多形性黄色星形细胞瘤1例报道并文献复习

多形性黄色星形细胞瘤1例报道并文献复习 山东大学 硕士学位多形性黄色星形细胞瘤1例报道并文献复习 姓名:叶翔 学位级别:硕士 专业:神经外科(临床医学) 指导教师:李新钢 20090425 山东大学硕士学位论文 多形性黄色星形细胞瘤,例报道并文献复习 导 师: 李新钢教授 专 业: 神经外科 硕士研究生: 叶翔 中文摘要 目的:多形性黄色星形细胞瘤是中枢神经系统中非常少见的一种肿瘤，临床对其认识不多。本文通过齐鲁医院近期确诊的,例多形性黄色星形细胞瘤病例，结合文献复习，从临床、影像、病理、免疫组化、治疗及预后等方面进行综合论述，以提高对该病的认识，以减少误诊误治，指导治疗，估测预后。 资料和方法:报告近期齐鲁医院神经外科确诊的,例多形性黄色星形细胞瘤病例，同时对中国期刊全文数据库自,,,,”,’,’,,,,年收录发表的,,例多形性黄色星形细胞瘤病例进行回顾性研究，分析其主要的临床表现、发病部位、影像学特点、病理组织学及免疫组化特点，并对其进行诊断及鉴别诊断，评价影响预后的各种因素。 结果:报道的,,例病人中，其年龄分布最小,个月，最大,,岁，均值,,岁。男性,,人，女性,,人，性别分布无明显差异。肿瘤多位于幕上，,,例病人中幕上病变者占,,,，其中病变累及颞叶者占,,,。位于幕下的病变,例。本组病人起病病程为,周,,年不等。首发症状为癫痫者占,,,，颅内压增高者占,,,。肿瘤位置表浅，囊实性或者囊性病变者占,,,，实性病变者占,,,。囊性或囊实性者多表现为巨大的囊腔，伴或不伴实性结节。实性部分多明显强化，囊壁可强化或不强化。实性者多密度不均，呈不均匀强化。镜检肿瘤细胞排列紧密，由呈多形性的巨大核的肿瘤细胞与梭形细胞组成。,,,病例存在泡沫状肿瘤细胞，有间变特征者,,例，占,,,。本组病例中标记神经胶质酸性蛋白者(,,,,)均显示阳性或者部分阳性。在治疗上以手术为主，根据肿瘤的生长部位，应尽可能做到肿瘤全切除(包括肿瘤囊壁)。本组,,例病人中，肿瘤全切除与肿瘤部分切除的复发率有显著差 , 山东大学硕士学位论文异，而放疗组与未放疗组的复发率无明显统计学差异。总复发率为,,,，一般预后较好。 结论:多形性黄色星形细胞瘤是中枢神经系统罕见的肿瘤，其发病部位、临床表现、影像学及病理诊断都有独特的特点。手术切除是主要的治疗方法。切除范围与预后密切相关。术后放疗对预后无明显影响。 关键词:中枢神经系统肿瘤;多形性黄色星形细胞瘤;文献复习 , 山东大学硕士学位论文 ,,, ,,,, ,,,,,, ,,,,, ,,,,,,,,,，, ,,,,,,,,,,,,,,,,, ,,, ,，,,,,,,,,, ,,,，,, ,,,,,:,,,,(,, ,,,,,,, ,,, ,,:,,,,,,,,,,,, ,,,,,,,,,,,,:,, ,,,,, ,,,,,,,, ,,,,;,,,,,:,,,,,,,,,,; ,,,,,,,,,,,;,,,,,(,,,),, , ,,,, ,,,,, ,, ;,,,,,,,,,,,,, ,,,,,,(，, ,,, ,,,;,,, ;,,,,;,, ,,,,,,,,,;,,，,,,,,,, ,,