1、房间隔缺损介入治疗适应症及并发症

          房间隔缺损介入治疗适应证及并发证 房间隔缺损简称房缺(atrial septal defect，ASD)，是先天性心脏病中最常见的类型之一，仅次于室间隔缺损，系胚胎发育期心房间隔上残留未闭的缺损形成。小儿房间隔缺损已经影响到了小孩的生命健康，因此要特别注意，做到早发现、及时治疗。 房间隔缺损的介入治疗的基本原理是经导管在房间隔缺损的部位送入一个双盘结构的堵闭器，双盘中的一个盘在左心房而另一个在右心房，两个盘由一腰相连，而该腰正好通过房间隔缺口，双盘夹住房间隔，一方面关闭房间隔缺损，一方面固定住堵闭器。 动物实验研究证实，房间隔缺损关闭手术后1天就开始有血小板和纤维素聚集在堵闭器内，3～10天可以填满整个堵闭器，并可以见到胶原组织的沉积，7～10天后内皮细胞开始覆盖在堵闭器的表面并形成肉芽组织，逐渐将堵闭器覆盖。3个月后内皮细胞和肉芽组织完全包埋堵闭器，其内的血小板和纤维素也逐渐机化，最后形成致密的组织结构，从解剖上完全关闭房间隔缺损。决定堵闭器堵闭疗效的两个因素：堵闭器植入到房间隔缺损部位后能否快速的在堵闭器内部形成血栓，但在堵闭器表面不能形成血栓；能否快速内皮化，在堵闭器表面形成类似心脏内膜层。 一、房间隔缺损介入治疗适应证： （一）年龄大于3岁，小于60岁，体重大于5kg。 （二）继发孔型房间隔缺损，其局部解剖结构必须满足以下条件： 1.最大伸展直径<40mm； 2.继发孔型房间隔缺损边缘，特别是离上腔静脉、下腔静脉、冠状静脉窦和肺静脉开口至少4mm； 3.房间隔直径大于房间隔缺损14～16mm。 （三）复杂先天性心脏病功能矫治术后遗留的房间隔缺损。 （四）继发孔型房间隔缺损经外科手术修补后残余分流或再通。 （五）二尖瓣球囊扩张术后的明显心房水平左向右分流。 （六）临床有右心室容量负荷过重的表现。 二、随着介入技术的发展，介入治疗房间隔缺损(ASD)已成为成熟的治疗，但治疗巨大型ASD（一般指缺损直径大于30mm以上者，小儿按公斤体重计算，12kg者缺损直径大于24mm，17kg者大于28mm）仍有可能发生严重并发症。为此，本文ASD治疗产生并发症的原因及其防治措施。 （一）封堵器脱落 1.封堵器脱落是ASD封堵术的严重并发症之一，文献报道其发生率为0.24% -1.44%，多见于巨大ASD。封堵器脱落多发生于封堵术中，少数发生于ASD封堵术后数小时至数日，亦有术后1-3个月复查超声才发现封堵器脱落。常为封堵器选择过小、病变解剖部位特殊、操作不当或器材本身质量问题等所致。 2.防治措施:除操作要规范外，巨大ASD介入治疗时应注意: （1）准确测量ASD各个面直径:一般来说，ASD封堵器的选择主要依靠ASD最大径，但对于巨大型ASD，除依靠ASD最大径外，要参考其它径的大小，特别是34mm以上的ASD, ASD呈椭圆型封堵成功可能性大，呈类圆形封堵成功可能性小。这样最好测量每个面的缺损大小，以形成空间立体构像。另一方面，巨大ASD球囊难以测量其伸展径，主要依靠超声心动图测量其大小，在ASD缺损大小的测量中，要求超声医生和术者有丰富的经验，术前超声心动图应多切面连续扫描检查。 （2）注意ASD边缘情况，特别是容易将混合性ASD或下腔型ASD误认为中央型而行介入治疗，最后封堵器脱落。巨大ASD常伴有边缘不足，单纯前缘径不足不是介入治疗的禁忌症，但如同时合并后缘径不足时，一定要仔细检查超声心动图以防下腔静脉侧无边缘。如下腔静脉侧无缘，行介入治疗时释放封堵器，则必然导致封堵器脱落。反之，下腔静脉侧有不足的边缘即使其部分无缘但所占角度较小(小于30度)，如选择封堵器合适亦可成功完成介入治疗。 （3）封堵器:究竟能生产多大型号的封堵器，取决于所用的性能、生产，及临床应用的安全性。Amplatzer ASD封堵器最大径为40mm，国产特制封堵器的直径为42-46mm，为目前世界上通过心导管介入方法治疗ASD的最大封堵器，封堵器的左房径大于腰径8mm。