小 儿 血 尿

null小 儿 血 尿小 儿 血 尿广西医科大学第一附院 李铭芳 null血尿(hematuria)是指尿液中红细胞排泄超过正常。是儿科泌尿系统疾病最常见的症状，可分为 肉眼血尿 镜下血尿。 定 义null肉眼血尿一般当尿红细胞>2.5×109/L(1000ml尿中含0.5ml-1ml血液)，肉眼血尿的颜色与尿液的酸碱度有关，中性或弱碱性尿颜色鲜红或呈洗肉水样，酸性尿呈浓茶样或烟灰水样。null镜下血尿的常用标准有： ①离心尿高倍镜下RBC>3个/HPF ②尿沉渣红细胞计数>8×106/L(8000个/ml)。发 病 机 制发 病 机 制1．致病因素的直接损害 肾脏有丰富的血管分布，很多疾病可使其血 管和完整性遭到破坏，如肾结石，肿瘤引起的溃疡和浸润。null2．免疫反应损伤 由于抗原抗体免疫复合物沉着于肾小球基膜，激活补体造成基膜破坏和断裂。null3．肾小球缺血缺氧 因肾血管病变如肾小动脉硬化、肾静脉血栓形成，造成肾小球缺血缺氧，使肾小球滤过膜的通透性增加。null4．凝血机制障碍 可造成包括血尿在内的全身广泛性出血。null5．肾小球毛细血管腔内压增高 各种原因的肾淤血包括心力衰竭、左肾静脉受压综合征可使肾小球滤过率增加。血 尿 病 因血 尿 病 因肾小球性血尿 非肾小球性血尿 1.肾小球性血尿 指血尿来源于肾小球。1.肾小球性血尿 指血尿来源于肾小球。(1) 原发性肾小球疾病：如急性、慢性肾小球肾炎，肾病综合征(肾病)，急进性肾炎，IgA肾病，遗传性肾炎等。null(2)继发性肾小球疾病：如系统性红斑狼疮肾炎(LN)，紫癜肾炎，乙型肝炎相关性肾炎，溶血尿毒综合征(HUS)，肺出血肾炎综合征等。null(3)单纯性血尿或孤立性血尿(isolated hematuria)。 (4)剧烈运动后一过性血尿。2．非肾小球性血尿2．非肾小球性血尿(1)血尿来源于肾小球以下泌尿系统： 1)下泌尿道急性及慢性感染。 2)肾盂、膀胱、输尿管结石及特发性高钙尿症。 3)特发性肾出血(左肾静脉压迫综合征或胡桃夹现象，Left renal vein entrapment syndrome or Nut cracker phenomenon)。null4)先天性肾及血管畸形如多囊肾、膀胱憩室，动静脉瘘，血管瘤等。 5)肿瘤、外伤及异物。 6)药物所致肾及膀胱损伤如环磷酰胺、磺胺类、氨基糖甙类抗生素如庆大霉素等。 7)结核、原虫及螺旋体等感染。null(2) 全身疾病引起的出血：如血小板减少紫癜、新生儿自然出血、血友病等。null病史：既往史、家族史、药物史、乙肝史、诱因 临床现： - 蛋白尿、浮肿、高血压 - 皮疹、关节肿痛等 体检：腹部肿块、腹部压痛、眼耳检查等 血尿诊断与鉴别诊断血尿诊断与鉴别诊断血尿诊断与鉴别诊断1．真性血尿与假性血尿 血尿的诊断首先要排除以下能产生假性血尿的情况： ①摄入含大量人造色素(如苯胺)、食物(如蜂蜜)或药物(如大黄、利福平、苯妥因钠)等可引起红色尿 ②血红蛋白尿或肌红蛋白尿 ③卟啉尿null④初生新生儿尿内之尿酸盐可使尿布呈红色。但以上尿检查均无红细胞可资鉴别 ⑤血便或月经血污染。 