肉瘤

                          肉瘤 定义 肉瘤可分为恶性和良性两种，恶性肉瘤多为骨和软组织的恶性肿瘤，源于中胚层组织，是由结缔组织和肌肉产生的恶性肿瘤。而良性肉瘤是以皮下肉中生肿块，大如桃、拳，按之稍软，皮色不变，无痛为主要表现的肿瘤性疾病。《外科正宗》云：“肉瘤者，软若绵，肿似馒，皮色不变，不紧不宽。”显然，它不同于西医的肉瘤（骨与软组织恶性肿瘤），而相当于脂肪瘤，为最常见的良性肿瘤。                               肉瘤 一、良性间叶组织肿瘤 良性间叶组织肿瘤的分化成熟程度高、其组织结构、细胞形态、硬高及颜色等均与其发源的正常组织相似。肿瘤生长慢，呈膨胀性长长，一般都具有包膜。现分述其中比较常见的类型： 1．纤维瘤（fibroma）瘤组织内的胶原纤维排成束状，互相编织，纤维间含有细长的纤维细胞。外观呈结节状，与周围组织分界明显，有包膜。切面灰白色，可见编织状的条纹，质地韧硬，常见于四肢及躯干的皮下。此瘤生长缓慢，手术摘除后不再复发。瘤样纤维组织增生：纤维结缔组织呈肿瘤样增生，形成瘤样肿块，又称纤维瘤病（fibromatosis）。它包括的种类繁多，约有十多种。常见的有结节性筋膜炎、增生性筋膜炎、增生性肌炎和带状瘤等。瘤样纤维组织增生与纤维瘤不同之处在于局部呈浸润性生长，没有包膜。除见纤维母细胞外，尚见大量的肌纤维母细胞，有时纤维母细胞增生较活跃，细胞丰富，核肥大甚至具有轻度异型性和少数正常的核分裂像，切除不完全时可以多次复发但不转移。最重要的是不要将其误诊为恶性肿瘤。此种病损根据类型的不同，可见于婴儿、儿童和成人，可发生于任何部位的软组织，但以发生在四肢及腹壁的皮下、筋膜、肌肉等处较为多见。   2．脂肪瘤（lipoma）最常见的部位为背、肩、颈及四肢近端的皮下组织。外观为扁圆形或分叶状，有包膜，质地柔软，切面色淡黄，似正常的脂肪组织。肿瘤大小不一，直径由数厘米至数十厘米不等，常为单发性，亦可为多发性。镜下结构与正常脂肪组织的主要区别在于有包膜。瘤组织分叶大小不规则，并有不均等的纤维组织间隔存在。脂肪瘤一般无明显症状，但也有引起在局部疼痛者，很少恶变，手术易切除。   3．脉管瘤 可分为血管瘤（hemangioma）及淋巴管瘤（lymphangioma）两类。其中以血管瘤最为常见，多为先天性发生，故常见于儿童。血管瘤可以生在任何部位，但以皮肤为多见。一般分为毛细血管瘤（由增生的毛细血管构成）海绵状血管瘤（由扩张的血窦构成）及混合型血管瘤（即二种改变并存）三种。肉眼上无包摸，呈浸润性生长。在皮肤或粘膜可呈突起的新鲜红肿块，或仅呈暗红或紫红色斑。内脏血管瘤多呈结节状。发生于肢体软组织的弥漫性海绵状血管瘤可引起肢体肥大。血管瘤一般随身体的发育而长大，成年后即停止发展，甚至可以自然消退。 毛细血管瘤 瘤组织主由大量增生的毛细血管构成，部分毛细血管腔内可见红细胞 淋巴管瘤由增生的淋巴管构成，内含淋巴液。淋巴管可呈囊性扩大并互相融合，内含大量淋巴液，称为囊状水瘤，此瘤多见于小儿。   4．平滑肌瘤（leiomyoma）最多见于子宫，其次为胃肠。瘤组织由形态比较一致的梭形平滑肌细胞构成。细胞排列成束状，互相编织，核呈长杆状，两端钝圆，同一束内的细胞核有时排列成栅状，核分裂像少见。   5．骨瘤（osteoma）本瘤好发于头面骨及颌骨，也可累及四肢骨，形成局部隆起。镜下见主要由成熟的骨质组成，但失去正常骨质的结构和排列方向。骨瘤发生在颅骨内板者可凸向颅腔，引起颅神经压迫症状；发生于眼眶、鼻窦或颌骨者可引起相应部位压迫症状。   6．软骨瘤（chondroma）自软骨膜发生者，称外生性软骨瘤；发生于手足短骨和四肢长骨等骨干的骨髓腔内者称为内生性软骨瘤。内眼观，前者自骨表面突起，常分叶；后者使骨膨胀，外有薄骨壳。切面呈淡蓝色或银白色，半透明，可有钙化或囊性变，内含粘液。镜下见瘤组织由成熟的透明软骨组成，呈不规则分叶状，每一小叶由疏松的纤维血管间质包绕。