,,,,,,,,,,,,，,,,,,,,,,，,,,,,,,,, ,,, ,,,,,,,,,(，, ,,,, ,,,,;,,，,, ,,,,,,,, , ,,,;,,, ;,,, ,,,,,,,,,,,,; ,,,,,,,,,,,;,,,,, ,,,,,,, ,, ,,,, ,,,,,,,,(,,, ,, ,,,,,, ,, ;,,,, ,,,,,，,,,;, ,,,, ,,,, ,,,,,,,, ,,,;, , ,,,(,,, ,,, , , ,, ,,,, ,,,, ,,,,, ,,, ,,,,,,, ;,,,,;,, ,,,;,,;,( ,,,,,,,:, ,,,,,,,,;,,,, ,,,,, ,,, ,,,,,,,,, ,, ,, ;,,,, ,, ,,, ,,;,,,,,,,,, ,,,,,,, ,,,,,,, ,,;,,,,, ,, ,,,, ,,,,,,,,(,, ,,,,,, ,,, ,,, ,,, ,, ,,,,;,, ,,,,,,,，,,,,,,,,,,,，,,,,,,,,,;,, ,,,,,,,,,,,,,,，,,,,,,;,,,,,,,,，,, ,,,,, ,, ,,,, ;,,,,;,,,,,,,,,, ,,, ,,,,,,,,,,,, ,,,,,,,,,，,,,,,,, ,, ,,,,, ,,, ,,,,,;, ,,,,,,,,,( ,,,,,,,:,, ,,, ,, ;,,,, ,, ,,,,,,, ,,，,,,,,, ,,，,,, ,,,,,,,, ,,,,,,, ,, 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,,,,,,, 上皮膜抗原,, ,,,,,,,,,,,,, 神经微丝,,, ,,,,,,,,,,,,, 突触素,,, ,,,,,,, ,,,;,,,; ,,,,,,, 神经元特异性烯醇酶,,, ,,,,,,,, 波形蛋白,,,(, ,,;,,,,,,,, ,,,,;,,,,, ,,,,,,, , 微管相关蛋白,,,,, ,,,,,,,,, ,,,,,, ,,;,,, ,,;,,,,, 表皮生长因子受体,， ,,,,,,; ,,,,, 分裂指数,,,, ,,,,,,,,,,,,, ;,,, ,,;,,,, ,,,,,,, 增殖细胞核抗原 , 原创性声明 本人郑重声明:所呈交的学位论文，是本人在导师的指导下，独立进行研究所取得的成果。除文中已经注明引用的内容外，本论文不包含任何其他个人或集体已经发表或撰写过的科研成果。对本文的研究作出重要贡献的个人和集体，均已在文中以明确方式标明。本声明的法律责任由本人承担。 论文作者签名:兰丰蠲日期: 关于学位论文使用授权的声明 本人完全了解山东大学有关保留、使用学位论文的规定，同意学校保留或向国家有关部门或机构送交论文的印刷件和电子版，允许论文被查阅和借阅;本人授权山东大学可以将本学位论文的全部或部分内容编入有关数据库进行检索，可以采用影印、缩印或其他复制手段保存论文和汇编本学位论文。 (保密论文在解密后应遵守此规定)论文作者签名:卫土捆导师签 期: 山东大学硕十学位论文 前 言 多形性黄色星形细胞瘤(,,,)是中枢神经系统的一种非常少见的肿瘤，在,,,,年由,,(,,,,,首次报道?