原发性甲状旁腺功能亢进致单眼盲一例

空堡腿型苤查垫塑生!旦筮塑鲞筮!翅堡!垫!QP!虫堂堂!，壁垒坐!翌!盟：!!!塑，丛生兰 原发性甲状旁腺功能亢进致单眼盲一例 许卓再董方田钟勇 覃舒文 沙力进 原发性甲状旁腺功能亢进是一种由于甲状旁腺分泌过 多的甲状旁腺素引起钙、磷和骨代谢紊乱的全身性疾病¨J， 由此病导致的失明罕见，我院曾收治1例，现如下。 患者男性，30岁。因在外院检测甲状腺功能亢进，伴骨 痛(30个月)和髂骨、肋骨及肱骨骨折(17个月)，于2005年 6月，在我院内分泌科住院治疗。当时体检：右额头颅骨外 突(图1)，颈前可见手术切痕，甲状腺未及；右上肢畸形活动 受限(图2)；其他未见异常。因右眼失明5个月，请眼科会 诊。眼部检查：右眼无光感，左眼裸眼视力0．7。双眼眼压 14IBmHg(1lnlnHg=0．133kPa)。眼球突出度：右眼 14．5mln，左眼14．0mill，眶距97．0inl／1。双侧眼球运动未受 限，右眼外斜10。。双眼角膜透明，前房深度正常。右眼瞳 孔直接对光反射(一)，间接对光反射(+)。眼底检查：右眼 视乳头色苍白，血管稍细，视网膜未见异常(图3)。眼眶CT 检查：显示右眼视神经孔有密度不均匀的软组织占位性病 变，视神经孔扩大，骨质破坏(图4)。眼科诊断：右眼眶部棕 色瘤，右眼原发性视神经萎缩。由于患者右眼已经失明，眼 眶占位性病变明确为继发性良性骨病，所以暂不考虑行眼眶 手术。 患者曾于2002年12月，感觉左腿骨痛。2003年7月， 当地医院CT检查：显示双髂髋多发囊性骨质破坏，头骨额 ．病例报告． 部已有相似改变。B超检查：显示左侧甲状旁腺增大。血液 检测发现血钙、碱性磷酸酶和甲状旁腺素均增高，血磷降低。 诊断为原发性甲状旁腺功能亢进。即行左侧甲状旁腺肿物 切除术。病理报告为甲状旁腺脂肪腺瘤。术后无手足麻木 及抽搐情况。2004年2月，髂骨骨折。2004年9月，发现右 眼视物模糊，在当地医院诊断为右眼原发性视网膜色素变 性，给予口服维生素治疗，但视力仍继续下降。2005年1月， 右眼无光感。至2005年5月，全身已多处骨折，活动受限。 即来我院检查：血钙3．1mmol／L，血磷0．7mmol／L，碱性磷 酸酶703U／L，甲状旁腺素152pmolZL；发现右肾结石、积水 且已无功能。入院主要诊断：原发性甲状旁腺功能亢进。 2005年6月28日，于局部麻醉下行左侧甲状旁腺肿物切除 术。病理报告：甲状旁腺腺瘤。术后口唇四肢麻木，给予大 剂量补钙治疗。2005年11月复查血钙2．0mmoVL、血磷0． 9mmol／L、碱性磷酸酶299U／L、甲状旁腺素21．5pmoL／L。 随访至2005年12月，无骨痛和新发骨折，眼部检查同前述。 讨论原发性甲状旁腺功能亢进在欧美多见，仅次于糖 尿病和甲状腺功能亢进，占内分泌疾病的第3位，我国较少 见。主要病理生理改变是甲状旁腺素分泌过多导致血钙升 高、迁徙性钙化¨j。目前，由长骨形成的囊性纤维性骨病 (棕色瘤)，引起的组织肿胀、病理性骨折及骨痛一般多见于 图1原发性甲状旁腺功能亢进致右眼盲患者，额部畸形外观和额骨x线片图2原发性甲状旁腺功能亢进致右眼盲患者，x线片显示 肱骨棕色瘤，双上臂对比，可见右上臂畸形外观 作者单位：100730中国医学科学院中国协和医科大学北京协和医院眼科眼科研究中心(许卓再、董方田、钟勇)，内分泌科(覃舒文)， 放射科(沙力进) 通讯作者：董方田，Email：dfangtian@sina．corn 万方数据 生堡!垦整盘查!螋生兰旦箜竺鲞箍圣翅垦垒垫!Q地些坐塑!：!!坠坐坚!塑!：!!!垒!：盥!：兰 图3原发性甲状旁腺功能亢进致右眼盲患者，双眼视乳头对比，显示右眼视乳头色苍白 图4原发性甲状旁腺功能亢进致右眼盲患者， 眼眶CT检查，显示右视神经孔密度不均匀，有软组织占位性病变(棕色瘤)，视神经孔扩大，骨质破坏 继发性甲状旁腺功能亢进者，很少见于原发性甲状旁腺功能 亢进者嵋o。约有25％的患者发生角膜带状变性¨o，这是钙 沉积在角膜引起∞J。此病引起的失明罕见。1986年 Schweitzer等Ho报告1例，是蝶窦内棕色瘤侵及蝶鞍所致，经 行甲状旁腺切除术后，患者视力恢复至光感。 