肿瘤位于盆骨、胸骨、肋骨、四肢长骨或椎骨时易恶变；发生在指（趾）骨者极少恶变。   二、恶性间叶组织肿瘤   恶性间叶组织肿瘤统称为肉瘤。肉瘤比癌少见，多发生于青少年。内眼观呈结节状或分叶状。由于其发生较快，除浸润生长外，也可挤压周围组织形成假包膜。肉瘤体积常较大，质软，切面多呈灰红色，均质性，湿润，外观多呈鱼肉状，故称为肉瘤。肉瘤易发生出血、坏死、囊性变等继发性改变。镜下，肉瘤细胞大多弥漫排列，不形成细胞巢，与间质分界不清，网状纤维染色可见肉瘤细胞间存在网状纤维。肿瘤间质的结缔组织少，但血管较丰富，故肉瘤多先由血道转移。上述各点均与癌的特点有所不同。正确掌握癌与肉瘤的特点，对临床诊断和治疗均有实际意义。                                 癌与肉瘤的区别 　 癌 肉瘤 组织来源 上皮组织 间叶组织 发病率 较常见，约为肉瘤的9倍，多见于40岁以上成人 较少见，大多见于青少年 大体特点 质较硬、色灰白、较干燥 质软、色灰红、湿润、鱼肉状 组织学特点 多形成癌巢，实质与间质分界清楚，纤维组织每有增生 肉瘤细胞多弥漫分布，实质与间质分界不清，间质内血管丰富，纤维组织少 网状纤维 癌细胞间多无网状纤维 肉瘤细胞间多有网状纤维 转移 多经淋巴道转移 多经血道转移   常见的肉瘤有以下几种：   1．纤维肉瘤（fibrosarcoma） 是肉瘤中常见的一种，其发生部位与纤维瘤相似，以四肢皮下组织为多见。分化好的纤维肉瘤细胞多呈梭形，异型性小，与纤维瘤有些相似；分化差的纤维肉瘤则有明显的异型性。纤维肉瘤分化好者生长慢，转移及复发较少见；分化差者生长快，易发生转移，切除后易复发。 纤维肉瘤 瘤细胞呈梭形，体积较大，核大，核分裂像较多，具明显的异型性   2．恶性纤维组织细胞瘤（malignant fibrous histiocytoma）这是近年来才受到重视的一种恶性肿瘤，为老年人最常见的软组织肉瘤。本瘤好发于下肢，其次是上肢的深部组织和腹膜后等处，也可发生于内脏器官，但较为少见。肿瘤细胞可有多种类型，电镜下，肿瘤细胞类型的多样性理更为明显，主要为纤维母细胞和组织细胞，此外尚见原始间叶细胞、肌纤维母细胞、黄色瘤细胞和多核瘤巨细胞。异型性往往十分明显，核分裂像多见。绝大多数肿瘤可见中等量到多量的慢性炎性细胞浸润。有的区域见纤维母细胞可呈束状交织排列和（或）排列成辐状，后者被认为有一定诊断价值；有的区域多形性明显，见多肿瘤细胞混杂分布，无一定排列形式而且异型性十分突出,可见形态坚异具有丰富嗜伊红胞浆的瘤巨细胞；有的区域粘液变性明显。关于此瘤的组织发生，有研究认为是由原始间叶细胞向不同方向分化所成。此瘤的恶性程度较高，切除后易复发和转移。   3．脂肪内瘤（liposarcoma） 为肉瘤中较常见的一种类型，多发生于大腿及腹膜后的软组织深部。来自原始间叶组织，极少从皮下脂肪层发生，与脂肪瘤的分布相反。这说明脂肪肉瘤极少是由脂肪瘤恶变而来，而是一开始即具恶性特征。本瘤多见于40岁以上成人，极少见于青少年。肉眼观，大多数肿瘤呈结节状或分叶状，表面常有一层假包膜，可似一般的脂肪瘤，亦可呈粘液性外观，或均匀一致呈鱼肉样。本瘤的瘤细胞形态多种多样，可见分化差的星形、梭形、小圆形或呈明显异型性和多形性的脂肪母细胞，胞浆内可见多少和大小不等的脂滴空泡，也可见分化成熟的脂肪细胞，并常以某种细胞成分为主。间质有明显粘液性和大量血管网形成者，称为粘液样型脂肪肉瘤。当以分化差的小圆形脂肪母细胞为主（圆形细胞型脂肪肉瘤）或以多形性脂肪母细胞为主时（多形性脂肪肉瘤），恶性程度高，易有复发和转移。 脂肪肉瘤 瘤细胞分散，胞浆内含大小不等的脂肪空泡。瘤细胞间有多量粘液性基质（图中呈灰色），并见瘤巨细胞。   4．横纹肌肉瘤（rhabdomyosarcoma）是较常见而且恶性程度很高的肉瘤。肿瘤由不同分化阶段的横纹肌母细胞组成。