主动脉夹层

null主动脉夹层 主动脉夹层 心内科 高航一 概述一 概述概念：由于不同原因造成主动脉内膜破裂，在内膜和中外层间有循环血液通过时的压力导致大血管纵向剥离的严重心血管急症。 起病突然、剧烈疼痛、表现复杂多变、死亡率高 发病率：5-20人/百万，50-70岁，男多于女 40以下女50%妊娠/掺入产褥早期 死亡率： 36% ～72%：48小时内，62% ～91%：1周。null▼5二 病因二 病因高血压：长期未控制严重，80% 结缔组织遗传缺陷性疾病： Marfan’s/ Ehlers-Danlos’s/ 二叶瓣/ 二脱/ 主A缩窄/ 复发性多软骨炎/Noonan/ Turner 动脉粥样硬化 结缔组织病： SLE/ 白塞氏病/ 巨细胞动脉炎 其他： 大动脉炎/ 梅毒/ 外伤/ IABP/ 换瓣术/ 妊娠 三 病理解剖三 病理解剖中层退行性变：胶原与弹性硬蛋白变性—弹性纤维局部断裂坏死/ 基质粘液样变—囊肿形成 Marfan’s：（6-9%）典型（疼痛程度有差别） 其他：超预期老化：年龄/ 高血压 内膜破裂：真/假腔 （疼痛起始部位） 破裂口：瓣上2CM内-左锁骨下A开口处-其他 65%升主A / 10%弓 / 5%腹主A 单处/多处/无（10%）/ 双通道主A 血肿扩展：所有分支（疼痛/供血不足） 穿破外膜：心包腔最常见/ 纵隔/ 左胸腔/ 腹腔四 病理分型--内膜撕裂部位四 病理分型--内膜撕裂部位DeBakey法：起源部位 I型：裂口位于升主动脉或弓部，延伸至弓部和降主动脉可达髂动脉，包括破口位于左弓而内膜逆行剥离至升主动脉者。 II型只限于升主动脉。 III型位于主动脉峡部、左锁骨下动脉远侧，罕见逆行。 是否累及膈下腹主动脉将III型分为IIIa和IIIb。 Stanford法：受累部位 Ａ型（约占６０％）累及升主动脉（ I型/ II型） Ｂ型弓峡部及以远者（ III型） 解剖描述法： 近端： I型和II型或Ａ型 远端： III型和Ｂ型 五 临床表现1疼痛五 临床表现1疼痛中轴部位的剧痛 突然，开始即达高峰，从未有过，难以忍受，扭动身体 撕裂样，脊柱折断感 转移性疼痛：沿夹层分离的走向，占70% 前胸:升主A / 颈喉颌面：升主A 肩胛间：降胸主A / 背腹下肢：降主A 五 临床表现2 受累部位五 临床表现2 受累部位破入胸腔、腹腔导致出血死亡或破入心包内导致心包填塞致死。 累及主动脉瓣：充血性心力衰竭（7%） 夹层动脉瘤可以累及主动脉分支血管的开口，造成相应脏器供血障碍 ： 冠状动脉受累，可出现心绞痛、心肌梗死（1-2%右冠）； 头臂干受累引起脑供血障碍、晕厥、昏迷和偏瘫； 肋间动脉供血障碍严重者会出现截瘫；（6-19） 腹腔脏器可出现腹痛、腹胀、肠管坏死（3-5）、少尿、肾功能不全（6-8）； 髂动脉受累出现肢体疼痛，脉弱，无脉，坏死等（12）。 肿块压迫表现 五 临床表现3体征极端各异五 临床表现3体征极端各异高血压：远端80-90% 低血压：近端，心包填塞，破入胸腹腔 假性低血压/ 双侧血压不等 脉搏短缺（可能是短暂的）：近端50%/ 远端15% 主动脉瓣返流杂音：16-67% 先后出现 近端：1/2-2/3 乐音/ 胸骨右缘清晰/ 强弱变化/ 严重心衰可轻或无 五 临床表现4五 临床表现4急性型：24-48h内/数w内 加层分离、内膜破裂、外膜穿孔 慢性型：生存2/6w以上，占1/3 双通道主A 血肿凝固纤维化 六 鉴别诊断六 鉴别诊断心包炎 高血压危象 AMI 急性AI 脑血管意外 脊髓缺血 肠系膜动脉梗塞 纵隔肿瘤 上腔静脉综合症 急性肺部疾病 心脏压塞 截瘫 晕厥 主动脉弓综合症七 辅助检查七 辅助检查胸部X片：非特异 主动脉影增宽80-90% /局限膨出，上纵隔影增宽，钙化征（>1cm），左胸积液 ECG:与AMI鉴别 1/3左室大， 1/3正常 八 诊断技术八 诊断技术目的：确定或排除诊断，确定分型（升主A是否受累），解剖特征九 治疗1-基本原则九 治疗1-基本原则Ａ型动脉瘤的治疗方法为夹层动脉瘤全切除和用人造血管移植，必要时，可同时作主动脉瓣置换。 