白细胞减少及粒缺

null白细胞减少症及 粒细胞缺乏症白细胞减少症及 粒细胞缺乏症 辽医一院血液科 艾丽梅 教授 2011.12nullnull血细胞的增殖四个阶段 血细胞的增殖四个阶段 造血干细胞池或祖细胞池。 增殖池。 贮存池。 成熟细胞。 中性粒细胞的细胞动力学 中性粒细胞的细胞动力学 定 义：定 义：外周血白细胞低于4.0×109/L称白细胞减少。 外周血中性粒细胞绝对值在成人低于2.0×109/L、10-14岁儿童低于1.8×109/L、10岁以下儿童低1.5×109/L称中性粒细胞减少。 按其减少程度可分为 轻度（1.0～1.95×109/L） 中度（0.5～0.95×109/L） 重度（<0.5×109/L）也称粒细胞缺乏。白细胞减少发病机制白细胞减少发病机制中性粒细胞生成减少－－增殖异常 中性粒细胞破坏过多－－免疫相关 分布异常－－循环障碍、滞留白细胞减少的不同病因 白细胞减少的不同病因 感染性粒细胞减少症：病毒性肝炎、传染性单核细胞增多症、流感、麻疹等。细菌感染如伤寒、副伤寒、布氏杆菌、重症金黄色葡萄球菌败血症、革兰阴性杆菌及粟粒型肺结核等均可出现粒细胞减少症。null药物性粒细胞减少症：以氯(合)霉素、磺胺类、复方阿司匹林为多，其中以氯(合)霉素为突出。 放射性粒细胞减少症:放射线对粒细胞影响程度与量有明显关系。 脾源性粒细胞减少症：脾功能亢进的表现。 获得性免疫性粒细胞减少症 遗传性中性粒细胞减少症null新生儿同种免疫性粒细胞减少症 周期性粒细胞减少症 慢性原因不明性粒细胞减少症 骨髓病性粒细胞减少症: AA、骨髓增生异常综合征、恶性贫血、阵发性睡眠性血红蛋白尿、严重缺铁性贫血、淋巴瘤、多发性骨髓瘤、骨髓转移癌等的部分患者，可出现粒细胞减少。 假性粒细胞减少如何鉴别假性粒细胞减少症？ 如何鉴别假性粒细胞减少症？ 皮下注射0.1%肾上腺素0.1～0.3ml后，粒细胞可增加原来水平的一倍或达到正常人的水平，(其作用可持续20～30分钟)则提示为假性粒细胞减少症。血压高者不宜用。 诊 断 诊 断 病史、临床表现，实验室或其他检查，估计其发病机制属于哪一类型，追问相关病史，有助于病因诊断。临床表现 临床表现 中性粒细胞减少的临床表现常随其减少程度和发病原因而异。除原发病和感染的表现外，中性粒细胞减少本身的症状往往不具有特异性，可见头晕、乏力、食欲不振等。 中性粒细胞是机体抵抗感染的重要因素，故感染是中性粒细胞减少最大的危险和最常见的临床表现。感染的危险与中性粒细胞减少的程度和持续的时间呈正相关。null当中性粒细胞严重减少时，进入感染部位的粒细胞亦很少，其介导的炎症反应则不明显，出现感染时症状和体征除发热外常常较轻甚至缺如。 那些发生在正常人易被局限化的感染，在中性粒细胞减少的患者中可很快播散，甚至发展为败血症。而发生败血症，血培养的阳性率也相对较低。粒细胞减少及缺乏的并发症 粒细胞减少及缺乏的并发症 口腔感染 急性肛周脓肿 全身各系统感染：败血症实验室检查 实验室检查 血常规检查 可见中性粒细胞不同程度的减少，淋巴细胞百分率相对增加，由于病因不同，可伴有或不伴有红细胞和血小板的异常。 中性粒细胞重度减少者，其细胞核常固缩，胞质内出现空泡，中性颗粒染色不显或出现粗大颗粒。恢复期时，血涂片可出现中幼或晚幼粒细胞。 null骨髓象检查：增生程度，粒系各阶段及其他细胞系的比例，以及有无白血病或肿瘤细胞的浸润，有无巨幼细胞样变等，不同病因及发病机制，其骨髓象亦有不同。 特殊检查：边缘池粒细胞测定、骨髓粒细胞储存池测定、中性粒细胞特异性抗体测定、骨髓CFU-GM培养及粒细胞集落刺激活性（CSA）测定、粒细胞动力学及寿命测定。