分化较高者红染的胞浆内可见纵纹和横纹，用磷钨酸苏木素染色更显而易见。根据瘤细胞的分化程度、排列结构和大体特点可分为三种类型：   (1)胚胎性横纹肌肉瘤：是最常见的一类，主要发生于10岁以下的婴幼儿和儿童。最好发的部位为头（眼眶、鼻腔、鼻咽部、中耳等处）、颈、泌尿生殖道及腹膜后。镜下见肿瘤由未分化和低分化的小圆或卵圆细胞、梭形或带状的横纹肌母细胞组成。以葡萄状息肉样肿物突出于粘膜为特点的葡萄状肉瘤（sarcoma botryoides）亦属此类型；   （2）腺泡状横纹肌肉瘤：常见于10～25岁的青少年，发生于四肢者较为多见。镜下特点为低分化的圆形或卵圆形瘤细胞形成不规则腺泡腔，在腺泡腔可偶见分化较高的横纹肌母细胞和多核瘤巨细胞。   （3）多形性横纹肌肉瘤：多见于成年人，好发于四肢的大肌肉，特别在大腿更为多见。镜下见瘤细胞呈明显异型性，可出现多种形态怪异的横纹肌母细胞,胞浆丰富红染，可见纵纹和横纹，核分裂像甚多。   各型横纹肌肉瘤均生长迅速，易早期发生血道转移，如不及时诊断治疗，预后极差，患者约90％以上在五年内死亡。   5．平滑肌肉瘤（leimyosarcoma）较多见于子宫及胃肠，偶可见于腹膜后、肠系膜、大网膜及皮下软组织。患者多为中老年人。平滑肌肉瘤的瘤细胞呈轻重不等的异型性，核分裂像的多少对判断其恶性程度有重要意义。恶性程度高者，手术后易复发，可经血道转移至肺、肝及其他器官。   6．血管肉瘤（hemangiosarcoma） 血管肉瘤起源于血管内皮细胞，可发生于各器官和软组织，发生于软组织者多见于皮肤,尤以头面部为多见。肿瘤多隆起于皮表，呈丘疹或结节状，暗红或灰白色。肿瘤内部易有坏死出血。有扩张的血管时，切面可呈海绵状。镜下，在分化较好者，瘤组织内血管腔形成明显，大小不一，形状不规则，被覆血管腔的内皮细胞大多有不同程度的异型性，可见核分裂像。分化差的血管肉瘤，细胞常呈片团状增生，形成不明显、不典型血管腔或仅呈裂隙状。瘤细胞异型性明显，核分裂像多见。血管肉瘤的恶性程度一般较高，常在淋巴结及肝、肺、骨等处形成转移。   7．骨肉瘤（osteosarcoma）和软骨肉瘤（chondrosarcoma）骨肉瘤起源于骨母细胞，软骨肉瘤起源于软骨细胞, 均为常见的骨恶性肿瘤。 病因病机 脾主肌肉，由于思虑过度或饮食劳倦伤脾，脾气不行，津液聚而为痰，痰气郁结而成肉瘤。 早期症状 局部症状：局部疼痛和肿胀或伴有局部皮肤红、热关节 积液，肢体或关节活动疼痛和受限等。   全身症状：可出现低热消疲、今身不适，及相关部位功能障碍。 疾病诊断 常见于成年人，好发于肩、颈、背、肩胛间、臀部、前臂、小腿至膝盖内测等处。肿块多为单个，少数病人为多发，大小不一，呈扁平团块状，或分叶状，瘤体质地柔软似棉，外观肿形似馒，用力可以压扁，推之可以移动，与皮肤无粘连，瘤体表面皮肤如常，亦无疼痛。生长缓慢，长到一定程度后可自行停止生长而固定不变。另有一种多发性肉瘤，常发生于四肢、胸或腹部皮下，呈多个圆形或卵圆形结节，质地较一般肉瘤略硬，压之有轻度疼痛。 软组织肉瘤诊断 根据病史和临床表现，软组织肿瘤是不难与非肿瘤性肿块鉴别的，其诊断要点如下： (一)患者在几周或几个月的时间后才觉察到无痛性进行性增大的肿块，发热、体重下降及一般的不适等全身性症状则少见。 (二)临床上较少发生但很重要的肿瘤引起的综合征是低血糖症，常伴发于纤维肉瘤。(三)X线摄片检查 X线摄片有助于进一步了解软组织肿瘤的范围，透明度以及其与邻近骨质的关系。如边界清晰，常提示为良性肿瘤;如边界清楚并见有钙化，则提示为高度恶性肉瘤，该情况多发生于滑膜肉瘤、横纹肌肉瘤等。(四)超声显像检查 该法可检查肿瘤的体积范围、包膜边界和瘤体内部肿瘤组织的回声，从而区别良性还是恶性。恶性者体大而边界不清，回声模糊，如横纹肌肉瘤、滑膜肌肉瘤、恶性纤维组织细胞瘤等。超声检查还能引导作深部肿瘤的针刺吸取细胞学检查。该检查方法确是一种经济、方便而又无损于人体的好方法。