自身免疫性溶血性贫血

null自身免疫性溶血性贫血 autoimmune hemolytic anemia,AIHA自身免疫性溶血性贫血 autoimmune hemolytic anemia,AIHADr. WANG laowang2000@tom.com内容内容概述 临床现 实验室检查 诊断 治疗概述概述定义 系免疫功能调节紊乱，产生自身抗体或（和）补体吸附于红细胞表面而引起的一种溶血性贫血。 特点 抗人球蛋白试验大多阳性。 分类 根据抗体作用于红细胞膜所需最佳温度，可分为温抗体型和冷抗体型。内容内容概述 临床表现 实验室检查 诊断 治疗临床表现临床表现温抗体型AIHA 多数起病缓慢，临床表现有贫血、溶血，半数有脾大，1/3有黄疸及肝大。急性型多发生于小儿，起病急骤，有寒战、高热、腰背痛、呕吐、腹泻，严重者可出现休克和神经系统表现。原发性温抗体型AIHA多见于女性，继发性温抗体型AIHA常伴有原发疾病的临床表现。 冷抗体型AIHA 包括冷凝集素综合征和阵发性冷性血红蛋白尿。内容内容概述 临床表现 实验室检查 诊断 治疗实验室检查实验室检查贫血程度不一，有时很严重。典型血象为正常细胞性贫血，周围血片可见球形细胞、幼红细胞及少量铁粒幼细胞。偶见红细胞被吞噬现象。网织红细胞增多。 骨髓象幼红细胞增生，偶见红细胞系统轻度巨幼样变。 抗人球蛋白试验，直接试验阳性，温抗体型AIHA主要为抗IgG和抗C3型，偶见有抗IgA型，冷抗体型AIHA几乎均为C3型。间接试验可为阳性或阴性。 冷抗体型AIHA有冷凝集素试验阳性或冷热溶血试验阳性。内容内容概述 临床表现 实验室检查 诊断 治疗诊断诊断近4月内无输血或特殊药物服用史，如直接抗人球蛋白试验阳性，结合临床表现和实验室检查，可诊断为温抗体型AIHA。 如抗人球蛋白试验阴性，但是临床表现较符合，肾上腺皮质激素或切脾治疗术有效，除外其他溶血性贫血，可诊断抗人球蛋白试验阴性的AIHA。 冷抗体型AIHA各自临床表现结合相应的实验室检查，可作出诊断。内容内容概述 临床表现 实验室检查 诊断 治疗治疗治疗病因治疗 治疗原发病最为重要。 糖皮质激素 为治疗温抗体型AIHA的主要药物。红细胞恢复正常后维持治疗剂量1个月。治疗3周无效或需要泼尼松15mg/d才能维持者改换其他疗法。 脾切除 间接抗人球蛋白试验阴性或抗体为IgG型者疗效可能较好。 免疫抑制剂 其他疗法null