肝脏炎性肌纤维母细胞瘤CT诊断

作者单位: 510010广州军区广州总医院放射科 �腹部放射学 � 肝脏炎性肌纤维母细胞瘤 CT诊断 刘海凌, 马红霞, 欧陕兴, 钱 � 民, 郭元星 �摘要 � 目的 � 探讨肝脏炎性肌纤维母细胞瘤 ( inflamm atory myo fibroblastic tumo r, IMT )的 CT表现,以提高对本病 的认识。 资料与方法 � 9例经手术或穿刺活检病理证实的肝脏 IMT均行 CT平扫和增强多期扫描。 结果 � 9例 共 10个病灶, 平扫时 9个病灶表现为低或稍低密度, 增强动脉期 8个病灶表现为轻度或不强化,门静脉期病灶进一 步强化, 8个病灶表现为轻度、中度强化, 延迟期 6个病灶表现为延迟强化。 8个病灶出现周边环状强化或分隔状 强化, 3个呈 !双环征∀或 !三环征∀, 2个为 !花瓣∀状强化; 10个病灶门静脉期均表现为边界清晰, 5个有占位效应; 动脉期显示灶周水肿 4例, 4例均伴发胆管扩张、结石。 结论 � 肝脏 IMT CT表现具有一定的特征性, 其 CT增 强特征可与肝内其他病变鉴别。 �关键词 � 肝脏 � 炎性肌纤维母细胞瘤 � 体层摄影术, X线计算机 CT D iagnosis of L iver InflammatoryM yofibroblastic Tumor LIU H ailing, MA Hongx ia, OU Shanx ing, et a.l Department of Rad io logy, Guangzhou GeneralH osp ita l o fGuangzhouM ilitary R eg ion, Guangzhou, Guangdong Prov ince 510010, P. R. Ch ina �Abstract � Objective� To analyze CT manifestations of liver inflamma to ry myo fibrob lastic tumor and to improve the diag no stic accuracy. Materials andM ethods� A ll of the 9 casesw hich w ere com firm ed by surgery or needle b iopsy we re under gone pla in CT scann ing and enhanced scann ing. R esu lts� To tally 10 lesions w ere found in 9 patients. 9 lesions showed slightly low or low density on CT pla in scann ing. 8 cases show ed m ild enhanced or no t enhanced in arter ia l phase. Lesions fur ther enhanced in porta l venous phase and 8 lesions show ed m ild tom oderate enhanced. 6 les ions show ed de layed enhancem ent in delayed phase. 8 lesions show ed periphera l ring enhanced or separation like enhanced. 3 lesions show ed double r ing sign or three r ing sign and 2 les ions showed petal like enhanced. 10 les ions appeared as a clear boundary in porta l venous phase and 5 lesionsw ith space occupy ing effec t. 4 cases showed surround ing edema in arterial phase orw ith cho lang iectasis or cho le lith i asis. Conclu sion� L iver inflamm atorymyo fibroblastic tum or has a certain characteristicm