null2．血尿确定后，首先判断血尿的来源，然后确定原发病因。目前常用方法有：目前常用方法有：①尿沉渣红细胞形态学检查： 若以异形红细胞为主(>60%)则提示为肾小球性血尿；有人认为尿中红细胞呈面包圈状(G1细胞)数量达5%时，即有诊断意义。 null 以均一形为主者则提示非肾小球性血尿，血尿来源于肾盂、肾盏、输尿管、膀胱或尿道，多见于泌尿道感染、结石、结核、肿瘤、创伤等。 null 影响尿红细胞形态的因素有：年龄、尿比重，尿pH，利尿剂的应用，泌尿系感染，肉眼血尿发作。 尿RBC相差显微镜检查尿RBC相差显微镜检查null②尿中红细胞平均容积测定：若MVC<72fl且呈小细胞分布，则说明血尿来源于肾小球，此法敏感性为95%，特异性为96%，且可克服检测者主观的误差。 ③尿沉渣检查见到红细胞管和肾小管上皮细胞，表明血尿为肾实质性。若镜下血尿时，尿蛋白定量>500mg/24h；肉眼血尿时，尿蛋白>990mg/24h，或>660mg/L，则多提示肾小球疾病。null④尿红细胞电泳：肾小球性者为20.64±1.72秒，非肾小球性者为27.27±1.66秒。 ⑤尿中免疫球蛋白的颗粒管型；如尿中能发现含IgG、T-H蛋白的管型则多为肾实质出血，主要为肾小球肾炎，部分为间质性肾炎。3．判断血尿来源3．判断血尿来源1)肉眼观察： 暗红色或洗肉水样血尿多来源于肾实质，鲜红色或带有血凝块多来自下泌尿道，血块或混合粘膜样物质多来自膀胱，滴血多来自尿道。null2) 尿三杯试验： 在患者持续排尿过程中，用三只白色透明容器收集初、中、终段尿液(初及中段尿液不得少于20ml)。 初段血尿示病变在尿道 终末血尿示病变在膀胱颈部和三角区、后尿道及前列腺等处；全程血尿则提示肾、输尿管或膀胱。实验室及辅助检查实验室及辅助检查1．尿常规检查： 取10ml新鲜中段尿，离心1500r/分钟*5分钟，弃去上清液，留取0.5ml沉渣，将沉渣混匀后镜检，尿红细胞>3个/高倍视野时即可诊断为血尿。nullRBC WBC 脓球 鳞状上皮C 小圆上皮C 颗粒管型 透明管型 细胞管型 蜡样管型 nullPH 6.0 亚硝酸 — 葡萄糖 — 0mmol/L 尿比重 1.020 隐血 — 0Cell/µL 蛋白质 — 0 g/L 胆红素 — 0 µmol/L 尿胆原 Normal 酮体 — 0 mmol/L 白细胞 — 0Cell/ µ Lnull目前常用尿液仪(试纸法)检测血尿 其原理是利用血红蛋白的氧化性与试纸的呈色反应来进行半定量分析，但当尿中存在还原物质(如维生素C>50mg/L)，可呈假阴性。而尿中存在游离血红蛋白、肌红蛋白和过氧化酶等物质时可呈假阳性。健康儿童尿分析可有潜血阳性，且尿潜血与镜检往往不平行，诊断血尿应以镜检为准。null2．尿红细胞形态：应用相差显微镜进行尿红细胞形态检查是判断肾小球性或非肾小球性血尿的极有价值的方法。 由于红细胞在经过肾小球基底膜时受到挤压以及在肾小管中受到管腔内渗透压、PH值及其他代谢产物的作用，在形态上可发生多种变化，形成异形红细胞。null ① 尿中RBC＞8000个/ml ② 尿比重＞1.016 ③ 新鲜尿10ml ④ 用普通光镜油镜观察。 