null其他与病因相关的检查：如类风湿因子、抗核抗体及有关结缔组织病的血清学检查、叶酸、维生素B12水平、细胞遗传学检查及染色体等。白细胞减少的治疗 白细胞减少的治疗 去除病因、治疗原发病 尽可能找出病因，详细询问病史，有无药物和毒物接触史，上呼吸道感染史，及有无相关的基础疾病及家族史。 预防感染 抗感染治疗 升白药物 脾切除造血生长因子 造血生长因子 GM-CSF和G-CSF ⑴G-CSF促进粒系祖细胞增生，缩短分化成熟时间，使中性粒细胞迅速增多。 ⑵适应症：GM-CSF和G-CSF用于伴有感染的中性粒细胞减少，可明显缩短患者中性粒细胞恢复正常的时间及感染治愈时间。免疫抑制剂 免疫抑制剂 包括糖皮质激素、硫唑嘌呤、环磷酰胺、环孢素A、甲氨蝶呤、抗胸腺细胞球蛋白等，对于免疫介导的中性粒细胞减少有效。丙种球蛋白 丙种球蛋白 适用于免疫性粒细胞减少症和抗感染治疗，其机制一般认为与暂时封闭网状内皮系统及产生抑制自身抗体的独特型抗体有关。各类中性粒细胞减少症的治疗 各类中性粒细胞减少症的治疗 感染相关性中性粒细胞减少症 ⑴有效的控制感染是治疗的关键 ⑵可口服升白药物 ⑶粒细胞集落刺激因子 ⑷糖皮质激素 ⑸丙种球蛋白null药物相关性中性粒细胞减少症 ⑴停用可疑药物 ⑵造血细胞生长刺激因子 ⑶感染治疗： 一些抗菌药物及解热镇 痛药物本身就常引起粒细胞减少。null同种免疫性新生儿中性粒细胞减少症 ⑴ 病因及发病机制 ⑵ 诊断 ① 临床表现：病情可轻可重，主要表现为中性粒 细胞减少引起的感染，以皮肤感染多见。发病率约2/1 000，多数持续2～4个月。 ② 实验室检查：外周血表现为严重的中性粒细胞减少，其他各系血细胞正常或增多。骨髓增生正常或明显活跃，但成熟中性粒细胞减少。 (3)如患儿粒细胞明显低下，且出现感染，给予抗生素治疗同时，可以考虑应用粒细胞集落刺激因子、输注母体粒细胞或血浆置换疗法null甲状腺功能亢进合并粒细胞减少: 临床上十分常见,其确切的发病机制尚不完全清楚，可能与基因易感性、免疫调节异常以及抗甲状腺药物诱导抗中性粒细胞抗体产生有关。 null遗传性、先天性粒细胞减少症: 多数临床经过良好，有的发病数年后完全恢复，但部分病人死于感染。 ① 粒细胞集落刺激因子 ② 骨髓移植如何降低急粒细胞缺乏症的病死率 如何降低急粒细胞缺乏症的病死率 急性粒细胞缺乏是一种严重的内科急症 严重感染是急性粒细胞缺乏症死亡的主因。 如果控制感染，粒细胞回升，则预后良好。 全方位控制感染，赢得时间提升白细胞总数及粒细胞绝对值，从而使本病得到治疗。 康复指南 康复指南 一、生活调理 1、注意气候的变化，防止感受外邪而发病。 2、慎重接触可能引起骨髓抑制的理化因素。 3、避免过度劳累。 二、饮食调理 1、饮食宜清淡而富于营养，忌肥甘厚腻，以防湿生困脾。急性粒细胞缺乏的感染期，要慎食温补的食物，如辛辣、羊肉、虾、蟹等物。 2、临床上处在慢性白细胞减少期应进食补益脾、肾、血、气、阴之品，不宜进食生冷。 预后与转归 预后与转归 本病的预后与粒细胞减少的程度有密切关系，若是年幼者，可随着年龄的增长，粒细胞减少可能逐渐改善，严重感染者可致死。 如因药物引起的白细胞减少者，尚能及时发现，及时停药，白细胞减少不严重者，一般经过数周可以恢复。 但有的药物如氯霉素、保泰松等可引起较持久的粒细胞减少症，可历经数月至数年，少数人可达20年以上，一般预后良好。 但若粒细胞持久减少，则易发生感染，可导致严重后果，少数患者可发生急性白血病。