儿童炎症性肠病诊断规范共识意见

中国实用儿科杂志 2010年4月第25卷第4期 作者单位：浙江大学医学院儿童医院，杭州 310003 通信作者：陈洁，电子信箱：hzcjie@zju.edu.cn 指南··共识 文章编号：1005 - 2224（2010）04 - 0263 - 03 儿童炎症性肠病诊断共识意见 中华医学会儿科学会消化学组儿童炎症性肠病协作组 中图分类号：R72 文献标志码：B 炎症性肠病（inflammatory bowel disease，IBD）是指原因 不明的一组非特异性慢性胃肠道炎症性疾病，包括溃疡性 结肠炎（ulcerative colitis，UC）、克罗恩病（Crohn’s disease， CD）和未定型结肠炎（indeterminate colitis，IC）。UC是一种 慢性非特异性结肠炎症，病变主要累及结肠黏膜和黏膜下 层，大多从远端结肠开始，逆行向近段发展，可累及全结肠 甚至末端回肠，呈连续性分布，临床主要表现腹泻、黏液血 便、腹痛。CD为一种慢性肉芽肿炎症，病变呈穿壁性炎症， 多为节段性、非对称分布，可累及胃肠道各部位，以末段回 肠和附近结肠为主，临床主要表现腹痛、腹泻、瘘管和肛门 病变。IC指结肠病变既不能确定为CD又不能确定为UC 的结肠病变，病变主要位于近段结肠，远段结肠一般不受 累，即使远段结肠受累，病变也很轻。UC、CD和IC三者均 可合并不同程度体重下降、生长迟缓和全身症状。 近年来，国内儿童IBD的病例数逐年上升，已引起儿科 临床高度重视。临床上与IBD有类似临床表现的疾病很 多，由于对IBD诊断的组织学或血清学验证金标准缺乏，导 致鉴别诊断困难。中华医学会儿科分会消化学组组织专 家先后于2007年（第6次全国小儿消化系统疾病会议，长 沙）和2009年（广州）对制定儿童IBD的诊断规范进行了讨 论，强调诊断规范的先进性、科学性、实用性和普遍性，参 考国外新近的诊治指南和国内成人IBD诊治共识意见，形 成了关于儿童IBD诊断规范的专家共识意见，供国内同道 参考。在今后的工作中，将定期修改，不断地使其更新和 完善。 1 IBD疑似病例诊断 患儿腹痛、腹泻、便血和体重减轻等症状持续4周以上 或6个月内类似症状反复发作2次以上，临床上应高度怀 疑IBD。IBD常合并：（1）发热；（2）生长迟缓、营养不良、青 春发育延迟、继发性闭经、贫血等全身表现；（3）关节炎、虹 膜睫状体炎、肝脾肿大、皮肤红斑、坏疽性脓皮病等胃肠道 外表现；（4）肛周疾病如皮赘、肛裂、肛瘘、肛周脓肿。 2 IBD诊断步骤 2. 1 临床怀疑UC 临床怀疑UC时，推荐以下逐级诊断步 骤：（1）粪便除外细菌性痢疾、肠结核、阿米巴痢疾、血吸虫 病等；（2）结肠镜检查和多点活检（暴发型者暂缓）；（3）钡 剂灌肠检查酌情应用，重度患儿不推荐；（4）根据条件进行 粪钙卫蛋白和乳铁蛋白以了解炎症的活动性；（5）血白细 胞计数（WBC）、血沉（ESR）、C-反应蛋白（CRP）和血浆蛋白 水平、酵母菌寡甘露糖表位抗体（ASCA）、核周抗嗜中性粒 细胞胞质抗体（pANCA）、血气分析电解质、血清肌酐和尿 素氮、肝功能、凝血功能检查等对诊断和病情评估有帮助； （6）血钙、25-羟基维生素D3［25（OH）D3］、叶酸、维生素 B12（VitB12）水平测定有助于营养状态的评估；（7）结核感 染相关检查，如X线胸片、结核菌素（OT）试验、血清结核菌 纯化蛋白衍生物（PPD）试验、血清结核抗体和血清腺 苷脱氨酶（ADA）检查等。 