需注意：null3．肾穿刺： 以下情况可考虑肾穿刺： ①肾小球性血尿持续半年以上，特别是伴有肉眼血尿发作者 ②尿蛋白定量>1-2g/24h或伴高血压及氮质血症者 ③持续低补体C3者 ④有肾炎家族史者。null4．其他检查包括血常规、血沉、肾功能、免疫学检查、出凝血功能、尿蛋白测定、尿钙测定、尿细菌培养、B超、静脉肾盂造影等。下面就血尿常见病因的临床特点作一简述下面就血尿常见病因的临床特点作一简述1．IgA肾病 IgA肾病是常见的肾小球肾炎，可发生于任何年龄。临床上可有发作性肉眼血尿、镜下血尿伴或不伴无症状性蛋白尿、肾病综合征、单纯性蛋白尿、急进性肾炎等多种表现，其确诊的唯一手段是肾活检免疫荧光检查有单纯IgA或IgA为主的免疫球蛋白在肾小球系膜区的沉积。nullIgA肾病在肾活检确诊后20年约有20%-40%的患者出现肾功能不全，是成人慢性肾衰竭的主要原因。影响预后的因素包括蛋白尿、高血压、弥漫系膜增生、新月体形成、中重度肾小管间质病变、上皮下电子致密物沉积、ACE基因多态性中的DD型等。null目前认为，对于弥漫增生型IgA肾病需联合使用糖皮质激素、免疫抑制剂和抗凝剂，其它如鱼油、血管紧张素转换酶抑制剂等也有一定疗效。薄基底膜肾病（TBMN）薄基底膜肾病（TBMN）1973年，Rogers首次报道了这一疾病 较常见的肾脏疾病 临床特征：血尿 病理特征：肾小球基底膜弥漫性变薄 发 生 率发 生 率成人肾活检患者的5－11％ 小儿肾活检患者的9％ 成人单纯性血尿患者的12－30％ 小儿单纯性血尿患者的30－50％ 临床表现临床表现年龄：任何年龄 血尿：持续性镜下血尿，肉眼血尿 蛋白尿：轻、中度，极少部分表现为孤立性蛋白尿 甚至大量蛋白尿 高血压：15-35% 绝大部分预后良好，<10%的患者可有肾功能不全 40%-100%有阳性血尿家族史，常染色体显性遗传病 理 改 变病 理 改 变光镜检查：正常；少部分有非特异性改变: 肾小球系膜细胞及系膜基质的 增生；间质炎症细胞的浸润等。 免疫荧光：阴 性 电镜检查：肾小球基底膜弥漫性变薄 确诊的主要依据null血尿发生机制血尿发生机制修复缺陷假说: 肾小球毛细血管壁存在红细胞 可以通过的自然孔道，当肾小 球基底膜变薄时，孔道数目增 加，长度变短，使红细胞渗漏 压增加。 诊断标准诊断标准 1.持续性镜下血尿； 2.有或无阳性血尿家族史； 3.肾活检：光镜正常或非特异性改变， 免疫荧光阴性， 电镜示肾小球基底膜弥漫变薄。鉴 别 诊 断鉴 别 诊 断不典型Alport综合征: 临床上仅表现为单纯性血尿 肾小球基底膜变薄可为唯一的病理改变 免疫组化检查：Alport综合征患者肾小球 基底膜缺乏IV型胶原α5 链肾小球基底膜变薄与其他肾脏疾病肾小球基底膜变薄与其他肾脏疾病IgA肾病伴肾小球基底膜变薄： 这类病人预后较好, 肾功能不全发生 率较肾小球基底膜正常的IgA肾病低。 