(五)CT检查 由于CT具有对软组织肿瘤的密度分辨力和空间分辨力的特点，用来诊断软组织肿瘤也是近年常用的一种方法。(六))MRI检查 用它诊断软组织肿瘤可以弥补X线CT的不足，它从纵切面把各种组织的层次同肿瘤的全部范围显示出来，对于腹膜后软组织肿瘤、盆腔向臀部或大腿根部伸展的肿瘤、腘窝部的肿瘤以及肿瘤对骨质或骨髓侵袭程度的图像更为清晰，是制订治疗的很好依据。 骨肉瘤诊断     除根据临床表现外，主要靠X线、CT作出初步诊断，最后其要依靠病理活检才能确定。据文献报告，骨肉瘤的5年生存率为30%－50%。诊断依据：1.多发于15-25岁青少年，好发于四肢长管骨干腄端。膝关节上下部位最常见。2.主要症状是局部疼痛，初为间歇性隐痛，迅速转为持续性剧痛，夜间尤甚。3.局部皮温高，静脉怒张，肿块生长迅速，压痛，可出现震颤和血管杂音，可有病理性骨折，关节功能障碍。4.全身毒性反应，食欲不振，体重减轻，最后衰竭，出现恶液质。5.贫血，白细胞增高，血沉快，碱性磷酸酶增高。6.X线摄片之特征。7.病理检查可明确诊断。 诊断要点 1、瘤体位于皮下或肌肉，身体各部均可发生，常见于成年人。 2、瘤体多为单发，也有多发，大小不定，表面光滑无根，推之可移，皮色不变。 3、瘤体质地柔软如绵，压之可扁，有假性波动感（脂肪瘤）；或硬似馒而有韧性感（纤维瘤），增大到一定程度后就停止发展而固定不变。 4、一般没有疼痛，也无全身症状。少数患者可有疼痛。如果瘤体生长迅速，或肿硬渐增，边缘不清，推之不移，则为恶变之兆。 临床表现 一、软组织肉瘤的临床表现 1、肿块   患者常以无痛性肿块就诊，可持续数月或一年以上。肿块大、小不等恶性肿瘤生长较快，体积较大。恶性肿瘤的直径多大于5cm。生长较速并位于深层组织的肿瘤边界多不清晰。 2、疼痛   高分级肉瘤因生长较快，常伴有钝痛。如果肿瘤累及邻近神经则疼痛为首要症状。肉瘤出现疼痛常预后不佳。Shiu于1989年强调，保肢成功的病例仅27%出现疼痛，而施行截肢手术组疼痛则高达50%。 3、硬度肿瘤中纤维   平滑肌成分较多者则质地较硬，而血管，淋巴管及脂肪成分较多者则质地较软。 4、部位   纤维源性肿瘤多发于皮下组织;脂肪源性肿瘤多发生臀部、下肢及腹膜后;间皮瘤多发生于胸、腹腔;平滑肌源性肿瘤多发生于腹腔及躯干部。滑膜肉瘤则易发生于关节附近及筋膜等处。 5、活动度   良性及低度恶性肿瘤，生长部位常表浅，活动度较大。生长部位较深或周围组织浸润的肿瘤，其活动度较小。腹膜后肿瘤因解剖关系多为固定型。 6、温度   软组织肉瘤的血供丰富，新陈代谢旺盛，局部温度可高于周围正常组织。良性肿瘤局部温度正常。 7、区域淋巴结 软组织肉瘤可沿淋巴道转移。滑膜肉瘤、横纹肌肉瘤常有区域淋巴结肿大，有时融合成团。 二、骨肉瘤临床表现： 疼痛为早期症状，可发生在肿瘤出现以前，起初为间断性疼痛，渐转为持续性剧烈疼痛，尤以夜间为甚。恶性大的肿瘤疼痛发生较早且较剧烈，常有局部创伤史。骨端近关节处肿瘤大，硬度不一，有压痛，局部温度高，静脉扩张，有时可摸出搏动，可有病理骨折。全身健康逐渐下降至衰竭，多数病人在一年内有肺部转移。X线片表现：骨质致密度不一。有不规则的破坏，表面模糊，界限不清，病变多起于骺端，因肿瘤生长及骨膜反应高起形成考德曼氏三角，有与骨干垂直方向的放射形骨针。临床上对青少年有近膝关节的骨端疼痛，肿胀等应认真检查，根据病史、体征及X线片表现，大多可以诊断，必要时作活体组织检查。应注意与下述病变鉴别：骨化肌炎、掌骨和跖骨结核性骨炎（此处骨肉瘤极少发生），慢性骨髓炎、骨囊肿与巨细胞瘤等。   骨肉瘤 治疗 软组织肉瘤主要采取以下疗法： (一)手术治疗   1．根治性手术：所有位置的肿瘤必须是连同周围包绕的正常组织一并切除的，为了保证完整的切除，常常不得不割舍一些正常的组织结构，手术切除亦应包括活检的部位，皮肤及其附近的部分肌肉。对于肌肉肿瘤，受累肌肉应将首尾完全予以切除。