【doc】巨大颅骨纤维黄色瘤1例报告

【doc】巨大颅骨纤维黄色瘤1例报告 巨大颅骨纤维黄色瘤1例报告 第7卷第1期 2002年3月 中国微侵袭神经外科杂志 ChineseJournalofMinimally-InvasiveNeurosurgery Vd7.Nol Mar..2002 巨大颅骨纤维黄色瘤1例报告 丁兴阜稚伟 【关键词】又颅骨纤维黄色擅 中国分类号:R7381文献标识码:A文章编号:CN44—1459/R(2002)Oi一005i-Oi 病例报告 男,30岁'发现青顶郜肿块264.进行增大半年" 八院.病人4岁叫裳脱右顶音【;肿块,渐累段右扰部.】4岁时 因脑外伤于我院植渗头颅止侧传片右顶枕部颅骨约 8era~IOcm膨胀件池沫状改变边界清楚:青颈动脉造影示 右大脑前动脉技人脑巾动脉分别进入其内井参与供.拟 诊右顶骨血管瘤f内外生长.田经济原同术治疗,近半年 来.病^自觉-胁胂蛙进fr性增大,遂^院要求手术,病人 自患病以来尤崩突眼等不适矗件:右顶枕郫打J及肿 块约l2cmxScm,腰软同定f『搏动感.尢叫神经系统l5u 性体征,查头颅CI'侧额项枕I}j呈膨胀H生长.颅骨小 规则增厚.右额分骨质破坏,尢硬化也缘,脑组织尢明 显异常(1) 直烈侧颈动肿齿影尢常发现】2001年3月行手 术冶疗.水中见顶都忡蛙埙轼.约~mxScmx3~rtll大小, 囊胜.内禽黄祸心冻样物质.囊譬胆,-腑膜紧密牯琏来 侵盟脑内.右取肺琊颅骨小平.骨质增厚,蛀厚处达3cm 左右,枕部痫竖求处理求后病理f!椅肿瘤切面紫褐 色,部分质硬;镜l,肌肉,脂肪,胶质纤维骨组掣},组织 周见大量纤维细胞,脏纤维池洙细胞,多梭L!缃胞. 问含铁血黄和l惭,…m札腓分机化.病理诊断I额顶部 纤维黄色瘤伴嘲}lmm,血肿机化一 2讨论 纤维黄色址一种1分见的颅骨精变,为刚状内皮 细胞系统的娄脂1五玑秘病.不是肿瘤.确切病因术叫,尢家 族史,病理切片qI固有茸色泡洙状细胞聚集在纤维组织中 而得名病人多rlO岁下儿童,偶发于成人.好发于颅 骨,亦可累及其他骨病理町见病变处大量黄色或灰黄色 肉芽组织,质脆,镜F大堵含有胆固醇的嘲状内1笠细胞即 泡沫细胞,晚期口』发l中纤维组织增:颅骨平片在颞顶部可 见单发或多发的型地图样缺损边缘清楚锐利而无硬化 带侵犯眼眶及骶组纵可表现突眼,侵犯精垂体1&下视丘 可表现尿崩,典.病例可见尿崩突眼和颅骨地罔样缺损组 成的ChtSslian主征.称为Hand—Sehiiller-Chr~slian病.预后 不良,常数毛数死亡本病对放射线较敏感.放射治 疗呵阻止痫变发J踺促他骨缺损区骨质修复,对颅骨缺损较 ? 5l 图1CT示右侧额顶枕骨规则增厚.右额骨部分骨质破坏 大者手术切除同时需颅骨修补术后也应行放疗 我院收治的该病人临l眯症状不典型,主要表现为太面 机颅缺损破坏而无尿崩,囊服,病史长达26年,易误诊为 颅骨血管瘤,骨纤维结构不良技多发性骨髓瘤等疾病;治疗 以手术切除病灶骨及颅骨缺损修朴为主,辅以故疗,远期疗 敞尚待随-方. (200l一05—08收稿) 上海华I1{医院神经外科(上悔.200040)