神经内科疾病诊疗常规-协和医院（可编辑）

神经内科疾病诊疗常规-协和医院 神经内科诊疗常规 神经内科门诊诊疗常规 各项目要填写门诊号科室日期 初诊 1详细询问病情疾病史家族史并详细记录 2体检血压和内科系统必要体检神经系统体检并详细记录要求条理清楚重点突出对于病情复杂难以诊断患者及时请教上级医生主治医生以上医生必须给予指导并做相应的辅助检查对于病情较重的患者要交代病情需要留诊观察时应与急诊室医生联系 3诊断将明确诊断写在右下部待诊的患者应有初步印象 4处方针对性要强用药要简单无关的药不开 复诊 询问病情变化服药后有无不良反应并做记录 2将有关辅助检查报告单粘在病历上并记载在病历中 3体检如血压高应复测血压相应的内科系统必要体检神经系统阳性体征变化并详细记录对于病情复杂仍难以诊断患者应安排会诊以明确诊断 4诊断三次就诊应给与明确诊断 5处方根据病情变化及服药后反应调整用药 取药 写明诊断病人是否来诊有无病情变化 2将所取药物写在病历上如页有所取药物可写取药同上 33-6个月患者必需复诊一次 脑血管病诊疗常规 短暂性脑缺血发作TIA 诊断 诊断 TIA的诊断标准 -20分钟但症状24小时内恢复一般神经功能缺损起病突然持续时间短通常5 也恢复 常反复发作每次发作的局灶症状可较刻板 颈内动脉系统TIA的诊断标准 可有三偏表现即偏瘫偏身感觉障碍及偏盲主侧半球损害常出现失语有时出 现偏瘫对侧一过性视觉障碍上述症状在24小时内完全消失 椎基底动脉系统TIA的诊断标准 表现为眩晕眼震平衡障碍共济失调复视吞咽困难构音困难交叉性感觉运动 障碍可有猝倒发作及短暂性全面遗忘症 辅助检查 发病后做CT或MRISPECT脑血管超声以了解颅内病变及血流情况 检测血流变学心电图颈动脉超声等以寻找TIA病因 鉴别诊断 应与局灶性癫痫美尼尔氏症晕厥等相鉴别 治疗 药物治疗 脑血管扩容剂 低分子右旋糖酐500ml静点每日一次或706代血浆治疗 抗血小板聚集 阿斯匹林50-300mg每日一次或噻氯吡啶250mg每日一次 抗凝治疗 普通肝素低分子量肝素及口服抗凝药物为常用的抗凝剂 普通肝素12500单位加入10葡萄糖1000ml中以每分钟10-20滴速度缓慢静点使凝血酶原时间维持在正常值的2-25倍 低分子肝素04ml皮下注射每12小时一次 口服抗凝剂可选用新抗凝或华法令新抗凝第1天8毫克第2天为12 毫克每天查凝血酶原时间和活动度以调整剂量维持量一般每日05-1毫克 钙拮抗剂 尼莫通10毫克每日静滴1次口服尼莫通30mg或尼莫地平40mg每日3 次椎其底动脉系统TIA可使用西比灵5mg每日1次 中药活血化方瘀治疗 常用川芎丹参红花等药物 手术治疗 如确定TIA是由颈部大动脉动脉硬化斑块引起狭窄约75以上者可考虑颈动脉内支架术或颈动脉内膜剥脱术或颅内-颅外血管吻合术治疗 病因治疗 主要针对危险因素采用相应的措施 禁止吸烟和过度饮洒积极治疗高血压高血脂症及高血糖症合理治疗冠心病心律失常心衰和瓣膜病 三工作 门诊询问病史常规查体根据病情做急诊CT检查如有条件联系收入院不能住院者给予脑血管扩容剂抗凝抗血小板凝集钙拮抗剂治疗根据病情用静点或口服同时进行常规生化检查TCD颈动脉超声检测 急诊询问病史常规查体CT检查给予脑血管扩容剂静点根据化验结果可静点抗凝药口服抗血小板凝集钙拮抗剂同时进行常规生化及电解质化验ECG检查 病房询问病史常规查体给予脑血管扩容剂静点根据化验结果可静点抗凝药 口服抗血小板凝集钙拮抗剂注意观察治疗效果及化验结果调整用药同时血尿便生化及电解质化验ECGTCD颈动脉超声检测血流变学化验尽量寻找病因采用相应的措施 脑梗死脑血栓形成 诊断 一 诊断标准 发病年龄较大常伴高血压或心脏病或糖尿病史发病前可有TIA发作起病突然多于安静休息时或由静态到动态时发病症状可有一定时间的进展过程主要表现为偏瘫偏身感觉障碍偏盲还常有失语CT早期多正常24-48小时后出现低密度灶 二辅助检查 发病后做CT或MRISPECT脑血管超声以了解颅内病变及血流情况检测血流变学心电图颈动脉超声凝血及纤溶功能 三鉴别诊断 脑出血非动脉硬化性脑梗死 二 治疗 一般治疗保持呼吸道通畅可吸氧严重者应机械通气肺部感染注意吸痰合理调整血压抗感染应予敏感抗生素抗炎纠正血糖保持大便通常 治疗急性并发症脑水肿20甘露醇125-250ml静点每日2-4次10复方甘油250-500 ml静点每日1-2次严重者可用地塞米松10-20毫克加入甘露醇中静点癫痫使用抗痫药 溶栓治疗发病不超过6小时普通CT扫描未出现病灶无明显意识障碍尿激酶50万IU-200万IU溶于100-200ml生理盐水1次或2次给入速度每30分钟25万组织纤溶酶原激活物t-PA100mg快速静点 抗凝治疗病程超过6小时失去溶栓机会进展性卒中低分子肝素04ml皮下注 射每12小时一次使用时注意血小板记数不低于8万微升 抗血小板聚集阿斯匹林50-300mg每日一次或噻氯吡啶250mg每日一次 神经保护剂钙拮抗剂尼莫通10毫克每日静滴1次口服尼莫通30mg或尼莫地平40mg每日3 次脑代谢活化剂ATP胞二磷胆碱 中医治疗常用川芎丹参红花等药物 康复心理治疗 工作规范 三 门诊询问病史常规查体根据病情做急诊CT检查急重病人转急诊症状轻发病时间长与静点及口服药治疗主要脑血管扩容剂抗凝抗血小板凝集钙拮抗剂治疗并向病人及家属交代病情随时可变化 急诊询问病史常规查体CT检查病情较重者先保持呼吸道通畅治疗急性并发症保持生命体征平稳再进行CT检查予溶栓抗凝抗血小板聚集神经保护剂治疗如有条件转入病房同时生化及电解质化验ECG检查并向病人及家属交代病情 病房询问病史常规查体向病人及家属交代病情保持生命体征平稳予溶栓抗凝抗血小板聚集神经保护剂治疗进行血尿便生化及电解质化验ECGTCD颈动脉超声检测血流变学化验MIR检查根据病因采用相应的措施同时行康复治疗也可中医治疗 监护室病情危重者保持呼吸道通畅可吸氧严重者应机械通气肺部感染注意吸痰合理调整血压抗感染应予敏感抗生素抗炎纠正血糖治疗急性并发症保持生命体征平稳询问病史常规查体向病人及家属交代病情予溶栓抗凝抗血小板聚集神经保护剂治疗进行生命体征血气监测 脑出血 一 诊断 诊断标准 多有高血压病史情绪激动或体力劳动时突然发病进展迅速有不同程度的意 识障碍及头疼恶心呕吐等颅压高症状同时有偏瘫失语等神经系统缺损体征CT为高密度病灶CT值为75-80Hu 二辅助检查 CT显示血肿大小部位中线移位破入脑室DSA寻找出血原因血液学检查血常规血生化等 三鉴别诊断 脑梗死糖尿病肝性昏迷药物中毒低血糖CO中毒 二 治疗 一般治疗保持呼吸道通畅可吸氧严重者应机械通气肺部感染注意吸痰合理调整血压血压生高时使用降压药但前3天不要将血压降低到正常高限14090mmHg抗感染应予敏感抗生素抗炎纠正血糖保持大便通常 降低颅压有高颅压表现予甘露醇监测心肾功能心肾功能不全者可用速尿复方甘油白蛋白 止血药高血压脑出血常规不用止血药与使用肝素有关的脑出血使用鱼精蛋白和6氨基乙酸与使用法华令有关的脑出血使用冻干健康人血浆和维生素K 有意识障碍或饮水呛咳者给予下鼻饲 改善出血周围水肿带促进血肿吸收尼膜同每日10mg静点口服脑血平合剂 合理输液无鼻饲者输入液体量一般为1500-2000mld有呕吐及使用脱水剂则另加500ml24小时尿量保持600ml以上 外科治疗神经功能逐渐恶化小脑出血血肿大于10ml壳核出血血肿大于50ml或颅压明显增加有可能脑疝者重症脑室出血者可考虑血肿抽吸术脑室外引流等特殊原因的出血应外科治疗 康复心理治疗 三 工作规范 门诊询问病史常规查体根据病情做急诊CT检查如发现出血转急诊室 急诊询问病史常规查体CT检查病情较重者先保持呼吸道通畅抢救病人保持生命体征平稳再进行CT检查如果有手术指征请神经外科会诊给予降低颅压补液治疗进行血生化电解质检测并向病人及家属交代病情如有意识障碍者可加抗生素 病房询问病史常规查体向病人及家属交代病情保持生命体征平稳病情严重者及时向上级医师或科主任汇报进行血尿便生化及电解质化验ECGTCD颈动脉超声检测血流变学化验MIR检查治疗合并症降低颅压有意识障碍或饮水呛咳者给予下鼻饲改善出血周围水肿带合理输液如生命体征平稳尽早进行康复心理治疗 