，并于,,,,年列入,,,中枢神经系统肿瘤分类。最初定 为,,, ，级，后考虑其恶性程度改为,,,，，级幢,。,,,的发病人群多见于儿童和青年，其临床表现、影像学表现、病理特征及预后都与一般的星形细胞的肿瘤有较大区别。齐鲁医院确诊的,例,,,为复发病例，初次发病表现为颅内慢性血肿，临床表现及病理学表现特殊。本文拟通过对此例的,,,的分析，结合文献报道的,,例病例，对,,,的各方面特征进行分析，进而提高对本病的认识。 病例临床资料 第一次入院，临床资料 患者，男，,,岁，因“反复出现左面部麻木,年，右上肢麻木无力半年”入院。患者四年前始出现阵发性左侧面部麻木，每次持续时间,,,,,,秒。半年前出现右上肢麻木无力，曾在当地口服药物治疗(具体用药不详)，效果不佳。后至聊城市人民医院行,,，检查，示右额叶占位性病变，考虑为胶质瘤，为进一步治疗来齐鲁医院。既往体健，无肝炎结核等传染病史，无高血压糖尿病史，无外伤手术史，无输血史，无毒物接触史。平素生活规律，无烟酒等不良嗜好。家族中无重大遗传病史。 一般检查:呼吸:,,次,分，脉搏:,,次,分，血压:,,,,,,,,,,，体重:,,,,。一般状况:发育正常，营养中等，查体合作。精神状态:神志清，精神可。皮肤:全身皮肤粘膜无黄染，浅表淋巴结未触及肿大。头部器官:无畸形。颈部:颈软，气管居中，甲状腺无肿大。胸部:心心率,,,分，心音正常，心律规整，各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音。肺:双肺叩诊清音，呼吸音正常，未闻及干湿哕音。腹部:腹平软，无压痛，肝脾肋下未及。会阴部:未查。四肢及脊椎:无畸形。神经系统检查: 颅神经:双侧嗅觉正常。两眼视敏度:左眼为,(,，右眼为,(,。视野粗测 山东大学硕士学位论文正常。眼底:双眼视乳头色苍白，视盘边界模糊。两眼无睑下垂。眼球无凸出，无斜视。瞳孔:左侧,(,;,,右侧,(,;,，位置居中，形状圆形，直接和间接光反射灵敏，调节反射正常。眼球向各方向运动正常，无复视。眼球向右凝视时眼球震颤。面部知觉正常，双侧角膜反射存在，下颌运动无侧偏，咬肌肌力正常。眼裂左右相等。鼻唇沟相等，口角左右相等，皱额左,右，露齿左右相等，鼓气正常。听力粗测正常，,,,,,试验:双侧骨导,气导，,,,,,试验居中。咽喉反射:左右存在，软腭动度正常，悬雍垂位置居中。发音:清晰流利。吞咽正常。转颈耸肩:左右有力。伸舌偏向左，舌肌无萎缩，无舌肌纤动。运动与共济:自主体位，四肢肌肉无萎缩及畸形，无不自主运动，自主运动正常。四肢肌张力正常。左上肢肌力，,级，余肢体肌力正常。双侧指鼻测验稳准，双侧快复动作灵活，左右无肌回缩现象，左右跟膝胫测验稳准，步伐正常，闭目难立征(一)。感觉:形体辨别觉正常。浅感觉:左侧痛觉减退，右侧正常。深感觉:震动觉正常，位置觉正常。双侧,,,,,,,,征、,,,,,,,,征、,,,,,,;,征、,,,,,,征、,,,,,,,,,征均阴性，掌颏反射、强握反射、吸吮反射均阴性，脑膜刺激征阴性。自主神经系统:无排尿障碍、便秘，皮肤划纹征正常。