2. 2 临床怀疑CD 临床怀疑CD时，推荐以下逐级诊断步 骤：（1）结肠镜和胃镜检查及活检病理组织学检查：结肠镜 检查须达到回肠末段，病变组织行病理检查，同时行抗酸 染色，若条件允许，可对病变组织采用特异性引物行结核 DNA分析；（2）胃肠钡剂造影、腹部B超以帮助了解肠道病 变；（3）根据条件酌情选择：胶囊内镜检查（须在排除小肠 狭窄后进行）、小肠镜检查、CT、磁共振，有助于更好地了解 肠道病变；（4）上述用于UC的结核感染相关检查和实验室 检查同样可用来评价CD疾病的活动性和严重度。 2. 3 其他 （1）初发病例、临床与影像或内镜及活检改变 难以确诊时，应随访3 ~ 6个月。（2）与肠结核混淆不清者应 按肠结核作诊断性治疗，以观后效。 3 IBD诊断标准 3. 1 UC诊断标准 3. 1. 1 临床依据 根据以下临床表现和检查结果诊断 UC，确诊UC应符合（1）+［（2）或（3）］+（4）；拟诊UC应符合 （1）+（2）或（3）。（1）临床表现：持续4周以上或反复发作的 腹泻，为血便或黏液脓血便，伴明显体重减轻。其他临床 表现包括腹痛、里急后重和发热、贫血等不同程度的全身 ··263 Chinese Journal of Practical Pediatrics Apr. 2010 Vol. 25 No. 4 症状，可有关节、皮肤、眼、口及肝胆等肠外表现。（2）结肠 镜检查：病变从直肠开始，连续性近端发展，呈弥漫性黏膜 炎症，血管网纹消失、黏膜易脆（接触性出血）、伴颗粒状外 观、多发性糜烂或溃疡、结肠袋囊变浅、变钝或消失（铅管 状），假息肉及桥形黏膜、肠腔狭窄、肠管变短等。（3）钡灌 肠检查：肠壁多发性小充盈缺损，肠腔狭窄，袋囊消失呈铅 管样，肠管短缩。（4）活检组织标本或手术标本病理学检 查：①活动性：固有膜内弥漫性、慢性炎性细胞及中性粒细 胞、嗜酸粒细胞浸润、隐窝炎或形成隐窝脓肿；隐窝上皮增 生，同时杯状细胞减少；黏膜表层糜烂、溃疡形成。②缓解 期：中性粒细胞消失，慢性炎性细胞减少；隐窝不规则，排 列紊乱；腺上皮与黏膜肌层间隙增大，潘氏细胞化生。 3. 1. 2 诊断内容 诊断应包括其临床类型、病变范围、严 重程度以及活动性等。（1）临床类型：初发型、慢性复发型、 慢性持续型、暴发型。①初发型：既往无病史首次发作；② 慢性复发型：病情缓解后复发；③慢性持续型：首次发作后 可持续有轻度不等的腹泻、便血，常持续半年以上，可有急 性发作；④暴发型：症状严重，血便每日10次以上，伴中毒 性巨结肠、肠穿孔、脓毒血症等并发症。（2）病变范围：直肠 型、直肠乙状结肠型、左半结肠型、全结肠型。病变范围参 考结肠镜检查结果确定。（3）病情程度：轻度、中度、重度。 ①轻度：患儿腹泻每日4次以下，便血轻或无，无发热、脉搏 加快、贫血，血沉正常；②中度：介于轻度与重度之间；③重 度：腹泻每日6次以上，伴明显黏液血便、体温37.5℃以上、 脉搏加快、血红蛋白 < 100 g/L、血沉 > 30 mm/h。（4）活动 性：活动期、缓慢期。