小儿额眶纤维异常增生症的外科治疗

小儿额眶纤维异常增生症的外科治疗 贵州医药2004年8月第28卷第8期 年,血型播散型肺结核1O例,慢性纤维空洞型肺结 核6例,浸润型肺结核5例,结核性胸膜炎4例,颈 淋巴结结核3例,腰椎结核2例. 1.2临床表现3O例患者均无典型重症结脑表 现,初起无明显头痛,呕吐,高热,抽搐等中枢神经系 统症状,仅有盗汗,胸闷,咳嗽,腰痛等结核一般中毒 症状. 1.3治疗过程3O例患者初起经X线,痰涂片,痰 培养,血,胸水酶联TB,PPD试验检查确诊为肺TB 抗痨一般为HRZE/或HRSZ 及肺外结核, (E). 1.4治疗中病情变化3O例患者,l8例患者在治 疗过程中结核中毒症状无明显缓解,出现发热持续 不退,间断有高热出现8例,6例患者出现头昏,反 应迟钝等症状,2例患者出现呕吐等胃肠道反应,2 例患者出现肢体麻木,活动障碍,1例患者突发病情 变化,出现浅昏迷状态. 1.5易误诊误治原因3O例患者初起并无典型的 结脑症状,部份患者在治疗过程中出现头晕,大部份 临床医生首先会考虑为链霉素的毒副作用o,停用链 霉素后,予对症处理,症状不能缓解,当患者出现间 断性精神及神经症状时,临床医生易考虑为INH的 毒副作用.部份患者持续高热不退,易考虑为类黑 氏反应,患者在抗痨治疗过程中,出现肢体麻木,活 动障碍,反应迟钝,易考虑为脑血管病变,当服用抗 痨药时出现呕吐等症状,易考虑为RFP,PZA的胃 肠道副作用,以上经对症处理,症状无缓解,1例患 者因休息不佳,突发病情恶化,出现昏迷状态. 1.6确诊方法除做一般结核的常规检查外,应及 早作腰椎穿刺脑脊液及头部CT检查. 1.7治疗早期绝对卧床休息,抗菌,抗结核治疗, 特别强调尽早治疗和治必彻底的重要性,强化期治 小儿额眶纤维异常增生症的外科治疗 ? 747? 疗方案HRSZE(PAS),使用3,4个月后,在此期间 脑脊液基本恢复正常.巩固期治疗HRZ/HRE1年 , 1年半,及早应用激素,减少脑膜的炎性溢出,对 急性期患者多用短期大剂量的激素,以求迅速控制 炎症,因结核患者大多有呕吐等高颅压症状,故用药 应用静脉给药,同时配合鞘内注射,根据脑压高低, 适量用脱水剂,为促进脑功能恢复,加用改善脑循环 药物,若脑压持续增高可行侧脑室引流,用药期间注 意保肝治疗lL1]. 2讨论 本文3O例患者,初起并无典型的结脑中毒症状 表现,仅有头晕,发热精神神经症状,肢体活动障碍, 反应迟钝,无明显呕吐,持续高热,抽搐等高颅压表 现,出现这些表现原因为:(1)由于结核药物的毒副 反应,如链霉素易引起头昏,INH引起神经系统症 状,易使临床医生麻痹.(2)由于个体差异,机体免 疫反应不同,细菌毒力强弱不等,患者临床表现各 异.(3)结核合并症掩盖病情,如老年人合并脑血管 病变,故易引起误诊[2]. 对结脑及早诊断,及早治疗,是促进结脑及早愈 合的关键,本文30例患者,1O例患者为?型肺结 核,占总例数33,对于粟粒型肺结核,无论结脑症 状是否存在,均应作脑脊液检查,这已是大家早已认 识到的论点,其余各类型结核,如在治疗过程中出现 上述情况,应及早作脑脊液检查,排除结脑,提高结 脑治愈率. 参考文献 1谢惠安,阳国太,林善梓.现代结核病学.北京:人民卫 生出版社,283~296. 2郭继玲,闫建栋.成人不典型结核性脑膜炎21例I临床分 析.山西医科大学,1999,1(30):24. 贵阳脑科医院神经外科(550005)甘鸿川陈永顺张欣明悦 1996年7月至2003年12月,我科收治6例额眶纤维异 常增生症患者,采用冠状切口开颅,一侧额部入路,显微外科 技术磨除增生骨质,扩大视神经管,重建眶板,获得较好疗 效,现报告如下. 1资料和方法 1.1一般资料全组6例,男性5例,女性1例.年龄3, 1O岁,平均7岁.右眼外凸3例,右眼视力进行性下降伴外 斜,右额叶受压,右侧嗅觉异常2例,左眼内斜1例,记忆力 减退2例,头痛3例.患侧视乳头水肿4例. 1.2影像学资料头颅X光正位片见患侧前中颅颅底增 厚,密度增高,边缘毛糙,额部颅骨增厚,其内有低密度区,有 囊肿形成.CT薄扫示患侧额颞骨不规则增厚,密度增高,其 内有低密度区.视神经明显受压变形,视神经管口显现不 ? 748? 清,眼眶容积变小. 1.3手术方法气管插管全麻,平卧位,冠状切口开颅,先 将增厚的额颢部颅骨整形,使之与对侧额颢部相对称,然后 钻4孔开颅,暴露眶板,由于眉弓增厚,实际上不可能象正常 一 样开颅,在头颅平片上计算好开颅的低度后,眉弓需要重 新塑型,然后再用线锯将之锯下,与额部骨瓣整合成一体,达 到美观的效果,该骨瓣煮沸灭活.骨瓣成型后,打开侧裂池 放液,额叶脑组织塌陷后,将硬膜与眶板剥离,用高速磨钻将 增厚的眶板磨除,凿开视神经管口,用高速磨钻磨除视神经 管的上壁和内铡壁,此时注意滴水降温,以免视神经损伤. 视神经减压后,严密缝合硬膜,回纳骨瓣,皮下放置引流管引 流. 2结果 本组6例4,JL经随访3月,2年,视力明显好转5例,1 例无明显变化,均无眼球凸出及眼球凹陷,眼球内,外斜症状 较术前明显好转. 