语言流利表达清晰。 患者术前诊断为右额胶质瘤，术后诊断为右额慢性扩张性脑内血肿。 手术记录:全麻成功后，患者取仰卧位，头左偏，标记右额颞瓣状切口，常规消毒铺巾局麻，沿标记切口方向切开头皮表层，头皮夹止血，骨膜下剥离，将皮瓣翻向面侧，分离颞肌，将肌肉翻向耳侧。颅骨钻孔四个，线锯锯开取下骨瓣。弧形打开硬膜，显露侧裂血管。分离侧裂，显露岛叶。脑穿针穿刺，抽出橙红色液体。纵行打开皮层长约,;,，深约,;,，进入?”淝荒冢 ”淝荒谟惺 跹 堋,冶诔驶液稚 行律 埽 冶谕馕 迫竞蟮哪宰橹 ,缒 挚榍 谐 獠嗄冶冢 诓嗉安嗝婺冶诘难 苡枰缘缒 ,沟字寡 旌嫌材阅ぃ 次还瞧 鸩惴旌霞?馄し羧 恪,质跛忱 樽砬逍押蟀卜挡》俊?术后病理报告示:(右额)组织改变符合血管畸形。 患者术后恢复良好，顺利出院。 第二次入院临床资料 患者，男，,,岁，因“左侧肢体活动不灵活伴阵发性麻木,个月’’入院。患者,月前无明显诱因出现左侧肢体活动不灵活，表现为持物不稳，步态蹒跚。 , 山东大学硕士学位论文同时出现左侧头面部、躯干部及肢体阵发性麻木。麻木发作前可有腹部不适、味觉减退，自服中药治疗(具体药物不祥)，效果差，行颅脑,,，示:左侧额颞部占位性病变，考虑肿瘤复发。为行进,步治疗来我院，门诊以“胶质瘤复发”收入院。发病以来，饮食睡眠可，大小便正常，体重无明显减轻。既往,,,,(,,在齐鲁医院行“右额慢性扩张性血肿清除术”，否认肝炎结核等传染病史，否认高血压、糖尿病史，无重大外伤史，无输血史，无食物药物过敏史。平素生活规律，无烟酒等不良嗜好。适龄结婚，育有一子，儿子及配偶均体健。无家族性遗传病史。 一般检查:呼吸:,,次,分，脉搏:,,次,分，血压:,,,,,,,,,,，体重:,,,,。一般状况:发育正常，营养中等。精神状态:神志清，精神可。皮肤:皮肤粘膜未见黄染及出血点，浅表淋巴结未及肿大。头部器官:无畸形。颈部:颈软，气管居中，甲状腺未及肿大。胸部:心心率,,次,分，心律规整，各瓣膜听诊区未闻及杂音。肺:双肺呼吸音清，未闻及干湿哕音。腹部:腹软，无压痛及反跳痛，肝脾肋下未及。会阴部:未查。四肢及脊椎:无畸形。神经系统检查 颅神经:嗅觉双侧粗测正常。视敏度:左侧为,(,，右侧为,(,。双眼视野粗测正常。眼底:视乳头苍白，视盘边缘模糊。双侧无睑下垂，眼球无前凸，无斜视。瞳孔:左侧,(,;,,右侧,(,;,，位置居中，形状圆形，直接和间接光反射灵敏，调节反射存在。眼球向各个方向运动正常，无复视，无眼球震颤。面部知觉正常，角膜反射左侧消失，右侧存在，张口下颌无偏斜，咬肌肌力正常。眼裂左右相等，鼻唇沟左侧变浅，口角左侧低，皱额左,右，露齿偏右，鼓气正常。,,,,,试验:双侧骨传,气传，,,,,,试验偏右。咽喉反射左右存在，软腭动度正常，悬雍垂居中，发音清晰，吞咽正常。转颈耸肩左右均有力。伸舌正中，无舌肌萎缩纤动。运动与共济:自主体位，四肢肌肉无萎缩及畸形，无不自主运动，四肢肌紧张力肌力正常。左侧指鼻实验欠稳准，右侧正常，跟膝胫实验左侧欠稳准，右侧正常。步伐:蹒跚步态。闭目难立征(一)。感觉:形体辨别觉:左侧减弱。浅感觉正常。深感觉中震动觉左侧减弱，位置觉左侧减弱。