①活动期：患儿有典型临床表现，结 肠镜下黏膜呈炎症性改变，病理学检查显示黏膜呈活动期 表现；②缓解期：临床表现缓解，结肠黏膜病理检查呈缓解 诊断要点 临床表现 影像学 内镜 活检 标本外观 ①非连续性阶段性病变 + + + ②铺路石表现或纵行溃疡 + + + ③全壁炎症病变 + + + + （腹块）（狭窄）（狭窄） ④非干酪肉芽肿、裂隙溃疡 + + ⑤瘘管 + + + + ⑥肛门部病变 + + + 表1 WHO推荐的CD诊断要点 项目 评分 项目 评分 腹痛 压痛或者无压痛肿块 5 无 0 压痛、肌卫、明确的肿块 10 轻度，不影响日常生活 5 肛旁疾病 中/重度、夜间加重、影响日常生活 10 无或无症状皮赘 0 每日便次 1～2个无痛性瘘管、无窦道、无压痛 5 0～1次稀便，无血便 0 活动性瘘管、窦道、压痛、脓肿 10 1、2次带少许血的糊状便或2～5次水样便 5 肠外疾病3） 6次以上水样便或肉眼血便或夜间腹泻 10 无 0 一般情况 1个表现 5 好，活动不受限 0 ≥ 2个表现 10 稍差，偶尔活动受限 5 红细胞压积（%） 非常差，活动受限 10 男、女（< 10岁）≥ 33；女（10～19岁）≥ 34；男（11 ～ 0 体重 15岁）≥ 35；男（> 15～19岁）≥ 37 体重增长 0 男、女（< 10岁）28～32；女（10～19岁）29～33；男（11～ 2.5 体重较正常轻≤ 10% 5 15岁）30～34；男（> 5～19岁）32～36 体重较正常轻≥ 10% 10 男、女（< 10岁）< 28；女（10～19岁）< 29；男（11～ 5 身高1）（诊断时）或身高速率2） 15岁）< 30；男（> 15～19岁）< 32 身高下降1个百分位等级内或身高生长速率 0 血沉（mm/h） 在-1个标准差之内 < 20 0 身高下降1～2个百分位等级或身高生长速率 5 20～50 2 在-1～-2个标准差 > 50 5 身高下降2个百分位等级以上或身高生长速率 10 白蛋白（g/L） 在-2个标准差以下 > 35 0 腹部 25～35 5 无压痛无肿块 0 < 25 10 注：1）百分位数法评价身高的常分为第3、10、25、50、75、90、97百分位数，即7个百分位等级，如“10 → 25 → 50”为上升2个百分 位等级；2）以cm/年表示，需要超过6～12个月的测量方可得到可靠的身高速率，与正常相比标准差；3）1周内超过3 d体温 > 38.5℃、关节 炎、葡萄膜炎、皮肤结节性红斑或皮肤坏疽 表2 儿童CD活动指数 ··264 中国实用儿科杂志 2010年4月第25卷第4期 期表现。 3. 2 CD诊断标准 3. 2. 1 临床依据 综合临床、影像、内镜表现及病理检查 结果诊断本病，采取排除诊断法，主要排除肠结核、其他慢 性肠道感染性疾病、肠道恶性淋巴瘤。（1）临床表现：慢性 起病、反复发作的右下腹或脐周腹痛伴明显体重下降、发 育迟缓，可有腹泻、腹部肿块、肠瘘、肛门病变以及发热、贫 血等；（2）影像学检查：胃肠道钡剂造影、钡灌肠造影、CT或 磁共振检查见多发性节段性的肠管僵硬、狭窄，肠梗阻、瘘 管；（3）内镜检查：病变呈节段性、非对称性、跳跃性分布， 阿弗他样溃疡、裂隙状溃疡、铺路石样外观，肠腔狭窄、肠 壁僵硬，狭窄处常呈病变呈跳跃式分布；（4）手术标本外 观：肠管局限性病变、跳跃式损害、铺路石样外观、肠腔狭 窄、肠壁僵硬；（5）活检组织标本或手术标本病理学检查： 裂隙状溃疡、非干酪性肉芽肿、固有膜中大量炎性细胞浸 润以及黏膜下层增宽呈穿壁性炎症。 具有表1诊断要点①②③者为拟诊，再加上④⑤⑥三 项中任何一项可确诊。具有第④项者，只要加上①②③三 项中任何两项亦可确诊。 3. 2. 2 诊断内容 诊断应包括病变范围、严重程度。