桥本脑病

桥本脑病 主垦基星匿垫垫生旦筮鱼鲞箜塑垦垫望里丛鲤堕竺:垒趔:生:垫:盟: ?综述? 桥本脑病 徐莉君王燕美 桥本脑病是桥本甲状腺炎的脑部并发症?。年 皮质激素、免疫抑制剂、血浆置换等免疫调节治疗后反应良 等 首先报道一例岁男性患者,主要现为难以解 好。脑脊液蛋白升高提示炎性过程。脑脊液中发现 释的复发性、可自行缓解的卒中样发作及昏迷,此异常表现 抗甲状腺抗体和循环免疫复合物??。血清中发现与存 仅见于桥本甲状腺炎。此后,许多文献报道了多种中 在于脑皮质中的,针对相对分子质量 抗原蛋白反应 的抗神经原抗体?“。 枢神经系统功能异常与的关系,并将这类疾病命名为桥 本脑病。目前国外文献报道不足例,国内有例 关于的病理生理机制,目前有以下几种假说:血 个案报道。,但推测其发病率远不止于此数字。可能由于 管炎假说:即自身免疫机制介导的血管炎引起微血管破坏导 目前国内对其认识尚不充分,存在漏诊或误诊为病毒性脑 致脑水肿或者脑部血流低灌注??。体液免疫学说:某些 炎、有痴呆表现的神经系统变性病如阿尔茨海默病和路易 未知抗体与中枢神经系统和甲状腺组织共有的抗原发生自 体痴呆或者?病、精神病、难治性癫 身免疫反应而发病。这些自身抗体可能为抗神经元抗体和 痫等情况,从而导致部分患者未能及时得到确诊和治疗。鉴 抗仅.烯醇化酶抗体?“。目前抗甲状腺抗体的作用尚不清 于此,笔者对的病理、病因及发病机制、临床表现和治疗 楚,可能仅仅是自身免疫过程的标志物??。脑血流低灌 做一综述。 注学说:等旧。对患者的结果进行研究,提出 病理、病因及发病机制 自身抗体或免疫复合物存积导致的微血管损伤,继而引起脑 有关的病理资料较少,且结果不一。等旧在 部血流低灌注,可能是的致病机制。另外尚有促甲状腺 激素释放激素的毒性效应致病?引及与遗传因素有关等观 尸检中发现,患者脑干的静脉存在淋巴细胞浸润现象。 等?发现脑实质内存在小动脉、小静脉的淋巴细胞浸润 点旧“。最近,有人提出为急性播散性脑脊髓炎的复发 以及脑灰质、丘脑、基底节和海马处的弥漫性神经胶质增生。 形式,为伴血脑屏障受损的细胞介导的淋巴细胞性血管 病旧。上述假说有待进一步研究证实。 另有例患者脑活体组织检查结果提示,存在小动、静脉壁 淋巴细胞浸润和淋巴细胞性血管周围袖口状结构??。 临床表现 等?报道的患病率约为./万。多 等??和等?报道的患者的尸检或活检组织检 查结果则未发现组织学改变。 见于女性,性别比与相近;成人及儿童皆可患病,已报道 由于缺乏病理资料,的病因及发病机制尚不明确。 的病例在?岁之间,平均岁,年龄比与自身免疫性甲 目前大多数学者认为是一种因自身免疫反应累及中枢 状腺相近?,“。“。 本病可急性或亚急性起病,以急性起病多见。临床表现 神经系统而产生的疾病?‘,?。 。。依据如下?:女性更 并无特异性,可出现各种各样中枢神经系统受累的症 易患病%。常与其他自身免疫性疾病共存,如重症 肌无力、风湿性关节炎、系统性红斑狼疮、韦格纳肉芽肿等。 状?’‘ 。。可有昏迷、痴呆等高级神经功能受累的表现;亦 可有偏瘫、失语等局灶性神经功能缺失,还可出现妄想、幻觉 某些患者%存在自发缓解或恶化现象。应用糖 幻视、幻听等精神异常及震颤、舞蹈样动作等锥体外系症 状;可表现为局灶性/全面性发作、肌阵挛性发作等痫性发 :./...石... 作者单位:安徽省淮南,淮南东方医院集团总院神经 作,亦可表现为类似于急性脑血管事件的卒中样发作,还可 内科 表现为严重的偏头痛样的头痛。最近有人报道,可与脱 耿艳芳.综合疗法治疗新生儿泪囊炎例分析.实用医技杂 参考文献 志,,:. 张春娣,贾万程,王翠红.泪道探通术治疗新生儿泪囊炎的临 郎绍文,任路忠,陈伟文.例眼新生儿泪囊炎临床分 床观察.齐齐哈尔医学院学报,,:. 析.中国妇幼保健,,:. 楚智慧,郝琳娜,王风华.泪道探通术治疗婴幼儿泪囊炎的方 李桂荣.婴幼儿泪道冲洗的护理技巧.齐齐哈尔医科大学杂 法与护理.牡丹江医学院学报,,:?. 志,,:?. 葛坚.眼科学.北京:人民卫生出版社,:. 何晓平,张清秀.泪道探通术对先天性泪囊炎早期干预的临床 吴秀昌,李杏芝,吴曼力.新生儿泪囊炎的治疗.实用眼科杂 评价.中国斜视与小儿眼科杂志,,:?. 志,,:. 收稿日期: 范真.例先天性泪道阻塞治疗结果分析.中国斜视与小儿 本文编辑:郝希春 眼科杂志,,:。. 万方数据主国墨星匿垫堡兰旦筮垫鲞筮塑鱼鱼』望堡丛塑里型垒巫垫:尘: 垫:塑: 质激素反应良好,更加支持此诊断”?。 髓鞘性周围神经病?及神经源性肌萎缩哺。