腹腔促结缔组织增生性小圆细胞肿瘤1例

腹腔促结缔组织增生性小圆细胞肿瘤1例 腹腔促结缔组织增生性小圆细胞肿瘤1例 第l5卷 2006年 第3期 9月 河南医学研究 HENANMEDICALRESEARCH Vo1.15No.3 Seplember2006 文章编号:'1004.437X(2006}03.0242.03 腹腔促结缔组织增生性小圆细胞肿瘤1例 姬宏莉.,姬宏娟 (1.南方医院消化科广东广州510515;2.71511部队卫训队河南商丘476000) 摘要:目的:探讨促结缔组织增生性小圆细胞肿瘤 (desmoplasticsmallroundcelltumor,DSRCT)的l临床特点,诊 断及治疗.方法:回顾l例原发于胰腺的促结缔组织增生性小圆细胞肿瘤的诊治经过,并结合复习文献. 结果:本例病例获正确诊断,因肿瘤有广泛转移失去了手术机会,而只行化疗.结论:该瘤罕见,为侵袭力 强的高度恶性肿瘤,主要见于年轻男性,绝大多数发生在腹腔内,预后很差. 关键词:腹腔;胰腺;促结缔组织增生性小圆细胞肿瘤 中图分类号:R735.5文献标识码:B Onecaseofintra-abdominaldesmoplasticsmallroundcelltu- m0r JIHong...1i,JIHong.juan (J.TheDig~tiveDepartmentofSouthernHospita1.Gllau510515.China;2.TheArmyltospit alofThe71511thPIA,Shangqiu 476000.China) Abstract:Objective:Toapproachthecliniccharacteristic,diagnoseandtreatmentofthedesmoplastic smallroundcelltumor.Methods:Themethodisthroughreviewingthediagnoseandtreatmentofone featurecasewhichfoundprimarilyinpancreat.Results:Thecasegetsdiagnosecorrectly,butthepa- tientonlyacceptschemicaltreatmentinsteadofoperationtreatmentbecausethetumorhaswidespread metaptosis.Conclusion:Thehighmalignanttumorhasinvasivepower,isfoundinyoungmaleandin abdominalcavitymainly. Keywords:abdominalcavity;pancreat;desmoplasticsmallroundcelltumor 促结缔组织增生性小圆细胞肿瘤(desmoplastic smallroundcelltumor,DSRCT)是一种少见的,恶性程度 极高的软组织肿瘤类型,由Gerald等于1991年首次报 道[1.2].因其主要发生在腹腔内又称之为腹腔内促结 缔组织增生性小圆细胞肿瘤(intra.abdominalDSRCT), 为近年来所认识的十分罕见的肿瘤.国外文献报道不 足百例,国内仅见不足l0例.南方医院消化内科最近 收治1例,现如下. l病例报告 1.1临床资料男性患者,32岁,因反复上腹部饱胀 收稿日期:2006.03.22:修订日期:2006-09.04 作者简介:姬宏莉(1976一),女,河南商丘人,在读硕士研究生,医 师,主要从事线粒体DNA致大肠肿瘤的研究. ? 242? .I】告床研究? 不适2年,间歇性黑便1年余人院,患者曾诊断为"十 二指肠球后溃疡"行"胃大部切除术并小肠部分切除 术".查体:重度贫血貌,左颌下可触及一1.0×1.5cm 大小,质软,活动的,与周围组织无明显粘连的淋巴结, 腹软,中上腹压痛,无反跳痛,肝肋下10cm可触及,质 硬,边缘不规则,轻压痛,脾肋下未触及,双下肢无浮 肿.主要化验及检查:肝肾功,心电图,凝血四项, AFP,CEA定量均正常.腹部超声显示:?肝大,肝内 多发占位性病变;?门静脉扩张,透声差;?胰头区混 合回声光团;?胆,脾,双肾未见明显异常.因AFP定 量,肝功能正常,考虑非肝脏原发性肿瘤,原发于胰腺 的可能性较大,准备择日行胰腺占位穿刺术. 