22-鳃弓、咽囊的演变和头、颈的发生

null第22章 鳃弓、咽囊的演变和头、颈的发生第22章 鳃弓、咽囊的演变和头、颈的发生 Development of Branchial Arches, Pharyngeal Pouches, Face and Neck 一、鳃器的发生一、鳃器的发生 胚第4周时，扁平状的胚盘卷折为圆柱状。因脑泡的发生及其腹侧间充质的增生，使胚体头端弯向腹侧并形成一个位于口咽膜上方的较大的圆形隆起，称额鼻突。与此同时，心脏的发育使口咽膜下方也形成一个较大的隆起，称心隆起(图22-1)。大约在第22～29天，原始咽两侧的间充质迅速增生，在额鼻突和心隆起之间，由头端至尾端先后形成6对背腹走向且左右对称的弓状隆起，称鳃弓，鳃弓之间的凹沟称鳃沟。人胚前4对鳃弓明显，第5对出现不久即消失或不出现，第6对则很小。与此同时，原始咽的内胚层向外侧膨出，形成与鳃沟相对应的5对咽囊。鳃沟外胚层、咽囊内胚层及其之间的少量间充质构成的薄膜称鳃膜(图22-1、图22-2)。鳃弓、鳃沟、鳃膜和咽囊统称为鳃器。二、鳃弓的演变二、鳃弓的演变鳃弓外面为表面外胚层，内表面为咽壁内胚层，中轴为间充质。随着胚胎发育，每个鳃弓内均出现一条弓动脉、一条神经和一条软骨（图22-2）。这些软骨有的将发育为骨，有的一直保持为软骨，有的则将退化消失。另外，鳃弓中轴的间充质还将分化形成一些骨骼肌。1.第1鳃弓1.第1鳃弓第1鳃弓由头侧的上颌突（maxillary prominence）和尾侧的下颌突(mandibular prominence)组成。上颌突内的间充质将形成上颌骨、颧骨和颞骨鳞部。下颌突内有一根软骨，称Meckl软骨（Meckl’s cartilage）。Meckl软骨周围的间充质将形成下颌骨，而Meckl软骨则大部退化，仅背侧端一小部分形成砧骨和锤骨（图22-3）。由第1鳃弓间充质衍生的肌肉包括咀嚼肌（颞肌、咬肌和翼状肌）、二腹肌的前腹、下颌舌骨肌、鼓张肌和腭张肌，支配上述肌肉的神经为三叉神经。2. 第2鳃弓和第3鳃弓 2. 第2鳃弓和第3鳃弓 第2鳃弓又称舌骨弓（hyoid arch），其中的软骨称Reichert软骨（Reichert’s cartilage）。该软骨将形成镫骨、颞骨茎突和茎突舌骨韧带、舌骨的小角和舌骨体的上段(图22-3)。由第2鳃弓衍生的肌肉包括镫骨肌、茎突舌骨肌、二腹肌的后腹、耳肌和面部表情肌，支配上述肌肉的神经是面神经。 第3鳃弓其中的软骨将形成舌骨大角和舌骨体的下段（图22-3）。由第3鳃弓衍生的肌肉仅为茎突咽肌，支配这些肌肉的神经是舌咽神经。3. 第4和第6鳃弓 3. 第4和第6鳃弓 这两对鳃弓内的软骨将形成喉的甲状软骨、环状软骨、勺状软骨、角状软骨和楔状软骨(图22-3)。由第4鳃弓衍生的肌肉有环甲肌、腭提肌和咽缩肌，这些肌肉由迷走神经的分支喉上神经支配。喉内肌来自第6鳃弓，由迷走神经的分支喉返神经支配。三、咽囊的演变三、咽囊的演变随着胚胎发育，咽囊将演变为一些重要器官（图22-4）。第1对咽囊：外侧份膨大，形成中耳鼓室，其外侧的鳃膜形成鼓膜，第1鳃沟形成外耳道。内侧份伸长，形成咽鼓管。第2对咽囊：与来自第2鳃膜和第1、2鳃弓的中胚层组织共同形成腭扁桃体，其内胚层主要分化为扁桃体表面上皮。第3对咽囊：腹侧份上皮细胞增生，形成一对向尾侧生长的细胞索，其尾段在胸骨背侧合并，形成胸腺。背侧份上皮细胞增生并随胸腺迁移至甲状腺背侧，形成下一对甲状旁腺。第4对咽囊：腹侧份退化；背侧份上皮细胞增生并迁移至甲状腺背侧，形成上一对甲状旁腺。第5对咽囊：形成一小团细胞，称后鳃体。后鳃体的细胞将迁入甲状腺，分化为滤泡旁细胞。但也有人认为，滤泡旁细胞由迁移来的神经嵴细胞分化而成。