等表现同时出 鉴别诊断 现,但后两者与的关系尚未确定,需进一步观察。极 并无特异性临床表现及辅助检查,在其诊断建立之 少有发热等全身症状。?。 前,需要与感染性、代谢性、血管性、肿瘤性等所致的脑病相 总之,在临床上可表现为二种形式:一为血管炎型, 鉴别。当表现为脑卒中样发作时,需与中枢神经系统血 表现为反复的脑卒中样发作,如轻偏瘫、失语、共济失调,一 管炎相鉴别;当表现为肌阵挛及认知功能障碍时,需与 般仅有轻度的认知功能受损;另一种为缓慢进展型,以隐袭 .病相鉴别?引,同样,快速进展的 起病、逐渐进展的痴呆、精神症状为主要表现,以认知功能受 病或怀疑为时,同时也要考虑到旧“,有人报道最初 损及行为异常较为常见。两种类型均可出现癫痫发作、肌阵 诊断为的患者中有%最终诊断为?;当表现为 挛、震颤、昏迷、锥体外系症状及小脑性共济失调,但在后一 缓慢进展的肢体活动障碍,肌力、肌张力改变时,需与运动神 类型中更为常见。’”。 经元病相鉴别,同样,对于上运动神经元和或下运动神经 辅助检查 . 元受损与认知功能障碍、精神行为异常并存时应高度怀疑本 甲状腺功能及血清抗体 甲状腺功能多正常,血清抗 病懈;同时还应与原发性精神疾病、副肿瘤性边缘性脑 ,? 甲状腺过氧化物酶抗体 炎等相鉴别。 和或抗甲状腺球蛋白抗体,明显 治疗 升高,可较正常升高倍以上;抗促甲状腺激素受体抗体可 因是一种自身免疫性疾病,故其治疗主要是免疫调 轻度升高;抗抗体可为阳性’“;其他免疫学检查及常 节治疗。对于有甲状腺功能低下及痫性发作的患者要同时 规实验室检查多无异常发现。甲状腺功能多正常。 予以甲状腺激素替代治疗及抗癫痫药物治疗。 .脑脊液检查脑脊液压力可偏高,约%的患者脑脊 肾上腺皮质激素最常用懈。急性及亚急性发作时,可 液蛋白轻中度升高?,%淋巴细胞数目增多,%脑脊 用大剂量皮质类固醇冲击疗法,如口服泼尼松? / 液中可检测到寡克隆带拉?,亦有人报道在桥本脑病患者脑 连用一 或静脉应用甲泼尼龙 ,连用~ 后改 脊液中检测到?.蛋白【。等?叫在例桥本脑 为口服,并根据临床反应情况在个月至年内逐渐减少泼 病患者脑脊液中检测到抗甲状腺抗体及循环免疫复合物,将 尼松用量直至维持量或停用,以预防复发哪。病情多于治 来可能有助于的诊断。 疗一周内缓解,平均~个月临床症状明显改善??。复发 .脑电图 异常率约为%。多表现为弥漫性慢波或 时,对激素的反应与初发相同,如单用泼尼松无效及为避免 局灶性慢节律以颞叶、额叶多见,还可见三相波、癫痫 副作用需减少泼尼松用量的患者,可联用免疫抑制剂如硫 波?。脑电图可反应脑病的严重程度,其异常与疾病的临 唑嘌呤、甲氨蝶呤、环磷酰胺、周期性静脉输注免疫球蛋白 床过程相关联,随临床症状的改善而改善,但多于临床症状 及血浆置换疗法汹】。但需注意各疗法的副反应口引。 改善周后恢复正常僻。 预后 .影像学检查 大部分患者/无异常改变,约 是一种罕见的伴有抗甲状腺抗体增高,能够威胁生 %患者可见菲特异性皮质和或皮质下改变、脑萎缩懈。 命,却可治疗,预后较好的一种疾病,绝大多数患者经治 接受糖皮质激素治疗后约有%患者完全恢复正常。 疗后病情完全好转,亦有自发缓解者,极少数患者死亡?“。 发现患者可呈现局部或全脑灌流低下呻。 ’瑚,并可 复发缓解型患者预后较缓慢进展型好,少数的后一类型患者 随临床症状改善恢复正常汹。检查多无异常发现?“。 常发展成持久的不可逆的认知功能障碍,老年人预后相对较 .脑组织病理检查可发现脑白质血管包括静脉及动 差旧。青少年患者即使早期就给予及时诊断治疗,亦经常 脉周围套状炎性细胞多为淋巴细胞浸润 。,病理检查 遗留轻度的后遗症。 亦可正常?。 总之,临床遇到存在任何神经精神障碍、常规治疗无效、 诊断 合并甲状腺抗体滴度升高的患者,应考虑可能,同时应 由于抗甲状腺抗体的致病机制尚不清楚,而且高滴度的 与感染、变性痴呆和、精神病、电解质紊乱、中毒、代谢疾 此抗体亦可见于%一%的健康人群,等?叫认为用 病和肿瘤等其他疾病相鉴别。相信随着对认识的加深, “桥本脑病”为此综合征命名可能是一种误导,并认为此病 今后会有更多的病历被发现。对于在短时间内发生且进展 是一种自身免疫性疾病。据此有人认为用“桥本甲状腺炎有 迅速的认知障碍和癫痫等皮质功能障碍患者,建议将甲状腺 关的对糖皮质激素反应良好的脑病”来描述这一疾病更为 抗体作为常规检查项目之一。 恰当闭。但是,仍有%的患者呈现复发.缓解的自然病 参考文献 程,且患者对糖皮质激素的反应性目前尚缺乏具有前瞻性、 .’ , : 对照性的研究?,因此,目前是否将“糖皮质激素治疗有效”.,, 作为诊断标准,仍存在争议。当患者具有急性或亚急性神经 :. 系统受累的临床表现,血清抗甲状腺抗体水平显著增高,且 .’, , ? 已排除为感染性、代谢性、中毒性、血管性、肿瘤性以及副肿 .,,:. 瘤性等病因所致时,即可诊断为【’“。如脑电图呈现弥 王勇,田哗,张格娟,等.桥本脑病一例.中华神经科杂志, 漫性慢波、蛋白增高,及无异常发现以及对糖皮 ,:. 万方数据生鱼薹堡匡垫生兰旦箜鲞箜塑垡堕巫竺堕型些塑:垒堕:塑:垫?: 周昭远,程桦,洪铭范,等.桥本脑病文献综述及一例报道.:中华内分泌代谢杂 志,,:. . 朗桂艳.桥本脑病误诊为运动神经元病例分析.中国误诊 . ,,:. 学杂志,,:.., . , 刘丽,张朝东.桥本脑病的临床分析.中风与神经疾病杂志, : ,:,., 志平,宋学琴,蒋怡芳,等.伴有甲状腺功能亢进的桥本脑 ,:. 病一例.中华神经科杂志,。:. ., ,, . , , , ’ ? : .,。:. . ,, .’, , , : :?..., 。 , , .,:一. . , ., , : ,:. . ,,:. , , . , .., , , ? ? , . :,? ,,:. , , . ., , , ,:. ’ . 。 ., , 。 ,:,? . , , , .,, ,,:. . . ? , , , .? ,,:?. : ,, ? .? . ,,:. . ,,:?. , , 。 .,: , , , ’ .,,:. ,, . ., :.. ,,’ ? , , , .? ,, ’? .:?.:.’? .,, :. :. , , ’ . ? ,. ,,:..? ,,:..:. , , ,, . . : . ,, ? ,:. . , , . ,,:., , , . .,,:. .’ : , ? , , , ?: .,,:. ? . . ,髓 ,?痂, ,,:. 加 ’ . 收稿期:? ,,:. 本文编辑:郝希春 一, , , . 万方数据桥本脑病 作者: 徐莉君, 王燕美 作者单位: 淮南东方医院集团总院神经内科,安徽省淮南,232001 刊名: 中国基层医药 英文刊名: Chinese Journal of Primary Medicine and Pharmacy 年,卷期: 2013,207 被引用次数: 1次 参考文献34条 1.Ferracci F.Bertiato G Moretto' s encephalopathy:epidemiologic data and pathogenetic considerations 200402 2.Brain L.Jellinek EH.Ball K Hashimoto's disease and encephalopathy 19667642 3.王勇.田晔.张格娟 桥本脑病一例 200610 4.周昭远.程桦.洪铭范 桥本脑病文献综述及一例报道 200706 5.朗桂艳 桥本脑病误诊为运动神经元病1例分析 200705 6.刘丽.张朝东 桥本脑病的临床分析 200901 7.卜志平.宋学琴.蒋怡芳 伴有甲状腺功能亢进的桥本脑病一例 200905 8.Nolte KW.Unbehaun A.Sieker H Hashimoto encephalopathy:abrainstem vasculitis 200004 9.Duffey P.Yee S.Reid IN Hashimoto' s encephalopathy:postmorterm findings after fatal stahus epilepticus 200308 10.Chong JY.Rowland LP.Utiger RD Hashimoto encephalopathy:syndrme or myth 200302 11.Oide T.Tokuda T.Yazaki M Anti-neurenal autoantibody in Hashimoto,s encephalopathy:neuropathological,immunohistochemical,and biochemical analysis of two patients 200401 12.Striano P.Pagliuca M.Andreone V Unfavourable outcome of Hashimoto encephalopathy due to status