癫痫持续状态的诊断步骤

小 儿息教医学杂志 � � � 年 第 � 卷 第 ! 期 · 专家经验谈 · 癫痈持续状态的诊断步骤 北京医科大学第一附属医院 ∀� ## #! ∃ 左启华 癫痈持续状态 ∀以下简称 % & ∃的诊断 , 没有 单一的 、可用于所有病儿的常规诊断途径和步 骤 , 而应根据病儿各 自的发作特点 以及全面的 病史和检查结果来采取个体化的诊治措施 。 诊 断的最终 目标 , 是得出确切的临床印象 , 从而指 导正确的治疗 , 即全面的综合治疗 。 一 、癫痈持续状态的诊 断内容和 范围 ∀� ∃ 根据 % & 的定 义和诊断来确定诊断 , 明确 %& 的发作类型 , 并排除其它可能与本病混淆的 疾病 ∋ ∀( ∃发现 % & 的病因 ∋ ∀! ∃找出 % & 的诱发 因素和其它伴随问题 ∋ ∀ ∃ 根据治疗效果和对药 物的反应以及 发作停止后的追 踪资料 , 以证实 诊断 , 进一步明确病 因 , 或对初步临床印象做出 必要的修正 ∋ ∀) ∃补充诊断 , 评 估 % & 对病 儿适 应能力的影响 。 二 、诊断检查与治疗措施 同步进行 癫痈 持续状态是儿科急症 。在处理的初始阶段 , 即在 就诊 的 )一 �# 分钟之 内 , 诊断和治疗应 同时进 行 , 以减少脑损伤 。 应即刻 解决的问题是 ∗ ∀+∃ 重 点了解病史 、观察临床现及发作 特点 , 做 出 %& 的诊断和发作类型的判断 ∋ ∀(∃ 监测呼吸 、血 压 、体温 、心血管功能 ,及时纠正异常现象 , 以维 持生命体征的稳定 、保持正常的氧合状态和血 糖水平 ∋ ∀!∃ 开放 静脉 , 取血做各项检查和静脉 输注抗癫痛药物 ∋ ∀ ∃ 开始寻找和治疗病因及诱 发因素 。 为达到上述要求 , 病史和体检是不可缺少 的第一手资料 。 应仔细观察发作的表现 。 了解 发作前有无前驱病或发热 , 有无异常行为 ∋ 发作 开始后各症状出现的顺序 , 抽动的部位 、形式和 持续时间 , 发作间期意识情况 , 所用的药物 、剂 量 、给药途径和对治疗的反应 。过去史应首先了 解有无癫痈发作史 。对于有癫痈史者 , 应询问病 程 、服用抗癫痛药物种类 、剂量 、时间 、服药是否 规律 、有无 突然换药或停药 。 对于没有发作史 者 , 应详细 了解此次发作的可能诱发 因素 。 此 外 , 应重点了解 以往的一般健康情况 , 精神 、语 言 、运动发育史 , 脑损伤史 , 家族遗传史 。 体检应注意生命体征 , 乏氧情况 、紫给等 。 神经 系统检查 注意瞳孔大小 、 对称性 、对光反 应 , 眼底变化 , 颅内压增高 , 神经系统局灶征 , 头 部外伤 。根据上述检查多能得出初步临床印象 , 做 出 %& 的诊断 , 判断发作类型 , 并有可能根据 可疑的病因或诱因指导下一步检查的内容 。 三 、癫病持续状 态和发 作类型的诊断 根 据 % & 的定义 , 凡持续 !# 分钟 以上的固定的癫 痈发作 , 或发作重复出现 、而在发作间期意识不 完全恢复者 , 即可诊断为 % & 。在临床实践中 ,发 作持续达 �# 分钟时 , 即应按照 % & 进行积极治 疗 。 发作持续 ,# 分钟以上 , 虽经最佳 的治疗仍 不能中止发作时 , 即认为是难治性 % & 。 % & 发作 的一个简单的分类方法是将 % & 分为全身性和 部分性 ∀限局性 ∃两类 。 全身性 % & 又分为惊厥 性 % & ∀强直 一阵挛 、强直 、阵挛 、肌阵挛等各型发 作 ∃和非惊厥性 % & ∀典型失神 、非典型失神 、失 张 力等各型发作 ∃ 。 部分性 % & 也分为惊厥性 ∀持 续部分 性癫痈 ∃和 非惊厥 性 ∀复 杂部分性 % & , 失语性 % & ∃ 。 不同的发作类型在病因 、治疗 和预后方面有所不同 。 结合病史和观察发作情 况 , 即可做 出 % & 和发作型的初步诊断 。 四 、 病因和 诱发 因素的诊断 癫痈持续状 态的预后主要决定于病因和及时的药物治疗 , 所以病因诊断极为重要 。 小儿 %& 的病 因繁杂 , 为便于寻找诊断线索 , 可将其归纳为以下 ) 类 ∗ � − 急性症状性 % & 较多见 , 是 由于 急性 发生的诱发因素所引起 。 癫痛发作是脑组织对 小儿急教医 学杂志 � � � 年 第 � 卷 第 ! 期 各种不 良刺激的非特异性反应 , 是各 种诱发因 素降低脑的惊厥阑值的结果 。诱因应及早发现 。 在诊 治 % & 的初始阶段 , 对诊断的基本要求 , 就 是发现并及时解除诱因 。急性诱因较常见的是 ∗ 缺氧 、低血糖 、低钠血症 、低钙血症 、低镁血症 、 毗哆醇依赖症 、颅脑损伤 、感染 、毒素 、化学物质 或药物中毒等 。 癫痈病儿突然停用抗癫痈药或 药物过量引起的 % & 也属此类 。 因此 , 在初始阶 段最低限度 的检查除了问病史 、体检和仔细观 察发作以外 , 应进行必要的诊断 。首先是 血象和尿检查 , 血生化 , 如电解质和酸碱平 衡数值 , 血糖 、钠 、钾 、钙 、镁 、尿素氮等测定和动 脉血气分析 。 ( − 小儿发热性 % & 也是急性症状性 % & , 常见于 ) 岁以下 。 因其较多见 , 预后较好 , 故将 其单独提出 。 特点是 % & 伴急性发热 ∀常为颅外 感染 ∃ , 但没有颅 内感染或急性脑损伤表现 。 这 种发热诱发性 % & 可高达小儿惊厥性 %& 病 因 的 ! # . 。 ! − 远 期症 状性 % & 多 由于静止性脑病 、 发育畸形等引起 ∋或 由于 以前有过脑损伤的病 史 , 如外伤 、感染 、窒息 、脑缺氧缺血 、脑性 瘫痪 等 , 但当前没有急性脑 损伤或间发疾病 。 这类 % & 多有癫痈发作的病史 。 − 进行性脑病所致 % & 较少见 多数有癫 痈病史 , 并常伴其它异常征候 。例如神经系统变 性病 、先天性代谢异常 、神经皮肤 综合征 、恶性 病等 。 ) − 特发性 % & 约占小儿惊厥性 % & 病 因 的 � # . , 其特点是找不到急 、慢性脑损伤 , 不伴 发热 , 中枢神经无异常体征 。但可有阳性家族史 或遗传因素 。 五 、病因诊断 当生命体征稳定 、发作逐渐 缓解以后 , 在继续应用抗癫痈药物的同时 , 可进 一步进行选择性病因检查 。 根据初始 阶段检查 结果和治疗的反应 , 选择符合于个体需要的检 查项 目 ∗ 疑有中枢神经感染时 , 检查脑脊液 ∋ 疑 有遗传性 、代谢性疾病时 , 做代谢病筛查 , 特别 是氨基酸筛查 , 必要时做 细胞遗传学或分子遗 传学检查 。疑有药物或其它 中毒时 , 做血和尿的 毒理学筛查 。 有癫痈史者 , 测定抗癫痈药物浓 度 。 