耳畸形

null 耳畸形 耳畸形 发病率为0.1-6.4/万新生儿 1、综合征型小耳畸形：颅面骨发育不全综合征、颌面骨发育不全综合征等。 2、非综合征型小耳畸形 外耳畸形：Ⅰ度：耳廓轻度变形，比正常耳廓稍小，每部分结构可清晰辨认。Ⅱ：耳廓结构只有部分被保留。Ⅲ：耳廓条索或颗粒状。null 外耳道合并中耳畸形：Ⅰ型：外耳道尚存但发育不全，鼓骨发育不全且鼓膜较小，鼓室腔正常或较小。Ⅱ型：外耳道缺如，鼓室腔狭窄且听骨链有不同程度畸形。Ⅲ型：外耳道缺如，中耳腔显著发育不全或完全未发育。Ⅲnullnull外耳疾病先天性外耳道闭锁 Congenital Aural Atresia nullnullnull单纯中耳畸形：(1)镫骨固定 （2）镫骨固定伴其他听骨链畸形 （3）听骨链畸形但底板活动 （4）圆窗或卵圆窗不发育或发育不良。nullnullnullnull内耳发育异常： 1、米歇尔（Michel）畸形，最严重的一种，内耳可完全不发育。 2、蒙底尼（Mondini）畸形,多见。耳蜗底周已发育，但第二周及顶周发育不全，可合并耳蜗导水管、内淋巴囊、半规管、两窗畸形。有残余听力，早期可戴助听器。 3、较轻宾-亚历山大型、赛贝型畸形等。nullnullnullnull彭德莱综合征&家族性呆小聋哑症 Pendred syndrome内耳疾病47岁患者，蜗轴显示不清，前庭及前庭导水管扩大，耳蜗上转与中转之间的Interscalar septum 消失null先天性前庭导水管扩大（导水管直径大于2mm）、耳硬化症等。null内耳发育不良Inner Ear Malformation内耳疾病前庭、前庭导水管扩大null病因病因1遗传：常染色体显性遗传（大部分）、常染色体隐性遗传、性连锁遗传 2感染：风疹、巨细胞病毒、梅毒等. 3孕期环境影响、用药等。 临床现临床表现耳廓、外耳道畸形或闭锁，听力下降，可表现为传导性耳聋、感音神经性耳聋、混合性耳聋、脑脊液耳鼻漏等。 辅助检查：纯音听阈测定、声导抗测定、ABR、颞骨CT、MRI等。治疗治疗根据患者对外形要求、听力及言语功能需要、听力和辅助检查结果选择治疗方式。 主要有耳廓再造、外耳道及听力重建、佩戴义耳等。 单耳畸形，健耳听力好，再造耳廓。 双耳畸形，听力差，影响言语发育，应尽早先行听力重建 null单耳畸形又有改善听力要示者，先行耳廓再造，亦有外耳道、听力重建、耳廓再造同期进行。null听骨链严重畸形、面神经走行异常，行听力重建风险较大有中、重度传导性耳聋，可考虑植入式骨导助听器（BAHA） 外耳畸形，佩戴义耳。null 谢谢