第7讲 有氧呼吸细胞器 线粒体

null能量转换细胞器 I. 线粒体能量转换细胞器 I. 线粒体第7讲要点知识点1. 线粒体可在细胞质中运动、变形、融合和分裂增殖 知识点2. 线粒体具有自己的基因组和核糖体 知识点3. 线粒体是由双层膜套叠而的囊状结构 知识点4. 线粒体各部位的标志性酶 知识点5. 线粒体各部分的主要功能 知识点6. ATP合酶的结构 知识点7. ATP合酶的结合变构模型 知识点8. 克山病 知识点9. 帕金森病 知识点10. 线粒体结构与功能随细胞年龄而恶化 知识点11. 线粒体与细胞凋亡的关系 知识点12. 线粒体起源内共性假说 null知识点1. 线粒体可在细胞质中运动、变形、融合和分裂增殖 1.运动：需要微管和马达蛋白；定位需微丝 2.变形：需要线粒体骨架蛋白 3.分裂增殖：复制发生在细胞S期，需要先进行DNA复制。DNA聚合酶和复制调控蛋白由核DNA编码。 null知识点2. 线粒体具有自己的基因组和核糖体 mt基因组：约6个mtDNA，含来自核和叶绿体的基因。线粒体基因也会向核转移。编码2种rRNA，20种tRNA，13种多肽。植物mtDNA编码F1的a亚基，动物mtDNA则不能。 mt核糖体：合成线粒体的多肽null知识点3. 线粒体是由双层膜套叠而的囊状结构 外膜：含孔蛋白，允许ATP、NAD、辅酶A等分子量5000以下的所有物质自由通过。 内膜：不含胆固醇，富含心磷脂，高度不透性。具多种转运系统。嵴上有大量ATP合成酶。 膜间隙：含可溶性酶、底物和辅助因子 基质：含遗传系统，三羧酸循环、脂肪酸氧化、氨基酸降解等有关的酶。null知识点4. 线粒体各部位的标志性酶 外膜：单胺氧化酶 内膜：细胞色素氧化酶 膜间隙：腺苷酸激酶 null知识点5. 线粒体各部分的主要功能 外膜：磷脂合成，脂肪酸链去饱和，脂肪酸链延长 内膜：电子传递，氧化磷酸化，代谢物运输 膜间隙：核苷酸磷酸化 基质：三羧酸循环，脂肪酸B氧化，丙酮酸氧化，蛋白质合成，DNA复制，RNA合成null线粒体4个部位的酶分布null知识点6. ATP合酶由F1因子和F0因子构成 F1：9个亚基，分为5种类型。a和B具ATP结合位点。B亚基的ATP结合位点具催化ATP合成或水解活性。V和E形成转子。 F0：a、b、c三种亚基组成跨膜质通道，三者比例为a1,b2,c10-12，a和b形成定子。 null知识点7. ATP合酶的“结合变构”模型 1.质子梯度的作用是用于合成的ATP从酶分子上解脱下来 2.B亚基在任一时刻有3种不同构象 3.ATP通过旋转催化而合成。C亚基环和转子在aB中内旋转，v亚基依次与3个B亚基接触，当B亚基接触v亚基时就释放ATP。null知识点8. 克山病 心肌细胞内，缺硒引起线粒体膨胀、嵴稀少，多种酶活性降低，膜电位下降，电子传递和氧化磷酸化受影响。 null知识点9. 帕金森病 是一种线粒体功能退行性变化引起的疾病。 null知识点10. 线粒体结构与功能随细胞年龄而产生退行性变化 1.随着年龄增长，线粒体数量减少，体积增大 2.mtDNA损伤积累。已知人类线粒体疾病100多种，都与mt DNA异常有关。 3.mtDNA损伤由活性氧引起。活性氧积累因锰-SOD活性下降而产生。null知识点11. 线粒体与细胞凋亡的关系 1.健康线粒体外膜上有抑制凋亡因子，接受凋亡信号细胞中线粒体外膜上的抑制凋亡因子被促进凋亡因子代替，结果引起线粒体释放凋亡因子。 2.线粒体释放的凋亡因子有：细胞色素C，凋亡诱导因子AIF，限制性内切酶G （Endo G) null知识点12. 线粒体起源内共性假说 真核细胞的祖先是一种体积大、不需要氧、具吞噬能力的细胞，通过糖酵解取得能量。 线粒体的祖先是一种革兰氏阴性菌，含有三羧酸循环所需要的酶系和电子传递链，可利用氧把糖本酵解产物丙酮酸进一步分解，获得更多能量。这种菌被原始真核细胞吞噬后，与宿主细胞形成共生关系，原始真核细胞利用这种菌获得能量，原线粒体则从宿主获得生存条件。在进化过程中，原线粒体关闭、丢失或向核内转移一些基因，成为现在的线粒体。