（1）病 变范围：结肠型、小肠型、回结肠型，病变范围参考影像及 内镜结果确定。（2）临床严重程度：根据表2儿童CD活动指 数（PCDAI）估计病情程度和活动程度及评价疗效，分为不 活动、轻度、中/重度。活动指数0 ~ 10分：不活动；活动指 数11 ~ 30分：轻度；活动指数≥ 31分：中/重度。 3.3 IC的诊断 综合内镜、多部位活检病理、肠道影像学检 查和临床资料以及手术后组织病理作出诊断。病变局限 于结肠，近段结肠病变重而远段结肠病变轻，病理检查肯 定为肠道慢性炎症性病变但不能区分是结肠CD或UC、也 不提示淋巴细胞性或过敏性结肠炎，可考虑IC。 （作者及作者单位：陈洁，浙江大学医学院儿童医院； 许春娣，上海医科大学瑞金医院；黄志华，华中科技大学同 济医学院同济医院；龚四堂，广州妇女儿童医疗中心；董永 绥，华中科技大学同济医学院同济医院；董梅，北京协和医 院；孙梅，中国医科大学附属盛京医院；叶礼燕，南京军区 福州总医院；黄永坤，昆明医学院第一附属医院；王宝西， 第四军医大学唐都医院；王琳琳，广西医科大学第一临床 医院；徐樨巍，首都医科大学北京儿童医院；江米足，浙江 大学医学院儿童医院；杨文澜，江苏南通瑞慈医院；朱朝 敏，重庆医科大学儿童医院；游洁玉，湖南省儿童医院；武 庆斌，苏州大学附属儿童医院；蒋丽蓉，上海儿童医学中 心；李在玲，北京大学第三医院；邵彩虹，复旦大学儿科医 院；黄瑛，复旦大学儿科医院；张艳玲，首都儿科研究所；徐 晓华，天津市儿童医院；刘凤林，天津市儿童医院；毛萌，四 川大学华西二院） 2010 - 02 - 21收稿 本文编辑：朱冰梅 消 息 第十二届全国儿科呼吸学术会议征文通知 中华医学会儿科学分会呼吸学组、《中华儿科杂志》编委会将于2010年9月下旬在天津市召开“第十二届全国儿科呼 吸学术会议”。会议将围绕儿童呼吸系统感染性疾病、间质性肺疾病、儿童哮喘及相关疾病、以及全身疾病在呼吸系统表 现、呼吸系统影像学、肺功能检测等专进行交流和讨论，并将邀请国内外知名专家进行专题讲座和评选出会议优秀论文 予以奖励。现向全国儿科医务工作者征集会议稿件，欢迎大家踊跃投稿。 1.征文主要内容：（1）儿童呼吸系统急慢性感染（包括真菌和结核）的病原学、诊断和治疗；（2）儿童哮喘等呼吸系统变 态反应性疾病的基础和临床科研研究；（3）儿童间质性肺疾病、呼吸睡眠障碍、呼吸系统疑难杂症（包括有呼吸系统表现的 全身疾病）以及其他儿科呼吸系统疾病的诊治；（4）呼吸系统影像学、支气管镜、肺功能检查、无创通气等诊断和治疗技术 的临床应用经验和价值。 2.征文要求：（1）文章内容应具有科学性、创新性和实用性；（2）来稿必须是未公开发表过的学术性论文；（3）请根据会 议主题撰文，全文1份（限3000 ~ 4000字），摘要1份（600 ~ 800字），摘要须包括目的、方法、结果、结论四部分，请认真校对， 文责自负；（4）被录用的文章将被编入“论文汇编”；参会者将获记国家Ⅰ类继续教育学分。 3.投稿方式：本次会议只接受电子邮件投稿，主题务必写明“呼吸会议征文”。请发送稿件至《中华儿科杂志》编辑部 电子邮箱：w-jianglan@263.net，编辑部收到稿件后即作回复。切勿重复投稿！ 4.截稿时间：2010年7月10日。 5.联系电话：江澜 010-85158218；刘传合 010-85695323；赵顺英 010-68028401-2301。 ··265