监护室病情危重者及时向上级医师保持呼吸道通畅可吸氧严重者应机械通气肺部感染注意吸痰合理调整血压抗感染应予敏感抗生素抗炎纠正血糖治疗急性并发症保持生命体征平稳询问病史常规查体向病人及家属交代病情治疗合并症降低颅压有意识障碍或饮水呛咳者给予下鼻饲改善出血周围水肿带合理输液如生命体征平稳尽早进行康复心理治疗进行血尿便生化及电解质化验ECG血气分析血压监测 蛛网膜下腔出血 一 诊断 诊断标准 绝大多数90以上突然起病剧烈全头疼或头疼先位于局部很快波及全头常伴恶心呕吐短期内出现意识障碍脑膜刺激征阳性可出现不同程度的偏身感觉障碍和偏瘫体温升高 辅助检查 CT检查颅脑MRADSA寻找出血原因腰穿 鉴别诊断 高血压性脑出血脑膜炎 二 治疗 卧床休息4-6周保持大小便通畅避免剧烈咳嗽和有利排便保持呼吸道通畅可吸氧严重者应机械通气肺部感染注意吸痰合理调整血压 镇静止痛根据病情使用镇静剂和止痛剂保持安静避免血压升高和发生再出血可应用人工冬眠配合头部降温 三脱水降颅压予甘露醇监测心肾功能心肾功能不全者可用速尿复方 甘油 白蛋白地塞米松 抗纤溶药物能抑制纤维蛋白溶酶原形成延缓血管破裂处血块的溶解有利于纤维组织及血管内皮细胞对破裂血管的修复常用6-氨基乙酸首次30克加入葡萄糖液1000ml24小时静点以后24gd连续2-3周也可用立止血静点 脑动脉痉挛的防治尼膜同10mg加入09盐水1000ml静点8-10小时避光 伽玛刀治疗病因确定为脑血管畸形者急性期后应进行伽玛刀治疗 外科治疗病因确诊为动脉瘤只要病情及条件允许进行外科手术或介入治疗以免发生再出血 三 工作规范 门诊询问病史常规查体可疑出血者CT及腰穿检查如有问立即让病人平卧输液护送到急诊室 急诊询问病史常规查体CT检查如不明确腰穿检查病情较重者先保持呼吸道通畅抢救病人保持生命体征平稳再进行CT检查给予降低颅压止血补液治疗进行血生化电解质检测并向病人及家属交代病情如有意识障碍者可加抗生素同时抗脑血管痉挛治疗针对检查结果对证治疗 病房询问病史常规查体向病人及家属交代病情保持生命体征平稳病情严重者及时向上级医师或科主任汇报进行血尿便生化及电解质化验ECG检测颅脑MRADSA寻找出血原因如有异常请外科会诊让病人卧床休息4-6周保持大小便通畅保持呼吸道通畅镇静止痛脱水降颅压药抗纤溶药物脑动脉痉挛的防治 监护室病情危重者及时向上级医师保持呼吸道通畅可吸氧严重者应机械通 气肺部感染注意吸痰合理调整血压抗感染应予敏感抗生素抗炎纠正血糖治疗急性并发症保持生命体征平稳询问病史常规查体向病人及家属交代病情治疗合并症降低颅压有意识障碍或饮水呛咳者给予下鼻饲镇静止痛抗纤溶药物脑动脉痉挛的防治进行血尿便生化及电解质化验ECG血气分析血压监测 监护室诊疗常规 重症格林巴利综合征 诊断 1发病前有上呼吸道感染或消化道感染的前驱症状 2表现为不同程度的进行性四肢无力感觉障碍或颅神经麻痹 3合并呼吸功能衰竭 4脑脊液检查有蛋白细胞分离现象 5肌电图提示神经源性损害感觉运动神经传导速度减慢 治疗 1发生呼吸衰竭时立即行气管插管或气管切开人工呼吸机辅助呼吸 2大剂量免疫球蛋白静脉点滴剂量0204gkg天疗程35天 3肾上腺皮质类固醇应用甲基强的松龙1000mgd静脉冲击3天后改为地塞米松20mgd静脉点滴后逐渐减量 4选择性应用免疫抑制剂如环磷酰胺硫唑嘌呤等 5加强抗感染维持水电解质酸碱代谢平衡治疗防治并发症 重症肌无力危象 诊断 1肌无力危象常因抗胆碱酯酶药物用量不足而引起呼吸肌瘫痪可用腾喜龙静脉注射先推入2mg如症状明显好转则将其余8mg继续推入可证实为肌无力危象 2胆碱能危象常因抗胆碱酯酶药物过量而引起呼吸肌瘫痪此时常出现一系列毒蕈碱样反应可用腾喜龙静脉注射先推入2mg如症状加重则立即停止注入证 明为胆碱能危象 3反拗危象对抗胆碱酯酶药物产生耐药对腾喜龙实验无反应 治疗 1立即行气管插管或气管切开人工呼吸机辅助呼吸 2待病情稳定后进一步区分危象类型 肌无力危象加大抗胆碱酯酶药物用量 胆碱能危象立即停用抗胆碱酯酶药物 反拗危象立即停用抗胆碱酯酶药物并进行输液待药物在体内完全清除后再改用皮质激素或其他治疗或重新调整抗胆碱酯酶药物用量 重症脑出血 诊断 1 典型病例发病年龄多在5070岁既往常有高血压病史 2发病前多有使血压突然升高的诱因如情绪激动用力排便饱餐剧烈运动等 3突发偏瘫失语等脑局灶体征 4常有不同程度的意识障碍头痛呕吐等颅内压升高的症状甚至出现脑疝 5头颅CT影像学检查可发现高密度病灶且面积较大大于40ml脑干出血小脑出血 治疗 1保持安静防止继续出血 2治疗脑水肿脱水降颅压常用20甘露醇250ml静点每日46次心肾功能不全时可给予甘油果糖500ml静点每12小时一次或用白蛋白速尿脱水治疗 3如果血压超过平素血压过多收缩压在200mmHg以上时可适当给予温和的降压药急性期过后约两周血压仍持续过高时可系统应用降压药 4外科手术年龄不太大生命体征平稳心肾功能无明显障碍血压〈200120mmHg符合下列情况者 小脑出血血肿 10ml血肿 20ml或有脑干受压征应紧急手术治疗 壳核出血血肿 50ml或颅内压明显升高有可能形成脑疝 丘脑出血血肿 10ml病情继续恶化者 5对症支持治疗 1保持呼吸道通畅必要时吸氧 2防治院内获得性感染如褥疮及呼吸道感染消化道感染泌尿系感染 3维持水电解质酸碱代谢平衡给予适当的肠道营养 4防治心肺肾消化道等重要器官的并发症 5合理应用降压药发病早期一般不用抗高血压药物 重症脑梗塞 诊断 1大面积脑梗塞颈内动脉大脑中动脉 符合脑梗塞的诊断标准 出现不同程度的意识障碍进行性加重 短时间内瘫痪完全早期出现海马沟回疝瞳孔改变双侧瞳孔不等大光反应迟 钝或消失 急性颅内压升高的表现生命体征不稳血压升高呼吸急促脉搏加快 2脑干梗塞 突发眩晕呕吐眼震复视饮水呛咳吞咽困难构音障碍一侧或双侧肢体或四肢 瘫痪 出现不同程度的意识障碍进行性加重 双侧瞳孔不等大或双侧瞳孔缩小伴光反应迟钝 生命体征不平稳中枢性呼吸急促心率加快血压升高或降低可出现小脑扁桃 体疝 治疗 1改善缺血区的血流供应促进微循环阻断和终止脑梗塞的进展 36小时内适合溶栓治疗的可用尿激酶静脉溶栓 a 溶栓前建立静脉通道可静点20甘露醇125ml250ml b 已排除脑出血者亦可给予低分子右旋糖酐500ml静点以提高灌注压 c 静点尿激酶总量50万250万u从开始给药到停止用药总时间不超过2小时一般1小时内完成 d 尿激酶150万u溶于生理盐水50ml于30分钟内泵入若30分钟内临床即出现明显恢复或肌力恢复1级以上则不再追加 e 30分钟内给予150万u之后再观察15分钟若患者临床恢复仍不明显或肌力恢复小于1级无明显出血征象可追加50100万u入盐水50ml于30分钟泵入 f 若30分钟内给予200万u之后再观察15分钟若患者临床恢复仍不明显此时需有脑动脉仍然闭塞的影像学依据方可考虑再追加2550万u g 溶栓后可给予,,,甘露醇,,,ml静点当日视病情予,,,次一般使用,,,日 h 溶栓,,小时后给AP或抵克立得抗血小板聚集药 I 溶栓当日静点低右5,,ml以后每日500ml共10天 发病后148小时不用溶栓治疗者可选用 a 抗凝治疗常用低分子肝素如速避凝04 iH q12h或口服华法令 b 抗血小板治疗常用AP4080mg qd或抵克立得250mg qd c 中药活血化淤治疗常用川穹嗪80160mg入生理盐水500ml静点 发病后12小时或24小时内最好不用葡萄糖注射液避免急性期由于高糖加重酸中毒和脑损伤 保护缺血神经元常用钙离子拮抗剂如尼膜通1mgh泵入维持 加用自由基清除剂神经细胞赋活剂保护半暗带以减少神经细胞死亡如VitcVitE小剂量甘露醇等 2治疗脑水肿脱水降颅压常用20甘露醇250ml静点每日46次心肾功能不全时可给予甘油果糖500ml静点每12小时一次或用白蛋白速尿脱水治疗 3对症支持治疗 保持呼吸道通畅必要时吸氧 防治院内获得性感染如褥疮及呼吸道感染消化道感染泌尿系感染 维持水电解质酸碱代谢平衡给予适当的肠道营养 防治心肺肾消化道等重要器官的并发症 合理应用降压药发病早期一般不用抗高血压药物 