an ifestations on CT scanning. It can be identified w ith the other diseases of the liver by carefu l analysis of the enhanced CT features. �Keywords � L iver� Inflamm a to ry m yofibrob lastic tumo r� Tom og raphy, X ray computed � � 炎性肌纤维母细胞瘤 ( inflammato ry myof ibro b lastic tumor, IMT )起初命名较混乱, 曾被称为浆细 胞肉芽肿、炎性假瘤、纤维黄色肉芽肿、肌纤维母细 胞瘤、纤维组织细胞瘤、黏液样错构瘤、假肉瘤、炎症 性纤维肉瘤等。WHO软组织肿瘤分类 ( 2002)将其 定义为 !由分化的肌纤维母细胞性梭形细胞组成 的,常伴有大量浆细胞和 (或 )淋巴细胞的一种肿 瘤 ∀。文献报道病变常见部位在肺部 [ 1~ 3] ,发生于肝 脏的 IMT罕见。笔者搜集我院 2003年 5月至 2009 年 6月经手术及穿刺活检证实的 9例肝脏 IMT的影 像学表现进行回顾性分析, 旨在提高对本病 CT征 象的认识。 1� 资料与方法 9例中, 男 4例,女 5例, 年龄 36~ 80岁, 平均 44. 9岁。4例为无症状或体检 ( B超、CT )时偶然发 现, 4例伴有发热症状, 1例为上腹部饱胀不适 1个 月就诊。病史为 2周 ~ 20年。术前误诊为肝脓肿 或不典型肝血管瘤各 3例,误诊为胆管细胞癌、肝细 胞肝癌及寄生虫感染各 1例。7例行手术切除病理 确诊, B超及 CT引导下穿刺活检病理确诊各 1例。 随访时间 5个月 ~ 6. 5年,无一例出现复发或转移。 #1069#临床放射学杂志 2010年第 29卷第 8期 采用 E lscent双排螺旋 CT扫描机及双源 Soma tom Definition, 2008G。患者禁食 8 h,检查前 30m in 饮水 600m ,l以充盈胃及十二指肠。仰卧位,先行上 腹部平扫,层厚、间隔 8mm。增强扫描采用高压注 射器于肘前静脉团注非离子型对比剂, 总量 80 ~ 100m ,l注射流率 1. 8~ 4. 0m l/s。 8例行平扫、动脉 期、门静脉期及延迟期扫描, 仅 1例未行延迟扫描; 三期扫描时间分别为开始注射对比剂后 25~ 28 s、 45~ 60 s、延迟期为 150~ 300 s。扫描采用 He lix及 容积扫描模式, 120 ~ 130 kV, 200 ~ 350 mA s, 层厚 5~ 10 mm,螺距 1. 0~ 1. 5。 图 1� 男, 48岁。肝右叶见一 !葫芦 ∀状界清低密度,增强门静脉期未见明显强化 � 图 2� 与图 1为同一患者。延迟期病灶可见强化,范围较门 静脉期稍缩小,界清,未见明显包膜样强化 � 图 3� 女, 42岁。肝左叶见一类圆形界清低密度,增强门静脉期病灶轻度强化,邻近血管受压移 位 � 图 4� 与图 3为同一患者。延迟期病灶边缘可见不规则环状强化,强化内缘欠光整 � 图 5� 女, 40岁。肝右叶见一 !葫芦 ∀状界清低密度, 增强扫描门静脉期病灶未见明显强化 � 图 6� 与图 5为同一患者。延迟期病灶可见轻度强化,范围较其他各期缩小 � 图 7� 女, 55岁。肝左叶 见一巨大界清混杂密度肿块,中央可见更低密度坏死区。周围胆管可见小结石 � 图 8� 与图 7为同一患者。门静脉期见病灶实性部分中度强 化,表现为低 稍高 低 !三环征 ∀,外环较厚 � 图 9� 与图 7为同一患者。延迟期外环进一步强化,并出现包膜样强化;肝内胆管可见扩张 � 图 10� 男, 47岁。门静脉期肝左叶见一界清不规则混杂密度肿块,可见 !三环征 ∀,病灶突破肝包膜向外生长 � 图 11� 与图 10为同一患者。外环 进一步强化;中央坏死区张力不大,内壁欠光整 � 图 12� 与图 10为同一患者。动脉期冠状位显示 !三环征 ∀,中环呈 !花瓣 ∀状, 周围肝组织可 见水肿 2� 结果 9例共 10个病灶,其中 1例有 2个病灶。病灶 位于肝右叶者 4个,左叶者 5个,其中位于左外叶者 4个,左右叶交界处 1个; 直径约 1. 5~ 16 cm; 形态 多样,呈圆形、类圆形、!花瓣 ∀形、!楔∀形或 !葫芦 ∀ 形实性、囊实性病变 (图 1~ 12)。 