肌萎缩侧索硬化临床路径（2010年版）

肌萎缩侧索硬化临床路径（2010年版）一、肌萎缩侧索硬化临床路径住院流程（一）适用对象。第一诊断为肌萎缩侧索硬化（AmyotrophicLateralSclerosis，缩写为ALS，ICD-10：G12.2）。（二）诊断依据。根据《临床诊疗指南-神经病学分册》（中华医学会编著，人民卫生出版社）；中华医学会神经病学分会-肌萎缩侧索硬化诊断标准（草案）（中华神经科杂志2001,34（3）:190-193;3）。1.必备神经症状和体征：（1）下运动神经元病损特征（包括目前临床表现正常而肌电图异常者）。（2）上运动神经元病损特征。（3）病情逐步进展。诊断：（1）肯定ALS：4个区域（脑、颈、胸、腰骶神经支配区）中，3个区域有上、下运动神经元病损的症状和体征。（2）拟诊ALS：3个区域有上、下运动神经元病损的症状和体征。（3）可能ALS：1个区域有上、下运动神经元病损症状和体征，或在2–3个区域有上运动神经元病损的特征。2.其他辅助检查：血肌酶谱正常或轻度升高；血免疫球蛋白和补体在正常范围。脑脊液常规检查正常或蛋白轻度增高。肌电图提示广泛神经源性改变，但神经传导速度正常。（三）治疗的选择。根据《临床诊疗指南-神经病学分册》（中华医学会编著，人民卫生出版社）。本病目前尚无特效治疗方法，但对症治疗可减轻患者病痛和改善生活质量。1.一般治疗吞咽困难者须加强营养，必要时管饲喂养。肢体活动受限者须适当增加体疗或理疗。呼吸肌麻痹者须机械通气维持呼吸。2.对症治疗（1）机械通气。（2）营养支持。主要对球麻痹的吞咽困难和饮水呛咳患者予以管饲（鼻胃管/鼻肠管/经皮内镜下胃造口）喂养。3.药物治疗（1）口服维生素E和辅酶Q10等。（2）有条件者可服用利鲁唑等。（四）标准住院日为14–21天。（五）进入路径标准。1.第一诊断必须符合ICD-10：G12.2肌萎缩侧索硬化疾病编码。2.具有其他疾病，但住院期间不需要特殊处理也不影响本临床路径流程实施患者。（六）住院期间检查项目。1.必需检查项目：（1）血常规、尿常规、大便常规；（2）肝肾功能、电解质、血糖、血脂、血清肌酶、感染性疾病筛查（乙肝、艾滋病、梅毒等）；（3）心电图、X线胸片、肌电图（常规、分段传导速度和重频刺激）、颈椎或腰椎MRI。2.选择检查项目：（1）肿瘤相关筛查：肿瘤抗原及标志物，选择行B超、CT、MRI检查，消化道钡餐或内窥镜；（2）免疫及代谢指标筛查：免疫五项、风湿三项、ANA、ENA、dsDNA、RF、VB12、叶酸、免疫球蛋白、补体、血沉、抗“O”、甲状腺功能；（3）头颅MRI；（4）腰穿脑脊液检查：常规、生化。（七）选择用药。1.口服或肌注大剂量维生素B12，口服肌酐等。2.有疼痛者服用加巴喷丁。3.延髓麻痹者可使用吡啶斯的明。（八）出院标准。1.临床诊断明确，暂时排除其他疾病。2.没有需要住院治疗的并发症。（九）变异及原因分析。1.合并恶性肿瘤，或伴有严重并发症患者，转入相应临床路径诊治。2.发生呼吸肌麻痹需机械通气治疗，由此延长住院时间，增加住院费用患者转入相应临床路径。二、肌萎缩侧索硬化临床路径表单适用对象：第一诊断为肌萎缩侧索硬化（ICD-10：G12.2）患者姓名：性别：年龄：门诊号：住院号：住院日期：年月日出院日期：年月日标准住院日：14–21天 时间 住院第1天 住院第2天 住院第3天 主要诊疗工作 □询问病史及体格检查□评估患者的吞咽和呼吸功能□完善辅助检查□做出初步诊断□初步确定治疗方案（有无呼吸肌麻痹）□完成首次病程记录和病历 □上级医师查房□肌力检查□实施检查项目并评估检查结果□根据患者病情制定治疗方案□向患者及其家属告知病情、检查结果及治疗方案 □主任医师查房□肌力检查 重点医嘱 长期医嘱：□神经科常规□根据病情一/二级护理□药物临时医嘱：□血常规、尿常规、大便常规□肝肾功能、电解质、血糖、血脂、血沉、甲状腺功能、免疫五项+风湿三项、感染性疾病筛查□心电图、胸片、颈椎或腰椎MRI□预约肌电图□必要时预约头颅MRI□呼吸肌受累者，必要时给予机械通气。 长期医嘱：□神经科护理常规□一/二级护理□药物临时医嘱（必要时）：□腰穿□根据检查结果，选择肿瘤相关筛查，免疫及代谢指标筛查□呼吸肌受累者，必要时给予机械通气 长期医嘱：□神经科护理常规□一/二级护理□药物临时医嘱：□呼吸肌受累者，必要时给予机械通气 主要护理工作 □观察患者一般状况□营养状况□肢体、吞咽功能评价□患者宣教 □观察患者病情变化□严格执行医嘱□肢体、吞咽功能评价□患者宣教 □观察患者病情变化□严格执行医嘱□肢体、吞咽功能评价□患者宣教 病情变异记录 □无□有，原因：1.2. □无□有，原因：1.2. □无□有，原因：1.2. 护士签名 医师签名 时间 住院第4–6天 住院第7–13天 住院第14–21天（出院日） 主要诊疗工作 □上级医师查房□肌力检查□观察治疗后有病情有无变化 □通知患者及其家属明天出院□向患者交待出院后注意事项，预约复诊日期□如果患者不能出院，在“病程记录”中说明原因和继续治疗的方案 □向患者交代出院注意事项□通知出院□开出院诊断□完成出院记录□告知出院后注意事项及治疗方案 重点医嘱 长期医嘱：□神经科护理常规□一/二级护理□药物 长期医嘱：□神经科护理常规□一/二级护理□药物临时医嘱：□复查异常化验指标□辅助药物治疗□通知患者明日出院 出院医嘱：□出院带药□门诊随诊 主要护理工作 □观察患者病情变化□严格执行医嘱□肢体、吞咽功能评价□患者宣教 □观察患者病情变化□严格执行医嘱□肢体、吞咽功能评价□患者宣教 □出院带药服用指导□特殊护理指导□告知复诊时间和地点□交待常见的药物不良反应，嘱其定期门诊复诊 病情变异记录 □无□有，原因：1.2. □无□有，原因：1.2. □无□有，原因：1.2. 护士签名 医师签名