重症脑膜炎 诊断 1符合各类脑膜炎的诊断标准 2严重的头痛呕吐发热颈项强直进行性加重的意识障碍 3可出现颅底蛛网膜粘连脑脊液循环受阻而至脑积水进行性颅内压升高甚至出现脑疝或出现相应的颅神经受累的体征 治疗 1针对不同的病因进行相应的病因治疗 2脱水降颅压治疗常用20甘露醇250ml静点也可应用甘油果糖速尿白蛋白等 3在很好地控制原发感染的情况下给予肾上腺皮质激素防止蛛网膜粘连 4针对梗阻性脑积水进行性颅压升高内科治疗不理想的可行外科治疗包括 侧脑室引流术 去骨片减压术 脑室腹腔分流术 重症脑炎 诊断 1符合一般脑炎的诊断标准 2严重的意识障碍精神症状 3进行性加重的颅内压升高甚至出现脑疝 4癫痫持续状态或癫痫连续状态 5脑电图示广泛中度或广泛重度异常 治疗 1脱水降颅压治疗常用20甘露醇250ml静点每日46次可加用皮质类固醇激 素治疗 2癫痫持续状态的治疗 吸氧防止摔伤舌咬伤 立即给予安定10mg20mg静脉注射速度不超过每分钟5mg 若仍不能控制发作给予 a安定40mg入5葡萄糖盐水500ml中于12小时内缓慢静点 b德巴金首次15mgkg静脉推注大于3分钟推完而后给予德巴金 12mgkgh静脉 维持 c氯硝安定14mg静脉注射24小时最多不超过10mg速度每分钟不超 过1mg d 鲁米钠02溶于注射用水10ml中缓慢静推每分钟不超过25mg e 5副醛1530ml儿童3mlkg或水合氯醛3g 儿童005kg 保留灌肠 f仍不见效请麻醉科硫苯妥钠全身麻醉 加强吸痰保持呼吸道通畅必要时气管切开换气不足时人工呼吸机辅助呼吸 3抗精神症状治疗酌情给镇静药如安定奋乃静氯丙嗪等 4进行性颅压升高药物控制不理想者可行脑室穿刺引流或外科分流术 5对症支持治疗维持水电解质酸碱平衡及营养代谢平衡 6针对不同的病原体抗感染病因治疗 脑疝 诊断 1小脑幕裂孔疝 进行性加重的意识障碍 患侧动眼神经部分或完全麻痹出现病侧瞳孔扩大光反应消失眼球外展上睑轻度下垂对侧肢体不全瘫痪肌力下降肌张力升高锥体束征 随着病情发展昏迷程度加深双侧瞳孔散大四肢瘫 中脑与下丘脑之间的联系终断出现一系列植物神经紊乱的症状 2枕骨大孔疝 颈神经根受到牵拉可引起颈后部疼痛及颈强直 患者意识常保持清醒瞳孔很少有改变 延髓内各颅神经功能紊乱可出现心动过缓血压上升呼吸变慢等症状第四脑室底的激惹引起反复呕吐吞咽困难等 突然出现使颅内压升高的诱因时可使脑疝加剧而导至呼吸骤停昏迷继以循环衰竭死亡 3大脑廉下疝 病侧大脑半球内侧面后部的梗死出现对侧下肢轻瘫排尿障碍等 4小脑幕裂孔上疝 有四叠体受压的表现如双侧不全睑下垂双眼上视障碍瞳孔等大光反应迟钝或消失 患者有不同程度意识障碍 晚期可出现去大脑强直及呼吸骤停 治疗 1密切观察患者意识瞳孔血压脉搏呼吸体温变化 2紧急应用脱水降颅压药 120甘露醇250ml500ml快速滴注其它如甘油果糖速尿也可应用 2血浆白蛋白对消除脑水肿也有效 3激素对消除脑水肿也有效早期应用效果好 3有脑积水时可作脑脊液分流术紧急情况下可作脑室穿刺引流 4对症支持治疗 保持呼吸道通畅必要时行气管插管或气管切开术 控制高热 维持血压于较正常水平 维持水电解质酸碱平衡 呼吸功能障碍 诊断 肺功能损伤期 1 呼吸频率2025次分 2吸空气60mmHg Pao2?70mmHg 3 Pao2Fio2?300mmHg 4 P A-a Do2 Fio210 25-50mmHg 5 X线胸片正常 具备5项中3项即可确诊 肺功能衰竭早期 1 呼吸频率 28次分 2 吸空气50mmHg Pao2?60mmHg 3 Paco2 35mmHg 4 200mmHg Pao2Fio2?300mmHg 5 100mmHg P A-a Do2 Fio210 200mmHg 6 X线胸片示肺泡无实变或实变?12肺野 具备6项中3项即可确诊 肺功能衰竭期 1 呼吸频率 28次分呼吸窘迫 2 吸空气Pao2?50mmHg 3 Paco2 45mmHg 4 Pao2Fio2?200mmHg 5 P A-a Do2 Fio210 200mmHg 6 X线胸片示肺泡实变?12肺野 具备6项中3项即可确诊 急性肺功能损伤ALI 诊断 1 急性起病 2 Po2Fio2?300mmHg 3正位X线胸片显示双肺均有斑片状阴影 4肺动脉嵌顿压?10mmHg或无左房压力增高的临床证据 急性肺功能衰竭ARDS 诊断 1 有引起ARDS的原发病和病因以往无肺部疾患且排除左心衰 2突发性进行性呼吸窘迫每分钟呼吸频率 35次常用给氧措施不能改善 3 X线所见先为间质性后为肺泡弥散浸润影 4 Po2Fio2?200mmHg 治疗 1 去除病因 2 吸氧尽可能较低氧浓度使Sao2 90 3 机械辅助通气给予呼气末正压 4 加强抗感染治疗 5加强营养补给 6液体合理输入在血容量足够血压稳定的前提下出入量轻度负平衡 -500-1000ml早期不宜补充胶体 急性肾功能障碍 诊断 轻度肾功能损伤 1 无血容量不足 2 尿量?40mlh 3尿Na尿肌酐正常 肾功能衰竭早期 1 无血容量不足 2 20 mlh〈mlh利尿剂有效 3 尿Na20―30mmolL 4 血肌酐?2mgdl 5 尿红细胞形态示多形性变化 肾功能衰竭期 1 无血容量不足 2 无尿或少尿 尿量〈20mlh持续6小时 利尿剂冲击后尿量不增多 3 尿Na 40mmolL 4 尿肌酐 2mgdl 5 非少尿形肾衰尿量 600ml24h但血肌酐 72mgL尿比重?1012 治疗 1 优质低蛋白饮食05―06gkgmin碳水化合物至少100gd限制钾钠入量 2 处理高血钾 10葡萄糖酸钙10ml iv -20u iv drip 25GS 200mlR-I 16 112乳酸钠40-200ml iv伴代酸可给5NaHco3250ml iv drip 钠型离子交换树脂15-20g加入25山梨醇溶液100ml口服每日3-4次 3 处理代谢性酸中毒 SB 01 Tid 实际碳酸氢根低于15mmolL给予5 NaHco3 100ml-250ml iv drip 4 控制感染血压 5 营养支持 6 扩张肾动脉改善肾供血多巴胺2-5μgKgmin泵入维持 7 透析指征 急性肺水肿 血钾大于65mmolL 无尿2天或少尿4天以上 PH小于72 BUN大于60-80mgdlCre大于6mgdl 尿毒症症状如尿毒症脑病出血性胃炎尿毒症性心包炎 8 肾损害药物如抗生素甘露醇H2 受体阻滞剂脑组织保护剂脑复康FDP慎 用减量或停用 外周循环功能障碍 诊断 循环损伤期 1 无血容量不足 2 MAP?60mmHg 3 尿量?40mlh 4 低血压时间持续4小时以上 循环衰竭早期 1 无血容量不足 2 50mmHg〈MAP〈60mmHg 3 20mlh 尿量 40mlh 4 肢端冷或暖 5 无意识障碍 循环衰竭期 1 无血容量不足 2 MAP〈50mmHg 3 尿量 20mlh 4肢端冷或暖 5 多有意识恍惚 治疗 1去除休克诱因积极治疗原发病 2保暖吸氧保持呼吸道通畅维持水电解质酸碱平衡 3补充血容量 在心功能允许的情况下快速补液短时间内输入等渗盐水或平衡盐溶液 10002000ml 监测中心静脉压根据中心静脉压调整输液速度和输液量 输入晶体液的同时补充胶体液如低分子右旋糖酐血定安等 4血管活性药物的应用 积极补液治疗后血压仍不能回升可使用升压药物协助提升血压常用多巴胺2510μgkgmin 血容量已基本补足血压已维持在正常范围但病人仍存在组织灌流不足时可适当应用血管扩张药如酚妥拉明硝普钠等 5感染性休克和严重休克时可适当应用皮质类固醇药物 癫痫持续状态 诊断 1最常见于强直阵挛性发作 2表现为强直阵挛性发作的连续反复出现间歇期意识障碍以后症状渐加重发作时间延长间隙缩短昏迷加深 3出现严重的植物神经症状如高热大汗心动过速或心律紊乱呼吸加快或不规则血压早期升高后期下降腺体分泌增多上呼吸道阻塞引起紫绀 4瞳孔散大光反应消失角膜反射消失全身肌张力升高 5进行性加重的脑水肿脑缺氧若不及时控制则可致残或死亡 治疗 1吸氧防止摔伤舌咬伤 2立即给予安定10mg20mg静脉注射速度不超过每分钟5mg 