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欧洲神经病学联盟周围神经病学会关于多灶性运动神经病的诊治指南

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欧洲神经病学联盟周围神经病学会关于多灶性运动神经病的诊治指南 [16]Inuo M,Ihara K,Matsuo T,et al.Association study between B-and T-lymphocyte attenuator gene and type 1diabetes mel- litus or systemic lupus erythematosus in the Japanese popula- tion.[J].Int J Immunogenet,2009,36(1):65-68. [17]Lin SC,Kuo CC,Chan CH.Associatio...
欧洲神经病学联盟周围神经病学会关于多灶性运动神经病的诊治指南
[16]Inuo M,Ihara K,Matsuo T,et al.Association study between B-and T-lymphocyte attenuator gene and type 1diabetes mel- litus or systemic lupus erythematosus in the Japanese popula- tion.[J].Int J Immunogenet,2009,36(1):65-68. [17]Lin SC,Kuo CC,Chan CH.Association of a BTLA gene pol- ymorphism with the risk of rheumatoid arthritis[J].J Biom Sci 2006,13:853-860. [18]Truonga W,Plestera JC,Hancockb WW,et al.Combined coinhibitory and costimulatory modulation with anti-BTLA and CTLA4Ig facilitates tolerance in murine islet allografts [J].Am J Transplant,2007,7(12):2663-2674. [19]Truong W,Hancock WW,Plester JC,et al.BTLA targeting modulates lymphocyte phenotype,function,and numbers and attenuates disease in nonobese diabetic mice[J].J Leukoc Biol,2009,86(1):41-51. (收稿日期:2011-04-08) (本文编辑:时秋宽) 欧洲神经病学联盟/周围神经病学会关于多灶性运动神经病的诊治指南 European Federation of Neurological Societies/Peripheral Nerve Society Guideline on management of multifocal motor neuropathy Joint Task Force of the EFNS and the PNS   多灶性运动神经病(MMN)是自身免疫性周围神经病, 现为下运动神经元综合征。自2006年欧洲神经病学联 盟(EFNS)和国际周围神经病学会(PNS)首次提出 MMN 诊治指南后,随着研究的进展,2010年欧洲和美国的相关 专家基于截至2009年7月的文献更新了该指南,并于2010 年12月发表[1]。现对该指南的主要内容简介如下,按照 EFNS的证据级别和建议类别,只有Ⅳ级证据且能够达成 共识的建议冠以“良好实践要点(Good Practice Points)”。 1 诊断的良好实践要点  (1)临床上应该符合两条核心 和所有排除标准(表1)。(2)电生理检查至少发现一 条神经存在确诊的或很可能的传导阻滞(表2)。(3)MMN 支持标准:1)IgM型抗神经节苷脂GM1抗体滴度增高;2) 脑脊液蛋白增高(通常<1g/L);3)MRI检查显示臂丛T2 加权像高信号伴弥漫性神经肿胀;4)经大剂量丙种球蛋白 静脉注射治疗后有客观的临床改善。(4)基于上述临床、电 生理和支持标准,根据诊断可靠程度分为确诊的 MMN和 很可能的 MMN(表3)。 表1 MMN的临床标准 核心标准(两者必须同时符合)  (1)缓慢进展或阶梯样进展的局限性不对称性a肢体无力,即至少有两条神经运动支配区的受累,且持续>1个月b,如果症状和体征 只见于一条神经支配区,只能诊断可能的 MMN;  (2)无客观的感觉障碍,除了下肢可见轻微的震动觉异常c。 