平扫时 9个病灶表现为低或稍低密度 (图 7) , 1 个表现为等密度, 平均 CT值约为 40. 3 HU,边界多 较清楚 (图 1~ 9), 1个边界欠清, 6个病灶中央出现 更低密度坏死区 (图 7~ 12)。增强扫描动脉期 8个 病灶表现为轻度强化或不强化, 较背景肝为低或稍 低密度 (图 1) , 2个表现为高或稍高密度, 平均 CT 值约 60. 2HU;门静脉期病灶进一步强化,但 8个病 灶表现为轻、中度强化, 较背景肝仍为低或稍低密度 (图 1~ 6), 2个表现为高或稍高密度, 平均 CT值约 73. 9HU; 延迟期 6个病灶表现为中度强化,较背景 肝为高密度 (图 7~ 12), 3个为稍低密度 (图 1~ 6), 1个未行延迟扫描,平均 CT值约 78. 5HU。周边环 状强化或分隔状强化 8个 (图 1~ 12) , 3个出现 !双 环征 ∀或 !三环征 ∀ (图 7 ~ 12) , 强化带宽窄不一, 2 #1070# 临床放射学杂志 2010年第 29卷第 8期 个呈 !花瓣∀状强化 (图 12) ; 9例 ( 10个病灶 )增强 扫描边界均较清晰 (图 1~ 12) , 1个突破肝包膜向 外生长 (图 10 ~ 12) ; 5个有占位效应 (图 3、4、7 ~ 9) ,表现为门静脉受压, 肝包膜外凸;动脉期显示灶 周水肿 4例, 4例均伴发胆管扩张、结石 (图 7~ 9)。 3� 讨论 3. 1� 病因 大部分 IMT的确切病因仍不清楚, 可能与手 术、创伤、异常修复、炎症、人类疱疹病毒 ( EB病毒 ) 感染等因素有关 [ 4]。 IMT起初可能是人体对损伤的 一种异常或过度反应, 直至最终发展成肿瘤 [ 5 ]。本 组 4例有灶周水肿,提示伴发有炎症, 4例均有结石 或胆管扩张等基础病变 (图 7~ 9) ,其中 1例有 20 余年炎症病史。 3. 2� 病理组织学 IMT组织学具有平滑肌细胞和纤维母细胞特征 的梭形肿瘤细胞及不同程度的慢性炎细胞构 成 [ 1~ 3, 6~ 8]。有研究认为,肝脏 IMT是一种由伴有浆 细胞、淋巴细胞和嗜酸性粒细胞炎性浸润的肌纤维母 细胞性梭形细胞构成的特殊病变 [ 1~ 3, 6]。纪小龙等 [ 9] 提出 3种主要组织学类型: ( 1)黏液样 /血管型:以黏 液、血管、炎症区域为主,可类似结节性筋膜炎和胚胎 性横纹肌肉瘤。丰富梭形细胞型,梭形细胞夹杂炎细 胞,类似纤维。 ( 2)组织细胞瘤:当累及胃肠道时, 常 被误认为平滑肌瘤或间质瘤。 ( 3)少细胞纤维型: 致 密成片的胶原纤维可类似瘢痕或硬化性纤维瘤,少部 分病例出现点状或大片钙化和化生骨。 3. 3� 临床特点 肝脏 IMT可发生于任何一段,本组以左叶外侧 段 ( S2、3段 )较多 (图 3、4、7~ 12), 共 4个, 未发现病 变发生于 S1段。 肝脏 IMT多见于儿童和青少年,也可以发生于 成年人,年龄 2个月 ~ 74岁,平均 8. 5岁;女性比男 性稍多 [ 10]。本组病例发病年龄在 36 ~ 80岁, 平均 44. 9岁,与文献报道不符,可能与病例数较少有关。 肝脏 IMT临床症状不典型,约有 20%的患者表 现为发热、体重减轻、血沉增快、贫血等 [ 10 ] ,亦可出 现乏力、盗汗等, 上述症状大多可随病灶切除而消 失。本组 4例临床有发热症状。病变压迫胆管还可 引起胆汁淤积性黄疸。 3. 4� 生物学行为 一般认为 IMT绝大部分为良性,但也有中间型 或恶性 [ 11]。良性者称炎性假瘤, 若瘤细胞分化程度 低, 有明显异型性, 核分裂像较多,核仁明显,则要考 虑恶性,称炎性肌纤维母细胞肉瘤 (炎症性纤维肉 瘤 ) ,介于两者之间为中间型。有学者认为, 该病变 具有侵袭性的生物学行为, 其术后局部复发率有时 高达 37%,并具有向周围组织浸润和远处转移的特 征 [ 12]。还有报道发生于软组织的肌纤维母细胞瘤 可进一步发生肉瘤转化 [ 1]。也有学者认为, 当梭形 细胞出现不规则的空泡状核、包涵体样核仁及较多 核分裂像时, 应视为恶性 [ 1~ 3, 7~ 8]。在WHO新分类 中称低度恶性肌纤维母细胞肉瘤 [ 2, 3, 6 ]。本组随访 时间为 5个月 ~ 6. 5年,无一例出现复发或转移, 有 1个突破肝包膜向外生长 (图 10~ 12), 可能具有恶 性倾向,但随访时间较短。 3. 