3若仍不能控制发作给予 a安定40mg入5葡萄糖盐水500ml中于12小时内缓慢静点 b德巴金首次15mgkg静脉推注大于3分钟推完而后给予德巴金12mgkgh静脉 维持 c氯硝安定14mg静脉注射24小时最多不超过10mg速度每分钟不超过1mg d 鲁米钠02溶于注射用水10ml中缓慢静推每分钟不超过25mg e 5副醛1530ml儿童3mlkg或水合氯醛3g 儿童005kg 保留灌肠 f仍不见效请麻醉科硫苯妥钠全身麻醉 4加强吸痰保持呼吸道通畅必要时气管切开换气不足时人工呼吸机辅助呼 吸 5对症支持治疗维持水电解质酸碱平衡及营养代谢平衡 6脱水降颅压治疗改善脑水肿常用20甘露醇250ml静点 肝功能障碍 诊断 肝功能损伤早期 SGPT 正常两倍 342μmolL 20mgdl 血清总胆红素 171μmolL 10mgdl 肝功能损伤期 SGPT 正常两倍 血清总胆红素 20mgdl 肝功能衰竭期 1 肝性脑病 治疗 1停用对肝功能有损伤的药物 2适当应用护肝药如肝泰乐 3肝性脑病的治疗 消除诱因如控制感染及上消化道出血避免快速利尿禁用慎用镇静药 减少肠内毒物的生成和吸收 合理饮食减少蛋白质的用量 b保持大便通畅必要时灌肠或导泻 c抑制细菌生长如口服甲硝唑 促进有毒物质的代谢清除纠正氨基酸代谢的紊乱 a降氨药物如谷氨酸钾谷氨酸钠精氨酸等 b支链氨基酸的应用 cGABABZ复合受体拮抗药 对症支持治疗 人工气道及机械通气的指征 气管插管 1呼吸心跳骤停 2保持呼吸道通畅便于清除气管支气管内分泌物为供氧呼吸器使用及气管内给药提供条件 3呼吸抑制呼吸衰竭呼吸肌麻痹者 4喉头水肿急性咽喉炎喉头粘膜下血肿颈椎骨折主动脉瘤压迫或侵犯气关壁者应慎用或禁用 气管切开 1需保留气管插管时间较长的病人大于两周 2需保留气管插管而清醒可进食的病人 3昏迷或严重肺部并发症或病变痰多不易咳出或吸出有发生窒息的危险者 4昏迷病人伴吞咽失常易产生误吸或心肺脑复苏的后期长期昏迷不醒的植物人 5上呼吸道梗阻所致的呼吸困难 机械通气 1呼吸性酸中毒PH值降到72以下若患者有急性呼吸衰竭的表现无论PH值的高低均需气管插管并开始机械通气 2当Fio2?50Po2?60mmHg时 3各种原因引起的急性呼吸衰竭 4相对禁忌症 急性心肌梗塞尤其是右心梗塞 大咯血不止者 胃肠功能障碍 诊断 胃肠功能损伤早期 1腹部胀气 2肠鸣音减弱 胃肠功能损伤期 1高度腹部胀气 2肠鸣音近于消失 胃肠功能衰竭期 1麻痹性肠梗阻 2应激性溃疡出血 两项中具备一项即可 治疗 1胃肠胀气给予胃肠减压肛管排气 2消化道出血的治疗 平卧吸氧保持呼吸道通畅 下胃管若为大出血大于500ml禁食若出血量不大鼻饲白奶少量100200ml多 次 补充血容量若为大出血查血型配血输血监测血压血色素肠鸣音输血指征 血色素小于70克升 b收缩压小于8090mmHg c 大量呕血或便血出现周围循环衰竭 止血药 a凝血酶20003000u配成50500uml胃管入QhQ6H 根据严重程度 b立止血12u iv Bid 5 胃粘膜保护剂 aH2受体阻滞剂高龄肝肾功能不全者慎用 b质子泵阻滞剂 洛赛克120mg2mlh泵入维持 生理盐水48ml2mlh泵入维持 脑血肿穿刺术操作规范 根据CT片定位选择穿刺部位 剃头备皮龙胆紫标记穿刺点 常规无菌消毒铺巾 2普鲁卡因局部麻醉 以骨锥穿透颅骨将引流管置于血肿中央抽吸陈旧性出血避免空气进入颅内 抽吸总量不超过70ml 尿激酶6000u加入生理盐水1ml中注入血肿腔内固定引流管24小时后再次 抽吸每日一次连续3日 引流管保留5-7天后拔除 腰椎穿刺术常规 患者侧卧位头向前屈两髋屈曲两手包紧膝部使腰椎后凸 常规无菌消毒局部皮肤戴无菌手套铺洞巾 以3-4椎间隙双髂前上棘连线为穿刺点 予1-2普鲁卡因于穿刺部位行皮内皮下麻醉 针体垂直于脊背平面于穿刺点入皮慢慢进针约4-5cm阻力突然降低即已穿 过硬脊膜拔出针芯转动针尾可见脑脊液流出 接侧压管嘱患者慢慢伸直下肢头部侧压后如压力不高可放出送检的脑脊液 若压力过高不再放液以防发生脑疝 拔出穿刺针以消毒纱布覆盖穿刺处胶布固定嘱病人去枕平卧4-6小时 股静脉设管操作规范 会阴部备皮检查皮肤有无破溃及感染灶 病人平卧以腹股沟韧带下2cm股动脉内侧1cm处为穿刺点 常规无菌消毒铺巾 2普鲁卡因局部皮下麻醉 穿刺针与皮肤成30-45度夹角入皮针尖对准脐部进针同时给予负压 穿刺针进入股静脉后入导丝扩皮设管 证实设管进入股静脉后缝针固定3M贴覆盖 设管保留2周后更换设管 脑室引流操作规范 家属同意签字 头部备皮平仰卧 选择穿刺点发际上2cm中线旁开2cm以右侧半球为首选 常规无菌消毒铺巾局麻下垂直颅骨穿刺 放置硅胶引流管对准鼻尖放置深度为5-7cm见脑室液流出为准 接脑室引流装置注意固定高度 放置时间为一周左右每日放脑室液一次每二日送脑室液常规化验一次 cvp监测操作规范 连接压力装置调整监护仪中cvp位置 与病人深静脉射管的连接测试通畅 压力感受器固定于病人腋中线平行位置 关闭连接病人端打开通大气端测试0点 关闭通大气端打开通病人端待病人平静后所测的值为cvp 如果病人体位变化或管路故障需要重新测试0点 西门子监护仪CVP正常值为0-6mmHg APACHE ?急性生理学评分 0 1 2 分值 3 4 体温?直肠36,384 34359 32339 30319 ?209 385389 3940 ?41 平均动脉压 mmHg 70109 110129 130159 160 5069 49 心率次分 60100 101139 140179 ?180 5559 4054 ?39 呼吸次分 1224 1011 69 3549 ?5 2534 ?50 Pao2 mmHg 75100 6575 6065 60 动脉血PH 735745 725734 715724 705714 705 746759 76 Na mmolL 135145 146151 152156 157166 167 17>20134 111119 110 K mmolL 3555 5661 6271 72 3 34 2529 25 Cr μmmolL 0515 1618 1933 34 05 Hct 男性 40,50 501,54 541,599 60 女性 35,45 451,498 499,549 55 WBC 109L 4,10 101,199 20,399 40 1,39 1 GCS昏迷评分 项目 评分 ?睁眼反应 自动睁眼 4 呼之睁眼 3 疼痛引起睁眼 2 不睁眼 1 ?语言反应 言语正常回答正确 5 言语不当回答错误 4 言语错乱 3 言语难辩 2 不能言语 1 ?运动反应 能按吩咐动作 6 对刺痛能定位 5 对刺痛能躲避 4 刺痛肢体过屈反应 3 刺痛肢体过伸反应 2 不能运动无反应 1 积分低于8分预后不良 积分57分预后恶劣 积分小于4分罕有存活 变性病诊疗常规 一老年性痴呆 老年性痴呆特指Alzheimer病是一种病因不明确的痴呆综合征常表现为隐袭起病持续进行性的智能衰退而无缓解因此诊断老年性痴呆必须具有以下三 个条件?必需有痴呆?痴呆或认知障碍不是由精神疾病脑血管病或其他躯体疾 病引起?