双侧,,,,,,,,征、,,,,,,,,征、,,,,,,;,征、,,,,,,征、,,,,,,,,,征均阴性，掌颏反射、强握反射、吸吮反射均阴性，脑膜刺激征阴性。自主神经系统:无排尿障碍、便秘，皮肤划纹征正常。语言流利表达清晰。 ,, 山东人学硕士学位论文 术前诊断右岛叶占位性病变，术后诊断右岛叶占位性病变(星形细胞瘤可性大)。 手术记录:全麻成功后，患者取仰卧位，头右偏，标记右额颞问号形切口，常规消毒铺巾后，依次切开头皮，肌肉，皮肌瓣翻向面侧，暴露原骨窗，颅骨钻孔,个，铣刀取下骨瓣，弧形打开硬膜，见肿瘤，肿瘤及皮层与局部硬膜粘连紧密，仔细予以分离，肿瘤呈灰黄色，囊实性，与周围脑实质粘连紧密，囊内有大量淡黄色液体，仔细分离囊壁与周围组织，见肿瘤实体部分呈肉红色，质地较软，血供一般。内侧囊壁与内囊关系紧密，为避免术后引起严重后果，未予以?啃星谐 ,邢钢寡 螅 旌嫌材ぃ 次还前辏 材ぶ靡 鞴芤桓 旌贤 菲じ鞑悖 质跛忱 鹾蟛?税卜挡》俊?病理结果:(岛叶)图像符合多形性黄色瘤型星形细胞瘤。 术后患者恢复良好，顺利出院。 文献复习 结合中国期刊全文数据库,,,,,,,,,年收录发表的脑多形性黄色星形细胞瘤临床及临床病理报道总计,,例，从年龄、性别、肿瘤发病部位、影像学表现、病理组织学表现、免疫组化特征、治疗及预后对此,,例,,,患者进行归纳总结如下: 一、年龄和性别 本组,,例患者中，年龄最小,个月，最大,,岁，均值,,岁。,,岁以下发病者,,人。男性,,人，女性,,人，男女之比,(,,,,。 二、发病部位 幕上病变者,,例，占,,,，其中颞叶病变者,,例，占,,,，病变累及颞叶者(颞顶部,例，额颞顶部,例，颞枕部,例，颞叶一基底节,例)共,,例，占,,,。额叶病变者,,例，占,,,。顶叶病变者,例，占,,,。枕叶病变者,例，占,,。顶枕病变者,例，占,,。鞍内及鞍上病变者,例，内囊一丘脑病变者,例，脑室内病变者,例。幕下病变位于小脑,例，桥小脑角,例。 三、首发症状 在,,例患者中，起病病程为,周’,,,年不等。首发症状明确者,,例，其中 山东大学硕士学位论文以癫痫为首发症状者,,例，占,,,，以头晕头痛恶心呕吐等症状为首发症状者,,例，占,,,，其他症状包括复视、发作性黑隙、幻嗅、肌力下降、精神异常等,,例，占,,,。 四、影像学表现 ,,,的影像学以囊实性病变为主，以大囊伴囊壁结节为典型表现。亦可见完全实性病变。在,,例临床报道中，均有明确的影像学或手术报告。肿瘤大部分位于大脑浅面，其中囊实性,,例，囊性(未见壁结节形成),例，共占,,,。实性,,例，占,,,，其中,例表现为双侧额颞顶异常信号影，部分增强。囊实性者典型表现为:囊腔常大于瘤结节本身，无钙化。,,上实性部分呈等或低密度，,,，上多表现为,,低信号或等信号，,,上呈略高信号，增强后壁结节明显强化，多为花环状强化，囊壁强化或不强化，可有瘤周水肿。实性者,,多显示为等密度或低密度的占位性病变，,,，多表现为等信号、低信号或不均匀混杂信号，增强后多呈不均一强化。 四、病理组织学表现 光镜观察:肿瘤细胞具有明显的多形性，由混杂的巨型的瘤细胞和梭形细胞组成，瘤细胞可有单核或多核，外形怪异。