巨大封堵器要有足够的硬度和良好的回弹性，否则封堵器亦会脱落。我们发现相同大小的封堵器如果硬度过软亦不能封堵巨大ASD。选择封堵器时亦要考虑ASD边缘状况，如ASD边缘不足，则要相应选择稍大封堵器。 有条件者应备有各种类型的异物钳。一旦发生封堵器脱落，根据脱落的部位、封堵器的类型、大小以及病人情况来选择异物钳抓取还是手术处理。一般对封堵器较小，或栓堵的部位尚未引起生命体征明显异常者，可先尝试用异物钳抓取；若不成功或对栓堵于重要脏器者应行紧急外科手术，以免延误病情，造成严重不良后果甚至死亡。巨大ASD封堵器脱落，由于异物钳抓取封堵器时需要的鞘管粗大(特别是国产封堵器)，有时多紧急行外科手术。 （二）心脏压塞 1.ASD封堵术心脏压塞发生率为0.12%-0.47 %。多发生于开展介入治疗早期，与术者缺乏介入治疗经验，心脏X线解剖不熟悉或操作不当有关。心脏压塞多见于左心耳。心耳非常脆弱，即使心导管或导丝的轻微碰触也会致心耳穿孔。正常左心耳与左上肺静脉邻近，透视下，位于左心耳的导管或导丝易被误认为在肺静脉中，而增加了左心耳穿孔的几率。在导管操作过程中如果出现穿孔，由于有鞘管的封闭作用，患者仍能保持平稳，一旦移出传输鞘管，心包积液和心包填塞就会发生。如果不能及时发现及处理，将会出现严重后果。 巨大ASD常边缘不足，同时过大封堵器左房伞盘直径亦常大于左房横径，术者在释放封堵器时左房伞与房间隔易呈垂直位置，很容易自缺损脱入右房，需要术者用特殊手法如“肺静脉”法等完成，如操作不当，更易发生心脏压塞。 2.防治措施:操作要轻柔，尤其当导丝及导管试图进入左上肺静脉时，一定要判断准确，切勿伤及左心耳部。为避免左心耳穿孔发生，最好在透视下送导管或导丝，如遇到阻力，即使遇到一个很小的阻力也应退出，再进入时顺时针旋转导管使其尖端指向后方的肺静脉开口。如果发现导管随心房收缩、舒张时跳动，及房性早搏，且退出导管后房性早搏消失，往往提示导管在心耳内而非在肺静脉内。这是因为与心耳比较，肺静脉是一个相当固定的结构。如果在操作过程中非常细心，能注意到这些细节，将会避免大部分并发症的发生。一旦发生了心房穿孔，最重要的是在心脏填塞发生前阻止积液进展，并严密观察病情变化，超声心动图可明确“心包积液”量的多少，以便酌情选择心包引流还是外科手术。 （三）房室传导阻滞 1.ASD封堵术中或术后房室传导阻滞（AVB）少见。这与ASD与房室结解剖位置毗邻有关。Hill等认为介入封堵ASD发生AVB的机理是由于封堵器的伞盘对房室结造成挤压，或对房室结及其周围组织摩擦造成组织暂时性水肿，导致房室结功能障碍或功能减退。Suda K等观察到采用Amplatzer ASD封堵器，封堵后即刻和1周后发现少数患者有不同程度的AVB(包括I度AVB )，而所有发生AVB的患者均在1-6月后AVB完全恢复正常。Hill等报道1例ASD封堵术后发生Ⅲ度AVB，以后植入了永久起搏器的病例。 2.防治措施:封堵器直径选择不宜过大，一旦发生Ⅲ度房室传导阻滞，除应用激素外，尚需使用维生素C及营养心肌等药物，并酌情植入临时起搏器。而如果经以上治疗没有恢复的，需要特别小心，保险起见以撤出封堵器为妥。 （四）冠状动脉空气栓塞 1.通常由于导管及输送鞘管内排气不彻底或推送封堵器时带入气体，特别是国产输送鞘管，短鞘防漏帽常密封不好易进入气体；巨大ASD封堵时，需要用14F的鞘管，而国产鞘管常不配套，有时一些国产36-40mm封堵器难以收入短鞘，或即使勉强收入短鞘也难以推送入14F输送鞘管内，有的医生用手捏紧封堵器直接送入14F输送鞘管内，根本无法排气。另外，操作时患者处于仰卧位，右冠状动脉开口朝上，一旦气体进入左心房-左心室-升主动脉后极易发生右冠状动脉空气栓塞。临床表现为患者突感胸痛、胸闷，心率减慢，心电图Ⅱ、Ⅲ、aVF导联上ST段明显抬高，心率减慢。超声心动图可见左心房室内的气泡回声。另外，气泡可栓塞脑血管，引起意识改变，如空气量少，可自行恢复。 2.防治措施：关键是严格操作规程，避免发生。