1.2病理诊断在腹部超声引导下行胰头占位穿刺 活检术,穿刺组织病理检查所见:瘤细胞片团状浸润生 第3l{l】麒腑倔站缔蛳凯增七性小脚细胞帅l例 长.细胞体积小,胞浆少,核大浓染,有异型,间质纤维 增.腔原样变,J嗣围见片状坏死及渗出.诊断为"(胰 头)促结缔组织增生性小圆细胞肿瘤(高度恶性)",如 阁l所示. I.3免疫组化CD20(一).CD45RO(+.).CK(一), S一100(一).NSE'(+),Syn(一).CgA(一),CD117 (一).Her一2(+++),Ki一6750%,阿染巢状分稚.如 罔2所示, 田1-1艘头c砬穿刺绣检 虮织痛理蹋(x10倍) 圈I-2腱头占位穿刺活检 组织锅理田(x40倩) 圈1-3胁J值穿螂活l幢 蜘织捕珊虹(xt00储) 围2-1肽央占化穿刺幢组蛾免疵组织化学圈(x40倍)田/-2砖头占位穿刺话拉组地 瘦纰鲥化学陶【x100倍) 2诊疗过程 经完善相关检查后行化疗,化疗为DDP(草 铂)+VPI6(足叶乙甙),具体应用为:5纯葡萄糖注射 液250ml+草铂注射被250mg维持3h静滴,化疗第1 灭,生理盐水500ml+足叶乙甙1013,nag静滴连续5d. 化疗过程中注意观察化疗药物的骨髓抑制对造血系统 的影响,在化疗第1天,第2天,第5d,及化疗结束后 第5d复查血常规及肝肾功能.患者第一,二疗程化 疗结束.经检查肝肾功能,血常规正常出院.出院20d 后因肿瘤细胞生长阻塞肝内胆管致梗阻性黄疸,再次 人院后行经皮肝脾穿刺胆汁引流术,眼黄,尿黄,全身 皮肤粘膜黄染等梗阻症状较前明显减轻,化验检查示: A,AST,TBII,IBIL,DBIL较前明显减轻.未再行第 三疗程化疗,八院10d后患者放弃治疗出院 3讨论一 3.I临床特点DSRCT主要发生于腹腔【,累及腹 膜面,大网膜,肠系膜,腹腔后和盆腔软组织;早期文 献报道该肿瘤好发于男性青少年和年轻成人,年龄范 围9个月一38岁,中位年龄2l岁=近期文献报道多为 青少年,但亦有年龄跨度大(5,52岁)的患者.陈希 纲报道1例66岁女性患者l;群报道2例_H.,其中 发生于腹腔内1例12岁男性患暂,发生于盆腔内l例 28岁男性患者;张莉萍报道l例42岁男性患者;刘保 安报道3例,为l7,27岁的男性患者j. 3.2病理组织学特点据有关资料报道n,DSRCT肿 瘤组织在形态学上,表现为中小体积的,圆形或者卵圆 形细胞聚成的巢状结构,边界清楚,圆形或者长条性排 列;瘤巢周围有丰富的致密纤维攮质成份包绕,结缔组 织增生性小圆细胞肿瘤由此而得名:在HE染色切片 河南医学研究第l5卷 中,肿瘤细胞多圆形,卵圆形或梭形,形态大小均一; 细胞核小,核仁形态…一致,周围均匀分布有细颗粒样染 色质成份;细胞浆少,核/浆比例离.肿瘤细胞巢状弥 散分布,很少形成管状,腺状或者花簇样结构;基质胶 原含鼍l#富,HE染色早现淡红色J. 3.3免疫组化该瘤复合表达上皮,神经和肌源性多 种组化的免疫表型标记,有人认为是同一瘤细胞内具 有三种组织标记复合表达的唯一肿瘤?l.瘤细胞表 达细胞因子(CK),肌问线蛋白(desmin)和神经元特异 性烯醇化酶(NSE),其中desmin呈明显的核旁点状表 达,部分肿瘤也表达Syn,CD57,CD99,CgA等,表明肿 瘤有多向分化. 3.4治疗与预后腹腔内DSRCT为来源于间叶组织 的一种恶性肿瘤.治疗多为早期手术并尽最大范围切 除肿瘤,术后化疗和/或放疗,化疗在开始有一定效果, 但继后效果甚差J.近年研制的一种生物靶向药.格 列卫(苯胺嘧啶衍生物)是一种选择性抑制酪氨酸激酶 的低分子拮抗剂,作用于蛋白分子细胞膜分化相关抗 原,表皮生长因子(EGF),表皮生长因子受体(EGFR), 血管内皮细胞生长因子(VEGF),血管内皮细胞生长因 子受体(VEGFR),针对来源于胃肠道间叶组织并且 CD117表达阳性的胃肠间质瘤疗效佳.因本例CD117 阴性,故并不主张使用本药.因该肿瘤常广泛侵袭腹 腔内器官并有早期广泛转移,文献报道的大部分病人 在诊断后4个月,5年内死亡.本例原发于胰腺,且 发现时已有周围多个脏器的转移,失去了最佳手术机 会,根据患者的临床症状及相关检查,经查找相关的国 内外文献L1..,首选化疗.对于来源于胰腺导管细胞及 腺泡细胞的胰腺癌而言,DDP的疗效不高,但此例不同 于上述的胰腺癌,DDP为一类细胞周期非特异性广谱 抗肿瘤化疗药物,主要靶点是增值细胞的DNA,针对 实体瘤的化疗有效,因此本例首选此药.VP.16为一 种细胞周期特异性抗肿瘤植物药,作用的靶点是DNA 拓扑异构酶II,与DDP联合使用疗效佳.