四、舌的发生四、舌的发生第4周末，咽底中央形成一个较小的隆起，称奇结节或正中舌芽，在奇结节前方两侧各形成一个较大的隆起，称侧舌膨大或远侧舌芽。这3个隆起均由第1对鳃弓的间充质增生而成。在奇结节的背侧，由第2、3、4对鳃弓的间充质增生形成的另一个隆起称联合突或鳃下隆起。两个侧舌膨大生长迅速，越过奇结节并在中线融合，形成舌的前2/3即舌体，奇结节仅形成盲孔前舌体的一小部分或退化消失。第5～6周，联合突的第3对鳃弓来源部分生长迅速，覆盖于第2对鳃弓来源部分的上方，形成舌的后1/3即舌根。舌体与舌根的融合处留有一个“V”形沟，称界沟，其顶点有一浅窝，称盲孔，是甲状舌管的起始端（图22-5）。五、颜面的形成五、颜面的形成1.上下颌突及口凹 第1鳃弓发生后不久，其腹侧份即分为上、下两支，分别称上颌突(maxillary prominence)和下颌突(mandibular prominence)。左、右两侧的上颌突、下颌突及其上方的额鼻突围成一个宽大的凹陷，称口凹(stomodeum)，即原始口腔(图22-6)。口咽膜界于口凹与原始咽之间，于大约第24天破裂，口凹即与原始咽相通。 2. 鼻板、鼻突及鼻泪沟2. 鼻板、鼻突及鼻泪沟在第4周末，额鼻突下缘两侧外胚层增生，形成两个椭圆形的增厚区，称鼻板(nasal placode)。第5周时，鼻板中央凹陷，形成鼻窝(nasal pit)，其下方以一细沟与口凹相通。鼻窝的内、外侧缘高起，分别称内侧鼻突(medial nasal prominence)和外侧鼻突(lateral nasal prominence)(图22-6)。外侧鼻突与上颌突之间有一浅沟，称鼻泪沟(nasolacrimal groove)，其底壁外胚层将发育形成鼻泪管（nasolacrimal duct），其上端膨大，发育形成泪囊（lacrimal sac）。3. 鼻形成及口鼻分隔3. 鼻形成及口鼻分隔左、右下颌突向中线生长，于第5周融合，将形成下颌和下唇。第6周，左、右内侧鼻突向中线生长并相互融合，将形成鼻梁、鼻尖、人中和上唇的正中部分。第6~7周，左、右上颌突也向中线生长并先后与同侧的外侧鼻突和内侧鼻突融合。这样，鼻窝与口凹间的细沟被封闭，鼻窝与口凹即被分开。上颌突将形成上颌和上唇的外侧部。外侧鼻突将形成鼻翼和鼻外侧壁大部。额鼻突将形成前额及鼻根。原来朝向前方的鼻窝渐朝向下方，形成鼻孔(图22-6)。 4.原始鼻腔、口鼻膜及原始鼻后孔4.原始鼻腔、口鼻膜及原始鼻后孔第6周末，左、右鼻窝向深部扩大并融合为一个大腔，即原始鼻腔(primitive nasal chamber) (图22-7A)。起初，原始鼻腔与原始口腔之间隔以很薄的口鼻膜(oronasal membrane)。该膜于第7周破裂，在原发腭的稍后方形成原始鼻后孔(primitive choana) ，使原始鼻腔与原始口腔相通(图22-7B、C)。后来，随着继发腭的形成，原始鼻腔与原始口腔被分隔为永久性鼻腔和口腔，原始鼻后孔后移，形成永久性鼻后孔（definitive choana）(图22-7D)。 5.颜面形成5.颜面形成上、下颌形成后，两者间的裂隙称口裂(oral fissure)。口裂起初很宽大，在第2个月，上颌突和下颌突的外侧部逐渐融合，形成颊，使口裂逐渐缩小。 眼的原基发生于额鼻突的外侧，相距较远。随着脑的发育及上颌与鼻的形成，两眼逐渐向中线靠近并转向前方。 第1鳃沟演变为外耳道，其周围的间充质形成耳郭。耳郭最初位于下颌的下方，随着下颌的发育逐渐移向后上方。至第2个月末，颜面初具人貌。六、腭的发生六、腭的发生1.