3讨论 颅骨纤维异常增生症病因不清,有人认为是与骨问质生 长异常有关,但亦有人认为是与代谢,炎症,营养神经,血供 和内分泌障碍有关L1].近年研究表明该病为基因性骨疾 病].病人多为青年及儿童,女性多于男性,可发生在躯体 的任何部位.颅骨多发生于额眶,颞和顶部.一般没有脑受 压的症状,病变累及视神经管,可出现视神经萎缩,视力减退 以致失明.此病在青春期前发展较快,但有自限性,一般成 年后病变自行停止.对于该类患者,有学者认为应采用保守 治疗,以观察为主,如果出现症状,才考虑手术. 我们认为,针对d,JL额眶颅骨纤维异常增生症,其适应 症可相对放宽,进行积极的显微外科手术治疗,主要基于以 下几点:(1)额眶颅骨纤维异常增生,主要累及额骨眶板及蝶 骨嵴,二者是构成视神经孔,眶上裂及眼眶的重要部分,该处 骨质异常增生,势必使本身狭小的空间丧失代偿空间,随病 情的发展,出现视力改变,眼球外凸,眼球活动障碍等症状. (2)眶板进行性增厚,对额叶脑组织的发育不利,本组2例病 人CT检查示患侧额叶脑组织发育明显较健侧差.(3)相关 文献报道,累及蝶骨嵴的骨纤维结构不良,侵犯视神经管口 时,可出现急性视觉丧失[3].因此,我们采用的标准为:(1) GuizhouMedicalJournal,2004,Vo1.28,No.8 视神经管口与健侧比较,其直径小健侧0.5~lmm,即有手术 指征;(2)眶板较健侧增厚3mm;(3)额叶发育较对侧差,主要 是由于骨纤维增生所致占位引起;(4)轻度眼球外凸及轻度 视力下降;(5)眼球活动轻度受限. Co九mc[5]等对48例4,JL颅骨纤维异常增生症进行手术 治疗,其中仅行增厚颅骨切除和部分框板切除的17例患者 中有7例仍有进行性症状加重,3例虽未出现症状,但病情仍 在发展,他们认为还是应尽可能及早,完整的切除病变骨. Chen[6]等认为在短期内视力减退或突然丧失以及影像学检 查提示视神经管狭窄的患者,尤其是儿童及青年应行视神经 减压术.我们认为切除范围应包括增生的眶板,磨除视神经 管的上壁和两侧壁,扩大视神经管及眼眶容积,球后脂肪不 可损伤,球后脂肪对于眼球的活动具有重要意义.为避免搏 动性凸眼,应重建眶板,成人可采用钛网,但A,JL处于生长发 育期,我们采用健侧额骨外板重建.本组2例患者进行了眶 板重建,术后随访,未见症状加重及骨质异常增生. 由于磨除增生骨质后,于额眶部形成一个空腔,为避免 继发形成血肿,病灶处置12号引流管引流,于术后1,2天 拔除.关颅前,应在硬膜下腔注水,占据术后形成的空问,术 后常规给予VitB12肌注,促进神经功能的恢复. 参考文献 1王忠诚,主编.神经外科学.武汉:湖北科技出版杜.1998. 713. 2PapadopoulosMS.CaseyAT,PowellMCraniofacialfi— brousdysplasiacmplicatedbyacutereversiblevisualloss: reportoftwocases.BrJNeurosurg.1998.12:156,161. 3HorganMA,DelashawJB,DaileyRBilateralproptosis: anunusualpresentationoffibrousdysplasi~BrJNeuro— surg,1999,13:335,337. 4BlandLI,MarcheseMJ,McDonaldJV.Acutemonocular blindnesssecondarytofibrousdysplasiaoftheskullOph— thalmology,1992,24:263~266. 5CormacOiVLJonathanAF,Friedman,eta1.Surgical treatmentoffibrousdysplasiaoftheskullinchildrenPed— iatricNeurosurgery,2002,37:235,243. 6ChenYR,FairholmD.Fmnto—orbito--sphenoidfibrous dysplasi~AnnPlasticSurg,1985,15:190~203. 小儿心内直视手术的体外循环管理体会 遵义医学院麻醉学教研室(563003)张红蔡回均苟大明余志豪 近年来,随着心脏外科和体外循环技术的发展,4,JL和 婴幼儿心内直视手术及心脏复杂畸型矫正术得到了很大的 提高,我院于2002年1月至2003年12月采用体外循环法完 成4,JL心脏直视手术36例,现将管理体会报道如下. 1资料与方法 1.1一般资料患儿36例,男22例,女14例,年龄3,13 岁,平均6.6岁,体重13~36kg,平均19.5kg.房间隔缺损6 例,室间隔缺损23例(其中合并肺动脉高压5例),法乐四联 症4例,肺动脉瓣狭窄2例,左室右房通道1例.行房间隔 缺损修补术6例,室间隔缺损修补术23例(其中2例发现动 脉导管未闭,行导管结扎术;1例发现左上腔静脉,间断阻断 循环后完成手术);法乐四联症根治术4例;左室右房通道修 补术1例;肺动脉瓣成形术2例. 1.2体外循环技术采用ST0CKERT,Sc型人工心肺机, 西京鼓泡式氧合器或Medtronic膜式氧合器,西京微栓滤器.