骨髓增生异常综合征

骨髓增生异常综合征 内容提供：北京血液病净化基地 官方网址：www.xyb999.com 　　一、骨髓增生异常综合征基本常识 　　骨髓增生异常综合征(myelodysplastic syndrome，MDS)原名白血病前期是一组克隆性血液学疾患，好发于老年，但在小儿亦不少见。此症缺乏典型的临床表现，常有贫血，有时感染或出血，部分病例有肝脾肿大。血像示全血细胞减少或任何一或二系细胞减少。骨髓增生活跃，三系或二系血细胞有显著的病态造血，病程稍长，如不死于感染或出血，多演变为白血病。 　　1982年，FAB协作组确定了MDS的名称，将此综合征分为5型。结合国内实践，在1994年成都全国小儿白血病和恶性淋巴瘤研讨会上，对MDS作具体分型如下：①难治性贫血(RA)：骨髓中原始十早幼粒细胞(下称原十早)<5%，血中原+早<1%;②难治性贫血伴环状铁粒幼红细胞(RARS)：骨髓及血像似RA，但骨髓中出现环状铁粒幼红细胞>15%;③难治性贫血伴原始细胞增多(RAEB)：骨髓中原十早5%～20%，血中原+早<5%;④难治性贫血伴原始细胞增多在转变中(RAEBT)：符合下述任一项即可诊断：a.血中原+早>5%;b.骨髓中原十早20%～30%;c.不成熟细胞中出现Auer小体。⑤慢性粒单细胞白血病(CMML)：骨髓像及血像似RAEB，但血中单核细胞≥1.0×109/L。 　　实验室检查：90%以上有贫血，50%全血细胞减少。红细胞为大细胞或正细胞性，细胞大小不等，可见异形红细胞、点彩细胞、HJ小体和有核红细胞，血红蛋白F可增高。常有Pelger-Hu■t白细胞异常和环形核细胞，胞浆内特异性颗粒减少或缺如。血小板轻度减低，偶见升高。可见巨大血小板和脱颗粒。骨髓增生活跃，红细胞系巨幼变明显，呈\老浆幼核\、多核化、核碎裂及核形态怪异，双核尤以奇数核红细胞和巨大红细胞具特征性。粒系成熟停滞，核浆发育不平衡和双核粒细胞常见。骨髓活检可见粒系不成熟前期细胞异常定位(ALIP)。单核细胞增多。巨核细胞多有异常，尤以淋巴样小巨核为典型表现。50%患者有染色体异常，如-7、十8和5q-等，核型异常者转化为白血病可能性大。骨髓组细胞体外培养，部分类似白血病细胞生长，CFU-GM、CFU-MK和CFU-E等集落形成低或缺如。小丛型、无生长型和丛落比明显升高型均为白血病前期生长型，提示预后不良。 　　此症的诊断主要依靠临床、血像和骨髓的病态造血改变并除外其他引起病态造血的疾病如红白血病、慢性粒细胞白血病、白血病化疗后、巨幼细胞贫血、风湿性疾病等，尤应注意与再障的鉴别，后者一般无脾肿大，外周血无有核红细胞，骨髓无奇数核或巨大红细胞和淋巴样小巨核等。核型检查有助于两者的鉴别。小儿MDS进展较快，可从RAEB很快转化为RAEBT乃至白血病，且预后差，治疗颇为困难。少数表现为急淋白血病前期，经数周或数月发展为ALL。婴儿型慢性粒细胞白血病(JCML)其特点与MDS中的CMML相似，故可能为同一疾病。 　　二、骨髓增生异常综合征临床表现 　　MDS通常起病缓慢，少数起病急剧。一般从发病开始转化为白血病， 　　在一年之内约由50%以上。贫血患者占90%。常为中度贫血，表现为面色苍白，头晕乏力，活动后心悸气短等。发热占50%，其中原因不明性发热占10%～15%，感染部位以呼吸道，肛门周围和泌尿系为多。出血占20%，常见于呼吸道，消化道，也由颅内出血者，早期的出血症状较轻，多为皮肤粘膜出血，牙龈出血或鼻衄，女性患者可有月经过多。晚期出血趋势加重， 脑出血成为患者死亡的主要原因之一。 　　一般无特殊体征，仅少数病例有肝，脾，淋巴结肿大，脾脏肿大者常为中，轻度。晚期可有胸骨压痛。 　　三、骨髓增生异常综合征治疗 　　中医认为该病属“虚痨”、“髓毒”范畴，基本病机在于邪毒内蕴、肾精亏虚。邪毒内蕴暗耗精血，导致肾精亏虚，表现为贫血、面色苍白或面黄、口唇指甲苍白、疲倦、乏力，甚者头晕、心悸、气短。