此例选用 DDP+VP16的化疗方案,经两个疗程化疗后,宣告化 疗失败,患者放弃治疗. 参考文献 【ljGrealdWL.RosaiJ.Cases2desmoplasticsmallcellturmorwithdiver. gentdifferentiation[J].PeadiatrPathol,1989,9(2):177.183. [2]GrealddE,MillerHK,BattiforaH,eta1.1ntra.abd0minaldesm0Dlastic smallroundcelltumor:Reportof19C~SesofadistinctivetypeofhiSh- gradepolyphentrypicmalignancyaffectingyoungindividuals[J].AmJ SurgPathol,199l,l5(6):499.5l3. [3]陈希纲,彭民浩,罗人滋,等.肝脏促结缔组织增生性小圆细胞肿 瘤[J].实用肿瘤杂志,2002,17(1):61.62. [4]廉明,蔡三军,师英强.促纤维增生性小圆细胞肿瘤的诊断和治疗 [J].中国骨肿瘤骨病,2004,3(2):Il5.Il7. [5]GoodmanKA,WoldenSL,LaQuagliaMP,eta1.Wholeadhominopelvie radiotherapyfordesmoplastie~aallroundcelltumor[J].IntJRadiaOncol BiolPhys,2002,54:170-176. [6]CrapanzanoJP,CardilloM,LinO,eta1.Cytologyofdesmoplastiesmall roundcelltumor,BseriesincludingfindingsinThinprep[]].CancerCy— topathology,2002,96:2I-31. [7]刘保安,粟占三,匡艺昭.促纤维组织增生小圆细胞肿瘤3例报道 及文献复习[J].诊断病理学杂志,2004,l1(2):75.77. [8]王群,于红.结缔组织增生性小圆细胞肿瘤2例并文献复习[J]. 肿瘤研究与临床.2004,16(1):32.34. [9]MacakJ,MukensnablP,KawanoN,eta1.Intra-abdominaldesmnplastic smal1.celltumoroftheperitoneum[J].CeskPatol,2003,39(2):69.75. [10]OrdonczNG.DesmoplasicSllUlllcelltumorII:anulstratrueturalandim. munnhistochemiealstudywitIIemphasisonneoimmtmohistochemiealmark? ers[J].AmJSurgPathol,1998,22(11):1314.1327. 妊娠前父亲热暴露儿童可能易患脑肿瘤 成神经管细胞瘤(MB)和原发性神经外胚层瘤(PNET)均为 常见的儿童脑肿瘤,美国费城儿童医院Bunin医师等的一项研 究表明,丈夫在妻子妊娠前的热暴露可增加其子女患MB或 PNET的危险,[AmJEpidemiol2006,l64(3):222]. 该研究是MB及PNET综合病例对照研究的一部分,共纳 入1991—1997年在儿童肿瘤中心登记的3l8例患儿(诊断时均 <6岁),研究着又随机另选318名儿童作为对照组,并调查了 所有参试儿童父母暴露于热及电磁波的情况.结果显示,在单 因素分析中,母亲在近妊娠期(OR=3.8)或妊娠期前3个月(OR =3.6)洗桑拿浴及父亲在妊娠前3个月内洗桑拿浴(OR= 2.4),使用电热毯(OR=2.0)或密切暴露于其他热源(OR=2.5) 均与儿童患脑肿瘤危险呈中等强度相关.在多因素分析中,父 亲洗桑拿浴(OR=2.1)及暴露于任何热源(OR=3.4)与其子女 患MB及PNET的相关性呈剂量反应模式.在对可能的混淆因 素进行校正后,母亲洗桑拿浴与子女患脑肿瘤的关系减弱且变 得不确定.未发现电热毯及水床的电磁场与儿童脑肿瘤的发 病危险间存在相关性. 摘自<中国医学论坛报)2oo6年9月7137版