临床支持标准  (1)主要累及上肢d;  (2)受累肢体的腱反射减低或丧失e;  (3)脑神经不受累f;  (4)受累肢体可见痛性痉挛和肌束震颤;  (5)免疫抑制剂对功能障碍或肌力有改善作用。 排除标准  (1)上运动神经元体征;  (2)明显的球部受累;  (3)感觉障碍远比下肢震动觉轻微异常严重;  (4)最初数周内出现弥漫性对称性无力。   注:a:如果肌力 MRC评分(Medical Research Council Scale)>3,需要两侧相差1个 MRC级别,如果肌力≤3,则需要两侧相差2个 MRC评分级别;b:通常超过6个月;c:在 MMN病程中可出现感觉症状和体征;d:发病时主要累及下肢者大约占10%;e:曾有腱反射轻微 亢进的报道,尤其是在受累的上肢,只要符合排除标准的第1项就不能除外 MMN;f:曾有舌下神经受累的报道 ·57·中国神经免疫学和神经病学杂志2012年1月第19卷第1期 Chin J Neuroimmunol &Neurol 2012,Vol.19,No.1 表2 MMN的电生理标准  (1)确诊的运动传导阻滞a:无论神经(正中神经、尺神经和腓神经)节段的长度如何,复合肌肉动作电位(CMAP)负峰面积近端与远端 相比减少≥50%。对有运动传导阻滞的节段的远端部分刺激时,CMAP负峰波幅必须>正常低限的20%且>1mV,且CMAP负峰时 限近端与远端相比增加必须≤30%。  (2)很可能的运动传导阻滞a:上肢跨越长节段(如腕到肘或肘到腋)的CMAP负峰时限近端与远端相比增加≤30%时,CMAP负峰面 积减少≥30%;或上肢跨越长节段(如腕到肘或肘到腋)的CMAP负峰时限近端与远端相比增加>30%时,CMAP负峰面积减少≥ 50%。  (3)有传导阻滞的上肢神经节段的感觉传导检查正常。   注:a:传导阻滞的证据必须是在常见的嵌压或压迫综合征的部位以外发现 表3 MMN的诊断分类 确诊的 MMN  符合临床标准中的核心标准以及排除标准,且一条神经符合电生理标准1和3。 很可能的 MMN  符合临床标准中的核心标准以及排除标准,且两条神经符合电生理标准2和3;  符合临床标准中的核心标准以及排除标准,且一条神经符合电生理标准2和3,且至少符合 MMN支持标准中的两项。 可能的 MMN  符合临床标准中的核心标准及排除标准,且感觉神经传导检查正常,且符合 MMN支持标准的第4项;  符合临床标准中核心标准1(但只有一条神经有临床体征),并符合核心标准2以及排除标准,且一条神经符合电生理标准3以及1或 2    2 辅助检查的良好实践要点  (1)所有患者应进行临床 和电生理检查;(2)通常符合临床和电生理标准的患者无需 进行其他辅助检查,但一些患者需要考虑进行抗神经节苷 脂GM1抗体、臂丛 MRI检查和脑脊液检查;(3)需要考虑 能够发现合并疾病或排除其他可能疾病的辅助检查(尤其 是针电极肌电图、甲状腺功能、血清和尿液的异常蛋白、肌 酸激酶以及脑脊液的细胞数和蛋白水平;通常无需活检,但 活检可以用来排除其他疾病)。根据患者的具体情况来选 择辅助检查。 3 关于治疗的推荐 (1)当患者的功能障碍严重需要治疗 时,首选静脉注射免疫球蛋白(按体质量2g/kg,于2~5d 内分次注射)(A级推荐);(2)如果最初使用大剂量丙种球 蛋白静脉注射治疗有效,在一些患者需要定期重复使用丙 种球蛋白静脉注射治疗(C级推荐),维持治疗的频率需要 根据治疗反应确定,通常为按体质量1g/kg,每2~4周1 个疗程或按体质量2g/kg,每1~2个月1个疗程;(3)不建 议使用糖皮质激素治疗(良好实践要点);(4)如果丙种球蛋 白静脉注射疗效不充分,需要考虑采用免疫抑制剂,但临床 试验尚未发现哪种免疫抑制剂疗效可靠,来自临床试验和 病例系列报道的资料存在矛盾(良好实践要点);(5)因环磷 酰胺的毒副作用,故不作为首选(良好实践要点)。 参考文献: [1]Joint Task Force of the EFNS and the PNS.European Federa- tion of Neurological Societies/Peripheral Nerve Society Guide- line on management of multifocal motor neuropathy.Report of a Joint Task Force of the European Federation of Neurological Societies and the Peripheral Nerve Society-first revision[J].J Peripher Nerv Syst,2010,15(4):295-301. (青岛大学医学院附属医院神经内科 李海峰 刘涛) ·67· 中国神经免疫学和神经病学杂志2012年1月第19卷第1期 Chin J Neuroimmunol &Neurol 2012,Vol.19,No.1
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