只有在临床显示淋巴结已受累时，才实施淋巴结清扫术。   2．减积手术：是针对一些无法完全切除的软组织肿瘤而采用的方法，术后再继以其他非手术治疗，以期改善病人的生活质量并延长病人的生命。如恶性腹膜后巨大的脂肪肉瘤等，可先行减积手术，尔后再辅加放射治疗，可取得好的疗效。   3．截肢术：适用于晚期的巨大肿瘤伴有溃疡大出血，而又无法止血；或伴发严重感染，如脓毒血症、破伤风等危害病人生命安全；或肿瘤生长迅速并引起剧烈疼痛，难以用药物控制；或肢体己有病理性骨折，失去活动能力等严重状况下，无法用其他方法挽救时，方可考虑先选用截肢术。   (二)放射治疗 彻底根治性的手术会造成功能性损伤，截肢或关节离断，治疗的另一选择是手术与放射的联合应用。手术后辅加放射治疗，主要是针对那些残留在手术野内的微小亚临床病灶起到了抑制作用，而对那些团块状和结节状的大块瘤体往往难以奏效。因此，学者们认为，即使仅作肿瘤局部切除，再加放射治疗，也能取得与包括截肢术在内的根治性手术相仿的疗效，而且还保存了肢体。单纯放疗，只是姑息性的治疗，因而无法达到治愈的目的。近年来，许多学者提出了术前放疗，并指出，术前放疗有时会优于手术后放疗，因为手术前放疗可使巨大肿瘤的体积缩小，并常会在肿瘤组织与正常组织之间产生一层组织反应区，有轻度水肿，易于手术分离，可使原认为不能切除的肿瘤得以切除；其次是大部分肿瘤细胞经放射治疗后已失去活力，即使在手术野内留有肿瘤细胞，也无生存和复发的能力。还有一点是软组织肉瘤经过放射治疗后，其周围的脉管大多萎缩变细，甚至纤维化闭塞，失去循环能力，这就会减少手术操作时挤压肿瘤向外扩散的机会，而手术前放疗最大的缺点是手术后创面不易愈合，要特别注意。   (三)化学治疗 对软组织肉瘤有效的药物很多；主要为ADM、DTIC、CTX及IFO、KSM等。一般认为疗效较好的是CYV ADIC联合。其具体用法是：CTX600mg、d1VCR2mgd1，KSM 400μg，d1，DTIC 250mg d1-5;3～4周为一疗程。化学治疗又分术后辅助化疗及新辅助化疗，即术前化疗。   1．手术前化疗：体积较大恶性程度高的软组织恶性肿瘤宜于术前用化疗，可使瘤体缩小，提高切除率，避免截肢之苦。   2．手术后化疗：手术加用化学药物治疗，已被广泛应用于临床各种恶性肿瘤的治疗中。在治疗高度恶性软组织肉瘤中，应在手术后短期内即开始应用，有可能减少远处转移，提高生存率。如时间相隔太久，将难奏效。作者认为：用化疗比不用好，早用比晚用好，预防性比治疗性好。一般用药时间Ⅰ期和Ⅱa期化疗1年，Ⅱb～Ⅲ期化疗2年。   （四）CLS细胞疗法是一种新兴的、具有显著疗效的肿瘤治疗模式，是一种自身免疫抗癌的新型治疗方法。它是运用生物技术和生物制剂对从病人体内采集的免疫细胞进行体外培养和扩增后回输到病人体内的方法，来激发，增强机体自身免疫功能，从而达到治疗肿瘤的目的。是继手术、放疗和化疗之后的第四大肿瘤治疗技术。CLS细胞疗法是目前国内实验技术成熟，，临床疗效显著，毒副作用小，患者易于接受，适用于各类、不同期肿瘤治疗的重要生物治疗方法。 骨肉瘤的治疗： 诊断明确后应尽早作截肢术或关节离断术手术前后配合化疗和放疗可能提高疗效单纯应用化疗或放疗效果不大。骨肉瘤的治疗是以手术为主的综合治疗即术前化疗 手术 术后化疗有相当部分(约66%)的病例化疗效果满意化疗通过抑制肺转移的发生而大大提高了生存率而且化疗大大增加了保肢手术的机会而不必行截肢术对于典型骨肉瘤如其术前化疗有效则可行广泛大块切除术但如化疗无效则应行根治性切除或截肢肺转移瘤常可行切除治疗。 1.活检 有了明确的组织学诊断才能确定治疗方案术前活检非常重要是手术治疗的一部分应由有经验的医生进行因为不恰当的活检可以丧失保留肢体的机会针吸活检有很少污染和危险性小的优点其诊断阳性率在有经验的医院可高达80%以上针吸活检失败应尽早做切开活检切开活检的切口通常是纵形的可在外科切除肿瘤时一并被切除。 2.