胞质嗜伊红，可见嗜伊红颗粒小体。有,,例报道发现泡沫状肿瘤细胞，占,,,，细胞内见大小不等的脂滴。瘤细胞核绝大多数无核分裂相，,例报道可见核分裂相增多，占,,。,,例报道可见瘤细胞坏死，占,,,。,例报道可见瘤体内有出血，占,,。,,例报道可见淋巴细胞浸润，占,,,。,,例可见血管增生或厚壁血管，占,,,。,例报道可见,,,,,,,,,纤维，占,,。,例报道可见钙化，占,,,。,例报道可见胞浆内黑色素颗粒。肿瘤细胞周围均可见有丰富的网织纤维。 五、免疫组化 在,,例中有,,例病人进行了,,,,标记，全部,,,,染色显示部分阳性或阳性。在,,例,,,标记的病例中，有,例阳性。,,例进行,,标记的病人中,例阳性。,,例进行,,,标记的病人中，,,例阳性，占,,,,。,,例,,,标记的病例中，,,例阳性，占,,,,。,,例,，,标记的病例中,例阴性，占,,,。 六、手术及预后 所选病例均行手术治疗，明确报道手术范围者,,例，其中手术全切除者,,例，占,,,。次全切除及部分切除为,,例，占,,,。活检,例，占,,。有明确 ,, 山东大学硕士学位论文随访者,,例，其中复发者,,例，占,,,。随访期间无复发者,,例，占,,,。有明确手术范围报道且随访者,,例，其中手术全切除者,,例，未复发,,例，复发,,例， 手术部分切除者,,例，未复发,例，复发,例。两组进行卡方检验，具有显著差异(,,,(,,)。未接受放化疗且预后明确者,例，复发,例，未复发,例。单纯接受放疗者且预后明确,,例，复发者,例，未复发者,,例。两者进行卡方检验，无显著差异(,,,(,,)。 七、肿瘤的伴发情况 ,例患者发病时即伴脑脊液播散。,例伴发结节性硬化。 山东大学硕士学位论文 讨 论 多形性黄色星形细胞瘤是中枢神经系统罕见的一种肿瘤，曾被认为间叶来源的纤维黄色瘤、纤维黄色肉瘤。由于肿瘤有貌似恶性的组织学特征，过去常被误诊为巨细胞胶质母细胞瘤或胶质母细胞瘤，,, ,,,,,等首先于,,,,年报道了,例具有多形性肿瘤细胞病例，并揭示了其良好的预后口,，于,,,,年再次报道了,,例(包括以前报道的,例)具有这样特点的肿瘤，命名为做多形性黄色星形细胞瘤,,。,,,,年起,,,在中枢神经系统肿瘤分类中将其列为一独立的星形细胞肿瘤类型，定义为:肿瘤表浅生长，边界较清楚，有较多的网状纤维，常见血管周围慢性炎细胞浸润,一,。细胞明显多形性，可见脂化的肿瘤细胞，有的瘤细胞的胞浆内充满嗜伊红颗粒，少数细胞可见核内包涵体。典型区域不见核分裂，血管增生和坏死，但有些病例偶见核分裂。,,,原将该肿瘤定为,,, ，级，后来认识到其恶性潜能。在,,,,年,,,分类中，,,,被重新定为,,, ，，级肿瘤，分类号为,,,,,,?,。 一、年龄与性别 ,,,发病率占星形细胞肿瘤的,,，肿瘤好发于儿童和年轻人，,,,,,岁为高发年龄?,。国外有报道称:发病年龄跨度相当大(平均值?差为,,?,,岁，中位数为,,岁，范围是,”,,,岁口,。国内目前最多的病例样本分析是,,例，年龄跨度,”,,岁，平均年龄,,(,岁，,,岁以下者,,例(,,(,,)?,。在病例回顾的本组,,例患者中，年龄分布最小,个月，最大,,岁，均值,,(,岁。,,岁.