5� CT表现 肝脏 IMT可有 (无 )钙化, 本组 9例 ( 10个病 灶 )均未出现钙化;肿块形态随部位而异, 肝脏 IMT 表现为局限性实性、囊实性团块 [ 9 ]。文献报道 IMT 可发生于肝脏的任何部位,以肝右叶多见,但本组病 例以左叶稍多,特别是外侧段 (图 3、4、7~ 12) ,可能 与病例搜集有关; CT动态增强扫描可充分反映病灶 的血供和病理特征,因此 CT动态增强扫描对肝 IMT 诊断和鉴别诊断具有一定的价值。CT平扫大多数 肝 IMT呈低或稍低密度, 密度多不均匀, 较大病灶 中央可出现坏死, 但坏死、囊变部分张力不大, 可与 脓肿鉴别,本组 6个平扫时即发现中央低密度坏死 区 (图 1~ 12)。病灶大小 1. 5~ 16 cm不等, 形态多 样, 呈圆形、类圆形、!花瓣∀形、!楔 ∀形或 !葫芦∀形 实性、囊实性病变 (图 1~ 12) ,增强扫描动脉期、门 静脉期大多数病变表现为轻度、中度强化,本组共 8 个病灶符合上述表现 (图 1 ~ 12) ;延迟强化为其较 特征性表现,本组 6个病灶表现为延迟强化 (图 1 ~ 12), 并有 3个出现强化向中心扩散 (图 1~ 6) ;周边 环状强化、分隔状强化、!三环征∀、!花瓣∀状强化为 其较常见 CT增强表现 (图 7~ 12),本组 8个病灶表 现为周边环状强化或分隔状强化, 3个出现 !双环 征∀或 !三环征 ∀ (图 7~ 12), 2个呈 !花瓣 ∀状强化 (图 12) ;病灶边界多较清晰并有占位效应, 本组共 5个有上述改变 (图 3); 动脉期可显示灶周水肿, 本 组有 4个 (图 12); 胆管扩张、结石为其常见伴发症 状, 本组有 4例符合上述表现 (图 7~ 9)。 3. 6� 鉴别诊断 肝脏 IMT主要需与肝细胞肝癌、胆管细胞癌、 肝脓肿及转移瘤鉴别。 ( 1)肝细胞性肝癌。属肝动 脉供血,增强时一般有 !快进快出 ∀的特点, 而肝脏 #1071#临床放射学杂志 2010年第 29卷第 8期 IMT多数表现为动脉期、门静脉期强化不明显, 延迟 期强化明显,但有少部分乏血供的小肝癌亦可动脉 期强化不明显,鉴别困难; 临床上大部分肝癌有乙肝 病史及肝硬化表现,甲胎蛋白 ( AFP)升高, 肝脏 IMT 一般无上述表现, 本组 9例临床均无 AFP升高。 ( 2)肝转移瘤。增强时呈门静脉期及延迟期强化, 但转移瘤一般为多发病灶,形态规则呈圆形;胃肠道 肿瘤转移至肝脏者多表现为增强后环形强化, 呈 !牛眼征 ∀,不难与 IMT鉴别。 ( 3)胆管细胞癌。表 现为门静脉期及延迟期强化,胆管细胞癌常发生在 肝左叶,病灶内或邻近有肝内胆管扩张、结石, 病灶 范围广,两者有时鉴别较难,本组 1例术前曾误诊为 胆管细胞癌,但胆管细胞癌所在肝叶一般表现为萎 缩。 ( 4)肝脓肿。与 IMT鉴别较难,临床一般有高 热、寒颤,液化坏死明显,可表现为 !单环 ∀、!双环∀, 甚至 !三环∀,而 IMT发热症状一般较轻,液化坏死 区张力没有肝脓肿高,内壁多不光整。 ( 5)血管瘤。 肝血管瘤分为海绵状血管瘤、硬化型血管瘤、毛细血 管瘤和血管内皮细胞型血管瘤。以海绵状血管瘤为 多见,病理上主要表现为扩张的血窦。CT典型表现 为动脉期边缘结节强化,门静脉期进行性向心充填, 延迟期等、高密度。而硬化型血管瘤、毛细血管瘤、 血管内皮细胞型血管瘤 CT表现均不典型, 与 IMT 鉴别诊断较难, 但通常血管瘤周边强化程度较 IMT 高; MR I检查有一定的鉴别作用, 随回波时间的延 长,血管瘤的信号逐渐增强, 病灶在 T2W I上信号极 高,称之为 !亮灯征∀是血管瘤的典型表现。而 IMT 中的少细胞纤维型含有纤维组织,在 T1W I、T2W I上 均表现为低信号。 当 IMT与其他病变鉴别困难时,以下检查方法 有助于鉴别诊断。 ( 1)超声检查: IMT表现为类圆 形、!哑铃 ∀状、!葫芦 ∀状、!花生节 ∀状。多为低回 声欠均匀的实性结节,内部可有斑片状、条索状或管 状强回声。部分病灶内可有门静脉小分支穿过,病 灶周围多无声晕。边界多较清晰, 动态扫描中缺乏 立体感。多数病灶彩色多普勒血流显像 ( CDFI)显 示无任何彩色血流信号, 在检出动脉血流者中, 有 70% R < 0. 5, 提示为良性病变。 ( 2) IMT的 MR I表 现缺乏特异性征象,与其病理过程相关。若病变处 于进展期,以炎性浸润为主而纤维成分较少,此时病 变组织含水较多,因而常呈长 T1、长 T2信号。静止 期时炎性组织凝固坏死或大部分被纤维组织所取 代,病变在 T1W I、T2W I上均呈低信号。