Ｂ型动脉瘤病人进行内科治疗，只有在内脏或下肢循环障碍或内科治疗失败再考虑作外科手术。九 治疗2-内科治疗九 治疗2-内科治疗所有患者均以内科治疗开始：药物+监护 药物治疗指征： 无并发症的远端夹层的首选治疗 稳定的孤立的主动脉弓夹层的治疗 稳定的慢性夹层的首选治疗 药物治疗目的与目标： 控制疼痛，降低血压，降低左室收缩力（dp/dt） 减轻血流搏动波对主动脉的冲击。 SBP: 100-120mmHg, HR: 60-80bpm药物治疗药物治疗镇痛：吗啡、冬眠疗法 β2受体阻滞剂：先于扩血管剂 普萘洛尔/美托洛尔/拉贝洛尔/艾司洛尔 3. 扩血管剂：硝普钠20-100μg/min 地尔硫卓/维拉帕米可选 血压控制后改口服ACEI/ARB/CCB/利尿剂介入治疗介入治疗经皮主动脉内膜开窗术(PTF): ↓假腔压力↑真腔压力↓ 假腔扩张破裂危险/改善被堵塞分支灌注 用于治疗分支血管缺血并发症（占总30%） 为择期手术、支架介入争取时间 null经皮主动脉腔内覆膜支架置入术： Parodi---1994 Dake 封堵原发破口，诱发假腔血栓形成 自弹性钼钛合金支架+涤纶或聚酯材料 适应症：III型夹层动脉瘤剥离内膜可准确定位，瘤体距离左锁骨下动脉超过2cm，动脉瘤本身无过度迂曲，介入通路通畅，假腔较小。外科手术外科手术Stanford A型：如果出现威胁生命的并发症，如主动脉破裂的先兆或剥离（心包、心腔积液）、侵及冠状动脉的先兆（缺血症状及心电图改变），急性主动脉瓣关闭不全、心包压塞或重要器官血供受损等，应立即手术治疗。手术原则是切除内膜撕裂的部分主动脉，修复两端的剥离内膜，用人工血管移植接通主动脉管道，当主动脉瓣或冠状动脉受累及时，则需要同时置换主动脉瓣、重新移植冠状动脉，使用人工瓣膜置换主动脉瓣。 Stanford B型有并发症的：nullI、II型夹层动脉瘤的手术治疗需要在体外循环下进行。与常规心外科手术比较，夹层动脉瘤对体外循环要求更高。术中必需采用深低温停循环技术，即吻合人工血管和降主动脉时必须将患者体温降到18度，并停止体外循环，这时患者全身处于无灌注状态（心脏也已灌注心肌保护液而停跳），停循环的时间最长不能超过45分钟，否则可能出现灾难性后果如脑功能障碍、截瘫和肾功能衰竭等。外科医生必须在短短的40多分钟内完成2～4个吻合口，难度可想而知。由于夹层动脉瘤患者主动脉壁无一例外地都很糟脆，吻合难度极大，所以早年术后并发症和死亡率都很高，主动脉外科一度是心脏外科的“禁区”。 null对于病变广泛的I型夹层动脉瘤，Borst教授等1983年首先“象鼻”技术，在行升主动脉及弓部置换的同时另外应用一段人工血管将其近端与弓降部吻合，远端悬浮于降主动脉内。二期手术行降主动脉替换时，只需再简单地将一段人工血管直接与I期手术置入的人工血管（即“象鼻”）行端端吻合，即避免了对主动脉弓降部的直接游离，也无须在深低温停循环下完成移植血管与主动脉弓的吻合，降低了手术危险性。此外，“象鼻”可以使受压迫的降主动脉真腔张开，压迫假腔，使得一部分患者假腔内形成血栓而无须II期手术。 null 近年来心脏外科学界受到III型夹层支架治疗技术的启发，创新地在I、II型夹层手术中引入了支架技术，即在降主动脉内植入不是软“象鼻”，而是带支架的人工血管，支架对远端主动脉假腔的压迫更彻底，进一步降低了二期手术的比例。这就是改良“象鼻”技术。 null锁骨下动脉插管是指手术中将动脉灌注管插在右锁骨下动脉内，深低温期间夹闭无名动脉，就可以选择性进行脑血管灌注，医生可以有更多的时间进行吻合。 四分支人工血管则缩短了脊髓及腹腔脏器的缺血时间，使得截瘫、肾功能衰竭等并发症的发生率大大降低。如图2所示，人工血管的四分支中的三个是用于和头臂血管吻合的，另一个则是专门用于术中作为灌注供血管。手术时首先吻合人工血管和降主动脉，吻合完毕后由灌注分支进行下半身的灌注，随后则将头臂血管之一和人工血管分支吻合，每吻合完一支则随即开放，这样大大缩短了脏器缺血时间。 null四分支人工血管 nullnullnullnullnull