自身免疫性溶血性贫血临床路径（2010年版）

自身免疫性溶血性贫血临床路径（2010年版）一、自身免疫性溶血性贫血临床路径住院（一）适用对象。1.第一诊断为自身免疫性溶血性贫血（ICD–10.D59.102）。2.1月≤年龄<18岁。3.温抗体型。4.免疫性。（二）诊断依据。根据《血液病诊断和疗效标准》（张之南、沈悌主编，科学出版社，2008年，第三版）、《诸福棠实用儿科学（第七版）》（人民卫生出版社）、《临床诊疗指南–血液病学分册》（中华医学会编著，人民卫生出版社）。1.病史。2.临床表现：贫血、肝脾肿大、黄疸、血红蛋白尿。3.血常规:贫血程度不一。外周血涂片可见数量不等球形红细胞、幼红细胞或红细胞碎片，网织红细胞增多。4.骨髓检查呈幼红细胞增生象，偶见红细胞轻度巨幼变。5.再生危象时，血象呈全血细胞减少,网织红细胞减少,骨髓象呈增生减低。6.抗球蛋白试验直接试验阳性,主要为抗IgG和抗补体C3型,偶有抗IgA型；间接试验可阳性或阴性。（三）治疗的选择。根据《诸福棠实用儿科学（第七版）》（人民卫生出版社）、《临床诊疗指南–血液病学分册》（中华医学会编著，人民卫生出版社）。1.糖皮质激素作为首选治疗：可常规剂量或短疗程大剂量给药。2.红细胞输注：严重贫血或出现缺氧症状需要输红细胞。尽可能使用洗涤红细胞。3.静脉输注丙种球蛋白：对糖皮质激素效果差者。（四）标准住院日为14天内。（五）进入路径标准。1.第一诊断必须符合ICD-10.D59.102自身免疫性溶血性贫血(AIHA)疾病编码，且1月≤年龄<18岁。2.血液检查指标符合需要住院指征：血红蛋白<70g/L，或伴有明显缺氧症状，或血红蛋白下降过快。3.当患者同时具有其他疾病诊断，但在住院期间不需要特殊处理，也不影响第一诊断的临床路径流程实施时，可以进入路径。（六）明确诊断及入院常规检查需2－3天（工作日）。1.必需的检查项目：（1）血常规（包括网织红细胞计数）、尿常规、大便常规+隐血；（2）抗球蛋白试验、冷凝集素试验；（3）肝肾功能、电解质、凝血功能、溶血全套、输血前检查、血沉、血涂片、血型、自身免疫疾病筛查。2.根据患者情况可选择的检查项目：（1）感染相关病原检查；（2）相关影像学检查；（3）骨髓形态学检查。（七）治疗开始于诊断第1天。（八）治疗方案与药物选择。1.糖皮质激素作为首选治疗：注意观察皮质激素的副作用并对症处理。（1）常规剂量：泼尼松1–2mg/Kg/d，分次口服，用药2–4周后，逐渐减停。（2）短疗程大剂量给药：甲基泼尼松龙15–30mg/Kg/d，或地塞米松0.5–1.0mg/kg/d，×3–5d后，减量或停药。2.红细胞输注：尽可能输洗涤红细胞，10ml–15ml/Kg/次。3.静脉输注丙种球蛋白：0.4g–2.0g/Kg/d×1–5d，激素效果不佳时使用或病情严重时合并使用。4.极其严重或激素、丙种球蛋白效差的病例可考虑环孢素或其他免疫抑制剂（如环磷酰胺）治疗。（九）出院标准。不输红细胞情况下，血红蛋白≥70g/L且无缺氧症状，并且持续3天以上。（十）变异及原因分析。1.经治疗后，血红蛋白<70g/L并大于2周，退出该路径。2.治疗过程中出现溶血危象或再生障碍危象，退出该路径。3.最终诊断冷抗体型自身免疫性溶血性贫血，退出该路径。4.最终诊断继发性自身免疫性溶血性贫血，退出该路径。二、自身免疫性溶血性贫血临床路径表单(温抗体型、免疫性)适用对象：第一诊断为自身免疫性溶血性贫血（ICD-10：D59.102）患者姓名： 性别： 年龄：门诊号： 住院号：住院日期：年月日出院日期：年月日标准住院日：14天内 时间 住院第1天 主要诊疗工作 □询问病史及体格检查□完成病历书写□开化验单□上级医师查房，初步确定诊断□对症支持及各项治疗□向患者家属告病重或病危通知，并签署病重或病危通知书（必要时）□患者家属签署输血知情同意书、骨穿同意书（必要时） 重点医嘱 长期医嘱：□血液病护理常规□一级护理□饮食□视病情通知病重或病危□其他医嘱临时医嘱：□血常规（包括网织红细胞计数）、尿常规、大便常规＋隐血□抗人球蛋白试验、冷凝集素试验□肝肾功能、电解质、血沉、凝血功能、血涂片、血型、输血前检查、自身免疫疾病筛查□病原微生物检查（必要时）□胸片、腹部B超、头颅CT等影像学检查（必要时）□输注红细胞（有指征且有供应时）□其他医嘱 主要护理工作 □介绍病房环境、设施和设备□入院护理评估□宣教 病情变异 □无□有，原因：1.2. 护士签名 医师签名 时间 住院第2天 住院第3–13天 住院第14天（出院日） 主要诊疗工作 □上级医师查房□完成入院各项辅助检查□继续各项治疗□完成相关科室会诊（必要时）□完成上级医师查房记录等病历书写□向患者及家属交待病情及其注意事项 □上级医师查房□复查血常规（包括网织红细胞计数）□观察血红蛋白等变化□根据体检、骨髓检查结果和既往，进行鉴别诊断和确定诊断□根据其他检查结果进行鉴别诊断，判断是否合并其他疾病□开始治疗□保护重要脏器功能□注意观察皮质激素的副作用，并对症处理□完成病程记录 □上级医师查房，进行评估，确定有无并发症情况，明确是否出院□完成出院记录、病案首页、出院证明书等□向患者交代出院后的注意事项，如：用药方法、返院复诊的时间、地点，发生紧急情况时的处理等 重点医嘱 长期医嘱：□患者既往用药□其他医嘱临时医嘱：□血常规□骨穿及骨髓形态学（必要时）□输注红细胞（有指征且有供应时）□其他医嘱 长期医嘱（视情况可第二天起开始治疗）：□糖皮质激素□重要脏器保护、碱化尿液、疏通微循环等□其他医嘱临时医嘱：□复查血常规□复查血生化、电解质□输静脉丙种球蛋白或红细胞（有指征且有供应时）□对症支持□其他医嘱 出院医嘱：□出院带药□定期门诊随访□监测血常规 主要护理工作 □观察患者病情变化 □观察患者病情变化 □指导患者办理出院手续 病情变异记录 □无□有，原因：1.2. □无□有，原因：1.2. □无□有，原因：1.2. 护士签名 医师签名