邪毒化热，则见发热，热迫血妄行可见鼻腔、牙龈出血，邪毒瘀滞见肝脾肿大。 　　最新药理学研究发现，许多中药能够从基因分子水平调控造血细胞的增殖与分化，如中药亚砷酸通过降解PML/RARα基因产物，促进早幼粒细胞的分化与凋亡;白英能够控制K562白血病细胞的增殖，并诱导凋亡;防己能够下调多药耐药基因MDR的表达，逆转细胞耐药;还有一些中药通过对造血基质细胞的影响，调控血细胞的分化与增殖。 　　根据中医传统理论以及最新药理研究，北京血液病净化基地创立“生血平衡综合疗法”，中西医结合治疗骨髓增生异常综合征，恢复机体正常造血功能，为血液病患者带来了康复希望。 　　“生血平衡综合疗法”由中药内服、中药离子透入调控生血和中药足浴生血三种方法组成。 　　一、中药内服生血。辨证属气阴两虚，阴虚及阳，脾肾双亏，患者多以贫血为主，表现为头晕、疲倦乏力、心慌气短、面色萎黄或苍白、指甲淡白、舌淡脉细。采取补肾、健髓、生血为本贯穿治疗始终，选用制首乌、熟地、山萸肉、鹿角胶、枸杞子、巴戟天、人参、黄芪、旱莲草、女贞子、冬虫夏草等组成“扶正生血汤”，临床应用提高机体免疫功能，稳定正常细胞功能状态，促进造血干细胞正常增殖，修复细胞损伤，使骨髓病态有核细胞恢复正常。辩证属痰瘀内结，毒热内壅，患者以贫血伴发热、出血、肝脾肿大、舌暗苔黄为主要表现，则以解毒化瘀为主，调控骨髓造血，抑制病态血细胞生成，辅以补肾填精，促进正常造血。常选用青黛、雄黄、山慈菇、三棱、莪术、鳖甲粉、三七粉、半枝莲、白花蛇舌草等组成“活血生髓汤”，临床应用有改善微循环，促进非特异性免疫，抑制骨髓造血细胞异常病态克隆性增生作用。 　　二、中药足浴生血。中医的针灸经络理论认为，足部有丰富的穴位,通过刺激某些穴位，可达到疏通经络，调理气血，调节脏腑功能的作用。现代全息生物学理论也认为，全身各部位在足部都有其对应的反射区，刺激足部这些反射区，可对其对应部位的疾病起到治疗作用。根据传统中医理论和现代全息生物学理论，通过临床观察，专家组研制出足浴生血方，应用补肾、活血、养血方药，通过足部药浴，并施以足部穴位按摩，疏通经络，调理气血，补肾活血养血，从而使骨髓造血功能恢复，起到血细胞再生的效果。 　　三、中药离子透入调控生血。离子透入剂是药物制剂与物理疗法相结合在临床上应用的一种新制剂，使药物在电场作用下透过皮肤，被机体吸收，以发挥作用。此种制剂适于具有极性的或在电场下能显示出极性的药物分子的制剂，运用不同方法刺激体表腧穴，可调节脏腑功能。中药离子透入调控生血疗法属中医的“内病外治法”，是运用现代科学技术与传统中医药相结合创造出的一种新的内病外治方法。 　　临床证实，“生血平衡综合疗法”能够诱导分化白血病细胞，阻止患者向急性白血病转化，使原始幼稚细胞凋亡，抑制其增殖生长，从根本上改善骨髓造血功能。 　　四、骨髓增生异常综合征日常护理 　　(一)生活调理 　　非特异性的预防有增强体质的作用，饮食起居的合理安排、适当的运动如太极拳之类锻炼、散步，可以自我调节身体的失衡。MDS与情绪密切相关，情绪乐观、精神愉快对防病极有意义。 　　(二)饮食调理 　　饮食得宜，可以养生、延年益寿，且可防病。在疾病治疗过程中或治疗后，通过饮食调理可避免疾病的进一步发展或复发，而有利于身体康复。注意营养合理调配饮食，对肉类、蛋类、新鲜蔬菜的摄取要全面，不要偏食，相对清淡。具体注意如下： 　　(1)多吃富含胡罗卜素、维生素C和E的食品，如胡罗卜、南瓜、番茄等。 　　(2)多吃富含硒元素的食品：蘑菇、芦笋、青蒜、海产品等。 　　(3)多吃富含姜黄素的食品：如每天10-15克生姜切片煮汤后加些蜂蜜当饮料喝十分有益。 　　(三)精神调理 　　肝气郁结与MDS的发病关系密切，有资料提出MDS发病前有长达半年以上的较严重的精神刺激。因此提倡虚怀若谷，胸襟开阔，提高修养，在疾病调治过程中亦非常关键。