发作仍持续者 , 继续监测血糖 、 电解质 、乳 酸 、血氨 、动脉血气 、肝功能等项 目。脑电图的激 发试验 、录 像与脑 电同步监测 , 可提供新 的线 索 。 对于无热性 % & 或难控制的发作 , 应进行影 像学检查 , / 0 、磁共振成像 ∀12 3 或脑超声 。 4& 病 因随年龄而不同 , 可供诊断时参考 。 生后数月 内 , % & 主要是 由于急性脑损伤如缺 氧 、代谢紊乱 、感染等引起 , 少数见于脑发育畸 形 。 婴幼儿期多见发热性 % & , 也见于急性中枢 神经感染或外伤 、发育畸形等 。 发热性 % & 多见 于 ) 岁以下 , 特发性 % & 主要见于 ) 岁以上 。 学 龄期和 年长 儿 % & 多考虑慢性脑损 伤或特 发 性 , 而急性诱因相对减少 。进行性脑病和突然停 用抗癫痈药物引起的 % & 可见于各个年龄 。 % & 病因可随发作类型而不同 。 部分性 % & 时 ,应尽早排除脑的限局性结构性病变 ,应用神 经影像学检查可查 出脑病灶 。 年幼者可做脑超 声检查 。 如查 出可疑病 灶 , 需结 合其它资料分 析 ,决定是否有占位病 、炎症 、血管病变 、发育畸 形 、灰质异位等 。 部分性 % & 也可见于全身性代 谢紊乱 ,如低血糖等 , 此时可出现两侧交替性发 作 。 全身性或多灶性 % & 时 , 常有全脑受累 , 应 重点检查有无急性诱 因 , 如感染 、代谢紊乱 、中 毒等 。 脑脊液和影像学检查注意事项 ∗ 脑脊液检 查除可助感染的诊断外 , 还可发现颅 内出血 、脑 的变性病 , 但不应做为常规检查 , 有严重颅内压 增高者应禁忌 。当发现脑脊液细胞数增高时 ,应 有正确的分析 , 因 % & 后 , 约 (# .病人有细胞增 高 , 即所谓 “良性 发作后细胞增多 ” , 为暂时性 。 % & 后也可出现脑脊液蛋白增高 、体温增高和末 梢白细胞增高 。这时 , 与脑膜炎的鉴别有一定困 难 , 在细菌培养 尚无结果以前 , 可按疑似脑膜炎 处理 。 % & 凡疑有颅 内结构异常时 , 多数需做影像 学检查 。 当 / 0 或 1 2 5 发现异常时 , 应追踪检 查 , 例如 , % & 时长时间脑细胞限局性放 电 ,其本 身就可产生脑水肿 , / 0 和 12 5可显示限局性 改变 , 不可误为有脑的结构性异常而做不必要 小 儿急救 医学杂志 � � � 年 第 � 卷 第 ! 期 的损伤性检查 。 这种异常放电所引起的限局性 脑水肿 , 多在 % & 发生后 � 一 6 小时 出现影像 学异常 , 在发作停止后 �一 周可 自行吸收 。 六 、 昨惊厥性 癫痈持续状态的随访诊 断 对于非惊厥性 % & 的了解 目前尚不很 深入 , 但 已有证据提示非惊厥性 % & 也可引起智力衰退 和行为障碍 , 虽然表面看来不似惊厥性 % & 那 样需要迫切治疗 , 但实际上也属急症一类 。据报 道 , 典型和非典型失 神 % & 、小运 动性 % & 等 , 如 果持续时间太长 , 均可引起智力倒退 。甚至限局 性非惊厥性 % & ∀如复杂部分性 % & ∃亦可损伤海 马及边缘系统其他结构 , 影响记忆功能 。近年来 证明 , 即使临床上并无异常发作症状 , 单纯有持 续性弥漫性脑电图异常放电 , 即所谓临床下癫 痈性 电持续状态 , 也可能影响神经细胞代谢 , 导 致功能障碍 , 表现为心理活动异常 、智力和行为 异常 。