原发腭 大约于第6周，左、右内侧鼻突融合处内侧面的间充质增生，形成一个突向原始口腔的三角形小突起，称正中腭突(median palatine process)或原发腭（primary palate），将演变为腭前部的一小部分(图22-7，图22-8)。2.继发腭的形成2.继发腭的形成大约在第6～7周，左、右上颌突内侧面间充质增生，向原始口腔内长出一对扁平突起，称外侧腭突(lateral palatine process )或腭板（palatine shelf）。外侧腭突最初位于舌两侧，斜向下方生长，随着口腔的扩大及舌位置的下降，渐上升至舌上方并呈水平方向生长，最终在中线融合，形成继发腭(secondary palate)，将演变为腭的大部。左、右外侧腭突的前缘与正中腭突融合，融合处留有一小孔，称切齿孔(incisive foraman)(图22-7，图22-8)。以后，腭前部骨化，形成硬腭(hard palate)，后部则形成软腭(soft palate)。软腭后缘正中形成一个小突起，即腭垂(uvula)。3. 鼻腔的分隔3. 鼻腔的分隔在腭形成的同时，额鼻突和内侧鼻突的外胚层和中胚层组织增生，在原始鼻腔正中形成鼻中隔(nasal septum)。鼻中隔向下生长，其下缘与腭融合，鼻腔即被分为左、右两份。与此同时，鼻腔两外侧壁各发生3个皱襞，分别形成上、中、下3个鼻甲(图22-7，图22-8)。七、颈的形成七、颈的形成颈由第2、3、4、6对鳃弓发育而成。第4～5周，第2鳃弓迅速向 尾侧生长并越过第3、4、6鳃弓，最后与心隆起上缘即心上嵴(epicardial ridge)融合。这样，在第2鳃弓深部形成了一个由第2、3、4鳃沟构成的封闭腔隙，称颈窦(cervical sinus)(图22-4)。颈窦很快即闭锁消失。随着鳃弓的分化、食管和气管的伸长及心脏位置的下降，颈部逐渐延长、成形。八、牙的发生八、牙的发生 第6周时，上、下颌表面的外胚层组织增生，各形成一个与颌外形一致的“U”形嵴，称牙板(dental lamina)。第7周时，牙板上皮向深层的间充质内生长，在上、下颌内各形成10个相间排列的球状突起，称牙蕾(tooth bud)。第8周时，牙蕾远端凹陷，形成帽状结构，称造釉器(enamel organ)，凹陷内的间充质称牙乳头(dental papilla)，两者共同构成乳牙原基(图22-9)。（一）釉质的形成（一）釉质的形成第10周时，造釉器已分化为3层：外层为外釉上皮，内层为内釉上皮(inner enamel epithelium)，中层为星形细胞构成的釉网(enamel reticulum)，或称星网(stellate reticulum)。胚胎7个月时，内釉上皮细胞分化为成釉质细胞(ameloblast)并开始分泌釉质。釉质位于成釉质细胞与深部的牙本质之间。随着釉质的增厚，成釉质细胞渐向浅部迁移。最后，釉网退化消失，成釉质细胞与外釉上皮相贴，形成牙小皮(dental cuticle)。牙小皮在胎儿出生时退化消失。（二）牙本质的形成（二）牙本质的形成 第10周时，牙乳头内靠近内釉上皮的间充质细胞分化为一层成牙质细胞(odontoblast)。胚胎7个月时，成牙质细胞开始分泌原牙质(predentin)，钙化后即为牙本质(dentin)。随着牙本质的增厚，成牙质细胞渐向深部迁移，其后方留下的细长突起即牙本质纤维(dentinal fiber)，它们在牙本质中占据的管道即牙本质小管(dentinal tubule)。牙乳头的其余部分分化为牙髓。（三）牙骨质和牙周膜的形成（三）牙骨质和牙周膜的形成 第8周时，造釉器及牙乳头周围的间充质形成一结缔组织囊，称牙囊(dental sac)，后来分化为牙骨质和牙周膜。 