痴呆呈缓慢进展 11具有痴呆 从原有的较好的或正常的认识水平逐渐下降导致社会和职业技能下降甚 至影响日常生活症状的确定主要依据临床检查和神经心理学检查 12记忆障碍为主以及至少有下列表现之一 语言障碍找词困难 执行技术性操作障碍而非肢体无力或瘫痪所致 视空间障碍 执行功能障碍包括抽象思维和集中能力障碍 13排除其他引起痴呆的疾患包括能引起痴呆的其他变性病血管性痴呆神经系统理化性损伤感染中毒占位以及代谢或内分泌疾患等 老年性痴呆常缓慢起病精神心理障碍重神经系统局灶功能缺失轻可有脑萎缩Hachinski评价少于4分 2痴呆程度的评价 可根据临床痴呆评价量表Clinical Dementia RatingCDR或全面衰退量表GDS来评价 3治疗原则 31 一般治疗和护理 加强营养防止意外包括外伤走失自杀等防治肺部感染 32改善认知功能的药物治疗 com类药物包括胆碱脂酶抑制剂如石彬碱甲多奈哌齐艾斯能胆碱能受体激动剂Milameline Xanomeline com酮类药物脑复康三乐喜吡粒西坦口服液 com改善剂喜德镇环扁桃酯 com奋剂咖啡因氯酯醒 com剂神经生长因子脑乐等 com类药物阿斯匹林消炎痛 com治疗 com治疗银杏叶制剂VitE seligilme 33非认知功能障碍的药物治疗 伴有抑郁的病人可给予抗抑郁药物治疗伴幻觉谵忘激越的病人可对症治疗如利培酮等 4(老年性痴呆的诊疗途径 二震颤麻痹 震颤麻痹又名帕金森病是一种常见的锥体外系疾病以运动减少肌张力强直震颤和体位不稳为主要症状 1(诊断要点 11 用传统的帕金森病诊断标准确定帕金森病 a运动减慢加下列三项中的1项 b静止性震颤 c强直通常是铅管样或齿轮状存在于肢体颈部或躯干等 d姿势不稳定排除视觉性小脑性深感觉性的 12排除帕金森综合征 1(3确定病人是否具有更特异性的修订的帕金森病的诊断标准必要时可以结合左旋多巴实验或阿朴吗啡实验 修订的帕金森病的诊断标准 下列特征的三项以上 起病在一个或多个肢体的运动缓慢频率为4-6HE静止性震颤加两项以上 明显的单侧起病形式 3 强直铅管样或齿轮样在中轴或四肢肌肉伴有面部躯干或肢体的运动减慢或减少姿势异常等 4 在治疗的两个月内对左旋多巴的反应良好改善33-100 2治疗原则 总原则是减轻症状改善生活质量各种不同剂型的药物依据个体差异 可以联合用药但均遵循一原则从小剂量开始加药缓慢加量直到症状明显好转且继续加量症状稳定无改变或出现副反应时为止 21左旋多巴制剂 包括左旋多巴及复方多巴类药物例如美多巴左旋多巴苄丝肼二41第 3次服一般最大量为0125片8片 d治疗一周0125片d以后隔周增加一片分2- 过程中可能出现各种异动症如剂末现象剂量高峰多动症晨僵和开关现象此时可与两种美多巴的新剂型 美多巴的缓释剂帕金宁控释片 合用或加用多巴胺受体激动剂 22多巴胺受体激动剂 常规与左旋多巴制剂合用能增强疗效单独使用疗效不如左旋多巴制剂常用药如下 com 溴隐亭D2D3受体从小剂量开始25mgd分二次缓慢加量维持量为10-40 mgd分次 com 泰舒达D2D3受体 com 培高利特D1D2D3受体 com 阿朴吗啡D1D2 23单胺氧化酶抑制剂丙炔苯丙胺 24抗胆碱能药物安坦2-4 mg Tid但青光眼和前列腺肥大的病人禁用 25金刚烷胺 01 Tid 26外科治疗立体定向丘脑损伤术苍白球或神经移植等 lewy体痴呆 lewy体痴呆的主要特征是累及注意记忆和较高级皮层功能的波动性认知损害波动性意识错乱和谵妄为其突出表现大多有明显视幻觉继而偏执性错觉反复意外地跌倒 1 诊断标准 11累及记忆和高级皮层功能波动性认知障碍反复用认知量表或日常生活能力检测其认知障碍其波动是像谵妄那样以发作性迷乱和清醒期相交替为特征 12至少有下列之一 com妄想的视或听幻觉 com体外系特征或对神经安定敏感综合征 com不到原因跌倒或短暂的意识模糊或丧失 13有被动但与谵妄不同其临床特征持续-较长的时期数以周或月计 14通过适当的检查和观察除外了可引起其被动性认知障碍的躯体性疾病 15影像学检查无脑缺血或结构性损害的证据否认有卒中史 2治疗原则 1 对认知障碍的治疗 参见老年性痴呆的治疗原则 2 对非认知障碍的治疗 注意慎用神经安定剂如奋乃静安定等 3其它对症治疗 四血管性痴呆 血管性痴呆是指由于脑缺血出血缺血缺氧损害导致的影响日常活动的智能障碍因此构成血管性痴呆必需具备以下三个条件?必需有痴呆?从病史临床检查和脑影像学上必需有脑血管病的证据?痴呆和血管病有时间上的因果关系 1诊断标准 11具有痴呆 痴呆指以前认知功能的衰退表现为以下精神活动领域中至少二项或三项受损语言记忆视空间技能情感或人格和认知概括计算判断等症状的确定主要依据临床检查和神经心理学检查智能障碍是以能够影响日常活动 12具有脑血管病 脑血管病指在神经系统检查时发现局灶体征包括偏瘫中枢性面瘫病理 上阳性偏盲病理上阳性偏盲构音障碍有或无率中史 影像学头CTMRI上有脑血管病相关证据 13上述两种疾病相关联表现为下面一种或两种情况 (31在卒中发生3个月内出现痴呆 1 32认知功能突然恶化或认知障碍波动阶梯或进展 2分类 21多梗塞性痴呆 22关健部位梗塞的痴呆 23伴有痴呆的小血管病 24缺血一缺氧性痴呆 25出血性痴呆 26其它 3 治疗原则 3(1脑血管病的治疗 根据一般缺血性或出血性脑血管病治疗 32认知障碍痴呆的的治疗见老年性痴呆 33对症处理 伴有抑郁的病人可予抗抑郁药物 周围神经病和肌病诊疗常规 Guillain-barre 综合征 1临床诊断要点 病前24周有发热或不明原因的感染史主要是消化道和呼吸道 急性发生的四肢对称性的迟缓性的瘫痪可伴呼吸肌瘫痪 可有或无颅神经麻痹最常见的是第7910以及346颅神经麻痹双侧多见 四肢肌张力低腱反射减低或消失 2实验室检查 腰穿脑脊液有细胞蛋白分离现象 血及脑脊液免疫球蛋白IgG IgM升高 肌电图检查 病后2周肌肉出现神经原性损害 运动感觉传导速度减慢波幅下降或神经传导阻滞 FH波反射异常 3治疗措施 急性呼吸衰竭的抢救措施 密切观察病人呼吸情况包括呼吸频率深度血压和皮肤紫绀等如果病人出现缺氧和二氧化碳潴留因转入神内监护室及时纠正给予吸氧吸痰必要时行气管插管或气管切开呼吸机人工辅助呼吸同时积极抗感染治疗 2 免疫治疗 方案1大剤量静脉注射丙种球蛋白 04 gkgd 连续5日联合皮质激素治疗静脉注射甲基强的松龙10g日 连续5日 改用地塞米松20 mg日 24周依症状好转情况可逐渐减量 方案2经济条件差时地塞米松20 mg日 静脉注射 24周 依症状好转可逐渐减量 方案3血浆交换疗法病重有呼吸肌麻痹者 3 其它药物治疗 改善神经营养代谢药B族维生素 B1 B12C辅酶AATP肌生神经节苷脂等 4一般的对症治疗 急性期应卧床休息多翻身防止褥疮 注意营养有吞咽困难者应鼻饲 预防感染 瘫痪肢体应保持功能位置进行康复锻炼 临床诊疗途径 二重症肌无力 临床诊断要点全身骨胳肌的无力有疲劳现象用抗胆碱酯酶药物治疗能减轻和缓解症状 Osserman分型 重症肌无力的分型 ?型 眼肌型 单纯眼外肌受累 ?A型 轻度全身型 常从眼外肌开始逐渐开始波及四肢和或咀嚼肌咽部肌肉但呼吸肌不受累 ?B型 中度全身型 症状较?A型重常有复视上睑下垂吞咽困难和四肢无力但呼吸肌不受累 ?型 重度激进型 病情进展迅速从发病后不到半年常出现咽部肌肉无力和呼吸肌麻痹即肌无力危象此型死亡率高 ?型 迟发重症型 从?A型或?B型发展而来2至3年后累及呼吸肌出现肌无力危象预后较差常合并胸腺瘤 ?型肌萎缩型此型合并肌萎缩较少见 3实验室检查 疲劳试验Jolly试验 抗胆碱脂酶药物试验 腾喜龙试验 静脉注射腾喜龙2mg后如无特殊反应再注射8 mg1分钟内症状迅速缓解但是10分钟左右又恢复原状 新斯的明试验 新斯的明05-1 mg肌肉注射20分钟左右症状明显缓解可持续2小时左右为对抗新斯的明的毒孙蕈碱样反应可同时肌肉注射阿托品05-1 mg 3肌电图检查 神经重复低频刺激检查5HZ以下出现动作电位波幅递减现象递减幅度大于15 停止服用抗胆碱脂酶药物17小时以上检查 单纤维肌电图颤抖Jitter增宽严重时出现阻滞是当前诊断重症肌无力最敏感的电生理手段在神经重复低频刺激检查阴性结果时 已酰胆碱受体抗体测定送协和或北京医院 4胸部X光片或胸部CT扫描检查是否有胸腺肥大或胸腺瘤 4鉴别诊断 肌无力综合征 肉毒杆菌中毒 3治疗措施 1药物治疗成人 抗胆碱脂酶药物 常用吡啶斯的明60120 mg每日34次 皮质激素甲基强的松龙10g日连续5日改服强的松100 mg日待症状好转后可逐渐减量 其他免疫抑制剤 硫唑嘌呤50-100mg2次日环磷酰胺100 mg23次日一旦血小板白细胞下降肝肾功能损害应停用 2血液疗法 大剤量静脉注射丙种球蛋白 04 gkgd连续5日 血浆交换疗法2000-3000ml次隔日3-4次一疗程 胸腺治疗有胸腺肥大或胸腺瘤 危象的抢救 无需鉴别肌无力性胆碱能性和反拗性危象争取时间停用抗胆碱脂酶药物上呼吸机辅助呼吸转入神内监护室同时加强抗感染和气管雾化吸痰及气管护理的无菌操作 