 国医科大学附属第一医院(李艳);贵阳医学院附属医院(王季石); 兰州大学第二医院(张连生);第四军医大学附属唐都医院(梁英 民);第四军医大学附属两京医院(陈协群);福建医科大学附属协和 医院(胡建达);南昌大学第一附属医院(陈国安);上海交通大学医 学院附属f_=济医院(陈芳源);南京医科大学第一附属医院(李建 勇);安徽省立医院(孙白敏);山东大学附属齐鲁医院(纪春岩);山 东省市医院(王欣);南方医科大学南方医院(盂凡义);广西医科大 学附属第一医院(赖永榕) 志谢:本指南除上述专家外,还征求了200余位专家的意见,部 分专家为指南的制定提供了宝贵的建议。特此感谢 (收稿日期:201l-094)7) 淋巴结结内指突状树突细胞肉瘤一例 陈尔成 马金波 宋轶鹏 郝俊梅李军霞 苏毅 患者,男,49岁,因左下腹痛并左腹股沟肿块1个月余于 2010年11月收入我院腹外科。查体:左腹股沟区可触及 1个约3.0cm×2.0cm大小、触压疼痛、无红肿和发热的肿 物。术前检查末发现其他部位病变,于2010年11月3日行左 侧腹股沟淋巴结活检,术中发现左腹股沟区多个肿大淋巴 结,大者直径1.5enl,淋巴结相互融合,与皮肤无粘连,游离 并完整切除1枚淋巴结;打开腹外斜肌腱膜,分开腹内斜肌、 腹横肌,见多枚淋巴结融合成团,肿块大小约4.0cm× 3.5em,固定,后方可触及血管搏动,切取部分淋巴结组织, 术后标本均送病理检查。病理检查:大体为淡黄不规整组 织,4.0cm×3.0cmX1.5cm。切面呈灰白结节样。无出血坏 死。镜下观察:淋巴结内可见残存的淋巴滤泡.增生的肿瘤 细胞分布于滤泡旁的副皮质区,呈片状、堆砌状排列。细胞 呈梭形或卵圆形。胞质丰富,轻度嗜酸性,细胞|’日J界限不清; 核仁梭形或卵圆形,染色质泡沫状;细胞轻度异犁性,核分裂 相4—5个/10个高倍视野,肿瘤细胞间可见淋巴细胞及散在 的浆细胞。免疫组化:瘤细胞Vim(+)、LCA(+)、 S—100(+),CD68(±)、CDl0【(±),CD3、CDl0、CDl5、CD20、 CD217CD23,CD307 CD357 CK?EMA?HMB45,MelanA?ALK,. bcl-6、MUMI均为阴性,ki-67为10%。诊断为指突状树突细 胞肉瘤(IDCS)。患者确诊后给予同期放、化疗,在放疗的第 D01:10.3760/cma.j.issn.0253-2727.201I.12.024 作者单位:264000山东烟台毓璜顶医院放疗科(陈尔成、马金 波、宋轶鹏、李军霞、苏毅),病理科(郝俊梅) 通信作者:宋轶鹏,Email:sypl972@sina.conl ·病例· 1天开始化疗,化疗方案:异环磷酰胺(IFO)2.0g/d,第l一 3天,第29—3l天;顺铂(DDP)40mg/d,第1—3天,第29— 3l天;表阿霉素(EPI)50ms/d,第1—2天,第29~30天。 30次放疗累积剂量60cy。同期放、化疗结束后患者休息 1个月,用原方案再化疗4个疗程。放疗至40Gy时复查CT 示左腹股沟淋巴结基本消失,现患者已完成同期放、化疗,正 在接受进一步的化疗,无瘤存活。 讨论:以往认为IDCS是一种起源于正常淋巴结副皮质 区指突状树突细胞的罕见恶性肿瘤,近期文献报道慢性淋巴 细胞白血病/tl,淋巴细胞性淋巴瘤叮转化为IDCS,证明其起 源町能不止一种。目前发病原因仍不明,已有文献报道证 明其发病与疱疹病毒、EB病毒感染无关。该病成年人多发。 IDCS的发病部位与淋巴瘤相近,主要发生在结内,以颈部淋 巴结多发。结外病变理论上可发生在人体的任何组织器官 内。由IDCS引起的症状多种多样,均缺乏特异性,多数患者 以无痛性淋巴结肿大为唯一表现,也有部分患者以局部肿瘤 压迫症状就诊,发热、乏力、消瘦、盗汗等全身症状少见。目 前尚无标准的治疗方案。因不同IDCS患者的肿瘤牛物学特 性存在差异,分期不同,应据此制定相对适宜的治疗方案。 对局限期IDCS患者首选根治性手术治疗。不能根治性手术 者,给予辅助性放疗、化疗或同期放化疗;进展期IDCS患者, 接受以化疗为主的综合治疗,辅助放疗以提高局部控制率或 减轻症状以提高患者的生存质量。 志谢:本例患者经山东大学附属齐鲁医院病理科张庆慧教授会 诊,特此致谢 (收稿日期:2011-03—18) 万方数据
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