当病变过程 处于两者之间时,多表现为等信号。注射 Gd DTPA 后增强扫描,可无强化、轻度强化或延迟强化。因为 IMT没有 Kup ffer细胞和肝细胞,不能摄取肝脏特异 性对比剂 ( mangafodipirtrisodium及 ferumox ides) , 在 行肝脏特异性对比剂增强扫描时, T2W I上病灶呈明 显高信号,这在 IMT的鉴别诊断中具有一定价值。 3. 7� IMT良、恶性征象及鉴别诊断 IMT的良、恶性一直存在争论。大多数学者认 为炎性纤维肉瘤 ( IF )和 IMT组织学上无法鉴别。 诊断 IF主要依据肿瘤发生的部位而非肿瘤的形态 学特点。M eis等 [ 10]认为部分 IMT为恶性, 尤其是 位于肠系膜及腹膜后, 有潜在恶性, 能发生局灶浸 润, 甚至发生远处转移, 此时应视其为炎症 IF。关 于 IMT影像学的良、恶性鉴别诊断尚未见报道, 本 组 1个 CT上见病灶突破肝包膜向外生长 (图 10、 11), 术后病理并未提示肿瘤有恶性倾向。但由于 病例数少,随访时间短,不足以说明问,关于 IMT 良、恶性征象尚需更多病例复习。 参考文献 1� Coff in CM, W atterson J, Priest JR, et a.l Ex trapu lm onary myofib ro b last ic tum or ( in flamm atory p seudotumor) : a clin icopatholog ic and immunoh istoch em ical study of84 cases. Am J Su rg Patho,l 1995, 19: 859 2� 王鲁平,丁华野,周景,等.肌纤维母细胞瘤的病理研究 ∃ ∃ ∃ 附 3 例报告及文献复习.诊断病理学杂志, 1997, 4: 19 3� 赖日权,主编.软组织肿瘤病理学.北京:人民军医出版社, 1998, 229 4� 李斌,李甘地.肺外炎性假瘤的多样性及诊断.诊断病理学杂志, 1997, 4: 229 5� 蒋昭实,陈杰.炎性假瘤、炎性肌纤维母细胞瘤及相关病变.诊断 病理学杂志, 1999, 6: 255 6� W eiss SW, S ob is LH. World H ea lth O rgan izat ion of intern at ion al classification of tum ors h istological typ ing of sof t tissu e tum ors. 2nd ed, B erl in: Springer V erlag, 1994, 1 7� 朱雄增,王 坚.软组织肿瘤 WHO分类中的新类型.临床与实验 病理学杂志, 2003, 19: 197 8� 同济医科大学病理教研室,中山医科大学病理教研室.外科病理 学 (下册 ) .第 2版.武汉:湖北科学技术出版社, 1999, 1127 9� 纪小龙,马亚敏. 炎性假瘤的病理学进展. 诊断病理学杂志, 2003, 10: 239 10� M eis JM , E nzinger FM. Inf lamm atory f ibrosarcom a of the m esen tery and retroperitoneum. A tum or closely sim u lat ing in flamm atory p seudotumor. Am J Su rg Patho,l 1991, 15: 1146 11� Weiss SW, Goldb lum JR. Enz inger andW eiss%s soft t issue tum ors. 4 th ed, S tLou is: Mosby, 2001, 891 12� B iselli R, Terlin i C, Fattorossi A, et a.l In flamm atory m yofib rob lastic tum or ( inf lammatory pseudotum or) : DNA f low cytom etric analys is of n in e p ed iatric cases. Can cer, 1996, 77: 778 (收稿: 2009- 11- 30� 修回: 2010- 01- 17 ) #1072# 临床放射学杂志 2010年第 29卷第 8期