避用和慎用的药物非那根鲁米那安定吗啡度冷丁奎宁链霉素卡那霉素金霉素新霉素四环素等 4临床诊疗途径 三多发性肌炎 1临床诊断要点 典型的临床症状即四肢近段无力酸痛或压痛部分病人可出现讲话吞咽和呼 吸困难腱反射减低 血清酶活性增高 肌电图呈肌原性损害 肌活检示炎症性改变 诊断过程须注意以下几点 是否有皮肤的改变如在眶周口角颧部或肢体出现红斑和水肿则诊断皮肌炎 是否合并其它结缔组织病类风湿性关节炎风湿热红斑狼疮等或恶性肿瘤 实验室检查 血常规 血沉 血清酶CPK LDH GOT GPT 血 类风湿因子抗核抗体找狼疮细胞肿瘤四项 腹部B超或CT胸片或CT全身骨扫描 肌电图 肌活检 治疗措施 免疫抑制剂 皮质激素方案1常规口服剂量强的松60 mg日方案2大剂量法 甲基强的松 龙10g日连续5日100 mg日待症状好转后可逐渐减量维持量2-3年 其它免疫抑制剤 硫唑嘌呤50-100mg次2次日环磷酰胺100 mg次2-3次日 一旦血小板白细胞下降肝肾功能损害应停用 免疫球蛋白 04 gkgd每月5次 血浆交换 对症和支持疗法 注意休息高蛋白和高维生素饮食恢复期配合康复治疗防止 关节挛缩和废用性肌萎缩 4临床诊疗途径 3运动神经元病的诊疗常规 1诊断要点 发病年龄 40-50岁多见 隐袭起病进行性发展 主要表现肌无力萎缩和或锥体束损害感觉系统不受累 肌电图广泛的神经原性损害 肌活检神经性肌萎缩的病理改变 能够除外其他疾病脊髓型颈椎病脊髓空洞症等 2临床分型 进行性脊肌萎缩婴儿型中间型少年型和成年型 进行性延髓麻痹 肌萎缩侧束硬化 原发性侧束硬化 3无特效治疗 对症支持疗法 试用激素治疗可能暂时缓解或改善症状 4临床诊疗途径 四进行性肌营养不良 1诊断要点 是一组病因不明的肌肉组织的变性病 与遗传因素有关多有家族史 隐袭起病持续进展的肌无力与肌萎缩或假性肌肥大 血清酶活性增高 肌电图呈肌原性损害 肌肉CT或MRI分别呈密度减低或吞蚀现象 肌活检示基本的病理变化有肌纤维坏死和再生肌膜核内移萎缩和肥大的肌 细胞呈相嵌排列肌细胞间质内有大量的脂肪和结缔组织增生 2临床分型 1假肥大型 严重型肌营养不良即Duchenne肌营养不良DMD 良性型肌营养不良即Becker 肌营养不良BND 面肩肱型肌营养不良 肢带型肌营养不良 眼咽型肌营养不良 眼肌型肌营养不良 远段型肌营养不良 3鉴别诊断 眼咽型或眼肌型肌营养不良与重症肌无力鉴别 肢带型肌营养不良与多发性肌炎和重症肌无力鉴别 远段型肌营养不良与肌萎缩性侧索硬化鉴别 4治疗 改善营养状况多进食动物蛋白质碳水化合物少吃脂肪 适当锻炼避免劳累 能量代谢药物 CTP 肌生 五线粒体肌病和线粒体脑病 分型 线粒体肌病 线粒体脑肌病 慢性进行性眼外肌瘫痪CPEO和Kearns-Sayer综合征KSS 线粒体脑肌病伴乳酸血症和卒中样发作MELAS 肌阵挛癫痫伴蓬毛样红纤维MERRF 实验室检查 血清肌酶谱 CPK LDH等增高 血乳酸丙酮酸水平增高血乳酸丙酮酸运动实验葡萄糖乳酸丙酮酸刺激实验 肌电图 60-70的病人呈肌源性损害少数出现神经源性损害 肌活检 线粒体DNA检测 诊断要点 发病年龄可从儿童到成年 有极度的不能耐受疲劳无力的现象 肌电图和血乳酸丙酮酸相关的测定如发现异常应进一步进行肌活检明确诊 断 鉴别诊断 重症肌无力 多发性肌炎 进行性肌营养不良 治疗 能量代谢药CTPATP辅酶A剂量要大 试用皮质激素 其他辅酶Q10 B族维生素维生素CK3 六运动神经元病的诊疗常规 1诊断要点 发病年龄 40-50岁多见 隐袭起病进行性发展 主要表现肌无力萎缩和或锥体束损害感觉系统不受累 肌电图广泛的神经原性损害 肌活检神经性肌萎缩的病理改变 能够除外其他疾病脊髓型颈椎病脊髓空洞症等 2临床分型 进行性脊肌萎缩婴儿型中间型少年型和成年型 进行性延髓麻痹 肌萎缩侧束硬化 原发性侧束硬化 3无特效治疗 对症支持疗法 试用激素治疗可能暂时缓解或改善症状 杂病诊疗常规 脑囊虫病 诊断要点 确诊标准具备下列三项中二项者可确诊脑囊虫病 有局灶或弥散的脑症状和体征如头痛癫痫发作颅内压增高精神症状智力下 降并排除了其他病因所造成的脑组织损伤 脑脊液免疫学试验阳性 头颅CTMRI显示有典型的囊虫表现 疑诊标准如不具备确诊标准中的23项但具备下列三项中的二项可疑诊本病 病理活检证实为皮下肌肉内囊虫或眼内血的囊虫免疫试验阳性 脑脊液白细胞数增高或蛋白增高糖降低或找到嗜酸细胞 颅骨平片发现多数典型的囊虫钙化影 治疗原则 杀虫治疗的适应症频繁癫痫发作患者脑膜炎型患者颅内压增高型脑实质囊虫 驱绦虫治疗 槟榔和南瓜子南瓜子120g炒熟带皮晨空腹顿服2h后服槟榔水120g生药煎煮25h后服50硫酸镁50ml约3h可排出绦虫 灭绦灵晨空腹服1g1h后再服1g药片宜嚼服 阿的平晨成人空腹服08g同时服用碳酸氢钠1g2h后服50硫酸镁50ml 杀囊虫治疗 1一般性治疗适用于颅内压正常的囊虫病 吡喹酮总量180200mgkg体重先从小量开始200mg日分两次服用无不良反应逐渐加量每日不超过1g达总量为一个疗程34个月后再服第二个疗程一般23个疗程即可 丙硫咪唑每日1g以内1015g一个疗程34个月后再服第二个疗程一般23个疗程 中药囊虫丸4g Bid服115年 2颅内压增高型脑实质囊虫的治疗 颅内压力在180230mmH2O小剂量长疗程吡喹酮疗法先用3天颅内脱水剂地塞米松及抗癫痫药使颅内压增高情况有所缓解再服吡喹酮服吡喹酮期间以上三类药继续应用从100mg日开始密切观察下加量每日不超过1g达总量为止3 4个月后再服第二个疗程 颅内压力在230 mmH2O以上先服中药囊虫丸36个月颅内压力降至200 mmH2O以下后再服吡喹酮同上 部分颅内压力在230 mmH2O以上者可只服囊虫丸4g Bid服115年 降低颅内压治疗 颅压180200 mmH2O50甘油盐水50 ml q8h强的松10mg Tid 颅压大于200 mmH2O20甘露醇250ml q6-8h地塞米松10 mg日ivdrop 手术治疗脑室内囊虫适于手术取虫治疗有脑积水可请神外做分流术 抗癫痫保护脑细胞及对症治疗 工作规范 向家属交待病情用药期间可出现癫痫发作频繁颅内压增高脑疝形成等危及生命嘱患者减少活动 严密观察病情变化无不良反应杀虫药逐渐加量 定期复查肝功血常规腰穿 脑膜炎 临床以急性起病发热头痛脑膜刺激征阳性者应想到本病根据临床各表现特点及脑脊液的变化将其分为化脓性和非化脓性脑膜炎 化脓性脑膜炎 临床表现体征急性起病高热畏寒全身不适及头痛呕吐新生儿症状不明显查体脑膜刺激征阳性 入院检查 腰穿压力CSF常规白细胞1000-10000×106中性粒细胞为主CSF生化蛋白增高糖降低甚至为0氯化物降低CSF涂片找菌阳性细胞学分析细菌培养加药敏免疫球蛋白 血常规胸片ECGEEG头颅CTMRI 治疗原则 早期足量应用抗生素 足量抗生素基础上应用激素 对症治疗退热止痛等 加强营养及B族维生素和神经营养药 复查腰穿检查连续2次正常症状体征消失可出院 病毒性脑膜炎 临床表现及体征急性起病以轻至中度的发烧和额部及眼部等外的疼痛最常见可伴有恶心呕吐无其他特异性症状脑膜刺激征阳性 入院检查 -1000×106早期中性粒细胞为主几小时后主要腰穿压力CSF常规白细胞10 为淋巴细胞CSF生化蛋白增高糖正常CSF免疫球蛋白涂片找菌病毒抗体 血常规病毒抗体 胸片ECGEEG头颅CT或MRI 治疗原则 早期应用抗病毒治疗无环鸟苷05 ivdrop q8h注意肝功能 激素 对症治疗颅压增高者降颅压止痛 神经营养药维生素 结核性脑膜炎 临床表现及体征起病较缓亦有少数急性起病者一般有全身消耗症状如消瘦盗汗可逐渐出现头痛呕吐项强等查体脑膜刺激征阳性可有视乳头水肿眼肌麻痹瞳孔不等大还可出现精神异常 入院检查 腰穿压力可增高CSF常规白细胞通常小于500×106CSF生化蛋白1-2g糖和氯化物低CSF免疫球蛋白涂片找菌抗酸染色结核抗体 血常规血沉结核抗体结核菌素试验痰找结核菌 胸片ECGEEG头颅CT或MRI 治疗 