第10周时，在每枚乳牙牙蕾浅部，由牙板形成恒牙牙蕾。无乳牙对应的恒牙牙蕾在出生后才发生。恒牙与乳牙的发生过程相似。九、颜面、颈和牙的常见畸形九、颜面、颈和牙的常见畸形1. 唇裂 唇裂 (cleft lip) 是最为常见的一种颜面畸形，多见于上唇，表现为人中外侧的垂直裂隙( 图22-10A)，系因上颌突未与同侧的内侧鼻突融合所致，多为单侧，但也可见于双侧。上唇正中裂（median cleft of upper lip）比较少见，是由于双侧内侧鼻突未能在中线完全融合所致，常伴有鼻梁正中的裂沟（图22-10B）。患儿常伴有大脑正中结构的缺失，严重者可出现左右侧脑室融合即前脑无裂畸形（holoprosencephaly）。下唇正中裂罕见，系因双侧下颌突未在中线融合所致。2.面斜裂2.面斜裂面斜裂 （oblique facial cleft）是位于上唇至下睑之间的裂隙，大多起自人中外侧边缘，绕过鼻翼外侧，止于内眦（图22-10C），因上颌突与同侧的外侧鼻突未融合所致。 3.腭裂3.腭裂腭裂 (cleft palate) 也较常见，有多种类型。若外侧腭突未能与正中腭突融合，就会在切齿孔至切齿间留有一斜行裂隙，称前腭裂（anterior cleft palate），严重者可伴有上唇裂及上颌裂。若左、右外侧腭突未能在中线融合，则会在切齿孔至腭垂间留有一矢状裂隙，称后腭裂（posterior cleft palate）。若前腭裂和正中腭裂同时存在，则称全腭裂(complete cleft palate)，多伴有唇裂(图22-11)。 4.颈囊肿和鳃瘘4.颈囊肿和鳃瘘颈窦若未完全闭锁消失，就会在胸锁乳突肌前缘处留有一个封闭的囊泡，称颈囊肿(cervical cyst)。若颈囊肿有开口与咽腔(内口)或体表(外口)相通，则称鳃瘘(branchil fistula)。仅有内口或外口者称不完全性鳃瘘，内、外口兼有者称完全性鳃瘘。 null图22-1 第4周人胚头部 图22-1 第4周人胚头部 图22-2咽囊和鳃弓图22-2咽囊和鳃弓图22-3 各鳃弓来源的骨和软骨图22-3 各鳃弓来源的骨和软骨图22-4 鳃沟咽囊的演变图22-4 鳃沟咽囊的演变图22-5 舌的发生图22-5 舌的发生图22-6 颜面的形成过程 图22-6 颜面的形成过程 图22-7 鼻腔发育示意图图22-7 鼻腔发育示意图图22-8 腭的发生图22-8 腭的发生A,C,E: 头部的额状切面 B,D,F: 口腔顶部图22-9 牙的发生图22-9 牙的发生图22-10 唇裂和面斜裂图22-10 唇裂和面斜裂A. 单侧唇裂 B. 正中唇裂 C. 面斜裂图22-11 腭裂图22-11 腭裂图22-12 脑神经嵴细胞的迁移图22-12 脑神经嵴细胞的迁移R. 菱脑节 P. 腮弓图22-2咽囊和鳃弓图22-2咽囊和鳃弓图22-3 各鳃弓来源的骨和软骨图22-3 各鳃弓来源的骨和软骨图22-3 各鳃弓来源的骨和软骨图22-3 各鳃弓来源的骨和软骨图22-6 颜面的形成过程 图22-6 颜面的形成过程 图22-6 颜面的形成过程 图22-6 颜面的形成过程 图22-7 鼻腔发育示意图图22-7 鼻腔发育示意图图22-7 鼻腔发育示意图图22-7 鼻腔发育示意图图22-8 腭的发生图22-8 腭的发生A,C,E: 头部的额状切面 B,D,F: 口腔顶部图22-7 鼻腔发育示意图图22-7 鼻腔发育示意图图22-8 腭的发生图22-8 腭的发生A,C,E: 头部的额状切面 B,D,F: 口腔顶部图22-4 鳃沟咽囊的演变图22-4 鳃沟咽囊的演变图22-10 唇裂和面斜裂图22-10 唇裂和面斜裂A. 单侧唇裂 B. 正中唇裂 C. 面斜裂