操作过程中导管及输送鞘内的气体要完全排净，封堵器在送入体内前应将其置于含肝素的盐水内充分浸泡排气。亦可封堵器推送入输送鞘后，打开短鞘侧阀，让血液自然回流，再推送封堵器。已发生冠状动脉空气栓塞后应立即吸氧，病人可用力咳嗽，并酌情使用阿托品及血管扩张药等，一般10余分钟后症状即可缓解。 （五）瓣膜关闭不全 1.长期的左向右分流、右室扩张和三尖瓣环扩大，常导致三尖瓣功能性关闭不全。右心负荷加重亦引起二尖瓣脱垂，其发生率随病人年龄的增加而增多，一般为10%-20%左右。三尖瓣关闭不全，介入治疗后多能随心功能的恢复逐渐减轻或消失。关闭ASD后，左心室舒张末期容积增加，瓣膜关闭平面改变，多数二尖瓣关闭不全可自行纠正或不同程度的减轻。但ASD封堵后，特别是巨大ASD封堵后也有二尖瓣关闭不全发生。主要为房间隔缺损的边缘距二尖瓣较近，封堵器左心房侧的边缘影响了二尖瓣的关闭或机械性磨擦造成二尖瓣穿孔。 2.防治措施：释放封堵器前需经超声心动图仔细观察封堵器的边缘是否接触二尖瓣而影响了其功能；术后应严格随访，尤其对释放后有轻度二尖瓣关闭不全者，要观察其关闭不全的程度有否变化，近期逐渐加重者应行外科处理。 （六）封堵器脱载 1.主要为器材本身质量问题所致，个别操作不当也可引起。在巨大ASD，即使选择了14F的输送鞘管，也常会发生国产封堵器从短鞘向长输送鞘管推送困难，如用力或操作不当，有可能造成封堵器部分或完全脱载。作者曾遇到1例巨大ASD，用42mm封堵器过小，回收封堵器到14F的输送鞘管发生困难，仅右盘伞、腰部和左盘部分回收到鞘管，最后将输送鞘管回撤股静脉。从对侧股静脉再成功放置44mm封堵器后，外科手术取出42mm封堵器。 2.防治措施:应选择较大型号输送鞘管，术中推送封堵器切忌旋转动作以免发生脱载。一旦发生封堵器脱载可酌情采用异物钳取出或外科手术处理。 （七）房性心律失常 巨大 ASD常合并房性心律失常，合并房颤者应加强抗凝治疗。术前合并房颤者，需了解心房有无血栓，介入治疗本身并不能使房颤消失，但治疗后随着心脏大小的恢复，有可能使房颤复律。巨大ASD术后早期常出现房性心律失常，可能与封堵器过大，封堵器未完全固定、在心脏跳动中与房间隔摩擦有关，术后约1-2min后可消失，频发者需药物治疗。 （八）封堵器植入后表面内皮化不全---远期残余分流 1.为罕见并发症。封堵器植入后，内皮细胞在封堵器装置表面生长并将装置覆盖的过程称内皮化。关于封堵器植入后内皮化的证据来源于动物实验，一般认为由于封堵器植入3-6个月，封堵器表面就已完全内皮化。这样从理论上讲，就不可能发生封堵器内迟发残余分流。但临床上确实发现了此现象，最直接的证据是，在封堵器内迟发残余分流的病例，开胸取出封堵器关闭缺损时，发现封堵器表面心内膜呈“岛状”分布，表明封堵器表面有内皮化不全存在。 2.防治措施:关键是预防，选择合适大小的封堵器。如发生残余分流，可能外科手术取出封堵器，修补ASD。 （九）血栓栓塞 1.在内皮化完成之前，封堵器金属和纤维材料暴露于心房内，可能导致凝血系统和血小板的激活。临床研究也证实了在Amplatzer封堵器植入后，监测到了术后早期凝血系统的激活。一般认为，在房间隔和卵圆孔未闭介入封堵术后血栓形成发生率在0%-10.5%之间。如巨大ASD封堵时，封堵器选择偏大或内皮化不全，就有可能在封堵器表面形成血栓，左心房的封堵器表面形成血栓，可引起全身的血栓栓塞，如外周动脉栓塞，视网膜动脉栓塞。 2.防治措施:术中和术后应用肝素抗凝及应用抗血小板药物，可减少发生血栓栓塞的并发症。对直径较大房间隔缺损封堵术后是否常规应用华发林抗凝治疗预防血栓是值得研究的课题。有学者建议：巨大ASD封堵术后，可采用阿司匹林(81-325mg/天，或3-5mg/kg/天)联用氯吡格雷(75 mg/天)6-8周，后继续使用阿司匹林4-8个月。而华法林仅在患者并存血栓栓塞的高危因素如房颤、血栓栓塞史或已经有血栓形成的情况下联合使用。                                                 (郭红雨 万琪琳)