抗结核雷米封06-09静点视病情及肝功情况减量或改口服吡嗪酰胺05 tid链霉素075 im qd以三种药为主可酌情加用利福平045-06 qd或乙胺丁醇075-1g qd注意加用保肝药 抗结核基础上加用激素对颅底粘连者可延长使用时间 对症处理降颅压抗癫痫 神经营养药维生素 隐球菌性脑膜炎 临床表现及体征常亚急性起病进展缓慢早期为轻度间歇性头痛后变为持久性并逐渐加重大多有发热恶心呕吐背痛精神状态改变等13患者有意识障碍如烦躁不安谵妄嗜睡昏迷少数有抽搐发作查体脑膜刺激征阳性约13有锥体束征和颅神经症状约50有明显视乳头水肿可伴出血和水肿 入院检查 腰穿压力多增高CSF常规白细胞10-500×106L淋巴细胞为主CSF生化蛋白增高糖和氯化物降低CSF涂片墨汁染色阳性多次反复检查 血常规 胸片ECGEEG头颅CT或MRI 治疗 两性霉素B开始剂量为1-5mg溶于5葡萄糖液500ml内静脉缓慢滴注每次不少于6 h无明显副作用每次增加2-5mg直至达1mgkgd一疗程总量2-3g副作用有血栓性静脉炎恶心呕吐发热贫血低血钾肾功损害等用前应用地塞米松非那根可减轻副作用 5-氟胞嘧啶50-150mgkgd q6h与两性霉素B合用疗效较好疗程6周 大蒜口服20-30大蒜液30ml tid肌肉注射100大蒜液5-10ml bid静脉滴注100大蒜液80-100ml入10葡萄糖液500-1000ml内qd 对症处理降颅压 神经营养药维生素 脑炎 是由于病原体侵袭脑实质所引起的一组炎性疾病的总称若伴有脑膜受累称为脑膜脑炎伴有脊髓者称为脑脊髓炎流行性乙型脑炎报传染病卡棘转传染病院慢病毒感染病程长症状发展慢病毒性脑炎以单疱脑炎最常见 临床表现 数天出现脑实质症状如精神异常偏瘫常可出现颅压增发热头痛呕吐很快1- 高症群 查体高级神经功能差脑膜刺激征可阳性 辅助检查 腰穿压力常增高查CSF常规生化免疫球蛋白病毒抗体结核抗体 血常规胸片心电图脑电图 头颅CTMRI 治疗原则 20甘露醇125-250ml ivdrop q4-8h 地塞米松10-20mg ivdrop qd 7-10天逐渐减量 无环鸟苷025-05 ivdrop q8h2-3周为一疗程 对症处理退热镇静抗癫痫 神经营养药及B族维生素 监测水电解质血气肝功肾功及生命体征 注意事项 脑炎患者有精神异常颅压高症状并易合并其他脏器损伤造成死亡要向家属交待病情 中医脑血管病诊疗常规 祖国医学没有脑血管病的病名更没有出血和缺血之名词而是利用整体观念辩证施治这一方法对各种病症进行论治不管是缺血还是出血只要出现相应病症就可以用相应方法去治疗这就是同病异治或异病同治的道理 中医认为风火痰虚是各类脑血管病的病因但在整个病程中淤却贯穿始终故除了凝血机制障碍及抗凝降纤引起的出血性脑出血外活血化淤治疗适合于各类脑血管病这类活血化淤中药的药名和服法是 脑血康10mlt i d 通脉复脑合剂15ml bid 大黄蛰虫丸1丸bid 诺迪康2粒tid 通心络2粒tid 血府逐淤口服液10mltid 以上药物治疗缺血性脑血病应在发病后即用治疗出血性脑血管病应在发病后24小时用 气虚痰阻而昏迷或失语者加服苏合香丸1丸qd或bid 痰热或实热者加服安宫牛黄丸1丸qd或bid 痰热不伴意识障碍者加服鲜竹沥水或祛痰灵10mltid 发热者静点清开灵50mlbid或醒脑静 中枢性发 热者口服或鼻饲安宫牛黄丸1丸bid或紫雪散2克bid 梗塞后出血者加服或鼻饲三七粉琥泊粉各15克bid 各类脑血管病都要保持大便通畅并可作为预后的指标之一便秘者口服理气通下合剂20ml隔4小时一次直至泻下为止恢复期患者若兼气虚可加服活络丹或再造丸类 有肢体功能障碍者卧床时要注意肢体功能位的摆放及时地配合针灸按摩及早期康复治疗 脑血管病患者大多有痰火的表现再之卧床治疗活动减少大便不畅故在饮食上要选清淡食谱配合治疗 电生理室诊疗常规 肌电图室操作常规、注意事项、适应症 一(一般要求 肌电图室要求安静整洁光线不应太亮室温保持在15-25c检查室内禁止吸烟工作时间禁止大声喧哗 二(操作规章 1(打开稳压器电源待电压稳定至220伏时再打开肌电图仪5-10分钟后再操作 2(操作者要了解病人病情及肌电图检查目的以便选择所要检查的肌肉及检查项目要对病人祥细说明检查方法及意义针电极肌电图检查有一定痛苦要向病人说明以取得病人合作 3(要排除肌电图检查的禁忌症如局部皮肤感染等操作前要选择好所要检查的肌肉神经了解其生理功能同时要求操作者技术熟练熟知机器性能以免造成病人肌纤维损害及不必要的痛苦 4(针电极使用前要经过高压消毒对病人实行针肌电图检查前要对局部皮肤用碘酒酒精消毒按操作顺序先将针刺入皮肤插入所检查的肌肉内部观察插入电位和自发电位接着记录肌肉轻用力收缩时的运动单位电位最后观察重用力收缩时的募集电位检查结束后拔出电极用棉球局部按压止血 5(操作结速后先关好肌电图机再关稳压器电源 三(肌电图适应症 脊髓病变 脊髓前角细胞损害 婴儿型脊肌萎缩症 运动神经元病 脊髓灰质炎 脊椎疾病 后纵韧带钙化症颈椎病腰椎病 脊髓疾病 脊髓空洞症 肿瘤 出血等 运动神经根及末梢神经损害 Charcot-Marie-Tooth 病 Guillain-Barre 综合征 多发性神经炎 单神经炎 面神经麻痹 嵌压综合征 腕管综合征等 糖尿病性周围神经病 酒精中毒性周围神经病 维生素缺乏性周围神经病 中毒药物性周围神经病 神经肌接头处的异常 重症肌无力综合征 肉毒中毒 肌无力综合征 多发性肌炎等疾患 肌肉疾病 Eaton-Lambert 综合征 肌营养不良 肌强直 糖原沉积病 多发性肌炎 皮肌炎 激素性肌炎 内分泌性疾病 肿瘤性疾病 四(神经源性和肌源性肌电图改变的标准 神经源性损害 运动及感觉神经传导速度减慢神经肌肉复合动作电位或感觉神经动作电位波幅明显减低或不能引出F-波出现率低潜伏期延长H-反射潜伏期延长 针肌电图检查发现安静时有大量的束颤电位或纤颤电位轻用力收缩时运动单位电位的时限增宽电压增高多相电位增多重用力收缩时募集电位呈单纯相或混合相 肌源性损害 运动及感觉神经传导速度无改变神经肌肉复合动作电位或感觉神经动作电位波幅无改变形态正常F-波及H-反射无改变 针肌电图检查发现安静时可有一定的纤颤电位轻用力收缩时运动单位电位的时限缩窄电压减低重用力收缩时募集电位呈病理干扰相 眼震电图检查操作常规、注意事项及适应症 一般要求 室内保持安静整洁工作人员及受检查者进入室内必须换鞋检查中要求全暗室 机器出现故障时要随时切断电源及时检修暂停使用 离开工作室前必须切断电源 机器有专人负责 各机器均用机器套或被单遮盖减少灰尘污染 病人准备 向病人详细交待检查中之注意事项要求病人密切合作 要求受检者48小时内勿服用兴奋剂抑制剂及含酒饮料受检当日面部皮肤不 用护肤用品 检查前询问病人外耳道鼓膜情况必要时请有关科室协助检查 三(电极 均为 AgCl电极 95酒精擦拭达到充分去脂以免检查中产生干扰 检查前受检者皮肤均需用 电极要定期氯化 电极放置位置要准确固定好以免影响描图效果 描记 注意病人维持在要求的头位眼位在无固视情况下要心算检查电极无牵拉后 再开始描记 每份图至少应包括一个水平一个垂直即标准导联 检查方法 扫视试验 视跟踪试验 凝视试验 视动试验 位置试验 变位试验 温度试验 六(眼震电图的适应症 确定平衡障碍眩晕和行走及姿势不稳定的原因同时可以用来测量各种眼球 运动障异常 七(中枢性和周围性前庭功能损害标准 中枢性前庭功能损害 冷热水试验诱发的眼震不能被凝视试验抑制扫视试验眼动过度或不足视跟 踪试验不平稳视动试验异常 周围性前庭功能损害 自发性眼震位置试验或变位试验诱发出眼震温度试验诱发的眼震减弱 脑电图检查操作常规、注意事项及适应症 一般要求 脑电图室内的环境要比较安静描记室内光线不必太亮有黑窗帘设备室温在 240C为宜远离高频电源操作的科室 20- 脑电图检查室内应禁止吸烟工作时禁止谈笑电话机不应安在描记室内为保持室内清洁工作人员及病人进操作室必须换拖鞋 病人准备 对病人应详细说明检查方法与意义对某些特殊检查更应说明注意事项以取得病人合作解除不必要的思想顾虑 申请做脑电图者应按本室发给注意事项执行如洗头停药不空腹等 