化疗 化疗是成骨肉瘤的重要辅助治疗大剂量多种药物联合应用的化疗可对肿瘤局部进行杀伤术前化疗(新辅助化疗)可使瘤细胞坏死瘤体缩小反应区的水肿和新生的肿瘤性血管消失使肿瘤钙化界限变清楚临床上病人疼痛减轻或消失肿块变小关节活动度增大AKP可降至正常。大剂量化疗也是骨肉瘤全身性治疗有效方法化疗可杀灭肺内和全身的微小转移灶这种治疗应早期进行微小病灶比大的肿瘤对化疗敏感辅助化疗可以使肺内肿瘤数量较少和推迟出现肺转移的病人延长生存期的关键是完全切除转移化疗可促进整个疾病的根治增加治愈率国外20%～40%的病人可以经过多种途径治疗而治愈。如果新辅助化疗不能达到肿瘤坏死推迟手术治疗将影响生存率因为化疗无效时肿瘤将继续在繁殖期肺的微小病灶将发展化疗有效时推迟肿瘤的根治性手术不会危及生存率术前化疗可以增加肢体抢救的成功率因此说术前化疗对准备肢体抢救的病人来说是安全有益的术前化疗的效果可以预示治愈率由于化疗的成功进行才使得骨肉瘤的病人不但提高了生存率而且保留了肢体并具有一定的关节功能。利用顺铂(DDP)多柔比星(ADR)甲氨蝶呤-四氢叶酸(MTX-CF)BCD异磷酰胺(IFO)环磷酰胺(CTX)等在1982～1988年国外有许多作者采用术前术后的化疗治疗成骨肉瘤其无转移生存率为42%～89%随诊5年以上者Jaffe(1988)无转移生存率为56%Takada(1986)为56%Rossen(198219851986)为77%。利用上述药物也有许多作者在1982～1988年采用术后化疗对骨肉瘤进行治疗并报道了结果无转移生存率在24%～65%随诊5年以上者法国骨肿瘤研究小组(1988)无转移生存率为41%(随诊70个月)Gasparin(1987)为45%随诊84～132个月。 3.骨肉瘤的保肢治疗(1)手术方案的确立决定于对病人的各种资料的评估：①可通过X线片CTMRIX线胸片和骨扫描及DSA进行外科分期和血运情况的估价;②通过新辅助化疗前后各种检查资料的比较评估肿瘤的生物学行为和化疗能否控制的情况;③若病人要求保肢还应评估肿瘤能否安全地进行广泛性局部切除各种重建与软组织修复如皮瓣移植等。(2)重建材料的选择：重建材料的选择依医生的经验习惯和客观条件决定如年轻病人瘤骨壳较完整且有一定强度者可采用灭活再植瘤骨壳和骨水泥填充加固;也可选用低温骨库保存的异体骨进行移植但应向病人交代容易出现异体骨反应而使保肢失败;年长者可选用人工关节置换。(3)软组织修复：软组织修复最为重要应尽量减少伤口感染皮缘与皮瓣坏死这些都能导致保肢失败。(4)肺转移：有肺转移者新辅助化疗能控制转移灶的生长胸外科能做转移灶的外科切除的也可对原发肿瘤行保肢治疗。(5)股骨中下段巨大肿瘤：可保留神经血管对肿瘤行阶段性截除将小腿旋转180°上移再植用小腿代替大腿踝关节代替膝关节用前足穿戴小腿假肢负重走路而且有一定活动度的膝关节功能。(6)膝部肿瘤的软组织修复：腓肠肌肌皮瓣背阔肌游离皮瓣的移植能使我们有可能将先前可能施行截肢的病人进行肢体抢救手术特别是胫骨近端的大的病变。(7)肱骨近端病变：可采用单纯近端肱骨的广泛切除当病变靠近关节面时可采用连同肩胛盂的肱骨大块切除重建方法因人而异年轻人需要无痛稳定可考虑肩关节融合老年人可考虑做连枷肩肱骨近端巨大肿瘤只要神经血管束未被侵犯便可采用Tikhoff-Linberg手术这种手术可保留手及肘的功能明显优于截肢。(8)近端股骨广泛切除：较为困难保肢的重建可采用人工假体或异体骨人工假体复合物进行重建。(9)脊柱骨肉瘤：少见国外文献报道反复外科切除和大剂量辅助化疗与放疗可延长病人的生存期个别病人可以治愈。(10)对化疗敏感的骨盆成骨肉瘤：可行骨盆广泛性切除灭活再植人工全髋关节移植术。    4.截肢术 对于就医较晚无力进行化疗的病人为了解除痛苦延长生存期截肢术仍然是较好的治疗方法通常术前也应做较短疗程的化疗术后2周继续化疗。 5.其他治疗 各种生物治疗的应用时冷时热呈波浪式前进其疗效悲观与乐观的说法都是不实际的中医中药治疗可有增强免疫力减少放化疗毒性的作用。 