本例第1次手术后，病理报告和术后反应均提示甲状腺 功能亢进病灶未清除。但伴随眼部症状往往被忽略或导致 错误诊断。此例眼底仅现为右眼视神经萎缩，视力无光 感，结合眼部其他表现、体表畸形及全身病史，提示为球后占 位性病变。CT检查证实视神经孔处有棕色瘤压迫，导致视 神经萎缩、失明，并出现了废用性外斜视。患者在我院手术 切除病灶后，给予补钙治疗，使钙代谢趋于正常，全身骨骼情 况改善。Schweitzer等”o报告1例术后视力恢复至光感，可 能与棕色瘤位于蝶窦内间接累及视神经有关。本例瘤体在 眶尖，直接压迫视神经，导致失明时间较长，术后视力不能恢 复。复习患者临床资料发现，该患者2003年术前头部CT检 查显示尚无眼眶占位性病变。若第1次手术能准确切除病 灶，有可能避免右眼失明。 参考文献 [1]孟迅吾，沙力进．原发性甲状旁腺功能亢进症／／史轶蘩．协和 内分泌和代谢学．北京：科学出版社，1999：1464—1477． [2]LawrenceGR，BarbaraEK，JosephAL．Metebolicbonedisease／／ Lal'enPR，HenryMK，ShlomoM，eta1．Williamstextbookof endocrinology．10thed．Philadelphia：Sanndem，2003：1373— 1410． [3]RodefiekB．Comea／／DanielV。TaylorA。PaulRE．General Ophthalmology．15thed．NewYork：Appleton＆Lange，1999： 119—141． [4]SehweitzerVG，ThompsonNW，MeClatcheyKD．Sphenoidsinus browntumor，hyperoaleemia，andblindness：an unusual presentationofprimaryhyperparathyroidism．HeadNeckSurg， 1986，8：379-386． (收稿日期：2006-08-26) (本文编辑：赵红梅) 本刊2007年开办“图片精粹"栏目 ．读者．作者．编者． 随着临床诊断技术的发展和提高，各类眼科临床图片在疾病诊断中的作用日益受到重视。为了鼓励临床积累相关资料， 促进经验交流，提高临床诊疗技术，为广大读者提供学术交流的新平台，同时丰富本刊的内容及形式，更好地服务于广大的眼 科工作者，中华眼科杂志于2007年开办“图片精粹”栏目。投稿的图片可按病例或诊断技术等类型编排，并附相关说明，阐明 图片的编排方式，拍摄目的、环境、、技巧及意义等。图片应突出精粹之特点，每张图片应有详细的文字描述。欢迎全国眼 科工作者踊跃投稿。 本刊编辑部 万方数据 原发性甲状旁腺功能亢进致单眼盲一例 作者： 许卓再， 董方田， 钟勇， 覃舒文， 沙力进 作者单位： 许卓再,董方田,钟勇(100730,中国医学科学院,中国协和医科大学,北京协和医院眼科,眼科 研究中心)， 覃舒文(100730,中国医学科学院,中国协和医科大学,北京协和医院内分泌科) ， 沙力进(100730,中国医学科学院,中国协和医科大学,北京协和医院放射科) 刊名： 中华眼科杂志 英文刊名： CHINESE JOURNAL OF OPHTHALMOLOGY 年，卷(期)： 2007,43(2) 参考文献(4条) 1.Schweitzer VG;Thompson NW;McClatchey KD Sphenoid sinus brown tumor,hypercalcemia,and blindness:an unusual presentation of primary hyperparathyroidism 1986(08) 2.Roderick B Cornea 1999 3.Lawrence GR;Barbara EK;Joseph AL Metebolic bone disease 2003 4.孟迅吾;沙力进 原发性甲状旁腺功能亢进症 1999 本文链接：http://d.g.wanfangdata.com.cn/Periodical_zhyk200702020.aspx