故认为 , 对于非惊厥性 % & , 也应该采取积 极态度 , 最好是象对于惊厥性 % & 那样进行认 真诊断和治疗 。 也应象惊厥性 % & 一样在发作 停 止后进行随访 , 在 临床表现 , 发育情况 , 电生 理 、心理 、 神经影像等方面做必 要的检查和分 析 。 七 、追踪检 查和补充诊断 癫痈持续状态 经过药物治疗发作停 止以后 , 对于有脑病变的 病儿仍须追踪观察 , 目的是证实初步临床印象 , 确定病变的性质 , 或对初 步诊断进行 补充或修 正 。 凡有限局性发作 、有进行性病程 、有神经系 统异常体征者 , 均应随访 。随访检查可采用特殊 的脑 电图技术 、神经影像学检查 ∀7 0 、1 2 5∃ 、同 位素脑扫描 ∀包括 % 8 & / 0 、8& 0 ∃等 。 从病儿整 体来考虑 , 为预防以后 % & 复发 , 在本次发作停 止以后 , 病因诊断 尚未完毕 , 首先应观察有无一 过性或永久性瘫痪 。 在发作严重的肢体部位有 一过性麻痹时 , 称为 0 9: : 氏麻痹 , 一般持续数 分钟 、数小时或数 日 。这种现象常表 明有限局性 病灶 , 位于对侧大脑皮层 。 长时间的惊厥性 % & 发作还可能发生持久的限局性瘫痪或神经异常 体征 , 如偏瘫 、小脑症状 、锥体外系运动障碍等 , 也可出现智力 、行为障碍 。 婴幼儿在惊厥性 % & 以后发生 ; ; 综合征一 ∀偏身惊厥 一偏瘫综合征 ∃ 或 ; ; & 综合征 ∀偏身惊厥 一偏瘫一癫痈综合征 ∃ , 即属此类 。 此时可有半侧脑萎缩 。 经过随访检 查 , 可以发现局部血管异常 、慢性炎症 、肿瘤 、囊 肿 、脑畸形 、神经细胞移行 障碍 、脑 白质脱髓鞘 、 异常脑实质钙化 、脑 萎缩 、颅 内出血等 , 可以根 据检查结果采取适当诊疗措施 。 由以上可以看 出 , 癫痈持续状态的病因诊断有时是很复杂的 , 其诊断步骤甚至延伸到急性发作停止以后 。 还有一种诊断步骤是补充诊 断 , 这不是病 因诊断 , 而是对癫痛持续状态的后果的评估 。在 % & 发作停止以后 , 除了继续药物治疗 以预防临 床发作以外 , 还应对病 儿的适应能力做出全面 评估 , 因为癫痈病儿除了发作本身所造成的残 疾外 , 其伴随的行为 、学 习 、情绪等障碍也是致 残的重要因素 。 可根据年龄 、发作类型 、所用抗 癫痈药物 、实际需要等方面选择检查方法 。主要 的有关适应能力的测试方法有发育检查 、语言 能力检查 、智商 、学习能力和成绩 、社会适应的 成熟水平 、未来就业的可 能高 度 、情绪稳定性 等 。可根据测试结果进行分析并给以指导 , 以使 病儿得到综合治疗 。 氧 疗 法 ∀三 ∃ 中国医科大学第二临床学院 ∀� � # # # !∃ 张 家嚷 ∀� ∃肺泡气氧分压∀8 , # ( ∃普遍降低 � 吸入气氧浓度降低 �高原 肺的通换功 能 正 常 , 吸 入 气 氧 浓 度 降低 � !∀ # ∃ % & ∋ () , ∗、& ( 降低 , 通过所有肺泡毛细血管的混合静脉 血不能充分氧合即流入左心及动脉 。 ∗+ , ∃ 降低 导致通气量代偿增加 , 使 − # . 排出增多 , ∗/ −# ∃