中医辨证施治 中医对肉瘤的治疗会有显著疗效，不少曾被判处死刑的病人经中医辨证施治后有的可延长命，有的甚至痊愈。采用中医辨证为主，配合斑蝥治疗在以下几方面均取得较为满意疗效。   一、预防肉瘤术后复发转移效果显著   肉瘤术后极易复发，晚期多出现肺、骨、肝转移，部分肉瘤可出现淋巴结转移，因放化疗效果欠佳，目前在肉瘤术后较少应用。中医药在辨证的基础上加斑蝥，坚持服用2～3年可显著减少肉瘤术后复发与转移，在预防肉瘤术后复发转移方面发挥极为重要作用。易肺转移者加益气养阴补肺之品；易肝转移者加养阴补血舒肝之药；易骨转移者加补肾强骨之类；易淋巴结转移者加壁虎、蟾皮等。 二、控制消灭肉瘤疗效满意   由于未能及时治疗或治疗不当，肉瘤出现复发转移。出现复发与转移，并不预示患者不能救治，若采取积极，可使部分肉瘤消失，多数肉瘤稳定。此时单纯补益化痰软坚难以奏效，应在辨证基础上重视“温阳”“活血”“以毒攻毒”“通利二便”等治法。治疗肉瘤的主药为斑蝥，斑蝥对肉瘤有较强的杀伤作用。辨证以脏腑辨证为主，位在胸膜者宜益气养阴化痰利水，位于肝者宜养阴血补肝气，位于子宫卵巢者宜养血调冲任温阳化湿，位于躯干、四肢、骨骼者，宜补肾健脾强骨，位于胃肠者宜健脾和胃化痰。但有些肉瘤并不在脏腑，如位于腹膜后、纵隔、盆腔等，此时无脏腑可辨，宜采用三焦辨证，笔者认为上焦宜益气温阳化痰降逆、中焦宜和胃补脾化痰、下焦宜温阳利湿。当然，辨证时宜脏腑辨证与三焦辨证并举，如子宫内膜肉瘤，即应养血调冲任又当温阳利湿，四物汤加桂枝茯苓丸加斑蝥等药才有疗效。有一点需补充说明，肉瘤来源于胚胎发育过程中间叶组织，且多发生在年轻人，肉瘤的发生应为先天不足，当补其肾；先天需要后天滋养，也需少佐补脾类药物。 三、可改善部分症状、提高生活质量   肉瘤晚期，出现广泛转移，患者体质又差，此时以改善症状、提高生活质量为主。    1.肉瘤引起的出血，西药无效，将中华大蟾蜍去内脏，用炭火烤焦。每次取一只，水煎，浓缩，分数次口服，可治疗肿瘤患者便血、咳血、鼻衄等。   2.高热，不明原因高热，诸中西药无效，可试用生石膏30～60g，生山药15g，麦冬30g，花粉30g，生地20g，玄参15g，沙参15g，薄荷10g，佩兰15g，冬瓜仁15g，大青叶20～30g，板蓝根20～30g，每日一剂，水煎服；若高热仍不退，上方加羚羊角粉0.5g，水牛角粉10g，或加安脑丸、安宫牛黄丸。   3.顽固性呃逆，用旋覆花20g（包煎），生赭石、生龙牡各30g（先煎），柿蒂25g，党参20g，姜半夏15g，大枣10g，生姜3片，白芍15g。上药浸泡1小时，然后煎煮20分钟，含漱服用，每日数次，每日1剂。针刺与口服汤剂，5天为一疗程。   4.患者不欲饮食，诸中西药无效，可试用熟地30g，山萸肉20g，茯苓12g，丹皮10g，山药15g，陈皮10g，苏梗10g，附子15g，肉桂10g，干姜10g，竹茹15g，生赭石20g，黄连2g，吴茱萸10g，生姜5片，大枣5个，水煎服。此方还治疗肿瘤进食水后皆吐，危在旦夕者。   四、减轻放化疗副反应   由于大多数肉瘤放化疗效果差，但目前现代医学又无其他较好方法，部分患者接受了放化疗，其中某些放化疗副反应比较难以调理，下面给大家介绍几个经验方。   1.血象较低，西药难以升高者，予阿胶20g，鹿角胶20g，大枣20g，菊花15g，将菊花煎水，泡其他药，蒸后服用，每日一次。   2.厌油腻者，可干姜、生姜煎水服用。   3.腹泻、化疗引起腹泻者，用甘草40g，黄芩10g，黄连1g，干姜6g，大枣10g，党参15g，茯苓20g，白芍15g，泽泻20g，赤石脂30g，禹余粮15g，水煎服，每日一剂；放疗引起的腹泻，用煨葛根20g（先煎），黄芩9g，桃仁9g，丹皮12g，赤芍9g，陈皮6g，生薏米30g，马齿苋30g，败酱草30g，芒硝10g，水煎服，每日一剂。   4.