肾小球基底膜变薄还可见于： ① 新月体肾炎 ② 狼疮性肾炎 ③ 特发性膜性肾小球肾炎等治 疗治 疗一般治疗 - 避免感染 - 避免肾毒性药物的应用 - 高血压的控制 血管紧张素转换酶抑制剂 - 减少肉眼血尿发作，减轻蛋白尿 长期随访 左肾静脉压迫综合征(胡桃夹现象) 左肾静脉压迫综合征(胡桃夹现象) 1972年，Schepper首次报道 左肾静脉在主动脉和肠系膜上动脉之间受到挤压 血尿/或蛋白尿、腹痛等症状null左肾静脉压迫综合征临 床 表 现临 床 表 现6～13岁的儿童多见，特别是青少年生长发育期、体型消瘦者 血尿：非肾小球性镜下血尿或肉眼血尿，剧烈 运动或直立位时加重 蛋白尿：直立性蛋白尿 生殖静脉综合征：左侧睾丸静脉或卵巢静脉淤血 实 验 室 检 查实 验 室 检 查B超：扩张部内径达狭窄部内径2倍以上 CT：挤压、淤血、扩张及侧支循环建立 肾血管造影：直接测量左肾静脉及下腔静脉压力, 压差>5cmH2O，提示左肾静脉受压 膀胱镜检查：左侧肾脏出血null1999年1月～2000年8月，70例经B超检查存在 左肾静脉受压的患儿； 有肉眼或/和镜下血尿； 47/70（67%）合并其他肾脏疾病，如尿路感染、 结石、特发性高钙尿症、 IgA肾病等。治疗及随访治疗及随访无需特殊治疗 加强随访 手术治疗：大量血尿、生殖静脉综合征 而影响正常生活 特发性高钙尿症特发性高钙尿症单纯性血尿患儿的25一42% 常染色体显性遗传，与饮食和环境因素可能有关 肉眼血尿发生率高 可伴有腹痛、尿路刺激症、遗尿、结石等 肠钙吸收亢进（吸收型）/肾小管重吸收障碍（肾漏型） 诊断标准诊断标准24h尿钙>0.1mmol/kg(4mg/kg) 空腹尿钙/肌酐比值>0.21为肾漏型高钙尿症 口服钙负荷后尿钙/肌酐比值>0.27为吸收型高钙尿症 血钙、磷、碱性磷酸酶、甲状旁腺素、肾功能均正常鉴别诊断鉴别诊断除外继发性高钙尿症： - 髓质海绵肾 - 肝豆状核变性 - 甲状旁腺功能亢进 - I型肾小管酸中毒 - Fanconi综合征等 治 疗治 疗多饮水、低钙低钠饮食 （小儿供钙不能1mg/kg/d） 噻嗪类利尿药 （促进远端肾小管重吸收钙，6-8周） 减少肠道钙吸收 （锌铁制剂、磷酸盐制剂、磷酸纤维素纳） 无症状镜下血尿的几个问题：无症状镜下血尿的几个问题：1、诊断：血尿病因多样，诊断复杂 肾活检检查分析：肾穿刺活检是肾脏损害判定的金标准，肾活检病理检查对血尿的病因诊断具有极为重要价值，但是其毕竟为一种有创性检查，无症状性肾小球性血尿的穿刺指征目前尚有争议，结合我们的临床实践，我们认为符合以下指标的无症状镜下血尿者肾活检是有必要的null①尿沉渣检查达到肾小球性血尿诊断标准者 ②长期(>6个月)随访血尿持续或间断存在者 ③有阳性家族史者 ④有腰痛伴随症状者 ⑤尿蛋白定量>0.2/d，定性达到+。适当的肾活检有助于尽早明确诊断，也可避免过多及不必要的检查及治疗，便于制定长期治疗计划及评估预后。2、治 疗2、治 疗（1）一部分医生及患儿重视不够，易造 成漏诊，而延误诊断。 （2）患儿及家长又过分紧张，采取一系 列缺乏针对性的检查和治疗，无谓 地增加了患儿的痛苦和医疗费用。六项注意：六项注意：①提高免疫力，预防感染，观察 ②减少运动 ③不要过敏 ④不要受伤 ⑤不要乱吃东西(高糖、高脂、高蛋白) ⑥不要乱吃药(不吃成人的药)null小儿无症状性血尿可遵循以下程序