电极 常用银管头皮电极及蝶骨电极 电极数量与放置目前暂采用自由选择导联安置电极另视临床需要加减电极 特殊电极癫痫病人头皮电极常规未描记出阳性结果者及颅底病变病人可加用蝶骨电极 头皮电极固定用宽紧带制成固定帽尽量做到电极与头皮接触良好又无不适 放置头皮电极前应以酒精或乙醚擦拭以去除油腻及头皮屑等污垢 电极应用盐水浸泡后使用并定期氯化电极 撤电极时应数电极特别是推平车来做检查的病人 描记 每份图描记应包括一个单极及一个双极导联据描记情况及临床需要再选其他导联 每份图在描记前应写上患者姓名性别年龄意识情况合作否近日用过何药日 期描记时间纸速时间常数增益等每个导联前应作好导联标记 描记作单导时先作睁闭眼试验睁眼3秒共做三次在睁闭眼后20秒再作过度 换气HV在作HV 2分钟后继续HV描1分钟HV停后至少观察一分钟HV过程中应 -35次分不应离开病人以免在HV诱发出癫痫时及时处理 准确记录时间HV以25 脑电图使用国际导联方法描记 辅助诱发方法 睁闭眼试验一般能合作病人均做 过度换气一般合作病人均可做但有颅压高者血压过高心脏病等不做 蝶骨电极癫痫病人常规检查未见异常时额叶癫痫时或颞叶下部癫痫时 其他如声光刺激药物诱发等根据病情随时加作 描记结束后将开关由导联选择开关搬至定标处再作一页定标描记在一天工 作结束后应清洁仪器将墨水笔用海绵垫好以免漏水或堵笔电极应清洗 六(脑电图的适应症 ,癫痫 I 部分性发作 单纯部分发作 复杂部分发作 继发性完全性发作 II 完全性发作 失神发作 肌阵挛性发作 阵挛性发作 强直性发作 强直阵挛发作 婴儿痉挛 失张力发作 Lennox-Gastaut症候群 颅脑外伤 头部外伤急性期 头部外伤慢性期 慢性硬膜下血肿 外伤性癫痫 三脑血管病 脑出血 脑梗塞 蛛网膜下腔出血 脑底异常血管网病 脑动静脉畸形 脑肿瘤 五小儿应该鉴别的一些发作性症状 与植物神经有关的症状 头痛 腹痛 呼吸异常 哮喘 血管运动障碍 与精神意识有关的症状 夜惊症 睡眠异常 行为异常 与运动关联 进行性抽搐 痉挛性症状 热性痉挛等 六精神疾患 精神发育迟滞 性格异常 心因性精神障碍 精神疾病 七(广泛异常脑电图的标准 一广泛轻度异常脑电图 1( 波不规则不稳定调节不佳调幅不良或较正常有弱化现象 2( 波幅较正常增高成人大于100微伏小儿大于150微伏 ( 波较明显增多尤其是额区或各区出现高波幅或波幅高于 波者 3 4(6,7次秒之 活动出现于额顶区 5( 波不对称两侧对称部位的波幅差在20以上枕区波幅差在50以上 成人过渡换气时出现中等波幅之 反应 二广泛中度异常脑电图 1(基本频率减慢成为7-8次秒之慢化 节律甚至 波完全消失被4-7次秒之 节律所替代 2(有3次秒左右的中等波幅以下的 波混入或成串地出现并构成 节律 3(过渡换气时出现高波幅 活动 三广泛重度异常脑电图 1(基本节律呈高度慢波化一般以 波为其主调节律 波尚存 波基本消失偶尔 在 波上重叠有 波或 波 2(脑波频率及波幅极度波动呈完全失律性脑电图 3(特殊发作波成分自发地或在诱发的条件下呈长程出现或反复发作或构成 某一特定类型 4(呈病理性电静息状态表现为平坦的脑电图 四不正常脑电图 1(脑电图上出现癫痫样放电棘波或尖波棘慢波综合或尖慢波综合 2(可见爆发性脑电活动 3(其它癫痫放电活动 神内实验室诊疗常规 OX-LDL 试剂的配制 沉淀剂柠檬酸钠18822g溶于800水中加肝素5万国际单位用5moll 盐酸调 PH50用水定溶至1000ml HCl缓冲液 溶解剂coms- 标准储存液1133四乙氧基丙烷 PET 55ul加甲醇49945ml配成5μmolml标 准储存液 标准应用液标准储存液20ul用蒸馏水10ml 20乙酸 08硫代巴比妥 TBA 溶液 正丁醇 抗氧化剂乙二胺四乙酸二钠 EDTA 37224g加水至1000ml 操作方法 取血浆03ml加沉淀剂3ml混匀室温放置15分钟 4000转离心15分钟弃上清沉淀物加03ml溶解剂溶解 取标准管1支空白管1支及测定管若干按下表加样 测定管 标准管 空白管 重溶标本 03ml 标应液 03ml 蒸馏水 03ml 20乙酸 15ml 15ml 15ml 08TBA 15ml 15ml 15ml 加塞混匀沸水浴60分钟流水冷却 正丁醇 4ml 4ml 4ml 强力震荡混匀3000转离心15分钟空白调零波长532nm 正常值 039?025μmolml 每星期四作此临检 标本处理 送来得标本在30分钟至1小时内处理离心2000转5分钟 囊虫抗原抗体测定 标本处理 待测血清3ml离心3000转10分钟置冰箱4?保存 脑脊液1ml置冰箱4?保存 送来标本后1 小时之内处理 实验操作步骤 一囊虫抗原测定 1血清1ml 7PEG1ml混匀 室温置20分离心3000转30分弃上清加蒸馏水 01ml PBS-T 01ml 重悬沸浴5分钟 2CSF 02ml 沸浴5分钟 3将已制备好的待测样品加入酶标板每孔01ml置冰箱4?过夜 4加酶标抗体每孔01ml置水浴37?2小时 5加底物每孔01ml置室温15分钟加终止液每孔005ml 6比色酶标仪波长450nm计算结果OD值大于0063为阳性另为阴性 二囊虫抗体测定 包被抗原每孔01ml置冰箱4?过夜 封板每孔加封闭液015ml置水浴37?2小时 加样血清10倍稀释脑脊液原液每孔01ml置水浴37?1小时 加酶标抗体每孔01ml置水浴37?1小时 加底物每孔01ml置室温5分钟 观察结果显兰色为阳性不显色为阴性 临床用途 为临床诊断囊虫病提供依据 实验时间 此实验为常规临检实验一周内出结果 脑脊液的聚丙稀酰胺凝胶电泳测定 寡克隆区带操作常规 一 标本处理标本全部为脑脊液所送标本在30分钟内1500转分钟离心处 理后4?保存 二 实验步骤 1 凝胶配制 PH Tris-HCL 1 凝胶储存液 2 蒸馏水 3 混匀上柱 过硫酸胺 4 2 凝胶上架加标本04ml加指示剂溴酚兰 3 上下槽注好电泳液 接通电源电压25mA管 电泳一般5-6h当溴酚兰泳至管底05-1cm切断电源 剥胶用长针头注射器吸满水沿胶柱与管壁之间插入边推水边旋转 固定染色 30 脱色 三 结果判定 电泳后γ球蛋白区域靠近阴极端2cm范围可分为前γγ后γ三个部分γ部 分最宽扫描后只有一个平缓的波峰另一类在γ区域可见数条肉眼只可见三条不 均的区带 Thempson规定寡克隆带是在γ球蛋白区域出现至少三个散开的区带而无寡 克隆区带的γ球蛋白区域是连续均匀的 四 用途 临床为多发硬化的辅助诊断之一 660 2 肢体和颅神经麻痹收入神内三 寻找出老年性痴呆特异性诊断标志 治疗措施 1234 治疗措施 234 累及呼吸肌转入ICU 完善各项相关检查 腰穿影像神经生化神经电生理检查和流行病调查 治疗 老年性痴呆 Hachinski缺血积分表评价 腰穿和约肌电图检查 门急诊询问病史和神经系统检查符合诊断要点 门急诊询问病史和神经系统检查符合诊断要点 实验室检查 1234 ??型或肌无力危象转入ICU ??型收入神内三病区 有胸腺残留增生或胸腺瘤 ?型 眼肌型 门诊治疗 抗胆碱脂酶药物 皮质激素 丙种球蛋白 血浆交换 抗胆碱脂酶药物治疗 危象抢救措施 皮质激素 丙种球蛋白 血浆交换 神经心理检查 临床痴呆评价量表 全面衰退量表 门急诊询问病史和神经系统检查符合诊断要点 轻症或恢复期者 首次发病或复发加重明显者 门诊检查与治疗 累及呼吸肌者 未累及呼吸肌者 收入神内ICU病区 收入神内三病区 口服小剂量强的松维持方案1 上呼吸机人工辅助呼吸 抗感染和气管护理 皮质激素方案2 免疫球蛋白 皮质激素方案2 免疫球蛋白 对症和支持疗法 腰穿常规生化免疫球蛋白 广泛的神经原性损害 肌电图 脊椎X-rayCTMRI检查除外其他疾病 门诊询问病史和神经系统检查符合诊断要点1 2 3 确定诊断 1(进行性脊肌萎缩 婴儿型中间型 少年型和成年型 2(进行性延髓麻痹 3肌萎缩侧束硬化 4原发性侧束硬化 1(对症支持疗法 2(试用激素治疗可能暂时 缓解或改善症状 根据临床分型 询问病史 临床检查 不是老年性痴呆 住院进一步诊断治疗 门诊病人