肾功能异常，用熟地20g，山萸肉15g，山药15g，泽泻15g，茯苓15g，丹皮12g，生黄芪30g，蝉衣10g，荜薢15g，胆南星15g，附子10g，大黄6g，僵蚕10g，姜黄10g，每日一剂，水煎服。   5.放射性肺炎、肺纤维化，用熟地20g，当归15g，清半夏12g，陈皮10g，茯苓10g，生黄芪30g，浙贝母15g，炙杷叶15g，百合20g，花粉15g，北沙参15g，桑白皮15g，栝楼皮18g，山萸肉15g等，每日一剂，水煎服。   中医药在肉瘤治疗中占有重要地位，要取得较好疗效须掌握以下几点内容：1.辨证要准：阴阳是辨证总纲，首先掌握肉瘤患者是阴证还是阳证，才能掌握治疗大法。2.治疗宜早：肉瘤手术后尽早服用中药，可明显减少复发、转移几率，治疗也较容易。3.合理应用斑蝥：斑蝥在肉瘤治疗中发挥较为重要作用，可斑蝥有剧毒，服用要慎重，要在有经验的医师指导下服用，严格掌握其服法、用量，了解副反应及其防治。此处要强调的是单用斑蝥治疗肉瘤效果并不十分理想，要在辨证基础上加用斑蝥才有较好疗效。 肉瘤食疗 肉瘤手术切除后除了药物治疗外，还应在食疗上进行康复治疗。手术前后，宜以补气养血为主，可选用白萝卜、冬瓜子、莲藕等。放疗后，患者常常表现为阴虚内热之象，宜食用绿豆汤、冬瓜、丝瓜、苦瓜、猕猴桃、银耳等。化疗后，患者常常有脾胃虚寒之象，宜食用大枣、桂圆肉、干姜等温补脾胃之品。气血两亏，气阴不足的患者可多吃些猪肝、海参、白木耳、红枣等。痰湿重的患者可多吃些薏苡仁、扁豆、橘子、丝瓜、海带等。最重要的是多食新鲜熟菜水果，多食菌菇类、葵类、芦笋、西红柿、胡萝卜等有一定抗癌作用的果蔬。   1.消瘤蛋   鸡蛋2个、中药壁虎5只、莪术9克，加水400克共煮，待蛋熟后剥皮再煮，弃药食蛋，每晚服1次。     功效：散结止痛，祛风定惊。适宜气滞血淤型。   2.二鲜汤   鲜藕120克切片、鲜茅根120克切碎，用水煮汁当茶饮。   功效：滋阴凉血，祛淤止血。。   3.银耳藕粉汤   银耳25克、藕粉10克、冰糖适量，将银耳泡发后加适量冰糖炖烂，入藕粉冲服。     功效：有清热润燥止血。 其他疗法 手术治疗对单发肉瘤，小的可以不处理，但有明显增大趋势，或伴有疼痛，或瘤体较大者，宜行手术切除。 肉瘤预后     肉瘤的预后取决于其类型、治疗早晚、手术彻底与否、对化放疗的敏感度和有无转移。肉瘤是一种少见的恶性程度很高的肿瘤。一般五年生存率小于20%，80%的病人在确定诊断时，有镜下肿瘤播散和转移，最常见转移部位是肺。预后不理想。 软组织肉瘤患者的预后优于许多上皮类肿瘤，全部5年生存率在50％，预后主要取决于肿瘤组织病理学的分化程度及受累范围，位于四肢的肿瘤预后要优于其他部位者。发生了转移但治疗仍有收效的患者，中数生存期为确诊转移后大约1年。 骨肉瘤预后：1.小细胞骨肉瘤 在16例Mayo Clinic的患者中其累积5年生存率只有28.9%。2.高度恶性骨表面骨肉瘤 组织学表现和预后类似于传统型骨肉瘤。3.骨膜骨肉瘤 通过恰当的手术治疗其预后优于传统型骨肉瘤。4.低度恶性中央型骨肉瘤 比传统型骨肉瘤的预后好得多。5.血管扩张型骨肉瘤的治疗和预后与传统型骨肉瘤相似。6.皮质旁骨肉瘤是一种低度恶性的骨肉瘤亚型预后非常好如果得到充分恰当的治疗80%以上的患者能够存活偶尔肿瘤发生局部复发后组织学和细胞学上的不典型性会较初发时更明显。传统的治疗方法(截肢放疗)骨肉瘤的预后差5年存活率不超过20%。影响骨肉瘤患者预后的因素最重要的是肿瘤组织对化疗药物的反应程度即化疗后肿瘤细胞的坏死率坏死率小于90%者即使改变化疗方案预后亦不良有学者报道肿瘤的大小(体积大于150mm3者预后不良)以及术前碱性磷酸酶乳酸脱氢酶的水平高低对预后判断亦有重要意义。对于没有发生肺转移的骨肉瘤通过术前术后的化疗和适当的外科治疗其治愈率国外的治疗结果可高达60%～80%。在国内治疗的骨肉瘤5年治愈率为52%60%的病人做了保肢手术保肢术的复发率为12.5%。