epilepticus.One autopsy case 200602 13.Kothbauer-Margreriter I.Sturzenegger M.Komor J Encephalopathy associated with Hashimoto thyroiditis:diagnosis and treatment 199608 14.Sawka AM.Fatourechi V.Boeve BF Rarity of encephalopathy associated with autoimmune thyroiditis:a case series from mnyo clinic from 1950 to 1996 200205 15.Chaudhuri A.Behan PO The clinical spectrum,diagnosis,pathogenesis and treatment of Hashimoto's encephalopathy recutrent acute disseminated Encephalomyelitis 200319 16.Fatourechi V Hashimoto's encephalopathy:myth or reality An endocrinologist's perspective 200501 17.Zarkovic M Autoimmune thyroid disease and brain 2005Suppl 1 18.Tamagno G Clinical and diagnostic aspects of encephalopathy associted with autoimmune thyroid diseaseor Hashimoto,s encephalopathy 200601 19.Ferracci F.Moretto G.Candeago RM Antithyroid antibodies in the CSF:their role in the pathogenesis of Hashimoto,s encephalopathy 200304 20.Ferlazzo E.Raffaele M.Mazzù I Recurrent status epilepticus asThe main feature of Hashimoto's encephalopathy 200601 21.Yuceyar N.Karadeniz M.Erdogan M Thyrotoxic autoimmune encephalopathy in a femal patient:only partial response to typical immunosuppressant treatment and remission after thyreidectomy 200704 22.Forchetti CM.Katsamakis G.Garron DC Autoimmure thyroiditis and a rapidly progressive dementia:global hypoperfusion on SPECT scanning suggests a possible mechanism 199708 23.Chaudhuri A.Behan PO The clinical spectrum,diagnosis,pathogenesis and treatment of Hashimoto's encephalopathy recurrent acute disseminated encephalomyelitis 200307 24.Sheng B.Lau KK.Li HL.et at A case of Hashimoto,s encephalopathy with demyelinating peripheral neuropathy 200502 25.Kastrup O.Maschke K.Scllamann K Hashimoto encephalopathy and neuralgic amyotrophy-causal link or chance association 200502 26.Papathanasopoulos P.Mallioris K.Karanasios P.et at Febrile Hashimoto' s Encephalopathy 200006